Гиперпаратиреоз лечение препараты. Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение

Гиперпаратиреоз относится к группе эндокринных расстройств и развивается вследствие нарушения деятельности паращитовидных желез. Согласно статистическим данным, вторичный гиперпаратиреоз чаще всего поражает женщин – среди них заболевание встречается в 3 раза чаще, чем среди мужчин. Чем старше становится человек, тем выше риск появления расстройства. Среди людей, старше 50 лет уже 1% страдает теми или иными нарушениями работы паращитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз: причины, симптомы и способы лечения

Гиперпаратиреоз представляет собой избыточную выработку паратгормона, продуцируемого паращитовидными железами. Данный гормон отвечает за баланс кальция и фосфора в организме. Выделяют первичную, вторичную, третичную и алиментарную формы. Если первичная форма является следствием опухолевых процессов желез, то вторичная может развиваться, как следствие заболеваний других органов и систем или погрешностей питания. Надо отметить, что вторичный алиментарный гиперпаратиреоз и является следствием неправильного питания и дефицита витамина D и чаще встречается в ветеринарной практике. Среди эндокринных нарушений гиперапаратиреоз стоит на третьем месте по частоте.

Особенности заболевания

Повышенная выработка паратгормона приводит к нарушению обмена кальция в организме. В результате нарушается работа многих систем, однако наиболее сильно страдает опорно-двигательный аппарат и в частности кости, а также почки. В отличие от него гипопаратиреоз проявляет себя недостатком кальция и судорогами.

Из-за высокого содержания паратгормона происходит вымывание кальция из костей в плазму крови. Соответственно, содержание этого минерала в крови повышается. Кальций начинает оседать в тех органах и системах, где в норме его не должно быть. В результате формируются кальцинаты – скопления солей кальция – во внутренних органах; происходит кальцинация сосудов. Особенно сильно страдают сосуды и ткани почек. С течением времени у больного развивается мочекаменная болезнь, хпн (хроническая почечная недостаточность), остеопороз. В тяжелых случаях все может закончиться смертью от нарушения работы сердца, кровообращения, почечной недостаточности.

Увеличенный уровень паратгормона провоцирует также активизацию выработки витамина D3, что влечет за собой дополнительное всасывание кальция в кишечнике и рост его концентрации в организме. При этом ускоряется выведение фосфора с мочой. Все это усугубляет нарушение кальцие-фосфорного обмена. В ответ на это дополнительно усиливается выработка желудочного сока и ферментов поджелудочной железой.

Причины развития

Вторичный гиперпаратиреоз развивается постепенно и выражается гиперкальциемией (повышенное содержание кальция в крови) и гипофосфоремией (снижение уровня фосфора), которые свою очередь развиваются вследствие нарушения работы паращитовидных желез и выработки в большом количестве паратгормона. Следует сказать, что увеличение выработки гормона железами является нормой в ответ на появление дефицита кальция. Однако при наличии ряда заболеваний внутренних органов стимуляция работы паращитовидных желез приобретает патологическую форму и развивается вторичный гиперпаратиреоз.

Выделяют еще третичный гиперпаратиреоз, который представляет собой появление аденомы паращитовидной железы вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

В свою очередь вторичный гиперпапатиреоз делят на:

• Развившийся на фоне дефицита витамина D;
• Развившийся при хпн;
• Алиментарный.

Вторичный гиперпаратиреоз, развившийся из-за дефицита витамина D, часто возникает в северных регионах в условиях недостатка солнечных лучей, а также из-за нарушения его всасывания. Ряд болезней, приводящих к развитию хронической почечной недостаточности, могут спровоцировать начало вторичного гиперпаратиреоза. Усугубление почечной недостаточности вызывает почечный гиперпаратиреоз, когда резко увеличивается вывод кальция из организма с мочой. При этом усиливается тенденция накопления в организме фосфора, что вызывает нарушение баланса этих элементов. При хпн и почечном гиперпаратиреозе отмечается, напротив, снижение в крови кальция и увеличение фосфора.

Алиментарный вторичный гиперпаратиреоз развивается в результате дефицита в питании кальция. Пищевой гиперпаратиреоз или гипопаратиреоз встречаются редко. Нарушение всасывания кальция и витамина D в кишечнике (синдром мальабсорбции) также является фактором риска развития болезни.

Гемодиализ, резекция желудка, тяжелые заболевания печени, рахит могут вызвать дефицит кальция и последующее развитие вторичного гиперпапатиреоза. В настоящий момент в связи с тем, что при хпн гемодиализ превратился в частую процедуру, отмечается большее распространение признаков вторичной формы заболевания.

Заболевания печени, особенно биллиарный цирроз, также приводят к развитию подобной паталогии.

Таким образом, вторичный гиперпаратиреоз – своеобразная компенсаторная реакция организма в ответ на долгое время сохраняющийся дефицит кальция в крови. Это вызывает стимуляцию работа паращитовивидных желез и усиленное синтезирование паратгормона.

Различают еще псевдогиперпаратиреоз. Он проявляется при наличии в организме опухолей, способных генерировать вещества, подобные партгормону (эндокринные, молочных желез, бронхогенные).

Симптомы

Симптоматика обусловлена дефицитом кальция в костной ткани и его переизбытком в крови и иных органах. На начальной стадии болезнь протекает бессимптомно и может быть диагностирована только при детальном обследовании. На нее может указывать артериальная гипертензия, появляющаяся вследствие того, что кальций оказывает негативное влияние на тонус кровеносных сосудов.

Также первыми признаками могут служить:

• Жажда;
• Усиленное мочеиспускание;
• Головные боли;
• Мышечная слабость;
• Изжога;
• Эмоциональная лабильность;
• Склонность к депрессиям;
• Тревожность;
• Проблемы с памятью.

Далее может появиться ощущение трудностей при ходьбе и утиная походка. Вымывание кальция из костей приводит к их постепенному изменению – они размягчаются и начинают деформироваться. У больного появляется склонность к немотивированным переломам.

В начале заболевания человек может отмечать появление неловкости – он спотыкается на ровном месте, падает, испытывает затруднения со вставанием. О развивающемся вторичном гиперпаратиреозе могут свидетельствовать артралгии, появление периатрикулярных кальцинатов на конечностях

При отягощении болезни появляются следующие признаки:

• Боли в костях и мышцах;
• Боли в позвоночнике рассеянного характера;
• Остеопороз челюсти и расшатывание зубов;
• Деформация костей, вызывающая уменьшение роста (человек может стать ниже ростом на 10 см);
• Переломы костей при обычных движениях;
• Появление камней в почках;
• Землисто-серый цвет кожи.

Для переломов характерно отсутствие сильной болезненности. При этом они плохо заживают. После них остаются деформации.

Если гиперпаратиреоз имеет висцерапатическое течение, то симптоматика его достаточно специфична и напоминает желудочно-кишечную патологию. Наблюдается;

• Тошнота и рвота;
• Боли в желудке;
• Вздутие живота;
• Резко падает вес.

На проблемы с кальцием могут указывать нефрокальцитоз и хроническая почечная недостаточность, пептические язвы, поражение поджелудочной железы и желчного пузыря, язва желудка.

У больных могут наблюдаться кальцификация роговицы и конъюктивы. В результате развивается конъюктивит, краснеют глаза.

Осложнения

Если болезнь не лечится, то возможно развитие гиперкальциемического криза. Его могут спровоцировать прием препаратов кальция, витамина D, диуретиков. В этом случае отмечаются:

• Подъем температуры;
• Боли в желудке;
• Сонливость;
• Нарушение сознания и кома.

Вторичный гиперпаратиреоз может вызвать развитие перебоев в работе сердечно-сосудистой системы – аритмии, стенокардию, гипертонию. Другие расстройства работы желез, в том числе гипопаратиреоз также негативно отражается на работе сосудов.

Диагностика

В силу того, что болезнь имеет многообразные симптомы и часто проявляет себя признаками, характерными для самостоятельных заболеваний, его диагностика может быть затруднена.

Для постановки диагноза следует провести биохимический анализ крови и мочи на определение содержания в них кальция и фосфора. Его делают, если подозревается и гипопаратиреоз. Щелочная реакция мочи, гиперфосфатурия, сниженная плотность, наличие белка и зернистых и гиалиновых цилиндров могут указывать на наличие паталогии равно как повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и низкое содержание фосфора в сочетании с высокой концентрацией кальция или нормокальциемией. Если наличествуют такие изменения, требуется провести анализ крови на паратгормон. Его повышенное содержание от 5-8нг/мл будет свидетельствовать о гиперпапатиреозе.

О степени изменений костной ткани свидетельствуют данные КТ и МРТ. МРТ по информативности предпочтительнее, так как позволяет визуализировать любые видоизменения.

Также проводятся различные диагностические мероприятия, призванные выявить заболевание, вызвавшее вторичный гиперпаратиреоз.

Лечение

Лечение заболевание зависит от причин, его вызвавших. Параллельно должно производиться лечение основного заболевания и собственно гиперпаратиреоза. В зависимости от тяжести и течения оно может включать:

• Медикаментозную терапию;
• Гемодиализ;
• Хирургическое лечение.

Из препаратов назначают средства, влияющие на кальциевые рецепторы, что позволяет снизить выработку паратгормонов; биофосаты, замедляющие вымывание кальция; метаболиты витамина D; препараты фтора.

Гиперпаратиоризм излечивается сложно. Важно проводить терапию основного заболевания. Прогноз зависит от ранней постановки диагноза, степени поражения органов, правильности лечения.

Профилактика

Важно вовремя диагностировать и проводить лечение заболеваний почек и желудочно-кишечного тракта, так как именно они в первую очередь могут вызвать развитие симптоматики вторичного гиперпаратиреоза.

Здоровый образ жизни, активные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе также можно считать одним из способов профилактики заболеваемости.

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

У женщин (особенно возрастной группы от 25 до 50 лет) данная эндокринопатия диагностируется почти втрое чаще, чем у пациентов мужского пола . Возможно субклиническое течение гиперпаратиреоза. Основные формы патологии – это висцеропатическая, костная и смешанная. В отдельных случаях развивается острое состояние, получившее название «гиперкальциемический криз». При постановке диагноза решающее значение имеет лабораторное определение уровня паратгормона, Р+ и Са+ в крови.

Разновидности гиперпаратиреоза

Эта эндокринопатия бывает первичной, вторичной и третичной.

В клинической практике принято выделять 3 вида первичного гиперпаратиреоза:

• субклинический;
• клинический (подразделяется на несколько типов согласно преимущественному поражению органов и тканей);
• острый.

При субклиническом гиперпаратиреозе патологические изменения выявляются только в ходе лабораторной диагностики.

Клиническая разновидность включает костную (паратиреоидная остеодистрофия), (почечную или желудочно-кишечную) и смешанную форму .

При паратиреоидной остеодистрофии изменяется структура костной ткани. Для данной формы гиперпаратиреоза характерны и патологические , которые очень долго срастаются.

На фоне висцеропатической почечной формы нередко диагностируется . Она протекает тяжело и сопровождается периодическими эпизодами . По мере прогрессирования процесса появляется .

Желудочно-кишечная форма становится причиной , а также пептических язв.

Если имеет место смешанная форма, то параллельно развиваются остеопороз и патологии внутренних органов.

Почему возникает эта патология?

Причины первичного гиперпаратиреоза:

• аденомы железы (одиночные или множественные);
• злокачественное новообразование с гормональной активностью (очень редко).

Обратите внимание: примерно у каждого десятого больного гиперпаратиреоз развивается параллельно с гормональными опухолями, локализованными вне паращитовидных желез.

Первичная форма эндокринопатии может быть генетически обусловлена. Наследственный гиперпаратиреоз сочетается другими патологиями желез внутренней секреции.

Механизм развития вторичной разновидности патологического состояния – компенсаторный. Секреция паратгормона повышается в ответ на продолжительную и нарушения кальциевого-фосфорного обмена, характерных для , и .

Третичная разновидность обусловлена формированием независимо действующей аденомы парщитовидной железы. Она возникает на фоне длительного течения вторичного гиперпаратиреоза в отсутствие адекватной терапии.

Обратите внимание: внекоторых случаях диагностируется такая патология, как псевдогиперпаратиреоз. Он появляется на фоне раковых опухолей различной локализации. Некоторые злокачественные образования способны синтезировать вещество, сходное с паратгормоном.

Механизм патологического процесса

Основным проявлением патологии паращитовидных желез становится избыток парагормона . Под его воздействием из костной ткани вымываются ионы фосфора и кальция. Их уровень в крови соответственно возрастает. Высокий уровень Са+ в плазме способствует увеличению диуреза и появлению мышечной слабости.

Активная экскреция солей кальция с мочой приводит к формированию конкрементов (камней) и отложению этих минеральных элементов в паренхиматозной ткани почек. Таким образом, развиваются уролитиаз и нефролитиаз.

Гиперкальциемия негативно воздействует на сосудистые стенки, повышая их сопротивление току крови. Следствием данного процесса становится (повышение АД).

Симптомы гиперпаратиреоза

В некоторых случаях данная эндокринопатия протекает без каких-либо клинических проявлений, и выявляется совершенно случайно в ходе лабораторной диагностики.

Ранние симптомы гиперпаратиреоза:

• слабость мышц;
• высокая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
• проблемы при ходьбе («переваливающаяся» походка);
• эмоциональная нестабильность;
• немотивированное чувство тревоги;
• ухудшение .

Обратите внимание: на фоне продолжительного течения патологии кожные покровы пациента приобретают землисто-серый оттенок. У больных пожилого и старческого возраста не исключено развитие тяжелых расстройств психики.

Достаточно часто у пациентов параллельно развиваются мочекаменная и , а также остеопороз, сопровождающийся, в частности, искривлением трубчатых костей нижних конечностей . При запущенном гиперпаратиреозе патологические переломы могут возникать при обычных движениях. Поражение костной ткани челюстей приводит к патологической подвижности и потере здоровых зубов. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в разных костях и позвоночном столбе. Переломы не сопровождаются интенсивным болевым синдромом, но очень долго срастаются; довольно часто при этом формируются т. н. . В области суставов конечностей образуются отложения-кальцинаты. В ходе обследования в области шеи обычно пальпируется образование значительных размеров – аденома паращитовидной железы.

Обратите внимание: патология нередко сопровождается различными деформациями скелета. Могут диагностироваться , искривление позвоночника и уменьшение роста.

Клинические проявления висцеропатической формы неспецифичны, и нарастают постепенно.

Частые симптомы:

• гастралгия ();
• снижение аппетита;
• в кишечнике;
• быстрое и значительное .

В ходе обследования у больных выявляются холецистит, панкреатит и пептические язвы.

Пациенты предъявляют жалобы на постоянную мучительную жажду. Суточный диурез заметно возрастает, а в ходе лабораторных исследований выявляется снижение плотности мочи. Для поздних стадий гиперпаратиреоза характерны нефрокальциноз и почечная недостаточность, сопровождающаяся отравлением организма токсинами (уремией).

Отложения кальция в стенках кровеносных сосудов приводят к снижению их эластичности и склерозированию. Как следствие, снижается трофика тканей. Поражение сосудов сердца нередко становится причиной приступов .

Соли кальция могут откладываться в роговице и конъюнктиве. Признаком данного процесса является т. н. «синдром красного глаза» (покраснение склеры с появлением кровоизлияний).

Гиперкальциемический криз рассматривается как одно из наиболее тяжелых осложнений патологии паращитовидных желез . Он представляет серьезную угрозу для жизни больного.

Факторы риска развития криза:

• длительное пребывание на постельном режиме;
• бесконтрольный прием препаратов кальция;
• гипервитаминоз по витамину D.

Осложнение также может быть обусловлено длительным приемом тиазидных диуретиков, которые уменьшают выведение кальция с мочой.

Для гиперкальциемического криза характерно резкое начало с обострением всех ранее проявлявшихся симптомов.

Важно: летальность при кризе составляет более 30%!

Признаки острого состояния:

• гипертермия (39 -40°С);
• рвота;
• интенсивный болевой синдром с локализацией в эпигастральной области;
• выраженная слабость;
• дегидратация ();
• спутанное сознание;
• кома.

Наиболее серьезными проблемами в данной ситуации становятся миопатия диафрагмы и межреберных мышц, кровотечения, тромбозы и возможный отек легких. Нередко развивается перфорация имеющихся язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Обратите внимание: криз возникает при повышении уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (верхняя граница нормы – 2,5 ммоль/л).

Диагностика

Поскольку у первичной формы гиперпаратиреоза нет специфических проявлений, диагностика представляет определенные сложности.

Для выявления эндокринопатии требуется проведение . При патологии в ней выявляется повышенный уровень фосфора и кальция. Относительная плотность понижена, часто обнаруживается белок, а в осадке присутствуют цилиндры (гиалиновые и зернистые).

Кровь исследуется на уровень содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и паратгормона. Са и фосфатаза повышены, а Р – понижен. Важный диагностический критерий – это сывороточная концентрация паратгрмона 5-8 нг/мл (границы нормы – 0,15-1 нг/мл).

Паратиреоаденомы при типичной локализации выявляются в ходе ультразвукового сканирования. Дополнительно пациента направляют на рентгенодиагностику, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию.

На рентгеновских снимках заметен остеопороз и другие патологические изменения костной ткани.

Обратите внимание: весьма информативным аппаратным методом диагностики является денситометрия. Это разновидность рентгенографии, которая необходима для оценки минеральной плотности костей.

С контрастным веществом (соли бария) позволяет выявить изъязвления слизистых оболочек органов ЖКТ.

С помощью компьютерной томографии обнаруживаются конкременты в почках и мочевыводящих путях.

При подозрении на вторичный гиперпаратиреоз основной задачей диагноста становится выявление основной патологии.

Как лечат гиперпаратиреоз?

Терапия данной эндокринопатии должна быть комплексной. Она подразумевает оперативное вмешательство и фармакотерапию.

В ходе операции, которая является «золотым стандартом» лечения, проводят резекцию опухоли, а при гиперплазии – желез целиком. В настоящее время разработаны малоинвазивные техники удаления патологически измененных тканей посредством эндоскопических аппаратов.

Гиперкальциемический криз – это безусловное показание для экстренного хирургического вмешательства. В предоперационном периоде принимаются меры по снижению уровня гиперкальциемии. Они включают в/в введение физраствора и обильное питье. Если нет признаков почечной недостаточности, параллельно назначаются мочегонные (Лазикс) и 5% р-р глюкозы. Показано также введение Кальцитрина (при постоянном мониторинге уровня кальция в сыворотке). Параллельно проводится гормональная терапия (пациенту с кризом вводят глюкокортикоиды).

Важно: если при почечной форме эндокринопатии своевременно не проведена операция, пациенты погибают от прогрессирующей почечной недостаточности и истощения.

Если была диагностирована раковая опухоль, то после ее удаления проводится курс радиотерапии. Параллельно с облучением назначается перспективный противоопухолевый препарат Пликамицин.

Обратите внимание: поскольку после операции у больных, как правило, существенно падает содержание Са в плазме, для его лучшего усвоения назначается витамин D. В некоторых ситуациях может быть показано в/в введение солей кальция.

При ранней диагностике и своевременной комплексной терапии прогноз довольно благоприятный. Насколько быстро восстановится трудоспособность, зависит от степени выраженности остеропороза ; на нормализацию состояния костной ткани требуется от 4 месяцев до 2 и более лет. В тяжелых случаях деформации сохраняются на всю жизнь.

Профилактика гиперпаратиреоза подразумевает достаточное потребление продуктов питания, богатых (рыба жирных сортов, сыр, сливочное масло) и ежедневные прогулки на свежем воздухе. Рекомендуется также принимать перорально водный или масляный раствор витамина D (например – препарат Аквадетрим).

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

Что это такое?

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, при котором увеличивается продукция паратгормона (основного гормона паращитовидных желез).

Последний (ПТГ) регулирует величину кальция в крови, обеспечивая его нормальные значения. При снижении кальция происходит усиление выработки паратгормона в паращитовидных железах, при избытке кальция, соответственно, образование этого гормона тормозится.

В норме паратгормон является важным регулятором обновления костной ткани. Под его влиянием кальций из кости переходит в кровь, что приводит к стимуляции нормального костеобразования. Также он задерживает выделение кальция через почки, а выведение фосфора, наоборот, увеличивается.

Косвенно паратгормон влияет на увеличение поступления кальция, путем образования особой формы витамина Д, облегчающей всасывание микроэлемента в кишечнике.

При коротком импульсном воздействии на кость паратгормон будет стимулировать костеобразование, а при длительном и непрерывном – разрушение кости. В основном нарушение работы паращитовидных желез наблюдается у взрослых.

• Гиперпаратиреоз у детей формируется довольно редко, он может возникнуть у ребенка, если в семье были случаи этого заболевания. У новорожденных возможно выявление временного гиперпаратиреоза, если во время беременности у матери было снижение выработки паратгормона. Проявления и причины гиперпаратиреоза идентичны таковым у взрослых.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте - диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления .

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

• Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
• Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
• Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков , феохромоцитомы.

Вторичный гиперпаратиреоз

Эта форма развивается как реакция организма на сниженное количество кальция в крови. В ответ на низкий кальций происходит увеличение выработки паратгормона. Причинами вторичного гиперпаратиреоза являются следующие состояния, способствующие уменьшению уровня кальция в крови:

• Почечная недостаточность, при которой ввиду ряда биохимических нарушений происходит снижение кальция в крови, а также нарушается образование нужной формы витамина Д;
• Болезни пищеварения: синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания кальция и витамина Д; цирроз печени, при котором возникает нарушение преобразования витамина Д, следствием чего будет уменьшение поступления кальция из кишечника в кровь;
• Состояния после операции на пищеварительном тракте, такие как тотальная гастрэктомия и операция по Бильрот- 2;
• Постоянный и длительный недостаток солнца, приводящий к снижению синтеза витамина Д в организме.

Почечная форма вторичного гиперпаратиреоза наблюдается в связи с частым применением гемодиализа и улучшением жизненного прогноза у лиц с почечной недостаточностью хронического течения. Причинами третичного гиперпаратиреоза являются гиперплазии или аденомы паращитовидных желез, вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Симптоматика болезни зависит от формы заболевания, начнем с симптомов первичного гиперпаратиреоза.

В начальном периоде проявления первичной формы симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику. Больные жалуются на мышечную и общую слабость, быстрое утомление, вялость. Дальнейшее развитие заболевания имеет разнообразные проявления.

Различают несколько форм, при которых ведущим является один признак, либо их сочетание:

1. Костная форма;
2. Висцеропатическая форма;
3. Нервно-психическая форма;
4. Смешанная форма.

Костные изменения. При постоянно повышенном уровне ПТГ разрушение кости преобладает над ее восстановлением. Разрушение костной ткани наблюдается у половины пациентов с гиперпаратиреозом. Проявления остеодистрофии – это:

• Боли в костях, особенно по ходу позвоночника;
• Деформации костей, развитие в них полостей, кист, выявляемых на рентген-снимках;
• «Утиная» походка, как следствие деформации и болей;
• Патологические переломы, т.е. переломы, возникающие при меньшем воздействии на кости, нежели при обычной травме;
• Выпадение зубов, как следствие остеопороза челюстей;
• Хондрокальциноз суставов – отложение кальция в хрящевой ткани сустава, что приводит к ограничению его подвижности, появлению шипов, болей при движении. Развивается часто.

Почечные симптомы гиперпаратиреоза выражены у 50% больных, это:

• Наиболее ранними симптомами являются жажда и большое количество выделяемой мочи, которая при лабораторном исследовании имеет низкую плотность. Это может быть ошибочно расценено, как проявление ;
• Камни в почках обнаруживаются у 25% больных, часто это состояние сопровождается пиелонефритом. Наличие камней в почках может никак не ощущаться, а может проявляться почечной коликой. выражается признаками воспаления в виде появления лейкоцитов в моче, болями в пояснице и подъемом температуры тела. У 2% всех больных мочекаменной патологией выявляется первичный гиперпаратиреоз;
• Нефрокальциноз – отложение солей кальция в ткани почек, наблюдается редко, протекает тяжело, приводя к .

Изменения психики длительное время бывают единственными симптомами гиперпаратиреоза:

• Депрессия, угнетение;
• Сонливость;
• Снижение интеллектуальных способностей;
• Ухудшение памяти.

Нейромышечные признаки гиперпаратиреоза обусловлены раздражением нервных окончаний при разрушении костных структур позвоночника, а так же нарушением нормальных мышечных сокращений. Проявления этой формы:

• Мышечная слабость, наиболее выраженная в конечностях;
• Боли в позвоночнике;
• Атрофия мышц;
• Симптомы натяжения;
• Параличи мышц таза, нижних конечностей;
• Появление – неприятных ощущений на коже в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек.

Органы желудочно-кишечного тракта - проявление нарушений могут наблюдаться у половины пациентов:

• Отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, вздутие живота, запоры. Эти проявления наблюдаются даже в начале заболевания;
• Острая боль в области желудка, может быть расценена, как проявления «острого живота» - неотложной хирургической патологии;
• Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки развиваются у 10% больных с повышением паратгормона. Такие язвы склонны к частому рецидивированию;
• Изменения поджелудочной железы: хроническое воспаление (панкреатит), редко наблюдается отложение кальция в ткани железы – панкреокальциноз и образование камней в протоках - панкреокалькулез.

Другие органы и системы организма

Изменения в сердечно-сосудистой системе выражаются в повышении артериального давления и нарушении нормального сердечного ритма. При ЭКГ возможно выявление увеличения размеров левого желудочка, что является фактором риска смерти при этой патологии.

Тяжелое, хотя и редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемический криз. Развивается, если уровень кальция в крови повышается до 4 ммоль/л. Может быть спровоцирован приемом мочегонных препаратов тиазидного ряда, длительным постельным режимом, а также ошибочным назначением препаратов кальция и витамина Д с целью лечения остеопороза без выяснения его истинных причин.

Резкому повышению уровня кальция в крови соответствуют следующие симптомы, которые присоединяются к симптомам гиперпаратиреоза:

• Возбуждение, психоз, которое быстро переходит в ступор и кому. Коматозное состояние трудно отличить от комы, вызванной другой причиной;
• Нарастают симптомы нарушения ЖКТ;
• Быстро развивается обезвоживание и слабость;
• Прекращается мочеиспускание - развивается анурия;
• В верхней половине туловища развиваются мышечные нарушения, вплоть до прекращения работы диафрагмы и межреберных мышц, что требует начала искусственной вентиляции легких;
• Характерно повышение .

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Проявления вторичного гиперпаратиреоза обусловлены симптомами заболевания, которое привело к его развитию. Чаще всего – это проявления хронической почечной недостаточности.

Специфические проявления вторичной формы: боль в костях и суставах, слабость мышц, переломы и деформации костей. Отложение солей кальция в суставах рук и ног приводит к появлению твердых узелков вокруг суставов.

Синдром «красного глаза» обозначает сочетание воспаления и кальцификации конъюнктивы и роговицы.

Лечение гиперпаратиреоза - препараты и методики

При лабораторном подтверждении гиперкальциемии и повышении уровня ПТГ, выявлении характерных для первичного гиперпаратиреоза симптомов, лечение заключается в хирургическом удалении аденомы. После ликвидации гиперпаратиреоза проводят медикаментозную терапию разрушения костной ткани.

Абсолютные показания к удалению аденомы:

1. Спасение жизни;
2. Молодые пациенты без других проблем со здоровьем;
3. У пациентов старше 50 лет при бессимптомном течении, если гиперпаратиреоз выявлен случайно. Операцию проводят при прогрессировании , уровне кальция более 3 ммоль/л, наличии кальцинированных почек, снижении клиренса креатинина ниже 30%.

Если в силу некоторых причин, оперативное лечение гиперпаратиреоза не проводится, то пациентам необходимо пить много жидкости, активнее двигаться, препятствовать развитию обезвоживания, контролировать давление, женщинам в постклимактерический период рекомендован прием эстрогенов.

Запрещен прием тиазидных диуретиков (например, гипотиазида), а также сердечных гликозидов.

Каждые 6 месяцев нужно проверять уровень кальция и креатинина в крови, уровень выделения (экскреции) кальция с мочой. Ежегодными исследованиями являются УЗИ органов брюшной полости и измерение плотности костной ткани (денситометрия).

• Если выявлена гиперплазия какой-либо паращитовидной железы, то удаляют все 4 железы, которые затем пересаживают пациенту в клетчатку на руке.

Лечение гиперкальциемического криза:

• Внутривенное капельное введение физиологического раствора для ликвидации обезвоживания;
• В/в введение бисфосфонатов (для борьбы с остеопорозом): памидронат, этилдронат от 4 до 24 часов;
• В/м введение кальцитонина –гормона, чье действие противоположно паратгормону;
• Фуросемид вводится только после устранения обезвоживания, через 30 минут после начала инфузии физиологического раствора;
• При снижении уровня фосфора в крови применяют препараты солей фосфора;
• Если криз спровоцирован применением витамина Д – применяют глюкокортикоиды;
• Криз на фоне почечной недостаточности требует диализа с применением некальциевого буфера.

О лечении вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз требует лечения основного заболевания. Для предотвращения усиления выработки паратгормона при почечной недостаточности необходимо назначение препаратов, связывающих фосфор: кальция глюконат, цитрат, лактат, чтобы поддерживать уровень фосфора в крови не больше 1,5 ммоль/л.

Назначают препараты активной формы витамина Д: рокальтрол и контролируют выделение кальция с мочой (не более 300 мг в сутки).

Третичный гиперпаратиреоз с формированием аденомы требует только оперативного лечения.

Прогноз

Если раннее выявление нарушенной продукции паратгормона приводит к адекватному лечению гиперпаратиреоза - прогноз благоприятный.

Без лечения происходит усугубление всех проявлений болезни, особенно разрушение костей, учащение переломов, формирование тяжелых осложнений, обусловленных отложением кальция в тканях органов, таких как нефрокальциноз, панкреакальциноз и др., развитие мочекаменной болезни, аритмий, часто рецидивирующих язв желудка и 12-ти перстной кишки.

Гиперпаратиреоз - это заболевание эндокринной системы, которое является хроническим. Оно вызвано тем, что начинает повышаться секреция гормонов околощитовидных желез, из-за опухолей или гиперплазии.

Затем количество кальция в костном скелете начинает увеличиваться и начинает развиваться . Она чаще всего встречается у женщин после 40 лет и после наступления климакса. Сопровождается низкой прочностью костей, ногтей и большой вероятностью переломов при незначительных ушибах.

Эндокринологическое заболевание до недавнего времени считалось редким. Гиперпаратиреоз делится на две формы: первичная, вторичная и третичная. Последняя является самой тяжелой и редкой.

Причины появления и развитие болезни

Первичный гиперпаратиреоз или его еще называют синдромом Олбрайта, болезнью Реклингхаузена и паратиреоидной остеодистрофией, развивается из-за или наличия в них опухоли.

При этом заболевании функция тех рецепторов, которые отвечают за чувствительность к уровню кальция в организме, снижается либо отсутствует вообще. Тогда клетки щитовидной железы начинают вырабатывать паратгормоны в большом количестве.

Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего развивается при болезнях тракта пищеварения, недостатке витамина D, плохом всасывании кальция в кровь, при почечной недостаточности, перетекающей в хроническую стадию и болезнях костных тканей.

Третичный гиперпаратиреоз сопровождается развитием аденомы и выработкой в большом количестве . Перетекает в гиперкальциемический криз.

А также существует псевдогиперпаратиреоз. При таком синдроме развиваются злокачественные опухоли, в которых находятся клетки, вырабатывающие паратгормон.

Как установили ученые, повышенный уровень паратгормона не всегда является причиной этой болезни. Они считают, что у опухолей есть способность продуцировать схожие с паратгормоном вещества, которые при воздействии на кость, растворяют ее и выводят в кровь.

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

На начальной стадии первичный гиперпаратиреоз заметить сложно, но возможно. Обычно он не имеет симптомов, поэтому его диагностируют намного позже и происходит это совершенно случайно при плановых обследованиях или же при выявлении какого-либо другого заболевания.

Первичный гиперпаратиреоз сопровождается такими жалобами:

• вялость;
• слабость;
• плохой аппетит;
• плохое настроение;
• тошнота;
• боли в суставах и костях;
• выпадение волос

Боли в мышцах также являются симптомами гиперпаратиреоза. Это связано с тем, что нервно-мышечная система не может стабильно работать из-за высокой концентрации кальция в организме.

Боли начинают проявляться нижних конечностей. Ходить становится тяжело, возникают трудности при вставании со стула, поднимании по ступенькам. Суставы становятся разболтанными, появляется утиная походка, плоскостопие.

Может развиться , начинают выпадать здоровые зубы. Больной стремительно худеет из-за плохого аппетита или его потерей, а также появляется полиурия. За первые месяцы болезни теряется 10–15 кг. Кожа лица и тела становится сухой, приобретает землистый цвет, развивается анемия.

Клиническая стадия гиперпаратиреоза первой формы

Развернутая стадия клинического гиперпаратиреоза делится на группы:

• неврологические;
• суставные;
• гастроинтестинальные;
• костные;
• сосудистые;
• почечные;
• офтальмологические.

При воздействии паратгормона развивается остеопороз. Это значит, что из костей стремительно выходит кальций и фосфор, а сама кость начинает рассасываться.

Остеопороз бывает диффузным, т. е. снижается плотность всех костных тканей, и ограниченным, когда кость разрушается в определенном участке. А также деформация костей может наступить из-за появления кист, в месте которых накапливается жидкость.

Чаще всего страдают те кости скелета, на которые идет большая нагрузка. Это тазовые кости, позвоночник, грудная клетка и кости бедер. При их деформации появляется горб, развивается сколиоз и кифосколиоз.

Переломы случаются часто при незначительных нагрузках либо самопроизвольно. Их трудно диагностировать, они плохо или неправильно срастаются, могут появиться ложные суставы, которые способствуют отсутствию трудоспособности. Заживают патологические переломы медленнее обычных.

Далее, вслед за костями начинает повреждаться почечная система. Если вовремя не предотвратить этот процесс, то окончательно вылечить почки будет невозможно. В них появляются фосфаты кальция, коралловые камни, которые заполняют чашечный участок.

Когда появляется тошнота и рвота, метеоризм и склонность к запорам, а также понижается аппетит, то это означает, что началось поражение желудочно-кишечного тракта.

Если кальций имеет большую плотность, то появляются боли в животе различной степени резкости. Начинают развиваться язва и эрозия. Могут быть кровотечения и образования в желчном пузыре в виде камней, панкреатит.

Так как кальций может откладываться и на стенках сосудов, то может развиться патология сердечно-сосудистой системы. Могут истощаться некоторые органы, в которые кровь поступает не в полном объеме.

Течение вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Когда организму не хватает витамина D, то возникает вторичный гиперпаратиреоз. Поражается костная система, кальций вымывается из костей, а паратгормон, усиленно вырабатывающийся, ускоряет процесс истощения костей кальцием. Глаза поражает конъюктивит, страдает роговица.

Симптоматика третичного гиперпаратиреоза очень схожа со вторичным. Возникает при продолжительном течении второй стадии болезни. И даже после восстановления плотности кальция в крови, паратгормон все равно выделяется в большом количестве.

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

• развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
• появляется лихорадка;
• беспокоит кожный зуд;
• повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Как выявляют гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз у пациентов диагностируют в несколько этапов:

• сбор анамнеза;
• обследование объективным способом;
• лабораторные исследования;
• инструментальная;
• дифференциальная.

Результаты сбора анамнеза показывают не только уровень паратгормона в крови, но и болезни мочевыделительной системы. Подтверждается диагноз гиперпаратиреоз наличием у пациента такой жалобы, как частые самопроизвольные переломы.

При объективном обследовании обнаруживается:

• мышечная слабость;
• утиная походка;
• деформация лицевого черепа, костей и суставов;
• бледность, вялость и сонливость;
• нарушенная структура ногтя.

При лабораторной диагностике выявляется концентрация паратгормона, креатинина, мочевины в крови, скорость фильтрации, щелочной фосфатазы. Для этого анализируется кровь и моча.

Инструментальная диагностика при гиперпаратиреозе подразумевает УЗИ или МРТ щитовидной железы, почек, рентгенографию, денситометрию, биопсию тканей кости, а также гастроскопию.

Дифференциальная диагностика находит злокачественные опухоли, метастазы, лейкоз, миеломную болезнь и другие, связанные с гиперпаратиреозом.

Лечение болезни

При помощи этих диагностик выявляют симптомы гиперпаратиреоза и лечение назначают соответствующее. Чаще всего лечение производят хирургическим методом, который бывает абсолютный и относительный. Такие методы заключаются в удалении опухоли, производящей паратгормон.

А также есть операции, имеющие субтотальную и паратиреоидэктомийную этапы, оставляя небольшой участок железы, хорошо снабжающийся кровью. Процент рецидивов невелик и составляет лишь 5%.

Тем, кому операция не нужна, нужно наблюдаться каждые полгода. Необходимо измерять артериальное давление и проходить его мониторинг, сдавать анализы на выявление количества кальция в крови, исследовать функционирование почек и делать их УЗИ.

При вторичном гиперпаратиреозе назначают медикаменты, содержащие витамин D и иногда кальций. Если паратгормон значительно повышается в крови, то имеет место хирургическое вмешательство.

Третичный гиперпаратиреоз часто встречается у пациентов, которые перенесли пересадку почки. В это время врачи назначают принимать . Если паратгормон не приходит в норму, то назначают оперативное вмешательство.

Прогнозирование гиперпаратиреоза

Прогнозирование гиперпаратиреоза будет благоприятным при своевременном диагностировании и оперативном лечении. Если костная ткань была поражена в легкой степени, то период восстановления занимает около 4 месяцев.

Когда был выявлен тяжелый случай гиперпаратиреоза, то нормальная трудоспособность вернется только через 2 года после операции. Если болезнь была запущена, то часто полная работоспособность органов не восстанавливается.

При поражении почек прогнозируют менее благоприятное восстановление. А также он зависит от величины поражения. При несвоевременной хирургической операции и неправильном приеме медикаментозных средств, больные становятся прикованными к кровати и могут умереть от недостаточности функционирования почек.

Гиперпаратиреоз у домашних животных

Гиперпаратиреоз у кошек аналогичен с человеческим. Симптомы практически такие же, как и у человека, а именно ломота в костях и суставах, вялость и хромота. Животное много спит и мало есть.

Разделяется гиперпаратиреоз у домашних животных также на три стадии. Лечится при помощи хирургического удаления поврежденных участков костных тканей, а также применением лекарственных средств до и после операции. На период восстановления животное ограничивают в движении при помощи спиц и лангетов.

Гиперпаратиреоз у питомцев может возникнуть с момента рождения, а также при неправильном уходе и питании. Диагностируют болезнь при рентгенологическом и лабораторном тесте.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

• Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
• Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
• Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
• Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

• манифестную форму.
• малосимптомную (мягкую) форму.
• бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

• Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
• Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
• Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.