Дифференциальный диагноз цирроза печени. Диагноз цирроза печени, диагностические признаки

Изобретение относится к области биохимической диагностики и может быть использовано для дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени. Сущность способа состоит в том, что проводят иммуноферментное определение содержания тиреоглобулина в сыворотке крови и при повышении уровня тиреоглобулина в 2 раза и более по сравнению с нормой диагностируют хронический гепатит, а при снижении уровня тиреоглобулина в 1,5-2,5 раза по сравнению с нормой - цирроз печени. Техническим результатом является повышение точности дифференциальной диагностики и снижение травматичности.

Изобретение относится к области медицины и может быть применено при дифференциальной диагностике хронического гепатита и цирроза печени.

Известен способ дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени путем ультразвуковой эхографии, принятый за аналог (1).

Известен способ дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени путем ультразвуковой эхографии и морфологического исследования биоптата печени (2), принятый за прототип.

Однако точность дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени, согласно способу-прототипу, сравнительно ограничена, и он травматичен.

Целью настоящего изобретения является повышение точности дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени при снижении травматичности.

Технический результат достигается тем, что дополнительно проводят иммуноферментное определение содержания тиреоглобулина в сыворотке крови и при повышении уровня тиреоглобулина в 2 раза и более по сравнению с нормой диагностируют хронический гепатит, а при снижении уровня тиреоглобулина в 1,5-2,5 раза по сравнению с нормой - цирроз печени.

Способ осуществляется следующим образом.

Больной жалуется на слабость, особенно по утрам, утомляемость, чувство тяжести и боли в эпигастральной области и области правого подреберья, диспепсические явления - потерю аппетита, непереносимость жирной пищи, вздутие живота, тошноту. При выраженном обострении в течении хронического гепатита отмечается похудание, периодическое повышение температуры тела. Печень увеличена и болезненна при пальпации, поверхность ее гладка. Реже отмечается увеличение селезенки и иногда - феномен «сосудистых звездочек» и «печеночных ладоней». Активность процесса определяют гиперферментемией (АсАТ, АлАТ, гамма-глютамилтранспептидазу, потепление уровня щелочной фосфатазы), гипергаммаглобулинемией и повышением содержания иммуноглобулинов. При хроническом вирусном гепатите в сыворотке крови выявляется HBV ДНК, HCV РНК.

Эхогепатограмма при хроническом гепатите: ткань печени уплотнена, интенсивно отражает эхосигнал. Эхосигналы в большинстве случаев не достигают максимальной амплитуды.

При лапароскопии обнаруживают большую белую или большую пеструю печень с поражением обеих долей или только одной.

При циррозе печени, как исходе хронического гепатита, клиническая картина складывается из печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, желудка и, реже, геморроидальных вен), поражения ретикулоэндотелиальной системы, гемодинамических нарушений, лихорадки, изменений со стороны нервной и эндокринной системы. Типичным при циррозе печени являются нарушения сна - бессонница ночью и сонливость днем. Бессонница может усугубляться кожным зудом, развивающимся в случае холестаза, в некоторых случаях наблюдаются парестезия в руках и ногах (чувство онемения, ползания «мурашек»).

При субкомпенсированном циррозе больные жалуются на слабость и утомляемость, раздражительность и пониженный аппетит, отрыжку, тупые боли в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку. Отмечается повышение температуры. Кожа сухая, желтовато-серого цвета. При пальпации печень увеличена, болезненна, консистенция ее плотная, поверхность печени неровная.

Эхогепатограмма при циррозе печени характеризуется наличием большого числа отраженных сигналов от склерозированных внутрипеченочных структур, при этом амплитуда отраженных сигналов достигает значительной величины.

Определение содержания тиреоидных гормонов в крови больных хроническими заболеваниями печени проводили иммуноферментным методом в сыворотке крови и при повышении уровня тиреоглобулина в 2 раза и более по сравнению с нормой диагностируют хронический гепатит, а при снижении уровня тиреоглобулина в 1,5-2,5 раза по сравнению с нормой - цирроз печени.

Подтверждением правильности сделанных на. основании предложенного способа выводов являются результаты проведенного морфологического исследования биоптатов печени. В биоптатах печени при хроническом гепатите отмечаются ступенчатые и, иногда, мостовидные некрозы; лимфоидная и гистиоцитарная инфильтрация долек и портальных трактов. К специфическим маркерам относят матово-стекловидные гепатоциты с наличием HBsAg и гепатоциты с песочными ядрами, в которых содержится НВс Ag.

При морфологическом исследовании биоптата печени при циррозе отмечаются некроз и регенерация паренхимы печени, что сопровождается образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани, структурной перестройкой и деформацией органа. Начальный некроз гепатоцитов сопровождается гиперплазией сохранившейся паренхимы печени с образованием узлов регенерации (ложных долек). В участках массивного некроза, коллапса стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные анастомозы.

Способ подтверждается следующими примерами.

Больной Е-в, 44 лет, при поступлении жалуется на утомляемость, чувство тяжести в эпигастральной области, снижение аппетита и вздутие живота. Больной похудел на 2 кг, отмечает периодическое повышение температуры тела. Печень увеличена и болезненна при пальпации. Отмечается увеличение селезенки.

В биохимическом анализе крови: Ac AT - 45 ед/л, Ал AT - 48 ед/л; щелочная фосфатаза - 195 ед/л, гамма-глютамилтранспептидаза - 59 ед/л, билирубин - 41,0 мкм/л. Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови составило: IgM - 155 мг % (норма 105), IgG-1890 мг % (норма 1080), IgA-345 мг % (норма 155).

У данного больного в сыворотке крови выявляется HBV ДНК, HCV РНК.

При ультразвуковом исследовании: ткань печени уплотнена, интенсивно отражает эхосигнал. Эхосигналы не достигают максимальной амплитуды.

Определение содержания тиреоглобулина в сыворотке крови показало повышение его уровня в 2,1 раза по сравнению с нормой (32±3,5 нг/мл). Сделан вывод о наличии у больного хронического гепатита В-С-вирусной этиологии.

Проведенное морфологическое исследование биоптатов печени подтвердило правильность поставленного диагноза. В биоптатах печени выявлены ступенчатые некрозы, лимфоидная инфильтрация долек и портальных трактов.

Больной Г-ко, 38 лет, при поступлении жалуется на слабость, особенно по утрам, боли в эпигастральной области и области правого подреберья, вздутие живота, тошноту. При пальпации - печень увеличена и болезненна, поверхность ее гладкая. Отмечается спленомегалия, обнаруживаются «сосудистые звездочки».

В биохимическом анализе крови: Ac AT - 50 ед/л, Ал AT - 54 ед/л; щелочная фосфатаза - 214 ед/л, гамма-глютамилтранспептидаза - 67 ед/л, билирубин - 46 мкм/л. Седержание иммуноглобулинов в сыворотке крови составило: IgM - 170 мг %, IgG - 1940 мг %, IgA - 387 мг %. У данного больного в сыворотке крови выявляется HBV ДНК, HCV РНК.

Эхогепатограмма показала уплотнение ткани печени, наличие высокоамплитудных эхосигналов.

Уровень тиреоглобулина составляет 96 нг/мл. На основании проведенного исследования больному поставлен DS: Хронический гепатит В- и С-вирусной этиологии.

Морфологическое исследование биоптатов печени показало наличие мостовидных некрозов, лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрации долек и портальных трактов. Выявлены матово-стекловидные гепатоциты с наличием HBsAg и гепатоциты с песочными ядрами, в которых содержится НВс Ag.

Больному проведен курс лечения. При последующем амбулаторном наблюдении в течение 1,5 лет подтверждены правильность поставленного диагноза и улучшение показателей биохимических проб.

Больная М-ва, 65 лет, жалуется на слабость, раздражительность и тупые боли в правом подреберье; кожа желтовато-серого цвета. Отмечается гапертермия. Больная несколько заторможена.

При пальпации - печень увеличена и болезненна, консистенция ее плотная, поверхность ее неровная, отмечается увеличение селезенки, отмечаются феномены «сосудистых звездочек» и «печеночных ладоней».

Эхогепатограмма характеризуется наличием большого числа отраженных сигналов от склерозированных внутрипеченочных структур, амплитуда отраженных сигналов достигает максимальной величины.

Определение содержания тиреоглобулина в крови больной показало, что его уровень составляет 22 нг/мл, что позволяет поставить диагноз: Цирроз печени.

Подтверждением правильности сделанных на основании предложенного способа выводов являются результаты морфологического исследования биоптатов печени: некроз и регенерация паренхимы печени с образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани. В участках массивного некроза, коллапса стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные анастомозы.

Больной проведено лечение. Cocтояние ее стабилизировалось. Катамнестическое наблюдение в течение 15 мес не выявило прогрессирования цирроза печени, что подтверждает правильность диагноза.

Больной Гр-н, 54 лет, жалуется на утомляемость, пониженный апетит, боли в правом подреберье. Кожа сухая, желтовато-серого цвета. Отмечается повышение температуры.

Пальпация печени болезненна, консистенция ее плотная, при пальпации печень увеличена, поверхность ее неровная, отмечается спленомегалия, феномены «сосудистых звездочек» и «печеночных ладоней».

При ультразвуковом исследовании - наличие большого числа отраженных сигналов от внутрипеченочных структур, амплитуда отраженных сигналов максимальна.

В крови незначительная гиперферментемия и гипергаммаглобулинемия.

Определение содержания тиреоглобулина в крови больной показало, что его уровень составляет 12,5 нг/мл, что позволяет поставить диагноз: Цирроз печени.

Подтверждением правильности сделанных на основании предложенного способа выводов являются результаты проведенного морфологического исследования биоптатов печени. При морфологическом исследовании биоптата печени отмечаются некроз и регенерация паренхимы печени с образованием ложных долек, диффузным разрастанием соединительной ткани, структурной перестройкой и деформацией органа. Начальный некроз гепатоцитов сопровождается гиперплазией сохранившейся паренхимы печени с образованием узлов регенерации. В участках массивного некроза, коллапса стромы и воспаления формируются фиброзные септы, в которых образуются артериовенозные анастомозы.

Больному проведено лечение. Он выписан в удовлетворительном состоянии. Катамнестическое наблюдение в течение 19 мес подтвердило правильность диагноза.

Согласно заявленному способу была проведена диагностика 53 больных, у которых найдено: у 24 больных - хронический гепатит и у 29 больных - цирроз печени. Для 94% этих больных последующее катамнестическое наблюдение подтвердило правильность поставленного диагноза.

Литература

1. Болезни органов пищеварения у детей./Под ред. А.В.Мазурина. - М., 1984, 630 с.

Способ дифференциальной диагностики хронического гепатита и цирроза печени путем ультразвукового исследования печени, отличающийся тем, что дополнительно проводят иммуноферментное определение содержания тиреоглобулина в сыворотке крови и при повышении уровня тиреоглобулина в 2 и более раз по сравнению с нормой диагностируют хронический гепатит, а при снижении уровня тиреоглобулина в 1,5-2,5 раза по сравнению с нормой - цирроз печени.

Похожие патенты:

Изобретение относится к медицине, в частности к лучевой диагностике, и может быть использовано для определения типа течения диспластического коксартроза у подростков.

Воспалительное заболевание печени хронического характера, которое сопровождается появлением специфических антител в организме, увеличением количества гамма-глобулинов и положительным ответом на проводимое иммуносупрессивное лечение, называется аутоиммунным гепатитом.

Диагноз патологического состояния подтверждается после проведения дифференциальной диагностики с воспалением вирусного характера, холестатическими аутоиммунными заболеваниями печени, болезнью Вильсона, гемохроматозом, воспалением алкогольного и лекарственного происхождения. Специалисты утверждают, что аутоиммунный гепатит (АИГ) – это диагноз исключения.

Причины и статистика заболевания

Согласно статистике, на 100 тысяч населения Европы появляются 1-1,7 новых клинических случаев АИГ в год при распространенности до 15 случаев на такое же количество населения. Патология может возникнуть в любом возрасте, не имеет привязанности к полу, но известно, что молодые женщины до 35-40 лет встречаются с воспалением печени подобного характера чаще остальных групп населения.

Среди детей также появляются случаи АИГ. Чаще проблема возникает в период раннего школьного возраста. Бывает так, что заболевание изначально протекает в острой форме, а со временем переходит в хроническую. У ребенка болезнь может иметь фульминантное (злокачественное) течение, поэтому важно провести обследование и подтвердить наличие патологии на ранних этапах.

Истинные причины аутоиммунного заболевания печени не выяснены до сих пор.

Существует мнение, что факторами-провокаторами, которые запускают процесс выработки антител, могут быть:

• вирусы, вызывающие воспаление печени (А, В, С);
• другие вирусы (цитомегаловирус, возбудитель герпеса, оспы, Эпштейна-Барра);
• лечение препаратами интерферона на фоне поражения печени вирусного происхождения;
• дрожжевые грибки;
• инфекционные агенты и их токсические вещества;
• ряд медикаментозных средств.

Важно! К последним относят противотуберкулезные препараты, производные нитрофурана, Диклофенак, Кетоконазол и др.

Что такое аутоиммунный гепатит, можно объяснить в нескольких предложениях. Если говорить простыми словами, иммунная система человека начинает вырабатывать вещества, которые расценивают клетки собственной печени как чужеродные. Начинается процесс уничтожения гепатоцитов собственными защитными силами.

Классификация

Существуют три основных типа заболевания, которые отличаются между собой клиническими и лабораторными данными.

1тип

Специалисты-гепатологи считают эту форму болезни классической. Она характерна для молодых женщин. В крови пациента при 1 типе появляются следующие антитела:

2 тип

Эта форма патологии характерна для пациентов детского и пожилого возраста. АИГ 2 типа, как правило, развивается молниеносно и быстро прогрессирует, часто переходит в цирроз печени. Прогноз выживаемости у больных хуже, чем при 1 типе аутоиммунного воспаления. Лабораторные показатели подтверждают наличие LKM-1-антител в крови пациента.

3 тип

Форма сопровождается появлением SLA и анти-LP-антител к клеткам поджелудочной железы и печени. Схож по своему механизму развития с патологией 1 типа. Разделение на подтипы имеет не столь большое значение для пациента. Подобная классификация интересна лишь с академической точки зрения.

Криптогенная форма

У более 10% больных, которые имеют признаки аутоиммунного гепатита, отсутствуют антитела в кровеносном русле, хотя все остальные признаки (данные гистологии, биохимии, иммунологии) полностью говорят о наличии заболевания. Эти пациенты положительно реагируют на прием стероидных медикаментов. Такая форма называется криптогенной. Специалисты утверждают, что со временем аутоантитела все же могут появляться.

Симптомы и данные обследования

Симптомы аутоиммунного гепатита могут иметь стертое течение. В таком случае пациентов беспокоит слабость, снижение работоспособности, быстрая утомляемость. При обращении к специалисту обычно звучат следующие жалобы:

• периодический подъем температуры;
• боль в мышцах;
• болезненные ощущения в суставах;
• расширенные капилляры на лице;
• красные пятна на кистях рук;
• кровоточивость десен;
• желтушность кожных покровов и склер;
• тяжесть и ощущение дискомфорта в области правого подреберья.

10% больных, вообще говоря, не знают о том, что имеют заболевание, поскольку встречается и бессимптомное протекание АИГ.

Диагностика аутоиммунного гепатита

При первичной диагностике аутоиммунного воспаления печени врачи-гепатологи обращают внимание на внешний вид пациента. Уточняется наличие иктеричности склер и кожных покровов, красных пятен на руках, наличие геморрагических высыпаний. Специалист уточняет, принимал ли пациент длительное время какие-либо лекарственные средства, имеет ли сопутствующие заболевания, какое количество спиртного обычно употребляет. При пальпации и перкуссии определяется увеличение размеров печени и селезенки.

Среди лабораторных показателей уточняют уровень следующих веществ:

• АЛТ и АСТ;
• щелочной фосфатазы;
• альбуминов;
• гамма-глобулинов;
• иммуноглобулина G;
• билирубина.

Всем обследуемым для подтверждения диагноза проводят пункционную биопсию печени с дальнейшим гистологическим исследованием. Основные признаки АИГ – наличие перипортального воспаления, лимфоплазмацитарной инфильтрации, фиброза. Инфильтрат может содержать эозинофильные клетки, некротические участки.

Важно! Отсутствие инфильтратов не исключает диагноз аутоиммунного воспаления, поэтому требуется проведение комплексной диагностики.

Серологическое исследование – обязательный этап дифференциации патологического состояния. В крови пациента обнаруживают следующие антитела, которые в определенном сочетании говорят о наличии того или иного типа болезни:

• ANA (антинуклеарные антитела) – вещества, негативным образом воздействующие на ядро клеток организма, то есть в данном случае на ядра гепатоцитов;
• анти-LKM-1 (антитела к микросомам почек и печени 1 типа) – имеют большое значение в определении АИГ у детей;
• SMA (антигладкомышечные антитела) – вещества, которые нацелены на борьбу с гладкой мускулатурой печени;
• анти-LC1 (антитела 1 типа к цитозольному печеночному антигену).

Дифференциальная диагностика

Основными патологическими состояниями, с которыми следует дифференцировать АИГ, считаются первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), хронические вирусные гепатиты (ХВГ). Подобное уточнение позволяет подобрать оптимальные рекомендации и лечение аутоиммунного гепатита, а также получить ожидаемый прогноз.

АИГ с биллиарным циррозом

У пациентов с ПБЦ можно обнаружить антитела типа AMA (вещества, направленные на борьбу с антигенами внутренней поверхности мембран митохондрий) в 30% клинических случаев, что можно спутать с 1 типом АИГ. Точно сказать, что у больного не аутоиммунное воспаление помогут следующие данные:

• повышение уровня щелочной фосфатазы;
• увеличение показателей иммуноглобулинов М;
• появление антител АМА в сочетании с двумя остальными критериями.

АИГ с первичным склерозирующим холангитом

Установлено, что возможно одновременное появление обоих заболеваний в одном клиническом случае. Если пациент жалуется на возникновение зуда кожных покровов, а уровень его щелочной фосфатазы в крови увеличен, можно говорить о ПСХ. Подтвердить или опровергнуть диагноз поможет холангиография.

Важно! Следует помнить, что результаты холангиографии могут быть нормальными при ПСХ, подтвержденном с помощью гистологического исследования.

АИГ с вирусным воспалением

Хронический аутоиммунный гепатит не имеет вирусного происхождения, но у 5–8% пациентов клинические анализы обнаруживают наличие маркеров вирусных гепатитов. В таком случае организм больного плохо реагирует на проводимое лечение стероидными препаратами. У 60% обследуемых присутствуют антитела к щитовидной железе и ревматоидный фактор.

АИГ и беременность

Женщина может уже знать о своем заболевании или впервые его обнаружить во время вынашивания малыша. Если симптомы возникли в первый раз, пациентка обращается к врачу со следующими жалобами:

• постоянная слабость;
• снижение работоспособности;
• боли в области живота без четкой локализации;
• вздутие живота;
• снижение аппетита;
• ощущение дискомфорта в правом подреберье;
• сосудистые звездочки на коже;
• зуд кожи.

Внепеченочными проявлениями аутоиммунного воспаления могут быть снижение уровня гемоглобина, боли в суставах и мышцах, акне, симптомы воспаления почек. В период беременности заболевание не характеризуется высокой активностью, что позволяет женщинам спокойно выносить ребенка. Но известны случаи прогрессирования болезни, на фоне которых частота внутриутробной смерти плода и самопроизвольного прерывания вынашивания увеличивается в несколько раз.

Согласно статистике, обострение патологического состояния на фоне беременности встречается у каждой 4-й женщины, у каждой 3-ей хроническое течение переходит в острую фазу после появления малышей на свет. На фоне прогрессирования болезни возможны осложнения со стороны организма матери в виде желудочно-кишечных кровотечений, которые в 11% случаев приводят к летальным исходам.

Особенности лечения

Существуют абсолютные и относительные показания к проведению лечения аутоиммунного гепатита.

Абсолютные

Согласно статистике, пациенты, уровень трансаминаз у которых повышен в 5-10 раз в сочетании с увеличением количественных показателей гамма-глобулинов в 2 раза, имеют прогноз выживаемости только 40% при отсутствии адекватного лечения на протяжении последнего полугода. Если больные не проходят терапию на фоне гистологически подтвержденного АИГ, болезнь переходит в цирроз в 80% клинических случаев.

Важно! В последнем случае 5-летний интервал времени ассоциируется с 40% смертельных исходов.

Абсолютными показаниями к назначению гормональной терапии считаются следующие моменты:

• подтверждение наличия гистологических изменений;
• лабораторные данные, подтверждающие аутоиммунный процесс, обращенный в сторону печени;
• яркие симптомы и признаки патологии, в том числе и внепеченочные проявления.

Относительные

К этой категории относят пациентов, у которых отсутствует симптоматика заболевания, гистологическая картина выражена неярко, отсутствуют признаки цирроза. В подобных случаях выживаемость без проведения иммуносупрессивной терапии достаточно высока. Известны даже случаи длительной ремиссии, но такие моменты рассматриваются индивидуально. Следует учитывать, что переход вялотекущего состояния в активную фазу возможен в любой период времени, поэтому проведение лечения гормональными средствами обосновано.

Когда можно лечение не проводить?

Иммуносупрессивное лечение рекомендуется только в случае наличия симптоматики болезни или на фоне ее гистологического подтверждения. При отсутствии показаний к проведению терапии использовать гормональные препараты не нужно, поскольку они могут спровоцировать появление ряда побочных эффектов:

• снижение количества альбуминов в крови;
• портосистемное шунтирование крови, на фоне которого печеночно-клеточная функция ухудшается.

Особенно внимательно следует относиться к приему гормонов на фоне следующих заболеваний и состояний (можно принимать препараты только при наличии четких показаний):

• сахарный диабет в стадии декомпенсации;
• остеопения – сниженная плотность костной ткани, на фоне чего риск появления переломов увеличивается в несколько раз;
• расстройства психической сферы;
• низкое количество уровня тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле.

Схемы лечения

Основная схема терапии – базисная. При аутоиммунном гепатите первоначальными препаратами выбора считаются Преднизолон и Метилпреднизолон. Для увеличения эффективности лечения к одному из этих медикаментов добавляют производное 6-меркаптопурина Азатиоприн. Согласно статистике, схемы Преднизолон + Азатиоприн и Метилпреднизолон + Азатиоприн могут похвалиться 10-летней выживаемостью пациентов не менее 90%. Но полностью избавиться от клиники АИГ получается только у каждого третьего пациента.

Результаты проводимого лечения могут проявляться в нескольких вариантах, характеристика которых описана в таблице.

Борьба с заболеванием у детей

Аутоиммунный гепатит у детей часто проявляется молниеносным и злокачественным течением, поэтому важно провести раннюю диагностику и подобрать оптимальное лечение. Основной препарат для больного ребенка – Преднизолон. Его назначают по 2 мг на килограмм массы тела пациента в сутки. Это начальная дозировка, она может доходить постепенно до 60 мг лекарственного средства в день.

Схема лечения пациентов может отличаться. Некоторые специалисты рекомендуют принимать ежедневно гормональный препарат, другие придерживаются мнения, что лекарство следует принимать через день. Если у малыша возникла острая недостаточность печени, терапия будет неэффективной. Отсутствие положительного ответа на проводимое лечение является показанием к пересадке печени.

Что выбирают при беременности?

При подборе схемы лечения беременной женщины важно учитывать риск развития осложнений со стороны организма матери и плода. Преднизолон можно пациенткам, поскольку его влияние на ребенка считается неопасным. Если женщина принимала до беременности Преднизолон + Азатиоприн, от последнего лекарства нужно отказаться, поскольку он может вызывать нарушения со стороны организма малыша.

Но во втором варианте важно оценить риски не только для плода, но и для его матери. При прогрессировании болезни Азатиоприн не отменяют, поскольку это чревато риском развития смертельных осложнений для пациентки.

Побочные эффекты лечения

Осложнения могут возникать как под воздействием Преднизолона, так и под влиянием Азатиоприна. Негативные реакции организма в ответ на лечение гормоном:

• патологическая прибавка веса;
• появление отеков на ногах и в области поясницы;
• высыпания на кожных покровах;
• белые полосы (растяжки) на животе;
• размягчение костной ткани.

Возможные осложнения терапии Азатиоприном:

• угнетение кроветворения в костном мозге;
• снижение количества тромбоцитов и эритроцитов в крови;
• реакции аллергического характера;
• инфекционные осложнения.

Альтернативное лечение

Примерно у 20% пациентов терапия гормонами и Азатиоприном может быть недостаточно эффективной. Таким больным важно подобрать другой лекарственный препарат.

Будесонид

Лекарственное средство назначается как тем пациентам, которые ранее не проходили терапию, так и тем, которые имеют непереносимость медикаментов на основе преднизолона. Будесонид достаточно редко вызывает развитие побочных эффектов и непредвиденных реакций. Используется в таблетированном виде.

Микофенолат мофетил

Терапия данным медикаментом показала высокую эффективность. Назначается в случае отрицательного ответа на проводимое лечение Азатиоприном. Оптимальная дозировка средства – 2 г в сутки.

Циклоспорин А

Механизм действия препарата связан с угнетением экспрессии генов, отвечающих за выработку вещества интерлейкина-2. Последний принимает участие в иммунном ответе организма. Широкое применение лекарства ограничено возможными негативными последствиями:

• повышение артериального давления;
• поражение почек;
• нарушение жирового обмена в организме с последующим риском развития атеросклероза;
• осложнения инфекционного характера и др.

Такролимус

Механизм действия препарата аналогичен предыдущему представителю фармации. Клинические исследования доказали, что больные, организм которых не отвечает на проведение иммуносупрессивного лечения Преднизолоном, могут достигать ремиссии при помощи Такролимуса. Данные подтверждаются биохимическим обследованием.

Циклофосфамид

Используется у пациентов, имеющих индивидуальную гиперчувствительность к Азатиоприну. Схема терапии представлена комбинацией Циклофосфамида и Преднизолона. Длительный прием не рекомендован из-за повышенного риска развития проблем со стороны крови.

Трансплантация печени

К сожалению, у каждого десятого пациента пересадка органа считается единственным шансом вернуть качество жизни, избавиться от заболевания или максимально ликвидировать угрозу. Показаниями к постановке больного в очередь ожидания донора являются следующие состояния:

• симптомы и признаки декомпенсированной стадии цирроза печени;
• кровотечение из вен пищевода;
• прогрессирование патологии на фоне проводимой терапии;
• появление выраженных побочных эффектов на фоне проводимого лечения в виде остеопороза, злокачественной гипертонии, язвенной болезни ЖКТ, лейкопении и др.

Прогноз заболевания

Официальная статистика говорит о том, что 40% больных с тяжелым течением патологии без проводимой терапии умирали на протяжении первого полугода с момента подтверждения диагноза. Те, которые все же выживали, страдали от цирроза и недостаточности печени.

Сколько живут пациенты, которые проводят лечение и соблюдают рекомендации специалистов по поводу образа жизни и диеты:

• 10-летний рубеж переступает 20% больных, которые находятся на медикаментозном лечении;
• 20-летний рубеж переходят 75% больных на фоне терапии медикаментами;
• 5-летний рубеж после проведения пересадки органа проходят 93% пациентов.

Важно обратиться за консультацией к специалистам сразу же после появления первых признаков патологического состояния. Ранняя диагностика и подбор правильного терапевтического режима позволят сохранить жизнь и здоровье пациенту.

Дифференциальная диагностика вирусных гепатитов: ее суть, маркеры, необходимость проведения

Термин вирусный гепатит может описывать либо клиническое заболевание, либо гистологические данные, связанные с этим заболеванием. Острая инфекция с вирусом гепатита может варьироваться, начиная от субклинического заболевания симптоматической болезни к молниеносной печеночной недостаточности. Взрослые с острым гепатитом А или В, обычно, имеют симптоматичные признаки, а с острым гепатитом С симптомы могут отсутствовать.

Клинический рисунок большинства вирусных гепатитов очень похож, отличается лишь значением по степени тяжести заболевания и его результатам. Вирусные гепатиты А и Е характеризуются циклическим доброкачественным курсом с полной реконвалесценцией. При сложном хроническом течении гепатита В, С и D наблюдаются, в некоторых случаях, летальные исходы. Первоочередным действием для своевременного лечения является дифференциальная диагностика вирусных гепатитов.

Симптомы и коварность заболевания

Типичными симптомами острого хронического гепатита являются: усталость, анорексия, тошнота и рвота. Часто наблюдаются очень высокие значения аминотрансферазы (> 1000 U / L) и гипербилирубинемия. Тяжелые случаи острого гепатита могут быстро прогрессировать до острой печеночной недостаточности, что характеризуется плохой печеночной синтетической функцией. Это часто определяется как протромбиновое время (ПВ) в 16 секунд или международное нормированное соотношение (МНС) 1,5 при отсутствии предшествующего заболевания печени.

Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) определяется как острая недостаточность, которая осложняется энцефалопатией. В отличие от энцефалопатии, связанной с циррозом печени, ФПН объясняется повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера и нарушением осморегуляции в головном мозге, что приводит к отеку клеток мозга. Результирующий отек мозга является потенциально фатальным осложнением молниеносной печеночной недостаточности.

ФПН может встречаться в 1% случаев острого гепатита, вызванного гепатитом А или В. Гепатит Е является распространенной формой в Азии, а гепатит С остается под вопросом. Хоть проблема фульминантной печеночной недостаточности может разрешиться, более половины всех случаев приводят к смерти, если трансплантация печени не выполняется вовремя.

При условии, что острый вирусный гепатит не прогрессирует в ФПН, многие случаи разрешаются в течение нескольких дней, недель или месяцев. Альтернативно, острый вирусный гепатит может развиться в хронический гепатит. Гепатит А и гепатит Е никогда не прогрессируют до хронического гепатита, как клинически, так и гистологически.

Гистологическая эволюция хронического гепатита продемонстрирована примерно в 90-95% случаев острого гепатита В у новорожденных, 5% случаев острого гепатита В у взрослых и до 85% случаев острого гепатита С. У некоторых пациентов с хроническим гепатитом заболевание остается бессимптомным в течение всей их жизни, другие могут жаловаться на усталость (от легкой до тяжелой) и диспепсию.

Примерно 20% пациентов с хроническим гепатитом В или гепатитом С в конечном итоге зарабатывают цирроз, о чем свидетельствуют гистологические изменения, сильного фиброза и узелковой регенерации. Хоть некоторые пациенты с циррозом имеют бессимптомные признаки, то у других развиваются опасные для жизни осложнения. Клинические заболевания хронического гепатита и цирроза могут протекать месяцы, годы или десятилетия.

Показания для проведения

Дифференциальная диагностика вирусного гепатита необходима для лечения лептоспироза, иерсиниоза, мононуклеоза, малярии, механической и гемолитической желтухи, токсических гепатозов. Некоторые острые вирусные заболевания запускают реакцию иммунной системы, которая вызывает увеличение нескольких типов лейкоцитов. Дифференциальная диагностика может дать ключ к конкретной причине этого иммунного процесса. Например, это может помочь определить, вызвана ли инфекция бактериями или вирусами.

При малярии происходит явное чередование приступов лихорадки с ознобом, замещаемое жаром и потом, и периодами апирексии. Увеличение воспаленной селезенки в размере вызывает очень болезненные ощущения. Наблюдается гемолитическая анемия, преобладает непрямая доля билирубина в сыворотке крови.

При курсе механической желтухи выявляются камни в желчном пузыре и проходах, увеличение головки поджелудочной железы и другие симптоматические признаки, с помощью ультразвукового исследования. При таком диагнозе у большинства пациентов отмечается умеренное повышение активности АЛТ, АСТ, лейкоцитоза, ускоренного СОЭ. Гемолитическая желтуха характеризуется анемией, ускоренным СОЭ, увеличением непрямой доли билирубина в крови. Стеркобилин всегда присутствует в стуле.

Дифференциальная диагностика ВГ с гепатозами сложна и требует от врача продуманной и кропотливой работы. При этом существенное значение имеет правильно собранный анамнез. Показания к лечению основаны на вирусных исследованиях (включая определение вирусной нуклеиновой кислоты), определении активности и стадии заболевания (включая биохимические, патологические и/или неинвазивные методы) и исключая противопоказания. Чтобы избежать ненужных побочных эффектов и для экономически эффективного подхода, делается акцент на важности быстрых и подробных вирусологических оценок, применимость переходной эластографии как приемлемой альтернативы биопсии печени, а также актуальность соответствующего последовательного графика наблюдения для вирусной реакции во время терапии.

Надпеченочная желтуха

При надпеченочной желтухе происходит чрезмерное расщепление эритроцитов, которое подавляет способность печени конъюгировать с билирубином. Это вызывает неконъюгированную гипербилирубинемию. Любой билирубин, которому удается соединиться, будет выводиться из организма нормально, но неконъюгированный билирубин, оставшийся в кровотоке, вызывает желтуху.

Печеночная желтуха

Болезни печени всех видов угрожают способности органа идти в ногу с обработкой билирубина. Голод, циркулирующие инфекции, некоторые лекарства, гепатит и цирроз могут вызвать печеночную желтуху, а также некоторые наследственные дефекты химии печени, включая синдром Гильберта и синдром Криглера-Наджара.

При гепатоцеллюлярной (или внутрипеченочной) желтухе присутствует дисфункция самой печени. Печень теряет способность конъюгировать билирубин, но в тех случаях, когда он также может стать цирротическим, он сжимает внутрипеченочные части билиарного дерева, чтобы вызвать некоторую степень обструкции. Это приводит как к неконъюгированному, так и к конъюгированному билирубину в крови, называемому «смешанной» картиной.

Подпеченочная желтуха

Подпеченочные формы желтухи включают желтухи, вызванные неспособностью растворимого билирубина достигать кишечника после того, как он покинул печень. Эти расстройства называются обструктивными желтухами. Наиболее распространенной причиной является наличие желчных камней в протоках. Другие причины связаны с врожденными дефектами и инфекциями, которые повреждают желчные протоки: лекарственные средства, инфекции, рак, и физические травмы. Некоторые лекарства, и беременность в редких случаях, просто заставляют желчь останавливаться в каналах.

Подпеченочная желтуха относится к обструкции желчного дренажа. Билирубин, который не выводится из организма, соединяется с печенью, в результате возникает сопряженная гипербилирубинемия.

Маркеры дифференциальной диагностики

Окончательная диагностика гепатита В или гепатита С требует различных иммунологических и молекулярных диагностических тестов и занимает значительное количество времени до начала лечения. Недавно появились отчеты в таблицах, в которых предлагается скрининг-маркер с использованием CBC с данными популяции клеток (CPD) для инфекционных заболеваний, таких как сепсис и туберкулез. Если такие скрининговые маркеры для гепатита будут разработаны, это будет способствовать сокращению времени до лечения и медицинских расходов.

192 пациента с острым вирусным гепатитом (ОВГ) из трех различных больниц в столичном районе Мадраса, в период с ноября 1985 года по январь 1986 года, были исследованы на серологические маркеры вируса гепатита A (anti-HAVIgM) и вируса гепатита B (HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM и anti -HBs) с помощью иммуноферментного анализа, связанного с ферментом (ELISA). Основным типом ОВГ в госпитале был диагностирован гепатит B (48,9%). Используя маркер anti -HBcIgM вируса гепатита B и anti-HAVIgM, можно было выяснить, что 13,5% случаев, в настоящее время страдающих гепатитом А, были либо носителями HBV (8,3%), либо случаями, выздоравливающими от предыдущей атаки на гепатит B (5,3%). Наблюдались различные сочетания положительности маркеров HBV и предполагалось их диагностическое значение.

Диагностика врожденного гепатита у детей

Некоторые химические вещества в желчи могут вызвать зуд, когда слишком много из них попадает в кожу. У новорожденных нерастворимый билирубин может попасть в мозг и нанести непоправимый вред. Длительная желтуха может нарушить баланс химических веществ в желчи и вызвать образование камней. Помимо этих потенциальных осложнений и обесцвечивания кожи и глаз, желтуха сама по себе является безобидной. Другие симптомы определяются заболеванием, вызывающим желтуху.

Новорожденные - единственная крупная категория пациентов, у которых сама желтуха требует внимания. Поскольку нерастворимый билирубин может попасть в мозг, количество в крови не должно превышать определенного уровня. Если есть подозрение повышенного гемолиза у новорожденного, уровень билирубина необходимо измерять повторно в течение первых нескольких дней жизни. Если уровень билирубина, вскоре после рождения, слишком высокий, лечение должно начаться немедленно. Переливание большей части крови ребенка было единственным способом уменьшить количество билирубина несколько десятилетий назад. Затем было обнаружено, что яркий синий свет превращает билирубин в безвредный. Свет химически изменяет билирубин в крови, когда он проходит через кожу ребенка. В 2003 году исследователи тестировали новый препарат под названием «Станат», который обещал блокировать производство билирубина, однако одобрен окончательно не был и не получил широкое применение.

Дифференцирование гепатита от других заболеваний

В медицине дифференцировать - это искать отличия в различных, но похожих заболеваниях.

Распространенные причины цирроза печени: затяжное лечение вирусного гепатита С и чрезмерное злоупотребление алкоголя. Часто встречаются случаи ожирения, которые могут быть фактором риска самостоятельно или в комплексе с чрезмерным употреблением алкоголя и гепатитом С.

По данным Национального института здоровья США, дифференциальная диагностика гепатитов выявила, что чаще развивается гепатит С у людей, которые на протяжении нескольких лет употребляют больше двух алкогольных напитков в день (включая пиво и вино), особенно у женщин. Для мужчин употребление трех в день за такой же период, может поставить их под угрозу цирроза. Однако количество для каждого человека варьируется, и это не говорит о том, что каждый, кто когда-либо выпил больше среднего значения, обязательно заболеет циррозом. Цирроз, вызванный употреблением алкоголя, зачастую является результатом систематичного употребления алкоголя в объемах, в несколько раз превышающих это значение и за 10-12 лет.

Хроническим гепатитом называют воспаление ткани печени, носящее распространенный (диффузный) характер, продолжительность которого составляет более полугода
.

Причины хронических гепатитов

Хронический гепатит как и цирроз печени зачастую имееют достаточно стертую клиническую картину, вплоть до бессимптомного течения вплоть до терминальной стадии. Для своевременного выявления нарушений процессов жизнедеятельности необходима своевременная и инструментальные методы обследования, среди которых обязательными при данной патологии являются , . Весь спектр необходимых диагностических мероприятий вы можете пройти в . Общий перечень и на них вы можете узнать, перейдя по ссылкам в соответствующие разделы.

По этиологическим факторам наиболее часто встречаются следующие формы:

• Вирусные
• Алкогольные
• Токсические
• Медикаментозные гепатиты;

По клиническому течению:

• Хронический активный гепатит
• Персистирующий
• Реактивный
• Вторичный билиарный гепатит при нарушении оттока желчи – холестазе.

Отличительные особенности цирроза печени

Цирроз печени характеризуется диффузной пролиферацией соединительной ткани, вызывающей нарушение печеночной структуры (архитектоники органа), нарушением трофики с последующей дистрофией и некрозами клеток печени – гепатоцитов. При прогрессировании процессов цирротических изменений развивается портальная гипертензия, нарастает печеночная недостаточность. Цирроз печени как правило сопровождается увеличением селезенки – гиперспленизмом, в патологический процесс вовлекаются также другие органы.

Основные клинические синдромы при хронических процессах в печени

В клинике хронических патологий со стороны печени выделяют следующие синдромы:

• Астеновегетативный
• Диспепсический
• Нарушения оттока желчи – холестаз
• Явления печеночной недостаточности
• Портальная гипертензия
• Увеличение селезенки – гиперспленомегалия;

Клинические проявления хронического гепатита

Клиника гепатита в хронической форме отличается следующими симптомами: увеличением печени, выраженные боли, локализующиеся преимущественно в правом подреберье, диспепсия; в некоторых случаях может отмечаться желтуха и увеличение селезенки. Выделяют доброкачественный по течению (персистирующий) хронический гепатит, и активный гепатит, который характеризуется более агрессивным течением. Персистирующий гепатит часто протекает без выраженной клинической симптоматике и жалоб пациента, наличие заболевания в таком случае, подтверждается только лабораторной диагностикой. При активном гепатите все симптомы и жалобы пациента носят более выраженный характер, а также четко подтверждаются результатами лабораторных исследований и инструментальных методов диагностики. Активный гепатит нередко сопровождается признаками аутоиммунного поражения: полиартралгия, гломерулонефрит, миокардит, кожные высыпания.

Отличия проявлений изменений в печени при циррозе и гепатите

При циррозе печень более плотная, она может быть как увеличенной, так и уменьшенной в размерах (на поздних стадиях). Для цирроза характерен плотный заостренный край печени при пальпации, иногда определяется ее зернистая неоднородная поверхность. Достаточно часто при циррозе отмечается увеличение селезенки и наличие «печеночных знаков»: сосудистые «звездочки» – телеагиоэктазии, печеночный язык ярко-красного цвета, печеночные ладони. Выявляются признаки портальной гипертензии (повышенного давления в системе воротной вены печени): варикозное расширение вен пищевода, асцит и другие.

Диагностика хронических заболеваний печени

При лабораторной диагностике выполняются следующие исследования:

• Все формы билирубина
• Ферменты крови (АлАТ, АсАТ, щелочная фосфотаза)
• Протромбин
• Показатели свертываемости крови
• Холестерин
• Глюкоза крови
• Общий белок и белковые фракции, особенно альбумин – как индикатор белково-синтетической функции печени
• Иммуноглобулины
• Австралийский антиген;

Инструментальные методы обследования при хронических заболеваниях печени

Они могут включать следующие мероприятия:

• Ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости
• Эзофагогастродуоденоскопия (ФГС или ФГДС)
• Колоноскопия
• Пункционная биопсия печени
• Сцинтиграфия
• Компьютерная томография и ЯМР
• Лапароскопическая диагностика;

Основные принципы лечения хронических патологий печени

• Пациентом с установленным диагнозом хронического гепатита или цирроза печени рекомендуется строгое соблюдение диеты и режима питания (дробное питание, с исключением жирных, жареных и острых блюд и пряностей, абсолютное исключение алкогольных напитков и газировок, консервов);
• Необходимо прекратить контакт больного с любыми гепатотоксичными агентами и ядами;
• Прекратить прием медикаментов, способных оказывать гепатотоксическое действие и просто лекарств, без которых можно обойтись
• Необходимо вести умеренный и правильный образ жизни, с разумным ограничением физических нагрузок

Основы терапии хронических гепатитов

Если имеет место вирусный хронический гепатит в персистирующей форме, специального лечения не требуется. При алкогольном гепатите рекомендуется (помимо полного исключения приема алкоголя) курсовой прием гепатопротекторов (эссенциале, карсил). При агрессивной форме гепатита (хронический активный – ХАГ) с выраженной иммунологической реакцией в лечении применяют невысокие дозы ГКС: преднизолон, иногда – азотиаприн, с последующим снижение дозировок до поддерживающих доз.

Основы лечения циррозов печени

Если цирроз печени сопровождается выраженными явлениями портальной гипертензии и асцитом, к лечению подключают диуретики (мочегонные): верошпирон, фуросемид, гипотиазид. При этом требуется контроль суточного диуреза: если он выше 3 литров, это может быть опасно возникновением электролитных нарушений. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода необходима профилактика кровотечений из них (механически и термически щадящая пища, прием антацидов, бета-блокаторов).

Лечение травами при циррозе печени и хроническом гепатите

Больным с данными заболеваниями показана следующая фитотерапия:

• Цветы бессмертника – 2 части;
• Трава тысячелистника – 2 части;
• Листья крапивы – 2 части;
• Фенхель – 1 часть;
• Рыльца кукурузы – 2 части;
• Цветки аптечной ромашки – 1 часть;
• Спорыш – 2 части.

Настой приготавливается путем настаивания 5 г травяного сбора на 350 мл кипятка в течение 30 мин. Принимать по 100 мл три раза в день перед едой, курсом в течение месяца.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Алкогольный цирроз печени (K70.3)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Цирроз печени алкогольный - хроническая патология печени, развивающаяся при хронической алкогольной интоксикации, с постепенной гибелью гепатоцитов , распространенным фиброзом и узлами атипичной регенерации, постепенно замещающими паренхимуПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертензии и асцитуАсцит - скопление транссудата в брюшной полости
. Является разновидностью алкогольной болезни печени.

Алкогольная болезнь печени - это заболевание печени, обусловленное длительным приемом токсических доз этанола. Алкогольная болезнь печени объединяет различные нарушения структуры паренхимы печени и функционального состояния гепатоцитовгепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
, вызванные систематическим употреблением алкогольных напитков.

Период протекания

Хроническая патология. Течение более благоприятное при прекращении злоупотребления алкоголем.

Классификация

Алкогольный цирроз печени:

1. Активный:
- с внутрипеченочным холестазом;
- в сочетании с острым алкогольным гепатитом;
- компенсированный;
- декомпенсированный.

2. Неактивный.

3. С гемосидерозом печени.

4. В сочетании с поздней кожной порфирией (развивается при наследственной предрасположенности к ней).

Для оценки тяжести алкогольного цирроза печени может быть применена шкала Чайлд-Пью и иные классификации (см. также рубрику "Фиброз и цирроз печени" - K74).

Этиология и патогенез

Алкоголь выступает прямым гепатотоксичным агентом. В его метаболизме учавствует ряд ферментативных систем, конвертирующих этанол в ацетальдегид, и далее, ацетальдегиддегидрогеназаАцетальдегиддегидрогеназ - фермент, находящийся в печени человека и отвечающий за распад ацетальдегида (преобразовывает ацетальдегид в уксусную кислоту).
(АЛДГ) метаболизирует в его ацетат.
Основным фактором развития алкогольной болезни печени является высокое содержание в ней ацетальдегида. Это обуславливает большую часть токсических эффектов этанола, в том числе через усиление перекисного окисления липидов, образование стойких комплексов с белками, нарушение функции митохондрий, стимуляцию фиброгенеза.

Риск развития алкогольной болезни печени возникает при употреблении более 40 г чистого этанола в день. При употреблении более 80 г чистого этанола в течение 10 лет и более увеличивается риск возникновения цирроза печени. Прямая корреляция между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя отсутствует: менее 50% лиц, употребляющих алкоголь в опасных дозах, имеют тяжелые формы повреждения печени (гепатит и цирроз).
Развитие цирротического процесса происходит без клинических и гистологических признаков острого алкогольного гепатита у 8-20% пациентов с алкогольной болезнью печени (алкогольным фиброзом печени). Алкогольный стеатоз печениСтеатоз печени - наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира
без признаков фиброза и гепатита к формированию цирроза, как правило, не приводит.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 2

При аутопсии поражение печени определяется у 65-70% лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, а частота выявления цирроза печени составляет 10-15%.
Алкогольный цирроз печени по распространенности в развитых странах значительно превалирует над циррозом печени другой этиологии.

Факторы и группы риска

Факторы риска развития и прогрессирования заболевания:
- прием от 40-80 грамм этанола в день на протяжении 10-12 лет;
- генетически обусловленные фенотипы ферментов, обеспечивающих высокую скорость метаболизма этанола и накопление ацетальдегида;
- инфицирование гепатотропными вирусами;
- прием гепатотоксичных агентов;
- избыточная масса тела;
- наличие алкогольного фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
или алкогольного гепатита;
- женский пол.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Слабость, боли в правом подреберье, снижение аппетита, тошнота, рвота, диспепсия, ладонная эритема, телеангиоэктазии, петехии, пурпура, кровотечение из вен пищевода, дисменорея, гинекомастия, контрактура Дюпиетрена, асцит, желтуха

Cимптомы, течение

Клинические признаки алкогольной болезни варьируются от умеренных симптомов до картины выраженной печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Характерные симптомы:
1. Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

12. Эндокринные нарушения:
- дисменореяДисменорея - общее название расстройств менструального цикла
;
- аменореяАменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более
;
- маточные кровотечения;
- нарушения вторичного оволосения;
- акнеАкне (угри) - воспаление сальных желёз
;
- гинекомастияГинекомастия - увеличение молочных желез у мужчин
;
- атрофия яичек;
- увеличение паращитовидных желез;
- наличие ладонной эритемы, телеангиэктазий, контрактура ДюпюитренаКонтрактура Дюпюитрена (синоним – ладонный фиброматоз) – безболезненное рубцовое перерождение и укорочение ладонных сухожилий; проявляется нарушением способности разгибать пальцы, узловатым уплотнением кожи на ладонях.
.
13. Асцит.

14. Другие симптомы чрезмерного употребления алкоголя (см. раздел "Диагностика").

Холестатическая форма проявляется желтухой, обесцвечиванием кала, потемнением мочи, болями в правом подреберье, зудом; возможна лихорадка.

Диагностика

Критериями диагностики являются наличие алкогольного анамнеза и морфологическая картина цирроза печени.

Факт алкоголизма
1. Алкогольный анамнез выявляется при опросе пациента и близких согласно специальному опроснику, что существенно повышает вероятность диагностики алкоголизма.
2. Наиболее часто встречающаяся симптоматика (алкогольные стигмы, выявляемые при осмотре):
- расширение сосудов носа и склер;
- увеличение околоушных желез;
- атрофия мышц плечевого пояса;
- яркие сосудистые звездочки;
- гинекомастия;
- контрактура Дюпюитрена;
- атрофия яичек;
- наличие поражений других органов и систем ((панкреатит, дилатационная кардиомиопатия, периферические нейропатии).

Стартовым методом считают проведение УЗИ, "золотым стандартом диагностики" - биопсию печени.

1. УЗИ:

Паренхима печени имеет гиперэхогенную структуру;
- на стадии цирроза - соответствующая сонографическая картина.

2. Цветная дуплексная сонографияЦветная дуплексная сонография - неинвазивный и нерадиоактивный диагностический метод для проведения анализа артерий и вен (представляет собой комбинацию допплеровской технологии с ультразвуковой визуализацией)
: выявление направления печночного кровотока, степени развития коллатерального кровообращения, наличия тромбов в сосудах печени.

3. ФЭГДС проводят для выявления наличия и степени варикозного расширения вен пищевода и желудка, для обнаружения портальной гастропатии (эрозивно-геморрагический гастрит) и оценки риска кровотечения.
Ректоскопия применяется для выявления аноректальных варикозных узлов.

4. ЛапароскопияЛапароскопия (перитонеоскопия) - исследование органов брюшной полости путем их осмотра с помощью медицинских эндоскопов, вводимых в брюшинную полость через прокол брюшной стенки.
с биопсией печени позволяют описать поверхность печени, размеры узлов регенерации и морфологически подтвердить диагноз. Эти исследования проводятся только в отсутствие противопоказаний к ним. Например, чрескожная пункционная биопсия печени часто невыполнима из-за противопоказаний (в первую очередь, коагулопатии) и сопряжена с большим количеством диагностических ошибок. В таких случаях рекомендуется трансюгулярная биопсия печени.

При пункционной биопсии печени с гистологическим исследованием находят:
- стеатоз гепатоцитов преимущественно макровезикулярный;
- тельца МаллориМаллори тельца - ацидофильные глыбки вокруг ядра, образующиеся в цитоплазме (чаще гепатоцитов) при белковой дистрофии
;
- диффузный фиброз и диффузный микронодулярный цирроз.

5. КТКомпьютерная томография (КТ) - метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями.
и МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
обладают достаточной чувствительностью и специфичностью.

6. Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезенке.

Лабораторная диагностика

Признаки злоупотребления алкоголем:

1. Резкое повышение уровня гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ)в сыворотке крови и ее резкое снижение на фоне абстиненции . ГГТ является более чувствительным лабораторным тестом (чувствительность 69-73%), чем АСТ или АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
для алкогольной болезни печени. Низкая специфичность (65% до 80%) ГГТ обусловлена ее присутствием во многих других органах и изменением индукции микросомальных ферментов различными препаратами. Повышение ГГТ не всегда указывает на алкогольную болезнь печени.

2. Повышение концентрации безуглеводистого трансферрина (десиализированного трансферрина, асиалотрансферрина, CDT) - относительно недорогой, но не широко используемый тест на выявление фактов злоупотребления алкоголем. Данные по специфичности (от 82% до 92%) и чувствительности (от 58% до 69%) теста для выявления текущего злоупотребления алкоголем могут существенно разниться. Высокая информативность теста доказана для молодых мужчин, употребляющих алкоголь в дозе более 60 г/сутки.

3. Макроцитоз (MCV) - данному тесту, как диагностическому для выявления факта злоупотребления алкоголем, не хватает чувствительности (27-52%), но изменения становятся достаточно чувствительными (85-91%) для пациентов, употребляющих алкоголь более 50 г/день (при отсутствии терапии витамином В12 или фолиевой кислотой).

4. Электролитные нарушения:
- гипонатриемия - часто присутствует у пациентов с циррозом печени;
- гипокалиемия и гипофосфатемия - распространенные причины мышечной слабости при алкогольной болезни печени в целом;
- гипомагниемия может привести к постоянной гипокалиемии, что предрасполагает пациентов к судорогам во время алкогольной абстиненцииАбстиненция - состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приема (введения) веществ, вызвавших токсикоманическую зависимость, или после введения их антагонистов.
; т ест обладает низкой чувствительностью (27-52%) и высокой специфичностью (85-91%).

Признаки поражения печени:

1. Повышение уровня аминотрансфераз: АСТАСТ - аспартатаминотрансфераза
(чувствительность - 50%, специфичность - 82%) и АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
(чувствительность - 35%, специфичность - 86%) повышены при всех формах алкогольной болезни печени при приеме алкоголя более 50 г /сутки. "Классическое" соотношение АСТАСТ - аспартатаминотрансфераза
/ АЛТАЛТ - аланинаминотрансфераза
при алкогольной болезни печени равно или более 2.

2. Возможно повышение уровня щелочной фосфатазы (при холестазе) и гипербилирубинемия (обе фракции повышаются в той или иной степени).
3. Гипоальбуминемия (снижение синтетической функции печени).
4. Повышение Ig A.
5. Повышение СОЭ.
6. Анемия при алкогольной болезни печени и алкогольном циррозе печени, скорее всего связана с несколькими причинами, такими, как дефицит железа, желудочно-кишечное кровотечение, дефицит фолиевой кислоты, гемолизГемолиз - процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин попадает в плазму крови; происходит в результате естественного старения эритроцитов (в норме) или при различных патологических (включая наследственные заболевания человека) состояниях
и гиперспленизмГиперспленизм - сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови.
.
7. Тромбоцитопения может быть вторичной по отношению к алкогольному подавлению функции костного мозга, дефициту фолиевой кислоты или гиперспленизму.

8. Коагулопатия (протромбиновое время, МНОМеждународное нормализованное отношение (МНО) - лабораторный показатель, определяемыйе для оценки внешнего пути свертывания крови
>1,5) - отмечается стойкое, длительное повышение.

9. Мочевина и креатинин сыворотки. Повышение мочевины при нормальном креатинине свидетельствует о кровотечении желудочно-кишечного тракта. Одновременное повышение указывает на развитие гепаторенального синдрома.

Прочие тесты:
1. Фолиевая кислота (фолаты) сыворотки - уровень может быть нормальным или пониженным.
2. Аммиак в сыворотке не всегда коррелирует с печеночной энцефалопатией, развивающейся при алкогольном циррозе печени. Таким образом, регулярное, рутинное его определение нецелесообразно.
3. Альфа-1-антитрипсин - тест дифференциальной диагностики. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное.
4. Сывороточное железо, ферритин, трансферрин - тест дифференциальной диагностики с гемохроматозом. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное или слегка повышено.

5. Церулоплазмин - тест дифференциальной диагностики с болезнью Коновалова -Вильсона. При алкогольном циррозе печени нормальный или слегка повышен.

6. Уровень суточной экскреции меди с мочой - дифдиагностический тест с болезнью Коновалова-Вильсона.
7. Антимитохондриальные антитела (AMA) - дифдиагностический тест с первичным билиарным циррозом. При алкогольном циррозе печени показатели нормальные.

8. Антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладкомышечным клеткам (anti-smooth muscle antibody, ASMA) - дифдиагностический тест с аутоиммунным гепатитом.

Дифференциальный диагноз

Алкогольный цирроз печени дифференцируется со следующими заболеваниями:
- другие формы алкогольной болезни печени;
- цирроз, фиброз, склерозСклероз - уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой
печени другой этиологии;
- болезни накопления (например, гемохроматозГемохроматоз (син. гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье-Ано-Шоффара синдром, цирроз пигментный) -наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи
, болезнь Коновалова-ВильсонаБолезнь Коновалова-Вильсона (син. гепато-церебральная дистрофия) - наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге; обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
);
- обструкцияОбструкция - непроходимость, закупорка
желчевыводящих путей;
- хронические воспалительные заболевания печени.

Решающие факторы в диагностике алкогольного цирроза:
- алкогольный анамнез;
- отсутствие иных, потенциально возможных, гепатотропных повреждающих агентов;
- наличие признаков цирроза по данным биопсии.

Осложнения

Следует различать осложнения алкогольного цирроза печени и состояния, ассоциированные с алкоголизмом.

Осложнения алкогольного цирроза печени:
- портальная гипертензияПортальная гипертензия - венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
;
-печеночная недостаточность;
- гепатоцеллюлярная карциномаГепатоцеллюлярная карцинома - наиболее распространенная опухоль печени. Результат злокачественного перерождения гепатоцитов. Основные факторы риска - хронический вирусный гепатит, регулярное употребление в пищу гепатоканцерогенов, цирроз печени, вызванный другими причинами
;
- гепаторенальный синдромГепаторенальный синдром - патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжелых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжелой почечной недостаточности. Развитие острой печеночной и почечной недостаточности проявляется сочетанием желтухи, нарушения свертываемости крови, признаков гипопротеинемии и уремии
;

Состояния, ассоциированные с алкоголизмом:
- алкогольный гастрит;
- алкогольный панкреатитПанкреатит - воспаление поджелудочной железы
;
- алкогольная миопатияМиопатия - общее название ряда болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Диагностика и дифференциальная диагностика цирроза печени. Вирусный цирроз печени. Алкогольный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени.

Цирроз печени является, по современным представлениям, хроническим прогрессирующим заболеванием печени различной этиологии с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат морфологические изменения в печени, поэтому лапароскопия и биопсия помогают диагностике в сомнительных случаях.

Вирусный цирроз печени

Этиологическими критериями служат указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, особенно тяжелый, однако заболевание может развиться и после безжелтушной формы гепатита. Известную помощь в диагностике оказывает выявление поверхностного антигена гепатита В. Антиген можно обнаружить с помощью иммунофлюоресцентного и радиоиммунного методов, а также при гистологическом исследовании. Присутствие антигена можно предположить тогда, когда есть гепатоциты с поверхностью, напоминающей шлифованное стекло; для выявления антигена используется окрашивание альдегидфуксином или орсеином.

Начальная стадия вирусного цирроза печени. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье, появляются диспепсические и астеновегетативные расстройства. Печень большая, с неровной поверхностью, болезненна при пальпации. Лабораторные показатели - высокий уровень белка плазмы, резкое повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия вирусного цирроза печени сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. У всех больных этим заболеванием печени увеличивается не только печень, но и селезенка, последняя часто достигает значительных размеров.

Важное значение для подтверждения диагноза цирроза печени имеют внепеченочные признаки заболевания печени - сосудистые звездочки, "печеночные" ладони, гинекомастия. Наряду с изменениями функциональных показателей, характерными для начальной стадии, отмечаются значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижены холестерин, протромбин. У части больных бывают явления гиперспленизма.

В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анамнестических и клинико-биохимических данных. Радиоизотопное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием играет существенную роль в диагностике этого заболевания печени. Диффузное снижение поглощения изотопа в печени и "сканирующаяся" селезенка, активно накапливающая изотоп, свидетельствуют о циррозе печени.

Лапароскопия и прицельная биопсия печени выявляют не только сам цирроз, но и его морфологический тип, признаки активности процесса.

Алкогольный цирроз печени

Этиологическими критериями алкогольного цирроза печени служат указания в анамнезе на алкоголизм, симптомы предшествующего острого алкогольного гепатита или сочетание цирроза с клинико-морфологическими проявлениями острого алкогольного гепатита. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма.

На алкогольную этиологию указывает сочетание таких морфологических признаков, как жировая дистрофия гепатоцитов, мелкоузловое поражение и гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает крупноузловой вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает.

Наиболее информативным гистологическим признаком является алкогольный гепатит с образованием гиалина Маллори и очаговой инфильтрацией нейтрофилами.

Начальная стадия сопровождается чаще всего симптомами острого алкогольного гепатита - потерей аппетита, болями в области печени, рвотой, иногда кратковременной желтухой, холестазом. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, в ряде случаев при латентном течении увеличение печени является первым и единственным симптомом этого заболевания печени. Характерен лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, возможны гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз.

Развернутая стадия алкогольного цирроза печени. Наряду с симптомами начальной стадии обнаруживаются недостаточность питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. Выявляются выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Появляется анемия. Выявляются диспротеинемия, повышение билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение иммуноглобулинов А.

Клинико-функциональные критерии, особенно при алкоголизме, позволяют заподозрить алкогольный цирроз. Однако критерием достоверного диагноза служат данные лапароскопии, выявляющие на ранних стадиях увеличенную печень с сопутствующим стеатозом и картиной мелкоузлового цирроза, симптомы портальной гипертензии. В развернутой стадии часто обнаруживается крупноузловой цирроз, возможны признаки алкогольного гепатита.

Первичный билиарный цирроз печени

Этиология этой формы цирроза печени в большинстве случаев неизвестна. Наиболее существенными считаются изменения иммунных реакций и нарушение метаболизма желчных кислот.

Сегментарное разрушение и запустевание мелких желчных протоков, лимфоидные фолликулы в портальных инфильтратах, холестаз, выявляемые при морфологическом исследовании, указывают на первичный билиарный цирроз.

Начальная стадия. Клиническую картину определяет выраженность холестаза: вначале кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, обычно с увеличением печени. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Наблюдаются повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперлипемия и гиперхолестеринемия; активность сывороточных аминотрансфераз повышена умеренно. Наиболее достоверным функциональным критерием первичного билиарного цирроза печени считают антимитохондриальные антитела. При гистологическом исследовании наблюдается негнойное воспаление внутридольковых желчных канальцев с их разрушением. Далее выявляется пролиферация желчных канальцев с разрушением и перидуктулярным фиброзом.

Развернутая стадия первичного билиарного цирроза печени. Желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться сосудистые звездочки, "печеночные" ладони. Печень всегда значительно увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника, а также стойкая билирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня β-глобулинов, β-липопротеидов. Снижаются уровень альбуминов и протромбино-образовательная функция печени. При гистологическом исследовании наряду с холестазом выявляется картина цирроза печени. Важны для диагностики данные ретроградной холангиопанкреатографии, указывающие на отсутствие внепеченочной обструкции. Более информативна дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

Рак печени

Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как – первичный рак печени и особенно цирроз-рак.

Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.

Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на "очаговую" или "диффузную" патологию без конкретного диагноза.

Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.

Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Фиброз печени

характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.

Критерии достоверной диагностики морфологические – в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.

Альвеолярный эхинококкоз

При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.

Констриктивный перикардит

Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) - один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Сердечный цирроз печени

Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография - достоверно его распознать.

Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) - хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как "достоверный" признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени - обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно γ-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Гемохроматоз

Гемохроматоз - генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики -снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.