Гиперостоз затылочной кости. Гиперостоз, или избыточное разрастание костной ткани: симптомы и лечение

– это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи , фтизиатры , эндокринологи , пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды , ревматологи и другие специалисты.

Патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях . Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз , туберкулез , хроническая пневмония , хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца . Реже наблюдается при циррозе печени , лимфогранулематозе и эхинококкозе . В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа , колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла , которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии .

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа . На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц , коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва , экзофтальмом , ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

1. Двух глазничных.
2. Дугообразной носовой.
3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

• Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
• Двух височных.
• Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

• Хронические инфекции.
• Большую нагрузку.
• Отравления.
• Некоторые виды опухолей.
• Болезни Педжета.
• Эндокринные нарушения.
• Радиационное поражение.
• Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы .

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

• Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
• Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
• Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
• В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

• Снижение веса.
• Уменьшаются головные боли.
• Проходит головокружение.
• Человек становится спокойным, высыпается.

Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?

• Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
• Строгий контроль веса.

Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:

Сборник ответов на ваши вопросы

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней. При наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Ярким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

• локальный гиперостоз;
• генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее. Эта группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

• синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.

Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

• в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
• во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла». Люди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений. В дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице. Из прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

Какой врач занимается лечением гиперостозов

Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

1. Двух глазничных.
2. Дугообразной носовой.
3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

• Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
• Двух височных.
• Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

• Хронические инфекции.
• Большую нагрузку.
• Отравления.
• Некоторые виды опухолей.
• Болезни Педжета.
• Эндокринные нарушения.
• Радиационное поражение.
• Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
2. Быстро набирается лишний вес.
3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

1. Эндокринные нарушения.
2. Аномально быстрый рост скелета.
3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

• Рентгеновский снимок черепа,
• Анализ крови общий и на сахар,
• Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы .

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

• Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
• Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
• Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
• В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

• Снижение веса.
• Уменьшаются головные боли.
• Проходит головокружение.
• Человек становится спокойным, высыпается.

Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?

• Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
• Строгий контроль веса.

Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:

Сборник ответов на ваши вопросы

Гиперостоз – избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Причиной возникновения гиперостоза становится повышенная нагрузка на кость (например, при ампутации второй конечности), остеомиелит, радиационные поражения, отравления, интоксикации, некоторые хронические инфекции, эндокринопатии, нейрофиброматоз и радиационные поражения. Существуют наследственные гиперостозы и синдромы с неустановленной причиной возникновения. Симптомы определяются конкретным заболеванием. При этом гиперостоз клинически часто никак не проявляется и обнаруживается только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Гиперостоз – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Болезни ОДС и травмы

• © 2017 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней. При наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Ярким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

• локальный гиперостоз;
• генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее. Эта группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

• синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
• кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
• болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.

Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

• в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
• во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла». Люди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений. В дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице. Из прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

Какой врач занимается лечением гиперостозов

В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):

Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

Читайте также:

статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать ];

статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать ];

статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать ];

материалы портала радиологов radiomed.ru [читать ];

статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать ]

Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа

По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза - в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.

подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать ]

Краниоцеребральная диспропорция

Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [2 ] вторичной КЦД - ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).

читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на сайт)

читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать ]

Лобный гиперостоз на radiopaedia .org

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

• Острый вялый тетрапарез

  … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…

• Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

  Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум…