Клинические случаи синдрома картагенера у детей. Синдром Картагенера (Двигательная цилиопатия, Первичная цилиарная дискинезия, Синдром Зиверта–Картагенера, Синдром неподвижных ресничек)

Синдром Картагенера – это врожденная комбинированная патология, характеризующаяся триадой признаков: обратным расположением легких, хроническим бронхолегочным процессом и дефектами придаточных пазух носа. Заболевание по Международной классификации болезней МКБ-10 имеет код: Q89.3.

Данная патология возникает у ребенка еще на этапе формирования эмбриона под воздействием мутационных изменений определенных генов. Передается заболевание по аутосомно-рецессивному принципу, то есть носителями являются оба родителя, у которых 50% малышей будут носителями мутированного гена, 25% будут полностью здоровыми и 25% будут больными.

Синдром Картагенера у детей встречается довольно редко, примерно 1 ребенок на 30–50 тысяч новорожденных. Диагностируется патология еще в утробе матери при помощи рентгенологических исследований – наблюдается зеркальное расположение органов.

Прогноз, при условии вовремя оказанной терапии бронхолегочных воспалений и проведения регулярных профилактических мероприятий, положительный.

Этиология

Синдром Картагенера является редким заболеванием. Основной причиной возникновения такой патологии у ребенка являются мутации генов. Генетиками была выявлена мутация в двенадцати генах из 32, что приводит к сбоям в формировании эмбриона.

Чаще всего происходят мутации в следующих генах:

• DNA11 – дефекты, происходящие с данным геном, вызывают первичную цилиарную дискинезию первого типа – патология встречается у 10% больных;
• DNAH5 – патология в данном гене вызывает первичную цилиарную дискинезию третьего типа – встречается у 20% больных.

Этот тип генов отвечает за кодирование белков, которые образуют внутреннюю структуру двигательных ресничек. Когда происходит сбой, образуются реснички, которые либо не двигаются, либо двигаются неправильно.

У большинства больных отмечается отсутствие центрального стержня в назальном и трубчатом эпителии. При правильном координировании движения ресничек не возникает проблем с функционированием органов и тканей в человеческом организме, но когда идут отклонения, то оно приводит к различным сбоям.

Данные аномалии в развитии могут вызывать постоянные воспаления и нагноения в назальных пазухах, в бронхах и легких, могут быть причиной перетекания заболевания в хроническую фазу. У женщин и мужчин с такой патологией может быть диагностировано бесплодие.

Классификация

Синдром Картагенера имеет несколько форм, которые проявляются в:

• обратном расположении легких;
• обратном расположении и сердца, и легких;
• обратном расположении всех внутренних органов.

Заболевание может иметь две стадии развития:

• острая стадия – для нее характерно обострение хронических заболеваний бронхов, легких, воспаление назальных пазух и ушей;
• стадия ремиссии, когда наступает облегчение состояния, уходит воспаление.

Неправильное расположение органов и дефекты в функционировании способствуют переходу заболевания из обычного респираторного недуга в воспалительные осложнения вплоть до .

Симптоматика

Первые симптомы синдрома Картагенера проявляются уже у малышей в 3–6 лет, при этом отмечаются частые респираторные заболевания, воспаления верхних дыхательных путей, легких.

Постоянные респираторные заболевания вызывают обострения , могут провоцировать пневмонии. Все это сказывается на организме ребенка и приводит к изменениям в мышечных тканях и нервных волокнах, порой вызывая расширение участков бронхов.

Патология может сопровождаться рядом нехарактерных вторичных признаков:

• ребенок отстает в физическом развитии;
• сильное потоотделение, головные боли;
• кашель с гноем;
• затруднения в дыхании через нос;
• гнойные выделения из носа;
• возникновение в носу;
• хронические воспаления ушей;
• нарушается кровообращение.

Прямым признаком, который указывает на патологию, является зеркальное расположение внутренних органов, смещение сердца. Патология до определенного времени может никак себя не проявлять.

Диагностика

При осмотре пациента обнаруживается поражение дыхательной системы с соответствующей симптоматикой.

Больного отправляют на дополнительные исследования, чтобы подтвердить синдром Зиверта – Картагенера:

• сдаются анализы крови;
• проводится иммунограмма;
• делается рентгенография;
• проводится бронхоскопия, бронхография;
• берется биопсия из трахеи и слизистой.

В ходе диагностических мероприятий может быть установлено следующее: затемнение в придаточных пазухах носа, деформация бронхов, зеркальное отражение органов, высокий уровень лейкоцитов и эритроцитов в крови.

Лечение

Большинство пациентов с синдромом Картагенера лечение получают симптоматическое, которое заключается в:

• назначении противовоспалительных препаратов и антибактериальных;
• выполнении поддерживающей дренажной функции бронхов с помощью массажей, ингаляций;
• применении препаратов, повышающих общий иммунитет для улучшения реакции противостояния инфекции;
• проведении физиотерапевтических мероприятий.

В тяжелых случаях пациентам назначается хирургическое вмешательство, которая называется паллиативной резекцией, что предполагает удаление части легкого, но если бронхи поражены симметрично, то резекция затрагивает оба органа. Клинические рекомендации необходимо выполнять в полной мере.

Возможные осложнения

Синдром Картагенера может привести к серьезным осложнениям, а именно:

• вызвать кислородное голодание мозга из-за заложенности носа;
• проблемы с памятью и вниманием, так как ткани недополучают кислород;
• проблемы с нервной системой;
• пневмония;
• появление хронических воспалений в бронхах.

Если терапия будет проведена своевременно, то серьезных осложнений можно избежать.

Профилактика

Так как дефекты с функциональностью и расположением внутренних органов связаны с геномом и приобретаются по наследству, то есть это врожденная аномалия, то предотвратить ее нельзя, но можно принять меры по предотвращению осложнений, которые вызовет вирусная инфекция:

• укреплять иммунную систему;
• принимать противовирусные средства;
• заниматься спортом.

Все вышеперечисленное сведет риск осложнений к минимуму. Самолечение недопустимо.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Довольно часто встречаются случаи заболевания людей бронхитом. Это связано с загрязненным воздухом, который вдыхается человек. В таком воздухе содержится большое количество вирусов и паразитирующих бактерий, которые при попадании в организм начинают «обживаться» там и вызывать болезненные рефлексы. Эти рефлексы схожи как у детей, так и у взрослых, но имеют различные степени тяжести.

Синдром Картагенера – наследственное заболевание, которое является формой цилиарной дискинезии и включает в себя три компонента: обратное расположение легких, хронические бронхоэктазы и патологии пазух носа.

Причины

Синдром Картагенера встречается у 1 из 30-50 тысяч новорожденных. Впервые триаду симптомов описал швейцарский врач Зиверт Картагенер в 1933 году. Его исследования указывали на наследственную природу заболевания.

Синдром Картагенера у детей возникает из-за мутаций в генах, которые отвечают за формирование реснитчатого эпителия, выстилающего слизистые оболочки дыхательных путей. Как правило, заболевание провоцируют дефекты в генах DNAI1 и DNAH5. Передается патология по аутосомно-рецессивному принципу.

Генетические изменения приводят к нарушению функций реснитчатого эпителия: ворсинки либо вообще не двигаются, либо работают асинхронно. В результате существенно нарушается функционирование дыхательной системы: из-за сбоя в механизме самоочищения возникают хронические воспалительные процессы – бронхиты, синуситы, отиты, евстахииты и так далее.

Симптомы

Основное проявление синдрома Зиверта Картагенера – подверженность ребенка респираторным заболеваниями: ринитам, синусита, бронхитам, пневмониям. Рецидивирующее воспаление дыхательных путей со временем приводит к деструкции нервно-мышечного слоя бронхов и их сегментарному расширению (бронхоэктазам). Кроме того, синдром Картагенера характеризуется такими признаками, как:

• отставание в физическом развитии;
• вялость, периодические головные боли, приступы тошноты, потливость;
• повышение температуры в период обострений;
• кашель с отхождением гнойной мокроты;
• ухудшение носового дыхания;
• выделения из носа с примесями гноя;
• потеря обоняния;
• полипы в носовых ходах;
• хронический отит, приводящий к снижению слуха;
• утолщение фаланг пальцев и деформация ногтей из-за ухудшения кровообращения в конечностях (после 6-7 лет);
• бледность кожи и посинение носогубного треугольника при нагрузке.

Один из компонентов синдрома Картагенера – обратное расположение легких. У 50% детей оно сочетается с правосторонней локализацией сердца и зеркальным расположением других внутренних органов.

Существует взаимосвязь между активностью ресничек эпителия и подвижностью жгутиков сперматозоидов, поэтому при синдроме Картагенера наблюдается мужское бесплодие. Также данное заболевание зачастую сочетается с гипогинезией лобных пазух, полидактилией, аномалиями строения мочевыводящих путей, гипофункцией эндокринных органов, поражением сетчатки и другими патологиями.

Диагностика

Диагностика синдрома Картагенера включает такие направления, как:

• сбор анамнеза;
• физикальный осмотр, перкуссия и аускультация – обнаруживаются обратное расположение органов, жесткое дыхание, хрипы;
• рентгенография – показывает усиление рисунка по сторонам бронхов и затемнение придаточных пазух носа;
• бронхоскопия – демонстрирует наличие гнойной мокроты;
• бронхография – визуализирует бронхоэктазы;
• исследования крови (общий анализ, биохимия, иммунограмма).

Обязательно проводится осмотр , который подтверждает наличие хронического синусита и отита.

Лечение

Поскольку синдром Картагенера является генетическим заболеванием, его этиотропное лечение не разработано. Терапия направлена на облегчение симптомов.

Основные методы лечения:

• физиопроцедуры – дренажный массаж, ЛФК;
• противовоспалительная терапия и улучшение функционирования бронхов – ингаляции или бронхоскопия с муколитиками и бронхоспазмолитиками;
• введение антибиотиков в период обострений, которые назначаются с учетом выявленной чувствительности инфекционных агентов;
• прием иммуномодуляторов и витаминов;
• введение плазмы и иммуноглобулинов;
• санация придаточных пазух носа;
• удаление расширенных участков бронхов.

Прогноз

Синдром Картагенера имеет относительно положительный прогноз при условии адекватного лечения. На неблагоприятное течение заболевания указывают развитие выраженной дыхательной недостаточности и значительная интоксикация организма ребенка.

Профилактика

Синдром Картагенера возникает в результате генетических мутаций, поэтому предупредить его развитие невозможно.

Источники

• Leigh M.W., Pittman J.E., Carson J.L., Ferkol T.W., Dell S.D., Davis S.D., Knowles M.R. and Zariwala M.A. Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome.. Genet Med. 2009 Jul;11(7):473-87..

4079 0

Kartagener (1935) провел углубленное изучение взаимоотношений известной ранее триады: ринофагосинусопатии, обратного расположения органов и бронхоэктазии. Одно из первых описаний указанной патологии (в журнале «Русский врач») принадлежит А. К. Зиверту (1902).

Этиология

Клиническая картина

При перкуссии определяют границы сердечной тупости в правой половине грудной полости. Здесь же выслушиваются сердечные тоны. В области бронхоэктатически измененного легкого отмечаются характерные для бронхоэктатической болезни клинические признаки: ослабление дыхания, влажные разнокалиберные постоянные хрипы и укорочение перкуторного звука.

Край печени определяют в левом подреберье. Справа на месте печеночной тупости при перкуссии находят тимпанит, соответствующий газовому пузырю желудка.

Степень выраженности дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности соответствуют объему поражения.

Диагностика

Рис.46. Синдром Картагонера.

в — Оронхограмма. Мешотчатые бронхоактазы в области нижней и средней долей левого легкого (обратное расположение): г — ангиопульмонограмма. Отсутствие кровотока в пораженном участке левого легкого.

При синдроме Картагенера желательно производить ангиопулымопографию, так как нередко этот порок развития сочетается с пороками и вариантами развития сосудистой системы легкого.

Лечение

Поэтому операция при синдроме Картагенера показана при наличии локализованных форм поражения. Необходимо особенно тщательно доступными средствами исследовать состояние близлежащих к главному очагу сегментов, а также сегментов «здорового» легкого. Наличие бронхографических или ангиопульмонографических данных, свидетельствующих о патологических процессах в этих участках легкого, иногда ставит под вопрос целесообразность операции в целом либо является основанием к расширению объема предполагаемой операции.

Совершенно справедливо В. И. Стручков с соавт. (1969) замечают, что при оперативном лечении бронхоэктатической болезни, в основе которой лежит порок развития легкого, не может быть места сегментарным резекциям.

При распространенных двусторонних процессах дети подлежат консервативной терапии.

Прогноз

А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук

Синдром Картагенера относится к числу комбинированных врожденных пороков . Симптоматика заболевания проявляется у детей с самого раннего возраста. Признаки болезни врачи могут определить на этапе вынашивания плода.

В большинстве случаев порок сочетается с другими аномалиями врожденного характера. Синдром Картагенера у детей нарушает работоспособность органов дыхания и становится причиной серьезных аномалий. Терапия заболевания проводится несколькими способами, но полностью излечить его невозможно.

Как лечить синдром пирамидной недостаточности у детей? Узнайте об этом из нашей .

Общая информация

Синдром Зиверта Картагенера представляет собой наследственную патологию , при которой у пациента наблюдается обратное расположение легких.

Такая особенность становится причиной развития хронических бронхоэктазов (локальное расширение просвета бронхов) и гипоплазии пазух носа.

Пациенты с данным диагнозом имеют склонность к в результате недостаточного развития определенных участков дыхательной системы.

В тяжелых случаях синдром Картагенера сочетается с обратным расположением всех внутренних органов или правосторонним размещением сердца.

Особенности заболевания:

• патология развивается на фоне дефекта функций ресничек дыхательного эпителия;
• болезнь практически всегда передается по наследству;
• синдром считается классической формой первичной цилиарной дискинезии;
• по МКБ 10 заболеванию присвоен код Q89.3.

Причины возникновения

Синдром Картагенера относится к числу наследственных заболеваний, передающихся на генном уровне . При нормальном функционировании реснитчатый эпителий помогает организму избавиться от скопления слизи и загрязнений в органах дыхания (бронхи, легкие).

Нарушение работоспособности или структуры ворсинок приводит к неполноценности данной функции или ее полному отсутствию.

Результатом такой аномалии становится прогрессирование воспалительных процессов в легких и бронхах . Усугубляет клиническую картину большая вероятность врожденного изменения расположения внутренних органов.

Аномалия развивается на фоне следующих факторов :

1. Асинхронная работа или неподвижность ворсинок реснитчатого эпителия.
2. Мутация в генах, отвечающих за функционирование и формирование реснитчатого эпителия.
3. Нарушение механизма самоочищения органов дыхательной системы.

Классификация и виды

В медицинской практике выделяется две стадии развития синдрома Картагенера. На первом этапе происходит обострение симптоматики рецидива недавно перенесенного заболевания (например, или синусита).

Вторая стадия характеризуется облегчением общего состояния ребенка. Данный этап представляет собой ремиссию болезни, связанной с дыхательной системой ребенка.

Ослабление симптоматики в этом случае имеет временный характер и не является признаком выздоровления маленького пациента.

По форме заболевание подразделяется на следующие виды патологии :

1. Обратное расположение сердца, легких и других внутренних органов.
2. Обратное расположение легких (патологический процесс поражает одно или два легких одновременно).
3. Обратное расположение сердца и легких (другие органы не затронуты патологией).

Симптомы и признаки

Синдром Картагенера никогда не развивается в бессимптомной форме.

С первых дней жизни ребенок отличается склонностью к серьезным заболеваниям органов дыхания. Такие малыши подвержены риску развития пневмонии, хронических бронхитов или синуситов.

Симптоматика патологии может отличаться в зависимости от степени прогрессирования аномалии и ее локализации. Например, если заболевание спровоцировало правостороннее расположение сердца, то в период обострения признаки болезни будут проявляться в максимальной степени.

Симптомами аномалии считаются следующие признаки :

• приступы кашля с гнойной ;
• признаки интоксикации организма;
• склонность к хроническому ;
• повышенная потливость;
• капризность и нарушение сна;
• хронический кашель;
• затрудненное носовое дыхание;
• нарушение или потеря обоняния;
• деформация ногтевых пластин;
• ухудшение общего состояния организма;
• гнойные выделения из носа;
• отставание ребенка в физическом развитии;
• дефекты мочеполовой системы;
• регулярное посинение носогубного треугольника;
• образование в носовой полости;
• склонность к рецидивам заболеваний органов дыхания;
• деформация пальцев рук.

В чем опасность синдрома Рея у детей? узнайте прямо сейчас.

Диагностика

Диагностирование синдрома Картагенера у детей осуществляется в несколько этапов.

Сначала врач собирает анамнез и назначает физикальный осмотр, аускультацию и перкуссию. Данные процедуры необходимы для выявления обратного расположения органов .

При их осуществлении можно выявить нарушения дыхания и присутствие хрипов. Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные процедуры обследования, и может понадобиться консультация профильных специалистов.

При диагностике патологии используются следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• биопсия слизистой оболочки носа;
• электро-микроскопическое исследование слизи;
• бронхография;
• иммунограмма;
• рентгенография;
• биопсия из бронхов и трахеи;
• бронхоскопия.

Методы лечения

Сложность терапии синдрома Картагенера обусловлена генетической природой данного заболевания. Лечение осуществляется в двух направлениях. Благодаря консервативной терапии достигается улучшение общего состояния ребенка и облегчение симптоматики . При отсутствии результата назначается оперативное вмешательство.

Разновидность операции напрямую зависит от степени прогрессирования воспалительного процесса и индивидуальных особенностей детского организма.

Консервативное

При консервативной методике лечения синдрома Картагенера используются не только медикаменты для симптоматического лечения, но и специальные процедуры с общим оздоровительным эффектом.

К их числу относятся лечебная физкультура, массаж или дренаж, а также физиотерапия.

При запущенных формах заболевания может понадобиться введение плазмы или препаратов, относящихся к группе иммуноглобулинов . Хорошей эффективностью обладает санация придаточных пазух носа.

При терапии синдрома Картагенера используются следующие медикаменты :

• препараты для поддержания дренажной функции бронхов (АЦЦ, Бромгексин);
• антибактериальные средства (препараты подбираются индивидуально, традиционными антибиотиками для лечения заболевания считаются макролиды, медикаменты пенициллинового ряда и фторхинолы);
• средства для укрепления общего иммунитета (Тимоген, Бронхомунал).

Хирургическое

Оперативное вмешательство при синдроме Картагенера применяется в редких случаях. Для осуществления хирургических процедур необходимы определенные показания. Чаще всего такими методами лечат запущенные формы заболевания.

В некоторых случаях единственным способом устранения аномалии становится трансплантация легких . Необходимость данной операции возникает в единичных случаях.

При лечении патологии могут быть использованы следующие варианты операций:

Дети с синдромом Картагенера должны находиться под наблюдением специалистов. Данное правило распространяется не только на малышей, которые перенесли операцию, но и тех, кому данная процедура не была назначена по показаниям.

Диспансеризацию надо проходить один или два раза в год в зависимости от имеющейся клинической картины состояния здоровья маленького пациента. Некоторые процедуры рекомендуется осуществлять в качестве профилактики рецидивов заболеваний дыхательной системы и для предупреждения осложнений болезни.

Синдрома Картагенера у детей.

Прогноз

В большинстве случаев прогнозы при синдроме Картагенера являются благоприятными . Диагностировать заболеваний удается на ранних этапах его развития. Своевременная терапия и регулярное наблюдение у специалистов повышают шансы на улучшение качества жизни ребенка.

Прогрессирование патологического процесса может стать причиной неблагоприятных прогнозов и летального исхода ребенка в раннем возрасте.

Причиной неблагоприятных прогнозов могут стать следующие факторы:

• серьезная интоксикация организма;
• прогрессирование дыхательной недостаточности;
• несвоевременное начало лечения заболевания.

Профилактика

Профилактические меры по предотвращению синдрома Картагенера необходимо осуществлять на этапе планирования беременности .

Если в роду были случаи данного заболевания, то генетическая консультация проводится в обязательном порядке.

Женщина в период вынашивания плода должна регулярно проходить обследования и сдавать специальные анализы.

Благодаря таким процедурам специалисты могут выявить аномалию у будущего ребенка на самых ранних сроках беременности. После рождения малыша следует соблюдать общие профилактические рекомендации.

Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:

1. Укрепление иммунной системы ребенка с первых дней его жизни (продолжительное грудное вскармливание, правильное питание матери при лактации и своевременное введение прикорма, прием витаминов в соответствии с возрастом малыша, щадящее закаливание и пр.).
2. Профилактика вирусных и респираторных заболеваний (одежда должна соответствовать погодным условиям, прием профилактических средств в период обострения инфекционных болезней, исключение контакта ребенка с зараженными детьми и взрослыми).
3. Обеспечение ребенку достаточной физической активности и пребывания на свежем воздухе (не менее двух часов в день).
4. Детям с низким иммунитетом рекомендуется курсовой прием витаминных препаратов, Тимогена или Бронхомунала (необходимость такой профилактики должен определять специалист на основании клинической картины состояния здоровья малыша).

Синдром Картагенера создает угрозу для жизни ребенка. Из-за неполноценного дыхания внутренние органы не получают достаточного количества кислорода, что негативно влияет на их работоспособность.

Кроме дополнительных заболеваний у ребенка могут развиться патологические процессы, связанные с нервной системой. Умственные способности при этом в значительной степени снизятся.

Для исключения подобных последствий необходимо своевременно и полноценно лечить заболевания, соблюдая все рекомендации специалистов.

О синдроме Картагенера вы можете узнать из этого видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Синдром Картагенера – комбинированный врожденный порок, который включает в себя:

• хронические бронхоэктазы;
• обратное расположение легких;
• гипоплазия (недостаточное развитие) пазух носа или синусит.

Синдром обратного расположения легких сочетается с декстракардией (правостороннее расположение сердца), а иногда даже и с обратным положением внутренних органов (situs viscerus inversus). Situs viscerus inversusобычно сочетается с первичной цилиарной дискинезией (нарушением мукоцилиарного клиренса), который обусловлен врожденным дефектом двигательной функции ресничек эпителия дыхательных путей.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственно обусловленное заболевание, в основах развития которого лежат нарушения двигательной активности ресничек дыхательного тракта из-за врожденных дефектов их структуры. Классической формой первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) является Синдром Картагенера.

Синдром Картагенера встречается с частотой от 1:30000 до 1:50000 новорожденных. Примерно у 50% больных синдромом Картагенера имеется обратное расположение внутренних органов. Частота первичной цилиарной дискинезии составляет около 1:30000.

Синдром Картагенера часто сочетается с различными врожденными аномалиями: агенезией или гипогенезией лобных пазух, полидактилией (много пальцев), пороками развития мочевыводящих путей, позвонков и ребер, сердца, гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, щитовидной, гипофиза), поражением сетчатки (расширение сосудов сетчатки, пигментный ретинит).

Причины синдрома Картагенера

Синдром Картагенера, как и синдром первичной цилиарной дискинезии, – это наследственная патология c аутосомно-рецессивным типом наследования.

Подробное описание синдрома было сделано швейцарским врачом Картагенером в 1933 году. Картагенером сообщил о семейных случаях болезни, что свидетельствует о наследственной природе. В последующем было установлено, что дефекты ресничек, которые препятствуют нормальному их движению, приводят у больных с синдромом Картагенера к нарушениям мукоцилиарного транспорта. Нарушение механизма самоочищения бронхов ведет к хроническим бронхолегочным процессам, ринитам и синуситам. Хотя у части больных есть подвижные реснички, однако же в данных случаях были выявлены или асинхронность, или ускоренные колебания ресничек, что несомненно является патологией, так как подобные движения неэффективны и не обеспечивают нормальный мукоцилиарный транспорт, что впоследствии назвали синдромом дисфункции ресничек.

Симптомы синдрома Картагенера

С первых месяцев жизни ребенка развиваются частые респираторные заболевания, пневмонии, рецидивирующие бронхиты. Характерно раннее развитие хронического бронхита, пневмоний с последующей трансформацией в бронхоэктазы и симптомы бронхоэктатической болезни:

• симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, рвота, тошнота, потливость);
• отставание в физическом развитии;
• кашель с гнойной мокротой;
• деформации концевых фаланг по типу «барабанных палочек» из-за развивающейся гипоксии дистальных отделов конечностей, ведущей к разрастанию соединительной ткани между ногтевой пластинкой и костной фалангой;
• деформации ногтей пальцев в виде «часовых стекол».

Перкуторно и аускультативно – правостороннее расположение сердца. Преимущественно в нижних отделах легких, чаще справа, выслушиваются влажные и сухие разнокалиберные хрипы.

• В периоды обострения повышается температура тела, значительно ухудшается общее состояние с нарастанием симптомов интоксикации.
• Постоянные головные боли.
• Хронический кашель.
• Носовое дыхание затруднено.
• Имеются гнойные выделения из носа.
• Часто наблюдаются рецидивирующие или хронические синуситы, аносмия (отсутствие обоняния), отиты, полипозы слизистой оболочки носа, а также гайморовых (верхнечелюстных) пазух.

При синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии сперматозоиды не передвигаются, но мужчины потенциально фертильны. В таких случаях осуществляют искусственное оплодотворение с дальнейшим введением «концептуса» в матку. Женщины при синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии фертильны.

Прогноз болезни зависит от распространенности бронхолегочного процесса, его характера, частоты обострений, тяжести течения. При правильном лечении и регулярной реабилитации прогноз относительно благоприятный.

Диагностика синдрома Картагенера в Израиле

В клинике заболевания на первом плане – поражение дыхательной системы, так как при синдроме Картагенера, и при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) без обратного расположения внутренних органов, отмечается тотальное поражение дыхательного тракта с ранним проявлением симптомов.

• Иммуннограмма: гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов
• Рентгенография
• Бронхоскопия
• Бронхография
• Электронно-микроскопическое исследование мазков слизи
• Биопсия из трахеи и бронхов (при проведении бронхоскопии) с последующей микроскопией
• Биопсия слизистой оболочки носа с последующей микроскопией

Рентгено-бронхологические признаки синдрома Картагенера разнообразны:

• затемнение придаточных пазух носа;
• деформация бронхов;
• бронхоэктазы;
• гнойный эндобронхит.

Лечение синдрома Картагенера в Израиле

Лечение в данном случае проводится симптоматическое

• Противовоспалительная терапия.
• Поддержание дренажной функции бронхов (массаж грудной клетки, постуральный дренаж, ингаляции муколитических препаратов, таких как Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
• Антибактериальная терапия с учетом чувствительности бактерий, которая выделяется из мокроты, а также бронхиального содержимого в период обострения. Курс лечения удлиненный (2-4 недели). Примененяются максимальные дозы антибиотиков с комбинированными путями введения: эндобронхиально (при бронхоскопии), внутримышечно, перорально.
• Примененяются средства, повышающие общую реактивность организма и местный иммунитет, которые предупредят повторное развитие респираторных заболеваний (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витамины).
• По показаниям – введение иммуноглобулинов, плазмы.
• Физиотерапевтическое лечение (массаж, ЛФК, дренаж).

Хирургическое восстановление расположения органов грудной клетки.

При двусторонних бронхоэктазиях возможно выполнение операции (паллиативная резекция – удаление участка легкого) на стороне большего поражения. Удается добиться существенного улучшения. Но при симметричном поражении бронхов обоих легких уже показана двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 месяцев. По данным функциональных исследований определяется возможность двусторонних резекций. При обширных двусторонних бронхоэктазиях хирургическое лечение не показано. Резекциям легкого должны предшествовать тщательные санации придаточных пазух носа.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.