Как выглядит обычное и зеркальное расположение органов у человека. Зеркальные люди

ТРАНСПОЗИЦИЯ ОРГАНОВ (лат. trans через + positio положение, расположение; син.: situs viscerum inversus, situs transversus, situs rarior, heterotaxia) - редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в извращенном (зеркальном по отношению к нормальному) расположении внутренних органов.

В раннем эмбриональном периоде внутренние органы расположены вдоль средней линии тела. В норме в процессе последующего их развития происходит их рост и ротация вправо; исключительно редко ротация осуществляется в левую сторону, что приводит к обратному расположению внутренних органов, т. е. к транспозиции. Различают полную, или тотальную, Т. о., при к-рой все внутренние органы расположены инвертно по отношению к нормальной их локализации, и частичную, когда обратно расположенными оказываются все или отдельные органы одной из полостей тела, напр, сердце, желудок, двенадцатиперстная и слепая кишка, селезенка.

Тотальная Т. о., как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций. При частичной Т.о. может наблюдаться агенезия (аплазия) селезенки и патология развития сердца (см. Ивемарка синдром), патология дыхательных путей и легких (см. Картагенера триада). При изолированной декстрокардии (см.), как правило, отмечаются врожденные пороки сердца. Основным способом выявления транспозиции органов жел.-киш. тракта служит его контрастное исследование (см. Желудок., рентгенологическое исследование; Кишечник, рентгенологическое исследование; Ирригоскопия). При этом весь жел.-киш. тракт расположен зеркально симметрично по отношению к его обычному положению: слепая кишка и червеобразный отросток располагаются в левой подвздошной области, восходящая ободочная кишка - в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная - в правой. На правостороннее расположение желудка при рентгеноскопии или рентгенографии брюшной полости (в вертикальном положении) указывает располагающийся справа газовый пузырь желудка. Вместе с тем возможны и отклонения от строгой обратной симметричности, напр, полная сини-стропозиция толстой кишки. Обратное расположение печени и селезенки можно установить по обзорным снимкам брюшной полости, к-рые могут быть дополнены холецистографией (см.) или внутривенной холеграфией (см.), подтверждающими расположение желчных протоков и желчного пузыря в левом подреберье.

Лицам с транспозицией внутренних органов обязательно сообщают

об имеющейся у них аномалии, т. к. она иногда может оказаться причиной диагностической ошибки. Рентгенограммы в этих случаях, кроме обычных пометок (правая и левая сторона), должны иметь дополнительную надпись об обратном расположении органов.

И. В. Буромский; В. В. Китаев (рент.).

Абсолютное большинство людей, говоря о сердце, прикладывают руку к левой части грудной клетки. Однако в 1643 году итальянский хирург Марко Северино описал первый в истории человечества случай расположения сердца справа, а спустя еще 50 лет был описан первый случай полной транспозиции внутренних органов, более известный как зеркальная болезнь. При этом заболевании расположение внутренних органов является зеркальным отражением нормального. Так, сердце расположено справа, верхушка его также обращена вправо, справа находится и желудок, а вот желчный пузырь и печень, наоборот, слева. Кишечник, кровеносные и нервы также расположены в зеркальном отражении. Затрагивает зеркальный синдром и, казалось бы, симметричные легкие: правое имеет 2 доли, а левое - 3.

Естественно, заинтересовавшись этой анатомической аномалией, люди стали искать ее причины. В средневековье зеркальная болезнь приписывалась в равной степени как проискам дьявола, так и дарам бога. И только значительно позже ученые нашли объяснение этому и связали его с первичной цилиарной дискинезией и В общих чертах, зеркальный синдром - это генетически детерменированное заболевание, связанное с нарушением активности ресничного эпителия, обусловленного врожденным дефектом их морфологии. При этой патологии происходит мутация в 12 различных генах, которые кодируют синтез белков, необходимых для построения и корректной функции ресничек. Вследствие этого, у больных возникают нарушения с органами дыхания, поскольку затруднено отхождение слизи из дыхательных путей, а у мужчин (реже у женщин) также часто встречается бесплодие.

В процессе эмбрионального развития плода именно движение ресничек определяет ось, относительно которой происходит закладка органов, а потому, в итоге, при нарушении функции ресничек происходят транпозиции. Как и большинство других генетических патологий, зеркальная болезнь характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, а потому частота ее крайне низка: всего от 1 случая на 10000 человек до 1 случая на 60000.

Иногда, в особенно тяжелых ситуациях, наблюдается неполная транспозиция внутренних органов: все они зеркально отражены, а сердце все равно находится слева. В 95% случаев такой морфологии пациенты страдают различными врожденными пороками сердца. Что же касается прочих случаев зеркального синдрома, то он не оказывает практически никакого научно доказанного эффекта на здоровье, качество и Возможен лишь некоторый дискомфорт от того, что человек, как правило, и не подозревает о такой своей особенности, а потому при возникновении проблем со здоровьем у врачей имеются существенные на первый взгляд трудности с диагностикой заболеваний.

Однако современный уровень развития медицины позволил врачам не только диагностировать транспозицию органов у людей, но и делать на выявление мутаций в целевых генах. Основная же проблема, с которой могут столкнуться люди с диагнозом "зеркальная болезнь" - это В связи с редкостью заболевания, найти потенциального донора достаточно сложно, а зачастую и вовсе не представляется возможным.

Стоит отметить и тот факт, что транспозиция органов встречается не только у человека, но и среди представителей животного мира, например, улиток. Так, как правило, имеет раковину, закрученную вправо, однако с частотой 1 к 10000 - 1 к 100000 встречаются особи, имеющие раковину, закрученную влево.

Кроме того, зеркальная болезнь является превосходной почвой для развития суеверий. Несмотря на то, что средневековье давно кануло в лету, многие люди до сих пор считают, что пациенты с транспозицией органов обладают сверхъестественными способностями, а официальная наука, в свою очередь, продолжает с энтузиазмом изучать факторы, вызывающие столь специфическую мутацию генома.

Зеркального человека можно создать и искусственно. Например, в братской Беларуси успешно осуществлено создание зеркального человека, у которого все – и тело, и одежда, представляют собой набор из множества зеркальных фрагментов, в результате чего образуется невероятный образ. Для изготовления этого оптического чуда необходимо затратить множество усилий, но в результате получается нечто, что может, как сказали бы в старые времена, успешно отвлекать трудящихся от классовой борьбы. А в настоящее время зеркальный человек нашел широкое применение при устройстве вечеринок. праздников, корпоративов и юбилеев.

Зеркальная симметрия органов

Однако, безо всякого применения зеркал, нечто подобное можно наблюдать и в организме некоторых граждан, у которых имеется так называемая Транспозиция внутренних органов (situs inversus). Ее также именуют зеркальным расположением внутренних органов, отчюда и назва зеркальный человек . Это весьма редкое врожденное состояние, когда основные внутренние органы зеркально расположены с их нормальной локацией. В частности, верхушка сердца направлена вправо, а желудок справа. Даже их гназвания различаются, поскольку нормальное расположение органов называется situs solitus. Чтобы люди с подобным расположением органов не чувствовали себя ущербными, укажем на то, что в еще боле редких случаях встречается и неопределенное положение внутренних органов, его назвали situs ambiguous.

На состояние, при котором верхушка сердца смотрит вправо впервые обратил внимание Марко Северино в 1643 году, но истинный situs invertus был в первый раз описан более, чем сто лет спустя Мэтью Бэйлли.

Зеркальный человек как это?

О частоте распространения транспозиции внутренних органов говорит статистика, в соответствии с которой она наблюдается не чаще чем у одного человека из десяти тысяч.

Подобное состояние относится ко всем главным органам в и живота, где органы расположены в зеркальном отражении. Кроме «правого» сердца, желудока и селезенки имеются «левая» печень и желчный пузырь, а трехдольным является левое легкое с двудольным правым. Инвертированы и кровеносные сосуды, лимфатические сосуды и нервы, а также икишечник.

Иногда, крайне редко, встречаются случаи, что при подобной инверсии сердуе, все же занимает свою классическую позицию и наоборот, при нормальном расположении органов сердце находится справа.

Вот подобного рода уже являются опасными врожденными дефектами.

А люди с полной транспозицией внутренних органов и при отсутствии врожденных пороков сердца ведут нормальный образ жизни, не осознавая тонкостей своей анатомии до первого медицинского осмотра. Единственный недостаток – возможность постановки неправильных диагнозов, но, как говорится – «предупреждать же надо». Зато при различных бандитских нападениях, либо покушениях вероятность выжить у них выше, потому, что профессионал может плавать в медицине.

Кроме того, исключительную неприятность может представлять ситуация, при которой необходима трансплантация внутренних органов, поскольку донора найти будет чрезвычайно трудно.

Рассмотрим обычное расположение органов у человека.

Головной мозг - орган в виде массы нервной ткани - находится внутри черепа. Спинной мозг, который состоит из нервов, связанных с головным мозгом, располагается в позвоночном канале. Свое начало он берет в продолговатом мозге, растянувшись до нижнего отдела спины. Гипофиз - железа, которая располагается в углублении основания черепа. Так выглядит расположение органов внутри черепной коробки.

Язык - орган, образованный из мышц, содержится в ротовой полости. Глотка расположилась за полостью рта и носа сзади. Нижняя ее часть разделена на гортань и пищевод. Небные миндалины - пара желез, находящихся позади языка обеих сторон глотки. Аденоиды - железы глотки, находящиеся на задней ее стенке вверху, позади носа. Гортань - верхняя часть дыхательного горла, называемого трахеей. Если смотреть на расположение органов шеи снаружи, на гортани видна выпуклость, называемая «адамовым яблоком». Внутри нее расположены голосовые связки.

Щитовидная железа располагается на передней части шеи с двух сторон относительно трахеи. Околощитовидные железы в количестве четырех штук, имеющие размеры примерно с горошину каждая, располагаются за щитовидной железой сзади.

Пищевод - трубка, состоящая из мышечной ткани, она спускается вниз от глотки до желудка. Трахея - дыхательное горло, начинающееся в гортани, делится на два бронха под грудью. Бронхи находятся между трахеей и легкими, соединяя их между собой. Легкие, защищенные со всех сторон ребрами, находятся в грудной клетке. Грудные железы прилегают к грудной клетке спереди.

В брюшной полости расположено много жизненно важных органов человека. Печень является самым крупным органом, она располагается немного ниже диафрагмы вверху полости. Желчный пузырь - грушевидной формы мешочек небольшого размера, он располагается под печенью. Селезенка находится под диафрагмой, в брюшной полости слева. Поджелудочная железа располагается ниже желудка посредине полости.

Желудок занимает положение в левой части брюшной полости, с ним соединены пищевод и тонкая кишка. Длинная трубка из мышечной ткани, называемая тонкой кишкой, соединяет толстую кишку и желудок. Ее длина в вытянутом состоянии составляет более шести метров. Толстая кишка, соединенная с тонкой внизу брюшной полости справа, достигает печени, затем, изгибаясь, под диафрагмой доходит до брюшной полости слева. Внизу полости она переходит в прямую кишку, заканчиваясь анальным отверстием.

Расположение органов дает возможность разместиться в организме и такому бесполезному, но доставляющему неприятные ощущения в период воспаления органу, как аппендикс. Он соединен со слепой кишкой в брюшной полости внизу справа. Почки располагаются с двух сторон от позвоночника ниже области ребер в задней части брюшной полости. Надпочечники лежат на почках. Мочеточники соединяют почки и мочевой пузырь, который находится в нижней части брюшной полости. От него начинается мочеиспускательный канал.

Сердце - полый орган, делящийся на четыре отсека-камеры, состоящий из мышц, непрерывно сокращающихся и расслабляющихся. Расположен этот орган ниже грудины в грудной клетке.

Нормальное расположение органов называется situs solitus. Существует также явление транспозиции внутренних органов, при котором они у человека расположены зеркально. Транспозиция, или зеркальное расположение органов, выглядит следующим образом: верхушка сердца обращена вправо (оно при этом большей частью находится справа). Печень расположена слева, желудок - справа.

Зеркальное расположение органов встречается не чаще, чем у одного человека из десяти тысяч.

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Читайте в этой статье

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

• обратное расположение аорты и легочной артерии,
• легочной стеноз,
• дефект перегородки между желудочками,
• тетрада Фалло,
• двух или трехкамерное сердце,
• неразвитая или отсутствующая селезенка,
• патология реснитчатого эпителия бронхов,
• бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

• ателектаз (сжимание стенок) легких,
• накопление жидкости,
• опухоль,
• увеличение печени и селезенки,
• удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

• длительная желтуха новорожденных,
• замедленный рост и развитие,
• бледность или цианоз кожи,
• учащенное дыхание и пульс.

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

• рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
• имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
• УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
• КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Читайте также

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.