Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение. Системная красная волчанка – что это за болезнь? Фото, симптомы и лечение Причины системной красной волчанки

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

генетическая предрасположенность;
частые вирусные и бактериальные инфекции;
гормональный дисбаланс;
ультрафиолетовое излучения;
длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
постоянная усталость;
мышечные и суставные боли;
частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
увеличение лимфатических узлов;
частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
Поражение почек – гломерулонефрит.
Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

общий анализ крови;
анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
клинический анализ мочи;
рентген легких;
эхокардиография;
УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

не медлить с лечением;
полностью исключить самолечение;
строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
избегать длительного пребывания на солнце;
избегать переохлаждений;
заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
избегать стрессов и депрессий;
правильно питаться;
полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание. Диагноз СКВ может поставить только специалист, обладающий достаточным опытом. Трудности в диагностике заболевания связаны с разнообразной клинической картиной, когда на протяжении болезни появляются новые признаки заболевания, отражающие поражение различных органов и систем.

При постановке диагноза СКВ специалисты МЕДСИ основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторной диагностики, кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования позволяют точно установить характер и степень повреждения внутренних органов, фазы активности заболевания.

В Клинике инновационной ревматологии Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Белорусской проводится диагностика с помощью современных лабораторных и инструментальных методов исследования – определение аутоантител, комплемента, титра ревматоидного фактора, биохимический анализ крови, МРТ, МСКТ, УЗИ, рентгенография, выполняются функциональные тесты. Лечение заболевания проводится согласно международным стандартам и рекомендациям ревматологических ассоциаций Европы и США совместно со специалистами Центра диагностики и инновационных медицинских технологий МЕДСИ и единственного в России применяющими лучшие мировые инновационные методы диагностики и лечения. Специалистами Отделения ЭМЛ был разработан собственный высокотехнологичный метод лечения красной волчанки – иммуносорбция, которому нет аналогов в мире.

В Клинико-диагностическом центре на Белорусской ведет прием известный , доктор медицинских наук, заслуженный врач Российской Федерации. Сергей Константинович – создатель отечественной школы интенсивной терапии ревматических заболеваний, эксперт в области диагностики и лечения системной красной волчанки, тяжелых форм ревматоидного артрита, системных васкулитов и других заболеваний соединительных тканей.

Разработанные Профессором методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену. Раннее распознавание болезни, своевременная и персонифицированная терапия, профессиональный мониторинг – основные принципы, которыми руководствуется Сергей Константинович в своей повседневной практике.

главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки - антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания - Lupus (в пер. с лат. - волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

длительное повышение температуры,
непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
боли в мышцах,
увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев, главный ревматолог Москвы, главный врач Европейского медицинского центра.
Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение заболевания:

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

повышение температуры неясного происхождения;
мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
частая диарея;
нервозность, раздражительность, нарушение сна;
подавленность.

Фибромиалгия - что это такое? Симптомы и лечение, признаки болезни:

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
Судорожных приступов.
Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
Снижение чувствительности.
Визуальные галлюцинации.
Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

резким началом, когда больной может назвать определенный день;
высокой температурой, ознобом;
полиартритом;
сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

общие симптомы красной волчанки;
болезненность и отечность мелких суставов;
артриты с рецидивами;
кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

Волчаночную «бабочку».
Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
Язвы на слизистых оболочках.
Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

уточнения диагноза;
определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

снятие рентгенограммы легких, сердца;
электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
определение дыхательной функции легких;
для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
предотвращение обострений и осложнений;
лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
активное лечение отдельных синдромов;
очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
Нестероидные средства против воспалительных процессов.
Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Существующие заболевания мочевыделительной системы и способы борьбы с ними:

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

обострения легкой или средней степени;
при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.