Болезнь (синдром) Кавасаки у детей: насколько опасен этот системный васкулит? Что такое болезнь кавасаки у детей Синдром кавасаки симптомы.

Болезнь Кавасаки является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Причины заболевания не совсем известны. Считается, что за его возникновение косвенно ответственны вирусы и бактерии. Так думают потому, что болезнь часто появляется после вирусной или бактериальной инфекции. Эти возбудители, вероятно, могут вызывать аномальную реакцию иммунной системы, которая начинает атаковать кровеносные сосуды. Это и приводит к воспалению, некрозу и другим последствиям.

Хотя случаи болезни были зарегистрированы по всему миру, молодые азиатские мальчики подвергаются ей чаще всего. Существует также семейная связь. Часто подмечали, что дети из одной семьи могут страдать от этой болезни.

Симптомы болезни Кавасаки у ребенка

• Лихорадка – высокая (39-40 С°) температура, которая длится не менее пяти дней, и не сбивается, несмотря на жаропонижающую терапию;
• конъюнктивит – двусторонний, без выделений.При этом наблюдается покраснение глаз без экссудативного выпота (образования жидкости внутри глаза), часто наблюдается боль в глазах и светобоязнь;
• увеличение (обычно одностороннее) и болезненность лимфатических узлов – чаще всего шейных;
• сыпь на туловище и конечностях, что может напоминать или иметь форму пятен и комков, характерных кори (узнайте другие );
• поражения кожи на конечностях: эритема (сильное покраснение) на ладонях и подошвах стоп, опухание рук и ног, после 2-3 недель массивное шелушение кожи вокруг ногтей. Также появляются отеки спинной стороны рук и ног;
• изменения в слизистых оболочках рта и губ – покраснение слизистой оболочки полости рта и горла (гиперемия), «малиновый» (по другим описаниям «клубничный) язык, покраснение, отечность, трещины и сухость губ.

Кроме того, симптомы у детей могут возникнуть и со стороны других органов: артрит, ринит желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерит), гепатит, менингит, нарушения в мочевой системе.

Заболевание чаще возникает осенью, зимой и ранней весной.

Болезнь Кавасаки может привести к сердечному приступу!

У некоторых детей возможно развитие серьезных изменений в коронарных артериях и сердце. В сосудах появляются аневризмы и , которые могут привести к инфаркту. У ребенка появляются одышка, учащенное и неравномерное сердцебиение. Двое из 100 детей умирают, чаще всего, именно из-за инфаркта.

Опухшие лимфатические узлы шеи (обычно одностороннее проявление). Белки глаз могут стать очень красным. На щеках также возможно проявление.

Сыпь тела

Ладони становятся очень красными, отекают и могут быть горячим на ощупь

Стопы сильно краснеют, опухают и становятся горячими, опухают

«Клубничный» язык, красные губы, рот и слизистые оболочки

Покраснение в области гениталий

Осложнения на сердце включают:

• Воспаление сердечной мышцы (миокардит);
• Проблемы с клапанами сердца (митральная регургитация);
• Нарушения сердечного ритма (аритмия);
• Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), обычно, коронарных артерий, которые поставляют кровь к сердцу.

Диагностика

Детям, с подозрением на болезнь Кавасаки, необходимо выполнить эхокардиографию для оценки состояния коронарных артерий. Проводится также анализ крови. Однако, окончательный диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов.

Синдром Кавасаки можно спутать с корью, скарлатиной, синдром Стивенса-Джонсона, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, узловым полиартритом, ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным мононуклеозом, ревматизмом, синдром Рейтера. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.

Лечение

Больной ребенок должен попасть в больницу, где будут отслеживать действия сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Больным детям при лечении вводят внутривенно жидкости и жаропонижающие средства, иммуноглобулин и аспирин. Болезнь Кавасаки является одним из двух заболеваний, при которых допустимо давать детям аспирин.

Прогноз

Излечение заболевания в течение первых 10 дней может значительно снизить шансы возникновения серьезных последствий. У большинства детей болезнь Кавасаки полностью проходит в течении недели, и исчезают ее симптомы. Ранняя диагностика и лечение играют жизненно важную роль в снижении риска долгосрочных повреждений сердца и кровеносных сосудов. Если заболевание вызвало необратимые повреждения сердца, то наблюдение и оказание помощи ребенку может требоваться все его детство и взрослую жизнь.

Одно из возможных осложнений инфекций у детей - синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.

По международной классификации болезней (МКБ 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код - M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.

Синдром Кавасаки - генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или .

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

• кожной сыпью;
• долгой лихорадкой;
• двусторонним конъюнктивитом;
• увеличением шейных лимфоузлов;
• отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой - температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения - всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

• Вирус Эпштейна-Барра.
• Парвовирус.
• Риккетсии.
• Герпес.
• Спирохеты.
• Стафилококки.
• Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

• Двусторонний конъюнктивит.
• Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, покраснение горла.
• Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
• Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
• Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка - неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

• Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
• Проявления на слизистых.
• Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках - местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема - сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления - подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке - покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

• Острая, в течение первых 10 дней.
• Подострая, в течение 2-3 недель.
• Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома - рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

• Анализы крови и мочи.
• Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, . В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

• ЭхоКГ.
• Рентген органов грудной клетки;
• Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек - это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод - введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы - снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения - антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий - основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к . Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Прогноз

Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.

При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания - шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.

А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.

Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший - при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.

А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.

Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: , гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и . Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.

По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.

Причины

Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.

Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.

В группу риска развития болезни Кавасаки входят:

• дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
• мальчики;
• дети с иммунодефицитом;
• дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
• представители желтой расы (особенно японцы).

В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется . Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

• сыпь в виде красных пятен разного размера;
• волдыри;
• кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

• туловище;
• нижних частях рук и ног;
• паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы , который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.

Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Мочевыводящая система

Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

• кардиомегалия;
• гемоперикард;
• вальвулит;
• или ;
• перикардит.

Общее состояние

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Стадии заболевания

В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:

• острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
• подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
• выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.

Диагностика

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

• двухсторонний конъюнктивит;
• поражения слизистой рта;
• полиморфная сыпь;
• эритема и уплотнение ладоней и стоп;
• увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

• – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
• биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

• детские инфекции: , скарлатина, краснуха;
• синдром Стивенса-Джонсона;
• ювенильный ревматоидный артрит;
• микоплазменная пневмония;
• грипп;

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

• рентгенография грудной клетки;
• ЭКГ (обычная и по Холтеру);
• коронарография;
• КТ и МРТ;
• УЗИ различных органов;
• люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

• иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
• Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.

Прогнозы

При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.

Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.

После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США. Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни. Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни. У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды, такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет. В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью. В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня. Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно. Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы. Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом. Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:

Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо), иногда ногти сходят. Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах. Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%). Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии, аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии. Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние, неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто. Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений. Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна, но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции, в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

Сыпь на туловище

Припухлость или эритема рук и ступней

Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

C-реактивный белок будет повышен.

Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе. Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки. Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами. Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет). В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.

:Tags

Список использованной литературы:

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). »». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537.

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

• различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
• проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
• наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

• ретровирусы;
• парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

• представители мужского пола;
• дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
• малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
• лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
• дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

• первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
• второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

• острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
• подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
• фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

• стойкий отёк лица и конечностей;
• покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
• формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
• возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
• шелушение кожи;
• воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
• двусторонний ;
• сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
• увеличение миндалин;
• изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
• опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
• болевые ощущения в области сердца и в животе;
• уплотнение суставов;
• приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
• расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
• нарушение сна, вплоть до бессонницы;
• усталость и упадок сил;
• и одышка;
• суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

• повышенной возбудимости;
• расстройствах сна;
• сильнейшем кожном зуде;
• отказе от еды;
• обильной диарее;
• частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

• лихорадкой, продолжающейся менее недели;
• стоп и ладоней;
• кожными высыпаниями;
• трещинами на губах, но без кровоточивости;
• отёчностью языка;
• конъюнктивитом.

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

• ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
• собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
• провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
• детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• иммунологические тесты;
• серологические пробы;
• биохимия крови;
• общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

• рентгенография грудины;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• суточное мониторирование ЭКГ;
• ультрасонография внутренних органов;
• КТ и МРТ;
• коронарография;
• люмбальная пункция.

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

• скарлатины и ;
• синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

• купирование лихорадочного состояния;
• стабилизацию иммунных реакций;
• предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

• иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
• противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
• лекарства, направленные на разжижение крови;
• антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
• препараты ацетилсалициловой кислоты;
• кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

• воспалительное поражение суставов;
• и менингит;
• и уретрит;
• и вальвулит;
• верхних или .

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

• постоянное укрепление иммунной системы;
• витаминотерапия и рациональное питание;
• контроль над адекватным течением беременности;
• консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
• лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
• регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания