Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение. Линейная склеродермия — аутоиммунное поражение эпидермиса

Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Среди новорожденных встречается крайне редко в виду того, что у них имеются особенности в строении тела и соединительной ткани. Она у них рыхлая, развита слабее, поэтому, проявления у них выражены не столь отчетливо, как среди более старших детей или взрослых. Истинные причины склеродермии среди новорожденных точно не выяснены. Основную роль в развитии отдают: нарушениям метаболизма и формирования особого белка организма - коллагена. Это происходит потому, что клетки, которые его производят, а также клетки стенок сосудов слишком активны.

Влияют нарушения циркуляции крови по мелким сосудам, из-за того, что стенки сосудов дефектные и внутри них кровь изменяет свои свойства (более вязкая или жидкая).

Запустить процесс может попадание в организм новорожденного вирусов или влияние генетических факторов. Если у родителей имеются дефекты соединительной ткани, дети могут это унаследовать. В итоге, производится дефектный коллаген, из которого строятся органы, ткани и сосуды. Страдает кожа, кровоснабжение многих тканей, в области избыточного роста коллагена образуются кровоизлияния и очаги воспаления, уплотнения тканей.
Девочки обычно страдают в три раза больше, чем мальчики, провоцировать раннее начало склеродермии у новорожденных может вакцинация, инфекции или травмы.

Симптомы

Проявления у новорожденных могут быть минимальными, они постепенно прогрессируют по мере того, как кроха растет. Обычно первыми проявлениям будут особый синдром Рейно (нарушения в работе сосудов). Проявления могут быть:

• Припухание суставов и их болезненность,
• Нарушение набора веса, плохой аппетит и похудание,
• Повышение температуры, общее недомогание крохи.

Затем формируются поражения на коже, а также распространение поражений внутрь на многие органы и сосуды тела. Прежде всего, на коже выявляются:

• Плотные и распространенные отеки, которые переходят в атрофию и уплотнения на коже.
• Отеки располагаются на коже лица или на ручках и ножках, может уплотняться кожа на всем туловище.
• Формируется пигментация кожи с чередованием участков, лишенных пигмента, под кожей явно проступают мелкие сосудики (в виде сеточки).
• В области кончиков пальцев формируются гнойнички и язвочки, которые очень болят и не заживают, ногти деформируются, волосики выпадают и формируется облысение.
• Могут поражаться мышцы (миозит) с болями в них, резким уплотнением и атрофией, что снимает их тонус и силу.
• Мышцы могут припухать, болеть и страдает общее состояние ребенка.
• Могут затем поражаться внутренние органы - легкие, нервная система, сердце, но это обычно выявляется позже, по мере роста малыша.

Диагностика системной склеродермии у новорожденного

Основа диагностики - это формирование типичных проявлений. У новорожденных диагностика затруднена в виду того, что изменения находятся в начальной стадии. Помочь могут анализы крови, биохимические исследование, проведение рентгенографии легких и головного мозга, скелета, УЗИ внутренних органов, дополнительные исследования по необходимости вплоть до МРТ и КТ под наркозом.

Осложнения

Основные осложнения - это необратимые деформации кожи и суставов, развитие особых поражений легких (фиброз), что не дает нормально дышать. Также опасны поражения нервов и головного мозга с развитием серьезных неврологических симптомов. Скелет страдает от недостатка кальция, при этом он откладывается в области кожи. Также страдает сердце ребенка - формируются кардиосклероз, что приводит к сердечной недостаточности. Могут быть кровоизлияния в области внутренних органов, нарушения в кровоснабжении их с формированием ишемии и отмирания части тканей. Чем сильнее поражены сосуды у малыша, тем серьезнее прогноз для жизни.

Лечение

Что можете сделать вы

Самолечение при склеродермии запрещено, необходимо проведение с новорожденным специальных гимнастики и занятий для профилактики поражений суставов. Важно своевременно обратиться к врачу. Необходимо полноценно ухаживать за кожей малыша, обрабатывать все ранки на пальчиках, соблюдать гигиену тела.

Что делает врач

При лечении склеродермии применяют особые препараты, которые препятствуют формированию фиброза тканей и подавляют избыточный рост коллагена. Также в комбинации с этими средствами применяют препараты противовоспалительного ряда. В период новоржденности лечение сильно ограничено в виду возраста. Применяют локальную терапию пораженных тканей, лечебную гимнастику и массажи.

Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма - патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование - изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины - около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста - 25–50 лет.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия - ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

• бляшечная (диагностируется чаще всего):
  • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
  • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
  • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
  • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
• линейная:
  • саблевидная;
  • полосовидная;
  • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
  • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
• пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

• ограниченная бляшечная - везде, исключая голову;
• линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
• болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин - на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно - нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении - кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

• С - кальциноз - очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
• R - синдром Рейно;
• Е - поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
• S - склеродактилия - нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
• Т - образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

• быстропрогрессирующую (острую);
• подострую;
• хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

• генетика;
• инфекции;
• воспаление;
• медикаменты;
• воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

• радиации;
• солнечного излучения;
• критически низких или высоких температур;
• ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
• химических соединений;
• вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты - клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, - ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

• некоторые химикаты:
  • соли тяжёлых металлов;
  • растворители;
  • ртутные соединения;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея - стадии поражения кожи

Первая стадия поражения кожи при склеродермии - стадия отёка
Вторая стадия поражения кожи характеризуется появлением очагов склероза, окружённых зоной роста Третья стадия поражения кожи - атрофическая; кожа в очаге становится тонкой и сухой Сосудистый рисунок в виде звёздочек появляется на коже при склеродермии из-за поражения мелких сосудов

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно - спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица - системные повреждения при склеродермии

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

• основные:
  • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
• дополнительные:
  • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
  • склеродактилия - утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
  • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) - больной жалуется на одышку, объективно - снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме - структурные, обменные, функциональные:

• клинический анализ крови - выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни - повышение СОЭ;
• биохимия крови - высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ мочи - обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP - биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) - проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления , пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

• хронический атрофический акродерматит;
• склередема Бушке;
• липодерматосклероз;
• поздняя кожная порфирия;
• радиационный фиброз;
• кольцевидная гранулёма;
• склеромикседема;
• липоидный некробиоз;
• саркоидоз;
• синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица - медикаменты для лечения склеродермии

Помимо этой основной терапии, назначают:

• хондопротекторы с антифиброзным действием:
  • Структум, Румалон;
• препараты, укрепляющие стенки сосудов:
  • Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
• дезагреганты:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторы:

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания - лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея - препараты для лечения склеродермии

Лидаза относится к ферментным препаратоам, назначается как рассасывающее средство Метотрексат относится к иммуносупрессорам, необходим для снижения иммунного ответа при склеродермии Пентоксифиллин назначают для купирования сосудистого спазма при синдроме Рейно Диклофенак - противовоспалительное средство, устраняющее болевой синдром и воспаление Дексаметазон относится к гормональным препаратам, обладает мощным противовоспалительным свойством Милдронат - метаболическое средство, улучшающее дыхание тканей Купренил оказывает антифиброзное действие и является препаратом выбора при склеродермии Венорутон обладает ангиопротекторным действием Солкосерил мазь назначают как регенерирующее средство

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

• массаж;
• электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
• лазеротерапия;
• светолечение - ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

• молочные продукты;
• диетическое мясо;
• морскую рыбу;
• овощные салаты;
• фруктовые пюре, соки;
• крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

• делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
• обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
• прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
• принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
• пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
• втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео - Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое - удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

• 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
• 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
• 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

• лечение хронических заболеваний
• здоровый образ жизни
  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

  Склеродермия у женщин и детей

  Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

  У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную - редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

  Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

  Видео - Системная склеродермия у детей

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

• системная
• очаговая

Бляшечная

Линейная

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Резюме

Работа посвящена актуальным проблемам диагностики и лечения склеродермии у детей. Приводятся современные данные о патогенезе, эпидемиологии, классификации, номенклатуре заболевания. Для иллюстрации приводятся собственные клинические наблюдения авторов. Хотя прогноз эффективности лечения на начальном этапе ведения больных со склеродермией сделать сложно, эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом лечения, но и его непрерывностью.

Ключевые слова

Дети, склеродермия.

Склеродермия (СД) — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессивным фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез

Патогенез СД включает следующие основные моменты:

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон.

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Классификация и номенклатура

СД у детей традиционно классифицировалась как ювенильная локализованная склеродермия (JLS) и ювенильный системный склероз (JSS). JLS в дальнейшем классифицировалась как очаговая (morphea), локализованная или генерализованная и линейная СД, включая поражения в виде следа после удара саблей «en coup de sabre» по лбу и Parry-Romberg гемифациальную атрофию. Предполагалось, что JLS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием с проявлениями, ограничивающимися кожей и/или подкожной клетчаткой . Однако последние исследования показали, что главным образом при локализованной форме могут быть артриты и неврологические поражения, не обязательно связанные со стороной кожных поражений, что предполагает системный аутоиммунный процесс. F. Zulian et al. предполагают, что в рамках классификации детской склеродермии имеется третий класс — ювенильная локализованная склеродермия с экстракардиальными проявлениями .

Ограниченная склеродермия может быть бляшечной и полосовидной. В ней выделяют очаговую форму (1-5 очагов), диссеминированную (6-30 очагов), распространенную — сливную (бляшки и полосы поражают лицо, конечности и значительную часть туловища) и генерализованную (без поражения внутренних органов) (Никитина, 1980).

Эпидемиология

СД — редкое заболевание с частотой 0,05 на 100 000 детей. Средний возраст больных составляет 8 лет, 90 % педиатрических больных имеют диффузный характер поражения. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов отличается от таковых у взрослых. Выживаемость у педиатрических больных выше, чем у взрослых. Большинство больных, умерших в течение первых 5 лет, имели диффузные поражения .

Некоторые авторы выделяют Боррелиа-ассоциированную форму бляшечной очаговой склеродермии, характеризующуюся началом болезни в раннем возрасте, инфицированием B. Burgedorfi и выраженным аутоиммунным феноменом, который проявляется высоким титром антинуклеарных антител. Болезнь имеет тяжелое течение и требует лечения как инфекции, так и кожного воспаления.

Поднимается вопрос о врожденной склеродермии. Как заявил д-р. Lawrence Schachner на ежегодной педиатрической конференции Университета Майами, врожденная локализованная склеродермия — редкий диагноз, который, возможно, просматривается у маленьких детей. Он сообщил, что при мультинациональном анализе историй болезни 750 детей с ювенильной линейной СД установлено, что у 6 больных (0,8 %) впервые клинические и серологические признаки склеродермии были обнаружены сразу после рождения. Соотношение «девочки — мальчики» было 2: 1. Родители описывали кожные поражения при рождении как эритематозные и слегка пигментированные и плотные на ощупь — у 2 и просто эритематозные — у 1. Линейный тип поражений был у всех 6 детей, а у 4 из них поражения захватывали лицо в виде «сабельного удара». Для постановки правильного диагноза у детей с врожденной локализованной СД потребовалось в среднем почти 4 года (L. Schachner, 2006).

Клинические особенности склеродермии у детей

Ювенильная локализованная склеродермия обычно считается болезнью, ограниченной кожей и подкожной клетчаткой. Группа авторов (F. Zulian et al.) и рабочая группа по ювенильной склеродермии Европейского педиатрического ревматологического общества (PRES) изучали преобладание и клинические симптомы внекожных проявлений у большой группы детей с ювенильной локализованной склеродермией. Под наблюдением находилось 750 больных. У 168 из них (22,4 %) были выявлены 193 внекожных поражения, в том числе суставные (47,2 %), неврологические (17,1 %), сосудистые (9,3 %), глазные (8,3 %), гастроинтестинальные (6,2 %), респираторные (2,6 %), кардиальные (1 %) и ренальные (1 %). Другие аутоиммунные состояния были представлены в 7,3 % случаев. Неврологические поражения включали эпилепсию, васкулит, ЦНС, периферическую нейропатию, сосудистые аномалии, головную боль и нарушение восприятия. Типичными проявлениями были эписклерит, увеит, ксерофтальмия, глаукома, папилэдема. Более чем у четверти этих больных суставные, неврологические и глазные поражения были вне зависимости от локализации кожных проявлений. Синдром Рейно отмечен у 16 больных. Респираторная патология проявлялась в рестриктивной болезни легких. Гастроинтестинальные поражения у 12 больных проявлялись исключительно гастроэзофагеальным рефлюксом. 30 больных (4 %) имели множественные внекожные проявления, но системный склероз (JSS) развился только у 1 ребенка. У больных с внекожными проявлениями уровень антинуклеарных антител и ревматоидного фактора был значительно выше, чем у детей только с кожными поражениями. Тем не менее Scl1-70 и антицентромеры — маркеры СС не были значительно повышены . Лабораторная диагностика включает: показатели острой фазы воспаления, высокий уровень антицентромерных антител (Scl-70), анти-DNS-топоизомеры, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и другие, результаты биопсии кожи. Авторы приходят к заключению, что субгруппа детей с JSS и экстрадермальными поражениями, несмотря на очень низкий риск развития JSS, должна тщательно изучаться, лечиться более агрессивно и подлежит очень внимательному мониторингу.

По сравнению со взрослыми дети с атакой ювенильного системного склероза чаще имеют смешанные (overlap) синдромы с полимиозитом (РМ) — дерматомиозитом, большую частоту вовлечения скелетной мускулатуры, наличие анти-РМ-СД и анти-U1-RNP антител, фатальной кардиальной патологии и более высокую выживаемость .

Мультифакториальный анализ факторов, влияющих на выживаемость при СД, основанный на изучении 134 историй болезни из 40 центров, дал следующие результаты: 16 больных умерли, 4 — в течение 1 года после установления диагноза и 10 — в течение 5 лет. В качестве значимых предикторов смертности отмечены фиброз на рентгенограмме грудной клетки, повышение уровня креатинина и перикардит. Все больные с фатальным исходом были поражены диффузной формой болезни и у большинства из них отмечались быстрое прогрессирование и ранние признаки вовлечения в процесс внутренних органов. Автор делает заключение, что у детей с СД могут иметь место два возможных течения: быстрое развитие недостаточности внутренних органов, ведущее к тяжелому состоянию и в конечном результате к смерти, и медленное течение болезни с низкой смертностью.

Лечение склеродермии у детей

Патогенетические звенья различных форм СД определены только частично, но главный дефект при СД — это аномальные коллагеновые депозиты, ведущие в конечном результате к фиброзу кожи, а также внутренних органов — сердца, легких — при JSS. Следовательно, терапевтические мероприятия для лечения СД можно разделить на 3 главные группы: антифибротические, противовоспалительные средства и вазодилататоры. Для локализованных форм болезни противовоспалительные средства, аналоги витамина D и УФО — в стадии изучения. Тем не менее нечастая СД у детей плюс факт, что болезнь очень часто дает спонтанные ремиссии, делает рандомизированные контролируемые исследования очень трудными. По этой причине большинство данных о терапевтических программах при этой болезни у детей были получены из результатов исследований у взрослых. При этом доказано, что ни один терапевтический метод для JLS и JSS не был очень эффективным или существенно изменял течение болезни. Тем не менее современные терапевтические стратегии должны быть начаты в ранние сроки болезни для достижения максимального положительного клинического эффекта .

В стадии изучения находятся такие новые методы лечения этого сложного заболевания, как трансплантация аутологичных стволовых клеток и цитокинкорригирующая терапия .

С целью изучения особенностей течения СД на современном этапе и эффективности терапии нами было проведено специальное исследование, в ходе которого изучены особенности болезни 3 детей, находившихся на лечении по поводу СД в соматическом отделении ГДКБ № 16 г. Харькова. Из них 2 девочки и 1 мальчик в возрасте 9-14 лет.

У становлено, что первыми ранними признаками болезни у всех детей являлись очаговые поражения кожи и подкожных тканей, локализующиеся на одной стороне (по данным реовазографии). Патологический процесс сопровождался поражением желудочно-кишечного тракта (в виде хронического гастродуоденита, дуоденогастрального рефлюкса, дискинезии желчевыводящих путей у 1 ребенка), поражением почек (в виде дисметаболической нефропатии у всех детей), поражением сердца (в виде диспластической кардиопатии, вегетососудистой дисфункции у 2 детей), поражением щитовидной железы (в виде диффузного зоба, эутиреоза у 1 ребенка), изменением функциональной адгезивности тромбоцитов (в виде тромбоцитопатии) у всех исследуемых детей. В клиническом анализе крови увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч отмечалось у 3 детей. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обнаружились у 1 ребенка. У всех детей отмечались изменения со стороны клеточного и гуморального иммунитета, увеличение уровня ЦИК, естественных и лимфоцитотоксических антител, биопсия депигментированных участков кожи проводилась 1 ребенку. Лечение проводилось средствами, включающими 5% р-р унитиола 0,1 мг/кг в/м № 20-25, лидазу по 32-64 МЕ п/к или в/м через день № 14, вобэнзим длительно, антиагреганты (трентал 10- 15 мг/кг в/в № 10-12, затем per os , или курантил 5-10 мг/кг), ингибиторы АПФ, антикоагулянты, НПВС, кардиотропные средства, препараты, улучшающие тканевый обмен и микроциркуляцию. Положительная динамика в состоянии появилась через 10-15 дней после начала терапии.

Выводы

С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональное исследование легких, ЭКГ, рентгенография позволяют выявить поражение сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в анализах мочи и нарушение функции почек.

Эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и ее непрерывностью, что важно учитывать при ведении ребенка.

Список литературы

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood scleroderma // Ann. Rheum. Dis. — 1985. — 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. — Depatment of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. — 2008. — 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. — 2008. — 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Current development in pediatric systemic sclerosis // Curr. Rheumatol Rep. — 2009. — 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factors affecting survival in juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — associated early — onset morphea: a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases // J. am Acad. Dermatol. — 2009. — 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic and localized scleroderma in children: current and future treatment options // Paediatr. Drugs. — 2006. — 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult onset disease // J. Rheumatol. — 2006. — 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Theoretical and practical basis for early aggressive therapy in paediatric autoimmune disorders // Curr. Opin. Rheumatol. — 2009. — 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007. — 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Loca-lised scleroderma in childhood is not just a skin disease // Arthritis Rheum. — 2005. — 52 (9). — 2873-81.

Подвержены люди любого возраста. Так, в санатории "Красный штурм" в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А. Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились.

Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А. Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания.

Патогенез и этиология

На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов. При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции.

Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J. Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы.

Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии. Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее. Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах - от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку.

Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице.

Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов.

Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями.

Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания.

Системная или диффузная склеродермия

Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей.

Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках - кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении.

При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее - конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда.

В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы.

Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц.

Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии - на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно.

Лечение склеродермии

Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты - ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука.

Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией - показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами - урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном - как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах. Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток. Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения.

Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии - курс применения не меньше 3 месяцев.

">

Популярное