Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, бронхоэктатическая болезнь, инфицированный бронхоэктаз, панбронхиолит, панбронхит). Диагностика бронхоэктатической болезни Развитие воспаления в расширенных бронхах

Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления. Патологическое расширение бронхов может быть вторичным - при туберкулезе, опухоли, хронических абсцессах или самостоятель­ным патологическим процессом. В этом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Заболевание обычно возникает в молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез бронхоэктатической болезни

Редко бронхоэктазии имеют врожденное происхождение. Обычно в таких случаях они сочетают­ся с другими пороками развития, например, с синуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы (синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода (синдром Турпина) и рядом других поро­ков развития. Однако у подавляющего большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развиваю­щимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют следующие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) закупорка просвета бронха вследст­вие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, ино­родным телом;

3) повышение внутрибронхиального давления.

В зависимости от преобладания того или иного фактора воз­никают бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При наличии воспалительного процесса в стенке бронха послед­няя меняет свои эластические свойства, этому же способствуют вос­палительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой. Нарушение дренажной функ­ции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повы­шением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходи­мости его вследствие отека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли или сегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого. Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и пери-бронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов. Вследствие этого функ­циональные вначале изменения переходят в необратимые анатоми­ческие изменения, нарастающие при каждом обострении заболе­вания.

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни

Различают цилиндриче­ские и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.

Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом, следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена в размерах по сравнению с нормой, име­ет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отде­лами легкого, лишена угольного пигмента, что свидетельствует о ее гибели в функциональном отношении. На разрезе видны рез­ко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутст­вии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с расширен­ными в различной степени концевыми отделами.

При микроскопическом исследовании легких находят следую­щие изменения: поражение ограничено определенной морфоло­гической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы поли­морфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсут­ствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные по­лости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плос­ким эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и за­мещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазий :

В I стадии из­менения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стен­ках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий мес­тами заменяется многослойным плоским. Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за­полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи­ческие изменения миокарда и паренхиматозных органов, обуслов­ленные хронической гнойной интоксикацией.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наи­более часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента. Одновременное поражение нижней и средней долей спра­ва наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страда­ющих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.

Клиника и диагностика бронхоэктатической болезни

Для бронхоэктатической болезни харак­терно длительное, многолетнее течение с периодическими обострени­ями. Некоторых больных многие годы беспокоит только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у боль­шинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, - обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний - гной, средний - серозная жидкость, верхний - слизь); нередко в мокро­те видны прожилки крови. Примерно у 10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризматические расширения сосудов в стенках бронхоэктазов. Особенно много мокроты у больного отделяется по ут­рам, когда он.начинает откашливаться после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого. Частыми симптомами обострения патологического процесса яв­ляются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэк­тазии считают пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стеклышек». Нередко этим изменениям сопутствуют ло­мящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отстава­ние при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у боль­ных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает уко­роченным или определяется тупость. Данные, которые удается по­лучить при аускультации, весьма разнообразны. Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обыч­но по утрам, до того, как больной откашляется. После откашлива-ния нередко выслушивают лишь сухие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы. В период обострений воспалительного про­цесса повышается число лейкоцитов, отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ. При тяжелых формах заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появ­ляются белок, цилиндры.

Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини­ческую симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно вы­ражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом. В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов можно от­метить также смещение тени средостения в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширен­ных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный имею­щимся при бронхоэктазах перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно характеризовать осо­бенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами (рис. 18). В области расположения бронхоэктазий мелкие развет­вления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняют­ся. При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.

Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем соответствующие при­веденным выше стадиям морфологических изменений в легких.

Рис. 18. Бронхограмма. Бронхоэктазы нижней доли левого легкого.

Стадии развития бронхоэктатической болезни

I. Начальная ста­дия бронхоэктатической болезни . Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обостре­ния заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

II. Стадия нагноения бронхоэктазов . Может быть подразделе­на на два периода:

а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний,
б) за­болевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатиче­ской болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100-до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровоте­чения; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год. По­является гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения - фокусы пневмонии.

III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода:

А) тяжелое течение заболевания с выраженной гной­ной интоксикацией. Мокрота гнойная до 500-600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения; появляются частично обра­тимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого;
б) то же, а также тяжелые расстройства сердечной дея­тельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофи­ческие изменения печени и почек.

У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии раз­вития трудоспособность резко снижена, в III стадии - больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту вследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большого количества мокроты.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмото­ракс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни : следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого, центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки брон­ха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличают зна­чительно большая длительность заболевания с характерными обос­трениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более часто нижнедолевая локализация процес­са, относительно удовлетворительное состояние больных при рас­пространенном поражении легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение бронхоэктатической болезни консервативное, показано больным с заболеванием I стадии, а также тем больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение проводят по изложенным выше принци­пам лечения острых гнойных заболеваний легких. Больному необ­ходимо обеспечить должный санитарно-гигиенический режим, бога­тое белком высококалорийное питание, общеукрепляющую терапию, введение антибактериальных препаратов в соответствии с чувстви­тельностью флоры, улучшить условия дренирования пораженных отделов легких, проводить санационные бронхоскопии. Эти же ме­роприятия служат целям подготовки больного к операции.

Операция показана больным с заболеванием II-III (а) стадий при отсутствии противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При заболевании III (б) стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необрати­мых нарушений функции внутренних органов.

Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больные операцию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после нее значительно нарушаются.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмон-эктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне, начи­ная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При оп­ределении объема операции необходимо помнить о частом сочета­нии поражения бронхоэктазиями нижней доли с поражением языч­кового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После опера­ции даже при большом объеме удаляемой части легкого (или лег­ких) у людей молодого возраста быстро улучшается состояние и восстанавливается трудоспособность.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.

1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами. Гиперплазия лимфатических узлов в любом возрасте может быть обусловлена прикорневой пневмонией или железистыми формами туберкулеза. Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов. Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Однако нередко бывает трудно разграничить цилиндрические бронхоэктазы, осложнившие течение хронической пневмонии с явлениями локального деформирующего бронхита и изменения бронхов в начальной фазе бронхоэктатической болезни. В зависимости от формы расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые (или кистоподобные) и смешанные бронхоэктазы. Врожденные, чаще кистоподобные, расширения бронхов относят к врожденным аномалиям легких (кистозная или простая гипоплазия). В последние годы в возникновении постнатально развивающихся бронхоэктазов определенное значение придается фактору врожденной предрасположенности («врожденной слабости») бронхиальной стенки. По-видимому, у лиц с вро­жденной слабостью бронхиальной стенки пневмонии чаще осложняются ателектазами с развитием бронхоэктазий.

Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструкции с замещением соединительной тканью. Процесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширен­ных бронхов. Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита. При микроскопическом исследовании отмечаются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами. В окружающей бронхоэктазий легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. Указанные изменения постепенно приводят к сморщиванию пораженного сегмента легкого. Изменения выявляются также в сосудистой системе. Бронхиальные артерии гипертрофированы, образуют многочисленные анастомозы с легочными артериями. При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастатического характера.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение. Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни. Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты. Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя. Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается. Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии). Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами. При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет. Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия. Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера. При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями. Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности. Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания. При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах. При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии. Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также прово­дить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу. Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы. В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов. Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты. Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца. Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств. Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов. Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство. Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов. Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения. Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Вопросы и ответы по теме «Бронхоэктатическая болезнь»

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

СИМПТОМЫ

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют.

Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
• пневмоторакс.

• попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
• амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.

В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.

На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

Общий осмотр. Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п.). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе) может быть снижена.

Перкуссия грудной клетки. Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.

Аускультация грудной клетки. Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.

Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика; санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.

Бронхоэктатическая болезнь легких: симптомы и лечение

Бронхоэктатическая болезнь - это относительно нечасто встречающаяся патология дыхательных путей. Для заболевания характерны деформации бронхов (бронхоэктазии), возникающие вследствие различных факторов, и последующее скопление в пораженных участках гнойной мокроты. Бронхоэктатическая болезнь (код по мкб 10 – J47) неплохо поддается лечению на ранних стадиях, поэтому при возникновении похожих симптомов необходимо обратиться к специалисту. Прогрессирование заболевания негативно влияет на качество жизни и даже может привести к инвалидности, поэтому больным важно предоставить своевременное и действенное лечение.

Этиология

В этиологии, науке, изучающей происхождение и причины развития патологий, ходило много споров на счет самостоятельности болезни органов дыхания, так как нередко возникают бронхоэктазы на фоне и вследствие осложнений других заболеваний. Такие расширенные участки бронхов принято называть вторичными. Первичные же бронхоэктазии являются основной причиной тяжелой симптоматики у пациентов с инфекционно-воспалительным заболеванием легких. Некоторые ученые рассматривали это состояние как хроническую форму пневмонии. Однако авторы не нашли широкой поддержки своих взглядов, так как бронхоэктатическая болезнь развивается преимущественно не в паренхиме легких, а в области бронхиального дерева.

Четкая очерченность клинического описания заболевания дыхательной системы стала главным аргументом в пользу того, чтобы рассматривать патологию отдельно от других нарушений работы легких. В подтверждение этому приводятся данные о полном выздоровлении группы больных, у которых были удалены пораженные слои бронхов. Так в медицинской научной литературе и практике сложилась традиция рассматривать бронхоэктатическую болезнь легких отдельно.

Классификация

Классификация бронхоэктатической болезни легких по разным критериям дает возможность более точной формулировки диагноза, имеющей практическое значение для последующего лечения. Каждый отдельный случай отличается по виду бронхоэктазов, тяжести заболевания, его фазе и по распространенности воспалительного процесса. Различают следующие разновидности деформаций бронхов:

• Цилиндрические. Как правило, они возникают на фоне других заболеваний легких. Чаще всего их провоцирует склероз стенок бронхов. Бронхоэктазы имеют одинаковой ширины просвет по всей протяженности, размер их небольшой, поэтому прогноз благоприятный. Протекает болезнь с такими бронхоэктатическими деформациями не слишком тяжело.
• Четкообразные. Характеризуется нахождением в оболочке бронха нескольких последовательно расположенных полостей, которые при подробном рассмотрении на бронхограмме напоминают четки или бусы. Такое гнойное воспаление протекает тяжелее.
• Мешотчатые. Представляют собой выпячивания стенки бронха, имеют овальную или круглую форму. Бронхоэктатические расширения могут достигать больших размеров. Встречаются в основном у тяжелых больных с врожденными патологиями ткани легких.
• Веретенообразные. Бронхоэктаз постепенно становится уже и переходит в бронх нормального размера. Как правило, наличие гноя при таких расширениях не обнаруживается, а дыхание не затруднено.
• Смешанные. Их вызывают серьезные изменения в ткани легких, спровоцированные тяжелыми болезнями (пневмосклерозом, туберкулезом, ХОБЛ, абсцессами, хроническим бронхитом). При большом количестве и крупных размерах бронхоэктазов разных форм для пациентов складывается неблагоприятный прогноз.

Полностью избавиться от бронхоэктазов нельзя, поэтому вылечить болезнь можно только путем удаления поврежденных участков легких.

К оперативному вмешательству прибегают обычно при серьезных проявлениях бронхоэктатической патологии. В остальное время состояние больного варьируется в зависимости от фазы:

• Обострения. В дыхательные пути попадает инфекция, вызывающая воспалительный процесс. Характерно наличие больших скоплений гноя, кашель. Если не прибегнуть к лечению в стадии обострения, может развиться воспаление легких при распространении инфекции. Эта фаза у одних больных бывает раз в год, у других – несколько раз в месяц. Одна из причин обострения бронхоэктатической патологии – несоблюдение профилактических мер.
• Ремиссии. В этой фазе бронхоэктатического заболевания у многих пациентов патология протекает бессимптомно, большинство больных с не слишком тяжелой формой болезни легких могут заниматься работой, умеренными физическими нагрузками, не испытывать проблем с дыханием и чувствовать себя здоровыми. У людей с большими множественными бронхоэктазиями во время ремиссии сохраняются симптомы дыхательной недостаточности, возможен сухой кашель.

Также бронхоэктатическая болезнь классифицируется по распространенности патологических процессов. Деформации могут возникать только с одной стороны или в одном отделе легкого или же распространяться на оба, располагаться во многих участках бронхиального дерева. Различают бронхоэктатические расширения одиночные и множественные, односторонние и двусторонние.

Критерий тяжести заболевания не является однозначным. Чтобы отнести бронхоэктатическую болезнь к легкой, средней или тяжелой стадии, врач должен взглянуть на картину целиком. Большую роль играет то, как часто у больного случаются фазы обострения, долго ли происходит восстановление работоспособности. Примерная классификация:

1. Легкая стадия. Частота бронхоэктатических обострений – до 2 в год, фаза ремиссии проходит полностью бессимптомно. После назначения медикаментов происходит быстрое выздоровление.
2. Средняя тяжесть болезни легких. Бронхоэктатическая патология обостряется до 5 раз в год, происходит откашливание мокроты в больших количествах, появляется дыхательная недостаточность. Работоспособность теряется. Некоторые симптомы сохраняются и во время ремиссии.
3. Тяжелая стадия. Характеризуется дыхательной недостаточностью легких, появлением кровохарканья во время влажного кашля с мокротой. Ремиссия не длится долго, больной не восстанавливается полностью. Как правило, до стабилизации состояния, пациента госпитализируют.
4. Осложненная болезнь легких. К этой форме относят бронхоэктатическую патологию, спровоцировавшие другие заболевания, поэтому даже во время ремиссии пациент чувствует себя плохо, имеются признаки сердечнососудистой и дыхательной недостаточности.

Причины развития

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться как у детей, так и в пожилом возрасте, но чаще всего начало заболевания отмечается у молодых людей. Преимущественно болеют мужчины. Данные патологической анатомии говорят о частой локализации деформаций вследствие бронхоэктатической болезни в нижней доле левого дыхательного органа. Бронхоэктазы в легких появляются по разным причинам – аномалии развития легких (пороки, слепые карманы), перенесенные дыхательные инфекции, генетическая предрасположенность.

Отмечается, что часто бронхоэктатическая патология развивается после множества перенесенных в раннем детстве инфекционных заболеваний дыхательной системы. То, что многие дети вылечивались полностью и не стали жертвой приобретенной болезни легких, говорит, скорее всего, о генетической предрасположенности. Врожденная слабость оболочки бронхов, неразвитые ткани легких и мускулатура, плохое функционирование защитных механизмов способствует хроническим инфекциям, вызывающим бронхоэктазии. На данный момент ученые не могут однозначно сказать, что именно провоцирует бронхоэктатическую болезнь, поэтому вопрос о причинах возникновения патологии легких до сих пор остается открытым.

Патогенез - что происходит во время болезни?

Как начинается и как протекает бронхоэктатическая болезнь? История болезни начинается с нарушения проходимости бронхов. Функция дренажа (очистки органов) не выполняется нормально, гной задерживается в некоторых участках бронхиального дерева. Возникают эмпиемы – скопления гнойного вещества в полостях. Начинается воспалительный процесс, который может характеризоваться закупоркой просвета бронхов. Длительное присутствие эмпием приводит к прогрессированию заболевания и необратимым изменениям бронхов – появлению бронхоэктатических расширений разной формы, гибелью мерцательных тканей, выполняющих дренажную функцию. После восстановления нормального состояния проходимости органов дыхания, деформации в легких сохраняются, что провоцирует в этих областях нагноительный процесс хронического характера.

Патогенез бронхоэктатической болезни в то же время может объясняться нарушением в области легкого, выполняющей респираторную функцию. Механизм откашливания нарушается из-за того, что дыхательный орган не может спровоцировать нормальные толчкообразные маневры. Вследствие этого в нижних бронхах происходит застой мокроты, а дополнительный гной в силу тяжести стекает из верхних отделов дерева, вызывая появление бронхоэктазий. К инфицированию измененных участков при бронхоэктатической болезни приводят застой секрета и нарушение откашливания, а также иммунные нарушения и патологии местных защитных функций.

Клиника - симптомы заболевания

Признаки заболевания у больных бронхоэктатической болезнью легких похожи, однако иногда их путают с острой пневмонией или гнойным бронхитом. Основной симптом характерный для фазы обострения – влажный кашель и отхождение большого количества мокроты с гноем, особенно в утренние часы. Секрет часто имеет неприятный запах. В сутки может выделяться до 200 мл гноя (в тяжелых случаях больше), иногда с примесями крови. Кашель провоцируют смены положения тела. Также у обострений бронхоэктатической болезни есть такие характерные признаки как хрипы, одышка, боль в грудной клетке, повышение температуры до 38 градусов.

Нередко встречаются жалобы больных на снижение работоспособности, повышенную утомляемость, потерю веса после обострений. У детей с врожденными бронхоэктазиями отмечается отставание в развитии. Это связано с тем, что клетки не могут совершать нормальное деление из-за недостаточного количества кислорода. Ребенок страдает сниженным весом, отстает в росте, ухудшается концентрация внимания.

Возможные осложнения

Регулярные бронхоэктатические обострения могут вызвать осложнения – возникновение обструктивного бронхита, абсцессов, анемии, сепсиса, плеврита. Появляется дыхательная недостаточность вследствие серьезных изменений ткани легких, легочное сердце. У некоторых пациентов начинается очаговый нефрит. В тяжелых случаях бронхоэктатической патологии регистрируется легочное кровотечение.

Принципы диагностики

Так как симптомы бронхоэктатической болезни схожи с другими заболеваниями легких, используются методы дифференциальной диагностики. При появлении признаков патологии, человеку необходимо обратиться к терапевту, который принимает решении о дальнейших обследованиях и направляет к пульмонологу. Специалист собирает анамнез, проводит первичный осмотр. Он включает в себя:

1. Осмотр физического состояния. У больных с признаками дыхательной недостаточности, которая часто развивается при бронхоэктатической болезни, может обнаруживаться бледность кожи, выбухание эпидермиса или наоборот его втягивание между ребрами. Однако врачи отмечают, что внешний вид часто не говорит о наличии бронхоэктатической болезни легких.
2. Перкуссия. Пульмонолог пальцами простукивает грудную клетку, определяя характеристики звука. В областях, где есть бронхоэктазии, перкуторное звучание притупляется.
3. Аускультация. Прослушивание легких позволяет определить патологические шумы над бронхоэктазиями, жесткость дыхания. При наличии мокроты при бронхоэктатической болезни слышны характерные хрипы.

Полученные после осмотра данные не позволяют поставить диагноз, поэтому проводятся дополнительные исследования. Пациенту могут назначить такие диагностические процедуры, как рентген, бронхоскопия, бронхография, спирометрия. Каждая имеет свои особенности проведения и дает важную информацию для определения бронхоэктатической болезни легких. Подробнее об этих процедурах:

1. Рентген легких. Процедура длится всего несколько минут. Рентгеновские лучи позволяют определить деформацию рисунка легких, участки пневмосклероза, распознать кисты. Также происходит определение объема функциональной ткани органа, изменение которой характерно для тяжелой стадии бронхоэктатической болезни.
2. Спирометрия. Исследование дыхания с помощью специального аппарата дает возможность определить патологические процессы в легких. Процедура длитсяминут, во время которых пациент дышит через мундштук. Записывается спирограмма, в которой содержатся данные о емкости легких, объеме вдоха и выдоха, и другие. Обследование выявляет обструкции, также на основании полученных результатов можно сделать вывод о наличии дыхательной недостаточности. Все это может свидетельствовать о бронхоэктатической болезни легких.
3. Бронхоскопия. Процедура представляет собой исследование легких с помощью специального инструмента, оснащенного камерой, который обследует трахею и бронхи. Во время введения фибробронхоскопа пациент может чувствовать тошноту и боль, поэтому часто применяется местная анестезия, а за несколько дней до этого – успокоительные препараты. Процедура с видео длится не больше 10 минут. При бронхоэктатической болезни пульмонолог обнаруживает воспаленную слизистую, но не бронхоэктазы, однако данные бронхоскопии позволяют сделать предварительный вывод о диагнозе.
4. Бронхография. Это исследование легких считается наиболее эффективным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Процедура проводится с контрастным веществом, которое пациент вдыхает перед созданием снимка. На нем будут четко видны участки расширенных бронхов, их размер и форма.

Не смотря на то, что эти исследования дают понимание о наличии бронхоэктатической болезни, для окончательной постановки диагноза, а также назначения адекватной терапии, необходимы и другие диагностические мероприятия. Обязательно проводится общий анализ крови, который показывает повышение уровня лейкоцитов при воспалительном процессе. Нередко пациенты с бронхоэктатической болезнью страдают анемией. Определить патологические изменения в организме еще до первых признаков заболевания легких помогает биохимический кровяной анализ.

При бронхоэктатической болезни обязательно проводится анализ мокроты. Исследование назначается в период обострения. В анализе мокроты обнаруживаются возбудители, провоцирующие острую фазу болезни легких. Определение этих микроорганизмов необходимо для подбора антибиотиков, которые будут наиболее эффективны для избавления от них. Также при бронхоэктатической болезни назначается ЭКГ, которая обследует сердце. Раз в полгода пациентам с бронхоэктазами следует посещать процедуру проверки сердечной функции.

При постановке диагноза бронхоэктатическая болезнь больным необходимо регулярно проводить обследования, которые будут давать информацию о течении заболевания. Это позволит не допустить появления осложнений и постоянно адаптировать лечение к текущему состоянию.

Лечение бронхоэктатической болезни

Схема лечения определяется индивидуально в зависимости от уровня патологических изменений в легких, однако существуют общие клинические рекомендации по избавлению от бронхоэктатической патологии. В выборе терапии играет роль степень изменений бронхов и распространенность деформаций, самочувствие больного, наличие или отсутствие осложнений. Консервативное лечение проводится у пациентов с легкой или средней стадией бронхоэктатической болезни. Главная его задача – профилактика фазы обострения или быстрое снятие острого состояния. Консервативная терапия применяется и в случае подготовки пациента к оперативным вмешательствам. Основные ее направления:

• Санация бронхиального дерева. Очистка дыхательных путей от мокроты и обезвреживание враждебной микрофлоры позволяет быстро снять фазу обострения.
• Медикаментозная терапия. Прием препаратов и микропрепаратов в виде ингаляций, таблеток, уколов предназначен для облечения состояния, отхождения мокроты, санации дыхательных путей.
• Дыхательная гимнастика. Позволяет лучшему отхождению мокроты и возвращению нормальной дыхательной функции.
• Вибрационный массаж грудной клетки. Разжижает и выводит гной.

К инструментальным методам консервативного лечения, которые нередко применяются при бронхоэктатической болезни, относится введение препаратов непосредственно в пораженные участки бронхов с помощью бронхоскопа, а также физиотерапия. К физипроцедурам для улучшения состояния легких относятся легкие микроволновые облучения, воздействие магнитным полем высокой частоты, электрофорез с хлоридом кальция.

На стадии обострения некоторым больным показано лечение в госпитале. В тяжелом состоянии пациентам необходимо сестринское вмешательство при болезни. Медсестра помогает больному на протяжении всего стационарного курса лечения. Сестринский процесс включает в себя следующие операции по уходу: помощь больному при отхаркивании мокроты в специальную посуду, обучение пользоваться ей самостоятельно и объяснение целей терапии, проверка состояния, выполнение влажных обтираний кожи, выдача лекарств и другие.

Реабилитация

Высокую эффективность лечения бронхоэктатической болезни показали реабилитационные мероприятия ЛФК (лечебной физкультуры). Упражнения проводятся с инструктором в положениях сидя, лежа, стоя.

• укрепление организма;
• стимуляция выведения гнойной мокроты;
• тренировка мышц, отвечающих за дыхание;
• улучшение газообмена в легких;
• укрепление миокарда;
• улучшение легочной вентиляции;

Противопоказана реабилитация больным, страдающим кровотечениями легких, ухудшенным общим состоянием, сильным распространением гноя в организме. Если консервативное лечение не дает должного эффекта, применяется хирургическое вмешательство, однако операцию проводят далеко не всем. Радикальная терапия показана, если расширено не больше двух бронхов в одной доли легкого, имеет значение форма и размерный показатель. Во многих случаях риск считается не оправданным. Хирургическое лечение противопоказано при множественных бронхоэктазиях с двух сторон, в фазе обострения, при легочном сердце, амилоидозе, глубоком расположении деформаций, молодом возрасте.

Лекарственные препараты

Медикаментозные препараты являются обязательной частью лечения бронхоэктатической болезни легких. Их применение позволяет очистить бронхи от мокроты, уничтожить вредоносные возбудители, улучшить работу дыхательной системы, устранить воспалительный процесс, снизить температуру тела и очистить организм от токсинов. При бронхоэктатической болезни применяются следующие группы препаратов:

1. Антибиотики - Ципрофлоксацин, Азитромицин, Левофлоксацин. Являются частью антибактериальной терапии, уничтожают патогенную микрофлору, подавляют рост возбудителей.
2. Противовоспалительные препараты - Аспирин, Ибупрофен, Парацетамол. Снимают воспаление, снижают температуру тела.
3. Муколитические препараты - Амброксол, Бромгексин, Ацетилцистеин. Разжижают мокроту, облегчают ее выведение.
4. Селективные β2-адреномиметики - Беродуал, Сальбутамол, Тербуталин. Расширяют дыхательные пути, снимают спазм, способствуют откашливанию.

Перед тем, как лечить бронхоэктатическую болезнь антибиотиками, нужно определить возбудитель и его чувствительность к выбранному препарату. Некоторые вышеназванные медикаментозные средства противопоказаны при осложненном заболевании легких и других патологиях, поэтому самолечение ими строго запрещено.

Лечение народными средствами

Народные средства могут применяться в период обострений и в фазу ремиссии бронхоэктатической болезни, нередко назначаются параллельно с консервативным лечением. Перед применением таких методов лечения стоит проконсультироваться с врачом, чтобы избежать осложнений. Народные рецепты при бронхоэктатическом заболевании:

1. Лен с медом. Семена льна (100 грамм) в сухом виде перетираются, смешиваются с половиной литра меда. В смесь добавляется несколько зубцов чеснока. При бронхоэктатической патологии средство применяется каждый раз перед едой, за сорок минут. Мокрота легче выходит, иммунитет повышается.
2. Чесночный отвар. Нарезанные мелкими кусочками зубцы чеснока с целой головки смешиваются с четвертью литра молока. Смесь кипятится в течение нескольких минут. Отфильтрованный отвар при бронхоэктатических деформациях пьют перед едой по столовой ложке. Смесь разжижает мокроту и облегчает дыхание.
3. Морковно-молочная смесь. По четверти литра кипяченого молока и морковного сока смешивается с 50 граммами меда. Смесь настаивается до 6 часов, периодически ее надо мешать. Принимается подогретой до 50 градусов 5 раз в день. Настой облегчает проявления бронхоэктатического заболевания, снимает кашель.
4. Алоэ. Настой из этого растения готовится с вином: в 500 мл алкоголя добавляют ошпаренные размятые листья. Настаивается смесь 4 дня. Для облегчения симптомов бронхоэктатической патологии нужно принимать настой в течение недели до 3 раз в сутки.

Прогноз

Учитывая, что бронхоэктатические деформации не излечиваются полностью без оперативного вмешательства, пациентов интересует: сколько живут больные? Прогноз зависит от образа жизни человека, его внимательности к течению болезни. При постоянном наблюдении за развитием бронхоэктатического заболевания легких, человек может прожить долго, если будет выполнять профилактические меры и вовремя обращаться к консервативной терапии на ранних стадиях патологии.

Бронхоэктатическая патология – это заболевание, приводящее к инвалидности, легочной недостаточности, пневмотораксу и другим осложнениям, поэтому прогноз при игнорировании симптомов и отсутствии должной терапии для многих больных становится неблагоприятным. При хирургическом вмешательстве возможно полное излечение от болезни.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в большей степени в недопущении обострений. В качестве профилактических мер рекомендуется периодический отдых в санаториях, где повышается сопротивляемость организма и снижается риск распространения инфекций. Другие мероприятия по профилактике бронхоэктатической болезни легких:

• своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций полости рта;
• регулярное посещение врача и прохождение обследований;
• отказ от вредных привычек;
• вакцинация;
• избегание переохлаждения.

Большую эффективность при профилактике бронхоэктатической патологии показал правильный режим питания. Врачи рекомендуют больным соблюдать высококалорийную диету, которая содержит все необходимые организму вещества. Обязательно употребление достаточного количества жидкости, отказ от жирного, соленого, жареного. Желательно полностью прекратить прием алкоголя. Богатая витаминами и минералами пища при бронхоэктатической болезни повысит иммунитет и снизит интоксикацию, облегчив патологию легких.

Бронхоэктатическая болезнь является сложным по диагностированию заболеванием, ведь проявляющиеся основные симптомы характерны и для других недугов дыхательной системы. Для того, чтобы поставить правильный диагноз необходимо произвести множество и исследований. Из-за указанных нюансов дифференциальная диагностика очень актуальна при бронхоэктатической болезни.

Дифференциальная диагностика представляет собой метод определения конкретного заболевания, путем исключения иных подобных по симптоматике заболеваний. На сегодняшний день существуют определенные компьютерные программы, позволяющие полностью либо частично производить диагностику данным методом.

Дифференциальная диагностика порой играет ключевую роль в постановке правильного диагноза. Иногда очень легко спутать одно заболевание с другим из-за схожести симптомов. Учитывая все тонкости и, казалось бы, неприметные мелочи в характере недуга, указанный метод точно определит болезнь, исключив неподходящие по параметрам заболевания.

Проявления бронхоэктатической болезни, и с какими недугами ее можно спутать

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется воспалительным процессом в . Проявляется в виде постоянного кашля с выделением огромного количества мокроты и . У человека случаются частые случаи пневмонии, которая локализируется в одном и том же участке легкого. Человек начинает усиленно кашлять при смене положения тела, либо при лежачем положении. Это говорит о перетекании мокроты.

Часто во время бронхоэктатической болезни , человек может отхаркивать кровь. Иногда именно кровотечения основными проявлениями недуга. Если бронхоэктатическая болезнь проявляется часто, у пациента наблюдается анорексия, слабость, частая утомляемость, а также анемия.

Также к характерным признакам бронхоэктатической болезни относятся постоянные влажные хрипы над пораженным участком легкого. Наличие деформации пальцев рук, приобретающих вид палочек от барабана.

ВАЖНО! Необходимо точно определить наличие бронхоэктатической болезни и вовремя начать лечение. Несвоевременное диагностирование приводит к опасным для жизни осложнениям, которые заканчивается летальным исходом.

Наибольшая вероятность спутать бронхоэктатическую болезнь со следующими заболеваниями:

1. Туберкулез легких.
2. Абсцесс легкого.
3. Кисты легкого.
4. Опухоль бронха.

Рассмотрим дифференциальный метод диагностики бронхоэктатической болезни для каждой из вышеперечисленных заболеваний.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни и туберкулеза легких

Наиболее часто проводят дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни именно с туберкулезом легкого, ведь по симптомам они очень похожи, а по методу лечения кардинально отличаются. Их в том, что при наличии воспалительного процесса в бронхоэктазах пациент откашливает огромное количество мокроты, недуг длится на протяжении большого отрезка времени с характерными обострениями. Воспаление, как правило, расположено в нижней доле легкого и при бактериальном исследовании мокроты отсутствует палочка туберкулеза.

Туберкулез легких

Однако не следует упускать из вида тот факт, что если бронхоэктазы имеют мешотчатую форму, существует огромная вероятность обнаружить кислотоупорные палочки, которые очень схожи с палочками, вызывающими туберкулез. Это очередной раз подтверждает тот факт, что постановка диагноза требует тщательного изучения и сравнения симптомов, т.е. использование дифференциального метода диагностики.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни с абсцессом легких

ВАЖНО! Для дифференциальной диагностики врач должен тщательно и полностью изучить историю болезни пациента, сделать предположения о наличии возможных заболеваний и при необходимости направить больного на дополнительные исследования, а уж потом ставить точный диагноз.

Для каждого человека здоровье должно занимать важное место в жизни, ведь оно бесценно. При наличии каких-либо отклонений от нормы следует обратиться за медицинской помощью, где специалист сможет точно определить диагноз, в том числе и с помощью дифференциальной диагностики.

Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.

Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов

Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.

Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).

В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.

Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.

Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.

Патологическая анатомия. Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.

Классификация .

Бронхоэктазы подразделяются:

• по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
• фазам течения - обострение, ремиссия;
• распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
• течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).

Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.

Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.

Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.

Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.

Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.

Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.

Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.

Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).

Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.

Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.

Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.

Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.

Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).

Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.

Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.

Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.

Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.

Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.

Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.

Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.

Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.

В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.

При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.

Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.

Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).