Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких)

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

• отек интерстициальной ткани;
• альвеолит (воспаление альвеол);
• интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

• наследственная предрасположенность;
• инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
• аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

• курильщики;
• рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
• фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• острая интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• обычная интерстициальная пневмония.

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

• непродуктивный кашель;
• боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
• выраженная общая слабость;
• похудение;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах и мышцах;
• характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
• синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

• отеки;
• набухание вен шеи;
• диффузный цианоз;
• кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

• приглушенность тонов сердца;
• тахикардия;
• сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
• симптом «треска целлофана» (крепитация).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

• общий и биохимический анализ крови;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• спирометрию;
• пикфлоуметрию;
• электрокардиографию;
• бронхоскопию;
• открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
• улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

• противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
• антиоксиданты;
• антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
• бронхолитики;
• антикоагулянты;
• оксигенотерапию.

Показаниями к трансплантации легких являются:

• снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
• нарушения ритма и частоты дыхания;
• выраженная гипоксемия;
• снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

• легочная гипертензия;
• дыхательная недостаточность;
• частые бактериальные пневмонии;
• рак легкого.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

• отказ от курения;
• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным болезням легких и является довольно редким заболеванием. Лечение ИФА основано на использовании глюкокортикостероидов и цитостатических средств, и в большинстве случаев отличается положительной динамикой при своевременном обращении к врачу и правильной постановке диагноза.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным болезням легких и является довольно редким заболеванием. На каждые сто тысяч населения приходится около 20 случаев точно диагностированного ИФА у мужчин и около 13 случаев у женщин. Этиология заболевания до конца не выявлена, так как полностью еще не определена его конкретная терминология среди всех ИБЛ. ИФА имеет еще несколько определений, среди которых диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хэммена, синдром Рича или совместно Хэммена-Рича, а так же идиопатический легочный фиброз и так далее.
На данное время выявлено уже 200 с лишним форм интерстициальных заболеваний легких, среди которых идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой обычную интерстициальную пневмонию невыявленной этиологии.
Этиология
Современная пульмонология еще может выявить полную этиологическую картину заболевания. Осложняется это большим количеством схожих по клиническим признакам болезней. Именно в связи с предполагаемым множеством различных первопричин пневмония называется идеопатической. Существует много различных теорий, и все они имеют право быть. Это и вирусный характер, и аутоиммунный, и наследственный, и полиэтиологический, однако заявить, что какая-либо из теорий единственно правильная, пока нет оснований. Необходимо проведение большого количества исследований, но пока это не представляется возможным, так как заболевание достаточно редкое, не имеет точных эпидемиологических географий и выявляется как в экономически развитых странах, так и в странах третьего мира.
ИФА - возрастное заболевание, встречается чаще после 50 лет, преобладает у мужской половины населения с примерным соотношением 1,7/1 в сторону мужчин. Окончательные выводы о причине возникновения болезни осложнено еще и большими экономическими затратами, необходимыми на глобальное изучение этиологии. Когда-нибудь это произойдет, а пока за первопричину принято считать некий Х-фактор, запускающий цепную реакцию воспалительных процессов легочных тканей.
Воспаление легких при ИФА выражается в локализации нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов и их последующей активацией с различными изменениями легочных тканей, отягощенными внутриальвеолярным отеком и другими патологиями.
Интенсивность развития заболевания колеблется от нескольких дней до нескольких месяцев с момента ее первого проявления. Большинство пациентов диагностированы уже после продолжительного течения ИФА (от 1 до трех лет анамнеза), и единичные случаи до трех месяцев с начала заболевания.
Итак, причиной возникновения заболевания идиопатический фиброзирующий альвеолит могут быть различные факторы, включая аутоиммунные процессы, генетику. вирусную этиологию и многое другое.
Клиническая картина
Клиническая картина составляется на основании устных жалоб пациента и проводимых лабораторных исследований. Самое первое, что должно насторожить заболевшего, это одышка. Одышка считается основным непроходящим симптомом, наблюдаемом у всех, имеющих выявленный диагноз идиопатический фиброзирующий альвеолит. Более 50% случаев заболевания начинаются с непродуктивного кашля и одышкой, нарастающей довольно быстро. Но встречаются довольно частые случаи острого проявления ИФА сразу с сухим кашлем, лихорадкой и одышкой.
Именно одышка является причиной инвалидизации пациента. Сначала заболевший с трудом начинает выговаривать длинные фразы, из-за одышки не может закончить предложение, постепенно затруднительным становится произносить короткие фразы, затем - отдельные слова, затем наступают проблемы с движениями, пациент не может ходить, далее уже не может обслуживать себя, происходит полная инвалидизация.
Случаи резкого начала заболевания с респираторными признаками дает основания предполагать, что вирусная инфекция все-таки замешена в этиологии ИФА, но утверждать этого нельзя, так как большая часть болевших не сталкивалась (предположительно) с ОРЗ. Предположительно, потому что многие просто не обращают внимания на ОРЗ, переносят легкие простудные заболевания на ногах, заглушая их различными препаратами, направленными на снятие клинических симптомов простуды.
Медленное развитие заболевания позволяет многим из заболевших адаптироваться к одышке. Люди слегка меняют образ жизни, исключают тяжелые физические нагрузки, не придавая значения патологии и считая ее переутомлением или возрастными проявлениями. Поэтому ИФА чаще всего диагностируется уже тогда, когда легкие серьезно больны и требуют серьезного и продолжительного лечения.
Диагностика
Диагностика ИФА основывается на клинических признаках и лабораторных исследованиях. Среди внешних симптомов первым и основным является непроходящая одышка, возможно сразу же возникновение сухого кашля, но возможно и его более позднее появление. Среди других симптомов могут выявляться наличие постоянной общей слабости, артралгия или миалгия, а так же могут быть изменены ногтевые фаланги, представляя собой "барабанные палочки", причем этот симптом проявлялся у 65% заболевших.
Еще одним характерным симптомом является крепитация легких при их аускультации. Она отличается по звуку от любых других крепитаций при пневмонии, бронхитах, воде в легких и так далее. Сравнивают треск в легких при этом заболевании с треском замка-молнии или сминаемой целлюлозой. Прослушиваются хрипы по всей поверхности легких на протяжении всего времени вдоха. Замечено, что на начальной стадии заболевания легочный фиброз хрипы могут становиться почти неслышимыми или полностью исчезать при наклоне корпуса вперед. Кроме всего прочего почти половина заболевших имеет в анмнезе тахипноэ (поверхностное дыхание без заглубления, но без нарушения ритма).
Запущенное прогрессирующее заболевание характеризуется всеми признаками дыхательной недостаточности (диффузным серо-пепельным цианозом, тахикардией, местными отеками. Происходит сильная потеря веса, порой даже до развивающейся кахексии с вытекающей анорексией. Это уже признак терминальной стадии ИФА.
Лабораторные методы диагностики включают в себя:

• общий анализ крови, где необходимо обратить внимание на показатели СОЭ;
• рентгенологическое обследование, эффективность которого оправдана в случае ИФА на 50%;
• компьютерная томография, дающая наиболее ясную картину заболевания, и считающаяся в данное время одним из самых достоверных источников для постановки окончательного диагноза и дальнейшим отслеживанием динамики его развития;
• бронхиологическое исследование, которое актуально уже при поставленном диагнозе и требуется лишь для оценки активности воспалительного процесса;
• морфологическая диагностика, включающая в себя биопсию легких, которая наиболее эффективна для быстрой постановки правильного диагноза.

Лечение
Практически все специалисты начинают терапию ИФА глюкокортикостероидами, резонно полагая, что необходимо купировать воспалительный процесс в легких. Известно, что ГКС являются самыми эффективными из противовоспалительных лекарственных средств при различной этиологии заболеваний. Но в случае с диагнозом идиопатический фиброзирующий альвеолит мнения специальстов в пульманологии разделились. Многие известные пульмонологи считают, что стабилизация состояния пациента и достижение ремиссии при монотерапии глюкокортикостероидами невозможна, так как препараты этой клинико-фармакологической группы недостаточно эффективны при лечении ИФА.
Более сильными препаратами и на сегодняшний день самыми эффективными в терапии этого серьезного легочного заболевания являются цитостатические средства.
Одним из самых распространенных является Циклофосфамид , относящийся к группе алкирующих соединений, цитостатических противоопухолевых средств. данный препарат используется при терапии ИФА весьма эффективно и рекомендован при проявлении побочных эффектов от лечения глюкокортикостероидами. Препарат применяется строго под наблюдением специалиста. имеющего опыт терапии цитостатиками.
Еще один не менее эффективный препарат Метотрексат , являющийся так же цитостатиком. Это средство только начинают использовать для лечения ИФА, но уже на основании полученных результатов можно сделать выводы о его эффективности. Все большее количество специалистов, лечащих идиопатический фиброзирующий альвеолит, приходят к пниманию необходимости использования цитостатиков в несвойственном для них предназначении. Не менее эффективен препарат Хлорамбуцил (Лейкеран) , так же являющийся цитостатическим средством. Его действие направлено на устранение побочных эффектов от применения глюкокортикостероидов.
Наиболее эффективно комплексное применение ГКС и противоопухолевых цитостатических стредств, так как это позволяет снижать общие дозы обоих препаратов.
Есть опыт эффективного лечения с использованием препаратов, направленных на торможение синтеза коллагенов, среди которых самым действенным оказался препарат Колхицин , но пока механизм действия этого лекарственного средства до конца не изучен.
Выводы
На основании многочисленных записей по осуществлению лечения и его терапевтическим итогам можно сделать вывод, что наиболее эффективным на данное время является комплексная терапия ИФА с использованием цитостатиков и глюкокортикостероидов как препаратов первого ряда, основы, на которой базируется остальное лечение.

Интерстициальную пневмонию, или фиброзирующий альвеолит, до недавних пор считали довольно редким заболеванием, но в последнее время начала прослеживаться тенденция к увеличению количества больных. Эта патология поражает систему дыхания, вызывая бурное разрастание легочной соединительной ткани и массовое разрушение альвеол. Опасность состоит в том, что такие деструктивные процессы постоянно прогрессируют, являясь причиной развития фиброза и дыхательной недостаточности. Болезнь плохо поддается лечению и нередко приводит к смерти.

Фиброзирующий альвеолит делится на 3 самостоятельных категории заболеваний:

• Идиопатические. Всевозможные морфологические формы воспалительных процессов неинфекционной природы и фиброза интерстиции легкого.
• Экзогенные аллергические. Группа болезней аллергической природы, поражающих промежуточные легочные ткани и альвеолы.
• Токсические. Патологии легких, вызванные пагубным воздействием различных токсинов.

Аллергический

Экзогенный аллергический альвеолит представляет собой воспаление, сопровождаемое образованием гранулем в легочной и альвеолярной тканях. Возникает при длительном вдыхании патогенных микроорганизмов (бактерий, грибов и других), частичек растений и животных (шерсть, плесень, мучная и кофейная пыль), медицинских препаратов и некоторых тяжелых металлов. Исходя из этого, основным способом устранения заболевания является прекращение контактов с возбудителями.

Токсический

Механизмы развития и течение токсического фиброзирующего альвеолита сходны с аллергическим. Их основное отличие состоит в природе воздействующих на легочную ткань элементов. К ним относятся различные химические соединения, такие, как: производственные токсины (аммиак, хлор, сероводород), металлические и минеральные смеси (асбест, цемент, никель, цинк и другие). Некоторые люди более восприимчивы к таким возбудителям, поэтому у них заболевание проявляется намного быстрее.

Идиопатический

Причины

Специалисты до сих пор не могут с точностью ответить на вопрос, из-за чего развивается идиопатический фиброзирующий альвеолит. Большинство из них считают, что причиной заболевания является вирус, который запускает аутоиммунную реакцию организма. На это указывает наличие в крови так называемых аутоантител, враждебно реагирующих на свои же иммуноглобулины с измененной структурой. Также наблюдается высокий уровень иммунных комплексов и белков, а лимфоциты проникают в легочную ткань.

Судя по статистике, определенная форма идиопатического фиброзирующего альвеолита имеет наследственный характер. Но хоть и были зафиксированы множественные случаи заболевания среди родственников, конкретный механизм его передачи пока не изучен.

В основе болезни лежит резкое снижение проницаемости для кислорода мембраны легких, вызываемое нарушением газообмена в легких. При этом стенки между альвеолами из-за воспалительных процессов насыщаются жидкостью с высоким содержанием белка фибрина, а легочная ткань активно замещается соединительной. Со временем это вызывает склеротические изменения и отложения в альвеолах плотных белковых масс, что приводит к их деформации. Затем структура легких перестраивается, возникают гладкостенные полости, развитие которых ускоряется после вовлечения в процесс бронхиол.

Многие специалисты полагают, что риску заболеть идиопатическим фиброзирующим альвеолитом в большей степени подвергаются курильщики и работники на вредном производстве (к примеру, в цеху с высоким содержанием металлической или древесной пыли, силикатов, асбеста). Также немаловажную роль играет своевременное лечение от вирусных инфекционных заболеваний.

Симптомы

Нередко идиопатический фиброзирующий альвеолит путают с обычным ОРЗ, поскольку на начальном этапе их симптомы схожи. Затем клиническая картина меняется. В общем можно выделить следующие признаки заболевания:

• одышка, со временем возникающая даже при небольших нагрузках;
• сухой кашель, который не получается устранить лекарствами;
• общая слабость;
• плохой аппетит, потеря веса;
• жар и озноб.

По мере прогрессирования заболевания могут возникнуть симптомы воспаления висцеральной и париетальной плевры. Появляется дыхательная недостаточность, через некоторое время развивается гипертензия легких, вызывающая расширение правых отделов сердца.

Диагностика

Чтобы выявить фиброзирующий альвеолит идиопатической формы, применяют такие методы диагностики:

• Рентген. На первых этапах заболевания видны патологические изменения в нижних участках легких, а также небольшие очаги скопления биологической жидкости и клеточных элементов. Со временем затемненные области наблюдаются уже по всему легочному полю, снижается мобильность диафрагмы. На последних стадиях болезни явно заметны гладкостенные полости в форме кист.
• При наличии фиброзного альвеолита повышается реакция оседания эритроцитов и возрастает их концентрация. Также активизируется производство G- и A-иммуноглобулинов, появляются нападающие на них гетерогенные аутоантитела, увеличивается количество иммунных комплексов.
• Биопсия. Определить характер воспалительного процесса в альвеолах поможет анализ клеток, выстилающих слизистую дыхательной системы.
• Дифференциальные исследования. Они исключают экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, бронхиальную пневмонию, диссеминированный туберкулез, бронхиолоальвеолярный рак.

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита должно проводиться под постоянным диспансерным наблюдением. На первых этапах заболевания назначают кортикостероиды («Преднизолон»), цитостатические («Азатиоприн», «Циклофосфан») и разрушающие иммунные комплексы («Купренил») препараты. Длительность курса терапии составляет порядка года, затем корректируется в соответствии с самочувствием больного. Если болезнь стремительно прогрессирует, а количество иммунных комплексов слишком высоко, потребуется процедура плазмафереза. Также всем пациентам рекомендуются лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

Учитывая те деструктивные изменения в организме, которые вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит, прогноз этого заболевания при отсутствии терапии довольно неблагоприятный. Поэтому важно при наличии схожих симптомов, не откладывая, провести диагностику и, если результат положительный, немедленно начать лечение. В среднем больные проживают около 5 лет, но при соблюдении всех терапевтических методик удается не только увеличить срок, но и провести эти годы в трудоспособном состоянии.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – болезнь, проявляющаяся возникновением фиброзных изменений в легких с развитием впоследствии дыхательной недостаточности. В настоящее время этиология заболевания не установлена. Оно сложно поддается лечению и характеризуется высоким риском смерти.

Заболевание встречается редко. Его частота составляет около 7-10 человек из 100 000. Ведущее значение в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют аутоиммунные нарушения.

Основная группа риска – мужчины после 50 лет, у женщин заболевание выявляется реже.

В МКБ-10 есть 2 кода, имеющих отношение к этому заболеванию: J84.1 и J84.9. В МКБ J84.1 раскрывается как “Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе”. Код J84.9 Международного классификатора болезней это “Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная”.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – это заболевание с высокой степенью смертности, практически не поддающееся лечению

ИФА – собирательный термин, под которым может подразумеваться одно из нескольких патологических состояний:

• Обычный пневмонит – характеризуется изменениями, при котором процессы уплотнения в тканях преобладают над воспалительными. Состояние практически не поддается терапии. В результате происходящих изменений развивается кислородная недостаточность.
• Синдром Хаммена-Рича – агрессивное распространение фиброзного процесса.
• Другие формы пневмонита – преобладание воспалительного процесса.

Этапы развития

ИФА проходит несколько стадий:

• Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
• Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
• Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.

Симптоматика

Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.

Заболевание может проявлять себя следующим образом:

• Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
• с небольшим количеством мокроты.
• Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
• Снижение массы тела.
• Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
• Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
• Цианоз кожных покровов.

Этиология

Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.

Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:

• Вирусы (вирус , и др.);
• Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
• Курение;
• Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.

Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.

Виды

Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:

• Фиброзирующие идиопатические.

Это различные формы интерстициальной : обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.

• Экзогеные аллергические.

Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.

• Фиброзирующие токсические.

Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.

Осложнения

Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.

Диагностические мероприятия

Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.

Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.

Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.

После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.

В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.

Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.

Оптимальным методом диагностики является .

Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.

При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.

– процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию. Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод. Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.

В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.

Лечение

Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.

Важно! Антибактериальные препараты не только не дают необходимого терапевтического эффекта, но и могут осложнить ситуацию, так как возможно развитие аллергических реакций, возникновение сбоев в иммунной системе.

Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:

• Препараты противовоспалительного действия:
• Цитостатики;
• Глюкокортикоиды;
• Антиоксиданты.
• Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
• Устраняющие симптомы:
• Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
• Антикоагулянты – для разжижения крови.
• Ингаляции кислородом.
• Лечение .

Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.

На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.

Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.

Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.

Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.

При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов. Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием. В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.

Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.

Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.

Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.

Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.

Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.

Продолжительность жизни и осложнения

На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.

Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.

• Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
• При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
• Иные формы ограничивают продолжительность жизни 10 годами.

Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания. Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет. Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.

Немного лучше прогноз может быть при заболевании аллергической и токсической природы. Если на начальной стадии заболевания устранить провоцирующий фактор, то можно добиться регрессии.

К числу возможных осложнений относятся:

• Дыхательная недостаточность;
• Гипертензия легких;
• Хроническая форма легочного сердца – , вызванная изменениями в легких;
• Присоединение вторичной инфекции;
• Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.

Профилактические мероприятия

Для того чтобы снизить вероятность развития заболевания, в первую очередь, необходимо отказаться от такой привычки, как курение. Также следует избегать продолжительного контакта с профессиональными вредностями и опасными веществами. Немаловажное значение имеет своевременное лечение вирусных инфекций, которые могут негативно сказаться на состоянии легких.

Пациенты с ИФА должны состоять на учете у , аллерголога, а также врача-профпатолога, который проводит консультации по вопросам лечения профессиональных заболеваний.

Быстрый переход по странице

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание. Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду. После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

• Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет. Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

• Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание легких воспалительной природы. Окончание «-ит», как обычно, красноречиво свидетельствует об этом. Воспаление поражает терминальные, глубокие отделы легких – сами альвеолы, в которых и происходит газообмен.

Следствием этого воспаления является разрастание соединительной ткани с развитием фиброза, что уменьшает дыхательные возможности лёгких, поскольку в том месте, где происходил процесс дыхания, возникают, грубо говоря, рубцы. А термин «идиопатический» свидетельствует о том, что врачи пока не знают, по какой причине это происходит.

Собственно, все беспокойство пульмонологов происходит оттого, что при этом заболевании прогрессирует рестриктивная дыхательная недостаточность, чего не бывает, например, при воспалении бронхов (бронхите). При бронхите удушье и нехватка воздуха происходит вследствие обструкции – сужения просвета дыхательных путей. Они могут быть спазмированы, забиты мокротой, но если восстановить их просвет, то воздух будет беспрепятственно доходить до альвеолярной ткани, и функция дыхания полностью восстановится.

При фиброзирующем альвеолите воспалительный процесс губит альвеолы, и даже при самой хорошей вентиляции прогрессирует дыхательная недостаточность, которую уже нельзя исправить. Эта патология носит название «болезнь Хаммена – Рича», «синдром Скеддинга».

Это заболевание достоверно известно с 1935 года, когда Рич и Хаммен описали четыре случая неизвестного и незаразного заболевания. Все больные быстро погибли через полгода от начала наблюдения, от прогрессирующей дыхательной недостаточности. Но, пожалуй, «первый звонок» раздался еще раньше: немецкий врач Риндфлейш (что переводится как «говядина»), еще в 1897 году описал нечто подобное, и даже предложил название – кистозный цирроз легких.

Встречаемость ИФА (идиопатического фиброзирующего альвеолита легких) составляет, в среднем, от 3 до 20 случаев на 100 тысяч населения. Всего в группу интерстициальных заболеваний легких, кроме него, входи больше 100 различных заболеваний.

Причины и развитие, или этиология и патогенез

Как было сказано выше, ничего конкретного пока не обнаружено. Поэтому закономерно проверяются различные гипотезы. Прорабатывается наследственная теория, участие различных вирусов в развитии этого заболевания. Проводились исследования по развитию этой болезни на фоне профессиональной патологии (пневмокониозы, асбестозы).

Изучалось иммунное реагирование интерстиция: считалось, что это особая, гиперергическая реакция. Но пока ничего конкретного выяснить не удалось. Генетическим и наследственным это заболевание не является.

Точно такой же крах потерпели все попытки создать стройную картину патогенеза, или развития болезни. Не секрет, что это могло бы помочь «найти ключик» и к ее причине. Но пока, так же, как и сорок лет назад, ни одна из существующих гипотез не способна полностью, или хотя бы, уверенно объяснить, почему фиброз неуклонно прогрессирует, а развитие коллагена (то есть соединительной ткани) не останавливается, неизбежно приводя к гибели больных, правда, на поздних этапах заболевания.

Достоверно известно, что в образовании коллагена и процессе постоянного замещения альвеолярной ткани принимают участие иммунокомпетентные клетки: это альвеолярные макрофаги, различные виды нейтрофилов, эозинофилы, Т – лимфоциты, тучные клетки.

Да что говорить, неоднородность данных существует в отношении ИФА практически во всем. Так, отечественные монографии и справочники (Путов, 1988) приводят данные, что женщины страдают вдвое чаще мужчин. Однако, зарубежные данные (Johnston и соавт., 1997), говорят об обратном: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании, наоборот, в пользу мужчин: до 1,7:1.

О формах ИФА

Чтобы вы наглядно поняли всю тяжесть и неумолимость течения идиопатического фиброзирующего альвеолита — можно просто назвать варианты его течения. Существуют следующие формы ИФА:

• Острая форма (10%). Смертельный исход возникает от 6 месяцев до 2 лет (то есть сравним с самыми злокачественными новообразованиями), причем от появления первых симптомов;
• Хроническая форма (около 70%). Пациенты живут 5-6 лет, а затем погибают. Конечно, «хронической» эта форма может быть названа условно;
• Рецидивирующий вариант (17%). Характеризуется чередованием обострений – ремиссий, которые только ухудшают течение и «изматывают» организм.

Времени жизни они не прибавляют: средний срок, отпущенный пациенту – три, максимум четыре года.

Однако, при правильно начатом лечении и ранней диагностике, можно продлить срок жизни до 20 лет. В том случае, если дебют заболевания возник в возрасте 60 лет, то это очень неплохой результат.

Возникает единственная в своем роде, и, пожалуй, парадоксальная ситуация: при совместном существовании рак легких на фоне альвеолита он может быть излечен, а сам ИФА, как фоновое заболевание, пока считается неизлечимым.

Однако, не стоит отчаиваться. На смену классическим способам лечения приходят клеточные технологии. Применение стволовых клеток может помочь остановить фиброз, и не исключено, что на месте «сотового легкого» просто появится здоровая ткань. Также нужно помнить о такой методике, как пересадка легких.

И, наконец, недалеко то время, когда пациент может пользоваться внешним искусственным легким. Ведь уже существует искусственное сердце, искусственная поджелудочная железа, почему бы и не создать искусственное легкое?