Врожденный гипотиреоз лечение. Врождённый первичный гипотиреоз у детей

Недостаток гормонов щитовидной железы оказывает негативное влияние на развитие центральной нервной системы. Если своевременно не выявить врожденный гипотиреоз и не начать его лечение, у ребенка развивается умственная недостаточность различной степени выраженности. Поэтому во многих странах проводят скрининговое исследование новорожденных на наличие гипотиреоза. В России с 1997 года скрининг осуществляется во всех родильных домах.

Причины и факторы риска

Основные факторы риска образования врожденного гипотиреоза:

недостаток йода в организме беременной;
воздействие ионизирующего излучения;
токсическое влияние на развивающийся плод химических веществ, в том числе некоторых медикаментов;
инфекционные и аутоиммунные заболевания беременной.

Примерно в 2% случаев аномалии развития щитовидной железы обусловлены мутациями генов PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. При врожденном гипотиреозе, вызванном генетическими факторами, у ребенка нередко наблюдаются и другие аномалии развития:

незаращение твердого неба (волчья пасть);
незаращение верхней губы (заячья губа);
врожденные пороки сердца.

В 5% случаев причиной врожденного гипотиреоза являются наследственные заболевания, приводящие к нарушению секреции гормонов щитовидной железы или же нарушающие их взаимодействие между собой. К таким заболеваниям относятся синдром Пендреда, дефекты тиреоидных гормонов и органификации йода. Их наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу (носителями дефектных генов должны быть оба родителя).

В остальных случаях врожденный гипотиреоз развивается в результате поражений гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленных:

аплазией гипофиза;
асфиксией новорожденного;
родовой травмой;
опухолевыми процессами;
аномалиями развития головного мозга.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза может быть вызвана синдромом резистентности: при некоторых наследственных заболеваниях щитовидная железа секретирует достаточное количество тиреоидных гормонов, но органы-мишени утрачивают к ним чувствительность.

Формы заболевания

В зависимости от причин, лежащих в основе развития заболевания, выделяют следующие формы врожденного гипотиреоза:

тиреогенный, или первичный – возникает в результате патологических изменений щитовидной железы;
вторичный – в основе его развития лежит дефицит ТТГ (тиреотропного гормона), связанный с нарушениями функций аденогипофиза;
третичный – причина в дефиците тиролиберина (гормона гипоталамуса);
периферический. Механизм его развития связан с отсутствием в тропных тканях рецепторов к гормонам щитовидной железы или их дефектом. Также причиной этой формы врожденного гипотиреоза может стать нарушение процесса превращения Т4 (тироксина) в Т3 (трийодтиронин).

В зависимости от эффективности проводимого лечения врожденный гипотиреоз делится:

на компенсированный – клинические симптомы заболевания отсутствуют, концентрация в плазме крови Т4, Т3, ТТГ соответствует показателям нормы;
на декомпенсированный – лабораторные и клинические проявления гипотиреоза сохраняются, несмотря на проводимую терапию.

По длительности течения выделяют две формы:

Транзиторная. Недостаточность функции щитовидной железы у ребенка развивается под действием циркулирующих в его крови материнских антител к ТТГ. Эта форма заболевания длится от 7 до 30 дней.
Перманентная. Заместительная гормональная терапия должна проводиться пожизненно.

Клинические проявления при латентном гипотиреозе обычно отсутствуют или неспецифичны. В анализах крови выявляют повышенный уровень ТТГ при нормальном содержании Т4.

Осложненный гипотиреоз сопровождается присоединением других заболеваний (кретинизма, полисерозита, сердечной недостаточности). Эта форма протекает с резким дефицитом тироксина при очень высоком уровне тиреотропного гормона.

Симптомы

Врожденный гипотиреоз манифестирует в разном возрасте – в зависимости от степени тяжести заболевания и его формы. Так, при аплазии щитовидной железы или резко выраженной гипоплазии симптомы гипотиреоза становятся хорошо заметными уже на первой неделе жизни ребенка. Незначительная гипоплазия и дистопия клинически проявляются после достижения годовалого возраста.

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случая нановорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек.

Основные признаки врожденного гипотиреоза:

незрелость новорожденного, родившегося после 38-й недели гестации;
задержка отхождения мекония;
крупный плод (вес при рождении превышает 4 кг);
длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха;
атония мышц;
эпизоды апноэ (остановок дыхания) во время кормления;
гипорефлексия;
метеоризм;
частое срыгивание;
склонность к запорам;
увеличение размеров языка (макроглоссия);
апатичность;
медленная прибавка массы тела;
отеки половых органов и конечностей;
холодность кожных покровов на ощупь;
дисплазия тазобедренных суставов;
увеличенные размеры родничков.

При первичной форме врожденного гипотиреоза и отсутствии лечения выраженность симптомов заболевания усиливается. Кожные покровы становятся сухими и уплотненными, приобретают желтушно-серый цвет. Развивается микседема (отек подкожной клетчатки и кожи). Отделение пота снижено. Волосы и ногтевые пластины атрофируются. Изменяется голос (становится грубым, хриплым и низким). Отмечаются признаки задержки психомоторного развития. Если лечение не будет начато, в дальнейшем формируется умственная недостаточность (олигофрения).

Клиническая картина центральных форм (вторичной, третичной) врожденного гипотиреоза обычно выражена нечетко. Заболевание зачастую сочетается с дефицитом других гомонов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного), аномалиями строения лицевого черепа.

В 80-90% случаев врожденный гипотиреоз обусловлен пороками развития щитовидной железы: например, гипоплазией, дистопией (смещением) в подъязычное или загрудинное пространство.

Диагностика

В настоящее время диагностика врожденного гипотиреоза основывается, прежде всего, на результатах неонатального скрининга. У ребенка на 4-5-й день жизни берут несколько капель крови и наносят их на фильтровальную бумагу, которую передают в лабораторию для определения концентрации ТТГ. Диагноз врожденного гипотиреоза считается подтвержденным, когда концентрация ТТГ в исследуемом образце превышает 100 мЕд/л.

Если в сухом пятне крови содержание ТТГ оказывается выше 20 мЕд/л, то результат расценивают как сомнительный и анализ повторяют. При повторном аналогичном результате показано определение свободного Т4 и ТТГ в сыворотке крови.

Лечение

Лечение врожденного гипотиреоза должно начинаться сразу после постановки диагноза. Заместительная гормональная терапия проводится пожизненно синтетическими аналогами гормонов щитовидной железы. Дозировка подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. При необходимости врач может дополнительно назначить больному ребенку симптоматические средства, поливитаминные препараты. Для оценки эффективности проводимого лечения определяют концентрацию в сыворотке Т4 и ТТГ.

Если терапия начата в первые месяцы жизни, то психофизическое развитие ребенка и его интеллект не страдают.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии лечения врожденный гипотиреоз осложняется поражением центральной нервной системы с формированием олигофрении.

При недостаточности щитовидной железы страдает иммунная система, поэтому дети с врожденным гипотиреозом подвержены простудным и другим инфекционным заболеваниям, нередко принимающим затяжной, хронический характер.

Наиболее опасным осложнением гипотиреоза является микседематозная (гипотиреоидная) кома. Она может быть спровоцирована переохлаждением, травмами, инфекционными заболеваниями.

Прогноз

При врожденном гипотиреозе прогноз во многом зависит от времени начала заместительной гормональной терапии. Если она начата в первые месяцы жизни, то психофизическое развитие ребенка и его интеллект не страдают. При начале терапии в возрасте старше 3-6 месяцев удается прекратить дальнейшее отставание в психомоторном развитии. Однако уже имеющиеся нарушения интеллекта останутся на всю жизнь.

Профилактика

Профилактика врожденного гипотиреоза включает:

профилактику йододефицита у беременной женщины;
медико-генетическое консультирование семейных пар на этапе планирования беременности, особенно если один из родителей или кто-то из близких родственников страдает патологией щитовидной железы;
антенатальную защиту плода.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Простатит представляет собой воспалительный процесс в области предстательной железы. Это одно из распространенных заболеваний мочеполовой системы у мужчин. Как.

LiveInternetLiveInternet

-Рубрики

рукоделие разное (23219)
Вязание крючком (2329)
Вязание спицами (2303)
Шить просто (1413)
Узоры вязания разные (1056)
Переделки одежды,идеи (817)
Шапки,шарфы,шали (801)
Сумки (745)
Шитьё,уроки,идеи (722)
Мои хотелки (680)
Детям (673)
Декор для дома (620)
Игрушки,куклы (605)
Вышивка (556)
Мода для полных (550)
Роспись (528)
Цветы разные (491)
Украшения из бисера (479)
Бикерамика,лепка (474)
Украшения (406)
Салфетки скатерти коврики (383)
Мыло,свечи,моющие (317)
Подушки (300)
Декор одежды (298)
Носки Обувь (291)
Самоделкино (286)
Украшения разные (274)
Одежда (273)
Идеи разные (256)
декупаж (240)
Лоскутное, пэчворк (235)
Одежда -трансформер (228)
плетение (226)
Пластик Из бутылок (211)
Упаковки,шкатулки,открытки (211)
Новый год (180)
Декор бокалов и бутылок (175)
Из бумаги (174)
Вязание ирландское (170)
Бисер (166)
Украшения-уроки Мк (134)
Украшения из проволоки (115)
Вышивка с лентами (91)
Построение выкроек (88)
Мебель (82)
Декор абажуров,светильники (81)
вязание+ткань (79)
Из кожи (68)
Конфетное (68)
Идеи для подарков (64)
Цветы из лент (61)
журналы,книги,ссылки по рукоделию (53)
Цветы вязаные (52)
Шторы (47)
украшения с вышивкой и кабошонами (39)
Точечная роспись (38)
цветы из бумаги (37)
Из ракушек (34)
Украшения из молний (27)
Украшения из кожи (26)
Трафареты (22)
Из картона (22)
Топиарии (21)
папье-маше (16)
декор часов (15)
Витражное (14)
из пуговиц (13)
Из дисков (13)
Из покрышек (13)
из пробок (11)
Кружево румынское (11)
Свадебное (10)
Цветы из бисера (8)
Из кофе (6)
Пенопластика (6)
Из скорлупы (5)
Декор из круп (5)
Техника Крейзи (5)
Из лампочек (3)
Канзаши (3)
Вязание ленточное (3)
украшения из пуговиц (3)
Кулинария (9490)
Пироги,пирожки (1237)
Торты (980)
Салаты (542)
Закуска,бутерброды (528)
Заготовки,засол,варенье (512)
2 блюда (481)
Десерт,мороженое (480)
Напитки (389)
Булочки (290)
Любимые рецепты (232)
Из мяса (218)
Блины,Оладьи,чебуреки (215)
Из рыбы (214)
Тесто универсальное (199)
Украшение блюд (193)
Из курицы (191)
Запеканки, пицца (177)
Овощи (168)
Суши,восточная кухня (154)
Кексы (152)
Комплекты блюд (147)
Из фарша (140)
Майонез.соус (138)
Хлеб (133)
Супы,солянки (121)
Советы кулинарные (117)
Торты без выпечки (116)
Печенье (107)
Лепёшки (101)
Пасха,Куличи,яйца (97)
Тесто на кефире (96)
Травы,специи и масла (87)
Для аэрогриля и микроволновки и хлебопечки (77)
Справочная литература кулинарии (64)
Разделка теста (52)
мол. продукты (52)
Гарнир (50)
Из лаваша (49)
Торт-закуска (48)
готовим быстро (44)
Кремы для тортов (35)
Для мультиварки (33)
Из грибов (27)
Пост (19)
Для микроволновки (8)
Кулинарные ссылки (4)
Для тела (7666)
Очищение Омоложение (833)
похудение (821)
Упражнения для похудения (704)
Косметика для лица и шеи (682)
Энергетические практики (592)
Лечебная гимнастика (541)
Диеты,рецепты (398)
Для волос (362)
Точечный массаж,Су-джок (332)
Йога (301)
Массаж лица и тела (289)
Маски для лица (213)
Интимное (202)
Упражнения,Фитнес,Зарядка (195)
Косметика для тела (168)
Жизнь без боли (156)
Для лица зарядка (115)
для ног (113)
Причёски (87)
Центр Роза жизни (84)
дыхательные практики (82)
макияж (78)
Для ногтей (73)
Утренняя гимнастика (50)
Око возрождения (38)
Масла ароматические (35)
Аюрведа (35)
Для рук (28)
Гимнастика Анкхара (18)
Восточные танцы (12)
Gold in Air (7)
Спиральная гимнастика (6)
Парфюмерия (4)
О сексе (2)
Для души (7108)
Стихи (1287)
Психология (777)
Изотерика Мистика (632)
Духовное (566)
Мудрость (470)
Заговоры (442)
Ритуалы разные (365)
Гороскопы,предсказания,тесты (347)
Денежное (307)
Музыка,песни (277)
Видео,Фильмы (262)
Руны (228)
Юмор (190)
Обереги (186)
Медитации (158)
Аффирмации мантры настрои (137)
Кармическое (128)
Книга электронная (72)
луна (61)
Исцеляющая музыка (59)
Игры (55)
Хиромантия (32)
Мандалы (26)
Нумерология (17)
Трансерфинг реальности (13)
Рождество (7)
Искусство (2)
Здоровье и медицина (4660)
Болезни и лечение (964)
лечебник (562)
О продуктах (485)
Травник (334)
ЗОЖ и рецепты лечения (262)
Бальзамы,настои (229)
Женские проблемы (224)
Диагностика (224)
Для суставов (211)
Онкология (199)
Для зрения (157)
Питание (134)
Мази,Растирки (114)
ОРЗ простуда (113)
Для сосудов (112)
Варикоз (96)
Для сердца (57)
Остеохондроз (44)
Скорая помощь (40)
Мудры (35)
Цигун (29)
Климакс (12)
расшифровка анализов (3)
методика лечения васильевой (3)
Разное (2186)
Полезное,интересное (638)
Домашняя химия (399)
Ссылки Сайты (215)
Опасное (181)
Непознанное (175)
Страны и Путешествия (135)
История (127)
Ремонт (109)
Камни (71)
Перепост (70)
Закон (40)
Календари (15)
Торговля (3)
Металлы (2)
Луна (2)
Погода (1)
Во саду ли,в огороде. (2011)
Для дачи (862)
О растениях (753)
Огород (394)
Компьютер,Интернет (1677)
Программы (809)
Дневник (361)
Компьютер (195)
Картинки,коментарии,поздравления (171)
Фотошоп (123)
клавиши для компьютера (15)
Идеи для интерьера (641)
Идеи декора для дома (411)
Интерьер и мебель (230)

-Поиск по дневнику

-Подписка по e-mail

-Интересы

-Постоянные читатели

-Сообщества

-Трансляции

-Статистика

Гипотиреоз: симптомы, диагностика, причины, лечение.

Гипотиреоз - заболевание, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0, 2 - 1%, латентного первичного гипотиреоза% среди женщин и 2 - 3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев латентного гипотиреоза переходит в манифестный.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется на:

* Тканевой (транспортный, периферический)

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:

2. Манифестный - гиперсекреция ТТГ, при сниженном уровне Т4, клинические проявления.

3. Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

Клинические проявления гипотиреоза весьма разнообразны. Следует помнить о том, что необходим тщательный целенаправленный расспрос больных для выявления симптомов, связанных с гипотиреозом, так как обычно жалобы пациентов скудны и неспецифичны и тяжесть их состояния не соответствует субъективным ощущениям.

Кроме того, при гипотиреозе поражаются практически все органы и системы, а современная структура медицинской помощи заставляет больных обращаться к специалистам узкого профиля.

Больных беспокоят постепенное увеличение массы тела (значительное ожирение нетипично), сухость, утолщение кожи, изменение ее цвета (наиболее часто употребляются термины "восковой", "персиковый" и "желтушный" цвет кожи), огрубение черт лица, увеличение размеров обуви, нечеткость речи.

Периодически, особенно после нагрузок, могут появляться боли в правом подреберье, запоры, боли в грудной клетке,одышка при ходьбе.

У женщин нередко нарушена менструальная функция, при этом спектр нарушений колеблется от полименореи и менометрорагии до аменореи. Больные признаются, что их интеллект существенно снизился, они с трудом анализируют происходящие события, прогрессивно снижается память.

Совершенно очевидно, что именно последнее обстоятельство и не дает возможности изложить внятно все изменения в самочувствии.Поэтому очень важно выделять уже при осмотре характерные черты гипотиреоза и прицельно расспрашивать о тех или иных симптомах. Условно можно выделить следующие синдромы при гипотиреозе:

* Гипотермически-обменный синдром: ожирение, понижение температуры тела. Важно помнить, что хотя больные с гипотиреозами имеют нередко умеренный избыток массы тела, аппетит у них снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела, и значительное ожирение никогда не может быть вызвано собственно гипотиреозом.

Нарушение обмена липидов сопровождается изменением как синтеза, так и деградации липидов, а поскольку преобладает нарушение деградации, то в конечном итоге повышается уровень триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, т. е. создаются предпосылки к развитию и прогрессированию атеросклероза.

Гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника

2. Гематологические анемии:

Задержка полового развития

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза. Особенности течения вторичного гипотиреоза по сравнению с первичным:

1. Обменно-гипотермический синдром может протекать без ожирения или даже с проявлением истощения, нет гиперхолестеринемии.

2. Дермопатия выражена нерезко, нет грубой отечности, кожа тоньше, бледнее и морщинистее, отсутствует пигментация ареол.

3. Не бывает недостаточности кровообращения, гипотиреоидного полисерозита, гепатомегалии, В12-дефицитной анемии.

* Гипотиреоидная дермопатия и синдром эктодермальных нарушений: микседематозный отек и периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, желтушность кожных покровов, вызванная гиперкаротинемией, отечные конечности, волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Изменения внешности, вызванные гипотиреозом, иногда напоминают ту степень огрубения черт лица, которая возникает при акромегалии.

При сопутствующей анемии цвет кожи приближается к восковому, а имеющееся у некоторых больных расширение капилляров кожи лица ведет к появлению румянца нa щеках или (реже) покраснению кончика носа.

* Синдром нарушений органов чувств. Затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа), нарушение слуха (связано с отеком слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (вследствие отека и утолщения голосовых связок). Выявляется ухудшение ночного зрения.

* Синдром поражения центральной и периферической нервной системы. Сонливость, заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия. Возможно развитие депрессий, делириозных состояний (микседематозный делирий), типичны повышенная сонливость, брадифрения.

Менее известно, но чрезвычайно важно для практики, что при гипотиреозе наблюдаются также типичные пароксизмы панических атак с периодически возникающими приступами тахикардии.

* Синдром поражения сердечно-сосудистой системы: микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зубец Т на ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисерозит, нетипичные варианты (с гипертонией; без брадикардии; с тахикардией при недостаточности кровообращения). Важно помнить, что для микседематозного сердца типично повышение уровня креатин-фосфокиназы, а также аспартат- аминотрансферазы и лактат-дегидрогеназы.

* Синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих путей, дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой желудка, тошнота, иногда рвота.

* Анемический синдром: нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В12-дефицитная анемия.

Характерные для гипотиреоза нарушения тромбоцитарного ростка ведут к снижению агрегации тромбоцитов, что в сочетании со снижением уровня в плазме факторов VIII и IX, а также повышенной ломкостью капилляров усугубляет кровоточивость.

* Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма. Гиперпродукция тиротропин-рилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина, кроме того, дефицит T3 нарушает образование допамина - вещества, необходимого для нормального пульсового выделения ЛГ.

Гиперпролактинемия приводит к нарушению цикличности выделения люлиберина. Клинический синдром гиперпролактинемического гипогонадизма при первичном гипотиреозе (синдром Ван-Вика - Хеннеса - Росса; синдром Ван-Вика - Грамбаха) проявляется олигоопсоменореей или аменореей, галактореей, вторичным поликистозом яичников.

Кроме того, длительная стимуляция аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже за счет пролактотрофов; возможно образование "вторичной" аденомы гипофиза.

Степень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выраженной (с наличиемхиазмального синдрома). На фоне заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается. Вследствие этого развивается синдром "пустого" турецкого седла.

* Обструктивно-гипоксемический синдром. Синдром апноэ во сне, развивающийся вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и нарушения хемочувствительности дыхательного центра. Микседематозное поражение дыхательной мускулатуры с уменьшением дыхательных объемов и альвеолярной гиповентиляцией является одной из причин накопления СО2, ведущего к микседематозной коме.

В подавляющем большинстве случаев гипотиреоз является первичным. Наиболее часто первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже - после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным 131I.

Большую редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения диффузного токсического зоба тиреостатиками, хотя возможен и спонтанный исход этого заболевания в гипотиреоз.

В ряде случаев генез гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз). Можно выделить врожденные и приобретенные формы первичного гипотиреоза.

Причиной врожденного гипотиреоза, встречающегося с частотой 1 случай натыс новорожденных (Р. Larsen, 1996) являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, эндемический зоб, врожденный дефицит ТТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика).

Причины первичного гипотиреоза:

1. Аномалии развития щитовидной железы (дисгенез и эктопия)

2. Аутоиммунный тиреоидит

3. Резекция щитовидной железы и тиреоидэктомия

4. Подострый тиреоидит (гипотиреоидная фаза)

5. Тиреостатическая терапия (препараты радиоактивного и стабильного йода, лития, тиреостатики)

6. Врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов

Причины вторичного гипотиреоза:

1. Гипофизарная недостаточность (синдром Шиена-Симондса, крупные опухоли гипофиза, аденомэктомия, облучение гипофиза)

2. Изолированный дефицит ТТГ

3. В рамках синдромов врожденного пангипопитуитаризма

Причины третичного гипотиреоза: нарушение синтеза и секреции тиролиберина.

Перифирический гипотиреоз развивается вследсвие синдрома тиреоидной резистентности,а так же при нефротическом синдроме.

Лечение гипотериоза заключается в назначении больному специальных препаратов, содержащих необходимые для нормального функционирования организма гормоны. Их придется принимать на протяжении всей жизни.

Лечение гипотиреоза: Благодаря достижениям фармацевтической промышленности, позволяющим искусственно синтезировать тиреоидный гормон, современная эндокринология имеет эффективный способ лечения гипотиреоза. Терапия проводится путем замены недостающих в организме тиреоидных гормонов их синтетическим аналогом - левотироксином (L-тироксином).

Манифестный (клинический) гипотиреоз требует назначения заместительной терапии независимо от возраста пациента и сопутствующей патологии. Индивидуально назначается вариант начала лечения, исходная доза препарата и скорость ее возрастания.

При латентном (субклиническом) гипотиреозе абсолютным показанием для проведения заместительной терапии является его диагностирование у беременной женщины или планирование беременности в ближайшее время.

В большинстве случаев нормализация общего состояния больного гипотиреозом начинается в первую неделю начала приема лекарственного препарата. Полное исчезновение клинических симптомов происходит обычно в течение нескольких месяцев.

У пожилых людей и ослабленных больных реакция на препарат развивается медленнее. Пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, требуется особо тщательно подбирать дозу препарата (избыточный прием L-тироксина повышает риск стенокардии, мерцательной аритмии).

В случае гипотиреоза, возникшего в результате удаления щитовидной железы или лучевой терапии, показан прием синтетических гормонов в течение всей жизни. Пожизненное лечение гипотиреоза также необходимо на фоне аутоиммунного тиреоидита (болезни Хашимото). В процессе лечения пациенту необходимо регулярно посещать врача для коррекции дозы препарата, контролировать уровень ТТГ в крови.

Если гипотиреоз возникает на фоне других заболеваний, нормализация функции щитовидной железы чаще всего происходит в процессе излечения основной патологии. Симптомы гипотиреоза, вызванного приемом некоторых лекарств, устраняются после отмены данных препаратов.

Если причина гипотиреоза – недостаток употребления йода с пищей, больному назначают йодсодержащие препараты, употребление в пищу йодированной соли, морепродуктов. Лечение гипотиреоидной комы проводят в отделениях интенсивной терапии и реанимации с назначением внутривенных введений больших доз тиреоидных гормонов и глюкокортикостероидов, коррекцией состояния гипогликемии, гемодинамических и электролитных нарушений.

Лечение Гипотиреоза: При всех формах гипотиреоза показана заместительная терапия L-тироксином. Этот препарат относится к числу 13 наиболее выписываемых препаратов в США. В Европе, где вследствие йодного дефицита имеется высокая распространенность заболеваний щитовидной железы, его выписывают еще чаще.

Лечение начинают с небольшой дозы, у пожилых - 12,5 мкг/сут, при наличии сопутствующей сердечной патологии - 6,25 мкг/сут. Препарат принимают утром за 30 мин до еды. Затем дозу постепенно увеличивают до постоянной поддерживающей, у молодых пациентов занед, у пожилых замес, при сопутствующей сердечной патологии замес.

Полную поддерживающую дозу L-тироксина определяют из расчета 1, 6 мкг на 1 кг массы тела (для женщин около 100 мкг/сут, для мужчин около 150 мкг/сут), при тяжелой сопутствующей патологии - 0,9 мкг/кг. При значительном ожирении расчет ведется на 1 кг "идеального веса".

Потребность в тироксине у новорожденных (мкг на 1 кг массы тела) и детей (более 2 мкг на 1 кг массы тела) вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше. Во время беременности потребность в тироксине в среднем возрастает на 45%, при этом уровень ТТГ необходимо контролировать не реже 1 раза в 2 мес.

При сочетании первичного гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) лечение гипотиреоза тироксином начинают только после или на фоне достижения компенсации последней кортикостероидами.

При лечении гипотиреоза важно помнить, что нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ - продолжается не менее нескольких месяцев. Если через 4 мес уровень ТТГ не нормализовался при регулярном приеме полной заместительной дозы L-тироксина, ее можно увеличить еще на 25 мкг.

После нормализации уровня ТТГ контрольные исследования в первые несколько лет проводят с интервалом 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах снижается.

Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном, но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении уровня не ТТГ, а тироксина (Т4), и лечение начинают с компенсации вторичного гипокортицизма.

До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе.

По мнению большинства исследователей, заместительная терапия при субклиническом гипотиреозе показана при уровне ТТГ выше 10 мМЕ/л и наличии антител к тиреоглобулину и/или микросомальной фракции (пероксидазе тиреоцитов).

Целью лечения является нормализация уровня ТТГ, что, как правило, достигается назначением тироксина в дозе 1 мкг/кг в сутки (мкг).

Подобное отношение к использованию Т4 связано с тем, что лишь небольшое число больных, имеющих субклинический гипотиреоз, переходит в явный гипотиреоз, при этом факторами риска перехода являются более высокий уровень ТТГ, более низкий резерв ТТГ при пробе с тиролиберином и наличие антител (Huber и соавт., 1998).

Таким образом, в практической деятельности врач нередко вынужден самостоятельно определять пользу и риск использования Т4 при субклиническом гипотиреозе.

При отказе от лечения в случае субклинического гипотиреоза рекомендуют динамическое наблюдение за уровнем ТТГ с интервалом в 6 мес.

Следует помнить еще об одной категории больных, крайне охотно начинающих лечиться Т4.

Речь пойдет о женщинах в пери- и постменопаузе, позитивно относящихся к способности Т4 снижать массу тела. Эти больные зачастую самостоятельно резко повышают дозы Т4 в стремлении ликвидировать все негативные симптомы, в том числе и не относящиеся к собственно гипотиреозу, только приемом Т4.

Иногда даже говорят о развивающейся в этом случае тироксиномании. А ведь именно у этой категории женщин уже имеются предпосылки к гипотиреозу, и злоупотребление ими Т4 может усиливать остеопороз.

Особо следует обсудить также сочетание коронарной патологии и гипотиреоза, а также лечение подобных больных.

Адекватная терапия тироксином (хотя и более осторожная вначале, и нередко с использованием минимально эффективных доз, например, 0, 9 мкг на 1 кг реальной массы тела) может значительно улучшить гемодинамические показатели за счет уменьшения периферического сопротивления и усиления сократительной функции миокарда.

Но следует помнить, что терапия Т4 повышает потребность миокарда в кислороде и, следовательно, при тяжелом атеросклерозе способна спровоцировать стенокардию.

Итак, в зависимости от состояния больного и возможностей медицины в каждом конкретном случае сочетанияишемической болезни сердца и гипотиреоза приходится вместе с кардиологом решать, как начинать вести больного.

При этом на первом этапе может быть максимально активной терапия ишемической болезни сердца, вплоть до использования методов современной кардиохирургии, с последующим доведением дозы Т4 до оптимальной, или же напротив, при невозможности проведения современного хирургического лечения, должна быть максимально активной антиангинальная терапия, а доза Т4 - компромиссно минимальной (А. Weinberg и соавт.,1983).

От использования препаратов Т3 и комбинированных препаратов Т3 и Т4 (тиреотом, тиреокомб) в настоящее время все больше отказываются. После приема Т3 (лиотиронина) происходит быстрый и значительный подъем уровня Т3, который нормализуется только черезч.

Таким образом, пациент, получающий Т3, несколько часов в день находится в состоянии медикаментозного тиреотоксикоза, следовательно, риск развития или провоцирования сердечной патологии у него повышен.

При приеме комбинированных препаратов имеется аналогичная динамика концентрации Т3, хотя и с меньшим пиковым уровнем. При назначении принятой на сегодняшний день монотерапии L-тироксином плазменная концентрация Т3 увеличивается постепенно на протяжении недель, достигая нормального уровня примерно через 8 нед после начала лечения.

Показанием для назначения Т3-содержащих комбинированных препаратов является невозможность достижения компенсации заболевания (высокий уровень ТТГ, сохранение симптомов гипотиреоза), несмотря на прием формально адекватной дозы тироксина.

При этом врач должен быть уверен, что больной:

1. Регулярно принимает тироксин.

2. Препарат не просрочен, правила его хранения не нарушались.

3. Препарат не принимается одновременно с волокнами пищи.

4. Нет одновременно принимаемых медикаментов, которые могли бы изменить метаболизм Т4.

Оценивая на сегодняшний день эффективность лечения гипотиреоза по уровню ТТГ, мы исходим из концепции, что именно уровень гипофизарного ТТГ полностью отражает не только функционирование механизма "обратной связи", но и является прекрасным показателем метаболического статуса в других тканях.

В большинстве случаев имеется хорошая корреляция между уровнем ТТГ и клиническим состоянием больного, корреляция, подтверждающая правильность выбранных нами критериев.

В то же время справедливо и замечание L. De Groot (1996) о том, что гипофиз может оказаться более чувствительным к ингибирующим влияниям Т4 просто потому, что этот орган активно превращает Т4 в Т3, в то время как печень, например, в основном использует Т3 из крови. Может сложиться ситуация, когда у больного имеются некоторые симптомы гипотиреоза, несмотря на нормальный уровень ТТГ.

В такой ситуации использование чувствительных тестов, отражающих влияние тиреоидных гормонов на ткани, могло бы существенно помочь в диагностике.

Ведь симптомы гипотиреоза достаточно неспецифичны и, например, приписываемые недостаточной компенсации гипотиреоза слабость или сухость кожи, заставляющие врача сомневаться в справедливости лабораторных данных, могут быть связаны, например, с менопаузой.

К сожалению, информативность тестов, указывающих на тканевые эффекты тиреоидных гормонов, достаточно низка, наиболее информативный из них - тест времени рефлекса с ахиллова сухожилия часто применяется в практике.

Препараты высушенной щитовидной железы скота (тиреоидин) имеют непостоянную активность и в настоящее время для заместительной терапии гипотиреоза и лечения заболеваний щитовидной железы в целом использоваться не должны.

Прогноз и профилактика гипотиреоза:

Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от своевременности начатой заместительной терапии.

При раннем выявлении и своевременно начатом заместительном лечении гипотиреоза у новорожденных (1 – 2 неделя жизни) развитие ЦНС практически не страдает и соответствует норме.

При поздно компенсированном врожденном гипотиреозе развивается патология ЦНС ребенка (олигофрения), нарушается формирование скелета и других внутренних органов.

Качество жизни пациентов с гипотиреозом, принимающих компенсирующее лечение, обычно не снижается (нет никаких ограничений, за исключением необходимости ежедневного приема L-тироксина). Летальность при развитии гипотиреоидной (микседематозной) комы составляет около 80%.

Питание при гипотериозе достаточно важная составляющая, ведь употребляя одни продукты и избегая других, вы можете улучшить самочувствие.

Нужно полностью отказаться от полиненасыщенных жиров и сои. Дело в том, что эти продукты угнетают выработку тиреоидных гормонов. Замените полиненасыщенные жиры насыщенными, не злоупотребляя ими. Оптимальным считается их получение из качественного мяса.

Необходимо ограничить употребление:

*продуктов, в которых много холестерина

*воды (нужно употреблять не более 1,5 литра в день)

Основой рациона при гипотиреозе должны стать:

*белки (не менее 60 процентов из них должны быть животного происхождения)

*продукты, богатые клетчаткой (фрукты, овощи, ягоды, каши)

Также очень важно, чтобы пища содержала достаточное количество витаминов и минералов. Если наблюдается набор веса, необходимо сократить количество потребляемых калорий: если прибавка не очень сильная до 1800 ккал в сутки, при ожирении до 1200.

Предупреждение развития гипотиреоза заключается в полноценном питании с достаточным поступлением йода и направлено на его раннюю диагностику и своевременно начатую заместительную терапию.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипотиреоз: Эндокринолог

Врожденный гипотиреоз – это группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся врожденной недостаточностью выработки тиреоидных гормонов щитовидной железой. Заболевание встречается с частотой 1 случая на 5 000 новорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек.

Длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха – один из признаков врожденного гипотиреоза

Причины и факторы риска

Основные факторы риска образования врожденного гипотиреоза:

недостаток йода в организме беременной;
воздействие ионизирующего излучения;
токсическое влияние на развивающийся плод химических веществ, в том числе некоторых медикаментов;
инфекционные и аутоиммунные заболевания беременной.

незаращение твердого неба (волчья пасть);
незаращение верхней губы (заячья губа);
врожденные пороки сердца.

аплазией гипофиза;
асфиксией новорожденного;
родовой травмой;
опухолевыми процессами;
аномалиями развития головного мозга.

Формы заболевания

тиреогенный, или первичный – возникает в результате патологических изменений щитовидной железы;
вторичный – в основе его развития лежит дефицит ТТГ (тиреотропного гормона), связанный с нарушениями функций аденогипофиза;
третичный – причина в дефиците тиролиберина (гормона гипоталамуса);
периферический. Механизм его развития связан с отсутствием в тропных тканях рецепторов к гормонам щитовидной железы или их дефектом. Также причиной этой формы врожденного гипотиреоза может стать нарушение процесса превращения Т4 (тироксина) в Т3 (трийодтиронин).

Наиболее опасным осложнением гипотиреоза является микседематозная (гипотиреоидная) кома. Она может быть спровоцирована переохлаждением, травмами, инфекционными заболеваниями.

В зависимости от эффективности проводимого лечения врожденный гипотиреоз делится:

на компенсированный – клинические симптомы заболевания отсутствуют, концентрация в плазме крови Т4, Т3, ТТГ соответствует показателям нормы;
на декомпенсированный – лабораторные и клинические проявления гипотиреоза сохраняются, несмотря на проводимую терапию.

По длительности течения выделяют две формы:

Транзиторная. Недостаточность функции щитовидной железы у ребенка развивается под действием циркулирующих в его крови материнских антител к ТТГ. Эта форма заболевания длится от 7 до 30 дней.
Перманентная. Заместительная гормональная терапия должна проводиться пожизненно.

латентным (субклиническим);
манифестным;
осложненным.

Симптомы

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случая на 5 000 новорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек.

Основные признаки врожденного гипотиреоза:

незрелость новорожденного, родившегося после 38-й недели гестации;
задержка отхождения мекония;
крупный плод (вес при рождении превышает 4 кг);
длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха;
атония мышц;
эпизоды апноэ (остановок дыхания) во время кормления;
гипорефлексия;
метеоризм;
частое срыгивание;
склонность к запорам;
увеличение размеров языка (макроглоссия);
апатичность;
медленная прибавка массы тела;
отеки половых органов и конечностей;
холодность кожных покровов на ощупь;
дисплазия тазобедренных суставов;
увеличенные размеры родничков.

В 80-90% случаев врожденный гипотиреоз обусловлен пороками развития щитовидной железы: например, гипоплазией, дистопией (смещением) в подъязычное или загрудинное пространство.

Диагностика

Лечение

Если терапия начата в первые месяцы жизни, то психофизическое развитие ребенка и его интеллект не страдают.

Возможные осложнения и последствия

Прогноз

Профилактика

Профилактика врожденного гипотиреоза включает:

профилактику йододефицита у беременной женщины;
медико-генетическое консультирование семейных пар на этапе планирования беременности, особенно если один из родителей или кто-то из близких родственников страдает патологией щитовидной железы;
антенатальную защиту плода.

Видео с YouTube по теме статьи:

Врожденный гипотиреоз представляет собой клинический синдром, который проявляется в период новорожденности и связан с дефицитом тиреоидных гормонов или нечувствительностью к ним тканей организма. По данным статистики, он считается одним из самых распространенных среди всех врожденных заболеваний желез внутренней секреции. Средняя частота его встречаемости составляет 1:3500-4000. Причем у девочек данная патология выявляется чаще, чем у мальчиков.

Причины

Частой причиной развития врожденного гипотиреоза являются генетические дефекты.

В большинстве случаев врожденный гипотиреоз является первичным и обусловлен поражением зачатка щитовидной железы в период внутриутробного развития (на 4-9-й неделе) вследствие облучения, лечения будущей матери радиоактивным йодом или тиреостатическими препаратами. Однако возможны случаи вторичного и даже третичного врожденного гипотиреоза, связанного с патологией гипоталамо-гипофизарной системы.

Основными причинами возникновения врожденных форм гипотиреоза являются:

пороки развития щитовидной железы (полное отсутствие органа или его недоразвитие, сочетание последнего с дистопическим расположением, когда железистая ткань выявляется в корне языка, трахее);
наследственная дис- или агенезия железы;
генетические дефекты синтеза (нарушение захвата и обмена йода), секреции и метаболизма гормонов щитовидной железы;
нечувствительность тканевых рецепторов к тиреоидным гормонам;
наследственная резистентность к тиреотропному гормону;
в организме женщины во время беременности;
пороки развития нервной системы у плода;
повреждение гипофиза в результате травмы во время родов;
аплазия гипофиза;
врожденная недостаточность тиреотропного гормона или тиреолиберина и др.

В ряде случаев гипотиреоз у новорожденного может быть транзиторным при наличии у беременной заболеваний щитовидной железы аутоиммунного характера и передаче тиреоидблокирующих антител через плаценту. Иногда преходящее нарушение функции железы наблюдается у недоношенных или новорожденных с малой массой тела в результате задержки внутриутробного развития.

Основы патогенеза

Все патологические изменения в организме, происходящие при гипотиреозе, обусловлены недостатком тиреоидных гормонов. Так как последние выполняют множество важных функций и участвуют во всех видах обмена веществ, это существенно сказывается на развитии ребенка. В первую очередь нарушается работа нервной системы:

уменьшается общее число нейронов;
снижается количество биологически активных веществ (нейромедиаторов, пептидов) в нервной ткани, что приводит к выраженному угнетению ЦНС;
страдает дифференцировка клеток мозговой ткани;
замедляется процесс миелинизации нервных волокон.

Следует отметить, что после достижения 4-6-недельного возраста эти изменения становятся практически необратимыми.

При гипотиреозе наблюдается снижение синтеза белка и нарушение энергетических процессов, в результате чего:

замедляется рост и дифференцировка костей скелета;
снижается работоспособность мышц;
угнетается кроветворение;
ослабляется иммунитет;
снижается ферментативная активность (в желудочно-кишечном тракте, печени, почках).

Кроме того, в организме больных замедляется липолиз и нарушается обмен мукополисахаридов. В тканях накапливается особое вещество – муцин, вследствие чего они становятся отечными. Именно поэтому такие дети, несмотря на плохой аппетит, никогда не выглядят истощенными.

Клинические проявления

Многообразная клиническая симптоматика позволяет заподозрить у новорожденного гипотиреоз, а подтвердить диагноз помогут лабораторные исследования.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза отличается многообразием симптомов. Однако выраженность их варьирует от скрытого течения до манифестных форм с ярко выраженными симптомами. Выявить данную патологию сразу после рождения не так просто, ведь ее проявления нарастают к 3-6 месяцам. Но этот вопрос является принципиальным, так как именно от своевременности постановки диагноза и начала лечения зависит прогноз. Заподозрить наличие гипотиреоза у новорожденного можно по совокупности признаков:

большая масса тела при рождении;
позднее отхождение мекония;
затянувшаяся (до 10 дней);
сухость кожи;
низкая двигательная активность;
мышечная гипотония;
вялое сосание и плохой аппетит;
дыхательные расстройства (шумное дыхание, затрудненное дыхание через нос, периоды );
желудочно-кишечные проблемы (вздутие живота и увеличение его в размерах, );
снижение температуры тела;
ранняя (плохо поддающаяся лечению).

Каждый из этих симптомов в отдельности не является патогномоничным, но их сочетание должно насторожить врача и родителей.

По мере развития ребенка клиническая картина гипотиреоза становится более выраженной. Ребенок отстает от сверстников как в физическом, так и нервно-психическом развитии. У него:

нарастает вялость, адинамия;
замедляется рост;
нарушаются пропорции тела (относительное укорочение конечностей и пальцев рук, толстая шея, узкие глазные щели, широкая переносица);
поздно прорезываются зубы;
появляются отеки (на туловище, лице, стопах);
утолщаются веки, губы, ноздри, язык (не помещается во рту);
голос становится низким;
долго не закрывается родничок;
наблюдается патология сердечно-сосудистой системы (расширяются границы сердечной тупости, тоны сердца становятся глухими, снижается артериальное давление, может выслушиваться систолический шум);
нередко выявляется .

При этом щитовидная железа может не определяться (при недоразвитии) или увеличиваться в размерах (при патологии синтеза гормонов).

Манифестация легких вариантов врожденного гипотиреоза может происходить к 2-5-летнему возрасту и даже в периоде полового созревания. Обычно при этом можно выявить задержку роста, полового развития, снижение интеллекта и симптомы .

Диагностика

Ранняя диагностика гипотиреоза очень важна. Чтобы не пропустить данную патологию у новорожденного, принято использовать скрининговые методы. Для этого на 3-4-е сутки жизни у ребенка берется капиллярная кровь для исследования на уровень гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона (ТТГ) гипофиза. При получении положительных (или сомнительных) результатов анализа его повторяют, но при этом для исследования берут венозную кровь.

В тех районах, где нет скрининга, необходимо обследовать новорожденных, имеющих хотя бы два симптома из перечисленных выше.

В целом диагностика базируется на детальном анализе клинических данных и результатов дополнительных методов исследования. В перечень необходимых обследований входит:

и ТТГ;
(выявляет анемию, нарушение липидного обмена);
ультразвуковое исследование железы;
рентгенография лучезапястных суставов (обнаруживает отставание от возрастной нормы скорости процессов окостенения).

Следует отметить, что изменения на рентгенограмме и явные нарушения обмена веществ появляются после 3-4-месячного возраста.

Дифференциальная диагностика при врожденном гипотиреозе проводится со следующими патологическими состояниями:

родовая травма;
желтухи и анемии различного генеза;
хондродисплазии;
и др.

Лечение

Основу лечения составляет заместительная терапия - новорожденному с гипотиреозом сразу после верификации диагноза назначают L-тироксин.

Основу лечения врожденного гипотиреоза составляет пожизненная заместительная терапия. Она начинается с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения. Для этого используется L-тироксин в стартовой дозе 10-15 мкг в сутки. Постепенно дозу препарата увеличивают, оценивая динамику клинических симптомов и уровни гормонов в плазме крови.

Целью такого лечения является нормализация содержания гормонов щитовидной железы в крови и предупреждение поражения ЦНС. Об эффективности такого лечения свидетельствует активное поведение ребенка и физиологическая динамика роста.

Дополнительно таким детям могут назначаться:

витамины;
нейротрофические препараты (Церебролизин, Пирацетам);
массаж;
занятия лечебной физкультурой.

Прогноз и возможные последствия

При ранней диагностике и своевременно начатом лечении (на первом месяце жизни) прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный. Адекватная заместительная терапия позволяет добиться хороших результатов. У ребенка сохраняется нормальный интеллект, и он не отстает в физическом развитии от сверстников.

Врожденный гипотиреоз - это хронический недуг, при котором нарушается функционирование щитовидной железы. В результате последняя вырабатывает малое количество гормонов. Почему такое происходит у малышей? В чем опасность болезни? И как лечить врожденный гипотиреоз у детей?

Что представляет собой недуг?

Щитовидка - это важнейший орган, входящий в эндокринную систему человека. Она выполняет множество функций, необходимых для полноценного развития ребенка. Головной мозг получает всю информацию извне посредством восприятия звуков, запаха, света. Тело человека функционирует при помощи гормонов - биохимических веществ. Нейроэндокринная система выступает в роли посредника между мозгом и телом.

Основными органами, обрабатывающими всю информацию, являются гипофиз и гипоталамус. Именно они дают щитовидке «команду» о том, в каком именно гормоне нуждается организм.

Трудно даже представить, сколько функций выполняет данная железа. Основными из них являются следующие:

контроль над температурой тела и обменом веществ;
синтез витамина А в печени;
участие в развитии интеллекта;
снижение холестерина;
стимуляция процесса роста у детей;
регулировка обмена кальция, а также жиров, углеводов и белков.

Таким образом, данный орган способствует полноценному развитию организма малыша. При этом в формировании нервной системы и скелета он играет одну из главенствующих ролей. Здоровая железа вырабатывает два типа гормонов:

тироксин (Т4);
трийодтиронин (Т3).

Только задумайтесь, что происходит с организмом, если нарушается работа щитовидной железы. Ведь при диагнозе "врожденный гипотиреоз" у новорожденных выработка вышеназванных гормонов снижается. Их дефицит серьезно сказывается на функционировании всего организма. Нехватка гормонов может привести к торможению умственного и физического развития малыша, замедляется рост. Младенец набирает лишний вес, у него возникает синдром хронической усталости , снижается энергия, нарушается сердечный ритм, артериальное давление. Кроме того, со сбоями функционирует кишечник, возникает хрупкость костей.

Основные причины

Почему возникает врожденный гипотиреоз у детей? Источников, провоцирующих появление заболевания, множество. Среди них медики выделяют основные:

Источников, приводящих к развитию врожденного заболевания, множество. Однако в большинстве случаев причина, спровоцировавшая недуг у младенца, остается невыясненной.

Основные виды

Данное заболевание характеризуется снижением выработки щитовидной железой гормонов, которые отвечают за обмен веществ в организме. Сегодня гипотиреоз является распространенной болезнью. Он отличается разными формами, тадиями развития.

Самая большая проблема состоит в возможности длительного бессимптомного протекания заболевания. А это приводит к множеству осложнений, в результате которых значительно усложняется лечение.

Заболевание гипотиреоз может быть вызвано различными факторами. Как утверждают специалисты, причины зависят от формы недуга. На сегодня их выделяют две:

врожденная;
приобретенная.

Врожденный гипотиреоз, как правило, передается во время беременности. Происходит разрушение щитовидки. После рождения младенца такой фактор может спровоцировать недоразвитие ЦНС малыша, отставание в умственном развитии, неправильное формирование скелета.

Приобретенный гипотиреоз может возникнуть при недостатке употребления йода, после операции по удалению (частичному или полному) щитовидки. Иногда недуг провоцирует даже собственная иммунная система, повреждающая важную железу.

Классифицируя патологические изменения, происходящие в зоне щитовидки, медики выделяют следующие типы:

вторичный;
третичный.

Каждый из них имеет свои определенные причины. Первичный гипотиреоз - это недуг, спровоцированный факторами, имеющими самое прямое отношение к щитовидке. К ним относят следующие:

дефекты генетического характера;
врожденные патологии формирования органа;
разнообразные воспалительные процессы, непосредственно затрагивающие щитовидку;
дефицит йода в организме.

Возникновение вторичной формы недуга связано с поражением гипофиза, при котором он приостанавливает выработку ТТГ-гормона. Основными факторами возникновения недуга в этом случае являются такие:

врожденное недоразвитие гипофиза;
обильные и частые кровотечения;
повреждения и инфекции головного мозга;
опухоли в гипофизе.

Третичную стадию провоцируют проблемы в работе гипоталамуса.

Признаки и симптомы болезни

Зачастую в первые дни жизни ребенка ничем не проявляется гипотиреоз. Признаки недуга возникают лишь спустя пару месяцев. К этому времени и родители, и врачи замечают явное отставание младенца в развитии. Однако у некоторых малышей симптомы врожденного гипотиреоза могут наблюдаться уже в первые недели жизни.

К самым типичным признакам относят:

Большой вес при рождении (масса ребенка составляет более 3,5 кг).
Переношенный младенец со всей вытекающей симптоматикой (сухая и сморщенная кожа, длинные ногти, отсутствие смазки).
Отечное лицо, губы, веки.
Затянувшаяся желтуха.
Надключичные ямки имеют отеки в виде плотных подушечек.
Полуоткрытый рот, распластанный язык.
Наличие признаков половой незрелости.
Тяжелое отхождение первого кала.
Грубоватый голос младенца, низко посаженный (при плаче).
Тяжелое заживание пупка (нередко грыжи).
Треугольник носогубной области приобретает синюшность.

Если лечение не начато в первый месяц жизни, вполне вероятно, что у ребенка проявится умственное, физическое, речевое и психоэмоциональное недоразвитие. В медицине такое состояние называется кретинизмом.

При недостаточном лечении в возрасте 3-4 месяцев проявляются и другие симптомы. Они свидетельствуют о том, что прогрессирует гипотиреоз. Признаки болезни носят следующий характер:

Снижение аппетита.
Нарушение процесса глотания.
Шелушение кожи.
Хронические запоры.
Гипотония мышц.
Сухость и бледность кожного покрова.
Ломкие волосы.

В более старшем возрасте недуг уже носит следующие симптомы:

Отставание в психическом, физическом развитии.
Изменение выражения лица.
Позднее появление зубов.
Низкое давление.
Редкий пульс.
Увеличение сердца.

Диагностика болезни

Определить у новорожденных недуг, основываясь исключительно на симптоматике, достаточно сложно. Для этих целей проводится ранний скрининг у младенцев. Следует заметить, что на выявление такой болезни, как гипотиреоз, анализы берутся у всех новорожденных в роддоме. Происходит это, когда ребенку исполняется 3-4 дня. Из его пяточки берется кровь на анализ количества гормона (ТТГ). Результат исследования, превышающий 50 мЕд/л, свидетельствует о возможном недуге.

Кроме того, диагностика гипотиреоза производится при помощи шкалы Апгара. Данная разработка представляет собой тест, по которому суммируют баллы, если у младенца присутствуют определенные признаки. Рассмотрим приведенную ниже таблицу:

Признаки
Наличие запоров
Отечность лица
Пупочная грыжа
Желтуха больше 21 дня
Бледные кожные покровы
Увеличенный язык
Мышечная слабость
Ребенок при рождении весит более 3,5 кг
Родничок (задний) открыт
Беременность длительностью свыше 40 недель

Подозревать врожденный гипотиреоз у новорожденных можно лишь в том случае, если общая сумма баллов - более пяти.

Основы лечения

Как только диагноз подтвердится, следует сразу начинать терапию. В таком случае вероятность возникновения осложнений будет минимальной. Лечение в основном базируется на заместительной гормонотерапии. Это позволит организму правильно функционировать. К сожалению уже не будет самостоятельно вырабатывать гормоны щитовидка. Гипотиреоз - это недуг, при котором прием лекарственных препаратов осуществляется пожизненно.

Если ребенку правильно подобранна дозировка назначенного врачом средства, он станет развиваться полноценно, практически ни в чем не отставая от других детей. В общении, в учебе такой ребенок не будет испытывать затруднений.

Малыши, у которых диагностируется врожденный гипотиреоз, более подвержены различным вирусным болезням, ведь их иммунная система достаточно слаба. Может наблюдаться отставание в физическом развитии. Это следует четко уяснить, чтобы не требовать от ребенка сверх его возможностей.

Очень важно постоянно посещать лечащего врача. Специалист своевременно сможет выявить все отклонения. Как правило, от них легко избавляются корректировкой дозы лекарства. По мере роста малыша увеличивается его потребность в гормонах. Опять же, лишь врач на основании результатов анализов может назначить большую дозу препарата.

Медикаментозная терапия

Препараты при гипотиреозе назначает только лечащий врач-эндокринолог. Строго воспрещается подбирать, а также принимать медикаментозные средства по своему усмотрению. Как выше отмечалось, основой лечения является заместительная гормонотерапия. Применяются, как правило, такие препараты:

«Левотироксин натрия».
«L-тироксин».
«Эутирокс».
«Тиро-4».
«L-тироксин-Акри».
«L-тироксин-Фармак».

Лекарство «Левотироксин» сходно по химическому составу с гормоном щитовидки. Это выделяет данный препарат среди остальных.

Как известно, данный недуг пагубно влияет на познавательную деятельность мозга. В связи с этим в комплекс лечения включают препараты для улучшения обмена веществ в указанном органе. Предпочтение отдается следующим лекарствам:

«Пирацетам» («Лу-цетам», «Ноотропил»).
«Аминалон» («Ганеврин», «Эн-цефалон», «Гаммалон»).
«Пиридитол» («Энцефабол», «пиритинол»).
«Мексидол».
«Церебролизин».
«Танакан».

Малышей с врожденным недугом обязательно наблюдает психолог, дефектолог. Широко применяются разнообразные методы, направленные на коррекцию познавательных нарушений (например, игротерапия).

Назначают такие противоанемические лекарства:

препараты железа - «Феррум Лек», «Ферроплекс», «Актиферрин», «Тотема», «Гемофер»);
фолиевую кислоту;
витамины группы В.

«Бисакодил».
«Лактулоза».
«Сенаде».
«Регулакс».

Однако при правильно подобранной дозировке гормонов надобность в последней группе лекарств, как правило, отпадает.

Рацион питания

Помимо медикаментозной терапии следует соблюдать правильную диету. Лечебное питание подразумевает уменьшение энергетической ценности рациона, а также стимуляцию процессов окисления в организме. Если диагностирован гипотиреоз, диета направлена на значительное уменьшение доли углеводов в питании и некоторое снижение применения жиров.

животный жир;
мясо (жирное), рыба, икра;
внутренности животных, мозги;
сметана;
сливочное масло;
сахар, варенье, мед;
мучные изделия.

Именно эти продукты способствуют затруднению переваривания углеводов. В результате происходит опорожнение кишок. Большой объем растительной клетчатки позволяет при малой энергетической ценности быстро насытиться.

В обязательном порядке следует употреблять белки, поскольку они стимулируют обмен веществ.

Если ребенок страдает запорами, в его рацион целесообразно ввести кисломолочные продукты, такие, как простокваша, кефир. Полезно употребление ржаного хлеба, свекольного сока, чернослива.

Препарат «Йодомарин»

Именно это лекарство вызывает множество споров. Врачи утверждают, что такое средство, как «Йодомарин», при гипотиреозе противопоказано к применению. Однако некоторые пациенты утверждают, что принимали препарат по назначению доктора. И лекарство им помогло. В чем секрет такого препарата? И можно ли его применять при гипотиреозе?

Как гласит инструкция, лекарство противопоказано при данном недуге. Однако в этой самой рекомендации есть исключение. Препарат может назначаться для лечения гипотиреоза, если последний спровоцирован недостатком йода в организме.

Только помните, что лекарство «Йодомарин» (как и вся описанная выше медикаментозная терапия) должно подбираться исключительно врачом-эндокринологом. И только на основании результатов анализов.

Профилактика

Во избежание возникновения врожденного недуга беременной женщине рекомендуется вести правильный образ жизни. Следует полностью исключить все вредные привычки. Чрезмерная нагрузка также может пагубно сказаться на будущем ребенке и нарушить формирование щитовидки плода.

Если при беременности у будущей матери диагностирован гипотиреоз, то, соответственно, железа будет работать более интенсивно. В результате возникнет истощение щитовидки. В этом случае велика вероятность рождения малыша, у которого будет врожденный гипотиреоз. Однако если будущая мать пройдет гормонотерапию, назначенную врачом, то младенец, скорее всего, появится на свет здоровым. Важно также следить за содержанием йода в рационе питания.

Несколько простых советов, следовать которым не составит большого труда, способны предупредить развитие достаточно сложного заболевания:

Ведите правильный образ жизни.
Следите за своим здоровьем. В случае возникновения малейших проблем поспешите на прием к врачу.
Правильно сбалансируйте свой рацион питания. Постарайтесь наполнить его белками. А от углеводов и жиров постарайтесь, по возможности, отказаться.
Никогда не занимайтесь самолечением.

Заключение

Если своевременно и правильно начато лечение, малыши с гипотиреозом развиваются и растут хорошо. Именно поэтому важно вовремя диагностировать болезнь и приступить к адекватной борьбе с ней. Помните, что здоровье ребенка находится в ваших руках.

Врожденный гипотиреоз относится к сложным хроническим болезням. Он возникает при неправильной работе щитовидной железы у младенцев. Из-за этого в крови происходит уменьшение гормона трийодтиронина, вырабатываемого щитовидкой. Причины возникновения такой болезни могут быть разнообразны.

На развитие гипотиреоза влияют:

присутствие инфекции;
наследственная расположенность;
индивидуальные патологии в развитии.

Основными внешними признаками у ребенка являются:

задержка в умственном развитии;
появление зубов;
закрытие родничка после положенного срока.

А также будет наблюдаться отставание в физическом развитии, кожа у малыша будет очень сухой.

Но не стоит из-за болезни отдавать ребенка в детское учреждение и отказываться от него. Обычно диагностирование врожденного гипотиреоза происходит в первые дни после рождения, еще в родильном отделении. В таком случае необходимо проводить специальный курс лечения. Для этого используют , содержащие гормоны, которых не хватает. Если диагноз был установлен правильно и своевременно, лечение может стать эффективным. Запоздалая медицинская помощь приводит к нарушениям в развитии организма ребенка, которые восстановить невозможно. Как лечат и диагностируют врожденный гипотиреоз у новорожденных?

Врожденный гипотиреоз у детей проявляется уже на 3–4 день после рождения. Он выражается в ухудшении работы щитовидки. По медицинским данным, такие явления наблюдаются только у 2 младенцев из 5 тыс. новорожденных, чаще этому подвергаются девочки.

Важно, чтобы щитовидная железа работала правильно, ведь ее работа направлена на выполнение определенных функций:

контроль за обменом веществ;
поддержание нормальной температуры тела;
контроль за жировым обменом;
регулирование углеводного и белкового обменов;
поддержание обмена кальция в организме;
влияние на развитие умственных способностей малыша.

Нормальная работа щитовидной железы способствует правильному развитию детского организма. Происходит формирование костей скелета, центральной нервной системы. При этом организм будет получать нужное количество гормонов, которые вырабатывает железа. Нехватка их в организме провоцирует медленное развитие умственных способностей ребенка. А также будет наблюдаться отставание в физическом развитии. Эти явления называют патологиями и нуждаются в определённом лечении.

Причины и симптомы болезни

Врожденный гипотиреоз имеет симптомы и особые причины появления у грудничка. Основные причины развития врожденного гипотиреоза:

Наследственная предрасположенность к нарушению работы щитовидной железы. Эти изменения происходят еще до рождения малыша. Их провоцируют мутации на генном уровне.
Индивидуальные особенности организма ребенка, которые выражаются в нарушении йодного обмена и плохом восприятии гормонов.
Нарушение работы гипоталамуса, который отвечает за работу щитовидки и желез внутренней секреции. В связи с этим в организме новорожденного происходит нарушение работы эндокринной системы.
Потеря чувствительности к тероидным гормонам. Это может быть вызвано хроническими заболеваниями будущей матери.

Определить развитие гипотиреоза можно по определённым признакам в первые месяцы жизни. При этом уже будет замечаться значительное отставание в развитии младенца. Поэтому по характерным симптомам можно предположить развитие сложной болезни уже в первые дни жизни:

вес ребенка больше 3 килограммов 500 граммов;
рот всегда приоткрыт;
лицо довольно сильно отечное;
отечность будет заметна в области ключиц;
когда ребенок плачет, его голос грубоват;
родовая желтушка протекает больше обычного;
синий оттенок кожи в области носогубного треугольника.

При достижении возраста в 3–4 месяца у ребенка будет проявляться:

очень плохой аппетит;
нарушение работы кишечника и постоянные запоры;
кожа шелушится на всем теле;
температура тела ниже обычной;
волосы плохо растут и будут очень хрупкими.

Немного позднее у малыша будут наблюдаться:

запоздалое появление зубов;
отставание в развитии умственных и физических способностей.

Для современного выявления врожденного заболевания проводится специальное исследование. По проявлению симптомов в этот период невозможно определить конкретное заболевание. Поэтому всех новорожденных проверяют на развитие врожденного гипотиреоза.

Такие меры помогут предотвратить прогрессирование патологии и помогут нормализовать количество гормонов щитовидной железы. Эффективным будет лечение, которое проводится уже в возрасте одного месяца. Гипотиреоз у детей и его симптомы могут проявиться в первую неделю жизни.

Диагностика болезни

Выявление врожденного гипотиреоза происходит по определённым признакам. Педиатры используют специальную шкалу. Развитие гипотиреоза можно предположить, если общее количество набранных баллов составляет более 5:

нарушение работы кишечника, запоры – 2;
грыжа на пупке – 2;
родовая желтушка больше чем 21 день – 1;
бледный цвет кожного покрова – 1;
большой язык – 1;
слабые мышцы – 1;
вес ребенка при рождении больше чем 3500 граммов – 1;
задний родничок долго не закрывается;
течение беременности больше 40 недель – 1.

Поэтому в период вынашивания ребенка проводятся исследования, которые способны выявить различные патологии еще до рождения малыша. Развитие гипотиреоза способствует ухудшению работы щитовидки. Но при этом в крови повышается количество гормона ТТГ, который направлен на стимуляцию работы железы.

Для того чтобы провести исследование производят забор крови, у малышей это делается из пяточки. При нормальных показателях уровень гормона должен составлять не более 50 единиц, если он выше, можно предположить развитие патологии. Результаты лабораторного исследования происходят в течение нескольких недель. При выявлении патологии врач извещает об этом родителей.

Существует тяжёлая форма течения болезни, которая протекает без лечения. Ее называют . Но это происходит только в случае полного отсутствия квалифицированной медицинской помощи. Основными признаками этой болезни являются:

неправильная форма лица;
слабое здоровье;
слабое умственное развитие;
маленький рост;
неправильное формирование костей рук и ног.

Современная медицина способна улучшить состояние здоровья малышей с таким диагнозом.

Лечение врожденного гипотиреоза

При своевременном проведении лечения, общее состояние здоровья ребенка будет нормализоваться. Единственным условием такого эффекта является начало оказания медицинской помощи сразу после выявления патологии.

Для этого используют лекарственные препараты:

Левотроксин натрия;
L-тироксин;
Тиро-4;
L-тироксин-Фармак.

При употреблении небольших доз Левотироксина происходит стимуляция формирования различных веществ и рост всех органов. А также увеличивается количество нужного кислорода для насыщения им тканей. Результат станет заметным уже через неделю приема этого лекарства.

В составе этого препарата находится гормон щитовидной железы – тироксин. Поэтому можно назвать его одним из самых эффективных.

Принимая препарат, у пациента происходит необходимое накопление в организме, которое он будет использовать по надобности. Принимать ребенку в утреннее время за час до еды. Этот метод поможет избавиться от увеличения количества гормонов в крови. Новорожденному, в первые дни жизни, можно давать препарат во время кормления утром.

Если лечение было эффективным, нормализацию уровня гормона в крови.

Обследование ребенка нужно проводить:

на первом году не реже один раз в 2 месяца;
затем каждые 3, максимум 4 месяца.

Обязательно нужно при этом фиксировать:

степень развития ребенка физически, по определенным параметрам;
психическое состояние здоровья;
правильность формирования костей и скелета в целом.

Количество тироксина в организме при необходимом лечении будет приведен в норму за 14 дней. Максимум через 3 недели у младенца восстановится уровень ТТГ. Необходимо помнить, что назначать препарат и его дозировку должен только врач. Он всегда учитывает любые особенности пациента.

Использование Левотироксина

Левотироксин – препарат который продается в форме таблеток и имеет различную дозировку. Это может быть концентрация основного вещества – 25, 50, 100 мкг. При расчете дозы учитывается рост и вес малыша.

Количество используемого препарата:

самым маленьким пациентам назначают от 12,5 до 50 мкг в течение суток;
потом могут немного увеличить дозу до 100 или 150 мкг;

Изменение дозы по мере взросления пациента:

в возрасте 6 месяцев – из расчета от 8 до 10 мкг на 1 кг веса в сутки;
от 6 месяцев до года – из расчета от 6 до 8 мкг на 1 кг веса в сутки;
с 5-летнего возраста – из расчета от 5 до 6 мкг на 1 кг веса в сутки;
после 6 лет и до 12 – из расчета от 4 до 5 мкг на 1 кг веса в сутки.

Если препарат принимается правильно и вовремя, ребенок проходит профилактические осмотры, можно прогнозировать нормальное развитие. Но в любом случае нужно находится под наблюдением врача длительное время. А также могут понадобиться консультации педиатра, эндокринолога и невропатолога.

Большая часть успеха в лечении будет зависеть от ответственного отношения родителей. Они должны выполнять все рекомендации врача, вовремя проводить исследования и контролировать прием лекарств. При этом у новорожденного появляются реальные шансы на избавление от недуга и общение со сверстниками. Такой диагноз не может являться поводом для детдома или отказа от грудничка.