Миеломная болезнь у кота симптомы. Что такое миелома

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.

Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за перерождения клеток плазмы крови. Болеют чаще мужчины в пожилом возрасте. Лимфоциты входят в состав иммунной системы и защищают организм от чужеродных вирусов и опухолей. Для борьбы с бактериями лимфоциты становятся плазматическими клетками. Происходит выработка специальных антител, уничтожающих патологические бактерии.

При бесконтрольном росте плазматических клеток образуются опухоли, поражающие костный мозг. Нормальные клетки начинают замещаться клетками миеломы. Они также способны производить антитела, но не могут защитить организм от проникновения инфекций. У разрастаний отсутствуют метастазы и нет настоящего бластоматозного роста.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

При нарушении производства кровяных клеток снижается количество эритроцитов. У больных отмечается малокровие и анемия. При сокращении числа тромбоцитов происходят кровотечения, поскольку кровь начинает плохо сворачиваться. Развитие лейкопении начинается при уменьшении белых кровяных телец.

Миелома костей бывает:

• очаговой;
• диффузной (множественной);
• диффузно-очаговой.

Опухолевый инфильтрат множественной миеломы в костном мозге распространяется по всему организму.

В зависимости от клеточного состава, она бывает:

• плазмоцитарная;
• плазмобластная;
• полиморфно-клеточная;
• мелкоклеточная.

Причины

Причину мутирования плазматических клеток и поражения губчатых костей черепа, таза, ребер, грудины, позвонков, длинных костей рук и ног, мелких костей кистей и стоп до сих пор не установили. Болезнью могут быть поражены почти все кости или только кости ребер или черепа.

Предполагается, что виновниками являются агрессивные лекарственные препараты, гамма лучи или наследственность.

Симптомы

Миелома костей может развиваться бессимптомно и сопровождаться только повышением СОЭ в крови, но позднее болезнь проявляется:

• болями в пораженных костях;
• разрушением и переломами костей, оседанием позвонков, что приводит к сдавливанию спинного мозга, общим остеопорозом;
• частыми сопутствующими инфекционными болезнями при сниженном иммунитете;
• похудением, слабостью, бледностью кожи;
• сгущением крови, что влечет за собой образование тромбов и закупорку сосудов, а значит: инсульт или инфаркт;
• появлением большого количества белка, затрудняющего вывод жидкости из организма, поэтому появляется большая нагрузка на почки;
• при повышенной вязкости крови – неврологическими симптомами: усталостью, головной болью, нарушением зрения, поражением глазной сетчатки, онемением, «мурашками», покалыванием в стопах и кистях;
• выводом из костей кальция, и развитием тошноты, рвоты, сонливости и комы.

Под кожей опухоль может появиться округлыми или веретенообразными вздутиями. При общем остеопорозе костная ткань будет также мягкой, но не будет иметь узлов.

Костная ткань в пределах узловатой миеломы постепенно рассасывается. Постепенно будут исчезать в теле губчатой кости перекладины и истончаться кортикальный компактный слой. Он может вообще разрушиться, а опухоль прорасти под надкостницу, приподнять ее и образовать на кости мягкий узел круглой формы. Миелома за надкостницу не разрастается. Инфильтрирующие мягкие ткани, окружающие кость, не прорастают.

Диагностика

При исследовании разрезов и распилов обнаруживают округлые узлы в мозге ткани разных размеров, плотной консистенции серо-красного цвета с наличием темно-красных очагов, или желтовато-белого цвета, сходного с саркоматозным новообразованием.

Иногда по цвету миелома сходна с красным костным мозгом. Миелома может иметь яркий или неясный контур, разрастаться и захватывать весь мозг, что затрудняет диагностирование.

Подтвердить диагноз можно микроскопическим исследованием при выявлении 10% и более плазмоцитоза мозга кости, мочевого М-компонента или сывороточного и остеолитических повреждений.

Также применяют:

1. мацерированные (анатомические) препараты для определения дефектов кости в миеломатозных узлах. Обнаруживают сквозные отверстия с остатками костного вещества на месте узлов с помощью мацерированной крышки черепа (плоской кости);
2. рентгеноскопию . Изменение костей и локализацию опухоли можно заметить на рентгенограмме;
3. компьютерную томографию . С ее помощью до проведения биопсии определяют места распространения опухоли, после этого исследуют материал из выявленных зон;
4. исследование анализа крови и мочи , где могут содержаться антитела, производимые клетками миеломы.

В результате микроскопического исследования выявляют клеточную массу узлов при их диффузном разрастании. Она располагается в сети с широкими петлями и скоплением мелких сосудов. Сеть образована стромой — структурой, где проходят лимфатические и кровеносные сосуды, и тонкими пучками волокон, соединяющих ткани. Тяжи стромы могут располагаться параллельно, тогда клетки миеломы образуют своеобразные ряды. Разрастания тканей могут быть переплетены очагами некрозов и кровоизлияниями.

Лечение

При отсутствии общих схем лечения к каждому больному подходят индивидуально. Выбирают лечение в зависимости от того, какова стадия заболевания и насколько оно распространилось. Если болезнь прогрессирует медленно, то есть мультированные клетки мозга кости не растут активно, тогда редко назначают противоопухолевую терапию. Считают, что наблюдение будет полезнее агрессивного лечения.

Местное лечение назначают, если форма заболевания ограничена. Если диагностирована множественная миелома, тогда определяют ее стадию. Течение болезни может быть бессимптомным, не агрессивным.

При стабильном течении болезни контролируют ситуацию, проводят каждые 3-6 месяцев обследования и применяют сопроводительную терапию:

• назначают кальций, укрепляя костную ткань и повышая иммунитет;
• при необходимости назначают обильное питье (не менее 2 л/сутки) и мочегонные препараты;
• проводят лечение почек препаратом растительного происхождения «Канефроном», настоем Бруснивера (сбором трав);
• рекомендуют употреблять арбузы, клюкву, бруснику для благотворного влияния на почки.

При загустении крови и тромбозах, при кровотечениях и выраженной анемии также проводят терапию. Для повышения в крови уровня гемоглобина лечение проводят «Сорбифером». Для предотвращения кровотечений и укрепления стенок сосудов рекомендуют лечиться отваром шиповника и другими продуктами, содержащими витамин С, например, свежими ягодами барбариса, морковью.

Если густая кровь с явлениями тромбоза, тогда назначают шиповник и таблетки «Варфарина», а не «Аспирина», поскольку препарат вреден для желудка и может добавить новые проблемы к имеющемуся заболеванию. При миеломе любой лекарственный препарат своим побочным эффектом может усугубить состояние, вызывая обострение болезни.

Солитарная постная плазмоцитома и миелома экстрамедуллярная лечится лучевой локальной терапией. Она направлена также на уменьшение сильных болей в костях. Если опухолевая масса нарастает, появляется болевой синдром, анемия, тогда назначают цитостатики.

При лечении используют следующие препараты:

• «Мелфалан»;
• «Циклофосфамид»;
• «Хлорбутин» одновременно с «Преднизолоном» при курсе 7 дней с перерывом – 4-6 недели.

В результате лечения в течение 1-2 лет развивается перекрестная резистентность: уменьшаются боли в области костей, снижается в крови концентрация кальция, повышается уровень гемоглобина, снижается уровень сывороточного М-компонента и уменьшается пропорционально опухолевая масса.

При обострениях лечение проводят более агрессивно, применяя системную химиотерапию, молекулярно направленную терапию препаратами: «Талидомидом», «Велкейдом» и др., гормональную терапию. В качестве оперативного лечения проводят пересадку стволовых клеток для производства нормальных кровяных клеток.

Для предупреждения осложнений снижают уровень кальция в крови глюкокортикоидами с добавлением обильного питья. Препаратами витамина D, кальция и андрогенами уменьшают остеопороз. Предупреждают почечные патологии питьевым режимом и «Аллопуринолом».

Если развилась острая почечная недостаточность, лечение проводят плазмоферезом одновременно с гемодиализом. Плазмоферезом также лечат повышенную вязкость крови. Назначается диета для облегчения состояния больного и его выздоровления.

Прогноз

Лечение современными препаратами может продлить жизнь человеку, если он чувствителен к цитостатическим лекарствам. Многое зависит и от стадии миеломы. Длительное применение цитостатических средств может стать причиной развития острого лейкоза. Иногда он может развиваться у больных, не проходящих лечение.

Прогрессирующая миелома, а на ее фоне сепсис, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, инсульт могут стать причинами смерти. Предположительно то, что опухоль может перерождаться в злокачественную миелогенную саркому с инфильтрацией ткани и метастазированием. Объясняют отсутствие метастаз при миеломе тем, что человек умирает раньше, чем они образуются.

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Потеря веса

Постоянная жажда

Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

(плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калеро) - клональное злокачественное заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением в костном мозге плазматических клеток, производящих секрет в вид структурно гомогенных иммуноглобулинов или их фрагментов.

Болеют люди старше 40-50 лет. Риск развития миеломной болезни растет под влиянием радиоактивного облучения и действия биохимических факторов (бензола, органических растворителей).
В патогенезе миеломной болезни решающую роль играют цитокины. Интерлейкин-6 является главным цитокином, который способствует образованию остеокластов. Остеокластактивирующий фактор, который выделяют миеломные клетки, было идентифицировано как интерлейкин-6 и фактор некроза опухолей. Эти факторы могут вызывать резистентность опухоли к лечению и деструкцию костей.

Согласно иммунохимической классификации, различают варианты миеломной болезни: С, А, В, Е, Бенс-Джонса, несекретирующая и М-миелома. С-миелому диагностируют у 50% больных, А-миелому - у 25%, болезнь Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) бывает в 12-20% больных.

Согласно клинико-анатомической классификации, выделяют следующие формы миеломной болезни:

• диффузно-очаговую (у 60% больных);
• диффузную (у 24% больных);
• множественно-очаговую (у 15% больных);
• редкие (склерозирующие, преимущественно висцеральные, у 1% больных).

По течению различают хроническую (развернутую) и острую (терминальную) фазы заболевания. Миеломную болезнь классифицируют также по стадиям.
К критериям 1 стадии относят:

• уровень гемоглобина > 100 г/л или гематокрита > 32%;
• нормальный уровень кальция в сыворотке крови;
• низкий уровень продукции миеломных белков;
• величина опухолевой массы < 0,6 кг/м 2 ;
• отсутствие поражения костей или признаков остеопороза.

III стадию заболевания устанавливают по таким критериям:

• уровень гемоглобина < 85 г/л, гематокрита < 25%;
• уровень кальция в сыворотке крови > 12 мг/100 мл;
• высокий уровень миеломных белков в сыворотке крови и в моче;
• более трех участков поражения костной ткани;
• величина опухолевой массы более 1,2 кг/м 2 .

Если по параметрам нельзя поставить диагноз I или III стадии миеломной болезни, диагностируют II стадию заболевания.

К основным синдромам развернутой клинической картины миеломной болезни относят:

• поражение скелета, нервной системы, почек,
• синдром повышенной вязкости крови,
• геморрагический синдром,
• синдром нарушения гемопоэза,
• угнетение иммунитета.

Поражение костей связано как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с выделением ими остеокластактивирующего фактора. Деструктивные процессы развиваются преимущественно в плоских костях, ребрах, позвоночнике, черепе, костях таза, проксимальных отделах трубчатых костей.

Поражение нервной системы проявляется параплегиями, гемиплегиями или гемипарезом, полинейропагиями, гиперкальциемической энцефалопатией. Тяжелым осложнением миеломной болезни является миеломная нефропатия, проявляется протеинурией, почечной недостаточностью, гематурией.

Почечная недостаточность приводит к смерти трети больных миеломной болезнью.

Геморрагический синдром наблюдается у 15% больных с В-миеломой и у 30% больных с А-миеломой вследствие оседания парапротеинов на мембранах тромбоцитов, образования ими комплексов с V, VII, VIII факторами свертывания крови, периваскулярного откладывания амилоида.

Вследствие нарушения гемопоэза может развиться анемия, у 85-90% больных в костном мозге обнаруживают миеломноклеточную инфильтрацию. У больных с миеломной болезнью определяют угнетение иммунитета вследствие нарушения образования антител, уменьшение количества гранулоцитов и тому подобное.

В некоторых случаях белок Бенс-Джонса может взаимодействовать с коллагеном и откладываться в тканях, богатых коллагеном, - коже, сосудах, суставах, сухожилиях, мышцах (миокард, язык), в виде параамилоида. При криоглобулинемии на холоде появляется сыпь на коже, акроцианоз, онемение пальцев рук.

Как лечить миеломная болезнь?

Лечение миеломной болезни определяется особенностями течения заболевания в конкретном случае. При солитарной форме миеломной болезни назначают лучевую терапию в суммарной дозе 40-50 грей.

Курсы химиотерапии при миеломной болезни применяются в случае развития анемии, роста уровня М-компонента, гиперпарапротеинемии, выраженной деструкции костной ткани. Лечение начинают с применения мелфалана (алкеран) в сочетании с преднизолоном. Циклы повторяют каждые 4 недели.

При явлениях почечной недостаточности назначают циклофосфан внутривенно с преднизолоном, 1 раз в 3 недели.

Применяют также курсы полихимиотерапии: протокол М2 (винкристин, алкеран, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 циклов через 5 недель. Если миеломная болезнь прогрессирует, проводят терапию второй линии и назначают схемы:

• ВАД (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
• ЦАВП (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

В последние годы для лечения миеломной болезни используют талидомид. Он блокирует ангиогенез в опухоли, обладает иммуномодулирующими свойствами, что предопределяет замедление и даже остановку роста опухоли.

Аллогенную трансплантацию костного мозга назначают больным в возрасте до 55 лет. Для поддерживающей терапии и достижения ремиссии или стабилизации патологического процесса применяют альфа-интерферон (Реальдирон) в дозе 3000000 ЕД/м 2 3 раза в неделю.

При выраженной анемии целесообразно назначить эритропоэтин.

Плазмаферез показан больным миеломной болезнью с синдромом повышенной вязкости крови, процедуру проводят 2-3 раза в неделю, в среднем 4-6 сеансов.

При компрессионных переломах применяют длительное вытяжение, специальные корсеты, подробную репозицию и фиксацию костных отломков, если есть показания, - хирургический остеосинтез.

Для постоянной нагрузки на опорные части скелета больным показаны занятия ЛФК.

Для лечения деструктивных поражений костей применяют современный препарат из группы биофосфонатов - гиамидронат (аредиа), который предотвращает прогрессирование поражений скелета и их патологические последствия (компрессионные переломы и т.п.) или замедляет их. К этой группе лекарств относятся также клодронат, зомета и др. Биофосфонаты уменьшают активность остеобластов и стимулируют активность остеокластов.

Во время лечения инфекционных осложнений наряду с антибактериальной терапией показано введение иммуноглобулинов.

Продолжительность жизни больных после современного лечения составляет в среднем 50 месяцев.

С какими заболеваниями может быть связано

Миеломная болезнь в ходе своего развития проявляется

• поражениями скелета
  • костные опухоли,
  • ущемление нервных окончаний;
• поражениями нервной системы
  • параплегии,
  • полинейропагии,
  • гиперкальциемическая энцефалопатия,
  • миеломная нефропатия - провоцирует и отечность;
• почечной недостаточностью;
• синдромом повышенной вязкости крови
  • сухость кожи и слизистых оболочек,
  • синдромом Рейно,
  • изъязвления кожи,
  • парапротеинемическая кома;

Лечение миеломной болезни в домашних условиях

Лечение миеломной болезни зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях или в случае слабо выраженных клинико-гематологических проявлений допускается нахождение больных на диспансерном наблюдении при условии выполнения всех врачебных предписаний в домашних условиях. Позже миеломная болезнь становится поводом для госпитализации.

Какими препаратами лечить миеломная болезнь?

• - по 8 мг/м2; циклами каждые 4 недели;
• - по 60 мг/м 2 в сочетании с алкераном;
• - по 150-390 мг/м 2 внутривенно (с преднизолоном по 50-100 мг внутрь); 1 раз в 3 недели;
• - в суточной дозе 200-800 мг;
• (альфа-интерферон) - в дозе 3000000 ЕД/м 2 3 раза в неделю.
• - в дозе 90 мг однократно каждые 4 недели.

Лечение миеломной болезни народными методами

Народная медицина бессильна в лечении миеломной болезни и может быть расценена как способ потерять ценное для профессионального лечения время.

Лечение миеломной болезни во время беременности

Беременность и миеломная болезнь крайне редко сочетаются, поскольку заболевание имеет тенденцию к развитию в зрелом возрасте. Если же беременность и миеломная болезнь все же имеют место, то лечение проводится по стандартной схеме, перед врачом стоит задача использовать наиболее щадящую терапию, однако сохранить беременность удается не всегда.

К каким докторам обращаться, если у Вас миеломная болезнь

Для миеломной болезни характерна патогномоничная плазменно-клеточная инфильтрация костного мозга и моноклональная иммуноглобулинемия (сывороточный М-компонент или белок Бенс-Джонса). В анализе крови определяют увеличение СОЭ, эритроциты склеены в виде монетных столбиков, обнаруживают плазматические клетки, нормохромную нормоцитарную (иногда макроцитарную) анемию, сниженное количество ретикулоцитов. Разработаны большие и малые диагностические критерии миеломной болезни.

Большие критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (более 30% плазматических клеток);
• резкий рост моноклональных иммуноглобулинов на электрофореграмме.

Малые критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (10-30%);
• рост количества моноклональных иммуноглобулинов определяется, но уровни их менее указаны;
• литические поражения костей;
• концентрация нормальных IgМ<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Диагностируют миеломную болезни, если есть хотя бы один большой критерий и не
менее трех малых.

Заподозрить миеломную болезнь можно при гиперпротеинемии более 100 г/л, уменьшении альбумино-глобулинового соотношения менее 1,0. Патологические иммуноглобулины обнаруживают на электрофореграмме белков сыворотки крови при наличии узкой и резко ограниченной фракции (М-компонент).

Во время рентгенологического исследования костей у больных миеломной болезнью обнаруживают дефекты круглой или овальной формы различной величины, остеопороз и деструкцию позвонков. При диффузной форме миеломной болезни определяют только диффузный остеопороз.

К обязательным обследованиям у больных миеломной болезнью принадлежат определения уровней кальция, креатинина, натрия, калия в крови, исследование функции почек (при наличии протеинурии), определение времени свертывания крови, проба Дьюка.
При иммунофенотипировании определяют экспрессию белков-антигенов рецепторов лимфоцитов клетками миеломного клона СD38, СD19, СD56, в то время как нормальные клетки плазмы экспрессируют антиген СD19. Считают, что именно потеря способности синтезировать антиген СD19 может приводить к накоплению миеломной массы.

Огромное количество людей сталкиваются с появлением опасных для жизни и здоровья заболеваний, одним из которых является миелома. Стоит разобраться, что это за болезнь и какие симптомы миеломы могут помочь нам ее вовремя диагностировать.

Ведущие клиники за рубежом

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
2. Для определенной стадии заболевания характерны , сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

• усталость;
• слабость;
• бледные покровы кожи;
• затрудненное дыхание;
• головные боли.

Многие сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Множественная миелома

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

• болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
• состояние слабости и бледность кожных покровов;
• участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

• регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
• обязательно соблюдать диету;
• отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
• обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
• ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
• не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы , которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.