Невринома лечение. Опухоли шеи неврогенного происхождения

Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.

Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.

Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:

1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко - обе.

2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.

Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.

3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.

Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу "песочных часов" и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.

Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.

Причины невриномы

Гистологически невринома – это результат доброкачественного размножения Шванновских клеток (отсюда и второе название заболевания «Шваннома»), которые образуют миелиновую оболочку нервов, а что влияет на этот процесс – до конца не изучено.

Симптомы невриномы

Первыми ощутимыми симптомами невриномы слухового нерва считается звон в ушах, на него жалуется около 60% от всех пациентов, а также снижение слуха, особенно заметное при телефонном разговоре. В большинстве случаев работа слуховой функции меняется постепенно, но в 10-20% случается моментальное снижение слуха. Поражения вестибулярного нерва могут проявляться при резком повороте головы или тела, при этом возникает неприятное чувство неустойчивости или потери равновесия. В случае, когда образование имеет довольно большие размеры, может проявляться гидроцефалия (скопление жидкости головном мозге). При этом, как сопутствующий признак возможен едва заметный лицевой паралич.

Основной симптом невриномы позвоночника – это корешковая боль, вызванная развитием заболевания в задних чувствительных корешках. Невриномы позвоночника развиваются медленно. Поэтому верный диагноз устанавливают только после нескольких лет болей, если локализация замечена в широком пояснично-крестцовом отделе. Узкий шейный отдел позволяет выявить заболевание на ранней стадии, потому что появляются признаки давления на спинной мозг. При наличии опухоли в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые, как правило, возникают в корешках шейного или плечевого сплетения) возможна боль в шеи или плечевом поясе.

Потому как периферические невриномы протекают длительно и бессимптомно, опухоль обнаруживается как подкожное объёмное образование без болезненных признаков.

Лечение невриномы

Лечение невриномы может проходить несколькими способами, независимо от места образования опухоли.

1. Консервативный метод лечения в данном случае подразумевает назначение таких препаратов, как: маннитол в сочетании с глюкокортикоидами, а также контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Также назначают препараты, которые улучшают мозговое кровообращение.

2. Самый распространенный метод – это хирургическое удаление невриномы.

Этот метод заключается в радикальном удалении. Лечение невриномы на ранней стадии возможно с микрохирургическим вмешательством. При таком удалении невриномы слухового нерва сохраняется функция лицевого нерва, и возможно, слуха. В таких случаях используется транслабиринтный подход к лечению, но сохранение слуха – реально, если размеры опухоли не превышают 2 см.

3. Метод стереотаксической радиохирургии является некоторой альтернативой удалению невриномы, потому что в таком случае обеспечивается контроль роста самой опухоли, при этом негативные результаты имеют невысокие показатели.

Радиохирургическое лечение показано для пожилых людей, при наличии соматической патологии, которая не позволяет провести оперативное лечение невриномы, и в случае отказа больного от оперативного вмешательства. Такому методу подлежит опухоль не более 30 мм;

4. В случае медленного роста образования, что особенно характерно для людей пожилых или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, следует применить выжидательную тактику, которая предусматривает проведение КТ или МРТ и постоянное наблюдение за состоянием. Здесь применяется паллиативный метод лечения невриномы, т.е. операция шунтирования, позволяющая устранить гидроцефалию.

Невринома не является злокачественной опухолью, но если вовремя не обратить внимания на симптомы, то она может быть очень опасна для здоровья человека, а ее лечение не принесет положительных результатов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Опухоли неврогенного происхождения по частоте занимают одно из первых мест среди других первичных опухолей шеи . Из неврогенных опухолей на шее наиболее часто встречаются невриномы, неврофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже. Исключение составляет хемодектома, также достаточно часто встречающаяся среди первичных солитарных опухолей шеи.

На основании 216 описанных в литературе и 42 собственных наблюдений можно заключить, что 65% неврогенных опухолей на шее у взрослых составляют невриномы. Второй по частоте формой неврогенных опухолей шеи являются неврофибромы. Неврогенные опухоли наблюдаются у лиц различного возраста. Они описаны у 10-месячного ребенка и у 80-летнего больного. Однако наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 30 до 49 лет. Неврогенные опухоли чаще наблюдаются у женщин: соотношение составляет примерно 2:1. Однако невринома блуждающего нерва отмечена преимущественно у мужчин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. Изучение литературных источников и собственных наблюдений позволило выявить следующие соотношения частоты неврогенных опухолей шеи в зависимости от источника их возникновения.

Из представленных данных видно, что неврогенные опухоли чаще всего возникают из симпатического ствола и его ветвей. В ряде случаев бывает невозможно не только клинически, но и во время операции определить нерв, из которого исходит опухоль.

Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Однако одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник шеи. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычных нервов. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения (невриномы, неврофибромы), чаще располагаются в боковой области шеи, в надключичной области.

Опухоли в области сонного треугольника шеи, определяющиеся под углом нижней челюсти, часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить.

В некоторых случаях эти опухоли определяются только со стороны глотки и описываются как опухоли или невриномы глотки. Подобное название нельзя признать правильным, так как опухоль исходит не из глотки, а из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли.

Невринома происходит из шванновской оболочки нервов и носит название шванномы или невролеммомы. Впервые она выделена и описана Верокеем. По частоте на первом месте стоят невриномы слухового нерва , а затем невриномы области головы и шеи. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет участков кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и образований полостей в виде кист за счет дегенеративных изменений. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x8 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом.

Клинические проявления при невриномах шеи весьма многообразны, однако для них характерна скудность неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам: 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений, 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли, 3) боли с иррадиацией в различные зоны, 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса, 5) чувство онемения языка, 6) головные боли, 7) потливость и бледность кожи лица на стороне локализации опухоли, 8) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от локализации их, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, по мнению ряда авторов, выявление синдрома Горнера указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли, при выпадении функции нерва.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкими по клиническим проявлениям являются невриномы с парафарингеальным расположением. В этих случаях характерным следует признать выявление длительно существующей, медленно увеличивающейся опухоли, определяемой на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости с неизменной кожей под ней. Кроме жалоб на «припухлость», в случаях парафарингеального расположения опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещаема. При значительных размерах опухоль может оттеснять небную миндалину, выпячивать небную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоль, расположенная в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющаяся в парафарингеальную область (образование обычно не достигает столь больших размеров), имеет шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. В этих случаях иногда наблюдаются головные боли. Некоторые авторы отмечают передаточную пульсацию сонных артерий, ощущаемую над опухолью, так как сосуды бывают обычно смещены кнаружи и кпереди, что затрудняет дифференциальную диагностику невриномы с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области больные нередко указывают на боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. Однако и при этой локализации чаще отмечаются жалобы лишь на наличие опухоли и медленное, постепенное, порой малозаметное для больного и окружающих ее увеличение.

Симптоматология при неврогенных опухолях, кроме их локализации, связана с размером и расположением по отношению к нервному стволу, из которого они исходят, и зависит от степени компрессии нервных волокон. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли по отношению к нерву сдавление его менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При поражении подъязычного нерва иногда неврологическим проявлением бывает отклонение языка в сторону локализации опухоли. При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением,- приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль. Однако и эти симптомы наблюдаются не во всех случаях неврином блуждающего нерва. Для неврином характерны их смещаемость в горизонтальном направлении и неподвижность в направлении оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненны при пальпации, и неправы те врачи, которые отвергают диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетения (большого затылочного, нерва ушной раковины и др.), можно иногда определить нервный тяж у верхнего и нижнего полюса опухоли и болезненность ее.

Суммируя симптоматику неврином, можно выделить три группы основных симптомов: 1) группу общих симптомов, отражающих характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении и медленный рост); 2) группу симптомов, зависящих от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации); 3) группу собственно неврологических симптомов, зависящих от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера, вазомоторные нарушения и др.). Эта группа симптомов обычно бывает весьма скудной или недостаточно выявляемой.

Описанное многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 216 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 35 случаях (15,2%). В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 28 из 42 больных. Такие же цифры правильного распознавания приводят и другие авторы из учреждений, занимающихся этими формами опухолей. Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы, редко встречающимися фибромами, липомами, боковыми кистами шеи.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокея.

При парафарингеальной локализации неврином дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). При этом характерным признаком является четкость контуров мягко тканной опухоли. Отличить неврофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Неврофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах. Неврофибромы обладают склонностью к рецидивированию.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 216 описанных случаев только у 20 больных наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы у 7, ганглионевробластомы у 4, неврогенные саркомы у 9 больных.

Симпатогониома, или невробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте до 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевромы (ганглионевробластомы) - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными неврофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, и лишь клиническое течение позволяет говорить о злокачественности (быстрый деструирующий рост, склонность к рецидивированию, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей шеи единственно рациональным методом лечения является их хирургическое удаление. Еще в 1929 г. В. Н. Шамов указал, что одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль с сохранением нерва. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и в целях гистологической верификации диагноза.

В большинстве случаев оперативное вмешательство сводится к энуклеации опухоли или удалению с пересечением нервных стволов; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной локализации опухолей целесообразен наружный доступ, так как чрезротовое удаление опухолей опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (невробластомы), в настоящее время применяют лекарственные средства (винкристин).

Каротидная хемодектома, в прошлом называемая опухолью каротидной железы, в последнее время все чаще и чаще описывается в отечественной и зарубежной литературе. К настоящему времени описано не менее 600 наблюдений, из которых свыше 110 принадлежит отечественным авторам. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома (синонимы - каротидное тельце, каротидный параганглий), располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии (в каротидной вилке) или на задней медиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально - с блуждающим нервом, а сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. В функциональном отношении каротидный гломус не имеет ничего общего с каротидным синусом, играющим большую роль в регуляции артериального давления. Большинство авторов в настоящее время признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях.

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, параганглием, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен Mulligan и получил широкое распространение. Первое описание опухоли принадлежит Marschand. Первым среди отечественных авторов сообщил об этой опухоли Л. К. Малиновский.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Есть указания на возможность семейного предрасположения к развитию опухолей. Опухоли чаще наблюдаются у лиц в возрасте от 20 до 50 лет, хотя около 10% наблюдений касаются больных в возрасте старше 50 лет и описана опухоль даже у 5-месячного ребенка. Опухоли обычно бывают односторонними, но описано также несколько случаев и двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь в размерах преимущественно вверх и кпереди, опухоль как бы садится верхом на развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или яйцевидную форму, размеры от лесного ореха до куриного яйца и очень редко достигает большей величины, уходя в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли гладкая, иногда слегка бугристая, консистенция плотная, иногда мягкая. Располагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений. Считается весьма характерным развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней - кзади и латерально. При росте опухоли она может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе - светло-серый или коричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную форму хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса. Хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в продолжение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 15-20% наблюдений. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако в отечественной литературе имеются указания на отдаленные метастазы при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

При значительных размерах опухоли, когда она выпячивает боковую стенку глотки, могут наблюдаться осиплость, кашель, затруднение глотания и общие явления в виде чувства удушья, утомляемости, бессонницы.

Из наблюдаемых нами 27 больных с хемодектомами каротидного гломуса у 11 отмечено бессимптомное течение, а у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз. Кожа над ней не изменена, хорошо смещаема. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном и не смещается в вертикальном направлении. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда прослушивается сосудистый шум. Характерна невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда.

Редкость заболевания и скудность клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциальной диагностики. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции раньше ставился только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса чаще стал ставиться и правильный диагноз. Так, за последние 4 года из 31 случая в 20 был поставлен правильный диагноз. Правильный диагноз трудно поставить не столько из-за объективной сложности, сколько из-за недостаточного знания этой формы опухоли.

В целях диагностики прибегают к цитологическим исследованиям пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность заключается в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно бывает правильно оценить и под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (если выявляются элементы лимфатического узла, ткань щитовидной железы) отвергнуть диагноз каротидной опухоли, учитывая всю клиническую картину. В целях диагностики применяется также ангиография.

При распознавании каротидную хемодектому приходится дифференцировать с неврогенными опухолями, боковыми кистами шеи, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной природы) и метастазами рака.

Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут создавать ощущение передаточной пульсации.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из вагального хеморецепторного тельца. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 3 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей локализовалось в парафарингеальной зоне и имело интимную связь не только с блуждающим, но и с языкоглоточным и подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль для определения тактики, так как в одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от опасной операции или направит больного в специализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление их. Дискутабельным является вопрос, следует ли оперировать всех больных с каротидными хемодектомами. В тех случаях, когда выявляется медленный рост опухоли и отсутствуют какие-либо субъективные ощущения, высказывалось положение о нецелесообразности оперативного вмешательства, риск которого может превышать опасность заболевания.

Однако невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопленный опыт в лечении этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10% свидетельствуют о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных.

Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать необходимости перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случаях правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 недель проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 3 раза в день врач прижимает общую сонную артерию к VI шейному позвонку. Время прижатия от 1 до 10 минут.

Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. При эксплорации опухоли предварительно следует выяснить возможность удаления ее без перевязки основных сосудов. Если последнее технически неосуществимо, целесообразны биопсия и срочное гистологическое исследование опухоли. При доброкачественном варианте в случаях, требующих перевязки внутренней, общей (или обеих ветвей) сонных артерий, можно расчленить операцию на два этапа. На первом этапе производят сужение просвета общей сонной артерии с помощью полоски из широкой фасции бедра, на которую накладывают шелковую лигатуру (просвет сосуда при этом уменьшается примерно наполовину). На втором этапе (через 3 недели) удаляют опухоль и перевязывают сосуды.

При злокачественном варианте производится удаление опухоли с перевязкой и резекцией всех трех ветвей сонной артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание сосудистого трансплантата.

Однако технически это вмешательство не всегда выполнимо, особенно при значительных по размерам опухолях, уходящих верхним полюсом в зачелюстную ямку.

Характер операций при каротидной хемодектоме, таким образом, может быть различным. Примерно у 40% больных, особенно если вмешательство предпринимается в ранние сроки от начала существования опухоли, можно произвести удаление опухоли без перевязки сонных артерий.

Основным условием в выполнении этой операции является бережное отношение к сосудам при выделении опухоли. При грубом отделении опухоли от сосудов возникает опасность тромбоза. С целью профилактики последнего целесообразно назначать антикоагулянты.

Вторым вариантом, также не представляющим большой опасности, является удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии. Этот тип операции бывает выполним примерно у 15 % больных. Опасности при его выполнении заключаются в возможности разрыва общей сонной артерии у места отхождения наружной, что влечет за собой необходимость наложения сосудистого шва.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает необходимость резекции внутренней сонной артерии (1-2%). Этот тип, как и четвертый тип операции, представляет наибольшую опасность. При четвертом типе анатомических особенностей опухоли приходится резецировать все три ветви сонной артерии. К подобной операции прибегают примерно у 40% больных. В этом случае одни авторы проводят последующее сшивание внутренней и общей сонной артерий, другие используют сосудистый трансплантат. Имеются предложения создавать сосудистый анастомоз между внутренней и наружной сонной артерией.

Типы операций, выполненных отечественными авторами при каротидной хемодектоме, представлены в книге Л. А. Атанасяна. В собственных наблюдениях оперированных больных мы имели возможность удалить опухоль у 13 без перевязки и резекции сонных артерий, а у 2 - с перевязкой только наружной сонной артерии. У 5 больных операция сопровождалась резекцией общей и внутренней сонных артерий (лишь у одной из этих больных был осуществлен сосудистый шов между общей и внутренней сонной артерией). Еще в 3 наблюдениях операция ограничилась эксплорацией опухоли или частичным удалением ее. Летальных исходов не наблюдалось.

Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, однако послеоперационная летальность в последнее время снизилась с 35 до 10%. Основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообращения.

Лучевое лечение хемодектом неэффективно.

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

– доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
(или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

Наследственная склонность к патологии;
Длительное влияние химикатов и реагентов;
Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

Стремительном увеличении опухоли;
Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест среди внеорганных опухолей шеи, составляя 45%. На шее наиболее часто встречаются невриномы, нейрофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже, параганглиомы и хемодектомы - более часто.

При анализе 315 наблюдений неврогенных опухолей, описанных в литературе и наблюдаемых нами, 184 (59%) составили невриномы. Опухоли собственно нервной ткани и нервных ганглиев составляют лишь 10% неврогенных опухолей шеи. Неврогенные опухоли шеи представлены преимущественно доброкачественными новообразованиями, злокачественные аналоги наблюдаются редко (в соотношении 1:9). Наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, в два раза чаще у женщин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. В табл. 7 и на рис. 69 представлены основные нервные образования шеи, из которых могут исходить неврогенные опухоли.

Наиболее часто (до 30%) удается установить связь опухоли с шейным пограничным симпатическим стволом или его ветвями. Почти также часто наблюдается связь со спинномозговыми корешками, стволами шейного и плечевого сплетений (27%). Реже опухоли исходят из блуждающего, подъязычного и других нервов. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычного нервов. Они определяются под углом нижней челюсти и часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить (рис. 70). Невриномы могут определяться только со стороны глотки, вызывая глоточные симптомы (чувство инородного тела, изменение тембра голоса и др.). В литературе они описываются как опухоли глотки, что неправильно, так как опухоль происходит из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетений (невриномы, нейрофибромы), чаще располагаются в боковых отделах шеи и надключичной области.

Невринома происходит из шваиновской оболочки нервов и носит название шванномы или неврилеммомы. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, состоит из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и полостей в виде кист. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x28 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом. При этом один из узлов может располагаться в спинномозговом канале.

Клинические проявления при невриномах шеи многообразны. Они характеризуются медленным темпом роста и скудостью неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам:

1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений;
2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли;
3) боли с иррадиацией в различные зоны;
4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса;
5) чувство онемения языка или атрофия половины его и отклонение в сторону;
6) головные боли;
7) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от их локализации, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, синдром Горнера обычно указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли вследствие травматизации нервных стволов.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкие по клиническим проявлениям парафарингеальные невриномы. В этих случаях характерным следует признать медленный рост опухоли, выявление ее на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости. Кроме жалоб на «припухлость», при парафарингеальной опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещается. Крупная опухоль может оттеснять нёбную миндалину, выпячивать нёбную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоли, расположенные в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющиеся в парафа-рингеальную область, имеют шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. При этом иногда можно отметить передаточную пульсацию сонных артерий. Последняя ощущается над опухолью, так как сосуды обычно смещены кнаружи и кпереди. Этот симптом затрудняет дифференциальную диагностику неврином с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области нередко возникают боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. При этой локализации чаще наблюдается опухоль с медленным, постепенным увеличением, порой малозаметным для больного и окружающих.

Симптоматология при неврогенных опухолях, помимо локализации, зависит от размеров и расположения опухоли по отношению к нервному стволу, из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли (по отношению к нерву) сдавление нерва менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением: приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. В других случаях при сдавливании нерва происходит выпадение функции возвратного нерва. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль и наблюдаются не при всех невриномах блуждающего нерва. Для неврином характерны смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная подвижность по оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненно при пальпации, и поэтому будет ошибкой отвергать диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетений (большого и малого затылочного нервов, большого ушного нерва и др.), можно иногда определить тяж у полюсов опухоли и ее болезненность.

Суммируя семиотику опухолей шеи, возникающих из периферических нервов, можно выделить три группы основных проявлений:

1) общие симптомы, отражающие характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении, медленный рост);
2) симптомы, зависящие от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации);
3) собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера и др.), эти симптомы обычно бывают скудными или недостаточно выявляемыми.

Многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 243 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 15,2%. В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 54 из 80 больных (67,5%).

Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы и малых слюнных желез.

При парафарингеальной невриноме дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). Характерным рентгенологическим признаком является четкость контуров мягкотканной опухоли. Отличить нейрофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Нейрофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 243 описанных случаев только в 37 наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы - в 7, ганглионейробластомы - в 4, неврогенные саркомы - в 26.

Симпатогониома, или нейробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте моложе 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевробластомы - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными нейрофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяет судить лишь клиническое течение (быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидивам, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей единственно рациональным методом лечения является хирургическое удаление. Одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль, сохранив нерв. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную энуклеацию опухоли; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной опухоли целесообразен наружный доступ, так как удаление опухолей через рот опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (нейробластомы), в настоящее время применяют винкристин в сочетании с циклофосфамидами.

Хемодектомы шеи . В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают новообразования параганглиональных структур - хемодектомы или нехромаффинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы сонного гломуса, реже - хемодектомы блуждающего нерва. К настоящему времени описано не менее 800 наблюдений каротидных хемодектом. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома, располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии или на заднемедиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально- с блуждающим нервом, сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. Большинство авторов признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях (рис. 71).

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению этих опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 г. R. Mulligan и получил широкое распространение.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Известна возможность семейного предрасположения к развитию опухоли. Опухоли чаще наблюдаются в возрасте от 20 до 50 лет. Опухоли обычно бывают односторонними, но описаны случаи двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь, опухоль занимает развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или овоидную форму, размеры от 1x2 до 6x8 см, редко достигая большей величины и распространяясь в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли обычно гладкая, консистенция плотная. Опухоль раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений (рис. 72). Весьма характерно развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней- кзади и латерально. При росте опухоль может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Опухоль буро-красного цвета, заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса, хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в течение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 5-6%. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако имеются указания на отдаленные метастазы (в легкие, кости) при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

Из наблюдавшегося нами 41 больного с хемодектоамами каротидного гломуса у 18 отмечено бессимптомное течение, у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз (рис. 73). Кожа над ней не изменена. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном направлении и ограниченно в вертикальном. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум.

Редкость заболевания и скудость клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциального диагноза. По данным И. М. Тальмана (1962), правильный диагноз до операции раньше устанавливали только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса и разработки диагностических методов правильный диагноз стали ставить чаще.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно правильно оценить и заключение под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев поставить правильный диагноз.

Теперь ведущим методом в диагностике хемодектом стала каротидная артериография. Характерным для хемодектом является локализация опухоли в развилке сонных артерий с раздвиганием наружной и внутренней сонных артерий, высокая выраженность васкуляризации, интенсивное накопление контраста и ранний венозный отток (рис. 74). При злокачественном варианте хемодектомы отмечается снижение васкуляризации.

Каротидную хемодектому следует дифференцировать с невриномами, реже с боковыми кистами шеи, лимфаденитом (чаще туберкулезной природы) и особенно солидарными метастазами рака. Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут проявляться пульсацией (передаточной) опухоли.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из нодозного ганглия блуждающего нерва. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 10 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей (8) локализовались в парафарингеальной зоне и были интимно связаны не только с блуждающим, но и с языкоглоточным, подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации. Верхний полюс опухоли обычно доходит до основания черепа. По клиническому течению эти опухоли не отличаются от каротидных хемодектом. Наблюдается злокачественный вариант, при котором могут быть рецидивы и отдаленные метастазы. В дифференциальном диагнозе каротидных хемодектом и хемодектом блуждающего нерва, как и опухолей другого гистогенеза (неврином, ганглионевром и др.), важную роль играет артериография. При хемодектомах блуждающего нерва на артериограммах сонных артерий также выявляется обильная васкуляризация опухоли, но топически последняя располагается выше (на уровне CI-СIII), снаружи и сзади от сонных артерий. Сонные артерии не раздвинуты опухолью, а смещены вперед и медиально. Нижний полюс опухоли на артериограммах виден выше бифуркации сонной артерии, а верхний часто доходит до тени основания черепа.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении тактики лечения. В одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от операции, связанной с большим риском, и направит больного в специализированное учреждение.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление опухоли.

Невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный вариант хемодектомы, а также опыт лечения этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10%, свидетельствует о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случае правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 нед проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого два раза в день врач прижимает общую сонную артерию к поперечному отростку С vi шейного позвонка на срок от 1 до 10 мин.

Хирургическое вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт по сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа в условиях управляемой гипотензии, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. Наряду с обнажением основных магистральных сосудов (общей, внутренней, наружной сонных артерий), выделением внутренней яремной вены и блуждающего нерва целесообразно выделение опухоли начинать с освобождения бифуркации и перевязки артерии каротидного тельца. Наружную сонную артерию или ее ветви обычно выделяют и перевязывают. Оптимальным вариантом считается последовательное выделение из опухолевой ткани общей и внутренней сонных артерий (рис. 75). Если это технически невыполнимо или происходит разрыв стенки внутренней сонной артерии, следует стремиться к пластическому замещению резецированных сосудов или наложению анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонных артерий. В этих случаях необходимо временное обходное шунтирование внутренней сонной артерии. Для протезирования сосудов могут быть использованы сосудистые протезы или аутовена (большая подкожная вена бедра, наружная яремная вена). Однако технически пластика не всегда выполнима, особенно при крупных опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа, что часто наблюдается при хемодектомах блуждающего нерва. Ввиду этого и в настоящее время оперативные вмешательства при хемодектомах продолжают оставаться сложными и опасными.

Летальность после операций по поводу хемодектом, в прошлом достигавшая 40-50%, по сводным данным Л. А. Атанасяна (1967), снизилась до 10-12%, но в случаях перевязки внутренней или общей сонных артерий достигает 17-18%. В настоящее время летальность снизилась еще больше. Р. А. Стегайлов и А. В. Гавриленко (1979) на 8 операций, А. В. Покровский с соавт. (1979) на 11 не имели летальных исходов и признаков тяжелых мозговых нарушений. Наши наблюдения охватывают хирургическое лечение 38 больных (33 - с каротидной и 5 - с хемодектомой блуждающего нерва). Типы операции и осложнения представлены в табл. 8.

Мы не наблюдали летальных исходов после операций по поводу хемодектом (каротидных и блуждающего нерва). Однако у 4 больных отмечены нарушения мозгового кровообращения, которые наблюдались у 2 больных с каротидными хемодектомами, не подвергшихся резекции и перевязки сонных артерий. Осложнение возможно связано с тромбозом в извитых сосудах. В связи с этим заслуживает внимания предложение А. В. Покровского с соавт. (1979) о редрессации внутренней сонной артерии за счет резекции общей сонной и восстановление ее проходимости анастомозом конец в конец. Из данных таблицы также видно, что более чем в 2/3 наблюдений (26 из 33) при каротидных хемодектомах возможно выполнить удаление опухоли без резекции общей или внутренней сонной артерий. В то же время при хемодектомах блуждающего нерва более чем в половине наших наблюдений (у 3 из 5 больных) операция сопровождалась резекцией и перевязкой всех трех ветвей или внутренней сонной артерии. При каротидных хемодектомах у 4 больных из 7 осуществлена пластика сосудов, в то время как при хемодектомах блуждающего нерва пластика была технически невыполнима (у всех 3 больных из-за локализации опухоли под основанием черепа).

Хотя опасность операции при хемодектомах шеи все еще велика, возможности сосудистой хирургии позволили значительно снизить послеоперационную летальность. При этом следует иметь в виду, что удаление хемодектомы с вынужденной резекцией внутренней или общей сонной артерии всегда должно сопровождаться попыткой обязательного восстановления магистрального кровотока за счет протезирования сосудов.

Лучевое и лекарственное лечение хемодектом безрезультатно.

Инна Березникова

Время на чтение: 6 минут

А А

Не на шутку пугает человека. Видеть на себе несвойственное образование неизвестной этиологии достаточно непривычно и страшно. Как правило, такое образование не носит опасного характера, однако пускать болезнь на самотек нельзя ни в коем случае. Многие и шеи могут переродиться в раковое образование.

Причины

Травмы. Если вы уверены, что припухлость на шее – это не результат механического воздействия, травмы или ушиба, тогда проблему нужно искать изнутри;
вирусы и инфекции. Причиной опухоли справа и слева может послужить инфекционное заражение, что вызывает воспалительный процесс в лимфатических узлах. При поражении вирусами могут возникать проблемы с дыханием, прощупываются увеличенные лимфоузлы, боль в горле. Такая опухоль на шее может быть результатом ангины, гриппа и осложненного ОРВИ. Обязательно должны присутствовать сопутствующие симптомы. Лечение заключается в устранении первичной проблемы;
в зависимости от анатомического строения шеи. Так как шейный отдел состоит их позвоночника, пищевода, мышц, нервов, лимфатических узлов, сосудов и , то заболевания каждой из этих частей может спровоцировать опухоли головы и шеи. Для определения локализации проводится комплексная диагностика;
лимфолейкоз, мононуклеоз и паротит могут вызвать припухлость шеи справа и слева. Это инфекционные заболевания, при которых страдают лимфатические узлы.

Виды опухолей

Различают несколько основных видов доброкачественных опухолей, которые могут появляться в области шеи.

Папилломы

Это внешнее проявление заболевание, которое характеризуется небольшими наростами.

Симптомы:

развивается из поверхностного эпителия;
имеет бледный либо черно-коричневый оттенок;
расти может на основании либо тонком пьедестале;
имеет грубую структуру, склонны к ороговению;
появляются у людей старшего возраста;
растут с медленной скоростью;
при возникновении воспалительного процесса возможны болевые ощущения;
изъявляются, что свидетельствует о перерождении опухоли в .

Папилломы на шее превращаются в злокачественное образование только в тех случаях, если их задеть механически либо воздействовать на них химически. Как правило, на шее возникают только простые папилломы.

Папилломы на шее

Особого внимания заслуживают пигментированные опухоли. Они могут стать причиной меланомы. Лечение заключается в удалении лазерным путем.

Липома

Прорастает из жировой ткани. Довольно частый случай опухоли головы и .

Симптомы:

располагается как в передней части, так и сзади , реже справа;
задевает волосяную часть головы;
может возникать впереди, имитируя птичий зоб;
достигает больших размеров, а при расположении сзади шеи напоминает горб;
как правило, липомы шеи не имеют капсулы;
в большинстве случаев имеют мягкую консистенцию, но также встречаются эластичной и плотной структуры;
гладкие на ощупь. При попадании света сильно блестят;
безболезненны и часто подвижны.

Лечение непростое, заключается в удалении. Так как липома не имеет четких границ, избавиться от нее полностью достаточно сложно.

Большие размеры вызывают изменения в структуре мышц, из-за чего и возникает боль. Возможно повторное появление заболевания.

Фиброма

Опухоль доброкачественного характера, которая начинает развиваться из соединительных тканей.

Симптомы:

фибромы появляются слева и справа шеи;
бывают диффузного и узловатого характера;
фибромы узлового происхождения имеют гладкую поверхность, располагаются под кожей. Могут иметь плотно-бугристое строение;
подвижны при пальпации;
достигают различных размеров;
внутренняя консистенция гомогенна;
при наличии жировой примеси такие опухоли шеи носят название фибролипомы;
диффузные формы имеют четкие контуры, формируются в капсуле и могут прорастать в другие ткани. Это симптом инвазии;
фибромы могут образовываться как в органах шеи, так и в ее поверхностных тканях;
могут пережимать сосуды, провоцируя боль и ограниченность двигательной функции.

Диагностика фибром при обращении пациента возможна на начальной стадии, поэтому лечение проходит быстро и безболезненно. Для уточнения диагноза проводится пункция образования. Лечение осуществляется оперативным путем с рентгенографией.

Невриномы

Редкое опухолевое образование, которое образуется из внутренних нервных волокон шеи. Нередко невриномы насыщены фиброзным содержимым, поэтому носят название нейрофибромы.

Опухоли прорастают в верхней части шейного отдела. Характерны для людей зрелого возраста.

Симптомы:

Невриному часто путают с метастазами, хемодектомами и лимфоденитом хронического характера. Лечение назначается только после постановки четкого диагноза. Определяется он на основании гистологического исследования. Если установлена доброкачественность опухоли, пациент направляется на операцию, где производят удаление новообразования.

Лимфангиома

Опухолевое образование формируется из лимфатических сосудов и приводит к излишнему накоплению лимфы. Может развиваться в боковых частях шеи.

Симптомы:

мягкая консистенция;
эластична на ощупь;
уменьшается в размерах при надавливании;
не вызывает болей;
достигает незначительных размеров.

Лечение заключается в удалении опухоли и части окружающих здоровых тканей.

Хемодектома

Опухоль, образовавшаяся на фоне разрастания артерий и нервных клеток. Встречается в редких случаях. Может переходить в злокачественную форму. Чаще страдают женщины.

Симптомы:

растут с заметной периодичностью, достаточно медленно;
имеют форму овала;
плотной и эластичной структуры;
боль возникает при разрастании образования;
может перелавливать сонную артерию, вызывая сильную пульсацию.

Лечение такой опухоли на шее осуществляется при помощи хирургического вмешательства. Однако иногда такой способ осуществить невозможно, так как ткани образования при разрастании начинают охватывать сосуды и артерии. Для исключения сильного кровотечения во время операции, производится пластика сонной артерии. Сосуды иссекаются полностью.

Каротидная хемодектома

Опухоль шейного отдела – довольно частое явление, однако многие почему-то пренебрегают таким тревожным симптомом и выжидают более яркого проявления заболевания. Когда боль не дает ночью спать и становится невыносимо больно глотать, а образование достигает таких размеров, что приходится скрывать его шарфом, тогда люди начинают задумываться о глобальности данной проблемы. Но порой бывает уже поздно. Поэтому не стоит лишать себя нормальной жизни, наберитесь смелости и посетите врача, хотя бы для консультации.

Симптомы опухоли трахеи	Симптомы опухоли мозжечка	Опухоли на ключице: симптомы и лечение