Волчья пасть: этиология заболевания, анатомические особенности строения верхнего неба. Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») - распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых - мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

полный - с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
неполный - с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
сквозной - одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
скрытый - щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель - определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное - не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт - слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
нарушения речи и слуха;
задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет - для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией - при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
Сшивание щели у средней линии.
Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение - важная составляющая успеха в лечении.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются. Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
Полное – расщепление доходит до области носа;
Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Причины

Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:

Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
Курит;
Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
Имеет проблемы с лишним весом;
Старше 35 лет;
Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Причинами патологии могут стать:

Неправильное питание;
Сильный стресс;
Воздействие на плод из вне (удар по животу);
Вирусные и инфекционные заболевания ( , и прочие);
Миома матки;
Слабая активность половых клеток у родителей.

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к ;
При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать . Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, . Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Лечение и операции

Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.

Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.

В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.

У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.

Велопластика

Велопластика является первым этапом в череде хирургических манипуляций по устранению расщелины мягкого неба. Врач делает большие разрезы слизистой и ушивает мышцы, образуя таким способом небно-глоточный клапан, защищающий верхние дыхательные пути от попадания в них пищи при глотании. Восстанавливается правильно дыхание и звукообразование.

Уранопластика

Позволяет убрать расщепление твердого неба и удлинить мягкое – это сложный и длительный этап. Чтобы закрыть щель, берут фрагменты надкостницы вместе с сосудами и перемещают в место дефекта. Со временем в этом месте образуется собственная костная ткань.

До полутора-двух лет детям не рекомендовано проводить уранопластику, так как это может спровоцировать задержку формирования костей верхней челюсти. Если есть показания, то операцию могут отложить на более поздний возраст, вплоть до 4 лет.

Одномоментная пластика

Операция проводится только при наличии узкой или неполной расщелины у ребенка. В результате дефект неба закрывается тканями ротовой и носовой полостей, путем их смещения.

Данной операции не достаточно для устранения всех проблем, однако ухаживать за ребенком и кормить его станет легче. Кроме того, уменьшится риск развития отитов и синуситов. Операция способствует созданию условий для роста костных структур, благодаря чему расщелина значительно сокращается за короткий промежуток времени.

Хейлопластика

Хейлопластика применяется в случаях, когда у ребенка одновременно волчья пасть и заячья губа. Хирургическая пластика губ, проводится у детей в возрасте старше восьми месяцев. У детей меньшего возраста еще слишком малы размеры губ и носа.

Существует большой риск неверного сопоставления тканей, что грозит не эстетичным внешним видом после заживления рубцов. Однако затягивать с операцией тоже нельзя, от нее зависит правильное развитие челюстно-лицевой системы.

Осложнения

Осложнения после операции чаще всего происходят из-за врачебной ошибки. Иногда наблюдаются:

Расхождение раны в месте соединения твердых и мягких тканей. В таком случае требуется повторная операция;
Фрагменты ткани, перенесенные с других участков, могут отмирать;
Формирование грубых рубцов ;
Укорачивание мягкого неба может повлиять на развитие речи.

Реабилитация и уход

Все оперативные вмешательства проводятся под общим наркозом. До операции ребенок проходит курс , а после к ним присоединяют обезболивающие препараты. При отсутствии осложнений, пациента выписывают через 3–4 недели.

Первые 2–3 дня пациенту показан постельный режим.
Первую неделю на послеоперационные раны накладывают повязки с обеззараживающим веществом. После снятия швов, повязка не нужна.
Пищу следует употреблять только в перетертом виде. Показано обильное питье.
Для профилактики воспаления, после каждого приема пищи, пациенту необходимо полоскать рот слабым раствором марганцовки.
Начиная со второй недели, врач прописывает мягкий массаж неба, это ускоряет процесс регенерации тканей.

Минимальный промежуток между операциями должен составлять один год. В 98% случаев, путем хирургического вмешательства, достигается полное устранение дефекта и восстановление целостности неба.

С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

Подобное заболевание у ребенка вызывает ужас и панику у родителей. Действительно, патология кажется ужасной, но современная медицина способна излечить малыша и устранить дефект практически бесследно.

Волчья пасть – это врожденный излечимый дефект, представляющий собой разрыв или расщелину между тканями мягкого и твердого неба в средней его части. Возникает из-за незаращения 2-х половин неба во время эмбрионального развития. Такая патология – это следствие замедления срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Патология встречается довольно-таки часто. По статистике из тысячи новорожденных один ребенок появляется на свет с таким синдромом, то есть это составляет 0,1 процент. Нередко помимо волчьей пасти у новорожденного имеются еще и другие патологии, например, .

Жутковатое наименование болезни имеет корни еще в Средних веках. Дело в том, что рождение ребенка с таким дефектом воспринималось общественностью как явный и неоспоримый признак того, что родители ребенка (но в большем степени именно мать) связаны каким-то образом с нечистыми силами. Но, благо, те темные времена прошли, и теперь болезни объясняются с научной точки зрения и детям с такой патологией можно оказать специализированную медицинскую помощь.

Видео: телепередача о расщелине верхнего неба

скрытая волчья пасть – это расщепление мышцы мягкого неба, при этом типе дефекта слизистая оболочка сохраняет свою целостность;
неполная – расщелина на мягком небе и частично на твердом;
полная – расщелина на твердом и мягком небе до резцового отверстия;
сквозная – расщеплено мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть бывает двухсторонней и односторонней.

На фото проиллюстрированы типы дефекта

Наличие волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости.

Процесс дыхания новорожденного с такой патологией затруднен, сосание груди матери трудновыполнимо, из-за этого новорожденный отстает в весе и развитии.

До операции по устранению расщелины ребенка кормят специальными ложечками, которые одеваются на бутылочки.

Волчья пасть нарушает и затрудняет нормальную работу верхних пищеварительных и дыхательных путей, становление речи и слуха, а также может способствовать возникновению психологических проблем у малыша.

Дети с таким заболеванием имеют измененную речь из-за неправильного процесса образования звуков. Из-за заболевания неба возможно свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос и проникновение в носовую полость еды и жидкости. Так как жидкость может попадать через разрыв на небе в пазухи носа и евстахиевы трубы, то велика вероятность возникновения синусита и отита.

Волчья пасть у детей возникает из-за генетической мутации гена ТВХ22, его впервые открыли ученые в Великобритании в 91 году двадцатого века. Именно этот измененный ген является причиной развития патологии.

Мутация возникает под влиянием множества факторов, которые воздействуют на плод на генетическом уровне. Дефект образуется у плода на ранней ступени развития, а именно во время первого триместра беременности. В это время активно начинают формироваться различные органы.

Все факторы, влияющие на плод, можно назвать тератогенным воздействием. К нему относится: тяжелый токсикоз, возраст матери (свыше тридцати пяти, сорока лет), ожирение матери, сильный стресс, употребление алкогольных напитков, наркотиков, табакокурение, вирусные и инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты, употребление мощных и сильнодействующих лекарств (также прием не рекомендуемых к использованию препаратов во время вынашивания плода), радиационное и химическое воздействие, механические травмы, различные вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, наследственность.

В процентном соотношении, причины, влияющие на образование волчьей пасти, можно представить следующим образом (по уменьшению влияния): химические факторы – почти двадцать три процента, психические факторы – девять процентов, механические травмы – шесть процентов, биологическое воздействие – пять процентов, физическое воздействие – два процента.

Риск возникновения мутации в семь раз выше в семье, где уже появлялась эта болезнь. Вероятность появления дефекта у ребенка повышается на десять процентов – если один из родителей родился с такой патологией, на пятьдесят процентов – если оба родителя имели при появлении на свет такое заболевание. У женщин, которые выкуривали во время вынашивания плода от 1 до 10 сигарет в день, вероятность появления детей с дефектов неба на тридцать процентов выше, а у тех, кто выкуривал более двадцати сигарет в день – риск возрастает до 70 %.

Ультразвуковое исследование на четырнадцатой-шестнадцатой неделе беременности способно предварительно диагностировать образовавшуюся волчью пасть у плода, но точно установить факт патологии и оценить объем поражения неба в полной мере можно только после появления малыша на свет.

Обязательно и неотложно нужно провести дополнительные медицинские обследования, так как волчья пасть может создавать такие дефекты, как расстройство слуховых функций, ухудшение обоняния и внешнего дыхания, аномалии развития костей черепа.

В современном мире отношение к этой болезни существенно изменилось, если раньше врачи в такой ситуации рекомендовали прервать беременность, сейчас же они деликатно и убедительно объясняют матерям что волчью пасть можно устранить хирургическим путем, и малыш станет полностью здоровым и не будет отличаться от других детей.

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Важным предоперационным этапом является приучение малыша к кормлению с ложечки, так как сосание после операции может вызывать сильные болезненные ощущения у ребенка и замедлить или затруднить заживление послеоперационной раны и способствовать появлению грубых рубцов и шрамов. Заняться приучением малыша следует предварительно, ведь быстро переучить его не получиться.

Для успешного лечения волчьей пасти необходима медицинская помощь ребенку по различным направлениям: терапия, ортодонтия, неврология, отоларингологии другие профили.

Лечение осуществляется поэтапно и последовательно и разделено на несколько операций. Как правило, все этапы устранения и коррекции дефекта завершаются к шести- семилетнему возрасту пациента.

Операция по устранению волчьей пасти носит название «Уранопластика». Она совершается по разным методам в прямой зависимости от побочных дефектов челюстей, носоглотки, при наличии заячьей губы. Перед осуществлением такой операции проводится индивидуальное ее планирование, выбирается материал для устранения волчьей пасти.

Подробное видео о болезни

Цели уранопластики:

восстановление естественной целостности всех тканей неба;
ликвидация патологического присоединения небных и глотательных мышц, а также их анатомически правильное прикрепление. При такой операции не повреждаются нервы мышц.
осуществление прочной фиксации неба.

В зависимости от глубины и конфигурации расщелины предполагаются следующие виды операционных манипуляций:

при сквозном расщеплении с 2 сторон закрытие совершается в 2 подхода: первым делом осуществляется операция всего неба и сужение ротоглотки, а потом через шесть или восемь месяцев производится закрытие расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба;
в случае частичного расщепления, но с нормальной формой верхнечелюстного зубного ряда,операция проводится детям старше 2 лет;
при сквозном расщеплении неба, повреждающем цельность альвеолярного отростка и ссужающим верхнюю челюсть нужно обязательно осуществлять перед операцией лечение у врача-ортодонта. Оперативное вмешательство должно проводиться в четыре-шесть лет.

Уранопластику рекомендуется выполнять детям от трех до шести лет. В трехлетнем и пятилетнем возрасте операции проводятся детям с несквозными расщелинами, а с пяти до шести лет детям со сквозными односторонними и двусторонними расщелинами. Осуществлять уранопластику не стоит очень маленьким детям (до восьми месяцев), потому что это может способствовать задержке развития верхней челюсти. Более щадящие методики оперативных манипуляций можно осуществлять детям до двух лет.

От трех до семи лет осуществляются пластические операции, главная цель которых – устранить косметические изъяны и дефекты внешности ребенка, чтобы его личная самооценка не понижалась и он не чувствовал себя неполноценным ребенком среди других детей.

Повторные операции должны осуществляться через двенадцать месяцев после проведения предшествующих оперативных вмешательств и ни в коем случае не ранее. За год произойдет полноценное восстановление кровоснабжения в прооперированных тканях. Если имеется чрезмерно крупный дефект, который не имеет возможности закрыться близрасположенными тканями, осуществляется пластическая операция с использованием слизисто-мышечных лоскутов других зон.

По большей части (свыше девяносто процентов случаев) лечение волчьей пасти заканчивается успешно и добивается хороших результатов, расщелина закрывается, не давая развиться заболеваниям дыхания, слуха, дефектам речи, а также помогает справиться с психологическими комплексами и травмами. После устранения дефекта ребенок снимается с учета по инвалидности.

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Видео: врач рассказывает о врожденной расщелине губы и неба

> > > > Что делать если у ребенка волчья пасть?