Транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз Транспозиция магистральных сосудов клиника

магистральных сосудов (ТМС)">здоровом сердце). Сх...">

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).

Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения. Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне. Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.

Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции "артериального переключения" или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд - аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3).

Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции - появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется. Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.
К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями. Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.
Стеноз легочной артерии.

Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте. Это может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом. Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме "штанов". И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.
Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным. В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4). Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения. Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография. После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.

Рисунки:

Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.

Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.

Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

На 27 неделе беременности мне сделали УЗИ, ЭХОКГ плода и обнаружили порок сердца у будущего малыша. Сказать, что это был ШОК, - просто не сказать ничего! Поскольку о прерывании беременности не могло быть и речи, врачи "успокоили" нас с мужем, что при благоприятном исходе операции (а без неё не обойтись), ребенок сможет жить вполне полноценно.

Для справки: Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол - от морфологически левого. Статистические данные 7–15% всех ВПС 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте Соотношение мужского пола к женскому при рождении - 3:1.
Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях.

Только теперь, когда Андрюшке уже почти полгода, я более-менее спокойно могу говорить о том, что после этого было с нами. Море слёз о том, почему и за что, раздумий о том, что можно и нужно сделать, терпения, терпения, ожидания, надежды и веры в лучшее...

До родов можно было не волноваться, пока лёгкие не задействованы, жизни ребенка ничего не угрожало, но с момента рождения счёт шёл на минуты, в лучшем случае - часы. Пришлось рожать в СОККД - Самарском областном клинико-кардиологическом диспансере. Роды прошли нормально, я увидела малыша, только здесь узнала, что у нас родился мальчик (до этого на УЗИ нас пол интересовал меньше всего). И его тут же унесли... не приложили к груди, не дали обнять, даже коснуться... мне стало жутко и одиноко, радоваться было рано, но я сделала всё, что могла. Теперь он в руках Господа Бога и кардиохирургов. Мой малыш, такой беззащитный, крошечный, родной и очень очень нужный!

Операция длилась больше шести часов, нужно было поменять местами сосуды, коронарные артерии, а толщина сосудов новорожденного ребенка невообразимо мала. Это искусственное кровообращение, переливание крови, искусственное дыхание, вскрытие грудины... Мы с мамой сидели в коридоре, ждали.
Доктор вернулся и рассказал, что операция прошла, было кровотечение, но с ним удалось справиться, сердце малыша забилось, и теперь нужно ждать и надеяться, что организм оправиться, что не будет осложнений.

Три недели сын был в реанимации, его можно было посещать два раза в день, я приезжала, привозила сцеженное молоко, которое спустя несколько дней стали давать ему через зонд, чуть побольше с каждым днём, постепенно отключали аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких), отменяли препараты, антибиотики, убирали и убирали разные трубочки из тела моего малыша...

Только когда состояние его в реанимации больше не нуждалось, мне разрешили лечь с ним в палату.
Он учился сосать, по началу молоко приходилось вливать струйкой через соску, сил самостоятельно добыть еду не было... но мы отстояли ГВ!!! Через неделю он уже самостоятельно сосал грудь и набирал вес.

В месяц от роду мы уже были дома. Наконец-то брат с сестрой смогли увидеть Андрюшку, у которого так долго пропадали мама и папа, такого любимого и долгожданного, такого маленького и славного. Они были очень счастливы!

4 месяца после операции нельзя теперь брать малыша подмышки, за ручки, чтобы не повредить грудину, скрепленную проволочками. Теперь на рентгене грудной клетки у него всегда будут проволочки... а на груди шрамик, но он всё меньше и светлее, тоненький, косметический, и ещё несколько шрамиков от всяких дренажей, зондов, дефибриляторов на животе и на боку... Память о том, как начиналась жизнь.

Постоянный контроль, порошки-лекарства, ЭКГ, визиты к кардиохирургу, не всё было так безоблачно... Через два месяца нам сказали, что один из сосудов стал сужаться в месте сшивки, что могло привести к увеличению давления в сердце, оттуда отёк в лёгких, печени, почках и т. д. по цепочке. Явка через два месяца, опять мучительное ожидание и надежда на то, что всё наладится. Очень не хотелось снова ложиться на операцию и переживать все эти круги: реанимация, наркоз, вскрытие грудины,... Страшный сон...

Но следующий визит порадовал и нас и врачей. Гемодинамика показала улучшения, стабильные улучшения. Нам отменили лекарство. Первый раз мы взяли нашего подросшего малыша под ручки, а не как хрустальную вазу. Теперь можно уже и радоваться, что всё плохое позади.

Скоро Андрюшке полгода, он такой же весёлый, жизнерадостный и приветливый малыш, с удовольствием топающий по ковру ножками, воркующий и славный, как его ровесники, в чьей жизни было другое начало.
Благодарю тебя, Всевышний, себя и всех за этот важный, трудный, но преодолимый жизненный урок.

Дети мои, я вас очень люблю!

Транспозиция магистральных сосудов – это порок сердца, который относится к самым тяжёлым сердечным патологиям и, к сожалению, самым распространённым.

Как гласят статистические данные, такому врождённому нарушению подвержены 12-20 % новорожденных. Есть только один метод лечения заболевание – .

Что влияет на причину развития данной патологии, до конца неизвестно.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Как работает сердце

Сердце человека состоит из двух желудочков и двух предсердий. Желудочек и предсердие разделяет отверстие, которое закрывается клапаном. То есть две половинки органа имеют сплошную перегородку.

Цикл работы сердца разделён на три фазы:

Правая часть сердца обеспечивает малый круг кровообращения, а левая часть – большой круг. В лёгочную артерию происходит передача крови из правого желудочка, где она попадает в лёгкие, обогащается кислородом, после чего происходит обратная циркуляция крови в левое предсердие. Затем кровь попадает в левый желудочек и оттуда, насыщенная кислородом, она выталкивается в аорту.

В норме только сердце связывает большой и малый круги кровообращения, но при транспозиции магистральных сосудов всё выглядит совсем по-другому.

Механизм возникновения транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных проявляется в виде кардинально неправильного расположения кровеносных сосудов. В результате этого кровь из лёгочной артерии перемещается в лёгкие, где происходит газообмен, после чего она попадает снова в правое предсердие.

Аортой кровь из левого желудочка разносится по всему организму, но по венозным сосудам кровоток возвращается в левое предсердие, после чего попадает в левый желудочек. Вследствие этого происходит нарушение обмена углекислого газа и кислорода, поскольку лёгкие изолированы от всего организма.

В результате развития данной патологии, шансы выжить у плода очень низкие.

Ребёнок рождается с патологией главных кровеносных сосудов, которые не функционируют. Пока плод находится в материнском утробе, данная патология не грозит ему чем-либо серьёзным, поскольку движение крови происходит по большому кругу, через проток артерии. Рождаясь, дети с ТМС нуждаются в срочной хирургической операции, поскольку жизнь ребёнка, после появления на свет с этим диагнозом, обречена.

Как долго будет жить ребёнок с врождённой транспозицией магистральных сосудов, зависит от величины и наличия отверстия между желудочками или предсердиями. Чтобы обеспечить нормальную жизнедеятельность, организм увеличивает объём перекачиваемой крови, что в скором времени способствует развитию сердечной недостаточности.

При рождении констатировать у ребёнка порок сердца практически невозможно. Часто детки с ТМС рождаются абсолютно здоровыми (на первый взгляд), и только спустя некоторое время можно заметить характерный синюшный цвет кожи (цианоз). Дальше у новорожденного появляется затруднённое дыхание, отёчность, увеличение печени и сердца.

При диагностике на рентгенограмме становятся видны изменения в лёгочной ткани и сердце. Аортальное отхождение можно заметить при проведении ангиографического исследования.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Причины

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

• вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.);
• токсикоз;
• облучение радиоактивными веществами;
• приём некоторых лекарственных препаратов;
• алкогольное отравление;
• глобальный дефицит группы витаминов;
• сахарный диабет;
• наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет;
• синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Симптомы

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Диагностика

Как правило, ВПС у ребёнка констатируют ещё в роддоме:

ТМС необходимо отделять от таких заболеваний, как тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, гипоплазия левых сердечных отделов и др.

Лечение

Операция назначается в срочном порядке всем новорожденным, если у них имеется полная форма транспозиции магистральных сосудов.

Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства является необратимая лёгочная гипертензия. Перед проведением операции всем деткам назначается терапия с помощью препарата Простагландин, который способствует сохранению артериального протока открытым и обеспечивает нормальное кровообращение.

В первые дни жизни ребёнку с ТМС назначают облегчающие (паллиативные) операции, с помощью которых можно увеличить размер между двумя кругами кровотока. К таким хирургическим вмешательствам можно отнести эндоваскулярную баллонную атриосептостомию и резекцию межпредсердной перегородки.

Также проводят гемокорригирующие вмешательства при ТМС (операции Сеннинга и Мастарда). Есть и другие оперативные вмешательства, которые помогают откорректировать аномальное строение магистральных сосудов – операция Жатене (перевязка ОАП и ортотопическая реплантация сосудов) и операция Растелли (пластика дефекта межжелудочковой перегородки).

Среди специфических послеоперационных осложнений можно выделить синдром слабости синусового узла, стеноз вен и выносных трактов левого и правого желудочков.

Прогноз

При полной транспозиции магистральных сосудов шансов выжить у новорожденных, практически, нет, если не будет оказана неотложная кардиохирургическая помощь.

По статистике, большой процент детей с ТМС получает осложнение в виде летальности в течение первого месяца после рождения от кислородного голодания, недостатка кровообращения и развития кислотной среды в организме.

Если операцию по коррекции магистральных сосудов провести своевременно, то в 90 % случаев, ребёнок выживает и в будущем может вести активную жизнь, наравне со своими сверстниками. После проведения операции необходимо наблюдаться у специалиста, ограничить физические нагрузки и провести профилактические мероприятия от такой болезни, как .

Повысить шансы ребёнка с ТМС на жизнь можно с помощью выявления патологии в период перинатального развития, чтобы впоследствии родоразрешение происходило в специальном кардиохирургическом центре, где будет возможность немедленно провести коррекцию магистральных сосудов новорожденному.

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.

Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Симптомы транспозиции магистральных сосудов включают в себя:

• Синюшность кожных покровов (цианоз)
• Одышка
• Снижение аппетита
• Плохая прибавка в весе

Когда следует обратиться к врачу

Обычно транспозиция магистральных сосудов часто выявляется в самом начале после рождения ребенка. Если признаки и симптомы этого заболевания не проявились в роддоме, то при указанных выше симптомах следует проконсультироваться с врачом.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Точная причина, почему возникает транспозиция магистральных сосудов, неизвестна. Этот порок возникает еще в утробе матери, на этапе формирования сердца и сосудов.

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Когда в организме в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, кожные покровы становятся синюшными. Такое состояние называется цианозом.

Хотя некоторые факторы, такие как краснуха или другая вирусная инфекция во время беременности, возраст матери старше 40 лет и сахарный диабет у матери, могут повысить риск этого заболевания, в большинстве случаев причина остается неизвестной.

Факторы риска транспозиции магистральных сосудов

Хотя точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка, включая:

• Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
• Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
• Плохое питание во время беременности
• Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
• Возраст матери старше 40 лет
• Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
• Синдром Дауна у новорожденного

Осложнения транспозиции магистральных сосудов

Среди возможных осложнений транспозиции магистральных сосудов можно отметить:

• Кислородное голодание тканей.

  При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.

• Сердечная недостаточность.

  Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.

• Поражение легких.

  Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.

В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.

У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:

• Пороки клапанов сердца
• Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
• Нарушения ритма сердца (аритмии)
• Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.

Диагностике пороков сердца также помогает и аускультация - выслушивание шумов в сердце.

Однако, одно только физикальное обследование недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования:

• Эхокардиография.

  Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.

• Электрокардиография (ЭКГ).

  ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.

До операции

До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством. К этим мероприятиям относятся:

Медикаментозная терапия.

Как известно, транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией. Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия.

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение включает в себя:

• Операция артериального переключения.

  Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
  Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
  Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

• Операция на предсердиях.

  В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких. В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

После операции

После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.

Кроме того, перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.

– тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

• с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
• с ДМЖП
• с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

• со стенозом выносного тракта левого желудочка
• с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией . При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности : кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия , отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний .

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулярная блокада , шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии . До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.