Проказа – это что за болезнь? Лечение проказы.

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

• недифференцированным;
• лепроматозным;
• субполярно лепроматозным;
• погранично лепроматозным;
• пограничным;
• погранично туберкулоидным;
• туберкулоидным;
• неуточненным.

Заражение также может быть:

• многобактериальным;
• малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепрыв продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

• Рифампицин;
• Дапсон;
• Лампрен.

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин и офлоксацин.

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Статья подготовлена
врачом-инфекционистом Черненко А.Л.

Лепра – болезнь, которая насчитывает многие столетия. Это хроническое инфекционное заболевание, поражающее верхние дыхательные пути, яички, периферическую нервную систему и т.д.

Сложным это заболевание делают симптомы, которые практически не проявляются в период продромальных признаков

Это хроническое заболевание, с возможным рецидивом через несколько лет. В 13-ом веке число больных в Европе составило 19 000. Помимо этого лепра упоминается в трудах Гиппократа, который, скорее всего, принимал ее за псориаз. Люди, которых поражала данная болезнь, размещались в особых клиниках – лепрозориях. Первый в мире лепрозорий был построен в Англии в 1084 году, что говорит о том, в средние века данное заболевание было широко распространено. Лепрозории были своего карантинами, подавляющие распространение болезни, им отводилось место близ монастырей. Во Франции в 503 году был издан указ, который детально предписывал поведение человека, которого поразила эта болезнь. Больной должен быть отведен в религиозный трибунал, где приговаривался к смерти. После чего его везли на кладбище, и гробу опускали в яму, после чего кидали немного песка со словами «для нас всех ты умер, ты не живой». Затем больной выпускался из гроба. Его размещали в лепрозорий, после чего он никогда не возвращался к своей семье. В данном разделе мы подробно расскажем, что такое лепра и детально остановимся на диагностике и лечении заболевания.

Эпидемиология

Лепра проходит следующие стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессирующая и резидуальная.

На сегодняшний проблемой общественного здравоохранения является отсутствие доступа больных и жителей эндемичных стран к диагностике и лечению. Однако основной метод ликвидации заболевания является современный метод – комбинированная лекарственная терапия, когда используется несколько препаратов, в том числе, антибиотиков.

Единственный носитель или источник болезни человек. Пути, по которым передается болезнь:

• воздушно-капельный,
• через кожу (при мелких травмах),
• через укус кровососущих насекомых.

Болезнь имеет инкубационный период, когда бацилла попадает в организм и проявляются первые симптомы, который длится от 6 месяцев до 20-30 лет. Зарегистрирован случай инкубационного периода длиною в 40 лет. Симптомы не проявляются. Далее болезнь переходит в период латентный, который длится достаточно долго, при этом симптомы не дают знать о болезни. Не всегда болезнь проявляет такие симптомы, как зябкость, усталость, сонливость, парестезия. Заболевание, инкубационный период которого длится почти без симптомов, делает раннюю диагностику невозможной.

Есть 2 типа данного заболевания:

• туберкулоидная,
• лепроматозная.

Болезнь в первую очередь попадает в верхние дыхательные пути и поражает слизистую, кожу и периферическую нервную систему. В случае ранней диагностики можно избежать инвалидности и излечить болезнь. Это заболевание может привести к вторичному инфекционному заболеванию, которое разрушает кожный покров, деструктирует нервы, в связи с травмами кожных участков, лишенных чувствительности. Это приводит к разрушению покрова кожи и изменению облика больного. При неопределенной лепре (лепроматозная) в первую очередь поражается кожа, возможна потеря чувствительности, ощущение «мурашек» или покалывание кожи. Врач может обнаружить пигментные пятна, которые исчезают в течение 2-3 лет. Появляются высыпания, которые имеют лоснящуюся поверхность вследствие обильных сальных выделений, поверхность кожи с высыпаниями становится гладкой. На коже при внимательном обследовании можно увидеть одно или несколько пятен.

Туберкулоидная лепра

Данная форма лепры вызывает повышенную чувствительность к раздражителям. Болезнь протекает легче Появляются гипопигментированные пятна и папулы, со временем увеличивающиеся. Края пятен приподнимаются и приобретают форму валика с рисунком в виде кольца или спирали. Папулы бывают мелкого размера, имеют красновато-синюшный цвет, Середина пятна становится впалой и атрофируется. Папулы формируются в бляшки. Высыпания образуются в основном на шее, лице, спине, ягодицах и сгибательных частях конечностей. Высыпания и поражения главные причины потери чувствительности в области этих пятен, отсутствуют потовые железы и волосы. Близкие к пятнам участки кожи поддаются иннервации. Вследствие пораженных нервов мышцы атрофируются, особенно явно это проявляется в кистях рук. Мышцы кистей и стоп сужаются, что приводит к тому, что человек не может полностью согнуть/разогнуть конечность. На подошве ноги образуются язвы, травмированные кисти и стопы легко инфицируются, а в дальнейшем атрофируются. Болезнь также поражает глаза больного, вызывая язву роговицы.

Лепроматичная проказа

Заболевание, при котором поражения кожи в виде пятен, лепром, узлов и бляшек формируются обширно и симметрично. В основном поражения появляются на лице, шее, ушах, ягодицах и запястьях. Кожа становится жесткой между высыпаниями. Формы поражений нечеткие, а средняя часть – выпуклая. У больных с поздней стадией деформируется овал лица, появляется так называемое «львиное лицо» и провисают ушные мочки. Симптомы лепроматичной проказы: заложенность носа, кровотечения из носа, ларингит. Также больному трудно дышать и появляется непроходимость верхних дыхательных путей. Она приводит к тому, что носовая перегородка перфорируется, а хрящи деформируются, что является причиной западения носовой спинки. В случае когда заражение проникает в переднюю камеру глаза, у больного появляется кератит и иридоциклит. Лимфоузлы, расположенные в паху и под мышками увеличиваются, но не являются болезненными. У мужчин развивается бесплодие вследствие инфильтрации и склероза ткани яичек. Гипостезия периферийных нервов фиксируется достаточно часто на поздних стадиях заболевания. Результаты биопсии указывают на наличие диффузного гранулематозного воспаления.

Лепра пограничных типов

Это заболевание по своим симптомам находится между полярными типами. На начальной стадии на кожном покрове появляются высыпания гипохромные, эритематозные и смешанные. Периферические нервы еще не повреждены, но появляется контрактура пальцев, атрофируются мелкие мышцы, расстройство чувствительности кожных покровов конечностей. Высыпания могут быть как при туберкулоидной форме, так и при лепроматозной с последующим переводам в соответствующую форму.

Диагностика

Другое название лепры «имитатор разных заболеваний». Когда пациент впервые обращается за помощью к доктору, симптомы могут быть самыми разными:

• выпадение ресниц,
• вегето-сосудистые проблемы (мраморный оттенок кожи, отеки кистей и стоп и т. д.),
• пятна на теле не одинаковые по форме, цвету, размеру и локализации,
• инфильтрации кожного покрова,
• ломкие ногти,
• ихтиоз,
• изменения оттенка кожного покрова,
• периферическая вегетативная недостаточность.

Данные симптомы похожи на проявления дерматоз, генодерматоз, туберкулез, дисхромию и т. д. , поэтому диагностика лепры ставится на основании подробных обследований.

Также специалисты могут ошибочно диагностировать: полиневрит, микоз гладкой кожи, узловатую эритему, нейрофиброматоз, токсидермию, экзему, розовый лишай и т. п.

Чтобы установить верный диагноз необходимо провести детальное обследование. Симптомы, которые подтверждают наличие лепры: иннервация в исследуемом элементе. То есть нарушение температуры, болевая чувствительность, тактильная чувствительность. Она приводит к утолщению нервов в области, близкой к высыпаниям, а также утолщению нервных стволов более крупных. Однако, самым главным верифицирующим является обнаружение возбудителя по результатам бактериологического исследования.

Соскобы, которые берутся со слизистой носа, и скарификаты из пораженных участков кожи, кожи над бровями, мошек ушей и т. д. отправляются на бактериоскопическое исследование.

К достижениям тест-систем определения относятся разработки в сфере серологической диагностики.

Как и любое бактериальное заболевание, проказа лечится этиотропным методом. Этиотропная терапия – лечение лепры воздействием на причины болезни. В данном случае на микобактерию.

Основной препарат используемый сегодня – дапсон. Специалист прописывает 50-100 мг в день взрослому пациенту
Побочные эффекты, фиксируемые крайне редко, анемия и аллергические высыпания. Лечение лепры занимает долгое время. Через 12 недель большая часть микобактерий погибает, однако, были случаи рецидива после 5-10 лет после лечения, так как выявлены бактерии, которые достаточно устойчивы к дапсону (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон).Рафимпицин – достаточно эффективный и дорогостоящий препарат. Уже после приема внутрь 1500 мг в течение 5 дней специалисты обнаруживают полное уничтожение бактерий. Назначаемая доза: 0,6 г в день. В силу того, что стоимость на препарат очень высокая, его прописывают по 0,6 г дважды в неделю, а иногда 1 раз в месяц. Есть и другие медикаменты, эффективность которых недостаточна проверена. Полный курс лечения: 2 года. Препарат имеет побочные эффекты: повреждение печени и заболевание гриппом.

Болезнь требует вмешательства многих специалистов, таких как, офтальмолог, ортопед, физиотерапевт, невропатолог. В последнее время была обнаружена эффективность таких препаратов как офлоксацин, миноциклин,италидомид и кларитромицин в лечении проказы.

Больному с лепроматозной проказой могут быть прописаны несколько антибиотиков, так как некоторые бактерии достаточно устойчивы к препаратам данной группы. В связи с этим, лечение может занимать долгое время: от 6-и месяцев до нескольких лет. В некоторых случаях пациенты принимают препараты пожизненно.

Профилактика

Лепра, хоть и является острым заболеванием, не заразно. Лечащие врачи и медсестры несут минимальный риск заражения от пациентов. В давние времена больных выгоняли их деревень, помещали в лепрозории, однако, это нет острой необходимости в принятии подобных мер. При своевременном обнаружении и лечении пациент может находится среди людей. Риск несут лишь те, кто проживают с больным на протяжении длительного времени. Дети школьного возраста могут продолжать свое обучение в школе с условием прохождения обследования каждые 2 месяца. Новорожденные дети же должны незамедлительно отдалиться от матерей, заболевших проказой и перейти на искусственное питание.

В случаях, когда взрослые заболевают лепрой, все члены семьи и контактировавшие лица должны обследоваться минимум 1 раз в год. В эндемичных очагах у жителей проводится массовое обследование. Все контактирующие лица должны сдать лепроминовую пробу. Лепроминовая проба также называется реакцией Митсуды, когда внутрикожно вводят лепроминавтоклавированную взвесь микобактерий лепры. Если реакция Митсуды достаточна высока, это значит, что организм устойчив к болезни. Такая реакция наблюдается у лиц, контактирующих с больными. В случае не реагирования на пробу проводится детальное обследование, принимаются меры по укреплению иммунитета. Так, проводится вторичная вакцина БЦЖ. Указанная вакцина вводится в странах, где болезнь встречается часто.

Члены семьи больного лепрой проходят первичное лечение на основании результатов анализов, если у больного обнаружена активная форма болезни. Работа в пищевой промышленности и детских учреждениях строго запрещено больным лепрой. Лица, контактирующие непосредственно с больными, должны соблюдать правила гигиены, такие как частое мытье рук с мылом и обработка мелких травм.

Современная борьба с лепрой

В странах, являющихся очагами болезни проводятся национальные кампании, благодаря чему были достигнуты определенные успехи в борьбе с лепрой.

Первичные службы по борьбе с данным заболеванием интегрировали в общие организации здравоохранения, что способствовало упрощению диагностики и лечения заболевания. Комбинированная лекарственная терапия и постановка правильного диагноза в малых сообществах помогло достигнуть основной цели – глобальной борьбы с лепрой. На период с 2011 по 2015 год была запланирована «Усиленная глобальная стратегия уменьшения бремени болезни, вызванного лепрой». Необходимость укрепления знаний, увеличение количества специалистов, улучшение участия лиц, страдающих лепрой в службе по борьбе с болезнью, а также сокращения распространенности видимых деформаций, относящихся ко 2-ой группе инвалидности стала основной необходимостью разработки данной стратегии.

Согласно официальным данным количество зарегистрированных случаев заболевания по всему миру в 2013 году составило 180 618 в 108 странах.

Такие страны как Ангола, Бангладеш, Китай, Мадагаскар, Индия, Демократическая Республика Конго, Бразилия, Объединенная Республика Танзания, Нигерия, Непал и т. д. по сей день являются эндемичными очагами заболевания.

Всемирной Организацией Здравоохранения в 1991 году была принята резолюция о искоренении лепры, что означало уменьшение количества случаев заболевания до 1 на 10 000 человек. Благодаря масштабному использованию комбинированной лекарственной терапии поставленная цель была достигнута и количество случаев резко уменьшилось.

Число лиц, вылеченных от лепры за последние 30 лет – 18 млн.

В 1985 году глобальное бремя болезни составляло 5 млн., тогда как через 10 лет оно уже составляло 800 тыс. Также было зарегистрировано снижение коэффициента распространения болезни с 21 случая на 10 тысяч человек до 1 случая на 10 тысяч человек. В 122 странах болезнь считалась проблемой общественного здравоохранения, пока не была искоренена в 119 странах. Сегодня не наблюдается устойчивость микобактерий к препаратам и комбинированной лекарственной терапии. Целью ВОЗ является ликвидация лепры на региональном уровне в странах, где она была искоренена, и искоренение в эндемичных странах.

Необходимые меры

Для ликвидации заболевания требуется непрерывное внедрение новых кадровых и финансовых ресурсов в службах по борьбе с лепрой. Лечение и диагностику следует объединять в общих организациях здравоохранения.

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лепрамин (термоинактивированный leprae) доступен для проведения кожных тестов, однако не обладает чувствительностью и специфичностью, поэтому не рекомендуется для клинического применения.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Профилактика

Вакцина БЦЖ и дапсон имеют ограниченную эффективность и для профилактики не рекомендуются. Так как лепра (проказа) имеет минимальную контагиозность, исторически используемая изоляция не имеет научной основы. Профилактика лепры состоит в исключении прямого контакта с секретами и тканями инфицированных больных.

В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.

Определение

Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.

Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.

Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.

Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.

Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.

Пути заражения и группа риска

Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.

Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.

Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.

Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Диагностика

Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.

Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.

Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.

Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.

При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.

Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Народные методы

Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.

Компресс из сока алоэ

Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.

Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.

Профилактика

• Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
• Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
• Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
• Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.

Вопрос-ответ

У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?

Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.

У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.

Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.

У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?

Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.

Что запомнить:

1. Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
2. Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
3. Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
4. Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
5. Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.