Полинейропатия у детей. Периферические нейропатии у детей: причины, клиника, диагностика Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей лечение

По сравнению с взрослыми, дети гораздо реже страдают полинейропатией. Это связано с тем, что дети меньше подвержены воздействию факторов, провоцирующих данное заболевание. Даже если у ребенка и диагностируется полиневропатия, то она чаще всего имеет наследственный характер.

В других случаях полинейропатия развивается из-за воздействия следующих факторов:

отравлений ртутью, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, бензином или дихлофосом;отравлений лекарственными препаратами;заболеваний эндокринной, мочевыводящей или пищеварительной системы;опухолевых заболеваний;хронических интоксикаций;нарушенного обмена веществ;гипо- или авитаминозов;иммунодефицита;инфекционных заболеваний.

Симптомы

Благодаря постоянному развитию медицины и методов диагностики, приобретённую полинейропатию детей можно обнаружить на ранних стадиях развития. Так, 75% случаев этого заболевания диагностируется у детей, не достигших 10-летнего возраста. Наследственная полинейропатия отличается тем, что в течение первых 30 лет жизни протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами.

Чаще всего детская полинейропатия проявляется в виде следующих признаков:

болезненных спазмов в ногах,затруднённых движений во время бега и подъёма по лестнице,ощущения слабости в стопах,нарушения нормальной походки,изъязвления стоп,деформации стоп,хождения на цыпочках,проблем с мелкой моторикой рук.

С развитием полинейропатии у ребёнка могут регистрироваться следующие изменения:

дрожание рук и ног,учащённое сердцебиение,парестезия,истончение и дистрофия мышц,постоянное головокружение,гипогидроз,проблемы с пищеварением,атрофия зрительного нерва,

Характерным синдромом детской полинейропатии можно назвать деформацию ступней, в частности, пальцев ног. Они приобретают форму молотка, из-за чего возникают проблемы с выбором обуви. В дальнейшем изменения могут коснуться и голени, в результате чего она начинает приобретать форму бутылки.

Диагностика полинейропатии у ребёнка

Диагностика детской полинейропатии направлена на определение этиологии заболевания и устранение воздействующих факторов. Для этого ребёнку необходимо пройти следующие процедуры:

общий осмотр,неврологический осмотр,сдачу крови на гематологические исследования,электронейромиографию,сдачу биоптата на гистологическое исследование.

В ходе диагностики специалисту необходимо определить форму этого заболевания. Согласно современной классификации болезней, все виды полинейропатии отличаются по следующим признакам:

по механизму повреждения нервов (демиелинизирующая, аксональная, нейропатическая);по виду поражённого нерва (сенсорная, моторная, сенсо-моторная, вегетативная, смешанная);по этиологии (идиопатическая, наследственная, дисметаболическая, токсическая, постинфекционная, паранеопластическая, системная).

Помимо этого, полинейропатию необходимо дифференцировать от других заболеваний, которые сопровождаются поражением нервной системы. В отличие от подобных болезней, полиневропатия затрагивает сразу несколько нервов по всему организму.

Осложнения

В связи с тем, что полинейропатия протекает с поражением сразу нескольких нервов, осложнения могут коснуться многих внутренних органов. Чаще всего последствия затрагивают:

опорно-двигательный аппарат,дыхательную мускулатуру,сердечную мышцу.

При отсутствии квалифицированного лечения полинейропатия может вызвать ряд серьёзных осложнений. В некоторых случаях наблюдается летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы?

Если у ребёнка обнаружена полинейропатия, родители обязаны принять все меры по недопущению воздействия этиологического фактора.

Данное заболевание лечится только с помощью медицинских препаратов и процедур, поэтому ни в коем случае не стоит прибегать к народной медицине и подручным средствам. Вместо этого, при первом подозрении на неврологическое заболевание, следует сразу же обратиться к врачу.

Что делает врач?

После того как врач провел диагностику полинейропатии, он назначает лечение. Здесь терапия основана на устранении причины, вызвавшей данное заболевание. Основу терапевтических мероприятий могут составлять:

препараты, снижающие уровень сахара крови при диабете;препараты, способствующие выведению продуктов распада белка при уремии;хелатирующие препараты, связывающие и выводящие соли тяжелых металлов при отравлениях;антибиотики при полинейропатиях, протекающих на фоне инфекционных заболеваний;химиотерапия и лучевая терапия при полинейропатиях, ставших следствием злокачественных процессов.

Симптоматическая терапия основана на приёме следующих препаратов и ношении устройств:

анальгетиков,препаратов для снижения артериального давления,ортезов для поддержания мышц.

Помимо этого, врач должен назначить комплекс витаминов и минералов, с помощью которых можно усилить защитные функции организма и улучшить питание тканей.

Наиболее эффективными физиотерапевтическими методами лечения детской полинейропатии являются:

лечебный массаж,рефлексотерапия,плазмоферез,магнитотерапия,электростимуляция спинного мозга.

Профилактика

Профилактика полинейропатии основана на недопущении контакта ребёнка с сильнодействующими веществами, лекарственными препаратами и источниками инфекции. В случае если причиной заболевания является наследственный фактор, то младенец должен с первых дней жизни находиться под наблюдением врача.

Для того чтобы не допустить обострения полинейропатии, необходимо соблюдать следующие правила:

контролировать уровень глюкозы в крови ребёнка,принимать медицинские препараты строго по назначению врача,избегать контакта ребёнка с токсическими веществами и алкоголем,регулярно проходить медицинские осмотры,регулярно сдавать кровь на гематологические исследования.

Диабетическая нейропатия - описательный термин, обозначающий клиническую или субклиническую патологию различных отделов нервной системы, наблюдаемую при сахарном диабете в отсутствие других причин ее развития. Клинические проявления диабетической нейропатии наблюдаются примерно у 50% больных сахарным диабетом. Эпидемиологические исследования показали, что при сахарном диабете 1 типа нарушения функции периферической нервной системы могут быть выявлены в течение первых 2-8 лет после манифестации заболевания. Частота выявления диабетической нейропатии на момент диагностики сахарного диабета незначительна, но прогрессивно нарастает по мере увеличения длительности и усиления тяжести заболевания.

Классификация .

Диабетическая нейропатия классифицируется в зависимости от преимущественного вовлечения в процесс ее различных отделов.

Вегетативная нейропатия:
Кардиальная: «денервированное сердце», безболевой или малосимптомный инфаркт миокарда, аритмии;
Бессимптомные гипогликемические состояния;
Желудочно-кишечная: нарушения перистальтики, дистония желудка и пищевода (гастропарез, рвота), запоры. Усиленная моторика кишечника (диарея);
Урогенитальная: дистония мочевого пузыря, эректильная дисфункция;
Трофические нарушения: отеки ног, безболевые язвы в местах давления;
Нарушение терморегуляции и потоотделения.

Периферическая нейропатия
Парестезии / онемение;
Боли в ногах;
Нарушение чувствительности:
- язвы;
- ожоги;
- раны;
Атрофия мышц конечностей;
Парез мышц;
Гипо- или арефлексия.

В итоге при диабетической нейропатии наблюдается поражение соматической и автономной нервной системы.

Соматические нейропатии при сахарном диабете подразделяются на две основные категории.
Фокальные нейропатии - включают мононейропатии (карпальный туннельный синдром, парез малоберцового нерва, парез глазодвигательного нерва) и нарушения со стороны проксимальных нервов (например, при диабетической амиотрофии).
Пол и нейропатии - диабетическая сенсомоторная полинейропатия является наиболее распространенной генерализованной нейропатией, при которой повреждаются все периферические нервные волокна - моторные, сенсорные и автономные. Такое повреждение появляется бессимптомно и постепенно прогрессирует, проявляясь вначале сенсорными нарушениями, а затем и нарушениями двигательных функций дистальных отделов с распределением по типу «носков» и «перчаток».

Автономная нейропатия затрагивает иннервацию внутренних органов, в первую очередь желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.

Патогенез диабетической нейропатии . Ведущую роль играют метаболические нарушения. Хроническая гипергликемия и недостаток инсулина приводят к активации полиолового пути обмена глюкозы с накоплением сорбита и снижением содержания миоинозитола. Избыточная концентрация сорбита в клетках приводит к гиперосмолярности, отеку и демиелинизации нервных волокон, а снижение уровня миоинозита, основного источника энергии для передачи нервного импульса, вызывает замедление скорости проведения нервного импульса. К этому добавляется гипергликирование белков, образование аутоиммунных комплексов с развитием недостаточности фактора роста нервов и сосудистые повреждения. Кроме того, в патогенезе диабетической полинейропатии имеет значение и окислительный стресс. При гипергликемии запускается ряд процессов: аутоокисление глюкозы, перекисное окисление липидов, образуются конечные продукты избыточного окисления липидов, происходит активация NO-синтазы, которые приводят к избыточному образованию свободных радикалов. Свободные радикалы, в свою очередь, нарушают функцию эндотелия, что приводит к снижению эндоневрального кровотока, вызывая эндоневральную гипоксию и развитие диабетической полинейропатии.

Клиническая картина . Наиболее частая форма нейропатии у детей, страдающих сахарным диабетом, - дистальная симметричная сенсорно-моторная полинейропатия (5-50%). Для нее характерно симметричное поражение чувствительных и двигательных нервных волокон дистального отдела нижних конечностей.

Основными проявлениями нейропатии у детей являются двигательные нарушения, снижение сухожильных рефлексов. Реже отмечается нарушение тактильной, температурной, болевой и вибрационной чувствительности. Появление или усиление тех или иных симптомов отмечается в зависимости от течения и выраженности дистальной полинейропатии. При слабовыраженной форме она проявляется умеренным снижением ахилловых рефлексов без заметного болевого синдрома. При умеренно выраженной форме отмечаются выпадение ахилловых и коленных рефлексов, нарушение поверхностных видов чувствительности (чаще в виде гиперестезии дистальных отделов конечностей) при сохранении вибрационной чувствительности. При резко выраженной форме болевой синдром сочетается с выпадением всех видов чувствительности, в том числе вибрационной, и отсутствием коленных и ахилловых рефлексов.

Автономная нейропатия развивается через 5-10 лет от начала сахарного диабета у 30-70% больных. У большинства больных она остается бессимптомной до тех пор, пока патологические изменения не станут стойкими. Автономная нейропатия вызывает нарушение двигательной и сенсорной функции различных органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и мочеполовая системы.

Сердечно-сосудистая форма автономной нейропатии протекает в виде ортостатической гипотонии и тахикардии покоя, реже - кардиалгии. Диагноз сердечно-сосудистой автономной нейропатии может быть установлен с помощью тестов, фиксирующих изменения сердечного ритма в ответ на пробу Вальсальвы и глубокое дыхание, а также изменение артериального давления и сердечного ритма при изменении положения тела. При исследовании частоты диабетической нейропатии симптомы автономной нейропатии отмечали (при положительных 2 из 4 тестов для определения нейропатии) у 19% исследуемых в возрастной группе 15-29 лет. Поражение желудочно-кишечного тракта как проявление автономной нейропатии вторично и характеризуется гастропарезом или атонией толстой кишки. При диабетическом гастропарезе наблюдаются потеря веса, раннее насыщение, отрыжка, тошнота, при задержке пищи часто возникает рвота. Может отмечаться внезапное и поэтому необъяснимое ухудшение гликемического контроля. Атония толстой кишки вызывает запор или диарею (главным образом в ночное время). В отдельных случаях нейропатическая диарея может принимать тяжелую форму, приводящую к кахексии. У подростков отмечены единичные случаи этой формы нейропатии.

Мочеполовая система. Симптоматика включает снижение чувства наполнения мочевого пузыря и позывов на мочеиспускание, что приводит к атонии мочевого пузыря, урежению частоты мочеиспусканий и повышению риска развития инфекций. Возможно недержание мочи. Для диагностики этого состояния следует произвести ультразвуковое исследование мочевого пузыря после мочеиспускания. Обнаружение остаточного объема мочи в количестве более 150 мл указывает на дисфункцию мочевого пузыря. В детском возрасте почти не встречается.

К другим проявлениям автономной нейропатии относятся повы¬шенная потливость туловища и дистальный ангидроз, что приводит к нарушению терморегуляции. Поражение обеих частей иннервации зрачка приводит к умеренному сужению зрачка и затрудняет адаптацию к темноте.

Нарушение способности распознавать гипогликемию, достаточно часто наблюдаемое у детей и подростков, также является проявлением автономной нейропатии. Это происходит за счет выпадения глюкагоновой фазы адаптации вследствие нарушения парасимпатической стимуляция а-клеток поджелудочной железы и выпадения адренергической симптоматики. В этих условиях возможно развитие тяжелых приступов гипогликемии, вплоть до гипогликемической комы, либо развитие синдрома нарушенной контррегуляции.
Мононейропатии для детского возраста не характерны.

Диагностика основывается на клинических и электрофизиологических данных и включает в себя следующее.
Клиническое обследование
- Осмотр ног для выявления сухости кожи, гиперкератоза, мозолей, инфекционных поражений кожи, нарушенного роста ногтей.
- Оценка сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова).
- Оценка тактильной чувствительности методом исследования остроты осязания с помощью монофиламента (определение дискриминационного порога).
- Оценка болевой чувствительности путем укола тупой булавкой подошвенной поверхности большого пальца стопы.
- Определение вибрационной чувствительности с помощью градуированного камертона, биотезиометра.
- Электромиографическое исследование позволяет определить уровень поражения (регистрация биоэлектрического потенциала скелетных мышц в период активности и покоя), степень поражения (определение скорости проведения возбуждения по чувствительным и двигательным волокнам). Однако применение исследования ограничено из-за трудоемкости и высокой стоимости.

Функциональные тесты, применяемые для диагностики кардиоваскулярной формы автономной полинейропатии
- Диагностика недостаточности парасимпатической иннервации сердца.
- Изменение састоты сердечных соращений при медленном дыхании. Пациент дышит в ритме 5 с на каждую фазу дыхательного цикла. Наблюдаемые в норме ускорение частоты сердечных сокращений на вдохе и урежение на выдохе исчезают по мере прогрессирования недостаточности парасимпатической иннервации сердца. Минимальная и максимальная частота сердечных сокращений определяются по ЭКГ. Разница между ними в 14 ударов и менее свидетельствует о нарушении парасимпатической иннервации сердца. Отсутствие нормальной вариации сердечного ритма является наиболее чувствительным признаком вегетативной кардиальной нейропатии.
- Тест Вальсальвы. При повышении внутрилегочного давления (пациент натуживается) в норме частота сердечных сокращений увеличивается. При нарушении парасимпатической регуляции сердечной дея¬тельности этот феномен выпадает. На ЭКГ определяют наи¬меньший и наибольший интервалы RR. Отношение величины максимального RR к минимальному менее 1,21 свидетельствует об автономной нейропатии.
- Диагностика недостаточности симпатической иннервации сердца. Тест Шелонга (измерение систолического артериального давления в ответ на ортостатическую нагрузку). Артериальное давление измеряют через 10 мин горизонтального положения пациента на спине. Затем пациент встает, и артериальное давление измеряют на 2, 4, 6, 8 и 10 мин. Падение артериального давления на 30 мм рт. ст. и более считается патологическим и свидетельствует о вегетативной кардиальной нейропатия с вовлечением в процесс симпатической иннервации.
- Измерение артериального давления при изотонической мышечной нагрузке. После определения исходного артериального давления пациент в течение 5 мин сжимает ручной динамометр до 1/3 максимальной силы руки. Вегетативная кардиальная нейропатия с недостаточной симпатической иннервацией диагностируется при увеличении диастолического артериального давления менее чем на 10 мм рт. ст.

Лечение направлено в первую очередь на достижение компенсации углеводного обмена, поскольку начальные проявления дистальной полинейропатии в большей степени обратимы.

Профилактика также заключается в поддержании длительной стойкой компенсации.

Наследственная невропатия – генетическое заболевание. Она проявляется мышечной слабостью, атрофией, нарушением рефлексных функций. При таком патологическом процессе ослабевает импульсный сигнал. Данное заболевание имеет следующую классификацию:

наследственная мотосенсорная нейропатия первого типа с аутосомно-доминантной формой, её симптомы - снижение силы мышц, их атрофия и постепенно ощутимые нарушения чувствительности;
наследственная мотосенсорная нейропатия первого тип отличается аутосомно-рецессивной формой. При такой, быстропрогрессирующей патологии отмечается расстройство координации движений и моторики, поражаются костно-суставные ткани, исчезает чувствительность;
наследственная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-доминантной формой выражается отсутствием возможности совершать движение конечностями, незначительным снижением порога чувствительности, лечится быстро;
наследственная мотосенсорная нейропатия второго типа с аутосомно-рецессивной формой проявляется атрофией мышц, слабостью дистальных участков конечностей. Формируется деформация кистей и стоп, болезнь имеет быстрое развитие;
наследственная мотосенсорная нейропатия третьего типа, с аутосомно-рецессивной формой, болезнь Дежерина-Сотта влечет за собой не только признаки слабости и атрофии мышц конечностей, но прогрессируя, затрагивает проксимальный отдел. Больные ощущают нарушение координации движения и чувствительности. В кистях и стопах наблюдается развитие деформации, в позвоночнике диагностируется выраженный сколиоз. Заболевание такого типа имеет скоротечное развитие;
наследственная мотосенсорная нейропатия с Х-сцепленной формой грозитполтерей силы или атрофией мышц конечностей, нарушением пороога чувствительности и изменениями формы стоп, прогрессирует быстро;
аутосомно-доминантная сенсорная нейропатия доставляет больным проблемы в виде нарушений чувствительности и деформации конечностей, сильного жжения, болей, образования трофических язв, протекает медленно;
наследственная сенсорная и автономная невропатия второго типа с аутосомно-рецессивным типом наследования приводит к нарушениям чувствительности, к трофическим изъязвлениям стоп. Такая форма опасна ампутацией пальцев, развивается медленно;
синдром Райли-Дея, относится к аутосомно-рецессивному типу наследования. Больные испытывают повышения температуры, нарушение потоотделения, снижение чувствительности, образование язв. Прогрессирует быстро;
наследственная сенсорная и вегетативная невропатия третьего типа, аутосомно-ре-цессивный тип наследования, развитие прогрессирующее, быстрое. Эта форма нейропатии обусловлена увеличением слюнных желез, уменьшением количества или отсутствием слез, часто вызывает приступы рвоты, повышение кровяного давления и температуры тела, сильное потоотделение . Больной человек не реагирует на боль, у него может обнаружиться патологическое изменение зрительного анализатора;

Наследственная нейропатия зрительного нерва Лебера или так называемая митохондриальная нейропатия зрительного нерва может иметь быстрое или медленное развитие. При этом наблюдается двусторонние нарушения центрального зрения. Это редкое заболевание, зависящее от типа мутационных изменений и симптомов проявления, а также от многих других факторов.

Обычно болезнь проявляется двусторонней потерей зрения у мальчиков-подростков. У женщин, начиная с 30 лет, может сформироваться агиничная форма. Заболевание связывают со злоупотреблением табака, алкогольных напитков и воздействием токсических веществ. Из-за сдавления периферических нервов возможны параличи, парезы, парестезии, расстройства чувствительности.

Нейропатия у ребенка

В возрасте до 2 лет у детей резко или постепенно снижается острота зрения, на небольшом участке зрение может быть ослаблено или полностью отсутствует. Крайне редко нарушается восприятие красного и зелёного. Вначале патологических изменений на диске зрительного нерва можно обнаружить гиперемию, отек.

В поздней сроке диск становится бледным. Атрофия зрительного нерва Лебера по причине мутации генов материнской мДНК является наследственным заболеванием. В подростковом возрасте у мальчиков и у женщин среднего возраста диагностируется быстрая двухсторонняя потеря зрения. Врожденный амавроз Лебера в возрасте 1-3 года проявляется сужением сосудов, бледностью дна зрительного нерва, пигментацией сетчатки.

К данному заболеванию подключается поражение сердца и нервной системы, нарушение рефлексов сухожилий, сенсорные нейропатии. Успех лечения зависит от степени и скорости потери зрения. Применяются средства симптоматического типа.

Энтеровирусная нейропатия характеризуется подостро возникающими симметричными вялыми парезами с моторносенсорными расстройствами; борелиозный (синдром Боннаварта) - выраженными корешковыми нарушениями в шейном, грудном и крестцовом отделах позвоночника в сочетании с нейропатией лицевого нерва, поражением сердца, суставов. Вегетативно-чувствительные нарушения преобладают над двигательными.

При кампилобактериозе нейропатия появляется через 3-10 дней после желудочно-кишечного заболевания с выраженными двигательными нарушениями, дистальная слабость, даже с развитием параличей. Герпетические нейропатии протекают тяжело, часто с клиникой энцефаломиелополирадикулонейропатии с поражением черепных нервов, с выраженными невралгиями и миалгиями.

Клинические проявления паралитического полиомиелита.

Паралитическая форма острого полиомиелита (ОП) протекает в виде 4 стадий: препаралитической, паралитической, восстановительной, резидуальной.

Критерии ВОЗ:

1. Короткий период нарастания двигательных расстройств - от нескольких часов до двух дней.

2. Преимущественное разрушение проксимальных отделов конечностей.

3. Асимметричное и мозаичное распределение парезов и параличей, связанное с неравномерным поражением мотонейронов спинного мозга. Подобное распределение парезов мышц представляет угрозу развитию контрактур суставов конечностей.

4. Отсутствуют нарушения чувствительности, функция тазовых органов сохраняется, трофика кожи не страдает. Трофические расстройства проявляются атрофией паретических мышц, которая заметна уже на второй неделе и в дальнейшем быстро нарастает в различных группах мышц. Происходит нарастание степени снижения мышечного тонуса вплоть до атонии.

При паралитической форме ОП наиболее тяжелым проявлением заболевания являются дыхательные расстройства, связанные с вялым парезом межреберных мышц, мышц диафрагмы, живота: при вдохе втягиваются межреберные промежутки (парадоксальное дыхание), ограничивается подвижность грудной клетки, кашлевой рефлекс снижается, появляются одышка, гипофония. Возможно участие в акте дыхания вспомогательных мышц шеи, дыхание учащается до 40-60 и более в минуту.

Паралитический период условно заканчивается на 2-3ей неделе болезни, когда стабилизируется состояние больного и появляются первые движения в пораженных мышцах.

Восстановление начинается с появления движений в паретических мышцах согласно универсальной закономерности: сначала в мышцах, в которых парезы возникли в последнюю очередь.

В мышцах ног формируется паретическая походка, развивается ретрорекурвация в коленном суставе, аддукция тазобедренного сустава, эквиноварусные или эквиновальгусные стопы, гипермобильность плечевого сустава.

Активное восстановление движений при ОП наблюдают в первые 4-6 месяцев болезни, однако в дальнейшем нарастает атрофия мышц, заметное отставание темпов роста пораженной конечности, появляются остеопороз, костные деформации. Последние ведут к кифосколиозу, деформации грудной клетки, формируются сниженная подвижность и контрактуры в суставах конечностей. В пораженных конечностях обычно нарушается вегетативная сосудистая регуляция.

Резидуальный период, или период остаточных явлений, следующий за годом активной восстановительной терапии. Для данного периода болезни характерно типичное нарастание деформаций, контрактур, отставание в росте пораженных конечностей.

Вакциноассоциированные случаи острого паралитического полиомиелита встречаются как единичные случаи заболевания (3 случая на 10 миллионов доз вакцин) в период массовой вакцинации живой вакциной Сэбина (оральная полиомиелитная вакцина). Связывают это заболевание с вакцинным штаммом полиовируса, который может восстановить (реверсировать) свои нейротропные свойства в передних рогах спинного мозга.

Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, - аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.

Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu . Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae . Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.

Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.

Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.

Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей

В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.

Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей

При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии - введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.

В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.