Что такое лейкемия? Лейкемия (лейкоз) — рак крови: о болезни, причины, симптомы, лечение и сколько живут.

(белых кровяных клеток), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов . Лейкоз возникает в том случае, если одна из клеток в костном мозге мутирует. Так, в процессе развития эта клетка становится не зрелым лейкоцитом, а раковой клеткой.

После образования белая кровяная клетка уже не выполняет свои обычные функции, но при этом происходит очень быстрый и бесконтрольный процесс ее деления. В итоге вследствие образования большого количества аномальных раковых клеток они вытесняют нормальные клетки крови. Результатом такого процесса становится , инфекции , проявление кровотечений . Далее лейкемические клетки попадают в лимфоузлы и другие органы, провоцируют проявление патологических изменений.

Наиболее часто лейкоз поражает людей старшего возраста и детей. Лейкоз возникает с частотой около 5 случаев на 100 000 детей. Именно лейкоз у детей диагностируется чаще других раковых болезней. Наиболее часто это заболевание возникает у детей в возрасте 2-4 года.

До сегодняшнего дня не существует точно определенных причин, которые провоцируют развитие лейкоза. Однако есть точные сведения о факторах риска, которые способствуют возникновению рака крови. Таковыми является облучение радиацией, влияние канцерогенных химических веществ, курение, фактор наследственности. Однако многие люди, которые болеют лейкозом, не сталкивались прежде ни с одним из указанных факторов риска.

Виды лейкоза

Лейкоз крови принято разделять на несколько разных видов. Если принять во внимание характер течения недуга, то выделяют острый лейкоз и хронический лейкоз . Если в случае острого лейкоза симптомы болезни проявляются у пациента резко и стремительно, то при хроническом лейкозе болезнь прогрессирует постепенно, на протяжении нескольких лет. При остром лейкозе у больного происходит быстрый неконтролируемый рост незрелых кровяных клеток. У пациентов с хроническим лейкозом быстро растет количество клеток, которые являются более зрелыми. Симптомы лейкоза острого типа гораздо более тяжелые, поэтому данная форма болезни требует немедленной правильно подобранной терапии.

Если рассматривать виды лейкоза с точки зрения поражения типа клеток, то различают ряд форм лейкоза: (форма болезни, при которой наблюдается дефект ); миелолейкоз (процесс, при котором нарушается нормальное созревание гранулоцитарных лейкоцитов). В свою очередь, эти виды лейкоза подразделяют на определенные подвиды, которые различают по разнообразным свойствам, а также по подбору типа лечения. Следовательно, очень важно точно установить расширенный диагноз.

Симптомы лейкоза

Прежде всего, нужно учитывать, что симптомы лейкоза напрямую зависят от того, какая именно форма болезни имеет место у человека. Основными общими симптомами лейкоза являются головные боли, повышенная температура, проявление выраженной склонности к возникновению и кровоизлияний. У больного также проявляются болезненные ощущения в суставах и костях, увеличение селезенки, печени, опухание лимфоузлов, проявления ощущения слабости, склонность к инфекциям, потеря и, как следствие, веса.

Важно, чтобы человек вовремя обратил внимание на проявление подобных симптомов и определил появление изменений в самочувствии. Также к развитию лейкоза могут присоединяться осложнения инфекционного характера: некротическая , стоматит .

При хроническом лейкозе симптомы проявляются постепенно. Больной быстро утомляется, ощущает слабость, у него пропадает желание есть и работать.

Если у больного лейкозом крови начинается процесс метастазирования, то лейкозные инфильтраты проявляются в различных органах. Они часто возникают в лимфоузлах, печени, селезенке. Ввиду обтурации сосудов опухолевыми клетками в органах также могут проявляться инфаркты , осложнения язвенно-некротического характера.

Причины лейкоза

Существует ряд моментов, которые определяются как возможные причины возникновения мутаций в хромосомах обычных клеток. Причиной лейкоза является воздействие ионизирующего излучения на человека. Данная особенность была доказана после атомных взрывов, произошедших в Японии. Через некоторое время после них количество больных острым лейкозом возросло в несколько раз. Напрямую влияет на развитие лейкоза и действие канцерогенов. Это некоторые лекарственные средства (левомицитин , цитостатики ) и химические вещества (бензол, пестициды, продукты переработки нефти). Фактор наследственности в данном случае относится в первую очередь к хронической форме заболевания. Но в тех семьях, члены которых болели острой формой лейкоза, риск возникновения заболевания также повышался в несколько раз. Принято считать, что по наследству переходит склонность к мутации нормальных клеток.

Существует также теория о том, что причиной развития лейкоза у человека могут стать особые вирусы, которые могут встраиваться в ДНК человека и впоследствии провоцировать трансформацию обычных клеток в злокачественные. В некоторой степени проявление лейкозов зависит от того, в какой географической зоне проживет человек, и представителем какой расы он является.

Диагностика лейкоза

Диагностику болезни проводит специалист-онколог, проводящий предварительный осмотр больного. Для постановки диагноза в первую очередь проводится и биохимические исследования крови. Для обеспечения точности диагностики проводят также исследование костного мозга.

Для исследования образец костного мозга у пациента берут из грудины или подвздошной кости. Если у пациента развивается острый лейкоз, то в процессе исследования выявляется замена нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (их называют бластами). Также в процессе диагностики может проводится иммунофенотипирование (обследование иммунологического характера). Для этого используется метод проточной цитометрии. Это исследование позволяет получить информацию о том, какой именно подвид рака крови имеет место у больного. Эти данные позволяют подобрать максимально эффективную методику лечения.

В процессе диагностики проводят также цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. В первом исследовании можно обнаружить специфические хромосомные повреждения. Это позволяет специалистам выяснить, какой именно подвид лейкоза наблюдается у больного, и понять, насколько агрессивно течение болезни. Наличие генетических нарушений на молекулярном уровне выявляется в процессе молекулярно-генетической диагностики.

При подозрении на некоторые формы болезни может проводится изучение спинномозговой жидкости на предмет наличия в ней опухолевых клеток. Полученные данные также помогают подобрать правильную программу терапии болезни.

В процессе постановки диагноза особо важна дифференциальная диагностика. Так, лейкоз у детей и взрослых имеет ряд симптомов, характерных для , а также другие признаки (увеличение органов, панцитопения, лейкемоидные реакции), которые могут свидетельствовать и о других заболеваниях.

Доктора

Лечение лейкоза

Лечения лейкоза острой формы заключается в применении сразу нескольких препаратов с противоопухолевым действием. Их комбинируют с относительно большими дозами глюкокортикоидных гормонов . После тщательного обследования больных врачи определяют, есть ли смысл проведения больному операции по пересадке костного мозга. В процессе терапии очень большое значение имеет проведение поддерживающих мероприятий. Так, больному проводят переливание компонентов крови, а также принимают меры по оперативному лечению присоединившейся инфекции.

В процессе лечения хронического лейкоза на сегодняшний день активно применяются антиметаболиты - препараты, подавляющие развитие злокачественных клеток. Также применяется лечение с использованием лучевой терапии, а также введение пациенту радиоактивных веществ.

Специалист определяет методику лечения лейкоза, руководствуясь тем, какая форма заболевания развивается у пациента. В процессе проведения лечения обеспечивается контроль за состоянием больного с помощью регулярного проведения анализов крови и исследования костного мозга.

Лечение лейкоза проводится регулярно, на протяжении всей жизни. Важно учесть, что без лечения возможен быстрый летальный исход.

Острый лейкоз

Наиболее важным моментом, который следует учитывать тем, у кого диагностирован острый лейкоз, является то, что лечение лейкоза данной формы следует начинать немедленно. Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует необычайно быстро.

Различают три стадии острого лейкоза . На первой стадии происходит дебют заболевания: начальные клинические проявления. Период заканчивается получением эффекта от предпринятых мер по лечению лейкоза. Вторая стадия болезни – ее ремиссия. Принято различать ремиссию полную и неполную. Если имеет место полная клинико-гематологическая ремиссия, которая длится не меньше одного месяца, то клинические проявления отсутствуют, в миелограмме определяется не больше 5% бластных клеток и не больше 30% лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии клинические показатели приходят в норму, в пунктате красного костного мозга в наличии не больше 20% бластных клеток. На третьей стадии болезни происходит ее рецидив. Процесс может начаться с возникновения экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в разных органах, при этом показатели гемопоэза будут в норме. Больной может не высказывать жалоб, однако при исследовании красного костного мозга выявляют признаки рецидива.

Лечить острый лейкоз у детей и взрослых следует только в специализированном учреждении гематологического профиля. В процессе терапии основным методом является , цель которой – уничтожить все лейкозные клетки в организме человека. Проводятся также вспомогательные действия, которые назначают, руководствуясь общим состояние пациента. Так, может проводиться переливание компонентов крови, мероприятия, направленные на снижение уровня интоксикации и профилактику инфекций.

Лечение острого лейкоза состоит из двух важных этапов. Во-первых, проводится индукционная терапия. Это химиотерапия, при которой уничтожаются злокачественные клетки, и ставиться цель достичь полной ремиссии. Во-вторых, проведение химиотерапия уже после достижения ремиссии. Данный метод направлен на то, чтобы предупредить рецидив болезни. В этом случае подход к лечению определяется уже в индивидуальном порядке. Возможно проведение химиотерапии с использованием подхода консолидации. При этом после ремиссии используется программа химиотерапии, аналогичная той, которую применяли ранее. Подход интенсификации заключается в использовании более активной химиотерапии, чем в процессе лечения. Применение поддерживающей терапии заключается в использовании меньших доз препаратов. Однако сам процесс химиотерапии более длительный.

Также возможно лечение с помощью иных методов. Так, лейкоз крови можно лечить путем высокодозной химиотерапии, после которой больному производится стволовых кроветворных клеток. Для лечения острого лейкоза применяются новые лекарственные средства, среди которых можно выделить нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела, дифференцирующие средства.

Профилактика лейкоза

В качестве профилактики лейкозов очень важно регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также проводить все необходимые профилактические лабораторные анализы. При наличии симптомов, описанных выше, следует незамедлительно обращаться к специалисту. На данный момент не разработаны четкие меры по первичной профилактике острого лейкоза. Больным после достижения стадии ремиссии очень важно проводить качественную поддерживающую и противорецидивную терапию. Необходим постоянный контроль и наблюдение у онкогематолога и педиатра (в случае лейкоза у детей). Важен постоянный тщательный контроль над показателями крови пациента. После лечения лейкоза пациентам не рекомендуется переезжать в другие климатические условия, а также подвергать больного физиотерапевтическим процедурам. Детям, которые болели лейкозом, проводят профилактические прививки согласно индивидуально разработанному календарю прививок.

Диета, питание при лейкозе

Список источников

• Дроздов А.А. Заболевания крови: полный справочник: Полная классификация. Механизмы развития. Самые современные методы диагностики и лечения / А.А. Дроздов, М.В. Дрождо-ва. - М.: ЭКСМО, 2008.
• лузман Д.Ф. Диагностика лейкозов. Атлас и практическое руководство. - К.: Морион, 2000.
• Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1990.
• Вайнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии/М.А. Вайнер, М.С. Кейро. - М.: Бином, Невский диалект, 2008.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Болезнь лейкемия (гемобластоз, белокровие) – это одна из форм злокачественных заболеваний системы кроветворения. Характеризуется образованием в плазме опухолевых (аномальных) раковых клеток, имеющих предрасположенность к бесконтрольному делению, замещению собой и подавлению здоровых форменных элементов крови — это вызывает в организме развитие необратимых процессов.

Изменения в белковой структуре ДНК начинаются с мутации лишь одной белой клетки (белого «лейкоцитарного» ростка), находящегося внутри органа кроветворения (костном мозге), с последующим клонированием множества атипичных злокачественных клеточных клонов (отсюда и синоним болезни – белокровие).

В результате патологического процесса лейкоциты не успевают достичь зрелости, в результате чего, утрачивается их фагоцитарная роль. В органе гомопоэза скапливаются не успевшие созреть лейкоциты (бласты), которые в свою очередь нарушают процесс созревания других форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

• Это приводит к тому, что все формы гемобластоза сопровождаются анемиями, гнойно-септическими осложнениями и геморрагическими процессами.

В отличие от иных видов злокачественных образований, при белокровии опухоль не развивается в каком-либо определенном месте, а злокачественные аномальные клетки могут распространяться в любые органы и системы организма. Лейкемией нельзя заразиться, несмотря на то, что бывает и вирусная лейкемия, отмечающаяся в основном у животных.

Это не генетическое заболевание, но может обнаруживаться у нескольких поколений одного рода. Это может быть обусловлено некоторыми врожденными, либо наследственными патологиями с нарушением структуры ДНК.

Довольно часто лейкемию называют лейкозом, хотя это не одно и то же. Термин был вхож в далеком прошлом, но не потерял актуальности и сегодня.

Так в чем же разница? Что это за болезни лейкемия, и как она связана с лейкозом?

В чем отличие лейкемии от лейкоза?

Лейкоз, к примеру, не является самостоятельной патологией – это собирательный термин включающий в себя группу онкологических патологий крови – гематосаркомы и гемобластозы, то есть лейкемии крови.

Поэтому, в прошлом столетии лейкемию считали синонимом лейкоза, отличия между болезнями не столь существенны и разделять их не имеет смысла, так как, и лейкоз, и гемобластоз обусловлены одним процессом развития. Различия зависят от проявления характера клинического течения и формы патологического процесса.

Нозологический фактор лейкемии обусловлен развитием патологического процесса, в данном случае – бесконтрольного клеточного деления одного ростка крови (лейкоцитарного) внутри органа кроветворения. В случае развития гематосаркомы, клеточная пролиферация развивается вне канала костного мозга.

• Эти особенности механизма клеточного дифференцирования и позволяют врачу классифицировать болезнь.

При лейкозах, развитию злокачественных клеток способствует трансформация не одного, а нескольких клеточных ростков – лейкацитарного, лимфоидного и мегакариоцитарного.

Характер клеточной пролиферации зависит от разновидности нозологических форм, здоровья и индивидуальной особенности пациента. В случае перерождения лимфоцитов, развивается лимфолейкоз. При дефиците развития лейкацитарных гранулоцитов – диагностируется миелолейкоз.

В зависимости от остроты проявленных признаков, клиника заболевания может протекать остро, либо хронически, проявляясь острым – лимфобластным или миелолейкозом и хроническим вариантом этой разновидности.

Симптомы и признаки лейкемии у взрослых

Различные формы лейкемии способны поражать пациентов любого возраста. Для них характерно быстрое прогрессирование, а при отсутствии своевременного лечения, пациенты погибают вследствие осложнений каких-либо инфекций, либо развития геморрагических процессов.

Первые, начальные признаки лейкемии у взрослых проявляются, в основном, характерными симптомами инфекционных патологий – гнойных ЛОР заболеваний, пиелонефрита и т. д. в сопровождении высоких температурных показателей, интоксикационной симптоматики – в виде недомогания, тошноты и рвоты, суставных болей.

Проведенная терапия не дает результатов – периодически поднимается температура, отмечается упадок сил и приступы головокружения.

Наиболее характерные для заболевания первые симптомы – это постоянно выступающие на коже синие пятна, носовые кровотечения и воспалительные процессы десен с геморрагическими признаками. У женщин признаки лейкемии могут проявляться маточными геморрагиями.

• Острая лейкемия не всегда начинается «вдруг», иногда ей предшествуют длительные состояния слабости и недомогания, потеря аппетита и частые простудные инфекции. Такая размытая картина, подходящая ко многим патологиям, не дает вовремя выявить болезнь. Идет стремительное прогрессирование болезни с необратимыми нарушениями в организме.

Клиника хронических гемобластозов чаще встречается у пациентов зрелого возраста (после 40). Развивается исподволь и медленно, в течение продолжительного времени (месяцы, либо годы). При этом, пациенты даже и не знают о присутствии грозной патологии, списывая необычную симптоматику и развитие частых инфекционных заболеваний, на возрастные изменения.

Такая скрытая клиника часто обостряется развитием агрессивных и стремительных симптомов лейкемии (бластный криз):

• стремительным повышением температуры;
• изнеможением и сонливостью;
• болевым суставным и костным синдромом;
• проявлением инфекций и геморрагий;
• увеличением размеров селезенки.

В начале заболевания отмечается временное увеличение лимфоузлов, обычно на фоне инфекционных процессов. Затем происходит постепенное увеличение, в начале подмышечных и шейных, в последствие увеличиваются остальные лимфоузлы. Повышенные геморрагии и анемия на начальной стадии лейкемии у взрослых практически не проявляются. Такие больные погибают обычно от инфекции.

Симптомы лейкемии у детей, особенности

О развитии лейкемии у детей может говорить множество неявных симптомов. Конечно родителям трудно догадаться, но они должны знать, что постоянная усталость и сонливость может быть проявленим первых признаков лейкемии у ребенка. Внимательность и осведомленность родителей могут сохранить жизнь.

О заболевании свидетельствует множество факторов в виде:

• увеличения всех узлов лимф-системы;
• мигреней и болей в суставах;
• проявления субфебрилитета и внезапных инфекций;
• гепатомегалии и ;
• тяжести и боли под реберной дугой с правой стороны;
• снижением свертываемости крови;
• склонностью к образованию синяков;
• резкого похудения и синими кругами под глазами.

Маленькие дети капризны, у них отмечаются частые рвотные позывы и тошнота, процесс кормления становится невозможен. Это обусловлено замедлением процессов метаболизма и снижением фагоцитарных функций иммунитета, не способного предотвратить атаку патогенных организмов на кишечник.

У детей постарше снижается концентрация внимания и памяти, могут отмечаться носовые геморрагии.

При хронической лейкемии у детей симптомы развиваются медленней и совершенно иначе. Поэтому, выявить патологию на начальном этапе возможно, лишь диагностическим обследованием.

Диагностика лейкемии

Важным критерием диагностики является видовая идентификация гемобластоза (дифференциация), потому как, определенный вид патологии имеет свой протокол лечения. Одним из основных методов диагностического обследования являются – показатели анализа крови на лейкемию, включающие морфологическое, генное и хромосомное исследование:

• Цитогенетическое и цитохимическое исследование позволяющие обнаружить в пробах крови патологически измененные хромосомы и определить вид и форму заболевания.
• Иммуннофенотепированное выявление мутационных клеток и их тип, что играет важную роль для правильного назначения терапии.
• Пункционное обследование, позволяющее идентифицировать морфологический тип болезни.
• Миелограмму, определяющую дисбаланс между здоровыми и злокачественными клетками, позволяющую сделать оценку степени прогрессирования болезни.

Инструментальные методики:

• КТ – оценка распространенности процесса и выявление метастаз.
• Рентгенография – выявление очагов болезни и инфекции в легочной ткани.
• МРТ – выявление возможных патологических очагов в черепно-мозговых тканях.
• Биопсия – подтверждает, либо опровергает наличие злокачественных клеток в различных органах.

Лечение лейкемии, препараты

Сегодня в лечении лейкемии используются самые инновационные терапевтические методики. По результатам диагностики подбираются необходимые препараты комплексной химиотерапии, используются методы гемотрансфузии и облучения, что позволяет получить положительные результаты.

Химиотерапевтическое лечение проводится в обязательном порядке. С помощью высокой дозировки токсичных средств проводится нейтрализация основной части атипических клеток, что обеспечивает снижение выраженности болезненной симптоматики. По достижении ремиссии, пациентам показана поддерживающая, в оптимальных дозах, химиотерапия.

1. Препараты лечения и дозировка подбираются индивидуально. Основные из них, это – «L-аспарагиназа», «Преднизин», «Метотрексат», «Дасатиниб» используют при остром лимфобластном гемобластозе.
2. При миелоидном – «Даунорубицин», «Митоксантрон», «Идарубицин». В случае рецидива – «Гемтузумаб», при хроническом течении – «Иматиниб» или комбинацию препаратов «Циклофосфамид» + «Винкристин» + «Преднизон», либо «Аллопуринол» + «Иммуноглобулин» + «Интерферон».
3. Для каждого конкретного случая подбираются препараты поддерживающей терапии – иммуноглобулины, антибактериальные и стероидные средства.
4. В качестве вспомогательного лечения применяются различные методики лучевой терапии. Они используются в случае распространения злокачественного процесса в узлы лимф системы, структуру головного и спинного мозга.
5. Методика ТСК (трансплантации стволовых клеток) используется в случаях неэффективности предыдущих курсов терапии – пациенту капельным методом вводится клеточный концентрат из органа кроветворения здорового донора. Прижившиеся клетки обеспечивают рост здоровых, собственных клеток пациента, способных приступить к своим основным функциям.
6. Используются и оперативные методики. К примеру – хирургическая операция по удалению пораженных органов.

Спрогнозировать исход белокровия сегодня довольно трудно. Прогноз выживаемости сильно варьируется, так как зависит от многих факторов – формы проявления, распространенности процесса и индивидуальной реакции организма на терапию.

С внедрением в лечебный процесс инновационных методик и препаратов, более 70% пациентов могут прожить больше 10 лет. Хороший прогноз для детей до 5-ти летнего возраста. 90% малышей, при ранней диагностике симптомов и своевременном лечении лейкемии могут победить болезнь.

Белокровие.

Вызывается повреждением ДНК кроветворной клетки. В результате генетического дефекта (мутации) в клетках костного мозга специализированные клетки лейкоцитарного ряда перестают созревать полностью, не развиваясь в зрелые лейкоциты. Аномальные, незрелые клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, распространяясь по всему организму в виде лейкемических инфильтратов. Высокий потенциал деления лейкозных клеток, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих процесс нормального кроветворения, способствует вытеснению популяций нормальных лейкоцитов, дефициту здоровых лейкоцитов, эритроцит‎ов и тромбоцит‎ов.

Источник: botkin.pro

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии , тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому .

Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых.

В развернутом периоде симптомы выражены ярче, в клинической картине заболевания этого периода можно выделить несколько клинических синдромов в зависимости от локализации поражений и признаков подавления нормального кроветворения:

• гиперпластический, или лимфопролиферативный синдром – проявляется в увеличении лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых), печени, селезенки, миндалин, опухании слюнных желез, появлении поражений кожи, мозговых оболочек, почек, миокарда и легких;
• геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы, от единичных или редких до обширных геморрагий и профузных кровотечений (десневых, носовых, маточных, почечных, желудочно-кишечных, геморрагия на коже и слизистых оболочках);
• анемический синдром – обусловлен подавлением нормального кроветворения злокачественным клоном клеток, проявляется признаками циркуляторно-гипоксического синдрома (тахикардия , появление систолического шума над областью сердца, головокружения, одышки). Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• интоксикационный синдром – потеря веса, появление лихорадки, нарастающая слабость, утомляемость, повышенное ночное потоотделение, тошнота, рвота.

Пик заболеваемости лейкемией приходится на детский (3-4 года) и пожилой (60-70 лет) возраст. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Хронические формы могут сопровождаться похожими, хотя и менее выраженными признаками лейкемии. Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4–6 до 8–12 лет).

Диагностика

Диагностику лейкемии проводят с помощью лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

• общий и биохимический анализ крови ;
• цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы – обнаружение поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов. Для проведения таких исследований используют специфические моновалентные антисыворотки;
• пункция костного мозга, увеличенных лимфатических узлов, печени, селезенки, инфильтратов кожи и др. (трепанобиопсия);
• миелограмма – исследование клеточного состава костного мозга;
• томография и рентгенография грудной клетки – при подозрении на поражение лимфатических узлов средостения и корней легких;
• УЗИ – позволяет обнаружить увеличение и мелкоочаговые изменения эхогенности печени, специфическое поражение почек;
• ЭКГ – при подозрении на лейкемическую инфильтрацию миокарда.

Лечение лейкемии

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

• миелодиспластический синдром;
• истинная полицитемия;
• относительная тромбоцитемия;
• первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

1. Красные кровяные тельца (эритроциты).
2. Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

• лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
• миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

1. Лихорадка.
2. Потливость.
3. Потеря веса.
4. Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Анатомия и физиология костного мозга

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Диагностика лейкоза

• Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
• Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
• Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
• Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
• Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
• Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
• Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
• Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена
• Снижение общего белка
• Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

• Бласты (молодые клетки) >30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.