Болезнь Кавасаки у детей: опасен ли этот синдром и как его пролечить? Как лечить болезнь кавасаки.

Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

Парвовирус В19
Менингококковая септицемия
Микоплазмы
Клебсиелла
Аденовирус
Цитомегаловирус
Вирус парагриппа 3 типа
Ротавирусная инфекция
Вирус Эпштейна-Барра
Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
Клещ-ассоциированные бактерии
Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

Раздражительность
Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
Передний увеит (70%)
Перианальная эритема (70%)
Эритема и отек на руках / ногах
Появление пупырышек на языке и трещин на губах
Дисфункции печени, почек, ЖКТ
Миокардит и перикардит
Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
Через 2 недели
Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Уровни С-реактивного белка
Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
Инфаркт миокарда
Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США. Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни. Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни. У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды, такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет. В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью. В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня. Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно. Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы. Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом. Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:

Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо), иногда ногти сходят. Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах. Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%). Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии, аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии. Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние, неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто. Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений. Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна, но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции, в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

Сыпь на туловище

Припухлость или эритема рук и ступней

Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

C-реактивный белок будет повышен.

Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе. Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки. Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами. Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет). В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.

:Tags

Список использованной литературы:

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). »». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537.

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

лихорадка в течение 4-5 суток;
повышенная температура;
эритема подошв и ладоней;
сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

признаки поражения сердца;
лихорадка;
температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
сыпь по всему телу;
анемия;
формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
лихорадка в течение 3 и более дней;
стойкий отек и покраснение конечностей;
образование мелких плоских пятен красного окраса;
продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
скарлатиноподобные волдыри на коже;
кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
шелушение кожных покровов;
конъюнктивит;
покраснение склер;
передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
трещины на губах с выделением крови;
увеличенные миндалины;
опухание , окрас - ярко-алый;
учащенное сердцебиение;
боли в области сердца;
боли в области суставов;
уплотнение суставов;
боли в животе, тошнота, рвота, запор;
воспаление головного мозга;
упадок сил;
бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
прием лекарств, разжижающих кровь;
введение антикоагулянтов ();
кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

витаминотерапия;
курс профилактического лечения вирусных и бактериальных инфекций верхних дыхательных путей; соблюдение правильного режима и качества питания.

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США - 10-22:100 000, в Германии - 9:100 000. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Клиническая картина

Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Лабораторное исследование

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита. Основные критерии болезни Кавасаки следующие.

Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.

Гиперемия конъюнктив.

Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.

Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.

Полиморфная сыпь.

Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Лечение

Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.

Прогноз

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

Двусторонний конъюнктивит.
Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
Поражение слизистой рта.
Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки , УЗИ сердца , ангиография коронарных артерий . По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной , инфекционным мононуклеозом , краснухой , гриппом , аденовирусной инфекцией , ювенильным ревматоидным артритом , микоплазменной пневмонией , синдромом Стивенса-Джонсона .

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения - снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца , угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия , гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога , раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ .