Острый рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение, последствия. Рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ , ОДЭМ ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) . Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ - преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах . В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ . Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации . В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин .

Клиническая картина

Обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития . В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив . В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза .

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин). Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе - рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) ), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами .

Маркеры

спинно-мозговая жидкость
- плеоцитоз
- возможно повышение основного белка миелина
anti-MOG антитела

Диагностика

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза . В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения . Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления .

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление.

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса:

T2 : проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
T1 с парамагнетиками : точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
ДВИ : возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС .

Дифференциальный диагноз

синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
рассеянный склероз
- вариант Марбурга
острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)

Литература

Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
Pubmed
Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate medical journal. 79 (927): 11-7. Pubmed
Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: correlation of MR findings and clinical outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23.

Воспалительное поражение ЦНС, имеющее, предположительно, аутоиммунный характер, называется острым рассеянным энцефаломиелитом. Оно проявляется в виде осложнения недавно перенесенного инфекционного заболевания или может развиваться из-за иммунизации. Лечение заболевания происходит под наблюдением врача.

Понятие о патологии

Острый рассеянный энцефаломиелит является достаточно опасным недугом, при котором поражаются головной и спинной мозг. При несвоевременно начатом лечении и при сложных случаях возможен летальный исход.

Считают, что наиболее подвержены патологии дети. Средний возраст, при котором отмечается заболевание у этой категории людей, — 8 лет. Оно может начаться и в младенчестве (3 месяца), и наиболее часто встречается до 10 лет. В зрелом и пожилом возрасте заболевание начинается, соответственно, в 33,9 и 62,3 года.

Выделяют первичную и вторичную формы заболевания. При первой оно появляется в результате действия вирусной инфекции. Вторичный острый энцефаломиелит развивается вследствие появления осложнений после различных недугов вирусной природы или после проведения вакцинации.

Классификация

По той области, которая поражается недугом, выделяют следующие разновидности энцефаломиелита:

Диссеминированный миелит. В этом случае нарушается работа спинного мозга.
Оптикомиелит и оптикоэнцефаломиелит. Для них характерен сходный патогенез, при этом наблюдаются поражения как головного, так и спинного мозга, а также поражение зрительных нервов.
Полиэнцефаломиелит. При этом заболевании нарушается работа ядер нервов черепа, расположенных в мозговом стволе, также поражается спинной мозг (его серое вещество).
Энцефаломиелополирадикулоневрит. Одна из наиболее распространенных подобных патологий. При этом наблюдаются нарушения практически всех составляющих нервной системы.

Наиболее часто диагностируется острый рассеянный энцефаломиелит. При этом заболевании затрагиваются различные части головного и спинного мозга. Беременность при остром рассеянном энцефаломиелите протекает в обычном режиме.

Единой классификации этого заболевания нет. В целом выделяют следующие его разновидности:

стволовой энцефалит;
церебеллит;
оптикомиелит;
неврит зрительного нерва;
острый поперечный миелит;
острый геморрагический лейкоэнцефалит.

При первой разновидности наблюдаются следующие признаки:

нарушение дыхательных актов;
неврит лицевого нерва;
нарушение процесса глотания.

В настоящее время выделяют также миалгический энцефаломиелит. Он развивается после проведенной вакцинации или перенесенного недуга вирусного происхождения. При этом проявляются следующие симптомы:

мышечные боли;
нарушения работы ЖКТ;
частая смена настроения;
депрессия;
появление болевых синдромов в суставных областях;
быстрая утомляемость после небольших нагрузок;
хроническая усталость.

Причины

На сегодняшний день они полностью не изучены. До сих пор неизвестно, из-за каких причин организм начинает вырабатывать белки, направленные на борьбу с нервной системой.

Прогрессирование недуга отмечается по следующим из них:

простудные заболевания;
аллергия;
уменьшение ;
введение некоторых видов вакцин;
вирусные инфекции, прежде всего такие, которые вызывают различные высыпания на коже: краснуха, ветрянка, герпес;
черепно-мозговые травмы.

Признаки

Заболевание начинается стремительно. Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита подразделяются на общемозговые и очаговые. К первым относятся следующие:

снижение интеллекта;
ослабление памяти;
нарушение сознания;
приступы эпилепсии.

При их отсутствии диагноз «острый рассеянный энцефаломиелит» является сомнительным.

Очаговые симптомы проявляются в виде множественных поражений мозга. В основном они сочетаются в виде следующих:

глазодвигательные нарушения;
экстрапирамидальный;
мозжечковый;
пирамидальный.

Только по этим признакам поставить правильный диагноз может лишь высококвалифицированный врач.

Две описанные выше категории симптомов острого рассеянного энцефаломиелита проявляются на протяжении 7-14 дней, после чего клиническая картина становится менее выраженной. На фоне протекающего заболевания могут появиться нарушения в периферической нервной системе. Может появиться такое состояние как полинейропатия.

Различные симптомы могут проявляться в зависимости от того, какой именно отдел мозга поражается.

Начальные признаки могут появиться уже во время инфекционного заболевания, служащего причиной энцефаломиелита, при астении и увеличении температуры тела. К ним относятся:

ощущение покалывания в ногах — встречается достаточно редко;

нарушения в работе ЖКТ;
повышенное возбуждение, иногда сменяющее вялость;
насморк, боль и першение в горле;
сонливость;
возможно повышение температуры тела, хотя и не обязательно;
головная боль;
общее недомогание.

Если поражается головной мозг, то могут наблюдаться следующие признаки заболевания:

возникновение судорожного синдрома, сходного с эпилептическим припадком;
парез конечностей;
паралич;
нарушения речи.

При поражении корешков спинного мозга наблюдается следующая симптоматика:

болевой синдром, имеющий распространение вдоль позвоночного столба, напоминающий клинические проявления люмбаго;
ухудшается функционирование органов малого таза: может происходить задержка мочеиспускания, опорожнения кишечника или обратная картина в виде недержания;
понижается болевая и температурная чувствительность тела;
появляются трофические изменения эпидермиса.

При поражении зрительного нерва наблюдается следующая симптоматика:

появляется боль в глазнице, которая постепенно нарастает, особенно при совершении резких движений органами зрения;
перед глазами образуется «пелена»;
ухудшается зрение.

Основные отличия острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза заключаются в следующем:

в отличие от последнего аутоиммунные реакции на антигены миелина не имеют хронического течения и ограничиваются одним обострением;
строение очагов при обоих заболеваниях одинаковое, однако воспалительная динамика и отек выражены больше при рассматриваемом недуге, меньше поражаются олигодендроциты.

Диагностика

Для выявления заболевания проводят при остром рассеянном энцефаломиелите МРТ с использованием контраста. Особенности недуга легко обнаруживаются врачом на снимке или экране. В режимах FLAIR и Т2 определяют асимметричные гиперинтенсивные очаги, имеющие плохие очертания как в белом, так и в сером веществе мозга, причем во втором они могут быть не выражены. Они могут быть небольшими (до 0,5 см), крупными (более 2 см) и средними (имеющими промежуточные значения). Иногда отмечаются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, которые вызывают смещение окружающих структур. Также могут вовлекаться зрительные бугры. В крупных участках воспаления наблюдаются кровоизлияния. Контрастное вещество в очагах накапливается с разной интенсивностью. Они могут выявляться в спинном мозге в небольшом количестве случаев, не превышающих 30 %. После выявления заболевания и проведения его лечения пациентам рекомендуется повторное проведение МРТ через полгода. Уменьшение участков демиелинизации или их полное исчезновение свидетельствует о правильной постановке диагноза и об исключении рассеянного склероза.

Помимо этого, диагностика при необходимости может выполняться с помощью проведения люмбальной пункции. При этом пациент укладывается на бок с осуществлением местной анестезии. Между поясничными позвонками вводится игла для забора небольшого количества спинномозговой жидкости, которую анализируют. При наличии заболевания в ней обнаружат большое количество лимфоцитов.

Дополнительно может быть назначена периметрия, офтальмоскопия, консультация окулиста.

Обязательно при постановке диагноза должно учитываться наличие в клинической картине признаков общемозгового синдрома или энцефалопатии. Последний включает в себя жалобы пациента на тошноту, рвоту, головные боли, при этом отмечаются нарушения в поведении и сознании — от оглушенности и сонливости вплоть до развития комы разной степени.

Варианты течения заболевания

В настоящее время выделяют три таковых:

монофазное;
возвратное;
мультифазное.

В первом случае происходит одиночный эпизод неврологического нарушения и в дальнейшем происходит разрешение недуга.

При возвратном варианте отмечаются те же симптомы или даже их нарастание спустя 3 месяца после начала первой атаки или 30 дней после окончания приема кортикостероидов.

Мультифазное течение характеризуется тем, что спустя этот же период времени появляются новые жалобы и симптомы.

Цели терапевтического лечения

Пациент прежде всего должен знать, что острый рассеянный энцефаломиелит излечим. Но чтобы этого добиться, нужно проводить соответствующее лечение, которое должно быть направлено на:

выявление и лечение инфекций, что предотвращает его трансформацию в рассеянный склероз, каждые полгода нужно проверяться на их наличие, делая контрольные иммунограммы;
контроль иммунного состояния организма для подбора оптимальной противовирусной терапии;
максимально возможное восстановление работы мозговых участков, пораженных воспалением с помощью стимуляции ремиелинизации;
устранение агрессивного поведения иммунитета к ЦНС с нормализацией ответа первой на попадание чужеродных микроорганизмов в организм.

Лечение энцефаломиелита

Базовая терапия осуществляется противовоспалительными стероидными препаратами. Могут применяться средние или высокие дозы «Преднизолона» в зависимости от состояния пациента, с постепенным их снижением.

Кортикостероидная терапия осуществляется на протяжении 2-5 недель. Для предупреждения побочных эффектов назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Удалить иммунные антитела и иммунные комплексы из организма могут с помощью плазмафереза, который осуществляют при сложных случаях.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита направлено на ликвидацию причин заболевания. Для этого назначаются противовирусные средства, относящиеся к группе интерферонов.

Иногда при бактериальной этиологии заболевания могут назначаться антибиотики:

«Кефзол»;
«Гентамицин»;
«Ампиокс».

Для лечения острого рассеянного энцефаломиелита, сопровождаемого ревматизмом, назначают бициллинотерапию.

Обязательно осуществляется симптоматическая терапия. Могут проводиться восстановления гемодинамики, искусственная вентиляция легких, реанимационные мероприятия.

Для предотвращения отека мозга вводят следующие препараты:

«Фуросемид»;
«Магнезия»;
«Диакарб».

Как питаться при диагнозе "острый рассеянный энцефаломиелит"? Выраженная дисфагия должна сопровождаться питанием через зонд.

При задержке мочи в мочевой пузырь вставляют катетер. Если наблюдается парез кишечника, то делают клизмы. При наличии судорог назначают антиконвульсивные средства.

Для лечения неврологических нарушений назначают антихолинэстеразные средства: «Прозерин», «Галантамин», витамины группы В и С.

При реконвалесценции используются рассасывающие препараты: «Церебролизин», «Лидазу».

Лечение рассеянного энцефаломиелита может сопровождаться приемом ноотропных средств:

«Ноотропил»;
«Гинкго билоба».

Также врачи могут назначать нейропротекторы: «Мексидол», «Семакс».

Двигательную активность восстанавливают проведением ЛФК и массажа. Также осуществляют транскраниальную магнитную стимуляцию.

При обострении недуга лечение осуществляется в стационарных условиях. При этом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты.

Народные средства

Их можно использовать, но не во время обострения. В основном их применяют на этапе восстановления с целью поддержания работы нервной системы. Используются следующие рецепты:

Мордовник шароголовый. Берутся 3 ст. л. плодов, заливаются 250 мл кипятка, помещаются в термос, в котором настаиваются в течение 12 часов. Выпивается полученный настой в течение суток маленькими порциями. Лечение осуществляется в течение двух месяцев.
Мумие. 5 г растворяют в 100 мл воды. Принимают трижды в день по 1 ч. л. за 1 час до еды трижды в сутки.
Лук с медом. Луковица очищается и измельчается при помощи терки. Отжимается сок, после чего он перемешивается с медом. Употребляется трижды в день по 1 ч. л. на протяжении месяца.

Основным методом лечения они не должны быть. Применяются с разрешения лечащего врача.

Основные отличия в течении заболевания у детей и взрослых

Предшествующая вакцинация или перенесенное инфекционное заболевание чаще всего вызывает острый рассеянный энцефаломиелит у детей. В начале развития недуга у них часто отмечается лихорадка, которая у взрослых отсутствует. Для детей характерен синдром энцефалопатии, протекающий в грубой форме. У взрослых он проявляется в легкой или умеренной форме с возможным появлением галлюцинаций и бреда.

У детей зачастую наблюдаются признаки менингоэнцефалита с возникновением атаксии; у взрослых присутствуют двигательный и сенсорный дефициты, может наблюдаться корешковый синдром.

При проведении МРТ очаги у детей расположены в спинном мозге, стволе, мозжечке, коре и области базальных ядер, перивентикулярные очаги встречаются редко. У взрослых последние наблюдаются часто, отмечается повышение белка, плеоцитоз.

Дети процесс восстановления проходят достаточно быстро. В то же время у взрослых длительный период госпитализации с таким же восстановлением.

Смертность у детей находится в районе 5 %, у взрослых — в районе 8-25 %. У маленьких пациентов наиболее благоприятный исход заболевания. Для взрослых часто характерен грубый остаточный дефицит.

Заболевание может характеризоваться тяжелым течением, в результате чего образуются бульбарные нарушения, которые могут приводить к летальному исходу.

В виде последствий острого рассеянного энцефаломиелита может проявляться остаточный неврологический дефицит, приводящий к глубокой инвалидизации. Возрастные изменения являются фактором риска повторных обострений и преобразования заболевания в рассеянный склероз.

Некоторые пациенты приобретают стойкую симптоматику, проявляющуюся в виде сенсорных расстройств, нарушений зрения и парезов.

Профилактика

Для предупреждения развития заболевания необходимо придерживаться достаточно простых правил:

избегать физических перегрузок в период течения недуга;

отказаться от вредных привычек и проведения прививок;
избегать перегрева и переохлаждения организма в период вакцинации.

Прогноз

Острый период заболевания протекает в течение 1,5-2 недель. В большинстве случаев прогноз благоприятный. До 90 % пациентов проходят монофазный вариант течения. У основной части больных (70-90 %) симптомы подвержены регрессии в течение полугода после начала заболевания, что связано с процессами ремиелинизации.

Прогноз ухудшается при возвратных и мультифазных вариантах течения. При этом острая форма заболевания переходит в хроническую, начинает развиваться рассеянный склероз.

В заключение

Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется нарушением деятельности спинного и головного мозга. При этом у пациентов может наблюдаться различная симптоматика в зависимости от пораженных отделов и возраста. Диагностика в основном включает в себя проведение МРТ этих органов. Лечение в период обострения проводится в стационаре, включает прием кортикостероидов и в зависимости от сопровождающих недугов — иных средств. По согласованию с врачом для восстановления в комплексе может применяться фитотерапия. Более благоприятный прогноз - для монофазного варианта течения заболевания и для детей, хотя и у взрослых при своевременно выявленном недуге и правильном проведении лечения - прогноз хороший.

Острый рассеянный энцефаломиелит — это редкое неврологическое заболевание, которое может встречаться в любом возрасте, но чаще поражает детей. Оно характеризуется диссеминированным демиелинизирующим поражением мозга, в возникновении которого ключевую роль играют аутоиммунные процессы.

При остром рассеянном энцефаломиелите имеет место короткая интенсивная атака воспаления в головном и спинном мозге, а иногда в зрительном нерве, при котором происходит разрушение миелина — оболочки, которая покрывает нервные волокна.

В некоторых случаях острый рассеянный энцефаломиелит трудно отличить рассеянного склероза, так как зачастую симптоматика демиелинизации одинакова в обоих случаях. Кроме того, в обоих случаях имеет место аутоиммунное поражение нервной системы

Проявления острого рассеянного энцефаломиелита

Больше чем у половины пациентов за несколько недель до болезни было какое-нибудь инфекционное заболевание. Чаще всего это бактериальная или вирусная инфекция верхних дыхательных путей. У детей могут отмечаться длительные и интенсивные головные боли. В течение заболевания у пациентов также отмечается лихорадка. Острый рассеянный энцефаломиелит часто начинается с признаков острой респираторной инфекции.

Отмечаются головные боли, лихорадка, озноб, может быть онемение ног и рук. Из неврологической симптоматики при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются спутанность сознания, сонливость и даже кома, нарушение координации, двоение в глазах, затруднение глотания, слабость в конечностях. У взрослых пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом чаще встречается моторная и сенсорная симптоматика.

В целом, за диагноз острого рассеянного энцефаломиелита говорит быстрое развитие неврологических симптомов, зачастую с лихорадкой и головной болью, обычно после инфекций верхних дыхательных путей. Появляется также общемозговая симптоматика, а также умеренные менингеальные симптомы. Через пару дней появляется и очаговая неврологическая симптоматика. Она может быть разной ввиду разной локализации очагов поражений в головном и спинном мозге.

Иногда превалируют признаки поражения определенных отделов мозга. Для спинальной симптоматики характерны парезы рук и ног чаще центрального характера, но иногда встречаются признаки периферического пареза. Часто встречаются гемипарезы, а также расстройства чувствительности и нарушения функций органов малого таза.

Причина острого рассеянного энцефаломиелита

Известно, что острый рассеянный энцефаломиелит возникает после некоторых инфекций. В 50-75% - после воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей. Триггером аутоиммунных реакций при остром рассеянном энцефаломиелите, скорее всего, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами.

Иногда это заболевание может начаться после вакцинации, хотя и очень редко. В таких случаях острый рассеянный энцефаломиелит возникает через 3 месяца после вакцинации. Острый рассеянный энцефаломиелит — это реакция иммунной системы на инфекцию. Но при этом иммунная система вместо того, чтобы атаковать чужеродные агенты, начинает вырабатывать антитела к миелиновой оболочке нервных волокон. В результате этого нервная ткань разрушается и возникают неврологические симптомы.

Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита

Заподозрить острый рассеянный энцефаломиелит можно в любом случае, когда имеется инфекция и развитие более чем одного неврологического симптома, зачастую в сочетании с головной болью, лихорадкой и изменением сознания. Такая симптоматика в течение нескольких дней ухудшается, в результате чего становится ясно, что имеется серьезная проблема.

Магнитно-резонансная томография

МРТ — важный метод исследования в диагностике острого рассеянного энцефаломиелита. На МРТ при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются распространенные множественные изменения в белом веществе головного мозга.

Как известно, белое вещество мозга — это нервные волокна, которые и страдают при данной патологии. Эти нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой, благодаря чего эта часть мозга и названа белым веществом. Иногда при остром рассеянном энцефаломиелите на МРТ могут быть выявлены очаги и в сером веществе мозга.

Иногда пораженная область может быть больше половины объема белого вещества. Эти изменения характерны для острого рассеянного энцефаломиелита, но не специфичны. В течение нескольких месяцев эти изменения на МРТ проходят почти полностью.

Люмбальная пункция

Этот метод исследования заключается в том, что пациенту в поясничной области вводится тонкая длинная игла между позвонками для взятия образца т. н. спинальной жидкости. При остром рассеянном энцефаломиелите в спинальной жидкости часто отмечается повышенный уровень лимфоцитов. Эти клетки относятся к иммунной системе.

Иногда возможно выделить культуру возбудителя из спинальной жидкости, которая послужила триггером для развития острого рассеянного энцефаломиелита. При остром рассеянном энцефаломиелите часто отсутствуют т. н. олигоклональные группы.

Это аномальные группы протеинов в спинальной жидкости, которые указывают на активный иммунный процесс в тех областях мозга, которые соприкасаются с спинальной жидкостью. Такие олигоклональные группы часто встречаются при рассеянном склерозе.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит — редкое заболевание и в настоящее время нет клинических испытаний тех или иных методов лечения, которые можно было бы сравнить с плацебо или друг с другом. В настоящее время при остром рассеянном энцефаломиелите применяются стероидные препараты, в частности, метилпреднизолон. Обычно эти препараты назначаются внутривенно курсами по 5-7 дней, с переходом на пероральный прием. Цель такого лечения — подавление аутоиммунной реакции организма.

К сожалению, у стероидных препаратов имеются серьезные поблочные эффекты, в частности, повышение уровня глюкозы крови, снижение уровня калия, нарушения сна, прибавка в весе, повышение АД и др.

При непереносимости метилпреднизолона может быть назначен иммуноглобулин. Активность этого компонента иммунной системы при остром рассеянном энцефаломиелите снижена. Курс такого лечения в среднем составляет 5 дней. Из осложнений такой терапии можно назвать риск инфицирования, аллергических реакций. Также может быть одышка в результате избытка жидкости в организме.

Еще один из предложенных методов лечения при остром рассеянном энцефаломиелите — плазмаферез. Этот метод заключается в том, что у пациента берется кровь, и от нее отделяется жидкая часть — плазма, в которой имеются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. После этого вместо плазмы вводится раствор, близкий к ней по составу. Курс такого лечения длится 10-14 дней, а сеансы проводятся через день. В очень редких случаях может назначаться химиотерапия, например, митоксантроном или циклофосфамидом, в случае, когда ни один другой метод не эффективен.

Записаться в Центр неврологии:

по телефону: +7 925 191 50 55
заполнить форму:
получить консультацию по электронной почте
адрес клиники: Москва, Нагорная ул., 17 к 6

Качество работы организма человека зависит от здоровья нервной системы. Именно она контролирует различные процессы за счёт передачи электрических импульсов по всему телу. Многие люди не подозревают, что некоторые инфекционные заболевания могут способствовать началу воспалительных процессов в ЦНС. Это приводит к серьёзным нарушениям в функционировании головного и спинного мозга. Таким заболеванием является и энцефаломиелит.

Что такое энцефаломиелит

Энцефаломиелитом называют воспалительные процессы, которые одновременно происходят в головном и спинном мозге. По факту, это сочетание миелита и энцефалита. С течением этого заболевания у человека происходит дегенерация миелина, который является своеобразным изолирующим веществом нервных волокон. Благодаря ему становится возможным прохождение электрических импульсов. Также начинаются воспалительные процессы в головном мозге и сосудах с образованием некротических участков.

При нарушении миелиновой оболочки импульсы проходят по нервным окончаниям очень медленно

Причины патологии

Причины энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены. Но во время проведения исследований было замечено, что наиболее часто патология прогрессирует после:

вирусных инфекций, особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове специфической сыпи (ветряной оспы, краснухи, герпеса);
простудных заболеваний;
аллергической реакции;
введения специфических вакцин;
черепно-мозговых травм.

Учёные считают, что у некоторых пациентов энцефаломиелит может быть наследственным заболеванием. Это связывают с тем, что у таких людей некоторые белки нервных тканей имеют схожее строение с белками инфекционных агентов. Вследствие этого иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные миелиновые клетки.

Несмотря на то что энцефаломиелит может поражать людей всех возрастов, чаще всего он регистрируется именно в детском возрасте. Интересным является тот факт, что у ребёнка болезнь протекает значительно легче, чем у взрослых.

Классификация заболевания

В настоящее время не существует единой классификации болезни. Но специалисты выделяют несколько типов энцефаломиелита исходя из характера воспалительного процесса, скорости нарастания симптомов, локализации очага и многих других факторов. Чтобы определить, какой именно вид заболевания у пациента, врачам порой необходимо провести несколько разных обследований.

По форме и скорости развития выделяются следующие виды энцефаломиелита:

острый, при котором симптомы нарастают в течение нескольких часов;
подострый, развивающийся за несколько недель;
хронический, постоянно прогрессирующий в течение длительного времени.

По локализации воспалительных и некротических очагов энцефаломиелиты подразделяются на несколько видов:

энцефаломиелополирадикулоневрит, при котором происходит поражение всех отделов центральной нервной системы;
полиэнцефаломиелит - характеризуется нарушениями в ядрах черепных нервов и в сером веществе спинного мозга;
оптикоэнцефаломиелит - сочетает в себе поражение центральной нервной системы и зрительных нервов;
диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит - заключается в том, что мелкие очаги воспаления разбросаны в разных участках ЦНС.

Выделяют энцефаломиелит:

первичный - развивается как самостоятельное заболевание;
вторичный - выступает осложнением другой патологии.

Первичный энцефаломиелит обычно вызывается различными нейроинфекциями. Причиной могут стать вирусы, такие как герпес, энтеровирус, цитомегаловирус и т. д. Чаще всего течение у таких болезней острое, симптомы развиваются очень быстро.

Некоторые виды вирусных энцефаломиелитов могут быть заразными, и близким людям необходимо соблюдать меры предосторожности при общении с больным.

Вторичные энцефаломиелиты развиваются на фоне других болезней или из-за влияния внешних факторов:

инфекционный энцефаломиелит:
- вирусный - вызывается вирусами гриппа, герпеса, бешенства и др.;
- бактериальный - источником выступают различные патогенные микроорганизмы (бруцеллы, хламидии, микоплазмы, токсоплазмы, риккетсии);
поствакцинальный - является побочным эффектом прививок, чаще всего, против дифтерии, коклюша, кори, краснухи и ветрянки;
миалгический - довольно новое заболевание, которое иначе ещё называют синдромом послевирусной усталости.

У детей чаще всего наблюдается поствакцинальный энцефаломиелит, так как основной период вакцинации приходится на этот возраст

Также существуют особые аутоиммунные виды энцефаломиелита, при которых организм начинает путать миелиновые оболочки с чужеродными тканями вирусов и уничтожает их. Это следующие разновидности:

острый, подострый, хронический рассеянный энцефаломиелит (отличаются скоростью развития процессов демиелинизации в спинном и головном мозге);
рабический поствакцинальный - является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается очень быстро. В первые дни это заболевание могут спутать с обычным гриппом или ОРВИ, так как у человека резко подскакивает температура, появляется озноб, боли в мышцах. Но в дальнейшем появляются и другие, более серьёзные признаки, которые указывают именно на поражение центральной нервной системы. Первыми сигнализируют об этом общемозговые и менингеальные симптомы:

Также при остром рассеянном энцефаломиелите проявляются различные очаговые симптомы, которые указывают на конкретные поражённые структуры центральной нервной системы:

Пирамидные знаки проявляются очень сильно у тех пациентов, у которых повреждены нейроны коры головного мозга. За счёт них в норме должны производиться осознанные мышечные сокращения. Но во время заболевания у людей случаются параличи нижних и верхних конечностей, снижается способность сжать кисть руки, совершать мелкие движения. Также у пациентов усиливаются сухожильные рефлексы, и при ударе специальным молоточком по колену или локтю конечности начинают слишком резко дёргаться. В некоторых случаях может нарушиться мимика и возникнуть паралич глазодвигательного нерва.
Поражение черепно-мозговых нервов обычно связано с дегенерацией зрительного нерва. Практически у 30% всех пациентов с энцефаломиелитом отмечаются проблемы со зрением. В лёгких случаях может незначительно снизиться острота, а при более серьёзных поражениях человек даже слепнет. Если были поражены другие нервы, то могут начаться проблемы с глотательным рефлексом, появляется тугоухость, пропадает обоняние.
Афазия (частичная или полная утрата речи) возникает при поражении речевых центров головного мозга.
Изолированное поперечное поражение спинного мозга наблюдается у четверти всех пациентов с энцефаломиелитом. Внешних проявлений иногда не наблюдается и нарушения выявляются при магнитно-резонансной томографии. Однако могут появиться недержание мочи и кала, параличи рук и ног, снижение чувствительности в разных участках тела.
Поражение мозжечка проявляется очень характерным нарушением координации. У человека могут возникнуть сложности с ходьбой, она становится неуверенной, шатающейся. Также нарушается мелкая моторика. Во время осмотра пациент не может с закрытыми глазами попасть пальцем в кончик носа.
Полиневропатия конечностей проявляется в незначительном снижении чувствительности рук и ног, кожу может немного покалывать. Также уменьшается мышечная сила, конечности становятся более слабыми.

При повреждении мозжечка у пациентов часто наблюдаются головокружения и потеря координации

Если вовремя не начать лечение острого энцефаломиелита, то он может перерасти в хроническую форму, от которой значительно сложнее избавиться. Она характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Но периоды затишья бывают очень краткосрочными, и вскоре опять наступает ухудшение самочувствия. В это время симптоматика полностью повторяет течение острого рассеянного энцефаломиелита. Стоит понимать, что состояние больного будет становиться только всё хуже и хуже.

Оптикоэнцефаломиелит, помимо основных симптомов, характеризуется различными поражениями зрительного нерва. Пациенты начинают жаловаться на снижение остроты зрения, порой перед глазами появляется пелена, которая мешает чётко увидеть окружающее пространство. Также частым признаком является появление боли в глазнице, которая имеет склонность к прогрессированию по мере развития болезни.

При оптикоэнцефаломиелите пациенты часто жалуются на пелену в глазах, которая мешает воспринимать окружающий мир

Очень интересным и недавно открытым видом энцефалита является его миалгическая форма, которую врачи иначе называют синдромом послевирусной усталости. Возникает после различных вирусных болезней или сделанных прививок. Врачи далеко не всегда могут установить правильный диагноз, так как симптомы очень похожи на обычное инфекционное заболевание:

постоянное ощущение усталости;
истощение энергии даже после небольшой нагрузки;
ломота в суставах;
боли в мышцах;
депрессивные состояния;
частая смена настроения;
расстройство пищеварения.

Видео: синдром хронической усталости после инфекционных заболеваний

Диагностика

При первых признаках энцефаломиелита необходимо обратиться к неврологу. Он сможет поставить первичный диагноз уже при осмотре пациента и сборе анамнеза. Если у человека существуют провоцирующие факторы, такие как инфекционные поражения или недавно сделанная прививка, то это с большой вероятностью указывает на энцефаломиелит. Дополнительно врачом назначаются следующие исследования:

магнитно-резонансная томография (МРТ) - позволяет получить очень точные послойные снимки любой части тела и увидеть опухоли, очаги воспаления или некротизации, кровоизлияния и другие нарушения в центральной нервной системе;
компьютерная томография (КТ) - помогает исследовать внутренние органы, в том числе головной и спинной мозг, с помощью рентгеновского излучения;
миелография - рентгеновский метод обследования позвоночника с применением специальных контрастирующих веществ, позволяющих увидеть различные заболевания спинного мозга.

МРТ позволяет получить очень точные и информативные снимки головного мозга и позвоночника

Также могут быть назначены следующие анализы:

люмбальная пункция с забором ликвора, в котором будет видно повышенное содержание белков и лимфоцитов;
анализ крови на содержание антител, в котором будут повышены IgA, IgE.

Дифференциация патологии

Во время дифференциальной диагностики очень важно отличить энцефаломиелит от рассеянного склероза. Последнее заболевание является хроническим и постоянно прогрессирующим, в результате также разрушается миелиновая оболочка нервов. Обычно оно начинается с очаговых симптомов, в то время как энцефаломиелит сначала проявляется общемозговыми и интоксикационными признаками .

Также дифференциальная диагностика проводится с энцефалитом, менингитом, опухолевыми образованиями в головном мозге и т. д.

Слева МРТ-снимок здорового мозга, а справа видны воспалительные очаги при энцефаломиелите

Лечение

Лечить энцефаломиелит можно только под контролем врача. Это очень серьёзное заболевание и самостоятельно назначать себе медикаменты или народные средства может быть опасно для жизни. К каждому пациенту осуществляется индивидуальный подход и назначаются препараты, исходя из причины появления энцефаломиелита. Если человек находится в очень тяжёлом состоянии, то понадобится проведение следующих процедур:

искусственная вентиляция лёгких при нарушении дыхательных функций;
плазмофорез для очищения крови от антител и различных иммунных комплексов;
зондовое питание при нарушении глотательного рефлекса;
установка катетера в мочевом пузыре в случаях задержки мочи;
очистительные клизмы при парезах кишечного тракта.

Медикаментозная терапия

При медикаментозном лечении дозировка и схема приёма препаратов подбирается сугубо индивидуально лечащим врачом. Существует целый комплекс средств, которые назначаются при разных видах энцефаломиелитов:

Противовирусные препараты - назначаются при инфекционной причине начала заболевания (лейкоцитарный человеческий интерферон).
Антибиотики - нужны в случае бактериальной инфекции (Ампиокс, Кефзол, Гентамицин). При хроническом тонзиллите назначается Бициллин.
Вакцина Маргулиса-Шубладзе - назначается при заражении бешенством или вирусом острого энцефаломиелита человека. Проводится она в подостром периоде тем пациентам, у которых обнаруживаются небольшие остаточные явления после заболевания.
Стероидные противовоспалительные препараты - необходимы из-за аутоиммунной природы энцефаломиелита (Преднизолон).
Витамины группы В - назначаются для поддержания работы нервной системы (Нейромультивит).
Витамин С - эффективен для поддержания и укрепления иммунитета и повышения сопротивляемости организма к инфекциям.
Диуретические средства - необходимы при наличии отёка головного мозга (Фуросемид, Диакарб).
Спазмолитические средства - показаны при различных треморах и судорогах (Дибазол).
Миорелаксанты - назначают тем пациентам, у которых наблюдается повышенный тонус мышц (Мидокалм, Циклодол).
Ноотропные препараты - необходимы для восстановления высших психических функций головного мозга (Энцефабол, Пирацетам).

Фотогалерея: лекарства, применяемые в терапии энцефаломиелита

Введение интерферона помогает справиться с вирусом, атаковавшим организм
Преднизолон быстро подавляет воспалительный процесс, не допуская усугубления ситуации
Воспаление сопровождается отёком мозга, в этих случаях помогает Диакарб
Мидокалм снижает повышенный тонус мышц
Пирацетам помогает в восстановлении нарушенных функций головного мозга

Народные средства

Энцефаломиелит - очень серьёзное заболевание, справиться с которым при помощи средств народной медицины невозможно. В периоды обострения лечение проводится только в стационаре сильнодействующими медикаментами, которые направлены на достижение быстрого эффекта.

В период ремиссии или реабилитации допустимо привлекать средства народной медицины, но только после согласования с врачом.

Компресс из картофеля с мёдом

В некоторых ситуациях возможно применение тёплых компрессов на поражённых областях позвоночника, если болезнь находится не в стадии обострения. Не допускается размещать их в области сердца и шеи.

Можно использовать компресс из картофеля с мёдом:

Возьмите несколько картошек, сварите их, разомните, смешайте с двумя ложками мёда и поместите в марлю.
Положите обёрнутую лепёшку на заранее смазанную питательным кремом кожу. Накройте больного пледом или одеялом и оставьте на один час.
После обозначенного времени уберите компресс и протрите кожу насухо. Лучше всего проводить эту процедуру на ночь, чтобы после неё человек заснул и не вставал с кровати до утра.

Компресс из картошки не стоит делать при повышенной температуре тела

Настой из мордовника шароголового

Употребление настоя из мордовника эффективно при различных поражениях центральной нервной системы, он способствует восстановлению двигательной активности конечностей. Также происходит тонизирование скелетной мускулатуры.

Для приготовления лекарства необходимо:

Взять три столовые ложки плодов, залить стаканом кипятка.
Оставить на десять часов в термосе.

Принимать по 2 чайные ложки настоя два раза в день перед приёмом пищи. Курс лечения составляет порядка двух месяцев.

В народной медицине мордовник шароголовый применяется при различных заболеваниях нервной системы

Луковый сок с мёдом

Данное средство отлично подходит для восстановления сил организма после энцефаломиелита. Фитонциды, содержащиеся в луке, обладают антибактериальным эффектом. Мёд способствует устранению воспалительных процессов, улучшает обмен веществ.

Луковый сок можно сделать любым удобным способом. Возможно использование соковыжималки, тёрки или другого приспособления. Полученную жидкость необходимо смешать с таким же количеством мёда. В течение одного месяца необходимо принимать по одной чайной ложке полученного средства три раза в день до еды.

Луковый сок с мёдом способствует восстановлению иммунитета при инфекционных заболеваниях, вызвавших энцефаломиелит

Реабилитация

Далеко не всегда пациенты полностью восстанавливаются после энцефаломиелита. Многим требуется проведение различных реабилитационных процедур, чтобы наладить функционирование всех частей организма. До полного излечения стоит исключить походы в сауны, бани и приём солнечных ванн.

Восстановительный массаж

Проводить лечебный массаж пациентам после перенесённого энцефаломиелита должен только специально обученный человек. Во время процедуры прорабатывается кожа, подкожная клетчатка, сосуды и нервные окончания. Благодаря улучшению кровообращения восстанавливается обмен веществ, поражённые конечности начинают быстрей приходить в нормальное состояние, повышается сила в ослабленных болезнью мышцах. Массаж будет полезен и тем пациентам, у которых повышен мышечный тонус, наблюдаются спазмы. Направить на процедуру должен лечащий врач, так как могут быть противопоказания.

Восстановительный массаж необходим пациентам после перенесённого энцефаломиелита

Лечебная физкультура

После энцефаломиелита нередки случаи, когда пациенты ощущают слабость в конечностях, появляются нарушения походки и моторики. В этой ситуации хорошие результаты показывают занятия лечебной физкультурой. Для каждого человека подбирается индивидуальный комплекс, который помогает максимально задействовать поражённые зоны, усилить мышечный корсет и улучшить кровообращение.

Если пациент находится в лежачем положении, он может выполнять гимнастику прямо на кровати. Вот несколько упражнений:

Согнуть руки в локтях, опереться ими о поверхность кровати. Вращать кистями сначала по часовой стрелке, потом в другую сторону. Затем сжимать кулаки и полностью разжимать, разводя пальцы в разные стороны.
В положении лёжа разминать икры. Направить ступни на себя, а затем вытягивать носочки. После выполнять вращательные движения стопой.

Если пациент в состоянии ходить, то необходимо выполнять упражнения, которые состоят из наклонов туловища вперёд и назад, из стороны в сторону и по часовой стрелке. Также нужно пробовать доставать пальцами до пола. Не стоит забывать про шейный отдел позвоночника, его нужно разминать, выполняя вращения головы.

Видео: комплекс ЛФК для нижних конечностей

Транскраниальная магнитная стимуляция

Эта процедура необходима тем людям, у которых после энцефаломиелита обнаруживаются различные парезы и параличи конечностей. С помощью специального прибора происходит стимуляция двигательной коры головного мозга, и специалист наблюдает за тем, какие мышцы начинают сокращаться у пациента. Исходя из полученных результатов, можно проследить динамику улучшения проводимости нервных импульсов и выявить оставшиеся участки поражённых двигательных проводящих путей.

Суть ТМС состоит в том, что клетки коры головного мозга возбуждаются посредством кратковременной подачи высокоинтенсивного импульса, в результате которого возникает вызванный моторный ответ

Данную процедуру лучше проводить в клинике у врача. С помощью слабых электрических импульсов идёт воздействие на мышцы пациента, за счёт чего они начинают сокращаться. Происходит своеобразная имитация естественного процесса в организме. Благодаря этому методу происходит восстановление мышечной ткани, нормализуется обмен веществ, улучшается работа нервной системы.

Электрические импульсы имитируют сигналы нервной системы и передают их в мозг, который в ответ на раздражение нервных волокон посылает обратный сигнал о сокращении мышц в зоне действия

Тепловые процедуры

Если у пациента наблюдаются параличи из-за повышенного тонуса мышц или при их спазмировании, врач может назначить тёплые ванны:

Скипидарные ванны за счёт эфирных масел и терпенов оказывают раздражающее действие на нервную систему и способствуют выработке гепарина, простагландинов и различных медиаторов. Улучшается кровообращение, метаболизм, происходит процесс восстановления повреждённых тканей. На ванну объёмом двести литров необходимо добавить примерно 50 мл скипидарного раствора. Температура воды должна быть 37 о С. Принимать ванны через день в течение десяти минут. Курс составляет 10 процедур.
Горчичные ванны также оказывают раздражающее действие на кожу и нервные окончания. У пациентов повышается иммунитет, активизируется кровообращение. В ванну добавить 150 г горчицы, температура воды должна быть не выше температуры тела. Длительность процедуры - пять минут. Проводят 10 сеансов через день.
Шалфейные ванны за счёт испарения и воздействия эфирных масел способствуют ускорению метаболических процессов, улучшению работы коры головного мозга. В ванну добавить 50 мл концентрата мускусного шалфея. Температура воды должна быть 36–37 о С. Процедуру проводить через день по пятнадцать минут. При миелите показано 10 сеансов.

Видео: скипидарные ванны

Прогноз и возможные осложнения

Практически в 70% случаев энцефаломиелит полностью вылечивается и не оставляет последствий. Но в некоторых ситуациях могут наблюдаться следующие остаточные явления и осложнения:

недержание мочи и кала;
частичные парезы конечностей;
слабость в руках и ногах;
формирование пролежней;
нарушение зрения и слуха;
нарушение координации движений;
афазия;
параличи;
различные психические нарушения.

Длительность лечения зависит от своевременности обращения к врачу и скорости развития симптомов. Чем сильнее были выражены патологические признаки, тем сложнее восстановиться пациенту. В большинстве случаев срок жизни человека не сокращается и после выздоровления он может вернуться к обычному ритму жизнедеятельности. Летальные исходы, в зависимости от вида энцефаломиелита, достигают от 5 до 20%.

В настоящее время отмечены случаи перехода рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз. Учёные пока не могут точно обозначить причины этого процесса. Обычно это происходит у тех пациентов, у которых острое течение болезни перешло в хроническую форму.

Если женщина была беременна и заболела инфекционным энцефаломиелитом, то это может сказаться на состоянии плода. Возможность рожать определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациентки. Также учитывается то, какие лекарства принимались, так как многие из них оказывают негативное влияние на развитие ребёнка. Иногда может быть показано сделать аборт.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920-1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев .

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были отмечены «нейропаралитические случаи». «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС .

Частота ОДЭМ составляет 1-2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ . По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция .

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина . Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1-3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb . У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90-95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5-10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес -14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12-24%) и когнитивными расстройствами (8-16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;

Масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;

Поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез .

Кортикостероиды . Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ . Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6-8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6-8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц. , доктор медицинских наук, профессор
РГМУ , Москва