Рассеянный склероз у подростков и детей. Что такое рассеянный склероз

Следует отметить, что женщины болеют рассеянным склерозом в 2 раза чаще, чем мужчины; средний возраст начала заболевания – 30 лет.

Рассеянный склероз характеризуется утратой работоспособности в достаточно молодом возрасте. Так, без лечения уже через 15 лет после начала заболевания у 80% больных наблюдалось ограничение функций, 50% не могут передвигаться без посторонней помощи, у 70% возникают трудности при самообслуживании. В 7-10% случаев заболевание дебютирует в детском и подростковом возрасте (до 16 лет).

В 1994 г. на основании проведенных клинических наблюдений F. Hanefeld предложил разделить РС у пациентов в возрасте до 16 лет на две категории:
детский (с дебютом заболевания в возрасте до 10 лет)
ювенильный (с дебютом заболевания в возрасте от 10 до 15 лет).

Основные клинические проявления дебюта были общими для обеих возрастных групп и характеризовались:
преимущественно оптическими невритами
глазодвигательными расстройствами
нарушением походки.

Однако отдаленный прогноз заболевания оказался более благоприятным в группе больных с детским РС, в то время как у пациентов с ювенильным РС отмечали более тяжелое течение с частыми обострениями и более быстрым формированием неврологического дефицита.

РС у детей и подростков до сих пор остается особой и очень сложной проблемой для системы здравоохранения, и ведение таких пациентов требует от врача самых современных знаний об аспектах течения этого заболевания в данном возрастном периоде и особенностях его терапии. Так, детские неврологи зачастую знают недостаточно о специфике данного заболевания и все еще не имеют правовых оснований для проведения пациентам в возрасте до 18 лет высокоэффективной иммуномодулирующей терапии, позволяющей изменить течение рассеянного склероза. В свою очередь, неврологи, занимающиеся ведением взрослых больных, хуже ориентируются в спектре характерных для детского возраста патологических состояний, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с РС, и в особенностях терапии этого заболевания у детей.

Этиология РС до сих пор окончательно не установлена.

I.Наиболее распространенной в настоящее время является мультифакториальная теория возникновения рассеянного склероза, объясняющая его сочетанием воздействующих на организм экзогенных факторов и генетической предрасположенности. Так, показана ассоциация РС с определенными генотипами.

II.Есть работы, которые указывают на возможную триггерную роль в развитии заболевания вирусов Эпштейна-Барр, некоторых типов герпесвирусов, вирусов кори и др.

III.Активно обсуждается возможное влияние на риск рассеянного склероза наличия хронического тонзиллита. Вместе с тем показано отсутствие дальнейшего влияния на заболеваемость РС таких детских инфекций, как краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа, скарлатина (P. Bager et al., 2004).

IV.Определенное значение в развитии РС придается также таким факторам внешней среды, как неблагоприятные экологические условия, хронический стресс, избыточное потребление животных жиров и др.

Считается, что совокупное влияние перечисленных факторов может провоцировать срыв толерантности иммунной системы с последующим запуском аутоиммунной реакции. Аутоиммунная атака приводит к демиелинизации нейронов и сначала к частичному нарушению, а затем к полному прекращению проведения нервных импульсов с постепенным развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Патоморфологически РС представлен множественными зонами деструкции миелина, а также аксональной дегенерацией. В недавно сформированных, «свежих» очагах превалируют воспалительные изменения, а «старые» очаги представлены в основном зонами нуклеоза и астроцитарной пролиферации.

Выделяют следующие основные типы течения РС:

Рецидивирующе-ремиттирующий (наиболее распространенный тип, при котором в анамнезе имеются достоверные данные об обострениях и ремиссиях без признаков хронического прогрессирования);

Первично-прогрессирующий;

Вторично-прогрессирующий;

Прогрессирующий с обострениями (наиболее редкий тип – около 6% всех случаев заболевания).

Симптоматика РС варьирует в зависимости от локализации очагов демиелинизации. Наиболее частые симптомы – это
нарушения чувствительности (онемение, боль)
двигательные нарушения (слабость в конечностях, спастичность, парезы)
расстройства функций тазовых органов (императивные позывы, задержка и неудержание мочи)
нарушения зрения (туман перед глазами, размытость)
глазодвигательные нарушения
координационные нарушения (шаткость, атаксия)
когнитивные расстройства
хроническая усталость.

Развитие двустороннего неврита зрительного нерва является очень характерной особенностью РС в детском возрасте (50% случаев дебюта заболевания). Характерными клиническими симптомами дебюта РС у детей и подростков также могут быть нарушения черепно-мозговой иннервации, пирамидная симптоматика, расстройства координации движений и нарушения чувствительности.

Согласно критериям McDonald (2005), диагноз РС устанавливается на основании анализа клинической симптоматики, данных магниторезонансной томографии (МРТ) и характерных изменений цереброспинальной жидкости.

Нейровизуализация патоморфологического субстрата заболевания посредством МРТ необходима для:
постановки диагноза на ранних стадиях РС
дифференциальной диагностики и
мониторинга его течения.

МРТ выявляет многоочаговость поражения у 70-90% больных с рассеянным склерозом. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) позволяет оценить аксональные повреждения при РС по плотности нейронального/аксонального маркера (N-ацетил-аспартата). Усовершенствовать диагностику РС позволило также внедрение в клиническую практику методики контрастирования гадолинием.

Типичными зонами локализации очагов РС, выявляемых на МРТ, являются перивентрикулярное белое вещество головного мозга, мозолистое тело, субкортикальные зоны, ствол мозга, ножки и гемисферы мозжечка. Реже очаги рассеянного склероза выявляют в подкорковых ядрах, зрительных нервах и спинном мозге.

Для РС характерно одновременное наличие как контрастируемых очагов, так и очагов, не накапливающих контрастное вещество. Характерными особенностями МРТ -картины заболевания у детей являются высокая частота визуализации контрастируемых очагов как в дебюте, так и при повторных атаках РС, быстрое присоединение диффузных изменений белого вещества при отсутствии атрофических изменений, высокая частота выявления псевдотуморозных очагов, а также тенденция к слиянию очагов демиелинизации и нарастанию атрофических процессов в ткани мозга.

Иммунологические исследования позволяют выявить у больных с РС следующие характерные изменения:

1-повышение содержания в крови и ликворе В-клеток и CD4+ Т-лимфоцитов;

2-снижение содержания в ликворе CD8+ Т-лимфоцитов;

3-повышение в ликворе содержания IgG (примерно в 3 раза);

4-наличие олигоклональных цепей IgG в ликворе;

5-наличие так называемых новых маркеров рассеянного склероза: CD25, CD122, CD95.

Более 30 лет в диагностике РС используется изучение вызванных потенциалов головного мозга; согласно современным представлениям у пациентов с РС предпочтительнее проводить комплексное исследование вызванных потенциалов (зрительных и слуховых). Данная методика дает возможность оценить тяжесть заболевания при рецидивирующем и ремиттирующем течении, а также подтвердить наличие локальной диссеминации. Поскольку наиболее частым вариантом дебюта РС в детском возрасте является развитие неврита зрительного нерва, для всех пациентов с вероятным и достоверным РС обязательным является офтальмологическое обследование.

В пользу диагноза РС свидетельствуют следующие факты:
ремиттирующий характер заболевания с 2 и более ремиссиями
наличие 2 и более очагов повреждения центральной нервной системы с длительностью проявлений не менее 24 ч и с интервалом не менее 1 мес (так называемая диссеминация во времени и в пространстве)
поражено не менее 2 систем (зрительная, глазодвигательная, мозжечковая, вестибулярная, пирамидная и др.)
преимущественное поражение белого вещества мозга
длительность заболевания более 12 мес
лабильность/обратимость симптомов (особенно в начале заболевания)
отсутствие в дебюте болезни признаков поражения периферической нервной системы
наличие клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.

Цель современной терапии РС – снизить активность заболевания, тем самым замедляя темпы прогрессирования патологического процесса и сохраняя качество жизни пациента. И хотя в настоящее время не существует радикальных методов излечения РС, но благодаря современным лекарственным средствам существует возможность модифицировать естественное течение этого тяжелого заболевания, и сейчас эта группа средств по праву носит название препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС).

1. Первым иммуномодулирующим средством, одобренным для лечения рассеянного склероза, стал препарат бета-интерферона 1b – Бетаферон . FDA выдало разрешение на его маркетинг в 1993 г., в Европе это произошло в 1997 г.
Бетаферон применяется при клинически изолированном демиелинизирующем эпизоде, рецидивирующе-ремитирующем течении и вторично-прогрессирующем течении РС и вводится подкожно через день в дозе 8 млн МЕ (250 мкг).

2. Несколько позже был одобрен препарат бета-интерферона 1а , который применяется 3 раза в неделю при рецидивирующем и вторично-прогрессирующем РС.

3. Как за рубежом, так в России при лечении рецидивирующего РС также используется препарат рекомбинантного человеческого бета-интерферона 1а , который вводится внутримышечно 1 раз в неделю. К группе ПИТРС относится и глатирамера ацетат, применяющийся при РС ремиттирующего типа.

В настоящее время доказано, что препараты бета-интерферона обладают следующими противовоспалительными и иммуномодулирующими эффектами:

Подавление пролиферации В-клеток, экспрессии интерлейкина-2 и его рецепторов;

Блокирование провоспалительных эффектов гамма-интерферона и других Th1-цитокинов;

Снижение уровней экспрессии антиген-представляющих молекул HLA на клетках разного типа;

Снижение уровня экспрессии вспомогательных молекул, необходимых для презентации антигенов;

Снижение активности макрофагов, снижение уровня продукции ФНО-альфа;

Повышение продукции противовоспалительных Th2-цитокинов (ИЛ-4, ИЛ-10);

Повышение продукции супрессорного цитокина ТФР-;

Снижение уровня экспрессии молекул адгезии на эндотелиальных клетках;

Блокада матриксной металлопротеиназы (стабилизация ГЭБ);
противовирусная активность.

Крайне важной и сложной проблемой являются правовые аспекты применения препаратов бета-интерферона в педиатрической практике. Если раньше эти препараты можно было назначать только взрослым пациентам, то в настоящее время утвержденные инструкции по их медицинскому применению, хотя и указывают на недостаточность опыта применения у данной возрастной группы, все же допускают принципиальную возможность их применения у детей и подростков. Так, Бетаферон можно с осторожностью применять у пациентов в возрасте до 18 лет, препарат бета-интерферона 1а разрешен к применению с 16 лет.

Анализируя международный опыт использования иммуномодулирующих средств в педиатрической практике, следует отметить, что в странах Европы препараты бета-интерферона в настоящее время официально одобрены к применению с возраста 12 лет.

Следует отметить, что при принятии специалистами решения о необходимости назначения ребенку с РС препаратов бета-интерферона необходимо получить письменное информированное согласие родителей пациента.

Практикующим неврологам важно помнить, что применение интерферона -1в (Бетаферон) у пациентов с РС показано сразу же после первого эпизода демиелинизации с очагами на МРТ, поскольку именно такой подход обеспечивает наибольшую эффективность лечения.

Длительная терапия бета-интерферонами обеспечивает выраженное снижение частоты обострений и отсутствие резкого роста инвалидизации среди пациентов с РС, поэтому она должна проводится настолько долго, насколько ее может переносить больной. Отменять препараты целесообразно только в случае развития непереносимых побочных эффектов или при сохранении на фоне лечения высокой частоты обострений. Наиболее частыми побочными эффектами, возникающими в начале терапии препаратами бета-интерферона, являются развитие воспалительного процесса в месте инъекции, гриппоподобный синдром, миалгия и утомляемость. Однако примечательно, что у большинства пациентов все они достаточно быстро (на протяжении 1-1,5 мес) проходят или значительно уменьшаются, что дает возможность продолжать лечение.

4. Помимо препаратов интерферона, в лечении больных с РС также применяется человеческий иммуноглобулин для внутривенного применения.
Этот препарат используют для превентивной терапии ремиттирирующего РС; с целью снижения темпов прогрессирования РС в качестве альтернативы препаратам бета-интерферона, а также в составе комплексной терапии затяжных обострений. Вместе с тем эффективность человеческих внутривенных иммуноглобулинов уступает таковой у препаратов бета-интерферона, поэтому они могут рассматриваться только как средства второго ряда.

Клинический подход к лечению обострений РС у детей и подростков должен быть избирательным.

При нетяжелых обострениях (EDSS<3), не связанных с образованием больших активных очагов на МРТ и не приводящих к выраженным проблемам в передвижении или утрате работоспособности, возможно ограничиться метаболической и сосудистой терапией (ангиопротекторы, антиагреганты, ноотропы, антиоксиданты) на фоне применения препаратов бета-интерферона.

При тяжелых обострениях показана пульс-терапия глюкокортикоидами (по 1 г метилпреднизолона внутривенно капельно № 5 с последующим пероральным приемом преднизолона в небольших дозах или же без такового).

При тяжелых и частых обострениях с невысокой эффективностью предшествующих курсов метилпреднизолона (ремиттирующе-прогрессирующее течение РС) показано назначение пульс-терапии дексаметазоном.

При хроническом прогрессировании РС выбор средств терапии по сути ограничивается препаратами бета-интерферона и глатирамера ацетатом (последний в настоящее время применяют только у взрослых). Следует подчеркнуть, что при неуклонном прогрессировании РС у детей нецелесообразно применение иммуносупрессантов (цитостатиков и циклоспорина А), поскольку их эффективность при данном заболевании весьма умеренна, а токсичность – очень высока.

Применение глюкокортикоидов целесообразно, когда обострение проявляется тяжелыми симптомами (поражение спинного мозга, ствола мозга): в данном случае такая терапия способствует быстрому купированию отека и воспаления, а также более полному регрессу симптомов.

5. В комплексной терапии тяжелых обострений РС также используется плазмоферез (3-5 процедур, после каждой из которых назначается по 0,5-1 мг метилпреднизолона).

Представляя собой серьезное и опасное для здоровья заболевание, рассеянный склероз сегодня благодаря достижениям современных техник и технологий в медицине может быть диагностирован на наиболее ранних стадиях, что позволяет с уверенностью говорить о возможностях его лечения.

И обнаружение данного заболевание среди детей и подростков, может говорить не о систематическом омоложении болезни, а о методиках диагностики, которые становятся всё более точными и результативными.

Что представляет собой рассматриваемое заболевание, и какие проявления он имеет у детей?

Представляя собой прогрессирующее заболевание, имеющее хроническое течение, рассеянный склероз относится к одним из серьезных нарушений в состоянии здоровья человека.

В процессе его развития наблюдается разрушение миелинового слоя, окружающего нервные волокна, при этом происходит сбой при передаче в головной и спинной мозг нервных импульсов.

Течение рассматриваемого недуга характеризуется постоянным усугублением признаков болезни, что может привести к потере многих физических возможностей больного, нарушении его психического и эмоционального состояния, а при последних стадиях, человек становится неспособен ко многим самостоятельным движениям и действиям и по этой причине нуждается в постоянной помощи близких и родственников, для осуществления простейших бытовых действий.

Данное заболевание опасно тем, что существуют такие его формы, которые имеют молниеносное течение практически без возможности оказать влияние на развитие болезни. Однако выявление рассеянного склероза на более ранних стадиях позволяет начать лечение и обеспечить человеку относительно полноценную жизнь.

Согласно медицинской статистике, длительность жизни людей, которые своевременно начали необходимое лечение, меньше их ровесников без данного заболевания всего на 7 лет.

Кто находится в группе риска?

Особенно часто это серьезное заболевание диагностируется у пациентов в возрастном отрезке от 20 до 45 лет.

Это значит, что особенно часто проявления болезни могут отмечаться у подростков, а также у людей в среднем возрасте.

По половому признаку расположенность к заболеванию не прослеживается.

Однако современные исследования показывают, что рассеянный склероз имеет более выраженную тенденцию к возникновению у людей, проживающих в южных районах земного шара в сравнении с северными областями.

Причины возникновения

До настоящего времени главные причины, вызывающее начало и дальнейшее развитие заболевания точно не установлены. Существует ряд факторов, которые могут стать отправной точкой для болезни. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность — эта причина считается одной из основных при остальных равноценных условиях.
• Факторы окружающей среды — сюда относится факт, что при изменении места проживания до достижения периода половой зрелости, с районов с высоким показателем заболеваемости рассеянным склерозом, на районы с более низким, происходит уменьшение степени вероятности возникновения данного недуга. То же правило сохраняется и при миграции в обратном направлении. Однако если переезд произошел после 15-летнего возраста, то риск остается такой же, какой характерен для места рождения и проживания до достижения возраста половой зрелости.

Исследования, касающиеся выяснения причин возникновения рассеянного склероза, продолжаются и в настоящее время.

К общим причинам, которые могут стать отправной точкой развития рассматриваемого заболевания, следует также отнести не вылеченные инфекционные и вирусные заболевания, некоторые пищевые привычки, стрессовое состояние, отравление радионуклидами и токсическими веществами, травмы.

Рассеянный склероз в детском возрасте

Появление заболевания в более младшем возрасте (начиная от 8-10 лет, стали диагностировать сегодня всё чаще. Это стало возможным благодаря современной технике и оборудованию, а также методам изучения данной болезни.

Основные симптомы рассеянного склероза у детей

К самым частым симптомам заболевания у детей следует отнести:

• Потеря остроты и четкости зрения, которые проявляются в нечетком восприятии контуров предметов, появлении «мушек» перед глазами, размытии цветов и красок.
• Нарушения работы и функционирования внутренних органов.
• Появление сначала слабых, а затем сильных судорог разных частей тела.
• Ухудшение координации движений.
• Разболтанность походки.
• Изменения в состоянии психики — могут наблюдаться периоды эйфорического состояния и истерии, которые сменяются без определенной зависимости.

К первым проявлениям данного состояния относится потеря четкости зрения, при обнаружении которого прибегают к помощи окулиста. Часто ставится ошибочный диагноз ретробульбарный неврит.

Однако после назначенного лечения не происходит заметного улучшения состояния ребенка, и постепенно начинают проявляться другие признаки рассеянного склероза — нарушения походки, ухудшение координации движений, подавленное либо слишком веселое настроение.

Для какого возраста наиболее характерно появление рассматриваемого заболевания?

Рассеянный склероз может проявлять себя по-разному. Есть некоторые специфические симптомы, но у некоторых проявляются и атипичные проявления. В этой статье мы рассмотрим клиническую картину болезни, а также особенности патогенетического и симптоматического лечения.

Возрастные рамки

По данным последних исследований и медицинской статистике, рассеянный склероз может возникать у детей, начиная с дошкольного, школьного возраста — с 8-10 лет.

Наиболее часто заболевание диагностируется в 11-15 лет.

При этом число заболевших детей составляет порядка 2-8% от общего количества больных рассеянным склерозом.

Благодаря вниманию окулистов и неврологов к вопросу постановки у детей такого серьезного диагноза, при нарушениях зрения и координации движений те, у кого имеется риск возникновения рассеянного склероза и кто имеет соответствующие проявления, проходят полный курс обследования.

Благодаря этому стало возможным диагностирование заболевания на самой ранней стадии и своевременному началу лечения, которое позволяет максимально сохранить здоровье ребенка.

Течение заболевания

Начальные симптомы (нарушение четкости зрения и координации движений) могут дремать в течение длительного времени, никак не трансформируясь и не углубляясь.

И только после 10-летнего возраста могут начать наблюдаться другие проявления данного нервного расстройства.

Для данного состояния характерно периодическое чередование периодов обострений и ремиссий, поэтому следует внимательно следить за состоянием ребенка и регулярно проводить профилактические врачебные осмотры.

Для склероза у детей характерно два вида развития:

1. Первый тип развития заболевания проявляется в ослаблении функций зрения, слуха, наблюдается нарушение походки и общей координации движений, возможно обездвиживание тела (частичное либо полное). Однако затем следует ремиссия, при которой все перечисленные симптомы полностью пропадают.
2. При втором типе развития заболевания, происходит нарушение функций внутренних органов, которые внешне проявляются в возникновении нарушений деятельности почек, а также легких, наблюдается паралич конечностей.

Давать прогноз течения заболеваний не под силу даже опытным специалистам.

Для рассматриваемого заболевания, протекающего в детском возрасте, характерно течение, практически совпадающее с течением у взрослых — инвалидизация происходит даже в раннем детстве.

Основные направления в лечении

Процесс лечения заболевания при развитии его у детей не слишком отличается от методов лечения его у взрослых и может разниться объем принимаемых лекарственных препаратов.

Но существует небольшая проблема в том, что прием многих препаратов может быть назначен при достижении больным 18-летнего возраста.

Также вопрос касается стоимости лечения ребенка от рассеянного склероза — она очень высока и не всем может быть доступна.

Главными направлениями в процессе лечения детей, являются остановка разрушения миелиновой оболочки нервных волокон и подавление излишней активности иммунной системы. Сюда относятся следующие группы препаратов:

• Противовоспалительные гормональные препараты — кортикостероиды, кортикотропный гормон.
• Интерфероны и иммуносупрессоры — данные средства воздействую на иммунную систему, стабилизируя ее активность.
• Противовоспалительные нестероидные вещества, которые улучшают проводимость нервных импульсов и снимают воспаление.

В качестве дополнительных мероприятий параллельно с лекарственной терапией проводятся такие общеукрепляющие мероприятия, как массаж тела, профилактика воспалений кожи и мочевыводящих, а также дыхательных путей, плазмоферез.

Существуют ли определенные меры, позволяющие снизить риск возникновения данного заболевания?

Профилактика

Поэтому одной из мер профилактики заболевания может считаться проживание в благоприятном, с точки зрения здоровья, районе.

Роль питания также немаловажная — полноценный и сбалансированный рацион обеспечивает растущий организм необходимыми для защиты от внедрения инфекций веществами, поэтому важным моментом в профилактике рассеянного склероза следует считать правильно питание.

На столе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты, преобладать овощи и молочные блюда. Следует полностью исключить из своего рациона жареные, консервированные продукты.

Избегание переохлаждений, длительного пребывания под солнцем, исключение травм и воздействия вредных веществ — эти меры также положительно влияют на состояние здоровья ребенка и обеспечивают его крепкое здоровье.

Контроль за состоянием здоровья малыша, профилактические медицинские осмотры и здоровая психологическая обстановка в семье — всё это способствует исключению возможности возникновения рассеянного склероза у ребенка.

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Рассеянный склероз представляет собой заболевание аутоиммунной природы. Оно бывает спровоцировано генетическими поражениями, обнаруженными в организме больного. Расстройство проявляется повреждением в области миелиновой оболочки аксонов нервных клеточных структур.

Это, в свою очередь, чревато нарушением процесса передачи импульсов нервов. В результате снижается двигательная активность пациентов, ухудшается зрение, начинает развиваться деменция.

Проявляется рассеянный склероз преимущественно у детей. В 1,2-6% клинических ситуаций недуг выявляется у юных пациентов до 16 лет (преимущественно у девочек). Чтобы не возникало осложнений, требуется обеспечить комплексное лечение детей. Рассмотрим, как оно осуществляется, какие препараты следует принимать, что предпринять родителям для улучшения состояния детского здоровья.

Рассеянный склероз являет собой одну из направленностей патологий нервной системы. Специфика недуга состоит в том, что одновременно с заболеванием происходит повреждение ряда отделов, относящихся к нервной функции.

В связи с этим склероз у детей сопряжен с неврологическим комплексом симптомов. В головном и спинном мозговом веществе наблюдается нарушение функции нервных оболочек, а также есть вероятность увеличения бляшек в размерах и их слияния.

Под рассеянным склерозом (далее – РС) не стоит понимать фактическую утрату способности концентрировать внимание на конкретном объекте или состояние постоянной забывчивости. РС – это процесс, при котором происходит замещение тканевых элементов какого-либо органа соединительными тканями.

Если говорить о рассеянности, то этот фактор преимущественно свидетельствует о множественности очагов развития патологического явления. Поэтому происходит не только поражение нервных путей, налицо и прочие изменения человеческого организма.

Львиная доля нервных структур, представленных в нашем теле, − это подобие провода, обладающего покрытием в виде белковой/жировой структуры, которая носит название миелина. Этот «провод» окутан его волокнами по принципу муфточек.

Особенности в детском возрасте

Расстояние, которое наблюдается между ними, составляет порядка 1/1000000 доли метра. Оболочка имеет целью изолировать сам нерв, а также принять непосредственное участие в его питании. Более того, нервные элементы, находясь в описанной выше оплетке, способны более оперативно проводить импульс.

При РС в детском и подростковом возрасте силы собственного иммунитета ребенка разрушают миелиновые оболочки. Этот процесс зачастую затрагивает сразу несколько участков. Обширному поражению подлежат головной и спинной мозг.

Волокнистая их часть подвергается воспалительному процессу. В результате происходит замещение погибших клеток тканью рубцового характера, которая не обладает свойствами миелина. Это ведет к образованию склеротических бляшек, способствующих нарушению нервной проводимости.

В современной медицинской практике принято различать несколько форм РС. Они начинаются медленно прогрессирующим состоянием и заканчиваются внезапным ухудшением состояния здоровья. При хронических формах в периодах между ремиссиями происходят обострения.

Науке неизвестны истинные причины РС, есть только комплекс предрасполагающих факторов. Лечения, которое могло бы избавить от симптомов полностью, не существует. Тем не менее стоит рассмотреть меры, которые помогут добиться улучшения общего состояния и привести его в норму.

Причины

Механизм прогрессирования патологического процесса состоит в формировании «поломок» генетического характера в области генома Т-лимфоцитов. Традиционно они дают о себе знать из-за наследственного фактора или проникновения в организм вирусного агента.

В такой ситуации Т-лимфоциты начинают свое проникновение в гематологический барьерный элемент и запускают воспалительный процесс. Это влечет за собой формирование цитокинов, разрушающих миелиновый слой, в результате чего страдает головной мозг. Спинного мозга заболевание почти не касается.

Аутоиммунное заболевание повреждает миелин, что чревато гибелью аксонов. Процедура, связанная с передачей нервных импульсов, останавливается. Получается, что риск развития рассеянного склероза максимален тогда, когда наблюдается факт развития аутоиммунной болезни.

Этот процесс формируется в ходе влияния вирусов на генетической основе. Кроме того, спровоцировать состояние могут инфекция, корь, герпес, стрептококк, стафилококк, грибок, недостаточно хорошая экологическая обстановка, неправильное питание.

Несмотря на колоссальное количество исследований, которые были проведены и нацелены на изучение общих и частных знаний об этиологии и патогенезе данного состояния, истинные причины поражения установить не удалось.

Если медик выяснил, что причина заключается в прогрессировании вируса, то указывается его происхождение. Этот феномен и вызывает РС чаще всего. Если в диагнозе отмечается, что поражение спровоцировала инфекция, бактерии или грибы, указываются их разновидность и механизм влияния на организм.

Симптомы

Признаки заболевания неоднозначны, что затрудняет диагностический процесс. Рассеянный склероз у детей предполагает многочисленные и различные симптомы:

• одностороннее или двустороннее ухудшение зрения: болезнь часто начинается кратковременным расстройством зрения;
• паралич, который появляется и исчезает достаточно резко;
• отсутствие рефлексов брюшины, понижение мышечного тонуса;
• дрожание конечностей как результат выраженного поражения мозжечка (у ребенка появляются проблемы с
• хождением, чувство усталости);
• есть вероятность мочевого недержания (при протекании патологии в тяжелой форме), трудности
• мочеиспускания;
• нарушение работы мозга, появление судорожных припадков, коматозного состояния (до 6 лет);
• появление мушек или ощущения блеклости перед глазами;
• неадекватное поведение, сопряженное с поднятием настроения, которое сменяется периодами подавленности или припадками истерики;
• значительное изменение походки, шаткость, дисфункция иных групп мышц.

Это первые признаки патологии, на которые стоит обратить внимание родителям. Вообще существует множество направлений классификации болезни, ее симптомов и проявлений.

Классификация

Первое из них предполагает градацию по видам и стадиям. Невролог Позер создал классификацию данного состояния в рамках уровня поражения нервной оболочки. Согласно этим критериям, на практике можно выделить две разновидности поражения:

• классическая форма;
• дистрофическая форма.

Классическая разновидность сопровождается значительным поражением оболочек нервов, которые успели на 100% завершить свое формирование. К данной категории стоит причислить отдельные заболевания (например, синдром Шильдера).

Дистрофическая форма устанавливается, если имеет место недостаточность ферментов врожденного характера. Она выступает в качестве причины метаболического нарушения в нервной системе. Сюда можно также отнести семейные разновидности РС – Крабе.

В настоящее время наиболее актуальна следующая классификация, в зависимости от источника развития патологии:

1. первичная форма, подразумевающая отсутствие связи с иным недугом (это рассеянный энцефаломиелит).
2. вторичная форма, развивающаяся на фоне прежней патологии инфекционной природы (чаще всего дает о себе знать после неправильно введенных вакцин).

Это острые заболевания. Если говорить о хронических разновидностях, сопровождающихся головокружениями, а также о таких симптомах как снижение зрения, можно выделить следующие направления патологии:

• стандартные разновидности (поражение спинных и головных нервных волокнистых элементов);
• нестандартные типы (они подразумевают поражение мозгового ствола, зрительного нерва и мозжечка);
• ложные заболевания (повторные воспалительные процессы, а также местные формы, приводящие к поражению одной структуры нервной системы в ходе дегенерации системы).

Также выделяют несколько стадий – от начальной (самой простой) до финальной (когда ребенок страдает от сильного проявления симптомов и испытывает трудности в обслуживании себя). При отсутствии лечения начальная стадия болезни переходит в среднюю, сопровождаясь ухудшением состояния, а затем в финальную.

Степень поражения может быть определена только опытным и компетентным специалистом. Он в случае обострения рассеянного склероза подскажет тактику лечения и даст информацию о комплексе мер, которые стоит предпринять для избавления от симптоматики и воздействия на причину.

Диагностика

В связи с большим количеством симптомов и с неполным их проявлением зачастую диагностика значительно затруднена. В основном назначается неоднократное МРТ-обследование, которое позволяет определить состояние головного и спинного мозга.

На полученной картинке врач детально исследует текущее состояние болезни. Затем определяются склеротические бляшки даже незначительного размера, и подтверждается диагноз (при наличии двух и более штук). Могут понадобиться консультации врачей более узкого профиля для уточнения этого диагноза.

Лечение

Терапевтическая тактика, которую традиционно назначают при рассеянном склерозе, зависит во многом от стадии заболевания, степени его выраженности, наличия показаний/противопоказаний к лечению. Адекватную схему вправе подобрать лишь компетентный специалист, проведя необходимый комплекс мероприятий по обследованию. Родителям следует лишь соблюдать все медицинские рекомендации и сообщать специалисту о том, какие изменения происходят в состоянии здоровья юного пациента.

Убрать склерозное состояние детей (т. е. вылечить недуг в полной мере) невозможно. Это связано с отсутствием шанса на восстановление бляшек. Во избежание полного разрушения тканей мозга иммунными клетками применяется методика патогенетического лечения. Для этого назначается применение:

• иммуномодулирующих составов, помогающих обеспечить замедление необратимого процесса;
• противовоспалительных средств разных групп;
• кортикостероидных медикаментов, способствующих избавлению от симптомов на всех стадиях и этапах;
• цитостатиков при тяжелом поражении тканей и ряда органов;
• симптоматических лекарств в целях восстановления функционирования нервной системы в связи с развитием РС;
• препаратов, имеющих выраженный ноотропный эффект;
• фитолекарств (препаратов на основе растений с целебными свойствами);
• медикаментов, способствующих уменьшению дрожания в области конечностей;
• специализированных гомеопатических комплексов (они изготавливаются из натурального сырья и ввиду меньшей эффективности используются как средства вспомогательного лечения).

При комплексном применении этих методик состояние детей моментально стабилизируется и приходит в норму. Помогают улучшить общие показатели здоровья и способы народного лечения, заключающиеся преимущественно в потреблении травяных отваров и настоев. Немаловажную роль играет здоровый образ жизни, включающий в себя правильное питание, закаливание, спорт.

В заключение

В случае своевременного принятия терапевтических мер можно быстро достичь ремиссии и добиться благоприятного исхода патологии. Если родители лечат малыша в соответствии со всеми врачебными рекомендациями, он получает возможность полноценной жизни и посещения садика, школы без особых препятствий.

Продолжительная терапия в виде самых распространенных препаратов способствует продолжительной ремиссии и снижению степени тяжести заболевания рассеянным склерозом. Без должной терапии РС имеет способность быстро прогрессировать и даже приводить больного к инвалидности.

Резюме

Автором впервые излагаются в печати результаты 25-летнего опыта по диагностике и лечению детей с рассеянным склерозом. В статье описываются современные критерии диагностики и лечения этого инвалидизирующего заболевания, приводится авторская рубрификация диагноза дебюта достоверного рассеянного склероза у детей. Современная схема терапии купирует обострение (иммуноглобулин в/в, солу-медрол, плазмаферез). Обоснована возможность применения при этом заболевании современных иммуномодуляторов (бетаферона) у детей в Украине.

Следует констатировать: мы не знаем этиологии
возникновения РС, но относительно хорошо представляем
патогенез развития аутоиммунного процесса при РС.
Сегодня в этой проблеме (как и много лет назад)
много нерешенных вопросов.

Б.С. Агте, С.К. Евтушенко.
Спорные и нерешенные вопросы диагностики и
терапии рассеянного склероза (Журнал неврологии
и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1983)

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста . Относительно рассеянного склероза у взрослых существует большое количество работ. Что касается РС у детей — здесь чаще всего авторы ограничиваются описанием единичных случаев. А вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране. Это связано не только с улучшением диагностики, но и с пока не выясненными причинами этого процесса. Защищенная моим учеником В.Н. Ефименко в 1998 г. докторская диссертация была посвящена рассеянному склерозу и рассеянному энцефаломиелиту у детей (впервые в Европе) и уже тогда подтвердила эти тенденции.

В 1980 г. в мировой литературе было описано всего 129 случаев достоверного РС у детей. В 1987 г. C. Shaw и E. Alvord описали РС у ребенка с дебютом в 10-месячном возрасте. Поскольку ориентировочно 6% детей от числа взрослых с РС страдают этим заболеванием, то, экстраполируя эти данные на 2 млн взрослых больных РС в мире, приходим к выводу, что на земном шаре около 120 000 детей больны РС. По нашим данным (С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко), достоверный диагноз в Донецкой области в 1998 г. был поставлен 25 пациентам, а обследовано с подозрением на РС 137 человек! За 25 лет наблюдений мною достоверно был поставлен диагноз 53 детям в возрасте от 7 до 18 лет (личный архив). Сейчас на учете в клинике находится 19 человек, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2006 г. пятерым подросткам (в возрасте 12-16 лет).

РС — действительно мультифакторное заболевание. Вынося в предисловие статьи слова, написанные четверть века назад, следует констатировать, что и сегодня много дискуссионных, неясных и нерешенных вопросов в концепции происхождения рассеянного склероза. И все же сделан гигантский прорыв в открытии патогенетических механизмов развития воспалительно-деструктивного процесса при этом коварнейшем заболевании. Предполагается наследственная пределекционность, реализуемая полигенной системой, ответственной за иммунный ответ и тип метаболизма (HLA-DRW). Далее идет вирусная теория возникновения рассеянного склероза (новый тип вируса, но не прион). Имеют значение географические факторы и, что неоспоримо, реализация возникшего повреждения через аутоиммунные механизмы. «Виновны» лимфоциты Т4, Т8, CD25, CD95, а также цитокины. Не возникает сомнения в роли аутоидиотипических антител и других «новых» Т-клеток в реализации миелино- и аксонопатии .

Вместе с тем аксональное повреждение является основой формирования неврологического дефицита на ранней стадии РС. Вот почему в патогенезе первично- и вторично-прогрессирующего РС лежит прогрессирующая потеря аксонов и их рецепторов, при этом нарушается продукция церебрального трофического фактора .

К сожалению, мы редко «ловим» первую начавшуюся прогрессивно-воспалительную реакцию, потому что она вначале диффузно повреждает мозг, а проявляется локально. Но уже на II стадии прогрессирующего воспалительно-дегенеративного процесса «оголенные» аксоны становятся мишенью для глутаматопосредованной цитотоксичности, которая и приводит к аксональной дегенерации. Определение уровня эксайтотоксичности и является сегодня маркером прогноза и выбора терапии при РС .

Свидетельствами аксональной дегенерации являются: атрофия головного и спинного мозга (коррелирующая с неврологическим дефицитом по данным морфологии и МРТ), снижение уровня нейронального маркера N-ацетиласпартата по данным МР-спектроскопии.

Важнейшими клиническими критериями диагностики РС в возрастном аспекте являются: начало болезни в детском и молодом возрасте, полиморфизм клинических проявлений, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, волнообразное течение болезни, наличие клинических диссоциаций. Не утратили свою значимость и основные (инициальные), к сожалению, не востребованные молодыми неврологами, симптомы РС: тетрада Шарко (а не триада): нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, нижний парапарез; пентада Марбурга : нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, спастический парез ног; секстада Д.А. Маркова : зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вестибулопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе .

И все же одним из важнейших признаков рассеянного склероза является клиническая диссоциация. Нами выделены 12 основных клинических диссоциаций при РС у детей.

1. Высокие с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений.

2. Нарушение вибрационной чувствительности в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства (камертон 128 Гц).

3. Патологические рефлексы при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах.

4. Выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза при снижении мышечного тонуса.

5. Разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях.

6. Диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

7. Диффузное снижение мышечного тонуса при одновременном выявлении симптома «складного ножа».

8. Побледнение височной половины дисков зрительных нервов, атрофии при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне.

9. Наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме.

10. Клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и обнаруженных очагов поражения головного мозга). Появление очагов на МРТ и их регресс не совпадают по времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии.

11. Несоответствие клинической и неврологической картины с локализацией выявленных очагов демиелинизации в головном мозге по данным МРТ.

12. Наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте.

Рубрификация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральная, цереброспинальная, мозжечковая, глазная, спинномозговая, смешанная.

По характеру манифестации выделяют несколько вариантов течения РС у детей: монофокальный транзиторный РС; полифокальный транзиторный РС; полифокальный стабильный (или прогредиентный) РС.

Указанные варианты устанавливаются по клинике, данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Типичными клиническими проявлениями РС у детей являюся: двигательные и атактические расстройства, нарушения вибрационной чувствительности, стволовые, зрительные и корковые симптомы, психоневрологические расстройства и прогрессирующая церебральная и периферическая вегетативная недостаточность.

Исходя из 25-летнего опыта наблюдения за детьми, страдающими рассеянным склерозом, мы выделили 4 варианта его дебюта. Эти положения в определенной степени и отличают РС у детей от РС у взрослых.

I. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при моносимптомном его начале

(доказательства по M.C. Donald)

1. Ретробульбарный неврит зрительного нерва.

2. Церебральная атаксия.

3. Невропатия лицевого нерва.

4. Системное головокружение.

5. Цефалгия с синдромом ликворной гипертензии.

6. Афферентный парез руки или ноги (с появлением ощущения неловкости в них).

7. Вестибулокохлеарные пароксизмы и частые панические атаки.

8. Необычные боли в лице (тригеминальные боли).

9. Эпилептический синдром.

10. Острая трансверсивная миелопатия с парезом или плегией ног.

11. Психоневрологические расстройства (острые психотические состояния, афазия, нарастающее слабоумие).

12. Необъяснимая задержка мочи без двигательных нарушений.

13. Дизартрия (как проявление псевдобульбарного синдрома).

II. Инициальные симптомы дебюта достоверного рассеянного склероза у детей при полисимптомном его проявлении

1. Оптикомиелит (невропатия зрительных нервов + нижний парапарез + расстройство функций тазовых органов) — болезнь Девика.

2. Ретробульбарный неврит зрительных нервов + парапарез (или спастическая параплегия).

3. Полирадикулоневропатия с расстройством вибрационной чувствительности (диагностируется после МРТ).

4. Кохлеовестибуляторные расстройства с выраженной пирамидной недостаточностью (в рамках спастической параплегии).

5. Подострая параплегия + псевдобульбарный синдром с появлением нарушения функции тазовых органов.

III. Стертые инициальные симптомы без существенной неврологической картины и жалоб, но при грубых случайно выявленных демиелинизирующих очагах поражения головного мозга на МРТ

На момент обследования особых жалоб больные не предъявляют!

Ситуации, при которых мы выявили 3 детей с РС (2 мальчика и 1 девочка) в возрасте от 11 до 14 лет:

а) при профосмотре детский невролог выявил высокие рефлексы (без жалоб!) и направил на консультацию в ОДКБ — 1 чел. (мальчик). На МРТ — перивентрикулярные сливные очаги демиелинизации;

б) в душном помещении девочка (12 лет) потеряла сознание. Далее жалоб не было. В неврологическом статусе скрытый задне-ядерный офтальмопарез. Повышение рефлекса, снижение вибрационной чувствительности до 12 секунд. Сделаны исследования: глазное дно, ЭЭГ, ЭКГ, УЗДГ — патологии не выявили. МРТ — очаги демиелинизации в обоих полушариях мозга и спинном мозге (рис. 2);

в) мальчик случайно получил легкий удар книгой по голове. Появились умеренные головные боли, которые через день прошли. Через 20 дней после этого вновь случайно ударился головой. Появились вновь головные боли. В статусе: задне-ядерный офтальмопарез, симптом Маринеско — Радовича ++, повышенные рефлексы. На МРТ 4 очага демиелинизации. Провели МРТ с магневистом. Выявлена активация очагов. Начато лечение.

IV. Типичная симптоматика РС (включая ретробульбарный неврит зрительных нервов) и ремиттирующее течение, но на МРТ на момент обследования патологии не обнаружено

В таких случаях обязательно исключение любой подозреваемой патологии. Обязательно исследование ликвора, вирусологическое обследование и ЭЭГ-ЗВП. При симптоматике манифестного пирамидного и атактического синдрома (или других проявлениях) рекомендовать лечение (кортикостероиды, иммуноглобулины в/в, ациллизин, мильгамма). И отнести данную форму к вероятной по рассеянному склерозу.

Вместе с тем наиболее типичными особенностями течения РС у детей являются следующие.

1. Значительно чаще (до 65%) у детей встречаются инициальные проявления РС.

2. Наиболее «уязвимый» возраст — 11-14 лет, чаще у девочек (1 м. : 3 д.).

3. На начальной стадии преобладает ремиттирующее течение с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями (2-4 мес.).

4. В период обострения «звучит»: слабость в нижних конечностях (пирамидный синдром), атаксия, головная боль.

5. Только у 20% пациентов появляются жалобы на расстройства функции тазовых органов.

6. Практически у всех больных отмечается позитивная реакция на кортикостероиды.

7. Прогноз до 75% при правильной терапии с продолжительностью до 5-10 лет и больше может быть благополучным, без выраженных обострений.

8. У 20% из всей популяции детей с РС встречаются первично-прогрессирующие формы, которые с трудом поддаются терапии.

Применение международной шкалы ЕDSS в детской практике целесообразно, поскольку корректно отражает инициальные симптомы болезни, что влияет на оценку выдачи пособия.

Диагноз РС у детей больше клинический, чем инструментальный, и должен выставляться консилиумом компетентных врачей и исследователей, занимающихся этой проблемой.

Заболевания, которые мы диагностировали у 63 больных в возрасте от 7 до 16 лет, у которых подозревался рассеянный склероз:

— рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20;

— опухоли головного мозга — 9;

— опухоли спинного мозга — 3;

— туберозный склероз — 4;

— нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2;

— параплегия плюс:

1) болезнь Штрюмпеля — 3;

2) Шарлеуа — Сажено — 2;

— сосудистая мальформация спинного мозга — 1;

— синдром Денди — Уоркера — 2;

— оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4;

— адренолейкодистрофия — 2;

— нейроборрелиоз -2;

— болезнь Лебера — 2;

— кортико-базилярная дегенерация — 2;

— гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Необходимо отметить некоторые принципиальные различия между демиелинизирующими заболеваниями (РС, рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты и т.д.) и миелинопатиями (дисмиелинопатиями), к числу которых относятся, например, лейкодистрофии, липидозы и т.д. Если при демиелинизирующих заболеваниях происходит поражение мозга при наличии изначально нормального миелина, то при дисмиелинопатиях имеется врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе миелина и метаболизме липидов.

РЭМ у детей в 70% случаев вызывается вирусами, в 21% случаев — бактериальными агентами и в 9% развивается как поствакцинальное осложнение.

Чаще находят следующие вирусы: герпесвирус I, VI тип — до 50%, Эпштейна — Барр — до 24%, цитомегаловирус — до 17%, клещевой (обычный) — до 4%, клещевой (нейроборрелиоз) — до 3% и другие вирусы — до 2%.

Наиболее типичная клиника РЭМ:

— возраст ребенка от 3 до 6 лет (70%), старше 6 лет — 30%;

— общеинфекционные (лихорадка, общее недомогание) и общемозговые симптомы (головные боли, рвота, психические проявления), кожная сыпь;

— нарастание мозговой (энцефалитической) симптоматики в течение 10 суток;

— регресс с 14-го дня симптоматики при адекватно проводимой терапии;

— восстановительный период до 3 месяцев, выход с неврологическим дефицитом или без него;

— эпилептический синдром (в остром периоде — в 60% случаев, в восстановительном — в 40%);

— в последующем обычно отсутствует ремиттирующее течение (не идентифицировать с декомпенсацией)!

Особую настороженность следует проявить детским неврологам к хронически текущим формам РЭМ, обусловленным персистирующими вирусами (ЦМВ, HV I, VI типа, Эпштейна — Барр), а также к клещевым формам энцефаломиелитов (включая нейроборрелиоз, который в Украине есть!).

В этой связи правильная трактовка клиники, течения заболевания, эпидемиология, поражение соматических органов и опорно-двигательного аппарата и данные МРТ, ЭЭГ-ЗВП, вирусологические исследования крайне важны!

Диагностическая ценность клинико-инструментальных показателей при рассеянном склерозе: клиника — 75%, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — 80%, МРТ — 85%, снижение вибрационной чувствительности (камертон 128) — 80% , олигоклональное IgG — 90%, содержание СЛЦ-к — 95%, индекс СЛЦ-к — 97% . На рисунке 1 представлены ЗВП.

Но особенно затруднительна дифференциальная МРТ-диагностика очагов демиелинизации, дисмиелинизации и метаболических состояний у детей при таких заболеваниях:

1) подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта;

2) острый диссеменированный энцефаломиелит;

3) нейроборрелиоз;

4) адренолейкодистрофия;

5) оптикоэнцефалит Лебера;

6) мультифокальная лейкоэнцефалопатия;

7) оптикомиелит Девика;

8) лейкоэнцефалит Шильдера.

Стадии РС: обострение (экзацербация), ремиссия, хроническое прогрессирование, стабилизация, дебют РС, псевдообострение (декомпенсация).

Типы течения РС:

1) ремиттирующее: рецидивирующе-ремиттирующее и ремиттирующе-прогрессирующее;

2) прогредиентное (прогрессирующее): первично-прогрессирующее и вторично-прогрессирующее.

В зависимости от времени возникновения заболевания у одного и того же больного возможно по данным МРТ выделить три типа бляшек:

— острые (активные, новые очаги демиелинизации), старые (перманентные, хронические, неактивные очаги);

— старые хронические очаги с признаками временной (имманентной) активации по периферии бляшки, что может расцениваться как продолжение роста бляшки;

— тени бляшек (по типу пенумбры при ишемическом инсульте) — это зона истончения миелина.

Три степени надежности распознавания PC по Мак-Альпину (2000):

— достоверный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий;

— вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и «мерцанием» все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более;

— сомнительный РС — прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

Балльная оценка функциональных систем по Куртске

(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

I. Пирамидная (двигательная) система

0 — норма

1 — признаки патологии без двигательных нарушений

2 — минимальные двигательные нарушения

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (большинство движений может выполняться непродолжительное время)

4 — выраженный парапарез или гемипарез, умеренный тетрапарез

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез

6 — тетраплегия

II. Мозжечок

0 — норма

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений)

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимы)

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией

Укажите + в случае если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма

1 — только патологические симптомы

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения

3 — грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц

4 — выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций

5 — невозможность глотать или говорить

IV. Чувствительность

0 — норма

1 — снижение вибрационной чувствительности или двухмерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях

2 — легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, умеренное снижение вибрационной чувствительности

3 — умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях

V. Функции тазовых органов

Брать за точку отсчета позывы к мочеиспусканию или наиболее грубые нарушения, будь то мочеиспускание или дефекация.

0 — норма

1 — легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы к мочеиспусканию или дефекации либо редко возникающее недержание мочи

3 — частое недержание мочи

4 — требуется практически постоянная катетеризация

5 — утрата функции мочевого пузыря

6 — утрата тазовых функций

VI. Функция зрения

0 — норма

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30)

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59)

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99)

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200)

6-5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

VII. Церебральные функции

0 — норма

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS)

2 — легкое снижение мыслительных процессов

3 — умеренное снижение мыслительных процессов

4 — выраженное снижение мыслительных процессов

5 — деменция либо некомпетентность больного

VIII. Другие функции

а) Когнитивные

б) Спастичность:

1 — легкая (выявляемые только при специальных пробах)

2 — умеренная (легкое нарушение функции)

3 — выраженная (выраженные нарушения функции)

в) Другие:

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Пример формулировки диагноза. У девочки К., 12 лет, рассеянный склероз, цереброспинальная форма, первично-прогрессирующий, с множественными очагами демиелинизации в обоих полушариях мозга по МРТ. Степень тяжести по EDSS: двигательная — 3 балла, мозжечок — 4, ствол — 2, вибрационная чувствительность — 4, зрение — 3, спастичность — 3 балла. Возможно выставить средний балл (общую сумму баллов разделить на число признаков), т.е. 3,1 балла (что соответствует средней степени тяжести по старой классификации).

МРТ-исследования показывают, что патологический процесс при РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным МРТ-мониторинга возможно регистрировать до 10 раз в год новые очаги или увеличение старых. Вот почему фактор непрерывной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. Отсутствие новых симптомов в период клинической ремиссии РС не отражает стабилизацию патологического процесса, а, что более вероятно, обусловливается отсутствием в очагах грубых нарушений проведения импульсов или локализацией очагов в функционально малозначимых зонах мозга! В этой связи обязательным является проведение МРТ с магневистом и ЭЭГ-ЗВП, которое решает степень активности или обострения процесса (рис. 1) .

Вместе с тем сопоставление степени тяжести рассеянного склероза и интенсивности поражения демиелинизирующим процессом по МРТ совпадает только в 65-70% случаев!

Лечение рассеянного склероза у детей в период достоверно установленного диагноза дебюта

При выявлении инфицированности (подтвержденной ПЦР одновременно в крови и ликворе) HVS (I, II, VI типы), CMV, EBV целесообразно проведение в/в курса зовиракса 125-250 мг 2 р./сут. 5-7 дней, с последующим переходом на пероральный прием ацикловира (вирабина, противоцитомегаловирусного иммуноглобулина).

При дебюте достоверного рассеянного склероза иммуноглобулин вводится внутривенно 0,4 г/кг (или 5,0-7,0 мл) в разведении физиологическим раствором (1: 4), три процедуры через день — 15 капель в 1 минуту!

ИГВ подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента. По нашему многолетнему опыту, ИГВ назначается при дебюте РС, особенно у детей и лиц молодого возраста, в последующем — при начальных обострениях. При длительном прогрессирующем течении ИГВ малоэффективны.

Применение иммуноглобулина человеческого и особенно обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин) способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa.

Введение иммуноглобулина чередуется с в/в введением солу-медрола 250-500 мг №3-5 (в зависимости от тяжести по шкале EDSS), назначением пенангига (аспаркама). При дебюте РС возможно ограничиться ИГВ и пульстерапией с последующим назначением бенфотиамина (мильгаммы), стимола — 1 пакетик утром, симптоматической терапии. Если при дебюте РС у детей по данным МРТ с магневистом активные очаги, то после пульстерапии назначаются поддерживающие дозы кортикостероидов (синактен-депо), антиконвульсанты.

Методика терапии обострения достоверного рассеянного склероза

— Солу-медрол 250-500-1000 мг в/в через день №5, затем сенактен-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю №4 (или солу-медрол депо 20-40 мг через день №3, затем 40 мг в/м 1 раз в неделю в течение 8 недель), возможно, в сочетании с плазмаферезом 40-50 мл/кг (2-3 процедуры).

— Ацилизин 0,5-1,0 в/м — 1-2 раза в сутки 3 суток, 1,0 в/м 1 раз в сутки — 7 суток на ночь (стимулирует противовоспалительные интерлейкины).

— Аспаркам 2 табл. 2 р./сут. 10 дней.

Мильгамма — жирорастворимый нейропротекторный ремиелинизирующий витаминный комплекс, содержит тиамин гидрохлорид (В 1) — 100 мг, пиридоксин гидрохлорид (В 6) — 100 мг, цианкобаламин гидрохлорид (В 12) — 1000 мкг, лидокаин — 20 мг, бензиловый спирт — 40 мг.

Терапия после выхода из стадии обострения (т.е. через 1-3 месяца)

На фоне продолжающегося введения синактена-депо 0,5-1,0 в/м 1 раз в неделю до №8 (или солу-медрола депо 40 мг) назначается:

1) эссенциале 1 капс. 2 раза в день 1 мес.;

2) нейропротекция: семакс 0,1% по 2 капли в нос 3 раза в день 2 недели, перерыв — 2 недели (в перерыве назначается тиоцетам 5,0 в/в или церебролизин 2,0 в/м №10). Далее — тиоцетам в таблетках;

3) никотинамид 1 табл. 2 р. в день после еды 1 мес.

Поддерживающая терапия:

1) антиоксиданты: актовегин в таблетках, липоевая кислота, селен, янтарная кислота;

2) энтеросорбенты (энтеросгель);

3) нейромидин 20 мг 2 р. в сутки — до 2 мес.;

5) элькар (карнитин хлорид, АТФ-лонге) — 10-12 кап. 3 р. — 1-2 месяца.

За последние 5 лет разработанная в клинике методика лечения позволила у 9 чел. стабилизировать прогредиенцию, у 6 чел. уменьшилось число обострений до 1-2 в год. К сожалению, у 4 чел. (3 из них девочки) процесс принял прогредиентное течение.

В настоящее время кафедра детской и общей неврологии ФПО ДонГМУ на клинической базе ИНВХ АМН Украины сертифицирована по Международному стандарту и включена в число 35 европейских центров для проведения клинической апробации у взрослых по программе BEYOND бетаферона и копаксона в новых дозировках. Время исследования — 2004-2006 гг. Обычная схема назначения иммуномодуляторов при РС у взрослых. Бетаферон (ИФН-α 1b) 8 млн МЕ, 16 млн МЕ ч/д п/к (250 мг), или ребиф (ИФН-β 1а) 22 мкг (6 млн МЕ) или 44 мкг (12 млн МЕ) 3 р./нед. п/к, или копаксон 20 мг ежедневно п/к.

Однако сегодня в мире начато применение бетаферона и у детей. В 2005 г. я участвовал в 18-м Международном конгрессе неврологов (г. Сидней, Австралия), где на специальной сессии по рассеянному склерозу у детей была дана обобщающая информация о лечении интерфероном бета-16 39 детей в возрасте от 10 до 18 лет, которые находились на лечении в 8 медицинских центрах (Аргентина, Канада — 2 центра, Россия — 2, Турция, США — 2 центра, Германия — 2). Докладывала Silvia Tenembaum . В мае 2006 г. на 9-м Всероссийском съезде неврологов, где я также участвовал, прозвучали доклады В.М. Студенникина и О.В. Быковой , в которых авторы привели совместные данные о 56 детях с РС, из которых большая часть получает лечение бетафероном, меньшая — ребифом, единицы — копаксоном.

Важным было сообщение о юридическом обосновании применения бетаферона у детей. Ведущие неврологи России, занимающиеся проблемой РС у детей, провели отбор больных с достоверным диагнозом рассеянного склероза для лечения бетафероном, составили программу по новым клиническим испытаниям. Программа была утверждена РАМН и Министерством здравоохранения и социального обеспечения РФ, выделены федеральные деньги для безвозмездного лечения детей.

Средний возраст дебюта РС в исследуемой группе составил 11,05 ± 0,69 года, средняя продолжительность РС до начала терапии — 2,91 ± 0,5 года, средняя длительность терапии — 23,75 ± 1,96 мес. Средний возраст начала лечения варьировал в диапазоне от 6 до 17 лет (13,9 ± 0,7). Общая динамика значений ЕDSS до лечения и на момент последнего осмотра показала снижение среднего балла с 2,65 ± 0,19 до 2,4 ± 0,41. Средняя частота обострений у всех пациентов до терапии и на фоне лечения в динамике уменьшилась с 3,77 ± 0,52 до 1,55 ± 0,33. Непараметрический корреляционный анализ показал достоверную обратную зависимость эффективности терапии от исходного уровня инвалидизации по шкале EDSS c KK (Kendall"s) — 0,758 (р < 0,01), то есть чем ниже был уровень инвалидизации у пациента до начала лечения, тем больше была вероятность позитивной терапевтической эффективности, наглядно продемонстрировавший целесообразность раннего начала иммуномодулирующей терапии у детей с РС, вне зависимости от их возраста.

Симптоматическая фармакотерапия рассеянного склероза

— Спастичность: сирдалуд, дантролен, конвульсофин (депакин) — наши исследования .

— Дисфункция мочевого пузыря:

а) императивные позывы — дриптан (оксибутинин);

б) недержание мочи — дриптан;

в) энурез — нейромедин (адиуретин SD);

г) задержка мочи — галантамин (нейромедин).

— Нарушение координации (атаксия): витамин В 6 , бенфотиамин (мильгамма) в таблетках.

— Головокружение: фезам, тиоцетам, бетасерк (после 12 лет).

— Тремор: магне-В6, мильгамма, глицин.

— Синдром ликворно-сосудистой гипертензии с цефалгией: диакарб, глицерин, магне-В6, L-лизина эсцинат, сернокислая магнезия 25% 5,0 в/м.

— При астении, неврозоподобных состояниях: ноофен, глицин, адаптол, стимол.

— Активные занятия физкультурой (особенно нагрузки на ноги), холодные обливания, езда на велосипеде.

— Непроверенные медикаментозные средства.

— Препараты типа интерферон-гамма, лаферон.

— Плазмаферез с большим объемом удаления плазмы.

— Воздержаться от вакцинаций.

— Иммуностимуляторы (тималин, тимарин, эхинацею).

— Воздержаться от терапии иммунодепрессантами, введения стволовых клеток и их аналогов.

Как невролог, специализирующийся в нейроиммунологии (шифр докторской диссертации (1985 г.): нервные болезни, иммунология и аллергология), могу сказать, что число детей с РС в Украине значительно больше, чем 48 человек по официальной статистике, поданной областными детскими неврологами в МЗ Украины в 2005 г. РЭМ не следует идентифицировать с РС, но в этой группе как раз и нужно искать РС!

Поскольку в моей клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125-150 человек. И это дети в 75-80% случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве.

Долгие годы занимаясь проблемой РС у детей и взрослых, предлагаю следующее.

1. Приказом МЗ Украины провести в каждой области Украины, АР Крым и г. Севастополе образовательные программы по обучению детских неврологов постановке достоверного диагноза рассеянного склероза.

2. Провести специальный обучающий семинар среди специалистов по МРТ: нейровизуализация рассеянного склероза у детей.

3. Целенаправленно МЗ Украины закупить камертоны 125 и вручить безвозмездно всем детским неврологам!

4. За счет бюджетных средств каждому МРТ-центру выделить необходимое количество магневиста для обследования детей.

6. После этих мероприятий провести повторные эпидемиологические исследования о числе детей с РС в Украине.

7. Организовать Украинский организационно-методический и лечебный центр рассеянного склероза у детей.

8. Ходатайствовать перед Правительством Украины об организации специальной программы для выделения бюджетных средств на лечение детей с рассеянным склерозом современными иммуномодулирующими средствами в целях предотвращения инвалидности и продления жизни подобным больным.

Список литературы

1. Быкова О.В., Студенник В.М., Кузнецова Л.М., Маслова О.И., Бойко А.А. Анализ эффективности иммуномодулирующего лечения рассеянного склероза у детей // Труды IХ Всероссийского съезда неврологов. — 2006. — С. 309-310.

2. Гусев Е.И., Бойко А.А. Рассеянный склероз: от изучения иммунопатогенеза к новым методам лечения. — М.: Губернская медицина, 2001. — 128 с.

3. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Рассеянный склероз у детей и взрослых: клинические и магнитно-резонансно-томографические сопоставления // Український медичний альманах. — 2000. — Т. 3, №2. — С. 51-54.

4. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Современные подходы к лечению рассеянного склероза: достижения, разочарования, надежды (II сообщение) // Международный неврологический журнал. — 2006. — №2. — С. 23-33.

5. Завалишин И.А., Переседова А.В. Рассеянный склероз: патогенез и лечение // Международный неврологический журнал. — 2005. — №1. — С. 12-19.

6. Сильвия Тенембаум, Буэнос-Айрес (Аргентина); Бренда Банвелл, Торонто, Онтарио, Канада; Алексей Бойко, Москва, Россия; Мерфкуре Ераксоу, Стамбул, Турция; Марк Фридман, Оттава, Онтарио, Канада; Антонии Редер, Чикаго, Иллинойс, США; Лаурен Круп, Нью-Йорк, США; Даниела Рол, Геттинген, Германия; Лилиен Шеленски, Ирина Антониевич, Берлин, Германия. Лечение рассеянного склероза интерфероном В-1b у детей и подростков // ХVIII Congress of World neurology, Sydney, Austrlys. — 2005. — 543-547.

7. Рассеянный склероз (клинические аспекты и спорные вопросы) / Под ред. А.Дж. Толпсона. — СПб., 2001. — 436 с.

Появление патологии может быть связано с генетической предрасположенностью. Рассеянный склероз чаще всего поражает детей, входящих в возрастную группу от 8 до 15 лет.

Причины рассеянного склероза у детей

Можно выделить несколько факторов, которые могут привести к рассеянному склерозу:

Первые признаки и симптомы

Рассеянный склероз зачастую выявляют у ребят дошкольного возраста. Число заболевших детей колеблется от 2 до 8% от общего числа пациентов. рассеянного склероза на ранней стадии позволяет избежать осложнений.

Нестероидные средства

Для устранения последствий рассеянного склероза используются нестероидные противовоспалительные средства:

• Авонекс.
• Бетаферон.

Предотвращают разрушение нервных волокон.

Массаж

Процедура позволяет избавиться от боли и спазмов в мышцах. Таким способом можно восстановить тонус тканей и улучшить координацию движений. Массаж должен проводить квалифицированный специалист. Благодаря разминанию специалист воздействует на сегменты, идущие вдоль позвоночника.

Лечебный эффект от процедуры можно усилить за счет согревающих мазей (Аналгос, Финалгон). В процессе лечения пациент должен лежать на животе. Под голеностопные суставы необходимо положить валик.

Массажист проводит поверхностное поглаживание пораженных участков. Основное воздействие направлено на поясничную область. К основным массажным движениям можно отнести:

• поглаживание;
• растирание;
• вибрацию;
• разминание.

Процедура стимулирует процессы кровообращения. Массаж улучшает проводимость нервных импульсов.

Плазмаферез

Лечебная процедура служит для очищения печени и почек у ребёнка. В процессе развития заболевания участвуют токсины, которые выделяются патогенными микроорганизмами. Загрязненная плазма приводит к развитию рассеянного склероза.

Патология возникает из-за постоянного стресса, недосыпания и плохой экологии. Эти факторы оказывают негативное влияние на состояние больного. Плазмаферез способствует повышению защитных сил организма. Во время процедуры происходит очистка крови от вредных компонентов.

У пациента образуются новые клетки плазмы. Рассеянный склероз считается аутоиммунным заболеванием. В плазме больных людей образуются антитела, которые вызывают повреждение головного мозга. С помощью плазмафереза можно избавиться от опасных веществ. Количество процедур, необходимых для избавления от рассеянного склероза, зависит от состояния пациента.

Уход

Рассеянный склероз не представляет опасности для окружающих, так как не относится к инфекционным заболеваниям:

1. Пациенту рекомендуется поддерживать физическую форму.
2. Не позволяйте ребенку постоянно сидеть возле компьютера.
3. Малыш нуждается в ежедневных прогулках.
4. Помогите ребёнку сохранять равновесие при ходьбе. Для этого можно воспользоваться ходунками или другими приспособлениями.
5. Родителям стоит оберегать малыша от травм.
6. В рационе малыша должна быть пища с высоким содержанием клетчатки.
7. Ребёнку трудно удерживать в руке тяжёлые столовые приборы. Купите посуду из более легких материалов.
8. При задержке стула можно воспользоваться слабительными препаратами.
9. Для устранения судорог можно воспользоваться теплой ванной.
10. Больному нужно создавать положительный настрой.

Как помочь больному ребенку народными средствами, узнайте