Легочный артериовенозный свищ (легочная ангиома, сосудистая гамартома, легочная артериовенозная аневризма). Артериовенозные аномалии сосудов легких Что хотел бы знать лечащий врач

Артериовенозным свищом называют патологическое прямое сообщение между артерией и веной, по которо­му большое количество артериаль­ной крови поступает в венозную сис­тему. Травматические артериовеноз­ные свищи развиваются при нару­шении целости сосудистой стенки в результате травмы: огнестрельного повреждения, ранения холодным ору­жием, тупой травмы и др. Среди при­обретенных артериовенозных свищей травматические встречаются наибо­лее часто [Петровский Б.В., Мило-нов О.Б., Малов Г.А. и др., 1970].

Артериовенозные свищи обычно образуются в тех областях, где арте­рия и вена анатомически располага­ются близко, например на шее, бедре, в подмышечной ямке. Формирова­ние травматических артериовенозных свищей обусловлено своеобразной патоморфологической перестройкой стенок образующих сосудов, полу­чившей название "венизации" арте­рий и "артериализации" вен. Они воз­никают обычно спустя 2-4 года пос­ле травмы сосудов как проявления местной сосудистой недостаточнос­ти. Непосредственными причинами, обусловливающими структурную пе­рестройку стенок сосудов, являются гемодинамические нарушения, вы­зывающие изменения их функцио­нальной нагрузки и состояния сосу­дистых капилляров. Особенно небла­гоприятны изменения приводящей артерии (истончение стенок, дистро­фия эластической ткани, внеклеточ-

ный склероз) [Москаленко Ю.Д. и др., 1972].

В основу классификации травма­тических артериовенозных свищей положена анатомическая характе­ристика. При этом их принято де­лить на артериовенозные соустья (не­посредственное сообщение артерии и вены бок в бок) и собственно арте­ риовенозные свищи (сообщение арте­рии и вены посредством канала). В свою очередь они могут быть кон­цевыми (центральные, периферичес­кие, полуконцевые) и множествен­ными (рис. 7.69).

При артериовенозных свищах часть артериальной крови вследствие раз­ницы давления в артериях и венах устремляется через образовавшийся свищ в венозную систему. Объем сбрасываемой по свищу крови нахо­дится в прямой зависимости от его диаметра. При большом диаметре соустья по нормальному руслу арте­рии циркулирует лишь незначитель­ное количество крови, в то время как основная ее часть устремляется в ве­нозную систему. При этом попавшая в венозную систему артериальная кровь разделяется на два потока, один из которых направляется в цен­тральный отрезок вены, а второй - в периферический. В периферичес­кий конец кровоток распространяет­ся только до клапанов, которые пре­пятствуют его поступлению в дис-тальные участки. В центральный же отдел вены артериальная кровь про­никает беспрепятственно. Таким об­разом, при артериовенозных свищах

Рис. 7.69. Анатомические варианты травматических артериовенозных свищей (а, б). 340

имеется постоянный сброс артери­альной крови в венозную систему. Образуется как бы третий круг кро­вообращения: сердце - артерия - фистула - вена - сердце. Вследствие этого перестраивается центральная гемодинамика, что проявляется об­щими гемодинамическими расст­ройствами, включающими: 1) увели­чение ОЦК; 2) увеличение сердечного выброса; 3) снижение общего пери­ферического сопротивления; 4) уве­личение размеров сердца; 5) разви­тие сердечной недостаточности.

Чем крупнее свищ, тем эти изме­нения более выражены. Компенсация нарушений происходит за счет уве­личения ЧСС, дилатации полостей сердца и снижения периферического сопротивления [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А., 1970; Мкртчян А., 1977]. Помимо описанных изме­нений, наблюдается и ряд других, связанных, в частности, с повыше­нием венозного давления в области свища, что приводит к расширению вен, поражению венозных клапанов и трофическим расстройствам. Кро­ме того, при длительно существую­щих артериовенозных свищах воз­можно поражение сосудов легких, связанных с их переполнением кро­вью, что в конечном итоге ведет к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Мкртчян А., 1977].

Субъективные ощущения, встре­чающиеся у больных с травматичес­кими артериовенозными свищами, весьма многообразны. Это могут быть как явления, связанные с нарушени­ем артериального кровообращения (боли, слабость, чувство онемения конечности и др.), так и явления, связанные с нарушением венозного оттока (отек конечности, расшире­ние поверхностных вен, трофические расстройства и др.). Нередко встре­чаются и общие симптомы, связан­ные с нарушением сердечной де­ятельности (утомляемость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца и др.) [Малов Г.А. и др., 1970; Пет-

ровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Маркелов СИ. и др., 1988].

При объективном осмотре выяв­ляются признаки и их сочетания, ха­рактерные для артериовенозных сви­щей. Припухлость в патологической зоне встречается редко. При этом она характерна лишь для случаев, когда имеется непосредственное сообще­ние между артерией и веной (артери-овенозное соустье), и представляет собой резко расширенную вследс­твие патологического притока крови вену. При аускультации области ар-териовенозного свища выслушивает­ся непрерывный сосудистый шум, усиливающийся во время систолы. Точка максимальной интенсивности шума соответствует, как правило, ло­кализации соустья. Наряду с шумом характерным симптомом является и систолическое дрожание, определяе­мое при пальпации. Интенсивность дрожания уменьшается от центра к периферии. Для артериовенозных свищей также характерен симптом замедления пульса, заключающийся в его урежении на 10-15 уд/мин после пережатия приводящей арте­рии. Одновременно наблюдается по­вышение артериального давления на 5-10 мм рт.ст. Изменение перифе­рического пульса зависит от состоя­ния фистулы и времени ее существо­вания. У большинства больных дис-тальнее уровня сосудистого пораже­ния наблюдается и изменение кожной температуры. При этом на ранних стадиях развития свища кожная тем­пература снижается, что объясняется недостаточным артериальным кро­воснабжением дистальных отделов конечности. На более поздних ста­диях заболевания температура может выравниваться и даже становиться выше по сравнению с контралате-ральной конечностью. Наконец, для артериовенозных свищей характерно расширение вен, возникающее вслед­ствие повышения венозного давления из-за постоянного забрасывания ар­териальной крови через межсосудис­тое соустье в венозную систему.

В первую очередь это касается вен, непосредственно участвующих в об­разовании артериовенозного соус­тья, а затем - по мере поражения ве­нозных клапанов и поверхностной венозной системы. При этом иногда расширение подкожной венозной сети может быть ошибочно принято за первичное варикозное расширение вен, что приводит к неверной такти­ке оперативного лечения. При выра­женной недостаточности венозных клапанов может наблюдаться пуль­сация расширенных подкожных вен. Изменения, развивающиеся в венах, при своевременном оперативном ле­чении артериовенозных свищей мо­гут регрессировать. Нарушения ве­нозного оттока при артериовенозных свищах приводят к застойно-трофи­ческим изменениям.

Это проявляется нарастающим оте­ком дистальных отделов конечности, а на более поздних стадиях - разви­тием трофических изменений (пиг­ментация, избыточное ороговение кожи, образование трофических язв и др.). Застойно-трофические изме­нения также способны к обратному развитию при своевременном лече­нии артериовенозных фистул.

Следует подчеркнуть, что длитель­ное течение артериовенозных сви­щей осложняется не только измене­ниями регионарной гемодинамики, но также и развитием тяжелых ос­ложнений со стороны сердца и сосу­дов малого круга кровообращения. Как уже отмечалось выше, измене­ния со стороны сердца приводят к развитию сердечной недостаточнос­ти, на фоне которой иногда развива­ется септический эндокардит. Пере­грузка сосудов малого круга кровооб­ращения может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Мкртчян А., 1977].

Диагноз травматических артериове­нозных свищей при выраженной кли­нической картине обычно не пред­ставляет трудностей. Диагноз ставят

на основании анамнестических дан­ных, жалоб пациента и данных объ­ективного осмотра. В зависимости от локализации клиническая картина аневризм может иметь те или иные особенности. Так, варикозное рас­ширение подкожных вен, трофичес­кие язвы при артериовенозных анев­ризмах наиболее характерны для ло­кализации их в области сосудов нижних конечностей. Припухлость отчетливо выражена при наличии аневризмы между крупными сосуда­ми, локализующимися относительно неглубоко (сонные, бедренные сосу­ды). То же самое касается пульсации над патологическим образованием и систолического шума. При лока­лизации больших аневризм в области сонных артерий наряду с местными симптомами характерна выраженная системная симптоматика: сердцебие­ние, шум в голове; возможны одыш­ка, цианоз.

Принимая во внимание многооб­разие осложнений после травм сосу­дов, в том числе возможность соче­тания артериовенозных свищей с ар­териальными аневризмами, во всех случаях перед оперативным вмеша­тельством следует выполнять ангио-графическое исследование. Оно дает возможность точно установить лока­лизацию свища, его вид и форму, ха­рактер и протяженность повреждения сосудов, а также особенности колла­терального кровообращения. Дан­ные ангиографии позволяют хирургу выработать оптимальный план опе­рации. В современных условиях аль­тернативу ангиографическому ис­следованию при диагностике травма­тических артериовенозных свищей представляет ультразвуковое цветное дуплексное сканирование, с помо­щью которого в ряде случаев также можно лоцировать свищ и оценить параметры кровотока по нему. Кро­ме того, в зависимости от конкрет­ной ситуации применяют и другие инструментальные методы исследо­вания. В частности, радиоизотопное исследование позволяет установить

факт наличия артериовенозного сви­ща, а также количественно оценить величину артериовенозного сброса [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Марке-ловС.И. и др., 1988].

Хирургический метод является главным и, пожалуй, единственным в лечении травматических артерио-венозных свищей. Несмотря на то что к настоящему времени предложено множество способов оперативного лечения, хирургия травматических свищей остается одним из сложней­ших разделов сосудистой хирургии. Трудности связаны с многообразием и сложностью анатомических вари­антов, особенностью создавшихся гемодинамических нарушений.

При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства следует ориентироваться на степень наруше­ния регионарного кровообращения и общей гемодинамики. Необходимо также учитывать, что длительно су­ществующий сброс крови приводит к резким анатомическим изменениям стенки сосудов, образующих свищ, что намного увеличивает объем опе­ративного вмешательства, тем самым ухудшая ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.

Свищи, приведшие к сердечной недостаточности, необходимо опе­рировать в максимально короткий срок, не дожидаясь их формирова­ния, в то время как в остальных слу­чаях можно отложить их хирургичес­кое лечение на 2-3 мес.

Показанием к хирургической кор­рекции является наличие травмати­ческого артериовенозного свища. Противопоказанием к операции сле­дует считать крайне тяжелое общее состояние больного, обусловленное сопутствующими заболеваниями. От­носительными противопоказаниями считаются выраженная сердечная не­достаточность и эндокардит. У этих больных необходимо проводить кон­сервативное лечение с целью их вы­ведения из тяжелого состояния до выполнения операции. Если оно не

дает желаемого результата в течение 15-30 дней, оперируют по жизнен­ным показаниям.

Доступ при операциях независимо от объема оперативного вмешательс­тва должен быть широким, позволяя хорошо обнажить приводящие и от­водящие концы сосудов. После тща­тельного гемостаза, обнажения сосу­дов и аневризматического мешка определяется объем хирургического вмешательства в зависимости от сте­пени изменения стенки сосудов, об­разующих артериовенозный свищ.

Наиболее простым является вме­шательство в случае существования одиночного канала, соединяющего артерию и вену. В данной ситуации можно применить операцию лигиро-вания артериовенозного свища. Ос­новная трудность при этом заключа­ется в отыскании и выделении самого свища, который нередко бывает за­мурован в рубцовых тканях. Накла­дывать лигатуры следует как можно ближе к стенке разобщаемых сосу­дов, избегая тем не менее захвата са­мой сосудистой стенки. Необходи­мость обязательного иссечения са­мого свища различными авторами оценивается неодинаково. Многие авторы считают, что в большинстве случаев это малооправдано [Петров­ский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Мар-келов СИ. и др., 1988].

Более сложная ситуация возникает при непосредственном сообщении стенки артерии и вены, особенно при длительно существующих свищах, для которых характерно развитие зна­чительных аневризматических рас­ширений образующих их сосудов. В более простых случаях после разо­бщения артерии и вены выполняют боковые сосудистые швы. Разделе­ние сосудов осуществляют, как пра­вило, за счет венозной стенки. Для профилактики рецидива между арте­рией и веной часто помещают мыш­цы или фасцию. В случаях протя­женных свищей, наличия аневризм применяют различные способы ра­зобщения артерии и вены с их пос-

Рис. 7.70. Вариант хирургического лече­ния травматических артериовенозных свищей.

ледующей пластикой аутотканью или синтетической заплатой (рис. 7.70). В наиболее сложных случаях возмож­но использование различных вставок для замещения образовавшихся де­фектов артерий.

Предложенные операции, ликви­дирующие проходимость сосудов (ли­гатурные), а также паллиативные опе­рации в настоящее время не получи­ли широкого распространения при лечении травматических артериове­нозных свищей.

Анализ результатов операций пока­зал, что после адекватно выполнен­ных хирургических вмешательств, как правило, происходят ликвидация местных нарушений гемодинамики и

регрессирование имеющихся у боль­ных патологических изменений. При этом наилучшие результаты получе­ны после операций, сохраняющих как артериальный, так и венозный кровоток, - перевязки артериове-нозного свища и бокового сосудис­того шва после разобщения артери­ального и венозного сосудов.

Литература

Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Руша-нов И. И. Динамика рентгенологических из­менений сердца при артериовенозных сви­щах периферических сосудов до и после операции//Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 2. - С. 67-72.

Малое ГЛ., Матвеева А.И., Литвинов А.П., Москаленко Ю.Д. Радиоизотопное опреде­ление величины сброса крови при артери­овенозных свищах//Мед. радиол. - 1975. - Т. 20, № 10. - С. 3-8.

Маркелов СИ., Цой О.Г., Утемисов А.А. Ле­чение длительно существующей артериове-нозной аневризмы//Клин. хир. - 1988. - № 7. - С. 63-64.

Мкртчян А. Хирургическое лечение травма­тических артериовенозных свищей в аспек­те недостаточности сердца//Кровообраще-ние. - 1977. - Т. 10., № 1. - С. 37-41.

Москаленко Ю.Д., Зингерман Л. С, Руша-нов И. И. Состояние сосудистого русла при длительно существующих артериовенозных свищах до и после операции//Вестн. хир. - 1972. - Т. 109, № 12. - С. 43-47.

Петровский Б.В., Милонов О. Б. Хирургия аневризм периферических сосудов. - М.: Медицина, 1970. - 273 с.

В редких случаях в гематоме формируется хроническая артериовенозная фистула или ложная аневризма, которая при длительном существовании проявляется эпизодами кровохаркания, одышкой, цианозом. Впервые наблюдение легочной артериовенозной фистулы, диагностированной через 10 лет после проникающего колото-резаного ранения груди, опубликовали К. V. Arom и G.W. Lyons.

Считается, что причиной медленного образования клинически значимой фистулы является незначительная разница давления в системе легочной артерии и системе легочной вены. Так, в наблюдении С. Manganas и соавт. легочная артериовенозная фистула с массивным кровохарканием была выявлена через 30 лет после проникающего ранения груди.

Диагноз этого осложнения устанавливают при ангиопульмонографии . Большинство авторов в лечении фистулы отдают предпочтение торакотомии и резекции пораженного сегмента легкого .

М.М. Абакумов располагаем уникальным наблюдением ложной аневризмы бронхиальной артерии и артериобронхиалыюй фистулы после огнестрельного ранения.

Пациент И ., 33 лет, поступил с жалобами на чувство тяжести за грудиной, кашель с отхождением умеренного количества мокроты с примесью крови.
Из анамнеза известно, что в феврале 2009 г. находился на лечении по поводу огнестрельного сквозного ранения левого плеча, множественных огнестрельных переломов ребер слева, сквозного ранения верхней доли левого легкого, ушиба сердца. Была выполнена левосторонняя торакотомия, резекция отломков ребер, ушивание раны легкого, прошивание межреберных сосудов, дренирование левой плевральной полости, ПХО ран груди и плеча. Пуля, находящаяся в грудной стенке под лопаткой, не удалялась.

В послеоперационном периоде отмечалось нагноение торакотомной раны, которая зажила вторичным натяжением. При КТ на 21-е сутки после ранения (рис. а) была выявлена внутрилегочная гематома в виде округлой формы зоны с неровными нечеткими контурами, плотностью 48 ЕдН, расположенной субплеврально и парааортально, в верхнем отделе VI сегмента левого легкого. Также выявлен левосторонний гидроторакс (370 см3). Инородное тело (пуля) в мягких тканях грудной стенки в области лопатки.

При исследовании в динамике через 40 сут контуры гематомы стали четкие, ровные, ее размеры 35x30x34 мм.

При КТ через 8 мес после (рис. б) при внутривенном контрастном усилении отмечалось умеренное накопление контрастного вещества (до 110 ЕдН) по периферии данной зоны в виде полукольца. В связи с подозрением на наличие ложной артериальной аневризмы с артериобронхиалыюй фистулой (на что указывали эпизоды кровохаркания) пациент повторно госпитализирован.

Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Кожный покров обычного цвета. Дыхание проводится с обеих сторон. ЧД - 18 в минуту. АД 130/70 мм рт. ст., ЧСС 80 ударов в минуту. Послеоперационные рубцы грудной стенки и левого плеча без воспалительных изменений.

Рентгенография груди : слева на фоне усиленного легочного рисунка паравертебрально в проекции S6 определяется округлая тень до 4 см в диаметре без уровня жидкости (TV-TVI). Заключение: внутрилсгочная гематома? Посттравматическая аневризма легочного сосуда?

КТ груди : в верхних отделах SVI левого легкого, субплевралыю, определяется округлое образование с ровными четкими контурами, достаточно однородной структуры, плотностью крови (62 ЕдН), диаметром 35 мм. Образование прилежит к нисходящей аорте.

МРТ (рис. а): паравертсбралыю слева на уровне ТVI, в проекции SVI левого легкого, определяется овальной формы образование с четкими ровными контурами, неоднородного повышенного MP сигнала на Т, пониженного MP сигнала на Т, с четко выраженной капсулой толщиной до 3-6 мм, гиперинтенсивной на Т, ВИ. Размеры образования 23x43*30 мм. Образование расположено кпереди от аорты, интимно прилежит к ней. МРТ признаки образования в SVI левого легкого, вероятнее всего организовавшаяся гематома легкого.

Аортография : патологии аорты не выявлено (рис. б).

Бронхоангиография (рис. в): диагностический катетер установлен в левую бронхиальную артерию, выявлена экстравазация. Произведена эмболизация левой бронхиальной артерии микроэмболами Contour размером 500 мкм. Экспозиция в течение 5 мин. При контрольной ангиографии источник кровотечения не визуализируется (рис. г).

Проводилась консервативная терапия с положительным эффектом. Состояние пациента улучшилось, эпизоды легочного кровотечения не повторялись. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства.

Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .

В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .

Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .

Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.

Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.

Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.

Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.

– это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) - это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени , инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности . Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт . При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит . В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение , в полость плевры - гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

24.08.2017

В норме движение крови к сердцу у человека выполняется при помощи артерий, в которые она проникает сквозь капилляры. Обратный путь кровь проделывает по венам. Получается, что артерии и вены связаны между собой, однако, подобное соединение не всегда физиологически верное. В некоторых случаях наблюдается прямое соединение вены и артерии без участия капиллярной сети, название у патологии артериовенозная фистула.

Особенности нарушения

Артериовенозную фистулу может вызвать вирусные инфекции, плохая экология, радиационное облучение

Артериовенозный шунт (свищ или фистула) представляет собой образование непосредственного соединения вен и артерий. Патология может носить врожденный и приобретенный характер. Фистулы первого типа встречаются достаточно редко, вызвать их могут следующие причины:

• вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей мамы (алкоголь, курение, наркотики);
• радиационное воздействие;
• плохая экология в месте проживания;
• применение медикаментов тератогенного действия.

Приобретенные фистулы создаются в результате травмирования соприкасающихся между собой вен и артерий. Способствовать этому могут пулевые и ножевые ранения, оперативные вмешательства, пункционная биопсия органа. Шунт появляется сразу же или через пару часов после травмы сосудов. В месте возникновения формируется отечность тканей, из-за прямого попадания крови в мягкие ткани.

В определенных случаях артериовенозная фистула хирургами создается специально. К примеру, для терапии гемодиализом шунты используются для предотвращения повторных пункций больших сосудов. Обычно в таких случаях они накладываются между сосудами предплечья.

Разновидности заболевания

Артериовенозная фистула – артерии и вены связаны между собой

Согласно форме артериовенозная патология делится на:

• прямые (обусловлены прямым прилеганием вен и артерий);
• непрямые (разделение вен и артерий полостью аневризмы).

Помимо этого существуют следующие формы заболевания:

• генерализованная (многочисленные фистулы) – развивается на крупном участке конечности либо в другом месте организма;
• локализованная – образование кавернозного типа, объединяющее вены и артерии в одной из зон системы движения крови. Часто сочетается с прочими патологиями развития организма.

Согласно месту расположения артериовенозные фистулы делят на:

• дуральные (в твердых тканях головного мозга);
• спинальные (в спинном мозге);
• легочные (посреди легочной вены и аорты);
• брюшной полости;
• подключичной артерии;
• нижних или верхних конечностей.

Выявить наличие патологии в организме человека доктор может после осмотра пациента и результатов лабораторного исследования его крови.

Симптоматика заболевания

Вздутие вены первый признак патологии

Клиническая картина мелких артериовенозных фистул себя никак не проявляет. Независимо от типа шунта, но при увеличении их размера, наблюдается ухудшение самочувствия пациента и следующие признаки:

• краснота и отеки на коже;
• ярко проявленные вздутые вены;
• пониженное давление крови;
• ощущение бессилия.

Крупные фистулы обусловливают критическое снижение давления, что провоцирует учащение сердечных ритмов и, в соответствии с этим, развитие патологии сердца, которая характеризуется:

• синюшность кожи;
• ощущение недостаточности кислорода;
• затрудненность в дыхании;
• искривление пальцев на руках в виде утолщения крайних фаланг.

В районе фистулы обычно замечается отечность, расширенные и пульсирующие вены, кожные покровы отличаются повышенной температурой. В то же время область ниже фистулы отличается сниженной температурой, могут наблюдаться трофические патологии.
Обостряясь артериовенозная фистула способна стать источником бактериальной инфекции, а образования большего объема провоцируют формирование варикозного расширения вен в нижних конечностях.

Диагностические мероприятия

С помощью обследования можно определить направленность кровотока и его скорость.

Успешному лечению всегда способствует своевременное установление диагноза. Особенно это касается дуральной фистулы. Проводя осмотр доктор учитывает жалобы пациента, видимые трансформации на коже, а также прослушивает стетоскопом с целью обнаружения шума диастолического характера. При наличии подозрений на артериовенозный свищ проводится аппаратное обследование следующих видов:

1. МРТ либо компьютерная томография – неинвазивный способ, оказывающий содействие в установлении диагноза. Может требоваться использование контрастирования, но иногда полученные снимки не предоставят точной информации о специфическом строении мелкого артериовенозного свища.
2. Ультразвуковая допплерография – позволяет определить направленность кровотока и его скорость.
3. Ангиография – высокоинформативный метод диагностики всех нарушений в сосудах.

Относится к категории инвазивных исследований, ввиду того, что предусматривает подвод эластичной трубки посредством системы артерий напрямую к шунту и применение контраста. В результате делается рентгеновский снимок, который сообщает о размере патологии и месте ее локализации. Это позволяет планировать хирургическое удаление фистулы.

Использование контрастирования необходимо, если фистулы залегают глубоко.

Артериовенозный свищ лечение

Лечение предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа

Способ терапии патологии определяется в зависимости от ее размера, места локализации, продолжительности болезни, общего самочувствия пациента с учетом имеющихся или отсутствующих нарушений. Маленькие врожденные фистулы могут удаляться посредством способа лазерной коагуляции. В связи с тем, что вероятно возникновение потребности в расширении объема операции и выполнения хирургического лечения, процедурой занимается сосудистый хирург. Особые сложности в терапии образуются в случае нахождения артериовенозного свища рядом с головным мозгом и глазами.

Приобретенные фистулы подлежат экстренной терапии. Они могут удаляться эндоваскулярным способом – под влиянием рентгеновских лучей сосуд инъекционно наполняют определенным веществом, перекрывающим прямую связь между веной и артерией.

В некоторых случаях доктора решают не оперировать пациента, а выждать время. Это относится к шунтам, размеры которых невелики и если они не воздействуют на работу сердца и других органов важных для жизни. В подобных ситуациях пациенту назначают курсовую терапию в виде препаратов от головной боли, противосудорожных средств, лекарств, повышающих тонус сосудов и др.

Эффективное лечение свищей разной локации, особенно дуральной фистулы, оказывает неинвазивный способ радиохирургии. Методика предусматривает использование гамма-ножа и кибер-ножа. Они предполагают нацеленное облучение шунта крупными дозами радиации. При этом здоровые ткани получают облучение в безвредной дозе. Неприятными ощущениями процесс не сопровождается, поэтому анестезия не применяется. Понемногу фистула поддается склерозированию и спустя несколько месяцев отключается от сети кровотока. Такой лечебный способ идеален для больных, пораженных дуальными фистулами, не доступными для оперирования.

Осложнения

Зачастую осложнениями заболевания выступают ярко проявленные косметические недостатки. Они выражаются в виде подкожных образований красного или багрового цвета и смотрятся очень неэстетично.

При нехватке должного лечения недуга возможно развитие варикозного расширения вен, тромбоза и аневризмы. Осложнение артериовенозного свища обусловлено попаданием большого объема крови из артерии в вену. По причине того, что венозные оболочки гораздо тоньше и слабее артериальных, они расширяются и повреждаются. В результате получается, что внутреннее давление вены растет, пока в артерии падает.