Акродерматит лечение. Что за заболевание энтеропатический акродерматит? Причины и факторы развития

Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

• Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
• Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

• Акродерматит энтеропатический;
• Атрофический акродерматит в хронической форме;
• Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

• Пустулезную форму;
• Везикулезную;
• Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

• Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
• Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
• Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
• Облысение;
• Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

• Вздувается живот;
• Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
• Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
• Пища не переваривается;
• Отсутствует аппетит;
• Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

• Витамины группы В;
• Витамин С;
• Гамма-глобулин в виде инъекций;
• Альбумин;
• Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
• Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

• Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
• Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
• Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
• Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
• Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

Акродерматит – группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи пальцев рук и ног с появлением высыпаний различного рода и последующей атрофией кожи. Заболевание распространено во всех возрастных группах. При этом до сих пор точно не изучен механизм развития болезни. Акродерматит не угрожает жизни, но лечение зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. В данном материале рассмотрим классификацию, симптоматику и клинические проявления.

Виды акродерматитов

Выделяют несколько видов акродерматита, которые имеют разные причины и подходы к терапии:

1. энтеропатический акродерматит;
2. хронический атрофический акродерматит;
3. акродерматит Аллопо;

Энтеропатический акродерматит

Причиной развития данного заболевания считают нарушение образования фермента олигопептидазы, участвующего во всасывании цинка из желудочно-кишечного тракта. Известны также случаи, когда патология развивалась на фоне недостаточного поступления цинка с пищей без нарушения работы ферментных систем.

Энтеропатический акродерматит проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Симметрично на коже пальцев, вокруг рта, анального отверстия, в складках кожи появляются крупные пузыри с прозрачным содержимым, воспаляются и отекают веки, пациент теряет волосы. При вскрытии пузырей остаются труднозаживающие эрозии.

Характерным признаком заболевания является жидкий, пенистый стул до 20-30 раз в сутки. Выделения приобретают зеленоватый цвет за счет слущивания эпителия тонкой кишки. Нарушается общее состояние: организм теряет питательные вещества, жидкость, появляется общая слабость, уменьшается вес тела. Часто на фоне энтеропатического акродерматита обостряются хронические инфекции (хронический тонзиллит, бронхит, цистит, пиелонефрит и другие). В общем анализе крови ребенка обнаруживают повышение количества лейкоцитов на фоне анемии, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Заболевание протекает волнообразно, постепенно обострения становятся более тяжелыми и частыми. Продолжительность жизни больных детей – несколько лет. Однако известны пациенты, прожившие с энтеропатическим акродерматитом до 46 лет, а также случаи спонтанного излечения во время полового созревания.

Лечение индивидуально и включает в себя комбинацию нескольких препаратов:

1. Производные 8-оксихинолина, обладающие антибактериальными свойствами.
2. Препараты цинка для восполнения его недостатка в организме.
3. Витаминные комплексы и пробиотики для укрепления защитных сил организма.
4. В тяжелых случаях решается вопрос о назначении системных глюкокортикостероидов.

Хронический атрофический акродерматит

Данный вид акродерматита представляет собой вариант поздней стадии лайм-боррелиоза. Болезнь Лайма, или лайм-боррелиоз, вызывают спирохеты Borrelia burgdorferi, попадающие в организм человека при укусе иксодового клеща.

Вероятно, хронический атрофический дерматит развивается на фоне нарушений нервной и эндокринной регуляции при болезни Лайма. Кроме того, патология может быть следствием заражения сифилисом, малярией или туберкулезом.

Хронический атрофический акродерматит развивается медленно, в клинической картине болезни выделяют две стадии:

1. эритематозную;
2. инфильтративно-отечную.

В начале заболевания на коже конечностей, в области суставов появляются четко очерченные очаги покраснения, которые постепенно становятся синюшными или бурыми. Пораженная кожа отечная, плотная на ощупь за счет подкожных инфильтратов.

Постепенно интенсивность воспалительных явлений уменьшается, развивается атрофия кожи. Кожные покровы становятся тонкими, сухими и морщинистыми, появляются очаги пигментации. Атрофируются сальные и потовые железы, нарушается кожная чувствительность. Мышцы под пораженными участками слабеют, уменьшаются в объеме, возможно появление судорог в конечностях. На коже после небольших травм образуются труднозаживающие язвы.

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, истории развития заболевания и лабораторно-инструментальных методах лечения. Основанием для постановки диагноза являются результаты гистологического исследования кожных покровов.

Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, препаратов железа, витаминно-минеральных комплексов. Дополнительно назначаются физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, гальванизация, дарсонвализация и др.).

Акродерматит Аллопо

Точная причина акродерматита Аллопо неизвестна. Болезнь считается следствием нарушения питания и иннервации кожи после инфекции или травмы.

Заболевание поражает кожу в области концевых фаланг пальцев, слизистую полости рта, реже очаги акродерматита появляются на туловище. В начале появляется локальная гиперемия и отек кожи. По мере развития воспалительного процесса образуются пустулы, пузыри с прозрачным содержимым или грубое шелушение. Ногтевые пластины становятся плотными и тускнеют. По преобладанию элементов выделяют три клинические формы заболевания:

1. папулезная, или пузырьковая;
2. пустулезная;
3. эритематозно-сквамозная.

Диагностика заболевания трудная и обычно основывается на внешнем осмотре и истории болезни.

Лечение акродерматита Аллопо заключается в двухнедельной антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия. Используются также иммунопротекторы, препараты железа, поливитаминные комплексы. Местно применяют антибактериальные мази и мази с глюкокортикостероидами.

Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости еще называют папуллезным акродерматитом у детей. Он возникает в ответ на вирусную инфекцию у детей в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Средний возраст пациентов – 2 года. При первом попадании в организм ребенка вируса любого типа в организме вырабатываются антитела, которые при повторном контакте начинают атаковать клетки кожных покровов. Так развивается аллергическая реакция IV типа.

На коже лица, верхних и нижних конечностей возникает папуллезная сыпь с редкими везикулярными элементами. Элементы возникают симметрично, они плотные на ощупь, до 5 мм диаметром, нередко сливаются в крупные бляшки. Появление сыпи сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, увеличением периферических лимфоузлов, печени и селезенки.

Диагноз ставят на основании истории развития заболевания, осмотре элементов сыпи и данных лабораторных исследований. В общем анализе крови изменяется количество лимфоцитов и моноцитов, в биохимическом анализе крови возможно повышение печеночных ферментов, билирубина.

Лечение заключается в снятии зуда и синдромов интоксикации, специфического лечения болезнь не требует. Применяют антигистаминные, жаропонижающие средства, гепатопротекторы, при тяжелых симптомах интоксикации – глюкокортикостероиды. Ребенку положен постельный режим, обильное питье и щадящая диета.

Фото

Энтеропатический акродерматит

Н.С. ПОТЕКАЕВ, Л.П. АНАНЬЕВА, Д.С. ТКАЧЕНКО

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова; Институт ревматологии РАМН, Москва

Общеизвестно, что ХАД как самостоятельная нозология известен врачебной общественности задолго до открытия болезни Лайма. Первые его описания, хотя и под другими названиями, имеют более чем вековую давность.

Впервые ХАД был описан Бухвальдом в 1883 г. как идиопатическая приобретенная диффузная атрофия кожи . За ним в 1886 г. последовали описания А.И. Поспелова и Тутона . А.И. Поспелов, отметивший нарастающее распространение атрофии кожи, считал необходимым присоединить к термину Бухвальда еще одно прилагательное "прогрессивная", что получило широкое распространение среди дерматологов того времени. В 1898 г. Нейман впервые описал гистологическую структуру начальных форм проявления ХАД. Эта работа имела большое занчение, так как опровергла существовавшую в то время трактовку заболевания как самопроизвольную атрофию. Автор на основании изучения гистологической структуры доказал, что атрофия возникает после воспалительных дегенеративных изменений в коже в первой стадии заболевания. В 1894 г. Пик сообщил о новом своеобразном заболевании, назвав его "эритромиелия" . Оно характеризовалось появлением довольно резко ограниченных пятен с различными оттенками красного цвета, которые не отличались по своей консистенции от нормальной кожи и редко сопровождались отеком. Увеличиваясь по периферии и сливаясь друг с другом, они превращались в диффузную эритему, занимающую иногда обширные участки кожного покрова.

Наиболее полно и всесторонне клинические аспекты ХАД были отражены в докторской диссертации ученика А.И. Поспелова - Г.И. Мещерского . На основании подробного анализа литературы и собственных наблюдений он показал, что прогрессивная идиопатическая атрофия кожи и эритромиелия Пика являются различными стадиями одного и того же процесса, и разработал классификацию ХАД. Термин "хронический атрофический акродерматит" предложили Герксгеймер и Гартман в 1902 г. . Этот термин со временем стал общепринятым, так как отражал наиболее характерные особенности этого заболевания, а именно: воспалительные проявления в начале процесса, атрофию кожи в результате его исхода, преимущественную локализацию на конечностях и длительность течения.

Общепринято выделять при ХАД воспалительную и атрофическую стадии. Однако эти стадии отражают лишь полярные состояния дерматоза, а не полную его эволюцию. В связи с этим особый интерес представляет забытая ныне классификация акродерматита, предложенная в свое время Г.И. Мещерским . Согласно этой классификации, в течении ХАД различают три стадии, причем в первых двух выделяют две подстадии.

I. Стадия начальной атрофии:

А) эритематозная;

Б) инфильтративно-отечная.

II. Прогрессивная стадия:

А) инфильтративно-атрофическая;

Б) инфильтративно-атрофическая с явлениями дерматосклероза.

III. Стадия остаточных явлений (атрофия, дерматосклероз, расстройства пигментации).

Классификация Г.И. Мещерского полностью отражает стадийное течение ХАД от его инициальных проявлений до исхода в атрофию, а также клинические особенности каждой стадии. На наш взгляд, "воскрешение" классификации Г.И. Мещерского, заменив лишь прилагательное "прогрессивная" на "прогрессирующая", было бы весьма полезным для современных дерматологов. До наших дней наиболее полным, точным и красочным остается описание ХАД, изложенное Г.И. Мещерским в его докторской диссертации.

По наблюдениям Г.И. Мещерского, у большинства больных изменениям кожи предшествуют общая слабость, а также нарушения чувствительности, мышечные судороги или боли на тех участках кожного покрова, на которых позднее формируются высыпания. Очаг поражения возникает внезапно, в виде ограниченной или диффузной гиперемии кожи, чаще всего на тыльной поверхности кистей, стоп, в области колен и локтей. Гиперемия вначале имеет ярко-красную окраску, затем она приобретает синюшный или буровато-фиолетовый оттенок. На этом этапе присоединяется легко определяемая отечность очагов поражения, а позднее их тестоватая на ощупь инфильтрация. Почти у половины больных поражение кожи может распространяться на другие ее участки. Очаги поражения могут располагаться симметрично, занимая нередко полностью кожу рук и ног. Иногда, впрочем, они остаются ограниченными одним кожным ареалом, который порой достигает очень крупных размеров и может захватывать всю конечность. Кожа туловища поражается реже, приблизительно у 10% больных. Еще реже происходит вовлечение кожи лица и ягодиц. Возможны поражения кожи ладоней и подошв. Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев воспаление угасает, регрессируют экссудативные явления, рассасывается инфильтрация и заболевание переходит в стадию атрофии. Кожа становится сухой, менее эластичной, морщинистой, истончается, напоминая по внешнему виду "скомканную папиросную бумагу" (некоторые сравнивают такую кожу с кожицей жареного яблока) - симптом Поспелова. Сквозь истонченную кожу просвечиваются сосуды (четко выраженная венозная сеть), а нередко и сухожилия. Могут появляться телеангиэктазии и зоны диспигментации. По мере развития заболевания все отчетливее выступают секреторные расстройства кожи. Они заключаются в уменьшении, а иногда и полном прекращении прежде всего салоотделения. Уже с самого начала, по крайней мере у большинства больных, понижается и потоотделение. На последней стадии заболевания оно может отсутствовать полностью. Рано вовлекаются в патологический процесс и мышцы кожи. Г.И. Мещерский закономерно отмечал полную потерю их сократительной способности, причем иногда это выявляется уже на самых ранних этапах болезни. Пушковые волосы истончаются, депигментируются и выпадают частично или полностью. Ногти поражаются либо в форме онихогрифоза - утолщение ногтевых пластин, с формированием поперечной их исчерченности, либо, наоборот, истончаются. В результате нарушения функции потовых и сальных желез кожа становится холодной и сухой на ощупь. Отмечается понижение тактильной чувствительности и повышение болевой и температурной. Субъективные расстройства разнообразны: больные могут предъявлять жалобы на гипералгезию, зуд, различные парестезии, на чувство зябкости или жара в пораженных участках. Однако нередко подобные жалобы и расстройства чувствительности отсутствуют.

Атипичные симптомы ХАД выражаются в тугоподвижности или неподвижности кожи, в ее натянутости и плотности, в спаянности с подлежащими тканями. Окраска кожи также может быть необычной - белой с желтоватым оттенком, напоминая пергамент, синюшно-красной или коричневой. Эти изменения были известны уже в конце XIX - начале XX века и многими исследователями были названы "склеродермоподобными". Склеродермоподобные изменения при ХАД получили дальнейшее изучение в работах многих исследователей . Согласно этим исследователям, склероподобный компонент при ХАД может быть представлен очаговыми или полосовидными (линейными) уплотнениями, располагающимися обычно вдоль локтевой и большеберцовой костей. Склероподобный компонент нередко придает ХАД сходство с очаговой склеродермией или склеро-атрофическим лихеном .

Позднее при ХАД были описаны подкожные узлы. Чаще они локализовались на локтях и коленях, реже - на тыле кистей, стоп и в области крестца. Количество узлов колебалось в обширных пределах: от единичных до множественных; множественные узлы располагались обычно группами. Узлы имели плотную, даже деревянистую консистенцию, округлые очертания и, как правило, резкие границы. Величина их колебалась от 0,5 до 2-3 см в диаметре; небольшие узлы имели плоскую форму, крупные - полушаровидную, резко выступая над окружающей кожей . При гистологическом исследовании узлов отмечаются гиперкератоз, истончение шиповидного слоя, полное сглаживание сосочкового слоя, отсутствие сальных желез и волос, разряжение эластической ткани, разрастание коллагеновой, наличие фибробластов. Обращая внимание на механизм возникновения узловатостей, Л.Н. Машкиллейсон и Е.Б. Беньямович отметили, что гибель эластической ткани, которая обычно сдерживает разрастание соединительной ткани, создает благоприятные условия для формирования фиброзной ткани на местах, подвергающихся постоянной травме (область суставов).

В атрофичной коже, порой, появляются хронические язвы. От язв иной природы, прежде всего трофической, они отличаются своим необычным расположением на конечностях и, реже, на других участках кожи, а также стойкостью течения и резистентностью к проводимой терапии. Язвы могут малигнизироваться .

Кроме того, в литературе имеются отдельные наблюдения о малигнизации очагов ХАД с трансформацией в базалиому, ретикулосаркому и карциному , а также о развитии злокачественных новообразований вне очага поражения кожи в виде саркомы , злокачественных лимфом и кожной формы болезни Вальденстрема. Иногда изменения кожи при хроническом лимфолейкозе клинически могут имитировать ХАД .

Гистологически при ХАД отмечаются глубокие нарушения всех отделов кожи. На разных стадиях заболевания они не одинаковы. Общими чертами для всех стадий являются очаговое или диффузное истончение эпидермиса и сосочкового слоя кожи, наличие инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов с примесью плазматических клеток. Инфильтраты вначале располагаются вокруг сосудов, а позднее независимо от них в сетчатом и сосочковом слоях. Характерно изменение сосудов кожи - расширение капилляров, мелких артерий и вен. Стенки сосудов при ХАД в одних случаях имеют нормальный вид, в других отмечается пролиферация клеток эндотелия. Характерны изменения коллагеновой и особенно эластической ткани. Количество эластических волокон по мере развития заболевания уменьшается. В местах выраженной инфильтрации отмечается фрагментация эластических волокон или их полное исчезновение. Имеется различная степень атрофии придатков кожи: волосяных мешочков, сальных и потовых желез .

В воспалительной стадии заболевания, как правило, отмечается увеличение СОЭ, подчас выраженное, и лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В атрофической стадии эти показатели нормализуются . Часто имеется диспротеинемия . Как в воспалительной, так и в атрофической стадии обычно повышен титр антител к боррелии Бургдорфера . У всех больных отмечается повышенный титр IgG . Повышение титра IgM можно ожидать только в воспалительную стадию заболевания. Для диагноза обеих стадий ХАД повышенный титр IgG обязателен, даже если заболевание существует на протяжении нескольких лет и десятилетий. После лечения антибиотиками титры могут несколько снижаться, однако часто остаются выше нормальных значений .

Еще до открытия инфекционной этиологии болезни Лайма и установления этиологической роли ее возбудителя, борелии Бургдорфера, в развитии таких кожных синдромов, как мигрирующая эритема Афцелиуса (МЭ), хронический атрофический акродерматит и доброкачественная лимфоцитома (ДЛ), обсуждалась их вероятная принадлежность к спирохетозам .

В 1948 г. были впервые описаны спирохетоподобные структуры в биоптатах кожи от больных МЭ, ХАД и ДЛ при окраске ртутью . Позже при более совершенной окраске серебром было подтверждено наличие спирохетоподобных структур в биоптатах при этих синдромах .

После открытия возбудителя болезни Лайма в 1982 г. клинические, серологические исследования и успешная культивация спирохет из очагов поражения при ХАД доказали, что ХАД вызывается боррелией Бургдорфера . Так, анамнестическая связь маркера болезни МЭ с последующим развитием ХАД была выявлена у 9 из 50 пациентов , при этом МЭ предшествовала ХАД за 6 мес - 8 лет. Описан клинически прослеженный переход МЭ в ХАД . Прямые доказательства инфекционной природы ХАД были получены путем выделения культуры боррелии из биоптатов пораженной кожи при ХАД . В некоторых случаях давность кожного синдрома была выше 10 лет, что указывает на длительное выживание боррелии у человека. Применение метода полимеразной цепной реакции выявило специфические для боррелии фрагменты ДНК в пораженных тканях при Лайм-боррелиозе и подтвердило концепцию о длительной персистенции возбудителя в коже при ХАД .

В настоящее время четко показано, что этиологическим агентом ХАД является один из геновидов боррелии - Borrelia afzelii . Выделение спирохет из кожи очень трудоемко, дорогостояще и требует специальных условий, в связи с чем оно не применяется для рутинной диагностики.

Поэтому в отличие от многих бактериальных инфекций, которые диагностируются прямым выявлением возбудителя в месте поражения или культивацией его от инфицированного больного, Лайм-боррелиоз диагностируется в основном косвенно. Серологически частота выявления антител к возбудителю болезни Лайма широко варьирует в зависимости от давности болезни, ее клинических проявлений и лечения. Важной особенностью ХАД является выраженный иммунный ответ к возбудителю болезни Лайма . Значительно повышенные IgG-антитела обнаруживаются у всех пациентов с ХАД в течение длительного времени. Поэтому диагноз ХАД обычно может быть подтвержден с высокой степенью вероятности определением антител к возбудителю болезни Лайма в крови. Наиболее чувствительным и специфичным является метод вестерн-блот . Согласно современным требованиям, при использовании для серодиагностики Лайм-боррелиоза непрямой иммунофлюоресценции или иммуноферментного анализа необходима верификация серопозитивности методом вестерн-блот. Применение этого метода выявляет антитела у больных ХАД в 100% случаев . Иногда титры могут быть очень высокими, в этих случаях необходимо исключать перекрестные антитела к антигенам трепонемы и исследовать сыворотки дополнительно в реакции Вассермана. Для постановки диагноза ХАД обычно достаточно клинических данных. Следует отметить, что в связи с недостаточным знанием данной нозологии имеется длинный список ошибочных диагнозов . Он включает хроническую венозную недостаточность, посттромбофлебитический синдром, узловатую эритему , рожу , экзему , врожденную ангиодисплазию, артриты , бейкеровские кисты, различные коллагенозы и др. Кожные изменения в атрофической стадии клинически и гистологически порой с трудом можно отличить от физиологической старческой атрофии кожи.

Тщательное изучение эпидемиологического анамнеза (регулярное пребывание в летнее время в лесу, снятие клеща с одежды или домашних животных, присасывание клеща, эритема в месте укуса клеща), правильное распознавание клинических симптомов, а также гистологическая картина и серологическое исследование служат обоснованием правильного диагноза.

Как в воспалительную, так и в атрофическую стадию применяют антибактериальные препараты, так как в том и другом случае в очагах поражения кожи можно обнаружить возбудителя заболевания - боррелию Бургдорфера. Воспалительная стадия, как правило, хорошо поддается терапии антибиотиками. Симптомы атрофической стадии, такие как атрофия кожи, язвы кожи, полинейропатия и хронические изменения суставов, напротив, лечению антибиотиками поддаются плохо.

Для лечения ХАД не существует единой методики. В частности, с успехом применялись следующие схемы лечения: феноксиметилпенициллин 4 500 000 ЕД в сутки, разделенные на 2 или 3 дозы внутрь в течение 2-4 нед; пенициллин G внутривенно 10 000 000-20 000 000 ЕД в течение 7-10 дней; бензатин-пенициллин внутримышечно 600 000 ЕД 2 раза в неделю в течение 1 мес или 2 400 000 ЕД - 1 раз в неделю в течение 3 нед, миноциклин 100 мг 2 раза в сутки на курс 2 нед, а также тетрациклин 500 мг 2 раза в сутки внутрь в течение 3 нед . Кроме того, в последнее время широко применяются антибиотики цефалоспоринового ряда: цефотаксим (клафоран ) и особенно цефтриаксон (лонгацеф, роцефин ) внутримышечно 2 г в сутки на курс в течение 14 дней. В связи с тем что больные в обеих стадиях заболевания могут предъявлять жалобы на артралгии, артриты, а также иметь неврологическую или кардиальную симптоматику, которые, порой, для них более актуальны, чем кожный процесс, в настоящее время многими авторами рекомендуется внутривенное применение высоких доз пенициллина G - 20 000 000 ЕД в сутки в течение 14-28 дней; цефтриаксона 2 г внутримышечно на курс 14-28 дней; доксициклина внутрь 0,1 г 2 раза в день на курс 30 дней; амоксициллина и пробенецида внутрь по 0,5 г 3 раза в день каждый на курс 30 дней . Нередко требуются повторные курсы антибиотикотерапии через короткий промежуток времени. Полное разрешение поражения кожи при ХАД достигается через 3-44 нед, в среднем 9-18 нед .

Вестник дерматологии и венерологии, N 4-1998, стр. 11-15.

Литература

1. Алявдин А.А. К казуистике образования подкожных узлов при атрофическом акродерматите. Русский Вестник Дерматологии 1926;4:8:726-729.

2. Гринчар Ф.Н. Демонстрация больного с атрофическим акродерматитом в сочетании с опухолями на локтях. Русский Вестник Дерматологии 1924;12:1084.

3. Левенсон Н.А. Случай акродерматита атрофического и склеродермии. Русский Вестник Дерматологии 1924;10:890-893.

4. Лисовская А.Д. Материалы по изучению хронического атрофического акродерматита М 1958.

5. Машкиллейсон Л.Н., Беньямович Е.Б. Атрофический хронический акродерматит и его отношение к склеродермии. Труды клиники кожных и венерических болезней Воронежского мединститута. 1938;1: 103-114.

6. Мещерский Г.И. К учению об идиопатической прогрессивной атрофии кожи и об отношении ее к склеродермии:Дис. ... д-ра мед. наук. М 1904.

7. Поспелов А.И. Cas d"une atroph. idiopath. de la peau. Annal. de derm. et de syph. 1886;505.

8. Поспелов А.И. 2 случая самостоятельной атрофии кожи у взрослых. М: Мед обозр 1886;26:565.

9. Asbrink E. Erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Derm Venereol (Stockh) 1985;118:1-63.

10. Asbrink E., Hovmark A., Hederstedt В. The spirochetal etiology of acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer. Acta Derm Venereol (Stockh) 1984;64:506-512.

11. Asbrink E., Hovmark A., Hederstedt B. Serologic studies of erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans with indirect immunofluorescence and enzyme-linked immunosorbent assays. Acta Derm Venereol (Stockh) 1985;65:509-514.

12. Asbrink E., Hovmark A., Olsson I. Clinical manifestations of acrodermatitis chronica atrophicans in 50 Swedish patients. Zentralbl Bacteriol Mikrobiol Hyg [A] 1986;263:253-261.

13. Asbrink E., Brehmer-Andersson E., Hovmark A. Acrodermatitis chronica atrophicans - a spirochetosis Clinical and histopathological picture based on 32 patients, course and relationship to erythema chronicum migrans Afzelius. Am J Dermatopath 1986;8:209-219.

14. Asbrink E., Hovmark A. Successful cultivation of spirochetes from skin lesions of patients with erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Pathol Microbiol Immunol Sect В 1985;93:161-163.

15. Asbrink E., Hovmark A. Cutaneous manifestations in Ixodes-borne Borrelia Spirochetosis. 1987;26:215-224.

16. Balmelli T., Piffaretti J.C. Research in Microbiology 1995;146:4:329-40.

17. Benjamowitsch E., Maschkileisson L.N. Weitere Beitrage zur Frage uber die Atrophie. Acrodermatitis chronica atrophicans und ihre Beziehung zur Scleroderma. Acta Dermatol 1933;14:313-341.

18. Berger B.W. Lyme disease. Seminar in Dermatology 1993;12:357-362. 19. Bollinger A., Harnischberg F., Schneider E., Luthy R. Acrodermatitis chronica atrophicans als Quelle angiologischer Fehldiagnosen Schw Rundsch Med 1983;72:1577-1581.

20. Braun-Falco O., Guggenberger К., Burg G., Fateh-Moghadam A. Immunozytom unter dem Bild der Acrodermatitis chronica atrophicans. Hautarzt 1978;29:644-647.

21. Brehmer-Andersson E., Asbrink E., Hovmark A. The histological pattern of acrodermatitis chronica atrophicans. International Conference on Lyme Borreliosis, 4th. Stockholm 1990;Abstr.

22. Buchwald A. Ein Fall von diffuser idiopatischer Hautatrophie. Wschr Derm 1883;15:553-556.

23. Burgdorf W.H.C., Worret W.-I., Schultka O. Acrodermatitis chronica atrophicans. Int J Dermatol 1979; 18:595-601.

24. Canica M.M., Nato F., Du Merle L.E. Scandinavian J Infectious Diseases 1993;25:4:441-448.

25. Dattwyler R.J., Halperin J.J., Pass H. Ceftriaxone as effective therapy in refractory Lyme disease. J Infect Dis 1987;155:1322-1324.

26. Frithz A., Lagerholm В. Acrodermatitis chronica atrophicans. Erythema chronicum migrans and Lymphadenosis benigna cutis - Spirochetal diseases? Acta Derm Venereol 1983; 63:432-436.

27. Gans O. Histologie der Hautkrankheiten. Springer 1925;1:25-33.

28. Gans О., Landes E. Akrodermatitis atrophicans arthropatica. Hautarzt 1952;3:151-155.

29. Garbe C., Stein H., Dienemann D., Orfanos С.Е. Borrelia burgdorferi- associated cutaneous B-cell lymphoma clinical and immunohistological characterization of four cases. J Am Acad Dermatol 1991;24:584-590.

30. Goor W., Schwarz-Beck M. Zur Klinik der Akrodermatitis chronica atrophicans Pick-Herxheimer unter besonderer Beruksichtigung der Immunelektrophorese. Dermatologica 1972;145:287-290.

31. Hansen К., Asbrink E. J Clin Microbiol 1989;27:3:545-551.

32. Herxheimer К., Hartmann К. Uber Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch Dermatol (Berlin) 1902;61:57-76.

33. Jablonska S. Acrodermatitis atrophicans and its sclerodermiform variety, relation to scleroderma. Scleroderma and pseudoscleroderma. Warsaw PZWL 1975;580-591.

34. Jessner M. Zur Kenntnis der Akrodermatitis chronica atrophicans. Arch F Dermat 1921;134:478.

35. Kosbab R., Thess G., Kostler E. Untersuchungen zur Akrodermatitis chronica atrophicans. Dermatol Monatschr 1989;175:685-690.

36. Langer К., Diem E. Acrodermatitis chronica atrophicans und sklerodermieforme Hautveranderungen bei Borrelieninfektion. Hautarzt 1988;39:647-651.

37. Lavoie P., Wilson A.J., Tuffanelli D.L. Acrodermatitis chronica atrophicans with antecedent Lyme disease in a Californian. Zentralbl Bakteriol Mikrobiol Hyg 1986;263:262-265.

38. Lenhoff С. Spitochaetales in etiologically obscure diseases. Acta Derm Venerol 1948;28:295-324.

39. Melchers W., Meis J., Rosa P., Class E. et al. J Clin Microbiol 1991;29:11:2401-406.

40. Montgomery H., Sullivan R. Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch Dermatol Syphilol 1945;51:32-45.

41. Neubert U., Kind P., Meurer M. Congress on Lyme borreliosis, 7th: Abstracts. San Francisco (California) 1996; D635.

42. Nobl. Uber das Kombinationsbild der idiopatischen Hautatrophie und herdformige Sklerodermie. Arch Dermatol Syphilis 1908;93.

43. Patmas M.A. Lyme disease the evolution of erythema chronicum migrans into acrodermatitis chronica atrophicans. Cutis 1993;52:3:169-70.

44. Pick P.J. Uber eine neue Krankheit "Erythromelie" Verh Ges dtsch Naturf 66, Verslg Wien 1894; 336, Leipzig 1895.

45. Satz N., Ott F., Zogg F., Knoblauch M. Die Erythema-migrans-Krankheit Das klinische Spektrum der Infektion mit Borrelia burgdorferi. Schw Med Wschr 1986;116:763-769.

46. Satz N., Knoblauch M. Die antibiotische Therapie der Lyme-Borreliose. Schw Med Wschr 1990;120:209-216.

47. Sigal L.H. Current recommendations for the treatment of Lyme disease. Drugs 1992;43:683-699.

48. Steere A.C. Lyme disease. N Engl J Med 1989;321:586-596.

49. Steigleder G.K. Ixodes-ricinus-Spirochate: wahrscheinlich Ursache der Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer. Dtsch Med Wschr 1984;109:3-5.

50. Touton. Ein Fall v erworben idiopath. Atroph d Haut-Deutsch med Wochenschr 1886;6.

51. Weber К., Schierz G., Wilske В. et al. Zur Klinik und atilologie der Acrodermatitis chronica atrophicans. Hautarzt 1984;35:571-577.

52. Weber К., Preac-Mursic V., Neubert U. et al. Antibiotic therapy of early European Lyme-Borreliosis and acrodermatitis chronica atrophicans. Ann N Y Acad Sci 1988;539:324-345.

Содержание статьи

Этиология и патогенез акродерматита хронического атрофического

Клиника акродерматита хронического атрофического

Дифференциальный диагноз акродерматита хронического атрофического

Лечение акродерматита хронического атрофического

Акродерматит – это несколько воспалительных заболеваний кожи с различными причинами, механизмами, симптоматикой, лечением, которые объединяет только локализация симптомов на верхних и нижних конечностях.

Понятие и признаки энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит - редкая генетическая форма нарушения усвоения цинка, которая характеризуется высыпаниями вокруг естественных отверстий, алопецией и диареей.

Патофизиология

Цинк является одним из важнейших веществ, он необходим для правильного функционирования более двух сотен ферментов и обмена нуклеиновой кислоты. При энтеропатическом акродерматите его биодоступность снижается с 30 до 2%. Это аутосомно-рецессивное нарушение (т. е. оба родителя передают ребенку дефективные гены), возникающее вследствие мутаций гена SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3. Этот ген кодирует трансмембранный белок, который участвует в усвоении цинка. Основное местонахождение этого белка – энтероциты (клетки эпителия), находящиеся в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике. Таким образом, пациенты с энтеропатическим акродерматитом не могут полноценно усваивать цинк из пищевых источников.

Дифференцировать приобретенные расстройства дефицита цинка от генетического нарушения трудно, потому что они имеют сходные клинические проявления. Приобретенный дефицит цинка может возникать в результате системного недостаточного употребления его с пищей или воспаления ЖКТ.

Акродерматит можно точно диагностировать только после попыток восстановления дефицита цинка и лечения нарушений работы ЖКТ.

Важно отметить, что переходные приобретенные дефициты минерала могут возникнуть у недоношенных детей как реакция на большой физиологический спрос организма и низкий его запас в тканях. Кроме того, состояние может присутствовать у детей на грудном вскармливании в результате его дефицита у матери или дефекта в секреции молочных желез, но эти нарушения энтеропатическим акродерматитом не являются.

По разным оценкам частота заболевания составляет около 1–9:1000000 и не зависит от пола или расовой принадлежности. При грудном вскармливании цинкосвязывающий фактор восполняется молоком, но уже через несколько дней после отлучения от груди происходит проявление заболевания. Энтеропатический акродерматит может возникнуть у грудничков, если в грудном молоке недостаточно цинка. В единичных случаях заболевание проявляется у детей до 5 лет или даже подростков – в этом случае большую роль играют особенности питания.

Симптомы

Пациенты имеют в анамнезе диарею, обезвоживание, раздражительность, дерматит и алопецию, которые постепенно проявляются вскоре после отъема от грудного молока. Имеет значение и семейная история заболевания.

Физические признаки и симптомы:

1. Младенцы капризны, много и подолгу плачут, показывают замедление или прекращение роста и развития.
2. Кожа становится эритематозной, сухой, присутствуют чешуйчатые пятна и бляшки. Затем может появиться корка, везикулы, эрозия и гнойничковые поражения. Высыпания преимущественно распределены в области естественных отверстий и могут быть подвержены вторичной инфекции с золотистым стафилококком или дрожжевыми грибками. Поражения распространяются на ягодицы, пах, коленные и локтевые сгибы, туловище.
3. Поражения слизистых оболочек включают хейлит, глоссит, конъюнктивит, блефарит, точечную кератопатию, светобоязнь.
4. Типичны нарушения состояния ногтей - паронихия и дистрофия пластин.
5. Пациенты наблюдают потерю волос на голове, бровях и ресницах.

Энтеропатический акродерматит по симптоматике напоминает другие патологии, в частности:

• приобретенный дефицит цинка;
• кожный кандидоз;
• буллезный эпидермолиз;
• кандидоз слизистых оболочек;
• атопический дерматит;
• себорейный дерматит.

Для постановки диагноза измеряется уровень цинка в плазме крови. Концентрация менее 50 мкг/дл не является диагностической, но дает основание заподозрить акродерматит. Поскольку щелочная фосфатаза - это цинкозависимый фермент, уменьшение ее уровня в сыворотке крови даже при нормальном количестве цинка может указывать на недостаток усвоения минерала. Также в крови снижается уровень холестерина, бета-липопротеидов, иммуноглобулинов А и М, возрастает остаточный азот. Проводится биопсия тонкого кишечника, которая показывает снижение функциональности ферментов и атрофию ворсинок. При установлении заболевания обязательным является участие генетика для определения аномалий кодирующего гена.

Терапия

Терапия энтеропатического акродерматита требует пожизненного восполнения дефицита с помощью оксида или ацетата цинка перорально каждый день.

Клиническое улучшение происходит в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Необходима оценка уровня цинка и щелочной фосфатазы в крови каждые 3–6 месяцев.

Акродерматит энтеропатический обостряется во время беременности или стресса, поэтому лечение имеет особое значение, дозировка лекарств должна быть увеличена. Для маленьких детей имеет большое значение максимально долгое сохранение грудного вскармливания материнским или донорским молоком.

В качестве симптоматической терапии используются:

• назначение витаминов А, Е, С и группы В, а также пищеварительных ферментов и пробиотиков;
• фунгицидные препараты, растворы анилиновых красителей и антибиотики при вторичных инфекциях;
• местные противовоспалительные средства и препараты для реэптелизации кожи.

• устрицы;
• крабы;
• говядина;
• свинина;
• птица.

Количество цинка в продукте непосредственно связано с содержанием белка.

Пожизненное восполнение цинка позволяет детям расти и развиваться согласно стандартам, а в дальнейшем вести нормальный образ жизни. Однако без соответствующего лечения энтеропатический акродерматит обычно летален в течение первых лет жизни. Младенцы демонстрируют серьезную задержку роста, дерматиты, облысение, вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а также неврологические и поведенческие изменения, но многие симптомы обратимы.

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо – это хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз пальцев рук и ног, который характеризуется пустулезными высыпаниями. Некоторые специалисты считают это заболевание формой пустулезного псориаза.

Этиология

Точная этиология заболевания остается невыясненной, предполагается, что участвуют инфекционные, нервные и воспалительные механизмы. Одна из самых популярных теорий – трофоневроз, когда патология вегетативной нервной системы вызывает нарушение обменных процессов, питания тканей, и, соответственно, патологические изменения кожи. Повреждения эпидермиса одновременно нарушают нервные иннервации и приводят к вероятному проникновению инфекции, что усугубляет патологию нервных волокон.

Симптомы

Пустулёзный акродерматит Аллопо чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев рук, реже на пальцах ног. Он наиболее распространен у женщин средне-пожилого возраста и нередко начинается после травмы или инфекции.

Клинические особенности поражения зависят от стадии заболевания:

1. Острые эпизоды характеризуются появлением небольших пустул, которые после вскрытия оставляют участок красной блестящей кожи. Позднее на нем возникают новые гнойнички. Они сливаются, образуя полициклические «гнойные озера». Почти всегда возникают пустулы на ногтевом ложе и ногтевой матрице, что приводит к потере ногтевой пластины или тяжелой ониходистрофии. Существуют также везикулезная и эриматозно-сквамозная разновидности заболевания. В первом случае вместо пустул образуются везикулы, во втором – кожа становится сухой, эриматозной, покрытой трещинами.
2. В запущенных и хронических случаях акродерматита происходит полное уничтожение ногтевого матрикса вплоть до анонихии.

Кожа становится атрофичной, происходит истончение дистальной части фаланги. При длительном течении заболевания начинается остеомиелит фаланг в результате остеолиза и вовлечения межфаланговых суставов.

Пустулёзный акродерматит может ограничиться кончиками 1–2 пальцев (абортивная форма), но чаще распространяется проксимально, охватывая кожу рук и ног, тыльную поверхность предплечья или стопы (типичная форма). Могут быть затронуты слизистые оболочки – наблюдается поражение языка и ротовой полости, конъюнктивы и уретры (баланит), в этом случае поражения распространяются также на кожу всего тела (злокачественная форма).

Для постановки диагноза помимо установления характерных симптомов проводится гистопатологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, анализ на бактериальную и грибковую инфекцию.

Терапия

У пациентов с пустулёзным акродерматитом Аллопо трудно достичь стойкой ремиссии, в том числе вследствие редкости заболевания и недостаточного количества исследований.

Для лечения акродерматита используются совместно или в качестве монотерапии:

• системные антибиотики;
• местные противовоспалительные средства, в том числе кортикостероиды;
• антиметаболиты (мехлорэтамин и фторурацил);
• ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус);
• аналоги витамина D3;
• системные кортикостероиды;
• иммуносупрессоры (метотрексат, циклоспорин);
• системные ретиноиды;
• биологические модификаторы реакции («биопрепараты»), в том числе блокатор фактора некроза опухоли (ФНО-Б) (эфализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт);
• фототерапия.

При соответствующем лечении заболевание не угрожает жизни пациентов, однако влияет на работоспособность и может являться причиной назначения инвалидности.

Понятие и симптомы атрофического акродерматита

Атрофический акродерматит является третьей, поздней, стадией болезни Лайма. Это единственная форма болезни Лайма, в которой не происходит спонтанная ремиссия. Этот прогрессивный процесс фиброза кожи вызван активностью бактерии рода Borrelia типа спирохет.

Этиология

Отсутствие адекватного или надлежащего лечения ранней стадии болезни Лайма способствует развитию атрофического акродерматита, что и происходит в 1–10% случаев в зависимости от региона. Статистически чаще всего заболевание встречается у взрослых, от 40 до 50 лет, более двух третей пациентов - женщины.

В возникновении заболевания принимает участие один из видов боррелиозной спирохеты:

• borrelia burgdorferi s. (США);
• borreliaafzelii (Европа и Россия);
• borreliagarinii (Европа и Россия).

Патофизиология акродерматита связана с длительным сохранением микроорганизмов в коже, неспецифические иммунные реакции также вносят вклад в его проявления. Сохранение спирохеты, несмотря на кожную инфильтрацию Т-клеток и высокие титры антител в сыворотке крови, может быть связано со следующими факторами:

• сопротивление его системе комплемента;
• способность патогена локализоваться в иммунологически защищенных местах - например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
• способность микроорганизма изменить антигены, что приводит к несоответствующему иммунному ответу;
• у пациентов с болезнью Лайма наблюдается отсутствие защитных антител и слабый клеточный ответ, который характеризуется снижением регуляции основной системы гистосовместимости молекул класса II на клетках Лангерганса;
• ограниченный характер экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, способствует развитию хронического состояния.

Патогенные механизмы атрофических изменений кожи точно не выяснены. Возможно, вовлечение участков вокруг суставов связано с пониженной температурой кожи или сниженном давлении кислорода.

Симптомы

Заболевание может развиваться непосредственно после укуса клеща или в течение 6–36 месяцев, часто на том же участке тела. Иногда заболеванию предшествует латентная фаза (продолжительностью до нескольких лет) или другие проявления болезни Лайма.

Характерные симптомы акродерматита:

1. Прогрессивная аллодиния (преувеличенная реакция на боль). Также пациенты сообщают о спонтанной периферической боли и парестезии, дизестезии или когнитивной дисфункции.
2. Изменения кожи на дистальной части конечности, преимущественно на разгибательных поверхностях костных выступов.
3. Отеки на пальцах рук или ног, припухлость стоп, кистей рук.
4. Увеличение лимфатических узлов.
5. Фиброзные узелки, локализованные вблизи суставов, чаще всего на локтях и коленях. Их цвет варьируется от голубовато-красного и желтоватого до естественного цвета кожи, они составляют от 0,5 до 3 см в диаметре.
6. Общие участки, подверженные поражению, - это стопы, голени, предплечья. Плечи, бедра и ягодицы вовлекаются редко. В течение многих месяцев может быть затронута только одна конечность, но со временем поражения кожи распространяются на другие части тела.

Иногда краснота кожи незначительна и основным симптомом является отек, в некоторых случаях признаки атрофического акродерматита остаются незамеченными пациентом или врачом.

Ранняя, воспалительная фаза заболевания отмечена появлением безболезненных, плохо разграниченных, красно-бурых бляшек, которые имеют тенденцию к соединению, либо диффузной эритемой и отеком, локализованных на дистальных отделах конечностей и распространяются проксимально. Через несколько месяцев или лет у 5–10% пациентов начинается атрофическая фаза, во время которой пораженные участки кожи выглядят следующим образом:

• темно-красные или коричнево-красные цвета локальной гиперпигментации;
• телеангиэктазия;
• тонкая, обесцвеченная, полупрозрачная кожа с заметными сосудами из-за потери подкожного жира.

Атрофия эпидермиса, отсутствие волос, сальных и потовых желез делают кожу уязвимой, поэтому могут наблюдаться обширные изъявления и злокачественные поражения. Нередко акродерматит сопровождается периферической невропатией, нарушениями опорно-двигательного аппарата, болью и повреждениями суставов под кожными бляшками.

Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Если острая воспалительная фаза заболевания лечится должным образом, все изменения обратимы, но у людей с атрофической фазой многие симптомы устраняются лишь частично.

Поскольку атрофический дерматит часто путают с сосудистыми нарушениями, серологические и гистологические исследования являются обязательным условием постановки диагноза.

Терапия

Выбор лечения акродерматита зависит от наличия других симптомов болезни Лайма. Следует также принимать во внимание результаты серологических тестов. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, оно может привести к обширным инфекциям и стойким деформациям конечностей.

Основная терапия атрофического акродерматита основана на применении системных антибиотиков:

1. Если другие признаки болезни Лайма отсутствуют и уровень специфических антител низок, применяются доксициклин или амоксициллин в течение 3-х недель.
2. Если органические, системные физические или лабораторные признаки болезни Лайма присутствуют или титр антител высок, соответствующее лечение начинают с цефтриаксона, цефотаксима или водного раствора пенициллина G внутривенно в течение 21–28 дней.

Необходимо иметь в виду возможность одновременного присутствия другой инфекции (например, бабезиоза, эрлихиоза или клещевого энцефалита). Для исключения хронизации в течение 12 месяцев пациенты остаются на учете у инфекциониста, невролога, кардиолога, артролога.

Таким образом, для любого акродерматита самое важное – своевременная диагностика и терапия. В противном случае развитие заболевания может привести как к уродствам конечностей и общим поражениям кожи, так и к летальному исходу.