Аномалия отхождения (транспозиция) магистральных артерий от сердца. ТМС - Артериальное переключение - Жизнь! Транспозиция магистральных

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
сифилис;
сахарный диабет;
токсикоз;
облучение;
прием алкоголя, медикаментов;
курение;
ощутимый недостаток витаминов;
возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Предоперацоннная стабилизация

На дохирургическом этапе необходимо выполнить следующие лечебно-диагностические мероприятия:

1. Получить данные о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН, провести кислородную пробу, чтобы подтвердить наличие циано- тического ВПС.

2. Провести коррекцию метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии.

3. Начить инфузию простагландина E1 для улучшения насыщения артериальной крови кислородом путем поддержания проходимости ОАП. Она должна быть продолжена во время катетеризации вплоть до операции. Инфузия простагландина является лишь кратковременной альтернативой процедуре Rashkind. Утечка крови из системного круга кровообращения в легочный через ОАП приводит к феномену «обкрадывания», в частности, органов брюшной полости. Это может быть чревато развитием некротического энтероколита. Если нет достаточного по объему двунаправленного шунтирования через проток, сброс крови слева направо увеличивает легочный артериальный и венозный застой и левопредсердную гипертензию. После баллонной атриосептостомии создаются идеальные условия для декомпрессии левого предсердия через созданный дефект и восполнения объема крови в системном круге.

4. При тяжелой гипоксии проводить ингаляцию кислорода для снижения ЛСС и увеличения объема легочного кровотока, что может повысить сатурацию артериальной крови. Оперативному вмешательству обычно предшествуют катетеризация сердца и баллонная атриосептостомия. У больных без дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок баллонная атриосептостомия должна быть выполнена сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение артериального насыщения дает свободу выбора срока операции в пределах 1-3 нед. после рождения. В случаях, когда у больного имеется достаточных размеров ДМПП, коррекция порока может быть выполнена без предшествующей катетеризации и атриосептостомии.

Операцию Rashkind производят следующим образом. Катетер с баллончиком на конце проводят в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают жидким рентгеноконтрастным веществом и резко продергивают в правое предсердие под рентген- или эхоскопическим контролем. Через образовавшееся межпредсердное сообщение увеличивается объем смешиваемой крови более чем на 10%. Минимальный межпредсердный градиент давления оценивается как удовлетворительный результат процедуры.

У детей более старшего возраста межпредсердная перегородка более прочна и не разрывается при попытке баллонной септостомии. В этих случаях применяется ножевая техника по Парку. С помощью встроенного на конце катетера лезвия рассекают перегородку и затем выполняют баллонную дилатацию.

Хирургическое лечение

При неудачных попытках катетерного разрушения межпредсердной перегородки выполняют операцию Hanlon-Blalock - хирургическое иссечение задней части межпредсердной перегородки без искусственного кровообращения.

Операция Hanlon-Blalock и открытая септэктомия с искусственным кровообращением создают лучшие условия для перемешивания крови и более высокое насыщение артериальной крови кислородом, чем баллонная септостомия, и этот эффект сохраняется более продолжительное время. В ранних сериях операций летальность превышала 30%. В последующем ее удалось снизить до 1,4%. В настоящее время к этому вмешательству прибегают редко из-за достаточно высокой эффективности катетерных методов атриосептостомии. Однако эта операция остается в арсенале закрытых методов лечения и применяется, когда жесткость перегородки не позволяет выполнить катетерные вмешательства.

В течение нескольких дней после атриосептостомии состояние новорожденного стабилизируется после родовой травмы, гипоксии и ацидоза, связанных с закрытием ОАП. Важно оценить состояние почек, печени, кишечника и мозга. К моменту операции все системы органов должны функционировать нормально. В интубации и искусственной вентиляции нет необходимости. Однако если нет адекватного перемешивания крови на предсердном уровне после септостомии, следует возобновить инфузию простагландина и интубация в этих условиях может оказаться полезной в качестве меры предосторожности от возможных эпизодов апноэ. Нет необходимости также в постоянном артериальном катетере, так как насыщение кислородом может адекватно мониторироваться пульсоксиметром. Тем не менее, перед доставкой больного в операционную целесообразно для экономии времени катетеризировать артерию и вену.

Коррекция гемодинамики направлена на перемещение артериальной крови в большой круг кровообращения, а венозной - в малый на одном из трех уровней:

предсердном;

желудочковом;

артериальном.

Выбор типа операции и сроков ее выполнения определяется наличием или отсутствием сопутствующих пороков сердца, неблагоприятной анатомии коронарных артерий, временем направления на хирургическое лечение. Вне зависимости от планирования операции артериального или венозного переключения больным обязательно производят баллонную атриосептостомию.

Хирургическое лечение простой транспозиции

Физиологическая коррекция

На предсердном уровне осуществляют перераспределение потоков крови, используя один из двух вариантов - операцию Senning или операцию Mustard. Легочный и системный венозный возврат перенаправляют с помощью перикардиальной заплаты или с использованием тканей предсердий в противоположные желудочки, таким образом, искусственно создавая предсердно-желудочковые дискордантные отношения.

Операции Mustard и Senning в определенной степени являются паллиативными, так как устраняют лишь гемодинамические, а не анатомические нарушения. Правый желудочек продолжает функционировать как системный, а левый - как легочный. Внутрипредсердные пути имеют неестественную конфигурацию. С этим связаны осложнения раннего и отдаленного послеоперационного периодов:

обструкция легочного и системного венозного возврата;

остаточный шунт на предсердном уровне;

недостаточность трехстворчатого клапана в отдаленные сроки после операции;

отсутствие синусового ритма и частая суправентрикулярная аритмия;

сниженная толерантность правого желудочка к физической нагрузке;

внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма;

обструктивная болезнь легочных сосудов.

Перечисленные осложнения в большей степени характерны для операции Mustard.

Операция Mustard может быть выполнена в любом возрасте, если больной нуждается в неотложном дальнейшем лечении после баллонной атриосептостомии. Однако до 3 мес. летальность выше и осложнения встречаются чаще. Оптимальным сроком операции является возраст 6-12 мес. Операция может быть выполнена при сопутствующем ДМЖП со СЛА или с легочной гипертензией.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и поверхностной или глубокой гипотермии. Верхнюю полую вену канюлируют через ее стенку, а нижнюю полую вену - в месте ее соединения с правым предсердием изогнутыми под прямым углом канюлями. Выполняют продольную атриотомию. Заплату выкраивают из аутоперикарда по предложению Brom в виде брюк. Размер «штанин» по краям, прилежащим к полым венам, должен быть равен 3/4 окружности соответствующей вены. Межпердсердную перегородку иссекают, создавая общее предсердие. Коронарный синус рассекают кзади в левое предсердие для того, чтобы он продолжал дренироваться в системное венозное предсердие и чтобы увеличить межпредсердное сообщение. Обнаженные края иссеченной перегородки обшивают для соединения листков эндокарда и улучшения заживления без сращений и чрезмерного рубцевания. Далее производят атриосептопластику: заплату подшивают вначале к переднему краю левых легочных вен, затем линию шва проводят по задней стенке левого предсердия, вдоль верхнего и нижнего краев легочных вен, достигая стенки правого предсердия у отверстий верхней и нижней полых вен. «Штанины брюк» подшивают тем же непрерывным швом к передней полуокружности полых вен и слева от коронарного синуса к остаткам межпредсердной перегородки. При левой юкстапозиции правого ушка и других редких случаях малого правого предсердия необходимо его увеличить лоскутом перикардиальной заплаты.

В результате реконструкции межпредсердной перегородки кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трехстворчатый клапан в правый желудочек, а кровь из полых вен - через митральный клапан в левый желудочек, т.е. полная ТМА переводится в корригированную. Попутно закрывают ДМЖП и устраняют стеноз легочной артерии.

В настоящее время операцию Mustard выполняют редко, главным образом у детей не младше 4-5 лет, из-за возможного нарушения оттока крови из легочных и системных вен. Эта операция вновь появилась в арсенале современной кардиохирургии в связи с внедрением двойного переключения на артериальном и предсердном уровнях при корригированной ТМА.

Операция Senning.

Главное преимущество этой операции состоит в том, что при меньшей частоте осложнений в отдаленном периоде по сравнению с операцией Mustard и при отсутствии ограниченных неонатальным периодом сроков вмешательства, как при операции артериального переключения, она может быть выполнена в любом возрасте. Противопоказанием к выполнению стандартной операции Senning является левосторонняя юкстапозиция ушек предсердий и декстроверсия.

Обычно операцию выполняют в возрасте 5-6 мес в условиях умеренной гипотермии без остановки искусственного кровообращения, используя канюляцию обеих полых вен непосредственно через их переднюю стенку. При наличии ДМЖП и других сопутствующих аномалий они устраняются в начале операции. Перед началом искусственного кровообращения измеряют окружность полых вен, что необходимо для определения ширины передней стенки канала полых вен. Накладывают маркировочные швы по верхнему и нижнему краям межпредсердной борозды, расстояние между которыми определяет длину будущего разреза левого предсердия.

Маркировочным швом также помечают нижнюю точку будущего разреза правого предсердия. Расстояние между нижними концами разрезов левого и правого предсердий должно быть равно 2/3 окружности нижней полой вены. После начала перфузии и охлаждения до 24 °С распрепаровывают межпредсердную борозду и делают в ней короткий разрез для дренажа левого предсердия. Верхняя точка разреза стенки правого предсердия должна быть примерно на 1 см кпереди от crista terminalis. Между подготовленными ориентирами выполняют атриотомию. Остатков межпредсердной перегородки после баллонной атриосептостомии обычно недостаточно для формирования передней стенки легочно-венозного канала. Этот дефект перегородки восполняют лоскутом аутоперикарда. Иссекают «полу» межпредсердной перегородки трапециевидной формы в основном за счет лимбической ткани. Разрез проводят до верхнего и нижнего края правых легочных вен. Отсеченная «пола», частично сформированная из ранее пришитого лоскута перикарда, остается прикрепленной в области межпредсердной борозды.

Для создания передней стенки легочно-венозного канала в целях минимального использования неживого материала формируют дополнительную полу путем рассечения общей с левым предсердием стенки коронарного синуса. Образовавшуюся «полу» из стенки коронарного синуса удлиняют путем собирания в складку задней стенки левого предсердия на участке между устьями левых легочных вен и отверстием левого ушка. В результате образуется некий навес, к которому непрерывным швом фиксируют вершину полы, сформированной из межпредсердной перегородки. Шов продолжают в обе стороны по задней стенке левого предсердия до устьев правых легочных вен у основания «полы».

Разрез левого предсердия продлевают до его максимальной длины между маркировочными швами. Канал системных вен образуют, используя латеральную стенку правого предсердия между разрезами правого и левого предсердий. Латеральный край разреза стенки правого предсердия пришивают двумя непрерывными швами вокруг устьев верхней и нижней полых вен, далее к остатку межпредсердной перегородки, где оба шва встречаются в ее центре. Коронарный синус остается во вновь создаваемом левом предсердии.

После создания путей притока по полым венам конструируют легочно-венозный путь. Для увеличения полезной площади сечения отверстия в левом предсердии производят надрез правой верхней легочной вены на глубину до 1 см. В некоторых случаях удается пришить край оставшейся медиальной «полы» правого предсердия вокруг верхней и нижней полых вен к свободному краю разреза левого предсердия. Однако если есть сомнения относительно чрезмерного натяжения стенки правого предсердия и обструкции легочного венозного или системного венозного пути, можно расширить стенку предсердия свободным лоскутом перикарда или, что более предпочтительно, использовать его in situ. Фиксацию перикарда начинают в переходной складке в месте соединения верхней полой вены с правым предсердием у головного конца разреза левого предсердия. Линия шва проходит по верхней полой вене и стенке правого предсердия. Делают поверхностные стежки для избежания повреждения синусового узла. Аналогично фиксируют перикард к месту впадения нижней полой вены и к стенке правого предсердия. Конструирование легочного венозного пути завершают, сшивая свободный край перикарда с краем медиальной «полы» стенки правого предсердия.

Анатомическая коррекция

Артериальное переключение.

Преимущества операции артериального переключения. Простая логика и многочисленные исследования убеждают, что левый желудочек более приспособлен для системной гидродинамической нагрузки, чем правый. Этому способствуют анатомические особенности строения левого желудочка - насоса, идеально адаптированного к работе под давлением:

цилиндрическая форма;

малый диаметр полости, оптимизирующий постнагрузку;

концентрическое сокращение;

расположение входного и выпускного клапанов в непосредственной близости.

Правый желудочек с его серповидной формой полости с большой площадью внутренней поверхности, с отличным от левого желудочка типом сокращения, напоминающим меха, и удаленными друг от друга приточным и выпускным отделами является насосной камерой, приспособленной выполнять объемную нагрузку под низким давлением. Кроме того, левый желудочек кровоснабжается двумя артериями, а правый - только одной. Левый желудочек имеет больший объем сократительной массы, так как филогенетически левожелудочковый синус развивается из примитивного желудочка на стадии образования петли сердечной трубки, а конус и большая часть правого желудочка происходят от бульбуса сердца. Множественные и малые папиллярные мышцы правого желудочка прикрепляются к перегородке и передней свободной стенке желудочка, в отличие от левого желудочка, имеющего две мощные папиллярные мышцы, поэтому при дилатации правого желудочка створки трехстворчатого клапана растягиваются в разные стороны, вызывая регургитацию. Операция Jatene подключает левый желудочек в качестве системного насоса и воссоздает нормальные анатомические и гемодинамические характеристики.

Показания к операции артериального переключения

Операция Jatene применяется не только при простой d-ТМА, но и при:

d-ТМА с ДМЖП;

отхождении магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП;

сочетании ТМА с коарктацией аорты или перерывом дуги аорты и обструкцией выводного тракта правого желудочка;

двуприточном единственном желудочке сердца левого типа с ТМА, тяжелым субаортальным стенозом, коарктацией, гипоплазией или перерывом дуги аорты и дуктусзависимым системным кровотоком у новорожденных. При данном сочетании артериальное переключение производится с целью обхода субаортального стеноза путем создания выхода в аорту через легочный ствол - неоаорту. Вскоре после операции может потребоваться системно-легочный анастомоз в результате прогрессирования подлегочного стеноза;

дисфункции правого желудочка с недостаточностью трехстворчатого клапана после операции предсердного переключения. Эти вмешательства выполняют в два этапа, первый из которых - суживание легочной артерии. Тренировка левого желудочка у больных старшего возраста требует более продолжительного времени и эффект его менее предсказуем, чем у быстро растущих новорожденных и грудных детей. Ухудшение функции левого желудочка и недостаточность митрального клапана являются относительным противопоказанием к двухэтапной конверсии в артериальное переключение. В этих случаях показана трансплантация сердца;

прогрессирующей динамической обструкции левого желудочка после гемодинамических операций на предсердном уровне. Теоретически эта проблема решается одноэтапной конверсией в артериальное переключение. Однако вследствие воздействия струи крови стенка легочного ствола истончена, что усложняет гемостаз;

врожденной корригированной транспозиции с ДМЖП и увеличенным легочным кровотоком.

В последнее время при благоприятных анатомических и гемодинамических условиях выполняют двойное переключение - на артериальном и предсердном уровне.

Сроки выполнения операции

Операцию выполняют в неонатальном периоде, пока левый желудочек еще не утратил способности осуществлять системное кровообращение, как во внутриутробном периоде. Инволюция левого желудочка может отсрочиться благодаря персистированию большого ОАП или наличию динамической обструкции выводного тракта левого желудочка. При эхокардиографическом исследовании динамическое сужение выводного тракта левого желудочка можно отличить от анатомического по выбуханию межжелудочковой перегородки влево при отсутствии утолщения эндокарда, гребня и узелков. Безопасный период можно на какое-то время удлинить инфузией ПГЕ1, если есть необходимость отсрочить операцию. Идеальное время операции - первые недели жизни. Позднее этого срока левый желудочек не может преодолевать сопротивление большого круга кровообращения. Не существует надежных критериев утраты левым желудочком способности осуществлять системный кровоток. Нельзя отнести к ним даже прямое измерение давления в левом желудочке или определение градиента давления между желудочками. Например, при быстром закрытии ОАП и быстром снижении ЛСС давление в левом желудочке может упасть ниже системного уровня уже на 4-5-й день после рождения. Это не значит, что левый желудочек не способен выполнять системную работу, если операция будет сделана в это время. Однако если низкое давление будет держаться несколько недель, левый желудочек, скорее всего, станет непригодным для артериального переключения. Чем дольше функционирует ОАП, тем больше шансов, что желудочек не утратил своей исходной мощности в 3-4-недельном возрасте.

Обычно пользуются эмпирическими, весьма относительными критериями для предсказания послеоперационной работоспособности левого желудочка. Операция не противопоказана, если давление в левом желудочке не ниже 70% давления в правом желудочке, если масса левого желудочка соответствует норме для данной поверхности тела и если возраст ребенка менее 2 нед. Всем пациентам с d-ТМА и ИМЖП в возрасте до 2 нед. выполняют коррекцию порока вне зависимости от давления в левом желудочке. Информации, полученной при эхокардиографическом исследовании, достаточно для принятия решения об операции. Вне неонатального периода показана катетеризация сердца.

Двухэтапная коррекция d-ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой.

Существует множество причин отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода: некротический энтероколит, почечная и печеночная недостаточность, кровоизлияние в мозг, сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка, географическая удаленность от хирургического центра, ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП, поздняя постановка диагноза. В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.

В пользу двухэтапного лечения свидетельствуют следующие показатели:

возраст старше 1-2 мес;

отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6;

давление в левом желудочке < 50 мм рт. ст.

Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Как указывалось выше, было предложено суживание легочной артерии, чтобы увеличить постнагрузку и стимулировать гипертрофию левого желудочка. Примечательно, что первая успешная анатомическая коррекция ТМА с ИМЖП предусматривала на первом этапе суживание легочной артерии в сочетании с наложением системно-легочного анастомоза или без него и через несколько месяцев - дебандаж и артериальное переключение. Впоследствии было показано, что суживание может обеспечить тренированность левого желудочка в течение нескольких дней, так что подготовительная и окончательная операции могут быть выполнены в пределах одной госпитализации. Клиническое течение интервала между операциями характеризуется низким сердечным выбросом из-за сочетания острой объемной перегрузки правого желудочка, обусловленной шунтом, и дисфункцией левого желудочка, связанной с суживанием легочной артерии. Клиническое улучшение происходит на 7-10-й день, когда мощность левого желудочка становится достаточной, чтобы нести системную нагрузку.

Первый этап производят через правостороннюю торакотомию или срединную стернотомию. Выполняют подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистого протеза из GoreTex диаметром 3,5-4 мм, затем суживание легочного ствола под контролем давления в левом желудочке. Давление в его полости должно составлять приблизительно 75% системного.

Если первый этап был выполнен в периоде новорожденности, семи дней достаточно для подготовки левого желудочка к основной операции. Она выполняется в благоприятных условиях отсутствия перикардиальных сращений. Техника операции отличается от стандартной лишь необходимостью пересечения и ушивания анастомоза и дебандажа легочной артерии. Если же суживание легочной артерии произведено в более поздние сроки, необходим более длительный период тренировки левого желудочка и последующая операция может быть отложена на один год, так как исчезает выигрыш от быстрого двухэтапного лечения. В этом случае окончательная коррекция порока сложнее первичной операции из-за трудностей выполнения маневра Lecompte и необходимости иссечения суженного сегмента легочной артерии.

Разработаны и другие методы подготовки левого желудочка к операции артериального переключения: частичная чрескожная баллонная окклюзия легочного ствола, системно-легочный анастомоз без бандажа легочной артерии и первичная операция с параллельным экстракорпоральным артериальным насосом в послеоперационном периоде.

Изучение отдаленных результатов двухэтапного хирургического лечения ТМА обнаружило худшее, чем после первичной коррекции, функциональное состояние левого желудочка, большую частоту регургитации неоаортального клапана и дилатации клапанного кольца.

Методика операции артериального переключения

Особенности проведения искусственного кровообращения и защиты миокарда

Аорту канюлируют непосредственно ниже брахиоцефальной артерии, используя прямую жесткую канюлю. В хирургии ТМА используется как бикавальная канюляция, так и канюляция правого предсердия одним катетером через ушко. Последний метод имеет преимущество, так как одна канюля при наличии межпредсердного сообщения одновременно обеспечивает дренаж левопредсердного возврата. Прямая же канюляция полых вен создает вероятность дисбаланса венозного оттока из верхней и нижней половины тела и отека соответствующей области. После начала перфузии канюлируют нижнюю полую вену и обжимают ее тесьмой. Верхнюю венозную канюлю проводят в верхнюю полую вену.

Гематокрит.

Ранее считалось, что гемодилюция является обязательной при гипотермической перфузии и остановке кровообращения. Существует концепция, что повышенная вязкость крови при глубокой гипотермии может привести к ухудшению перфузии тканей. Однако многие исследования показали, что гемодилюция снижает доставку кислорода. Кроме того, снижение онкотического давления приводит к отеку тканей. Разбавление факторов свертывания крови увеличивает послеоперационную кровопотерю и вызывает необходимость увеличения объема переливаемой крови, что также способствует отеку. Поэтому перфузат, включающий кровь и плазморасширители, должен быть в такой пропорции, чтобы концентрация гемоглобина составляла 9 г%, а гематокрит - 25-30%. рН-стратегия обеспечивает снижение частоты осложнений во время операции и в послеоперационном периоде по сравнению с альфа-стат-стратегией. В частности, было показано, что отек мозга после гипотермической остановки кровообращения более выражен при альфа-стат-стратегии, чем при рН-стат-стратегии.

Объемная скорость кровотока.

До настоящего времени нет единого протокола по вопросу об оптимальной скорости перфузии при операции артериального переключения. Существуют три предпочтения: полная объемная скорость перфузии с глубокой гипотермией, полная объемная скорость с умеренной гипотермией и даже полная производительность насоса при нормотермической перфузии. Большинство хирургов используют глубокую гипотермию при сниженном объеме перфузии. При полной объемной скорости перфузионное давление у детей массой 3-5 кг должно быть в пределах 35-45 мм рт.ст. При ИМЖП применяют короткий период полной остановки кровообращения для закрытия ДМПП. При наличии ДМЖП или других аномалий, таких, как коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты, применяют два периода гипотермической остановки кровообращения с 10-15-минутной реперфузией между ними.

Глубокая гипотермия у новорожденных вносит существенный вклад в защиту миокарда и позволяет произвести одноразовую инфузию кардиоплегического раствора на длительное время ишемии миокарда. Повторные дозы кардиоплегии у новорожденных способствуют отеку миокарда.

Кальций.

Для поддержания гематокрита в пределах 25-30% в перфузат добавляют кровь, консервированную цитратом, который связывает кальций. Поэтому во время охлаждения концентрация ионизированного кальция низкая. Это важно для улучшения защиты миокарда и уменьшения его послеоперационного отека.

Сосудорасширяющие препараты.

После периода остановки кровообращения или значительно сниженного объема перфузии часто отмечается спазм периферических сосудов. Вероятно, он является следствием повреждения эндотелия и связанного с этим снижения активности синтазы оксида азота. В связи с этим полезно во время перфузии вводить сосудосасширяющие средства, такие, как фентоламин, феноксибензамин и нитроглицерин.

Хирургическая техника

Операцию выполняют через срединную стернотомию. Вилочковую железу почти полностью резецируют. Из передней поверхности перикарда выкраивают большой прямоугольный лоскут и сохраняют его в ледяном солевом растворе. Легкое подтягивание турникета на кисетном шве правого ушка позволяет улучшить экспозицию магистральных артерий. Исследование анатомии преследует цели:

определить место отхождения и маршрут коронарных артерий;

констатировать наличие или отсутствие аномального петлевого хода артерий;

определить взаимоотношение магистральных сосудов.

Обычно при d-ТМА аорта расположена спереди легочного ствола. Наиболее частой и простой анатомией является нормальное прохождение коронарных артерий, переднезадняя ориентация магистральных сосудов и примерно одинаковые их размеры.

При выделении сосудов используют электрокоагуляцию. Выделяют и мобилизуют центральные легочные артерии, включая первые ветви в корнях легких. Ветви легочной артерии и аорту обводят резиновыми тесемками. Стенка артериального протока крайне слабая, если продолжается инфузия простагландина. Проток начинают выделять под правой стороной аорты, освобождая его правый край. Подтягивание тесьмы вокруг левой легочной артерии облегчает выделение левого края артериального протока. Под проток подводят две 3/0 лигатуры, которые завязывают сразу после начала искусственного кровообращения. Проток дважды перевязывают и ушивают оба конца. Аортальный конец можно перекрыть сосудистой скобкой. Манипуляции на протоке должны быть крайне осторожными, так как возникшее кровотечение трудно контролировать. Наложение дополнительных прямых швов обычно усиливает кровотечение или приводит к сужению перешейка аорты. Серьезное кровотечение лучше контролировать во время остановки кровообращения. В случае выраженного легочного кровотока через большой артериальный проток пережимают турникетом правую легочную артерию в целях повышения диастолического давления в аорте и улучшения коронарного кровотока.

Накладывают маркировочные швы в проксимальной части легочного ствола для обозначения предполагаемых мест транслокации устьев коронарных артерий с учетом необходимости минимальной ротации артерий. Больного охлаждают до температуры 18 °С в прямой кишке. Зажимают аорту и вводят первую дозу кардиоплегического раствора в просвет аорты в месте предполагаемой аортотомии.

У большинства пациентов с d-ТМА анатомия коронарных артерий приближается к норме. В этих случаях выполняют стандартную операцию Jatene.

Восходящую аорту пересекают приблизительно на 1 см дистальнее устьев коронарных артерий на уровне бифуркации легочной артерии. Это приблизительно соответствует середине расстояния между зажимом и аортальным кольцом. Аорта должна быть пересечена достаточно высоко, чтобы уменьшить длину реконструируемой аорты, которая будет лежать позади легочной артерии.

По этой же причине легочный ствол пересекают низко, на несколько миллиметров выше комиссур легочного клапана. Низкий разрез оставляет достаточное количество нативной ткани у бифуркации легочной артерии, уменьшает длину корня будущей аорты и позволяет выполнить маневр Lecompte без компрессии. Далее завершают выделение легочных артерий до долевых ветвей. Бифуркацию легочной артерии перемещают кпереди от восходящей аорты, используя второй зажим или пинцет. Зажим на аорте перемещают книзу от бифуркации, располагая рядом с аортальной канюлей для экспозиции максимальной длины дистальной восходящей аорты.

При оптимальном уровне пересечения магистральных сосудов будущая неоаорта короткая, а неолегочная артерия длинная. Зажим на аорте фиксируют в хирургическом поле на 12 ч для стабилизации дистальной аорты.

Иссечение и имплантация «пуговиц» коронарных артерий

Коронарные артерии иссекаются вместе с площадкой, составляющей большую часть стенки коронарного синуса, чтобы выполнить анастомоз на безопасном расстоянии от устьев. «Пуговица» представляют собой участок стенки аорты с устьем коронарной артерии. Вначале иссекают левую «пуговицу». Передний вертикальный разрез производят близко к левой латеральной комиссуре, продлевая до дна синуса. Задний вертикальный разрез делают вдоль задней комиссуры. Горизонтальным разрезом, параллельным аортальному кольцу, соединяют два предыдущих. В зависимости от локализации устья этот разрез может быть на большем или меньшем расстоянии от аортального кольца. В редких случаях, когда устье расположено очень низко, аортальное кольцо может быть резецировано в этом месте. С помощью коагуляции отделяют от миокарда 2-4 мм ствола левой коронарной артерии, стараясь не повредить ее ветви. При необходимости мобилизуют также мелкие веточки из-под эпикарда. Таким же образом формируют «пуговицу» правой коронарной артерии, освобождая несколько миллиметров начального участка правой коронарной артерии, чтобы перемещение не сопровождалось перегибом правой коронарной артерии.

Имплантация «пуговиц» коронарных артерий требует соблюдения трех принципов:

1. Места пересадки должны располагаться по латеральным сторонам неоаорты, чтобы они не сдавливались неолегочной артерией, которая лежит спереди.

2. Вырезы в неоаорте должны быть овальными.

3. Место имплантации левой «пуговицы» должно быть ниже, а правой - выше аортального анастомоза.

В местах проксимальной неоаорты, предварительно помеченных маркировочными швами, делают U-образные вырезы, по размерам пуговиц коронарных артерий. Дно этих вырезов обычно находится на уровне вершин комиссур неоаортального клапана. Левую коронарную артерию пересаживают в нижнюю латеральную часть неоаорты. Вершину «пуговицы» выкраивают остроконечной, чтобы она не увеличивала корень неоаорты, который всегда больше, чем размер дистальной восходящей аорты. Край выреза неоаорты должен отступать на 2-3 мм влево от передней комиссуры. Глубина выреза должна соответствовать высоте «пуговицы», но быть не ближе 2 мм от кольца. «Пуговицу» левой коронарной артерии вшивают в соответствующий вырез проленовой нитью 7/0.

Иногда при обычном отхождении коронарных артерий встречается длинная извитая левая главная коронарная артерия без окружающей жировой клетчатки, подвешенная на «брыжейке». В этих случаях артерию реимплантируют правее и выше шва аортального анастомоза.

Неплотности ушивают отдельными швами на этом этапе, так как после завершения реконструкции очень трудно остановить кровотечение, особенно из-под левой коронарной артерии.

Альтернативой U-образному вырезу в неоаорте является J-образный разрез, образующий медиально открывающуюся «дверь». Этот прием уменьшает степень ротации коронарной артерии, однако увеличивает диаметр проксимальной неоаорты, который уже исходно был больше диаметра дистального конца пересеченной аорты.

Правую коронарную артерию имплантируют в латеральной позиции выше аортального анастомоза. Верхнюю часть «пуговицы» выкраивают остроконечной. В латеральном правом крае неоаорты иссекают место для имплантации правой коронарной артерии высотой 2-8 мм, в зависимости от длины свободного перемещения «пуговицы». Слишком низкое размещение правой коронарной артерии является ошибкой. Обычно основание пуговицы пришивают на уровне аортального шва.

Несоосность прилежащих комиссур аортального и легочного клапанов встречается редко и никогда не препятствует перемещению «пуговицы» правой коронарной артерии, так как она располагается выше комиссур. Несоосность может осложнить имплантацию «пуговицы» левой коронарной артерии, которая может точно попасть на переднюю комиссуру. Соосность прилежащих комиссур можно восстановить вращением корня неоаорты вправо, что позволит сместить переднюю комиссуру медиально. При необходимости проксимальную неоаорту можно повернуть на 10-40° вправо и зафиксировать в этом положении несколькими стежками задней линии аортального анастомоза. После поворота проксимальной неоаорты левая «пуговица» может разместиться нормально в левом латеральном положении.

Аортальный анастомоз и имплантация пуговицы правой коронарной артерии в дистальную аорту

Правую коронарную артерию включают в дистальную аорту, выполняя вертикальный разрез. Как правило, диаметры проксимальной и дистальной аорты не совпадают. Анастомоз аорты выполняют непрерывным швом проленовой нитью 6/0. Области в углах «пуговиц» укрепляют матрацными швами. Проксимальная легочная артерия обычно шире дистальной аорты, поэтому при выполнении шва заднюю стенку легочной артерии присобирают, не сморщивая переднюю стенку, содержащую коронарные артерии.

Аортальный анастомоз начинают с правой стороны, используя конец нити, фиксирующей заднюю часть основания правой «пуговицы». Далее выполняют левую часть анастомоза с помощью второго конца этой нити. По ходу шва нить связывают, чтобы не ослаблялась линия шва.

При выполнении анастомоза аорты необходимо обеспечить латеральное положение левой «пуговицы». По достижении середины передней стенки аорты накладывают узловой шов, ориентированный на точку 12 ч по циферблату. Далее линия шва достигает передней части основания правой «пуговицы». Дистальный сегмент восходящей аорты рассекают вертикально на длину, соответствующую высоте правой «пуговицы». При сближении концов нити их связывают вместе. Правую «пуговицу» вшивают в разрез дистальной аорты, начиная от задней части основания и двигаясь вверх. Имплантация правой «пуговицы» позволяет уравнять размеры дистальной и проксимальной аорты и реконструировать синотубулярное соединение.

Перед завершением анастомоза дренаж левого предсердия пережимают, пока левый желудочек не заполнится кровью. После этого связывают концы нитей и открывают дренаж левого предсердия.

Для проверки герметичности анастомоза оба ствола коронарных артерий нежно пережимают пинцетами и открывают аорту. Места неплотностей уточняют с помощью струи солевого раствора из шприца и накладывают дополнительные швы или наносят биологический клей.

Реконструкция неолегочного ствола

Реконструкцию неолегочного ствола лучше выполнять при пережатой аорте. В благоприятных условиях аортальный зажим можно открыть. Кровь из коронарного синуса отсасывают и дополнительной вакуумной линией дренируют правый желудочек.

Для заполнения вырезов в неолегочном стволе используют большой прямоугольный лоскут свежего аутоперикарда, обработанного глютаральдегидом. Используют пролен 6/0.

Заплату помещают в переднее средостение и швы проводят на расстоянии, начиная с левой стороны. По достижении задней комиссуры заплату разрезают вертикально, создавая место для комиссуры. Избыток ткани резецируют. Далее линию шва ведут, повторяя конфигурацию вырезов.

Удаление аортального зажима

После снятия зажима тщательно оценивают качество реперфузии по окраске миокарда и наполнению коронарных артерий. Обращают внимание на прохождение проксимальных стволов коронарных артерий. Начинают согревание пациента.

Дистальный анастомоз легочного ствола

Дистальный анастомоз легочного ствола выполняют непрерывным швом проленом 6/0. Когда шов на задней полуокружности завершен, начинают согревание.

Пересадка коронарных артерий при петлевом прохождении

В 35% случаев коронарные артерии образуют петли, проходя позади или спереди легочной артерии. Различают 3 типа петлевого хода коронарных артерий.

1. Задний петлевой ход коронарных артерий встречается у 20% пациентов в двух вариантах:

огибающая артерия отходит от правой коронарной артерии и огибает легочный ствол сзади;

единственное коронарное устье с общим левым стволом, проходящим позади легочной артерии.

2. Передний петлевой ход коронарных артерий наблюдается у 1% пациентов и существует в трех вариантах, два из которых встречаются в виде единственной коронарной артерии. «Чистая» передняя петля встречается очень редко.

3. Двойные петлевые коронарные артерии имеют место у 14% пациентов. Артерии огибают аорту спереди и легочную артерию сзади. Чаще встречаются два варианта:

с задней петлей, образованной общим левым коронарным стволом - инвертированные коронарные артерии по Castaneda

с задней петлей, образованной огибающей артерией. Редким вариантом является единственная коронарная артерия.

Техника транслокации всех петлевых коронарных артерий аналогична таковой при нормальном прохождении коронарных артерий. Опасность пересадки артерий зависит от варианта их петлевого хода. Задняя петля создает риск перегиба, а передняя петля - риск растяжения коронарного сосуда.

Для успешной транслокации петлевых коронарных артерий следует руководствоваться тремя принципами:

место имплантации «пуговицы» должно быть с боковой поверхности аорты, чтобы артерия не сдавливалась расположенной спереди легочной артерией;

отверстие под имплантацию «пуговицы» должно иметь овальную форму;

левая «пуговица» должна быть расположена низко, а правая - высоко, выше аортального анастомоза.

Для предупреждения перегиба и растяжения необходимо полное выделение коронарных стволов. В частности, при заднем петлевом ходе огибающей артерии, отходящей от правой коронарной артерии, огибающую артерию следует полностью выделить позади легочного ствола для обеспечения свободной мобилизации. При двойных петлевых коронарных артериях заднюю огибающую артерию максимально выделяют, а переднюю, в данном случае правую коронарную артерию, которая пересекает правый желудочек, выделяют на протяжении 20 мм и отделяют от правого желудочка и аорты.

Пересадка коронарных артерий в нестандартных условиях

Пересадка коронарной артерии при интрамуральном ходе сопровождается большими техническими трудностями. Диагноз этого редкого варианта коронарных артерий до операции устанавливают главным образом с помощью ЭхоКГ и подтверждают после открытия аорты. Во многих случаях эта аномалия является внутриоперационной находкой. Устье левой аномальной коронарной артерии почти во всех случаях расположено высоко в правом синусе в непосредственной близости от задней комиссуры. Вследствие этого начальная часть левой коронарной артерии проходит в толще стенки аорты. Протяженность этого участка может быть достаточно длинной, он может пересекать левый синус сзади. Правое устье также может располагаться необычно. Правая артерия проходит кверху и вправо, изредка она исходит из левого синуса. Два устья близко прилежат один к другому, иногда обе артерии имеют общее устье. Кроме того, левое устье часто гипоплазировано и стенозировано.

Описаны различные методы операций. Наиболее безопасным из них считается метод Azou и Mee. Принцип операции при интрамуральном ходе коронарной артерии заключается в разделении двух устьев. Если обе коронарные артерии отходят от одного синуса, можно ограничиться иссечением единого более длинного блока для обоих устьев при условии, что каждая артерия не имеет интрамурального хода. При этом может потребоваться отделение задней комиссуры неолегочного клапана с последующей ресуспензией на этапе реконструкции легочной артерии перикардом. При наличии интрамурального сегмента одной из коронарных артерий общий блок разделяют на два устья, если это возможно. Интрамуральный ход оценивают с помощью коронарного зонда, его протяженность может быть до 20 мм. Левое устье рассекают на протяжении 5 мм, освобождая его от «крыши». В результате этого расстояние между устьями увеличивается, что позволяет создать две «пуговицы». Выделяя левую «пуговицу», следует с помощью коронарного зонда действовать очень осторожно из-за возможности длинного интрамурального сегмента. Финальный разрез может пройти по самому дну левого синуса, поэтому, в отличие от правой «пуговицы», левая «пуговица» может оказаться сложной конфигурации и крайне длинной. Устья располагаются очень близко к краю «пуговицы», что сильно затрудняет выполнение анастомоза. Для создания точного анастомоза необходимо использовать 8/0 и 9/0 проленовые нити.

В некоторых случаях инфундибулярная артерия отходит высоко от левой главной коронарной артерии. После пересадки левой коронарной артерии инфундибулярная ветвь создает натяжение и стеноз основного ствола, поэтому ее нужно выделить, мобилизовать и пересечь. Реже инфундибулярная ветвь отходит от правой коронарной артерии, и при необходимости ею также следует пожертвовать.

Пересадка коронарных артерий при единственном устье

Единственное коронарное устье является вариантом коронарных артерий, имеющих петлевой ход. По мнению Lacour-Gauet, несмотря на то, что из стенки аорты иссекается только единственная «пуговица», пересадку этих артерий выполняют по тем же принципам, что и артерий, имеющих петлевой ход. Существенным элементом операции является максимальная мобилизация коронарных стволов, идущих как спереди аорты, так и позади легочной артерии. Правую «пуговицу» перемещают в аорту выше линии аортального шва, а левую - ниже линии шва. Единственное устье часто сочетается с расположением магистральных сосудов «бок о бок», что создает дополнительные технические трудности и необходимость смещения бифуркации легочной артерии вправо.

Как отмечалось выше, наиболее частым вариантом единственной коронарной артерии является отхождение общего ствола коронарной артерии от синуса 2 и ответвление от него правой и левой коронарной артерии, которая проходит позади легочного ствола и затем делится на переднюю нисходящую и огибающую артерии. При пересадке в неоаорту имеются анатомические условия для перегиба огибающей артерии и снижения кровотока в зоне ее кровоснабжения - тупого края левого желудочка и задней части межжелудочковой перегородки. Во избежание крутого изгиба артерии используется метод создания полы из передней стенки неоаорты по типу ловушки, открывающейся медиально. Как впоследствии выяснилось, ишемии миокарда способствует дополнительный механизм порочного круга, специфичного для прохождения левых коронарных артерий позади легочной артерии, особенно если они отходят от синуса 2. Пусковым механизмом этого порочного круга служит умеренная степень ишемии левого желудочка, возникающая в результате перегиба, неадекватной мобилизации и натяжения левой главной коронарной артерии, образования петли или перегиба на эпикарде, если артерия не освобождена от эпикардиального жира. Ишемия приводит к растяжению левого желудочка. Часто у новорожденных сердце значительно увеличивается в объеме и не вмещается в грудную клетку. Это приводит к дальнейшему растяжению и перегибу коронарной артерии. Поддержание адекватного артериального давления путем дополнительной трансфузии и увеличение давления наполнения желудочков ухудшают ситуацию.

Образовавшийся «порочный круг» трудно прервать. Полезно попытаться мобилизовать на большем протяжении главную левую коронарную артерию, чтобы ее петля ложилась более свободно. Можно реимплантировать артерию в другое место, используя небольшой лоскут аутоперикарда, хотя это технически трудно из-за необходимости распустить циркулярный шов на легочной артерии для обеспечения необходимой экспозиции. Нужно вновь пережать аорту и повторно ввести в ее корень кардиоплегический раствор. Перечисленные действия существенно удлиняют время перфузии, и поэтому сохраняется угроза отека миокарда.

Предупреждение указанных осложнений перспективнее их лечения. Sheule и Jonas, руководствуясь большим личным опытом, рекомендуют точно следовать приведенным ниже советам.

Первый прием в процессе пересадки коронарных артерий чрезвачайно важен. Пока сердце сокращается и магистральные сосуды находятся под нормальным давлением, накладывают швы-маркеры в места, куда предполагается пересадить коронарные артерии. Они должны быть точно на уровне устьев коронарных артерий. Прежние представления о преимуществе более дистальной фиксации устьев артерий себя не оправдали.

Очень важно избегать ротации при наложении аортального анастомоза. Если проксимальная часть неоаорты будет ротирована, коронарные артерии окажутся не в оптимальном месте. Некоторые хирурги считают полезным перед пересечением легочного ствола наложить 3 шва-держалки: прямо на переднюю стенку и на 120 влево и вправо. Необходимо также избегать ротацию восходящей аорты при ее пережатии.

U-образный вырез в проксимальной неоаорте должен располагаться выше комиссур неоаортального клапана. Следует помнить, что собственный аортальный клапан располагается на субаортальном конусе и потому находится дистальнее неоартального клапана. При иссечении стенки легочной артерии для реимплантации устьев коронарных артерий надо следить, чтобы дно U-образного выреза находилось на уровне вершин комиссур неоаортального клапана или несколько дистальнее.

Фиксация устьев коронарных артерий к U-образным вырезам должна быть тщательно выполнена без перекоса и деформации просвета устья.

Важно мобилизовать адекватную длину единственной главной коронарной артерии и проксимальные отделы правой и левой коронарных артерий, не пересекая мелких ветвей, таких, как артерия синусового узла. Ветви должны быть мобилизованы на протяжении нескольких миллиметров, при необходимости - до 1 см. Выделенные из эпикарда артерии отличаются выраженной эластичностью и хорошо тянутся.

При перемещении единственной коронарной артерии, отходящей от первого синуса, риск развития «порочного круга» с вовлечением фактора отека миокарда отсутствует. Устья обеих коронарных артерий иссекают общим блоком. Верхний его край пришивают непосредственно к краю подлежащей проксимальной легочной артерии. К полуокружности этого блока подшивают лоскут аутоперикарда, формируя карман. Образованный синус, не ротирован ни в каком направлении. Восходящую аорту пришивают к передней стенке этого кармана во время выполнения неоаортального анастомоза.

Была предложена также модификация приведенной выше методики, при которой коронарные артерии не иссекаются и остаются in situ. В стенке аорты в области синуса вырезают углубление. Более глубокий вырез делают в стенке прилежащей проксимальной легочной артерии и края обоих вырезов сшивают. Формируют карман, используя не перикард, а частично иссеченную стенку соседнего некоронарного синуса. Ее пришивают в глубину синуса, содержащего устья коронарных артерий. При анастомозировании неоаорты край кармана вовлекают в шов таким образом, что содержащий коронарные артерии карман оказывается в просвете аорты. При реконструировании неолегочной артерии передняя стенка кармана становится ее задней стенкой.

Этот вариант анатомии коронарных артерий часто наблюдается, когда аорта и легочная артерия лежат «бок о бок». Устье артерии при этом расположено более кпереди. Единственный ствол дает начало правой коронарной артерии, которая проходит спереди аорты. Трудность ее пересадки заключается в том, что «пуговица» устья должна быть повернута на 180 0 относительно правой коронарной артерии, в то время как при пересадке обычных артерий происходит ротация «пуговицы» к прилежащей неоаорте не более чем на 90 0 . Как правило, удается выделить правую главную коронарную артерию из ее эпикардиального ложа, что обеспечивает достаточную мобильность, позволяющую подтянуть артерию к легочному стволу и анастомозировать «пуговицу» без чрезмерного натяжения. В случаях сильного натяжения артерию можно удлинить трубкой диаметром 4 мм и длиной 4-5 мм, свернутой из аутоперикарда. Размер этой трубки достаточен для взрослого.

В редких случаях единственной коронарной артерии, идущей между аортой и легочной артерией, «пуговицу» устья нужно было бы развернуть на 180 0 , что привело бы к окклюзии артерии. Предложен прием, который позволяет ротировать «пуговицу» только на 90 0 . Используется лоскут аутоперикарда для создания крыши.

Пересадка коронарных артерий является ключевым элементом операции артериального переключения, от которого зависят непосредственная летальность и осложнения отдаленного периода. Перегиб и растяжение пересаженных коронарных артерий приводят к летальной ишемии миокарда. Даже у переживших операцию больных с ростом ребенка может развиться поздняя обструкция коронарных артерий. Поэтому, несмотря на, казалось бы, установившуюся технику операций и низкую госпитальную летальность в клиниках, накопивших большой опыт этих операций, в литературе появляются новые предложения по методике транслокации коронарных артерий. Их цель - сделать операцию независимой от индивидуального искусства хирурга, особенно в трудных для пересадки вариантах анатомии - интрамуральных коронарных артериях, артериях с коротким стволом, множественных устьях коронарных артерий в одном синусе, прохождении коронарнарной артерии между магистральными артериями.

Исходные пространственные отношения между площадкой коронарного синуса Вальсальвы и стволом артерии после транслокации в легочную артерию изменяются в лучшем случае на 90 0 . Протокольными стали приемы, позволяющие если не устранить, то уменьшить степень нарушения исходной геометрии площадки коронарного синуса Вальсальвы и ствола коронарной артерии. Так, при типе Г по Yacoub и Radley-Smith, при котором огибающая артерия отходит от правого заднего синуса и проходит позади легочного ствола, место пересадки коронарной артерии на легочный ствол смещают краниально, чтобы избежать перегиба огибающей артерии. Однако при этой методике сохраняется риск растяжения артерии.

Этой же цели служит прием «открытой двери», описанный еще в 1988 г.. Несомненная польза этого приема уменьшается возможностью сморщивания содержащих устья коронарных артерий выступов неоаорты после анастомозирования дистальной аорты с неоаортой.

Для увеличения объема канала пересаживаемых коронарных артерий используют дополнительную заплату из аутоперикарда. Этот метод чреват такими осложнениями, как тромбоз, отсутствие роста и дегенерация, поэтому его нельзя признать идеальным.

Yamagiushi и соавторы предложили способ транслокации коронарных артерий, который является дальнейшим усовершенствованием приема «trap door» и его последующей модификации. После стандартного начала операции аорту пересекают достаточно высоко - на 10 мм выше устья коронарной артерии. Легочную артерию пересекают у бифуркации. После тщательного подтверждения конфигурации коронарных устьев и характера ствола коронарной артерии иссекают U-образные «пуговицы» устьев. Множественные устья одного синуса высекают в едином U-образном блоке. Поскольку восходящая аорта пересекается выше, чем обычно, «пуговица» имеет удлиненную форму. Используя маркировочный шов на проксимальном пеньке легочной артерии, рассекают его переднюю стенку в виде клюшки. Разрез не продолжают вглубь синуса Вальсальвы, ограничиваясь синотубулярной зоной, чтобы сохранить конфигурацию синуса. «Пуговицу» коронарной артерии пришивают нитью 7/0, начиная с основания выреза. Когда шов достигает верхнего уровня пенька легочного ствола, избыточную часть «пуговицы» сгибают и сшивают с верхним краем «двери» легочного ствола, формируя выпячивающийся коронарный канал. После перемещения бифуркации легочной артерии кпереди от восходящей аорты легочный ствол анастомозируют с дистальной аортой нитью 6/0. При этом переднюю стенку восходящей аорты анастомозируют с внутренним краем согнутой «пуговицы». При необходимости этим способом пересаживают и вторую артерию. Далее реконструкцию неолегочной артерии выполняют как обычно.

По мнению авторов, этот метод обладает рядом преимуществ перед методом trap door, так как создает более широкий коронарный канал, который не деформируется после выполнения анастомоза между дистальной аортой и неоаортой, не используются нерастущие ткани, не требуется проведения разреза легочного ствола вглубь коронарного синуса при коротком стволе коронарной артерии. Последнее позволяет избежать деформации синуса Вальсальвы и дальнейшей регургитации неоаортального клапана. Данный метод хорош при несовпадении комиссур аортального и легочного клапанов, так как местом транслокации коронарной артерии на неоаорту является синотубулярная зона, и нет необходимости углубляться в синус Вальсальвы. При общепринятой технике, правильное определение места имплантации коронарной артерии в неоаорту зависит от опыта хирурга. Этот фактор существенно влияет на осложнения при операции артериального переключения. Данный метод значительно снижает зависимость качества транслокации коронарной артерии от индивидуального опыта хирурга, может стать стандартной универсальной методикой и особенно показан при интрамуральных коронарных артериях, коротком стволе коронарной артерии и множественных устьях коронарной артерии в одном синусе. Однако, по мнению авторов, она не пригодна при типах Б и В по классификации Yacoub и Radley-Smith.

Одной из проблем пересадки единственной коронарной артерии при расположении магистральных сосудов «бок о бок» и при аномалии Taussig-Bing является компрессия левой «пуговицы», от которой отходит правая петлевая коронарная артерия, бифуркацией легочной артерии. Для предупреждения сдавления правой коронарной артерии рассекают правую легочную артерию от бифуркации вправо на 20 мм и анастомозируют реконструированный легочный ствол непосредственно с правой легочной артерией для смещения легочного ствола вправо. Левую часть легочного ствола закрывают заплатой или ушиванием для увеличения длины левой легочной артерии.

Внутрисердечный этап операции

Закрытие межпредсердного дефекта и ДМЖП производится после завершения конструирования неоаорты. Вводят дополнительную дозу кардиоплегического раствора в просвет неоарты в условиях полной скорости перфузии при температуре 22 0 С или, по выбору хирурга, при полной остановке кровообращения и температуре 18 0 С. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают через просвет аорты или через разрез правого предсердия непрерывным или матрацным швом с прокладками. Дефект межпредсердной перегородки ушивают.

Заключительную часть операции выполняют при восстановленном коронарном кровотоке. Зажим с аорты снимают. Обследуют состояние кровоснабжения всех отделов сердца, заполнение коронарных артерий. При наличии внешних признаков гипоперфузии миокарда проводят ревизию качества транслокации коронарных артерий. При необходимости зажимают аорту, вновь вводят кар- диоплегический раствор в корень аорты, распускают шов на легочной артерии и проводят соответствующую коррекцию коронарных анастомозов.

Во время согревания вводят катетер в левое предсердие для мониторирования давления.

Больного отлучают от АИК на фоне кардиотонической поддержки допамином в дозе 5 мкг/кг/мин. Для мониторирования давления и газов венозной крови вводят катетер в ушко правого предсердия.

Завершение операции

После завершения коррекции для мониторирования давления вводят катетеры в ушко левого предсердия и в неолегочный ствол через линию шва. Оба катетера фиксируют к эпикарду проленом 6/0. Пришивают электроды к правым предсердию и желудочку. Проводят предсердную стимуляцию для поддержания синусового ритма 130-150 ударов в минуту. После полного согревания искусственное кровообращение останавливают на фоне инфузии допамина 5-10 мг/кг/мин, при необходимости применяют милринон и адреналин. Тщательно обследуют состояние перфузии сердца.

Признаками ишемии являются бледность миокарда и повышение давления в левом предсердии, которые обнаруживаются раньше, чем изменения на ЭКГ. Повышение давления в левом предсердии более 10 мм рт. ст. свидетельствует скорее о механическом нарушении кровотока по коронарным артериям, чем об исходной несосостоятельности левого желудочка, и требует немедленного возобновления искусственного кровообращения и коррекции качества транслокации коронарных артерий. Дисфункция левого желудочка на фоне нормального коронарного кровотока обычно связана с недостатком массы левого желудочка и может потребовать ранней ЭКМО.

Операции у новорожденных часто осложняются отеком миокарда. В этих случаях прибегают к отсроченному закрытию раны. Грудину не сводят, оставляя распорки из резиновых трубок, для того чтобы края распила грудины не сомкнулись. Рану закрывают пленкой или зашивают мобилизованную кожу с подкожной клетчаткой. Через 2-4 дня рану закрывают полностью в отделении интенсивной терапии.

Гемостаз.

Кровотечение является одним из частых осложнений операции артериального переключения. С накоплением опыта проблемы гемостаза становятся редкими. Если кровотечение не удается остановить обычными средствами, возобновляют искусственное кровообращение и при необходимости распускают шов дистального легочного анастомоза, чтобы получить доступ ко всем кровоточащим местам.

Послеоперационный период

Больного доставляют в отделение интенсивной терапии, не прерывая введения релаксирующих средств и искусственной вентиляции. Парциальное напряжение кислорода вначале понижено и постепенно возрастает в течение 12 ч. После операции в течение 9-18 ч сердечный выброс обычно снижен на 10-20%, что сопровождается умеренной олигурией при отсутствии признаков низкого сердечного выброса, таких, как снижение периферической перфузии и гипотензии. Больным назначают минимальные дозы кардиотоников, одновременно продолжая введение периферических вазодилататоров. Путем манипуляции объемной нагрузкой стараются удерживать давление в левом предсердии до 10 мм рт. ст. и артериальное давление не выше 60 мм рт. ст., чтобы не создавать избыточную постнагрузку, приводящую к растяжению левого желудочка, повышению давления в левом предсердии и развитию митральной недостаточности. Артериальная гипертензия также способствует кровотечению. При отсутствии сердечной недостаточности и кровотечения больного отлучают от ИВЛ, как правило, в течение 48 ч после операции.

У больных, оперированных после 2-3 нед. и не имеющих значимого ОАП или динамической обструкции выводного тракта левого желудочка, среднее артериальное давление в течение 2-3 дней удерживают на уровне 40-45 мм рт. ст. при условии, что конечности остаются теплыми. У этих пациентов избегают объемной перегрузки и стараются удержать давление в левом предсердии на уровне 6-8 мм рт. ст., пока не увеличится масса миокарда левого желудочка. Экстубацию производят на 3-6-е сутки после операции. Если при отлучении от вентиляции давление в предсердии становится выше 10 мм рт. ст., больного возвращают на полную вентиляцию и через 2 сут. предпринимают новую попытку. Периферические вазодилататоры продолжают вводить в течение 3-4 дней после экстубации.

Осложнения отдаленного периода после операции артериального переключения

Артериальное переключение с максимальным приближением воссоздает нормальные анатомические соотношения. Оно имеет существенное преимущество, так как не сопровождается осложнениями, характерными для внутрикардиальной коррекции гемодинамики. Однако у 5-10% больных развивается СЛА в месте реконструкции, у 5-10% - полная AV-блокада, у 20% - недостаточность аортального клапана как позднее осложнение, особенно у больных после суживания легочной артерии. Причиной аортальной недостаточности могут быть также неравные размеры створок легочного клапана и их эксцентрическая коаптация. Как ранним, так и поздним осложнением является обструкция коронарных артерий, которая может привести к ишемии миокарда, инфаркту и даже смерти. Указанные осложнения встречаются все реже по мере совершенствования методики операции и при выраженных нарушениях устраняются хирургическим путем.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5), Другие врожденные аномалии крупных артерий (Q25.8), Открытый артериальный проток (Q25.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 - Транспозиция магистральных сосудов
Q 20.3 - Дискордантное предсердно желудочковой соединение.
Q20.5 - Дискордантное желудочково-предсердное соединение.
Q25.8 - Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q21.0 - Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 - Дефект межпредсердной перегородки
Q25.0 - Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

АВ -- атриовентрикулярный
АоК -- аортальный клапан
ВИЧ -- вирус иммунодефицита человека
ВПС -- врожденные пороки сердца
ДМЖП -- дефект межжелудочковой перегородки
ДОС от ПЖ -- двойное отхождение сосудов от правого желудочка
ИК -- искусственное кровообращение
ИФА -- Иммуноферментный анализ
КоА -- коарктация аорты
КТ -- компьютерная томография
МРТ -- магнитно-резонансная томография
ЛА -- легочная артерия
ЛГ -- легочная гипертензия
ОАП -- открытый артериальный проток
ОВТЛЖ - обструкция выводного отдела из левого желудочка
ООО -- открытое овальное окно
ТМС -- транспозиция магистральных сосудов
ЭКГ -- электрокардиограмма
ЭхоКГ -- эхокардиография
D-ТМС -- простая транспозиция магистральных сосудов
L-TMA -- корригированная транспозиция магистральных сосудов
PVR -- pulmonary vascular resistance
SVR -- systemic vascular resistance
АлТ -- аланинаминотрансфераза
АсТ -- аспартатаминотрансфераза
Q p /Q s - отношение легочного кровотока к системному

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола : детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb - польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Классификация: [ 19 ]
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия - от анатомически левого желудочка.
Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС; чаще она наблюдается улиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком - 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:
· Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция) (50%);
· Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;
· Транспозиция магистральных артерий с интактной МЖП/ДМЖП и ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты);
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.

Классификация типов отхождения коронарных артерий:
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС
Данная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют «септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.
Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы:
· синус 1 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны;
· синус 2 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны.
Если магистральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо.
Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены соответственно кпереди и кзади.
Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.
Синус
Синус 1 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя;
Синус 2 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя.

Коронарные артерии:
Правая коронарная артерия (RСА);
Передняя нисходящая артерия (LAD);
Огибающая артерия (CX).
Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) - отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

Прохождение главных ветвей коронарных артерий
По эпикарду:
· Переднее А: ветви проходят впереди аорты;
· Заднее А: ветви проходят позади легочной артерии;
· Между А: ветви проходят между магистральными артериями (обычно интрамурально).
Необычное отхождение:
· Комиссуральное А: коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;
· Раздельное: отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;
· Отдаленное или дистальное: отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии:
Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.
Наиболее часто встречающийся вариант анатомии коронарных артерий; 1LCx2R
Показания к госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа;
· бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;
· исследование кала на яйца гельминтов;
· рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
· мазок из зева на патологическую флору
· микрореакция;
· исследование крови на ВИЧ;
· эхокардиография;
· ЭКГ;
· общий анализ мочи;
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· электроэнцефалография;
· КТ и/или МРТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
· УЗИ почек.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальной дискордантность. ЭХО-признаки дискордантности:
· аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
· магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика);
· полулунные клапаны расположены на одном уровне;
· митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
· желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.
Задачи эхокардиографического исследования: установить наличие дискордантных вентрикулоартериальных соотношений, пространственную ориентацию магистральных сосудов, отхождение проксимальных сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая количество, размер и локализацию межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП), анатомический тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AВ-клапанов, наличие пороков, обусловленных нарушением частей межжелудочковой перегородки и связанным с ней отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с целью диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца : с целью проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Показания для консультации специалистов :
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель проведения процедуры/вмешательства:

· пациенты с подозрением на ТМС;
· хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
· комплексное обследование;
· установление точного диагноза;
· определение критериев операбельности;
· выбор способа хирургического лечения;
· проведение операции, послеоперационное ведение.

Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
· пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.

Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
· гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Операции при ТМС осуществляется в хирургическом отделении или в центре, оснащенном в соответствии со стандартами оснащения отделений хирургического профиля, утвержденными в установленном порядке.
Требования к санитарно-противоэпидемическому режиму:
Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.

Требования к оснащению:
Требования к основному перечню оснащения медицинской организации, в которой осуществляется операции по поводу ТМС

N п/п	Наименование
1	Аппарат для гемодиализа и гемодиафильтрации
2	Аппарат искусственного кровообращения
3	Центрифужный насос крови
4	Молекулярно-адсорбирующая-циркулирующая система
5	Аппарат для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
6	Аппарат ультразвуковой диагностики экспертного класса с доплером
7	Компьютерный томограф
8	Магнитно-резонансный томограф
9	Ангиограф
10	Система для очистки и аутотрансфузии крови
11	Аппарат рентгеновский стационарный
12	Мобильная рентгенографическая система

Требования к расходным материалам:
Стерильные разовые расходные материалы:
· канюли для проведения ИК;
· нити синтетические монофиламентные;
· нити с покрытием из полимера (этилен терефталат);
· многонитчатый шовный материал из синтетического сополимера, состоящего на 90% из гликолида и на 10% из L-лактида, титановая проволока.
Отдельные формы ТМС требуют:
· биологические клапансодержащие кондуиты.

Требования к лекарственным средствам:
Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е 1 с целью препятствования закрытия ОАП.
· коррекция метаболического ацидоза;
· коррекция гипогликемии;
· коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение :
На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из расчета 0,01 - 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.
Эффективной считают процедуру, после которой сатурация повысилась на 10% и более и не развивается метаболиче-ский ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являют-ся: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяе-мое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих кра-ев перегородки в области отверстия, изменение относительных разме-ров предсердий.
Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно при-менение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия балло-ном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к уве-личенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровожда-ется неадекватным опорожнением последнего и чревато развитием оте-ка легких.

Мероприятия, направленные на купирование симптомов недостаточности кровообращения: нормализация сердечного выброса:
Диуретики:
при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на триамтерен 1-3 мг/кг/сут или верошпирон 2-4 мг/кг/сут;

Сердечные гликозиды:
при наличии недостаточности кровообращения 2-ой и более степени - дигоксин в поддерживающей дозе 0,006-0,008 мг/кг/сут в 2 приема через 12 часов;

Ингибиторы ангиотензин-превращаюшего фермента:
снижение периферического тонуса, уменьшение постнагрузки:
· каптоприл 0,05 - 0,5 мг/кг/сут детям младше 6 месяцев, детям старше 6 месяцев 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема;
· эналаприл (энам) 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема.

Антибактериальная терапия:
с учетом интеркуррентных заболеваний, застойной пневмонии (предпочтительно назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения, возможно назначение в сочетании с аминогликозидами) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию.

В тяжелых случаях использование антибиотиков резерва: имипенем, карбипенем, ванкомицин, ципрофлоксацины, макролиды.

«Защищенные» пенициллины (амоксиклав, аугментин из расчета 20-50 мг/кг сутки) в 2-3 приема перорально;

Макролиды: спирамицин 1,5 млн Е./10 кг/сутки - 2 раза в день; сумамед в суточной дозировке 10 мг/кг в 1 день приема, 5 мг/кг со 2 по 5-ый день приема, курсом 3-5 дня);

Цефалоспорины II - III поколения в суточной дозе 70-100 мг/кг сутки (цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон, цефотаксим) - 2 раза в день в/в, в/м;
«защищенные цефалоспорины» - сульфперазон 20-40 мг/кг;
Цефалоспорины IV -го поколения - максипим - 70- 100 мг/кг в сутки - 2 приема, в/в или в/м;

Аминогликозиды : гентамицин 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема, предпочтительно в/м не более 7 дней, амикацин 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема в/м иди в/в - под контролем диуреза, уровня мочевины, креатинина в крови, мониторинг слуха;

Карбопенемы: меропенем- 15-20 мг/кг - 3-4 раза в сутки в/в струйно или капельно, тиенам - 15-20 мг/кг в сутки каждые 6-8 часов в/в струйно и капельно;

Гликопептиды: (Ванкомицин) 15-30 мг/кг.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с транспозицией магистральных сосудов:

№	название препарата	форма выпуска	дозировка	длительность применения
1	Вазодилататоры:
	Алпростадил	лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней
			0,1 - 0,2 мкг/кг/мин путем титрования по строгим показаниям (фармакологическая реканализация ОАП
2.	Кардиотонические препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней
4.	Ингибиторы АПФ
	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней
5.	блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней
6.	Сердечные гликозиды
	дигоксин	1 т. 250 мкг	дозировки представлены в таблице № 5	10 дней
7.	растворы для внутривенных инфузий
	натрия хлорид 0,9%	раствор для инфузий, 1 фл. - 100 мл, 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	глюкоза раствор для инфузий 5%, 10%	1 флакон -100 мл 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	натрия гидрокарбонат 4%	раствор для инъекций, 1 ампула - 20 мл	дозировка по результатам КЩС крови	по потребности

4.	Антибактериальные препараты
	Цефазолин	100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в	10 дней
	Цефуроксим	100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в	10 дней
	Фортум	100 мг/кг/сутки	10 дней
	Амикацин	10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в	7-10 дней
5.	Диуретики
	Фуросемид	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	14 дней
	Верошпирон	2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00	14 дней
6.	Ингибиторы АПФ
	капотен 1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема	14 дней
	энап 1 т. 2,5 мг	0,1-0,5 мг/кг/ сутки	14 дней
7.	блокаторы - β-адренорецепторов
	карведилол	0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема	14 дней
	анаприлин	1 мг/кг/сутки в 3 приема	14 дней
	метопролол	5 мг/кг/сутки в 2 приема	14 дней
8.	Растворы для в/венных инфузий
	Физ. Р-р	10 мл/кг	14 дней
	Глюкоза 10%	10 мл/кг	14 дней
	Аминоплазмаль		14 дней;
	Гидрокарбонат натрия	Расчет на основании показателей КЩС	По потребности

Требования к соблюдению мер безопасности:

· идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:
Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;
В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта - пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.

Непосредственная предоперационная подготовка:
Возможна госпитализация , как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.
· прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
· установка внутрисосудистых катетеров.

Анестезиологическое пособие :
· премедикация проводится с учетом основного заболевания;
· мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
· вводный наркоз/индукция:
- наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
- седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
-миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);
- после введения миорелаксантов;
· интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический - аускультация и фибробронхоскопия - «золотой стандарт».
· базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
· Во время операции - пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация - аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.

Препараты выбора для наркоза:
- фентанил 5-10 мкг/кг в/в
- изофлуран и десфлуран
- аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
· режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем - 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ - 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 - 80-100% на начальном этапе операции, капнография - нормокапния;
· инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови - эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
· целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная
Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
· норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
· эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
· дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
· добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
· милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
· симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
· фенилэфрин.
После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).

Лечение когулопатических кровотечений:
Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.
Эптаког альфа : начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Лечение легочной гипертензии:
· монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов и метHb;
· илопрост ингаляции 2,5-10 мкг 4 раза в день.

Антибиотикопрофилактика:
Антибактериальные средства.
Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.
Антимикотики:
· Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
· Нистатин, суспензия, 100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
· Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.

Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)
Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия - паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.
Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:
- ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I );
- ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I ), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. - рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.

Виды хирургической коррекции:
Одноэтапная коррекция
· ТМС с интактной МЖП - операция артериального переключения;
· ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА - операция Растелли, REV, операция Никайдо
· ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.

Двухэтапная коррекция включает в себя:
Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.
Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
· возраст старше 4-8 недель, если давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
· пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
· некротический энтероколит;
· почечная и печеночная недостаточность;
· кровоизлияние в мозг;
· сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
· ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
· поздняя постановка диагноза;
· после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).
В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.
Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:
· Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м 2);
· Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
· Нормальный индекс толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м 2);
· Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ - не менее 34-35 гр/м 2);
· Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
· Допустимые значения - > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
· Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 - 1,5В. 1,5 - 2,5С. > 2,5

Хирургическая тактика и сроки оперативной коррекции

(Алгоритм принятия решений)

Младенцы с простой формой ТМС (с ИМЖП)

· Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2-5%.
· Суммарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
· Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
· Артериальное переключение.
· Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3-9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.
При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2-3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.

ТМС с изолированным СЛА.
· Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
· Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
· При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3-6месячном возрасте.

ТМС с ДМЖП.
· При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
· При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели - 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 - 4 мес.
· Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 - 4 месяцев жизни, в более позднем периоде - операция Фонтен.
· Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1-2 года. Летальность составляет 15-30%.
· При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
· Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее - операция Фонтен.

ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.
· При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3-9месячном возрасте.
· При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3-5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2-4 года.
· Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. - 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
· Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
· Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

Процедура/ операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
сосудов	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Операция артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Операция Сеннинга	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Операция Мастарда	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Растелли	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Процедура REV (reparation a l"etageventriculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Операция Nikaidoh (Никайдо)
Процедура Дамус-Кей-Стэнсел	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Создание/ увеличение дефекта межпредсердной перегородки	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Послеоперационное наблюдение:
Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.
Цель наблюдения : диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
· наличие резидуального сброса;
· нарастание сердечной недостаточности;
· артериальная гипертензия;
· нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
· повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
· повреждение диафрагмального нерва.
· хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
· постперикардиотомный синдром (перикардит);
· экссудативный перикардит.
· инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
· инфекционный эндокардит;
· неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

Поздние осложнения:

Атриальное переключение	Артериальное переключение	Операция Растелли
Обструкция легочного (5%) и системного (5%) венозного возврата	Обструкция ВОПЖ (надклапанная или на уровне ветвей ЛА), суправентрикулярный стеноз аорты	Обструкция на уровне кондуита ПЖ-ЛА (неизбежно)
Остаточный шунт на предсердном уровне (20%)	Регургитация на неоаортальном клапане	Значительная субаортальная обструкция (через ДМЖП и аорто-левожелудочковый тоннель)
Недостаточность трехстворчатого клапана в отдаленные сроки после операции (40%)	Миокардиальная ишемия	Резидуальный ДМЖП
Отсутствие синусового ритма (более 50%)	Эндокардит	Дисфункция ПЖ / ЛЖ
Частая суправентрикулярная аритмия	инфаркт, дисфункции желудочков, регургитация на полулунных клапанах.	Предсердные, желудочковые аритмии
Сниженная толерантность правого желудочка (системного желудочка) к физической нагрузке. Дисфункция системного ПЖ		Внезапная смерть
Обструкция оттока по ВПВ, НПВ		Полная АВ блокада
Внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма (3%)		Эндокардит
Эндокардит
Обструктивная болезнь легочных сосудов.
Перечисленные осложнения в большей степени характерны для операции Mustard

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно - глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)
Амикацин (Amikacin)
Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition + Other medicines (Multimineral))
Амфотерицин B (Amphotericin B)
Вориконазол (Voriconazole)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Декстроза (Dextrose)
Десфлуран (Desflurane)
Дигоксин (Digoxin)
Добутамин (Dobutamine)
Допамин (Dopamine)
Изофлуран (Isoflurane)
Илопрост (Iloprost)
Каптоприл (Captopril)
Карведилол (Carvedilol)
Концентрат тромбоцитов (КТ)
Криопреципитат
Левосимендан (Levosimendan)
Метопролол (Metoprolol)
Милринон (Milrinone)
Монооксид азота
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Нистатин (Nystatin)
Норэпинефрин (Norepinephrine)
Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)
Плазма свежезамороженная
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Транексамовая кислота (Tranexamic acid)
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))
Фенилэфрин (Phenylephrine)
Фентанил (Fentanyl)
Фуросемид (Furosemide)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эналаприл (Enalapril)
Эналаприлат (Enalaprilat)
Эпинефрин (Epinephrine)
Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)
Эритроцитарная масса

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы: 1. «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004 г. 2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009 5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. - К.: Книга плюс, 2008. –1168 с.: ил. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR, and The Congenital Heart Surgeons Society. Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient, support,procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two_stage arterial switch fo transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. A new operation for D_loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pulmonary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following "preparatory" pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries - anatomy and birth and death characteristics.Circulation 1969;40:237-262). 19. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца, 2008. –1168 с. 20. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924- 925, 1971.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Ибраев Талгат Ергалиевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
4) Утегенов Галымжан Маликович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиохирург
5) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиолог
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна - кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач - клинический фармаколог.

Конфликт интересов: финансовая или другая заинтересованность в теме обсуждаемого документа отсутствует.

Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач - кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Одной из весьма серьезных сердечных патологий, которые к тому же формируются еще до рождения, является транспозиция магистральных сосудов. Такое аномальное нарушение строения сердца относится к крайне тяжелым и требует срочного оперативного вмешательства. В противном случае процент выживаемости пациентов с таким диагнозом крайне мал. Что представляет собой транспозиция магистральных сосудов (ТМС), как она проявляется и как лечат патологию, узнаем из материала ниже.

Что такое транспозиция магистральных сосудов?

Транспозиция магистральных сосудов - это сложная врожденная патология сердца, при которой расположение главных сердечных сосудов анатомически неверно. В этом случае аорта ответвляется от правой сердечной камеры, а легочная артерия - от левой. То есть сосуды аномально поменяли свое местоположение на прямо противоположное. При такой локализации главных сердечных сосудов происходит серьезное нарушение кровообращения в организме. То есть легочная артерия транспортирует кровь в зону легких, где она насыщается кислородом. Но потом из-за аномалии эта же кровь снова возвращается в правый желудочек, в то время как должна была направляться в левую сердечную камеру. В свою очередь, и аорта неверно транспортирует кровь, которая вновь возвращается в левую камеру. В итоге происходит полное локальное (отдельное) кровоснабжение всего организма и отдельно легких. Подобное состояние представляет весьма серьезную угрозу для жизни новорожденного, в то время как плод в утробе матери еще может вполне нормально развиваться с такой аномалией. Код болезни по МКБ - Q20.3.

Важно : по статистике почти 50 % новорожденных с таким диагнозом не доживают даже до 2 месяцев. До годика не доживают более 60 % маленьких пациентов. В среднем при отсутствии своевременного хирургического вмешательства новорожденные живут 3–20 месяцев.

Причины патологии

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

генетическая предрасположенность;
перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
прием определенной группы лекарственных препаратов;
нехватка витаминов в организме беременной;
длительный токсикоз;
сахарный диабет в анамнезе у беременной;
злоупотребление алкоголем;
поздние роды (позднее 35 лет).

Важно : часто ТМС диагностируют у малышей с синдромом Дауна.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

Симптомы

У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

цианоз (синюшность верхней части туловища);
увеличение печени и сердца;
отечность тела;
изменение форм фаланг пальцев;
тахикардия и шумы в сердце;
одышка даже в состоянии покоя;
вредких случаях выявляется асцит.

Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

явное отставание в развитии;
частые пневмонии;
тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
блокада атриовентрикулярная.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты применяют определенные методы исследований. Ранняя диагностика транспозиции магистральных сосудов включает в себя такие методики:

Первичный осмотр пациента и прослушивание сердца.
ЭКГ для выявления тонов сердца и проводимости электроимпульсов в миокарде.
Эхокардиография (УЗИ). Позволяет врачу оценить расположение камер и сосудов, а также определить их функциональность.
Катетеризация. Применяется для оценки работы клапанов и давления в обоих желудочках.
Рентгенография. Дает возможность провести точную оценку параметров сердца и локацию легочного ствола.
КТ или МРТ сердца. В этом случае врач получает полное трехмерное изображение органа.
Ангиография. Здесь оценивается локация всех сердечных сосудов и их работоспособность.

Важно : в случае если порок сердца малыша диагностирован у беременной еще при вынашивании плода, женщине предлагают искусственное прерывание беременности. Если женщина настаивает на дальнейшем вынашивании плода и его рождении, то беременную переводят в специальный родильный центр, в котором есть все необходимое оборудование для проведения мгновенной диагностики и, возможно, операции сразу после родов.

Лечение

Лечат транспозиционную патологию исключительно оперативным путем. Да и то лишь корригированную форму порока или форму, при которой овальное окно не закрыто (простую). На сегодняшний день существует несколько видов хирургического вмешательства, которые все являются достаточно эффективными при своевременном их выполнении. Все типы операций можно поделить на два вида:

Корригирующая. Врач в ходе вмешательства полностью справляется с аномалией, устраняя ее методом перешивания аорты и легочной артерии. Первая стыкуется с левой сердечной камерой, вторая - с правой.
Паллиативная. В этом случае цель операции - значительно улучшить работу малого круга кровообращения. Для этого в зоне предсердий формируют искусственное окно-тоннель. После такой операции правая камера сердца будет направлять кровь в легкие и далее в большой круг кровообращения.

Применяют в основном такие паллиативные операции:

Закрытая предсердная баллонная септостомия. Показана только малышам на первом месяце жизни от рождения, поскольку их предсердная перегородка остается еще эластичной, что позволяет произвести ее разрыв баллоном достаточно легко. Позднее перегородка утолщается, что мешает хирургу выполнить операцию с помощью катетерного баллона.
Операция Парка-Рашкинда. Наибольшая ее эффективность отмечается в том случае, если пациенту 2 и более месяцев. Здесь для формированияотверстия в предсердной перегородке используют специальный катетер, на котором имеется тонкое лезвие. С помощью лезвия делают рез перегородки и затем раздувают отверстие уже с помощью баллона.
Операция Блелока-Хэнлона. Применяется в том случае, если первые два вида вмешательств отказались неэффективными.

К видам операций, с помощью которых можно корригировать гемодинамику, относят такие:

Операция Жатене. Здесь хирург осуществляет анатомическоеперемещение всех сосудистых магистральных путей (артерий) и при этом параллельно меняет местами устья коронарных артерий у легочного ствола.
Операция Мастарда и операция Сеннинга. Здесь врач использует специальные заплаты, которые устанавливаются после эффективного рассечения перегородки. Такие заплаты меняют направление тока крови согласно анатомической норме. То есть теперь кровь будет поступать из легочного ствола в правую камеру, а из полой вены - в левый желудочек.

Важно : эффективность корригирующих операций составляет примерно 80–90 %. Лишь 10 % пациентов, перенесших операцию, все же умирают. У выживших формируются такие осложнения, как сужение просвета устьев легочных или полых вен (постепенное) либо .

Прогноз

Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

Важно : все пациенты с диагнозом ТМС и перенесшие операцию, получают инвалидность и пожизненно находятся под наблюдением кардиолога на амбулаторном (дневном) стационаре. Противопоказаны физические нагрузки пожизненно.

Профилактика

Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

Стоит понять, что ТМС - это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов. Если уже в роддоме женщина отмечает непривычные симптомы (синюшность тела крохи), то важно настаивать на тщательном обследовании младенца и на проведении срочной операции. Только это может спасти жизнь новорожденному и относительно вылечить его.

При анатомически правильном развитии аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

наследственность;
неблагоприятная экология;
прием тератогенных препаратов;
перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
токсикоз;
заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
возраст беременной старше 35-40 лет;
полигиповитаминоз во время беременности;
контакт будущей матери с токсическими веществами;
вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

тотальный цианоз;
учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

хрипы в легких;
расширенная грудная клетка;
нерасщепленный громкий II тон;
шумы сопутствующих аномалий;
учащенный пульс;
сердечный горб;
деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется , шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Почти в 100 % случаев этот порок сердца диагностируют сразу после рождение ребенка, в роддоме.

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

рентген грудной клетки;
катетеризация полостей сердца;
(аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
полноценный сон;
правильная организация режима дня;
правильное питание;
профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

Новорожденные с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в проведении неотложного оперативного вмешательства.

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.