Ako vyzerá normálne a zrkadlové usporiadanie ľudských orgánov? Zrkadliť ľudí

TRANSPOZÍCIA ORGÁNOV (lat. trans cez + positio poloha, poloha; syn.: situs viscerum inversus, situs transversus, situs rarior, heterotaxia) - zriedkavá anomália vývoj, ktorý je dôsledkom narušenej diferenciácie vajíčka plodu a prejavuje sa zvrátenou (zrkadlovou polohou voči normálu) vnútorné orgány.

V ranom embryonálne obdobie vnútorné orgány sú umiestnené pozdĺž strednej čiary tela. Normálne v procese ich následného vývoja rastú a otáčajú sa doprava; extrémne zriedkavo sa rotácia vykonáva doľava, čo vedie k opačnému usporiadaniu vnútorných orgánov, t.j. k transpozícii. Rozlišuje sa medzi úplným alebo úplným, t. j. v ktorom sú všetky vnútorné orgány umiestnené prevrátene vzhľadom k ich normálnemu umiestneniu, a čiastočným, keď sú všetky alebo jednotlivé orgány jednej z telových dutín umiestnené inverzne, napríklad srdce, žalúdok, dvanástnik a slepé črevo, slezina.

Celková T. o. spravidla nie je sprevádzaná patológiou vývoja samotných orgánov a porušením ich funkcií. S čiastočným T.o. možno pozorovať agenézu (apláziu) sleziny a patológiu vývoja srdca (pozri Ivemarkov syndróm), patológiu dýchacieho traktu a pľúca (pozri triáda Kartagener). S izolovanou dextrokardiou (pozri) spravidla existujú vrodené chyby srdiečka. Hlavný spôsob identifikácie transpozície orgánov išiel.-črevné. trakt slúži ako kontrastná štúdia (pozri Žalúdok., Röntgenové vyšetrenie; Črevo, röntgenové vyšetrenie; Irrigoskopia). V rovnakej dobe, všetky žltkasté-črevné. trakt je umiestnený zrkadlovo symetricky vo vzťahu k jeho obvyklej polohe: cékum a dodatok nachádza sa v ľavej iliačnej oblasti, vzostupne hrubého čreva- v ľavej polovici brušná dutina, a zostupné a esovité sú vpravo. Pravostranné umiestnenie žalúdka počas fluoroskopie alebo rádiografie brušnej dutiny (vo vertikálnej polohe) je indikované plynovou bublinou žalúdka umiestnenou vpravo. Súčasne sú možné aj odchýlky od prísnej inverznej symetrie, napríklad úplne modrá poloha hrubého čreva. Opačná poloha pečene a sleziny môže byť určená prehľadové fotografie brušnej dutiny, ktorá môže byť doplnená cholecystografiou (pozri) alebo intravenóznou cholografiou (pozri), ktorá potvrdí lokalizáciu žlčových ciest a žlčníka v ľavom hypochondriu.

Osoby s transpozíciou vnútorných orgánov musia byť informované

o anomálii, ktorú majú, keďže tá môže byť niekedy príčinou diagnostickej chyby. Röntgenové snímky v týchto prípadoch okrem bežných poznámok (vpravo a na ľavej strane), musí mať dodatočný nápis o opačnej polohe orgánov.

I. V. Buromsky; V. V. Kitaev (prenájom.).

Drvivá väčšina ľudí, keď hovorí o srdci, dáva ruku na ľavú stranu hrudník. V roku 1643 však taliansky chirurg Marco Severino opísal prvý prípad srdca lokalizovaného vpravo v histórii ľudstva a o ďalších 50 rokov neskôr bol opísaný prvý prípad úplnej transpozície vnútorných orgánov, známejší ako zrkadlová choroba. Pri tejto chorobe je umiestnenie vnútorných orgánov zrkadlovým obrazom normálneho. Srdce je teda umiestnené vpravo, jeho vrchol tiež smeruje doprava, žalúdok je vpravo, ale žlčník a pečeň sú naopak vľavo. V zrkadlovom obraze sú umiestnené aj črevá, cievy a nervy. Ovplyvňuje zrkadlový syndróm a zdanlivo symetrické pľúca: pravý má 2 laloky a ľavý má 3.

Prirodzene, keď sa ľudia začali zaujímať o túto anatomickú anomáliu, začali hľadať jej príčiny. V stredoveku bola zrkadlová choroba pripisovaná rovnako diablovým machináciám a Božím darom. A až oveľa neskôr vedci našli vysvetlenie a spojili to s primárnou ciliárnou dyskinézou a B všeobecný prehľad, zrkadlový syndróm je geneticky podmienené ochorenie spojené s poruchou aktivity ciliárneho epitelu spôsobené vrodená vada ich morfológia. Pri tejto patológii dochádza k mutácii v 12 rôznych génoch, ktoré kódujú syntézu proteínov nevyhnutných na stavbu a správnu funkciu mihalníc. Výsledkom je, že pacienti majú problémy s dýchacím systémom, pretože odstraňovanie hlienu z dýchacieho traktu je ťažké a často sa vyskytuje aj neplodnosť u mužov (menej často u žien).

Počas embryonálneho vývoja plodu je to pohyb mihalníc, ktorý určuje os, voči ktorej dochádza k ukladaniu orgánov, a preto v konečnom dôsledku pri poruche funkcie mihalníc dochádza k transpozíciám. Ako väčšina ostatných genetické patológie, zrkadlová choroba je charakterizovaná autozomálne recesívnym typom dedičnosti, a preto je jej frekvencia extrémne nízka: iba od 1 prípadu na 10 000 ľudí po 1 prípad zo 60 000.

Niekedy sa v obzvlášť ťažkých situáciách pozoruje neúplná transpozícia vnútorných orgánov: všetky sú zrkadlové, ale srdce je stále vľavo. V 95% prípadov tejto morfológie pacienti trpia rôznymi vrodenými srdcovými chybami. Pokiaľ ide o iné prípady syndrómu zrkadla, nemá prakticky žiadny vedecky dokázaný vplyv na zdravie, kvalitu a je možný len určitý diskomfort z toho, že človek si túto vlastnosť spravidla neuvedomuje, a preto keď sa objavia zdravotné problémy Lekári majú zdanlivo značné ťažkosti s diagnostikovaním chorôb.

Avšak moderná úroveň Rozvoj medicíny umožnil lekárom nielen diagnostikovať transpozíciu orgánov u ľudí, ale aj identifikovať mutácie v cieľových génoch. Hlavným problémom, s ktorým sa ľudia s diagnózou „zrkadlovej choroby“ môžu stretnúť, je vzhľadom na vzácnosť choroby zistenie potenciálny darca dosť ťažké a často vôbec nie možné.

Za zmienku stojí skutočnosť, že transpozícia orgánov sa vyskytuje nielen u ľudí, ale aj u predstaviteľov živočíšneho sveta, napríklad u slimákov. Spravidla má teda ulitu zatočenú doprava, ale s frekvenciou 1 ku 10 000 - 1 ku 100 000 sa vyskytujú jedince s ulitou stočenou doľava.

Okrem toho je zrkadlová choroba vynikajúcou živnou pôdou pre rozvoj povier. Napriek tomu, že stredovek už dávno upadol do zabudnutia, mnohí ľudia stále veria, že pacienti s transpozíciou orgánov majú nadprirodzené sily, a oficiálna veda zasa pokračuje s nadšením v skúmaní faktorov, ktoré spôsobujú takúto špecifickú mutáciu genómu.

Zrkadlový muž môže byť vytvorený aj umelo. Napríklad v bratskom Bielorusku sa úspešne podarilo vytvoriť zrkadlového muža, v ktorom je všetko - telo aj oblečenie - súborom mnohých zrkadlových fragmentov, čo vedie k neuveriteľnému obrazu. Vyrobiť tento optický zázrak si vyžaduje veľa úsilia, no výsledkom je niečo, čo dokáže, ako by sa za starých čias hovorilo, úspešne odpútať pracujúcich ľudí od triedneho boja. A momentálne zrkadlový muž nájdené široké uplatnenie pri organizovaní večierkov. sviatky, firemné akcie a výročia.

Zrkadlová symetria orgánov

Bez akéhokoľvek použitia zrkadiel však možno niečo podobné pozorovať v tele niektorých občanov, ktorí majú takzvanú Transpozíciu vnútorných orgánov (situs inversus). Nazýva sa tiež zrkadlové usporiadanie vnútorných orgánov, odtiaľ názov zrkadlový muž. Ide o veľmi zriedkavý vrodený stav, pri ktorom sú hlavné vnútorné orgány zrkadlené s ich normálnym umiestnením. Najmä vrchol srdca smeruje doprava a žalúdok je napravo. Dokonca aj ich názvy sa líšia, pretože normálne usporiadanie orgánov sa nazýva situs solitus. Aby sa ľudia s podobným usporiadaním orgánov necítili defektní, upozorňujeme, že v ešte vzácnejších prípadoch dochádza k neistému postaveniu vnútorných orgánov, nazývalo sa to situs ambiguious.

Stav, v ktorom vrchol srdca smeruje doprava, prvýkrát zaznamenal Marco Severino v roku 1643, ale skutočný situs invertus prvýkrát opísal o viac ako storočie neskôr Matthew Baillie.

Zrkadlový muž, čo to je?

Frekvencia šírenia transpozície vnútorných orgánov je indikovaná štatistikou, podľa ktorej sa pozoruje nie častejšie ako jedna osoba z desiatich tisíc.

Podobný stav platí pre všetky hlavné orgány v bruchu, kde sú orgány umiestnené zrkadlovo. Okrem „pravého“ srdca, žalúdka a sleziny existuje „ľavá“ pečeň a žlčník a ľavé pľúca sú trojlaločné s pravými pľúcami dvojlaločnými. Obrátený a cievy, lymfatické cievy a nervy, ako aj črevá.

Niekedy, extrémne zriedkavo, sa vyskytujú prípady, že pri takejto inverzii srdce ešte zaujme svoju klasickú polohu a naopak, pri normálnom usporiadaní orgánov je srdce vpravo.

Tento druh vrodených chýb je už nebezpečný.

A vedú ľudia s úplnou transpozíciou vnútorných orgánov a pri absencii vrodených srdcových chýb normálny obrazživot, neuvedomujúc si zložitosť svojej anatómie až do prvého lekárska prehliadka. Jedinou nevýhodou je možnosť nesprávnych diagnóz, ale ako sa hovorí, „treba varovať“. No v prípade rôznych gangsterských útokov či pokusov o atentát je ich šanca na prežitie vyššia, pretože profesionál vie plávať v medicíne.

Okrem toho situácia, v ktorej je potrebná transplantácia vnútorných orgánov, môže byť mimoriadne nepríjemná, pretože bude mimoriadne ťažké nájsť darcu.

Uvažujme normálne umiestnenie orgánov u ľudí.

Mozog - orgán vo forme hmoty nervového tkaniva - sa nachádza vo vnútri lebky. Miecha, ktorá pozostáva z nervov spojených s mozgom, sa nachádza v miechovom kanáli. Vzniká v medulla oblongata, tiahnuci sa do dolnej časti chrbta. Hypofýza je žľaza, ktorá sa nachádza vo výklenku v spodnej časti lebky. Takto vyzerá usporiadanie orgánov vo vnútri lebky.

Jazyk je orgán vytvorený zo svalov, obsiahnutý v ústna dutina. Hltan sa nachádza za ústnou a nosnou dutinou vzadu. Jeho spodná časť je rozdelená na hrtan a pažerák. Palatinové mandle- pár žliaz umiestnených za jazykom po oboch stranách hltana. Adenoidy sú žľazy hltanu umiestnené na zadnej stene hltana v hornej časti, za nosom. Hrtan - vrchná časť priedušnica nazývaná priedušnica. Ak sa pozriete na umiestnenie orgánov krku zvonku, na hrtane je viditeľná vydutina nazývaná „Adamovo jablko“. V jeho vnútri sa nachádzajú hlasivky.

Štítna žľaza sa nachádza na prednej strane krku na oboch stranách priedušnice. Prištítne telieska v množstve štyroch kusov, každý o veľkosti hrášku, umiestnených vzadu štítna žľaza pozadu.

Pažerák je trubica pozostávajúca z svalové tkanivo, ide dole z hrdla do žalúdka. Trachea - priedušnice, začínajúc v hrtane, rozdeľuje sa na dve priedušky pod hrudníkom. Priedušky sa nachádzajú medzi priedušnicou a pľúcami a navzájom ich spájajú. Pľúca, chránené zo všetkých strán rebrami, sú umiestnené v hrudníku. Mliečne žľazy priliehajúce k hrudníku vpredu.

Brušná dutina obsahuje veľa životne dôležitých dôležité orgány osoba. Pečeň je najväčší orgán, ktorý sa nachádza mierne pod bránicou v hornej časti dutiny. Žlčník- vrecko hruškovitého tvaru malá veľkosť, nachádza sa pod pečeňou. Slezina sa nachádza pod bránicou, v brušnej dutine vľavo. Pankreas sa nachádza pod žalúdkom v strede dutiny.

Žalúdok zaujíma polohu na ľavej strane brušnej dutiny, na ktorú je napojený pažerák a tenké črevo. Dlhá trubica svalového tkaniva tzv tenké črevo, spája hrubé črevo a žalúdok. Jeho dĺžka po vysunutí je viac ako šesť metrov. Hrubé črevo, spojené s tenkým črevom na dne brušnej dutiny vpravo, zasahuje do pečene, potom sa ohýbaním pod bránicou dostáva do brušnej dutiny vľavo. Na dne dutiny prechádza do konečníka a končí konečníkom.

Umiestnenie orgánov umožňuje umiestniť v tele také zbytočné, ale dodávajúce nepohodlie v období zápalu orgánu, akým je napríklad slepé črevo. Je spojená so slepým črevom v brušnej dutine vpravo dole. Obličky sú umiestnené na oboch stranách chrbtice pod oblasťou rebier v zadnej časti brucha. Nadobličky ležia na obličkách. Močovody spájajú obličky a močového mechúra, ktorý sa nachádza v spodnej časti brušnej dutiny. Od nej začína močová trubica.

Srdce - dutý orgán, rozdelená do štyroch oddelení-komôr, pozostávajúcich zo svalov, ktoré sa neustále sťahujú a uvoľňujú. Tento orgán sa nachádza pod hrudnou kosťou v hrudníku.

Normálne usporiadanie orgánov sa nazýva situs solitus. Existuje aj fenomén transpozície vnútorných orgánov, v ktorých sa v človeku nachádzajú zrkadlovo. Transpozícia alebo zrkadlové usporiadanie orgánov vyzerá takto: srdcový vrchol smeruje doprava (väčšinou je vpravo). Pečeň je umiestnená vľavo, žalúdok je vpravo.

Zrkadlové usporiadanie orgánov sa nevyskytuje častejšie ako u jedného človeka z desaťtisíc.

Abnormálna poloha srdca v pravá polovica hrudná dutina sa nazýva dextrokardia. Táto choroba patrí medzi vrodené patológie vývoj a často sa kombinuje s inými štrukturálnymi abnormalitami vnútorných orgánov.

Pri absencii známok srdcovej dysfunkcie pacienti s abnormálnou dispozíciou srdca a krvných ciev nevyžadujú liečbu, ich dĺžka života a zdravotný stav sa nelíšia od iných ľudí. V prípade súčasnej prítomnosti chlopňových chýb je to indikované chirurgická liečba.

Prečítajte si v tomto článku

Príčiny abnormálnej situácie

Pri štúdiu súboru génov u pacientov s pravostrannou lokalizáciou srdca sa našli mutácie v niektorých oblastiach chromozómov, ktoré vznikajú v prvom trimestri tehotenstva. Môžu byť zdedené alebo sa objavujú predovšetkým pod vplyvom škodlivých faktorov. Srdcová trubica, z ktorej sa následne tvorí srdce, sa u plodu odchyľuje na pravú stranu, čo vedie k vytvoreniu zrkadlového usporiadania orgánu.

Najčastejšie súčasne zaujímajú reverznú polohu aj iné štruktúry dutiny hrudnej a brušnej. V závislosti od kombinácie vývojových anomálií sa vytvárajú tieto možnosti:

• reverzné usporiadanie aorty a pľúcnej tepny,
• pľúcna stenóza,
• porucha septa medzi komorami,
• Fallotova tetralógia,
• dvoj- alebo trojkomorové srdce,
• nevyvinutá alebo chýbajúca slezina,
• patológia ciliárneho epitelu priedušiek,
• neplodnosť.

Najťažšia forma, pri ktorej je diagnostikovaná pravostranná lokalizácia srdca, sa považuje za Patauov syndróm. Takéto deti majú vývojové chyby takmer vo všetkých orgánoch, teda prípady, do ktorých zasahujú školského veku sú zriedkavé.

Typy zmien

Ak dôjde len k posunu srdca, tak podobná patológia nazývané jednoduché alebo izolované. Jeho výskyt je extrémne nízky. Pri zrkadlovej dextrokardii menia polohu orgány umiestnené v hrudníku. Úplná transpozícia ovplyvňuje všetky štruktúry tela.

Získané ochorenie, dextropozíciu srdca, treba odlíšiť od dextrokardie. Patologické procesy V hrudnej dutiny môže viesť k pohybu srdca doprava, a to:

• atelektáza (stlačenie stien) pľúc,
• hromadenie tekutín,
• nádor,
• zväčšená pečeň a slezina,
• odstránenie pravých pľúc.

Zaplavenie žalúdka a čriev jedlom a plynmi môže dočasne posunúť srdce na pravú stranu. Ak sa po liečbe eliminuje faktor, ktorý spôsobil pohyb orgánu, potom sa obnoví normálne umiestnenie.

Pri skutočnej dextrokardii sa srdce nikdy nemôže pohnúť na ľavú stranu.

Prečo je toto usporiadanie nebezpečné?

o neskorá diagnóza dextrokardia môže byť lekárske chyby počas chirurgických zákrokov, najmä v prípade núdzovej pomoci. S modernou dostupnosťou Zdravotnícke služby takéto situácie sú zriedkavé. Izolovaná patológia nepredstavuje hrozbu pre pacienta a je náhodným nálezom počas klinického vyšetrenia.

Pri kombinovaných malformáciách abnormálna poloha srdca zhoršuje intrakardiálny a systémový prietok krvi a chirurgická liečba je tiež náročná. Vytesnenie orgánov počas zrkadla a úplná transpozícia narúša procesy trávenia a dýchania takíto pacienti majú zvýšenú tendenciu k infekčným ochoreniam.

Príznaky dextrokardie

Pacient si nemusí byť vedomý existencie pravostranného umiestnenia srdca, pretože neexistuje špecifické prejavy. Takíto ľudia môžu porodiť absolútne zdravé deti, ale stále je riziko vývojových abnormalít vyššie ako u iných.

Ak je dextrokardia súčasťou patologického usporiadania orgánov, potom jej príznaky možno identifikovať po narodení dieťaťa:

• dlhotrvajúca žltačka novorodencov,
• pomalý rast a vývoj,
• bledosť alebo cyanóza kože,
• zrýchlené dýchanie a pulz.

Bábätká sú rozmarné, pri kŕmení sa rýchlo unavia, ťažko priberajú a často ochorejú prechladnutia. Pri vyšetrení sa zistí tep srdca na vrchole s pravá strana od hrudnej kosti sú hranice posunuté, pečeň je umiestnená pod ľavým rebrovým oblúkom a žalúdok a slezina sú vpravo.

Pri počúvaní srdca a pľúc je zaznamenaná nezvyčajná lokalizácia tónov a zvukov dýchania.

Pozrite si video o srdcových chybách a ich typoch:

Diagnóza polohy srdca

Môžete potvrdiť predpoklad lekára o abnormálnom umiestnení používaných orgánov inštrumentálne metódy výskum:

• Röntgenové lúče pomáhajú určiť stupeň pohybu srdca a susedných orgánov;
• má zrkadlový smer vĺn, napätie je znížené, komplexy QRS sú zvýšené vo zvodoch V1–V3 a znížené vo zvodoch V4–V6;
• Ultrazvuk pomáha vyhodnotiť štruktúru srdca, prítomnosť chlopňových chýb a veľké plavidlá, pri vyšetrovaní brušnej dutiny môžete posúdiť správne umiestnenie hlavných orgánov v nej;
• Na podrobnú diagnostiku a potrebu operácie sú predpísané CT a MRI.

Liečba anomálie

Výber liečebnej metódy závisí od prítomnosti srdcového zlyhania. Asymptomatické prípady si nevyžadujú liečbu a odporúča sa ich udržiavať v adekvátnej miere fyzická aktivita. Pred rozhodnutím, či sa zúčastniť tried profesionálne športy, potrebovať ísť úplné vyšetrenie vrátane EGC so záťažovými testami.

Ak sa zistí dextrokardia spolu s inými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú obehové zlyhanie, potom je indikované chirurgické odstránenie defektu. Počas predoperačnej prípravy sú predpísané kardiotonické a obnovovacie lieky, kurz chirurgická intervencia a pooperačné rehabilitačné obdobie nemajú žiadne výrazné rozdiely.

Predpoveď

Pacienti s dextrokardiou, ktorá sa neprejavuje, sa nemusia obávať o svoje zdravie, ak budú dodržiavať odporúčania týkajúce sa výživy, odmietania zlé návyky a udržiavanie fyzickej aktivity. Riziko srdcového zlyhania je u nich rovnaké ako u iných ľudí. V takýchto prípadoch sa patológia považuje len za anatomickú chybu.

V prípade viacnásobných odchýlok v štruktúre a tvorbe orgánov bude prognóza závisieť od typu malformácie a včasnosti jej liečby a od možností radikálneho chirurgického zákroku.

Ako žiť pre ľudí so zrkadlovým orgánom

Samotná dextrokardia nevyžaduje obmedzenia fyzická aktivita alebo profesionálna činnosť. Pri absolvovaní akéhokoľvek typu diagnostiky a lekárske postupy musíte to oznámiť svojmu lekárovi resp lekársky personál o tejto funkcii, keďže získať správny výsledok je potrebná špeciálna technika.

Ak sa vyskytli prípady dextrokardie medzi blízkymi príbuznými v rodine, potom by sa žena mala pred plánovaním tehotenstva poradiť s lekárskym genetikom, pretože táto patológia zvyšuje riziko abnormálneho vývoja vnútorných orgánov u dieťaťa.

Srdce umiestnené na pravej strane hrudníka nemusí spôsobiť dysfunkciu kardiovaskulárneho systému, ak je táto patológia izolovaná a vrodená. Príčinou tejto anomálie je genetická chyba. Pri absencii symptómov dextrokardia nepredstavuje zdravotné riziko. V prípade kombinovaných lézií chlopní alebo veľkých ciev sa odporúča chirurgická liečba.

Prečítajte si tiež

Kardiálny MARS možno zistiť u detí mladších ako tri roky, dospievajúcich a dospelých. Zvyčajne takéto anomálie zostávajú takmer bez povšimnutia. Na výskum sa používa ultrazvuk a iné metódy diagnostiky štruktúry myokardu.