Hypersplenizmus: príznaky, liečba. Hypersplenizmus: ako zvýšiť koncentráciu ETL v krvi? Rozdiel medzi hypersplenizmom a splenomegáliou

Najčastejšie sa hypersplenizmus vyvíja u pacientov s cirhózou pečene, ktorá sa vyskytuje na pozadí chronickej vírusová hepatitída(C alebo B+D) alebo zneužívanie alkoholu. Menej často sú príčinou metabolické poruchy. toxické poškodenie pečeň, autoimunitné ochorenia. Zvážme vlastnosti a príčiny hypersplenizmu, mechanizmus vývoja syndrómu, ako aj metódy liečby patológie.

Poškodenie pečeňových buniek - hepatocytov - v dôsledku hepatitídy, alkoholizmu, tukovej degenerácie orgánu neustále vedie k vzniku cirhózy. Medzi známymi vírusmi hepatitídy sú to B, C a D, ktoré môžu spôsobiť chronický zápal pečene s následnou cirhózou. Proces, ktorý trvá viac ako 6 mesiacov, sa považuje za chronický.

Cirhóza pečene najčastejšie začína rastom spojivové tkanivo. Na pozadí progresívnej fibrózy sa tvoria malé a veľké uzliny (jazvy). Práve tie v konečnom dôsledku úplne zničia pečeň. Rýchlosť vývoja lézií sa líši v závislosti od stavu orgánu a ďalších znakov.

Symptómy a syndrómy charakteristické pre cirhózu:

1. Cytolýza je deštrukcia pečeňových buniek.
2. Cholestáza je zníženie sekrécie žlče.
3. Portálna hypertenzia je zvýšenie tlaku v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v pečeňových žilách.
4. Hypersplenizmus je zvýšená deštrukcia krvných bunkových elementov v dôsledku poškodenia sleziny.
5. Krvácajúce ďasná, modriny s miernym tlakom na kožu.
6. Rozšírenie predných žíl brušnej steny v podobe „medúzy“.
7. Ascites je nahromadenie tekutiny v brušná dutina.
8. Zvýšená únava, ospalosť.
9. Žltačka.

Jeden z charakteristické príznaky hypersplenizmus je splenomegália, ktorá sa prejavuje zväčšenou slezinou, pocitom tiaže v ľavom hypochondriu a bolesťou pri palpácii. Patologicky zväčšený orgán môže poškodiť okolitú kapsulu hustého spojivového tkaniva. Tento stav sa bežne označuje ako „ruptúra ​​sleziny“. Charakterizovaná silnou bolesťou v ľavej hornej časti brucha, vyžarujúca do ľavé rameno. Hypersplenizmus sa môže vyvinúť bez zväčšenej sleziny.

Symptómy:

• rýchle nasýtenie a pocit plnosti v žalúdku aj po malom občerstvení (v dôsledku tlaku sleziny na žalúdok a črevá);
• častejšie infekčné choroby;
• bolesť v ľavom hypochondriu;
• bledosť koža;
• poklona.

Ťažká náchylnosť na infekcie je spôsobená potlačením imunitnej funkcie sleziny. Ak sa zistí komplex symptómov charakteristických pre hypersplenizmus, príčiny môžu byť nasledovné:

• závislosť od alkoholu;
• hepatitída vírusovej etiológie;
• cirhotické procesy v orgáne;
• porušenie prietoku krvi v portálnej žile.

Príznaky spojené s cirhózou:

• znížená svalová hmota;
• bezpríčinná strata hmotnosti;
• vyčnievanie krvných ciev na koži;
• plné brucho;
• bolesť v hrudi;
• dyspnoe.

Pri hypersplenizme dochádza k difúznemu krvácaniu. Ak je príčinou syndrómu hepatitída a cirhóza, potom sa pečeň a slezina cítia hustejšie na dotyk. Zmeny veľkosti orgánu závisia od štádia procesu, ale nie vo všetkých prípadoch odrážajú závažnosť ochorenia.

Mechanizmus vývoja patológie

Nebezpečenstvo hypersplenizmu spočíva v nedostatočnom výkone funkcie sleziny a pečene. Ide o potenciálne smrteľný syndróm, pretože zmeny vedú k celkovému poklesu imunitnú obranu, zhoršenie zápalové procesy. Je dôležité čo najskôr rozpoznať bolestivý stav a začať liečbu čo najskôr.

Slezina je najväčšia lymfoidná formácia tela, dôležitá časť imunitný systém. Orgán sa nachádza v ľavej hornej časti brucha, za dolnými rebrami. Slezina zachytáva a ničí staré, zdeformované červené krvinky. Orgán tiež vykonáva imunitnú funkciu. Slezina je potrebná na boj s infekciami. Človek môže žiť bez tohto orgánu, ale zvyšuje sa riziko vážneho ochorenia.

Od Latinský názov Slezina "slezina" dala vzniknúť pojmom "splenomegália" a "hypersplenizmus". Prvý znamená zvýšenie veľkosti orgánu v porovnaní s normálny stav, v dôsledku čoho okraj orgánu vyčnieva 2-3 cm spod rebrového oblúka.

Hypersplenizmus je nadmerná aktivita sleziny, ktorá je sprevádzaná zvýšenou deštrukciou krvných bunkových elementov a znížením ich počtu. Syndróm môže mať primárny alebo sekundárny pôvod:

1. Primárny hypersplenizmus- sa prejavuje ako ochorenie samotnej sleziny.
2. Sekundárny hypersplenizmus— vyvíja sa na pozadí chronickej hepatitídy a cirhózy pečene. Často syndróm sprevádza zväčšená slezina - splenomegália.

Normálne slezina produkuje nové lymfocyty, slúži ako „skladisko“ krvných doštičiek a podporuje „využitie“ iba starých a poškodených červených krviniek. Pri poškodení pečene sú tieto funkcie narušené. Produkcia leukocytov klesá, proces tvorby červených krviniek je narušený - začínajú sa aktívne ničiť.

Patológia sa vyskytuje v dôsledku stagnácie krvi v orgáne v dôsledku zvýšeného portálneho tlaku. To vedie k zmenám v slezine, ktoré sú sprevádzané znížením množstva cirkulujúceho tvarované prvky v krvnom obehu. V kostnej dreni sa spúšťa kompenzačná reakcia – zvyšuje sa proliferácia a tvorba nových krviniek.

Pri hypersplenizme krvné bunky nemajú čas „starnúť“ a poškodzovať sa, ale sú už zničené. Súčasne je inhibovaná hematopoéza kostnej drene.

Podľa výskumníkov je to slezina, ktorá vylučuje hormóny, ktoré regulujú funkcie kostná dreň.

Mechanizmus nadmernej deštrukcie krviniek sa aktivuje, ale nevytvorí sa dostatočný počet buniek, ktoré by nahradili tie „vymazané“. Vyskytuje sa pancytopénia - kombinácia anémie, leukopénie a trombocytopénie. Toto je nedostatok periférna krv erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky.

Metódy diagnostiky a terapie

Zvyčajne sa najskôr zväčší pečeň a neskôr sa rozvinie splenomegália. S progresiou cirhózy sa mení veľkosť sleziny. Pri fyzickom vyšetrení sú viditeľné opuchnuté lymfatické uzliny a známky poškodenia pečene. Toto je žltnutie kože viditeľné žily brušná stena, žilové „hviezdy“ na tele.

Ak po vyšetrení a palpácii lekár urobí predbežnú diagnózu „zväčšenej sleziny“, potom sú predpísané nasledovné:

Terapia primárne ochorenie komplikované tým, že zmeny vo funkciách sleziny sú diagnostikované neskoro a ťažko liečiteľné. Často je potrebné odstrániť orgán (splenektómia). Indikácie pre chirurgická intervencia je rozvoj leukémie, lymfómu. Po splenektómii sa zvyšuje náchylnosť ku geofilným, streptokokovým a meningokokovým infekciám a zápalom pľúc.

Pri sekundárnom hypersplenizme je potrebná adekvátna terapia základného ochorenia – cirhózy pečene. Portálna hypertenzia si ako hlavný faktor vyžaduje najmä korekciu zmeny vyvolávajúce v slezine.

Včasná liečba zabráni ďalšej deštrukcii krviniek. Príznaky splenomegálie môžu zmiznúť.

Ak je základná choroba, ktorá spôsobila poškodenie a zväčšenie sleziny bakteriálna infekcia, potom sú predpísané antibiotiká. o vírusové ochorenia užívať interferóny a antivirotiká. Liečba leukémie a lymfómu sa vykonáva pomocou cytostatické lieky, chemoterapia, lokálne ožarovanie.

Na korekciu počtu krviniek pri hypersplenizme sa používajú imunomodulátory a stimulátory leukopoézy:

1. Deoxyribonukleát sodný.
2. Dáme vám vedieť.
3. Filgrastim.
4. pentoxyl.

Ak nedôjde k žiadnemu účinku, predpisuje sa Prednizolón. o kritický pokles sa vykonáva počet krviniek, transfúzie červených krviniek a krvných doštičiek. Ak konzervatívna liečba nepomôže eliminovať progresiu hypersplenizmu, vtedy je indikovaná splenektómia.

Komplikácie a prognóza

Pri hypersplenizme sa vyvíja anémia. Zníženie hladiny hemoglobínu je sprevádzané výskytom všeobecná slabosť, únava, bolesti hlavy, závraty a škvrny pred očami. S rozvojom anémie sa zhoršuje prekrvenie mozgu a znižujú sa kognitívne funkcie. Hemoragický syndróm sprevádzané krvácaním: nazálne, maternicové.

Infekčné komplikácie:

• ulcerózna nekrotická tonzilitída;
• hnisavý zápal stredného ucha a sinusitída;
• pľúcne patológie;
• sepsa.

Prognóza sekundárneho hypersplenizmu silne závisí od liečby základného ochorenia. Cirhóza je len jedným z dôvodov rozvoja syndrómu. Celkovo existuje niekoľko desiatok faktorov, ktoré môžu spôsobiť splenomegáliu a hypersplenizmus. Bez liečby sa slezina ďalej zväčšuje a jej puzdro praskne.

Indikácie pre splenektómiu sú prítomnosť mechanických poranení susedných brušných orgánov, keď sa veľkosť sleziny výrazne zvyšuje. Môže dôjsť ku krvácaniu z pažerákových varixov. Odstránenie sleziny je tiež indikované pri ťažkej pancytopénii, hemolytickom syndróme a iných nebezpečných stavoch.

Pacienti v recenziách píšu o potrebe urýchlene vyhľadať lekársku pomoc, keď sa objavia počiatočné príznaky poškodenia sleziny, pečene a iných orgánov. Pacienti, ktorí podstúpili vyšetrenie, zaznamenali vysokú účinnosť moderné metódy. Napríklad môže byť diagnostikovaná zväčšená slezina skoré štádia keď pacient necíti bolesť alebo nepohodlie. Je potrebné zvážiť niekoľko faktorov:

• predchádzajúca vírusová hepatitída;
• pocit tlaku pod rebrami v ľavej polovici brušnej dutiny;
• náchylnosť na infekcie.

Značný počet pacientov používa ľudové prostriedky na liečbu zväčšenej sleziny. Infúzie ľubovníka bodkovaného, ​​nechtíka a. Ide o silné protizápalové byliny, ktoré sú v odporúčaných dávkach pre telo bezpečné.

Odborníci poznamenávajú, že konzervatívna liečba ochorenia najčastejšie dáva len dočasný účinok. Terapia hypersplenizmu vo väčšine prípadov nezastaví ďalšie zmeny v slezine, jej hyperpláziu a stratu funkcie.

Splenektómia, napriek všetkým nevýhodám tejto metódy, prináša pacientovi zotavenie. Stáva sa to preto, že sa zvyšuje životnosť červených krviniek, ktoré nie sú zničené v slezine. Anémia zmizne, takže kvalita života pacientov sa výrazne zvyšuje.

Príčiny

Hypersplenizmus je bežnejší u pacientov s chronická hepatitída, cirhóza pečene, akumulačné choroby, s granulomatózou so zväčšenou slezinou (sarkoidóza, lymfogranulomatóza), vyskytujúce sa pri syndróme portálnej hypertenzie.

Symptómy

Hypersplenizmus je častejší u pacientov s chronickou hepatitídou, cirhózou pečene, akumulačnými chorobami a granulomatózou so zväčšenou slezinou (sarkoidóza, ochorenie pečene). tento syndróm leukopénia sa vyvíja častejšie, ktorá môže dosiahnuť významný stupeň (pod 2000 v 1 ml krvi) s neutropéniou a lymfocytopéniou alebo stredne ťažkou trombocytopéniou. Anémia s hypersplenizmom je zvyčajne regeneračného typu, s anizocytózou erytrocytov (prevaha makrocytov pri cirhóze a hepatitíde). Pokles počtu buniek v periférnej krvi je kombinovaný s celularitou v kostnej dreni. Počet myelokaryocytov je v medziach normy alebo je mierne znížený. Zvyšuje sa počet erytroblastových elementov, plazmy a retikulárnych buniek, znižuje sa počet myeloidných elementov. Cytopénia na pozadí hepatosplenomegálie je pretrvávajúca, ale keď je spojená zápalové komplikácie môže sa zvýšiť počet leukocytov, aj keď leukocytóza môže byť nevýznamná, Imphogranulomatóza, ktorá sa vyskytuje pri syndróme portálnej hypertenzie.

Diagnostika

Dôležité miesto v diagnostike hypersplenizmu je dané inštrumentálne metódy výskum: klinická analýza vyšetrenie krvi, kostnej drene, ihlová biopsia pečeňové, rádioizotopové a imunologické štúdie.

Typy chorôb

Existuje primárny hypersplenizmus spôsobený hypertrofiou sleziny (jej príčina je nejasná) a sekundárny hypersplenizmus, ktorý sa vyskytuje pri určitých ochoreniach.

Akcie pacienta

Ak spozorujete príznaky choroby, poraďte sa s lekárom.

Liečba

Pri liečbe hypersplenizmu a hemolytická žltačka Dôležité je predchádzať infekčným procesom, sepse a ak sa vyskytnú, tak aj intenzívnej liečbe. Hemolytická mikrosferocytická anémia (vrodená hemolytická žltačka) je ochorenie, ktoré sa dedí ako autozomálne dominantný znak (sporadické prípady ochorenia sa pozorujú u 20 % pacientov). Ochorenie je spojené s poruchou štruktúry membrány červených krviniek. Membrána sa stáva vysoko priepustnou pre sodík, čo vedie k zvýšeniu osmotický tlak vnútri červených krviniek a získava guľovitý tvar a stáva sa krehkejším. Nižšie červené krvinky sú zachytené a rýchlo zničené tkanivom sleziny a vzniká hemolytická anémia. Existuje tiež názor, že pri tomto type anémie produkuje slezina nadmerné množstvo autohemolyzínov. V dôsledku hyperfunkcie sleziny dochádza k splenomegálii.

Komplikácie

Komplikácie hypersplenizmu môžu zahŕňať sepsu, leukopéniu (znížený počet lymfocytov), ​​trombocytopéniu (zníženie počtu krvných doštičiek).

Prevencia

Prevencia hypersplenizmu zahŕňa včasná liečba hepatitída a cirhóza pečene, ako aj ochorenia krvi.

V medicínskom nozologickom lexikóne sa na označenie abnormálne zväčšenej sleziny používa niekoľko podobných, ale nie rovnakých výrazov. Splenomegália alebo megalosplénia sú teda vyjadrením zväčšenia ako takého. Hypersplenický syndróm alebo hypersplenizmus - celkom jasne definovaný klinický syndróm, klinický obraz ktorá je určená zväčšením veľkosti pečene a sleziny (hepatosplenomegália) v kombinácii s nedostatkom obsahu hl. krvné bunky: červené krvinky, leukocyty a krvné doštičky (nedostatok niekoľkých krviniek sa nazýva cytopénia).

Neexistujú žiadne presné epidemiologické údaje týkajúce sa syndrómu hypersplenizmu, a to aj preto, že tento stav je zvyčajne sekundárnym prirodzeným dôsledkom splenomegálie, ktorá môže byť následne spôsobená veľký rozsah choroby a patologické procesy(rôzne typy hepatitídy, cirhózy pečene, leukémie, sarkoidózy, lymfómu atď.).

2. Dôvody

Hypersplenický syndróm je v posledných desaťročiach predmetom intenzívneho výskumu, ale etiopatogenetický mechanizmus ešte nie je úplne stanovený a zostáva kontroverzný. Boli predložené rôzne hypotézy, každá z nich dostáva určité potvrdenie, ale žiadna zatiaľ neposkytuje komplexné vysvetlenia. Príčinou porúch krvotvorby teda môžu byť podľa doterajších predstáv degeneratívne procesy v parenchýme sleziny (fibróza, skleróza), spôsobené stagnáciou krvi a hypertenziou v systéme portálnej žily. Z pohľadu iných autorov príčina spočíva v autoimunitných poruchách pri cirhóze, v deštrukcii krviniek tkanivom sleziny, v inhibičnom účinku na hematopoetickú funkciu kostnej drene atď.

3. Symptómy a diagnóza

Keďže syndróm hypersplenizmu je v skutočnosti kombináciou viacerých hematologické syndrómy(anémia, leukopénia atď.), vyznačuje sa výrazným polymorfizmom a polysymptómami, napr. klinické prejavy všetky jeho zložky (leukocyto- a trombopénia, anémia). Spravidla existujú bolesť brucha na ľavej strane, pocit ťažoby a poruchy trávenia po jedle, bolesť na hrudníku, nutkanie na močenie a pocit plnosti močového mechúra. Pacienti sa sťažujú na ťažkú ​​celkovú slabosť a neustály nedostatok vzduchu, vyznačujú sa bledosťou kože, sklonom k ​​chudnutiu a tvorbou podkožných hematómov.

Diagnóza sa stanovuje na základe komplexnej analýzy sťažností, výsledkov vyšetrení a palpácie, anamnestických informácií a inštrumentálnych diagnostických údajov. Prvoradý význam majú laboratórny výskum odber krvi, punkčný odber a histologický rozbor vzoriek kostnej drene, pečene a parenchýmu sleziny. Podľa indikácií ultrazvuk, MRI, CT, rádioizotopový výskum, analýza imunitných faktorov atď.

4. Liečba

Hlavným smerom je intenzívna terapia základného ochorenia, ako aj stimuláciu tvorby kľúčových krvných elementov. Pre nedostatočnú imunokompetenciu sleziny je dôležitá prevencia závažných infekcií (vrátane sepsy). V najviac ťažké prípady, ak sú všetky prijaté opatrenia neúčinné, je predpísaná transfúzia krvných produktov z erytrocytov a krvných doštičiek a otázka chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia) alebo umelá blokáda slezinnej tepny (embolizácia). Po splenektómii určite vezmite preventívne opatrenia aby sa zabránilo mykózam, vírusovým a bakteriálnym inváziám.

Pri adekvátnej a dostatočne intenzívnej liečbe je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá: zloženie krvi a ďalšie funkčné ukazovatele - ako aj blaho pacienta a kvalita života - sa môžu dostať na prijateľnú úroveň.

V diagnostike môžu lekári spomenúť splenomegáliu (zväčšenie veľkosti sleziny) a hypersplenizmus (zvýšenie jej funkcie). Slezina sa nachádza pod ľavou kupolou bránice. U dospelého zdravý človek meria 16 cm na dĺžku a váži až 150 g najdôležitejšie orgány imunitný systém.

Pri hypersplenizme dochádza v slezine k nadmernej deštrukcii krvných elementov, čo sa pri rozbore prejavuje zníženým počtom červených krviniek, leukocytov alebo krvných doštičiek. Hypersplenizmus je často sprevádzaný splenomegáliou, ale kombinácia nie je potrebná. Zvýšená funkcia môže nastať bez splenomegálie.

Aké funkcie plní slezina?

Hlavnou úlohou sleziny je bojovať proti cudzím látkam v tele tým, že produkuje dostatok protilátok pre imunitný systém. Umožňujú vám odstrániť abnormálne bunky a mikroorganizmy z krvného obehu.

Orgán je pokrytý hustou kapsulou. Vo vnútri je parenchým rozdelený na dve vrstvy: červená dužina je hlavnou hmotou, poskytuje miesto na dozrievanie krviniek, likvidáciu cudzorodých častíc, biela dužina syntetizuje lymfocyty.

V hraničnej zóne medzi vrstvami sú cudzie mikroorganizmy rozpoznané a odstránené

Zväčšená slezina je spôsobená infekčné choroby a pri bežnej funkčnej záťaži. Za ťažké štádium splenomegálie sa považuje výška nad 20 cm a hmotnosť nad 1000 g. Slezina plní 3 hlavné funkcie:

• produkcia vysoko kvalitných lymfocytov, ich dozrievanie a diferenciácia;
• syntéza protilátok proti cudzím látkam vstupujúcim do krvného obehu;
• zničenie starých krviniek, ich likvidácia.

Okrem toho sa podieľa na tvorbe žlče, syntéze železa, metabolické procesy. Hypersplenizmus s hypertrofiou orgánov môže byť primárny (jeho príčina je nejasná) a sekundárny, spôsobený určitými ochoreniami.

Primárny hypersplenizmus sa delí na vrodený (s hemolytickou mikrosférocytárnou anémiou, talasémiou major, hemoglobinopatiou), získaný (s trombocytopenickou purpurou, neutropéniou, pancytopéniou).

Sekundárny hypersplenizmus je spôsobený nasledujúce choroby:

• tuberkulóza;
• sarkoidóza;
• malária;
• cirhóza pečene;
• trombóza portálnej a slezinnej žily;
• retikulóza;
• amyloidóza;
• lymfogranulomatóza a iné.

Ako sa diagnostikuje splenomegália a hypersplenizmus?

Veľké veľkosti slezina sa zistí palpáciou, keď správna poloha pacient (ležiaci na pravej strane). Zriedkavo v špecializované kliniky používa sa skenovanie orgánov pomocou označených izotopov. O zvýšená funkcia slezina indikuje pokles počtu krviniek pri rutinnej analýze. Niekedy sú indikátory kompenzované zvýšenou hematopoetickou aktivitou kostnej drene.

Presnejšie údaje sa získajú pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie

Jeho zaťaženie za patologických podmienok sa môže zvýšiť 10-krát. Na vylúčenie vplyvu sa skúma náter kostnej drene. Osobitná pozornosť sa venuje počtu retikulocytov, pomeru vytvorených prvkov červenej a bielej krvi.

Niektoré choroby sú diagnostikované prítomnosťou abnormálne (sférického) tvaru červených krviniek, cieľových buniek, v periférnej krvi (talasémia). Funkčne sú slabšie ako normálne bunky, čo je potvrdené stanovením osmotickej rezistencie.

Pri identifikácii hemolytickej anémie je dôležitá zvýšená hladina nepriameho bilirubínu a zvýšenie indikátora stercobilínu pri analýze stolice. Zvláštnosti klinické príznaky Budeme uvažovať o hypersplenizme a jeho liečbe na príklade známych chorôb.

Patológie sprevádzané zväčšenou slezinou

Vrodená hemolytická žltačka. Ďalším názvom choroby je hemolytická mikrosférocytická anémia. V 20% prípadov je príčina neznáma, vo zvyšku je dedičná. Porušenia spôsobujú poruchu v štruktúre membrány erytrocytov (plášť). Stáva sa vysoko priepustným pre sodík. Výsledkom je zväčšený objem buniek a guľovitý tvar.

V strede sférocytov nedochádza k vyčisteniu

Červené krvinky sa stávajú krehkými, defektnými a sú zničené v slezine (hemolýza). Hyperfunkcia je sprevádzaná splenomegáliou. Choroba sa prejavuje skoro detstva. Vyskytuje sa pri hemolytických krízach. Príznaky sú spôsobené rýchlym nárastom anémie a žltačky.

U pacientov sa vyvinie:

• nevoľnosť a zvracanie;
• bolesť v hornej časti brucha;
• kardiopalmus;
• dyspnoe;
• teplota stúpa;
• koža najskôr zbledne, potom žltne.

U detí sa vyvolávajú krízy akútne infekcie, sú závažné a môžu byť smrteľné.

Ak je priebeh ochorenia bezkrízový, hlavnými príznakmi sú príznaky anémie a mierna hemolytická žltačka. Neskôr sa objavuje u dospievajúcich a dospelých. Zvýšená úroveň bilirubín v polovici prípadov vedie k rozvoju ochorenia žlčových kameňov s atakami pečeňová kolika, chronická cholecystitída.

Vyšetrenie odhalí zväčšenú slezinu, krvný test odhalí mikrosférocytózu so zníženou osmotickou rezistenciou červených krviniek a retikulocytózu. Náter z kostnej drene potvrdzuje hyperpláziu erytrocytovej línie (v kríze - retikulocytopénia a hypoplázia červenej línie). V krvi sa zvyšuje obsah nepriameho bilirubínu, v moči urobilín a vo výkaloch stercobilínu.

Hlavná efektívnym spôsobom liečba sa zvažuje chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia) u dospelých počas remisie, u detí vo veku 3–4 rokov. V dôsledku toho sa mení tvar červených krviniek, ich dĺžka života a stabilita, dochádza k eliminácii anémie a žltačky. Ak sa v ňom nájdu kamene žlčníka vykonáva sa cholecystektómia.

Thalasemia major

Ďalšie názvy choroby sú stredomorská anémia, Cooleyova anémia. Tiež dedičná patológia. Podstatou menejcennosti červených krviniek je porušenie proteínových väzieb v hemoglobíne. Mierne prípady sú asymptomatické. o ťažký priebeh pacienti sú náchylní na akékoľvek infekcie.

Vyšetrenie odhalí zväčšenú pečeň a slezinu. Typické cieľové bunky sa nachádzajú v krvi a osmotická stabilita erytrocytov je zvýšená. Charakterizované zvýšením počtu leukocytov a retikulocytov na pozadí normálna úroveň krvných doštičiek.

Obsah železa v krvnom sére je výrazne zvýšený, koncentrácia bilirubínu sa zvyšuje mierne. Žlčové kamene sa nachádzajú u ¼ pacientov. V terapii sa využívajú náhradné krvné transfúzie. Splenektómia vám umožňuje iba zbaviť sa veľký orgán, ale nejde o racionálny zásah.

Dieťa s talasémiou má veľkú hlavu, výrazné čeľuste a prepadnutý koreň nosa na pozadí žltého sfarbenia kože.

Patológia je známa ako Werlhofova choroba, idiopatická trombocytopenická purpura. Typicky perzistentné nízky obsah krvných doštičiek. Charakteristické znaky:

• zvýšenie teploty;
• anémia hemolytického pôvodu;
• neurologické poruchy spôsobené cerebrálnymi krvácaniami;
• rozvoj zlyhanie obličiek po krvácaniach do obličkového parenchýmu a proliferácii fibrózneho tkaniva.

Šírenie infekcie vírusom imunodeficiencie viedlo medzi pacientmi k prevahe mladých mužov, homosexuálov a drogovo závislých. Ľudia oboch pohlaví často ochorejú a vyžadujú časté transfúzie krvi.

Pri trombocytopénii slezina ničí krvné doštičky produkciou antiagregačného faktora. Ide o protilátku proti imunoglobulínu typu G (IgG), menej často proti IgM, IgA. Okrem toho sa zvyšuje krehkosť kapilár a neuroendokrinné poruchy. Úloha bakteriálnych a vírusová infekcia.

Príčiny trombocytopénie spočívajú vo zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek protilátkami a znížení ich dĺžky života (deštrukcia v slezine a pečeni). Ochorenie sa vyskytuje pri akútnych (u detí) a chronická forma.

Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• krvácania na koži hrudníka, končatín, brucha a v submukóznej vrstve (v ústach, na očné buľvy);
• medzi ženami krvácanie z maternice;
• nosové a gastrointestinálne krvácanie, z tkaniva ďasien, z drobné škrabance, zranenia;
• krv v moči;
• príznaky cerebrálneho krvácania (paréza, paralýza).

Príznak turniketu je pozitívny. Slezina sa zväčšuje len u 2 % pacientov. Krvný test odhalí trombocytopéniu, zníženú zrážanlivosť, predĺžený čas krvácania a chýbajúcu retrakciu krvná zrazenina. Ukazujú sa stery z kostnej drene prudký pokles počet megakaryocytov, prekurzorov línie krvných doštičiek.

Metódy liečby závisia od veku pacienta, formy a trvania ochorenia a od odpovede na predchádzajúcu liečbu. Použiť vysoké dávky kortikosteroidy, transfúzia krvných doštičiek, splenektómia. Najrizikovejším krokom je použitie chirurgického zákroku v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie.

Trombocytopenické zmeny na koži majú iný typ

Po splenektómii pokračuje liečba kortikosteroidmi, imunosupresívami (Azatioprin) a cytostatikami (Cyklofosfamid). Komplexná liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu.

Feltyho syndróm

Ochorenie je zriedkavé. Je charakterizovaná triádou symptómov: poškodenie kĺbov vo forme reumatoidnej artritíde, leukopénia v krvi, splenomegália (spôsobená proliferáciou červenej miazgy).

Predpokladá sa, že choroba sa vyvíja pod vplyvom dlhý termín reumatoidnej artritíde. Vo väčšine prípadov slezina pacientov začne produkovať protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich zničeniu. V krvi sa zisťujú mierne príznaky anémie a trombocytopénie.

Pacienti sa zvyknú opakovať infekčné procesy(zvyčajne tonzilitída). Po inej infekčnej chorobe dochádza k exacerbácii. U pacientov stúpa teplota, zvyšuje sa agranulocytóza v krvi.

Väčšina efektívna metóda liečba sa považuje za včasnú splenektómiu. Významné zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste sa pozoruje 2 až 3 dni po operácii. Pri liečbe reumatoidnej polyartritídy sa používajú všeobecne akceptované režimy.

Ďalším názvom je Hodgkinova choroba. Patológia sa týka systémového nádorového poškodenia lymfoidného tkaniva, ktoré zahŕňa parenchým sleziny. Konkrétna príčina ochorenia nie je známa. Zistilo sa, že častejšie sú postihnutí muži vo veku 20 – 30 rokov z rovnakej rodiny, pričom ďalší „vrchol“ sa vyskytuje u starších ľudí.

Podľa frekvencie lokalizácie:

• na 1. mieste - krčné lymfatické uzliny;
• na druhom - axilárnom;
• na treťom - inguinálnom.

Proces zahŕňa slezinu, kostnú dreň, pečeň, retroperitoneálne a mediastinálne lymfatické uzliny. Histologický obraz ukazuje charakteristické granulomatózne tkanivo s neutrofilmi, eozinofilmi, plazmatických buniek, špecifické obrie bunky Reed-Berezovského-Sternberga.

V priebehu ochorenia nádorové tkanivo rastie a úplne nahrádza parenchým orgánu.

V ojedinelých prípadoch počiatočné príznaky sú: zväčšené paraaortálne lymfatické uzliny, zvýšená teplota, silné potenie v noci, strata hmotnosti. Splenomegália sa vyvíja v 40% prípadov bez príznakov hypersplenizmu. S výrazným nárastom existujú tupú bolesť v ľavom hypochondriu.

Nádor môže byť lokalizovaný iba v slezine, možná je perisplenitída (zápal tkaniva okolo puzdra) a opakované srdcové infarkty so silnou bolesťou. Ale takýto klinický obraz je charakteristický pre ťažkú ​​splenomegáliu.

Ochorenie začína lokálnym zväčšením krčných lymfatických uzlín, sú mäkké na dotyk, nebolestivé a pohyblivé

IN pľúcne tkanivo vzniká fokálna alebo difúzna infiltrácia, v pleurálna dutina kvapalina sa hromadí. Lymfogranulomatóza často postihuje kostrový systém(chrbtica, panvové kosti a rebrá). Pacient pociťuje lokálnu bolesť. Postihnutie kostnej drene je indikované anémiou, leukopéniou a trombocytopéniou.

Neskôr sa vyvinie hepatomegália so zmenami v biochemických testoch, zvýšením bilirubínu a znížením bielkovín. Štádium rozvinutých prejavov je charakterizované:

• bolestivé svrbenie kože;
• vlnovité zvýšenie teploty;
• zhutnenie a spájkovanie lymfatických uzlín;
• príznaky intoxikácie;
• vyčerpanie.

Keď veľké lymfatické uzliny stlačia susedné orgány, môže sa vyvinúť chrapot, opuch rúk a krku (syndróm hornej dutej žily) a pretrvávajúca hnačka. V krvi je zistená mierna anémia, lymfopénia, neutrofília, zriedkavo eozinofília a trombocytopénia a výrazne zvýšená ESR.

Používa sa v diagnostike Röntgenové vyšetrenie mediastinum, ultrazvuk, magnetická rezonancia a Počítačová tomografia pečeň, slezina, peritoneálne lymfatické uzliny. Pre odlišná diagnóza hlavný význam sa pripisuje detekcii Berezovského-Sternbergových buniek v bioptickom materiáli lymfatické uzliny.

Liečba závisí od štádia procesu. Rádioterapia sa používa v kombinácii s chemoterapiou a kortikosteroidmi. Splenektómia sa vykonáva pri lokálnom vývoji nádoru v slezine, ťažkom hypersplenizme, splenomegálii s príznakmi kompresie brušných orgánov.

Gaucherova choroba

Choroba sa týka metabolické poruchy spôsobené fermentopatiou. Narúša metabolizmus lipidov v tele. Charakteristickými prejavmi sú splenomegália a hypersplenizmus.

Patológia sa považuje za dedičnú. Základom porúch je nedostatok a funkčná menejcennosť β-glukocerebrozidázy. Tento enzým je nevyhnutný na využitie lipidov.

Glukocerebrozid sa hromadí v makrofágoch sleziny, lymfatických uzlín, pečene, kostnej drene a mozgu. Zriedkavo sú postihnuté pľúca. Detské a juvenilná forma sú charakterizované prevládajúcim rozvojom poškodenia centrálneho nervového systému.

Dieťa psychicky aj fyzicky zaostáva za rovesníkmi, má neurologické symptómy (pseudobulbárne poruchy, epileptiformné záchvaty), hepato- a splenomegáliu, ťažkú ​​kachexiu. U detí je choroba najzhubnejšia, čo vedie k smrti z infekčné komplikácie. U dospelých pacientov sú neurologické príznaky mierne.

Hlavnými prejavmi sú príznaky hypersplenizmu a splenomegálie.

Z dôvodu porušenia štruktúry kostného tkaniva Mám obavy z bolesti, zlomenín končatín a chrbtice. Trombocytopénia prispieva ku krvácaniu z nosa a ďasien, masívnym hematómom na koži a slizniciach.

Tvár a ruky sú od ukladania hemosiderínu žltohnedé, kĺby sú červené, opuchnuté, očné spojovky zhrubnuté. Slezina je výrazne zväčšená a môže zaberať takmer celú brušnú dutinu, pečeň je zväčšená stredne. Neexistuje žiadna žltačka, rast lymfatických uzlín alebo ascites.

Krvný test: mierna anémia, leukopénia, trombocytopénia. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykoná punkcia kostnej drene alebo sleziny a v biopsii sa stanovia špecifické Gaucherove bunky.

Splenektómia je jediná efektívnym spôsobom liečbe choroby. Niekedy chirurgovia zachránia časť sleziny, aby znížili riziko sepsy. Známky hypersplenizmu po operácii postupne miznú. Hypersplenizmus nie je vždy pozorovaný s chronická lymfocytová leukémia, myeloidná leukémia, AIDS, dlhodobé infekčné ochorenia.

Ako sa prejavuje hypersplenizmus pri cirhóze pečene?

Cirhóza pečene sa považuje za jednu z najčastejších príčin hypersplenizmu. IN klinický priebeh súvisiace symptómy sú klasifikované ako „syndróm hypersplenizmu“. Nahradenie parenchýmového tkaniva pečeňových lalokov jazvami spôsobuje nezvratné zúženie v portálnom venóznom systéme.

V dôsledku toho dochádza k rozvoju portálnej hypertenzie a kongescie v základných cievach, vrátane sleziny. Hovorí sa, že výskyt hypersplenizmu na pozadí cirhózy pečene je nasledujúce príznaky:

• pocit ťažkosti, tupá bolesť v ľavom hypochondriu a polovici brucha, ostré bolesti môže naznačovať vývoj srdcového infarktu, trombózu slezinných ciev;
• pocit plnosti žalúdka po zjedení aj malého množstva jedla je spôsobený tlakom zo zväčšenej sleziny;
• krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa, krvácanie z maternice u žien, bledá koža (anémia);
• časté akútne infekčné ochorenia v dôsledku imunosupresie.

V reakcii na to slezina napuchne a zväčší sa, vytvoria sa skraty (ďalšie spojenia) na odvádzanie krvi do iných systémov

Okrem príznakov hypersplenizmu existujú príznaky poškodenia pečene vo forme:

• žltosť kože a slizníc;
• celková slabosť a strata svalovej sily;
• strata váhy;
• nedostatok chuti do jedla;
• pavúčie žily na koži;
• ascites;
• encefalopatia, vyjadrená v zmenenom správaní, nespavosti, depresii, poruche vedomia.

Najdôležitejšie laboratórne príznaky sú zvýšené pečeňové transaminázy, alkalický fosfát, bilirubín, imunoglobulíny, zníženie bielkovín v dôsledku albumínu, protrombínu, zvýšenie zvyškového dusíka a močoviny, cholesterolu, triglyceridov, zrýchlenie ESR.

Dysfunkcia sleziny sa prejavuje poklesom hemoglobínu, počtu všetkých krviniek. Na cirhózu špeciálne zaobchádzanie hypersplenizmus sa nevykonáva. Nie je potrebné odstraňovať slezinu, pretože všetky problémy sú spôsobené portálna hypertenzia a základné ochorenie.

Hypersplenizmus podporuje priebeh základného ochorenia alebo je nezávislou léziou. Existuje dostatok diagnostických metód na identifikáciu skutočný dôvod. Liečba si vyžaduje kombinovaný liečebný režim. Splenektómia nie vždy vyrieši všetky problémy.

IN klinickej praxi Je zvykom rozlišovať pojmy „ hypersplenizmus"A" splenomegália" Splenomegália sa týka zväčšenia veľkosti sleziny. Hypersplenizmus- nadmerná deštrukcia bunkových elementov krvi slezinou, ktorá sa klinicky prejavuje znížením počtu červených krviniek, leukocytov alebo krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Splenomegália je často sprevádzaná hypersplenizmom, ale táto kombinácia nie je povinná.

Diagnostika: zväčšenú slezinu možno zistiť palpáciou (zvlášť často sa zväčšená slezina palpuje v polohe na pravej strane). Obyčajná rádiografia brušných orgánov môže tiež poskytnúť nepriame príznaky splenomegálie podľa povahy vytesnenia susedných orgánov (žalúdok, hrubé črevo). Aby bola štúdia informatívnejšia, rádiografia sa vykonáva po predbežnej insuflácii vzduchu do lúmenu žalúdka a hrubého čreva. Široko používané sú aj rádiologické techniky – skenovanie sleziny rádioaktívnym technéciom alebo indiom. Metóda je založená na selektívnej absorpcii liečiva retikuloendotelovými bunkami sleziny. Skenovacia technika sa používa aj pri autogénnych červených krvinkách označených 51Cr. Pred štúdiou sa červené krvinky zahrejú na 50 ° C, potom získajú sférický tvar (na rozdiel od normálneho bikonkávneho tvaru). Slezina aktívne zachytáva a ničí tieto červené krvinky. Skenovanie za týchto podmienok umožňuje určiť veľkosť sleziny.

Funkčné prejavy hypersplenizmu sú vyjadrené znížením počtu krviniek, ktoré možno zistiť pri rutinnom hemogramovom vyšetrení. Malo by sa pamätať na to, že niekedy sa ukazovatele hemogramu môžu blížiť k normálu v dôsledku zvýšenej hematopoetickej funkcie kostnej drene, ktorá sa za patologických podmienok môže zvýšiť 5-10 krát. Preto sa často uchyľujú k vyšetreniu náteru kostnej drene, otáčaniu Osobitná pozornosť na počte retikulocytov, pomere prvkov červeného a bieleho klíčku a pod. Pri niektorých ochoreniach možno v periférnej krvi (pri talasémii) nájsť abnormálne (sférocytárne) erytrocyty a cieľové bunky. o hemolytická anémia dávajte pozor na zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu, zvýšenie koncentrácie stercobilínu vo výkaloch. Abnormálne erytrocyty sú spravidla funkčne defektné a menej odolné ako nezmenené erytrocyty. Defektné červené krvinky sú charakterizované znížením ich osmotickej stability.