Hyperostóza okcipitálnej kosti. Hyperostóza alebo nadmerný rast kostného tkaniva: príznaky a liečba

– ide o nadmerný (patologický) rast nezmenených kostného tkaniva. Môže sa vyskytnúť ako nezávislý proces alebo byť príznakom iných chorôb. Symptómy sú určené primárnou patológiou. Hyperostóza môže byť sprevádzaná deformáciou jednej alebo viacerých kostí kostry, alebo sa nemusí klinicky prejaviť a zistí sa až počas špeciálne štúdie(rádiografia, MRI, rádionuklidové štúdie). Stratégia liečby hyperostózy závisí od základného ochorenia.

Všeobecné informácie

Hyperostóza (z gréckeho hyper – over, osis – kosť) je nadmerný rast kostí, ktorý je determinovaný nárastom hmoty kostného tkaniva na jednotku objemu. Môže sa vyskytnúť kompenzačne (pri zvýšenej záťaži končatiny) alebo byť príznakom množstva ochorení. Samotná hyperostóza nepredstavuje pre pacienta nebezpečenstvo, ale môže signalizovať patologické procesy, ktoré si vyžadujú serióznu terapiu. V závislosti od základnej choroby, pri ktorej sa pozoruje hyperostóza, môžu túto patológiu liečiť onkológovia, ftiziatri, endokrinológovia, pulmonológovia, gastroenterológovia, venereológovia, ortopédi, reumatológovia a ďalší odborníci.

Patogenéza

Typicky hyperostóza postihuje tubulárne kosti. Kostné tkanivo sa zahusťuje a rastie v periostálnom a endostálnom smere. V tomto prípade možno v závislosti od povahy základnej patológie pozorovať dve možnosti. Prvým je poškodenie všetkých prvkov kostného tkaniva: perioste, hubovité a kôra zhutňujú a zhrubnú, zvyšuje sa počet nezrelých bunkových elementov, narúša sa architektúra kosti, kostná dreň atrofuje a je nahradená kostnými výrastkami alebo spojivovým tkanivom. Druhým je obmedzené poškodenie hubovitej látky s tvorbou ložísk sklerózy.

Klasifikácia

S prihliadnutím na prevalenciu sa rozlišujú lokálne a generalizované hyperostózy. Pri neustálom fyzickom preťažení určitého segmentu končatiny sa môže vyvinúť lokálna hyperostóza v rámci jednej kosti. Táto forma hyperostózy sa vyskytuje aj pri niektorých malignitách a systémových ochoreniach. Okrem toho sa lokálna hyperostóza pozoruje pri Morgagni-Morel-Stewardovom syndróme, čo je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť u žien v menopauze.

Do skupiny generalizovaných hyperostóz patrí kortikálna detská hyperostóza (Caffee-Silvermanov syndróm) – ochorenie s neznámou patogenézou, ktoré sa vyvíja u detí. mladší vek a kortikálna generalizovaná hyperostóza – dedičné ochorenie, ktorý sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom a prejavuje sa v období puberty. Ďalšou generalizovanou hyperostózou je Camurati-Engelmannova choroba, ktorá sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom.

Typy hyperostózy

Marie-Bambergerov syndróm

Marie-Bambergerov syndróm (systémová osifikujúca periostóza, hypertrofická osteoartropatia) je nadmerný rast kostného tkaniva, ktorý opísali rakúsky lekár Bamberger a francúzska neurologička Marie. Prejavuje sa ako mnohopočetné, zvyčajne symetrické hyperostózy, ktoré sa vyskytujú v oblasti predlaktí, nôh, metatarzov a metakarpálov. Sprevádzané charakteristickou deformáciou prstov: falangy sa zahustia vo forme „ paličky“, nechty nadobúdajú vzhľad „hodinkových okuliarov“. Pacient s hyperostózou pociťuje bolesť v kostiach a kĺboch. Tiež pozorované autonómne poruchy(sčervenanie a bledosť kože, potenie) a rekurentná artritída metakarpofalangeálneho, lakťového, členkového, zápästného a kolenných kĺbov s rozmazaným klinickým obrazom. Možné zväčšenie nosa a zhrubnutie kože na čele.

Hyperostóza pri syndróme Marie-Bemberger sa vyvíja sekundárne ako reakcia kostného tkaniva na porušenie acidobázickej rovnováhy a chronický nedostatok kyslíka. Príčinou syndrómu sú zhubné nádory pľúc a pohrudnice, chronické zápalové ochorenia pľúc (pneumokonióza, tuberkulóza, chronický zápal pľúc, chronická obštrukčná bronchitída a pod.), črevné a obličkové ochorenia, ako aj vrodené srdcové chyby. Menej často pozorované pri cirhóze pečene, lymfogranulomatóze a echinokokóze. V niektorých prípadoch sa hyperostóza vyskytuje spontánne, bez spojenia s akoukoľvek chorobou.

Následne sa zvyšuje telesná hmotnosť a vzniká obezita, často sprevádzaná zvýšeným ochlpením na tvári a v oblasti trupu. K ďalším prejavom frontálnej hyperostózy patrí diabetes mellitus II. typu, kolísanie krvného tlaku so sklonom k ​​zvýšeniu, búšenie srdca, dýchavičnosť a nepravidelnosti menštruačného cyklu, ktoré na rozdiel od bežnej menopauzy nesprevádzajú návaly tepla. Postupom času dochádza k zhoršeniu nervových porúch, niekedy sa pozoruje depresia.

Diagnóza frontálnej hyperostózy sa robí na základe charakteristické symptómy a údaje z rádiografie lebky. Röntgenové snímky odhaľujú kostné výrastky v oblasti prednej kosti a sella turcica. Vnútorná doska čelnej kosti je zhrubnutá. Röntgenové snímky chrbtice často odhalia kostné výrastky. Pri štúdiu hladiny hormónov v krvi pacientov s hyperostózou sa určuje zvýšené množstvo hormóny nadobličiek, adrenokortikotropín a somatostatín.

Liečbu frontálnej hyperostózy vykonávajú endokrinológovia. Nízkokalorická diéta je predpísaná, pacientom sa odporúča udržiavať dostatočnú motorická aktivita. V prípade pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku, antihypertenzíva, na diabetes mellitus - lieky na úpravu hladiny cukru v krvi.

Dojčenská kortikálna hyperostóza

Túto hyperostózu prvýkrát opísal Roske v roku 1930, avšak viac Detailný popis Ochorenie vykonali Silverman a Caffey v roku 1945. Dôvody vývoja nie sú presne jasné, existujú teórie týkajúce sa dedičného a vírusového pôvodu, ako aj súvislosti medzi ochorením a poruchami hormonálna rovnováha. Hyperostóza sa vyskytuje iba u dojčiat. Začiatok pripomína akútne infekčné ochorenie: dochádza k zvýšeniu teploty, dieťa stráca chuť do jedla a je nepokojné. V krvi sa zisťuje zrýchlená ESR a leukocytóza. Na tvári a končatinách pacientov s hyperostózou sa objavujú husté opuchy bez známok zápalu, prudko bolestivé pri palpácii. Charakteristickým znakom infantilnej hyperostózy je „mesačná tvár“ spôsobená opuchom v danej oblasti spodná čeľusť.

Podľa rádiografie kľúčnej kosti, krátkych a dlhých tubulárnych kostí, ako aj dolnej čeľuste sa odhalia lamelárne periosteálne vrstvy. Hubovitá hmota je sklerotizovaná, kompaktná a zahustená. Na základe výsledkov rádiografie dolnej časti nohy je možné určiť klenuté zakrivenie holennej kosti. Predpísaná je všeobecná regeneračná terapia. Prognóza infantilnej kortikálnej hyperostózy je priaznivá, všetky príznaky spontánne vymiznú do niekoľkých mesiacov.

Kortikálna generalizovaná hyperostóza

Hyperostóza je dedičná, dedičnosť prebieha autozomálne recesívnym spôsobom. Prejavuje sa poškodením tvárového nervu, exoftalmom, zhoršením zraku a sluchu, zhrubnutím kľúčnych kostí a zväčšením brady. Symptómy začínajú po dospievaní. Röntgenové snímky odhaľujú kortikálne hyperostózy a osteofyty.

Systémová diafyzárna vrodená hyperostóza

Túto hyperostózu opísal začiatkom 20. storočia rakúsky chirurg Egelmann a taliansky lekár Kamurati. Je to genetické ochorenie a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Hyperostóza sa vyvíja v oblasti diafýz holennej kosti, ramennej kosti a stehenná kosť. Ostatné kosti sú menej často postihnuté. Dochádza k stuhnutiu kĺbov a zníženiu objemu svalov.

Vieme o mnohých, mnohých chorobách nášho tela. Liečime rôzne orgány. Málokedy však stretnete človeka, ktorý počul o chorobách kostrový systém. A toto je dobré. Ale je ich veľa, niekedy je užitočné vedieť, ktoré existujú. Preto vám povieme o jednom z nich - hyperostóze čelnej kosti. Čo to je, väčšinou vedia len tí, ktorí sa s problémom už stretli. Medzitým môžu byť informácie užitočné pre každého, pretože nikto nie je imúnny a každého možno zasiahnuť.

Štruktúra a anatómia

Čelná kosť je súčasťou lebky a jej základne, ktorá pozostáva zo štyroch častí:

1. Dve orbitálne.
2. Vyklenutý nos.
3. Čelné váhy. Kostné laloky umiestnené vertikálne. Sú to tí, ktorí nás zaujímajú.

Čelné váhy pozostávajú z:

• Vonkajší hladký povrch, ktorý má v spodnej časti vyvýšeninu, je pozostatkom čelného stehu. V detstve rozdelil kosť na dve polovice.
• Dve dočasné.
• Vnútorný povrch má konkávny tvar pozdĺž stredovej čiary hornej časti.

všeobecné informácie

Hyperostóza je abnormálny rast kostného tkaniva, ktorý môže byť odpoveď na:

• Chronické infekcie.
• Väčšia záťaž.
• Otrava.
• Niektoré typy nádorov.
• Pagetova choroba.
• Endokrinné poruchy.
• Radiačné poškodenie.
• Osteomyelitída.

A aj tí, ktorí majú dedičná predispozícia. Hyperostóza sa môže vytvoriť na jednej alebo viacerých kostiach súčasne. V tomto prípade je poškodená kosť vystavená riziku vzniku patologickej zlomeniny v oblasti, kde sa objavuje zhrubnutie.

Hyperostóza vnútornej platničky čelnej kosti

Frontálna hyperostóza je charakterizovaná výskytom hubovitých okrúhlych výrastkov na čelných zónach vo vnútri šupín prednej kosti lebky s priemerom do 1 centimetra. Zvyčajne sa formujú rovnako na obe polovice. Najčastejšie toto ochorenie postihuje staršie ženy s Morgagniho syndrómom v anamnéze - 70% všetkých prípadov.

Klinický obraz vyzerá takto:

1. Hormonálna nerovnováha vedie k prejavu mužských vlastností: vlasy začínajú rásť nad vrcholom a spodnú peru, na brade.
2. Rýchle priberanie na váhe.
3. Formácie sa objavujú v prednej časti a po stranách.
4. Človek trpí neznesiteľnými bolesťami hlavy, ktoré mu bránia v spánku.

Príčiny hyperostózy vnútorný povrch frontálne šupiny nie sú presne známe. Predpokladá sa, že provokujúce faktory okrem Morgagniho syndrómu môžu byť:

1. Endokrinné poruchy.
2. Abnormálne rýchly rast kostry.
3. Metabolické poruchy alebo metabolické poruchy.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná náhodne počas iných štúdií. Zvyčajne, keď sa u človeka objavia príznaky podobné prepracovaniu. Preto to nebude možné určiť iba klinickými prejavmi, je potrebné podrobiť sa komplexnému vyšetreniu:

• Röntgen lebky,
• Všeobecný krvný test a test cukru,
• Prehľadové kraniogramy kostry,

Ako liečiť hyperostózu čelnej kosti?

Medikamentózna liečba samotných výrastkov sa neposkytuje, pretože sa ukázala ako neúčinná. V prípade významných lézií kostného tkaniva sa predpokladá chirurgické riešenie Problémy.

Lekári výrastky vyrezali a rozštiepili kraniotomom – lekárskym nástrojom na vŕtanie do lebky. Potom sa klapka nasadí na miesto. Ak takáto potreba neexistuje: nádor je malý, bolesti hlavy človeka neobťažujú, potom lekári zvyčajne predpisujú liečbu chorôb, ktoré sú hlavnou príčinou hyperostózy a jej symptómov:

• Prísna celoživotná diéta na zníženie a udržanie normálnej hmotnosti.
• Ak je prítomná hypertenzia, užívajú sa lieky na normalizáciu krvného tlaku.
• Pacient sa musí veľa pohybovať. To je dôležité pre udržanie svalového tonusu. Koniec koncov, choroba sa môže rozšíriť do iných kostí. Na tento účel bol vyvinutý celý komplex fyzikálnej terapie.
• V niektorých prípadoch je to zobrazené liečenie ožiarením, schopné zmenšiť veľkosť formácie.

Životná prognóza a prevencia

Prognóza života je vo väčšine prípadov priaznivá. Po liečbe nastane:

• Strata váhy.
• Bolesti hlavy sú znížené.
• Závrat zmizne.
• Osoba sa upokojí a dostane dostatok spánku.

Ale keď dlhý termín choroby, možno pozorovať zníženie objemu lebky, čo vyvoláva zvýšenie intrakraniálny tlak. Potom ide o nebezpečné porušeniečo si bude vyžadovať serióznu liečbu. Aj v tomto prípade zostáva prognóza najčastejšie priaznivá. Po liečbe je potrebné dodržiavať preventívny životný štýl. Čo to znamená?

• Prevencia infekčných chorôb, otravy.
• Prísna kontrola hmotnosti.

Teraz viete, že takáto choroba existuje. Niekedy k tomu vedie nesprávny postoj vážne následky. Aby ste si udržali svoje zdravie a viedli potrebný životný štýl, povedali sme vám o hyperostóze prednej kosti, čo to je a pri akých príznakoch by ste mali navštíviť lekára na konzultáciu.

Video: ako sa lieči hyperostóza čelných kostí

Doktor Boris Sviridov z kliniky Na Zdorovye v tomto videu ukáže, ako vyzerá hyperostóza čelovej kosti, porozpráva o jej nebezpečenstve a liečbe:

Zbierka odpovedí na vaše otázky

Hyperostóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému zvýšeniu obsahu kostnej hmoty v nezmenenom kostnom tkanive. Tento proces je odpoveďou kostného tkaniva na nadmernú záťaž alebo môže byť prejavom chronického infekčného ochorenia, osteomyelitídy, niektorých otráv a intoxikácií, množstva nádorov, radiačných poškodení, hypervitaminózy D a A, Pagetovej choroby, endokrinopatie (osteodystrofia prištítnych teliesok) , neurofibromatóza a iné ochorenia . V prítomnosti patologický rast nezmenené kostné tkanivo v oblasti diafýzy tubulárnych kostí, čo je nezápalová zmena v perioste vo forme vrstvenia osteoidného tkaniva na ňom, môžeme hovoriť o periostóze.

Pozoruhodným príkladom takéhoto stavu je Marie-Bambergov syndróm (inak nazývaný Marie-Bambergova periostóza). Tento typ hyperostózy má tendenciu sa rozvíjať v dôsledku chronickej pneumónie, pľúcnych nádorov, ako aj pneumokoniózy, tuberkulózy a mnohých ďalších faktorov.

Klasifikácia hyperostózy

Tento patologický proces má veľmi širokú klasifikáciu. V súčasnosti je možné rozlíšiť niekoľko typov hyperostózy, z ktorých každý môže byť buď symptomatická alebo nezávislá choroba.

Podľa prevalencie možno rozlíšiť nasledujúce typy tohto ochorenia:

• lokálna hyperostóza;
• generalizovanej hyperostózy.

TO charakteristické rysy Prvá kategória zahŕňa poškodenie jednej z kostí v prípade neustáleho zvýšeného zaťaženia. Táto skupina hyperostóz môže byť prítomná aj pri onkologických patológiách, rôznych chronické choroby, navyše môže ísť o jeden z prejavov Morgagni-Stuart-Morelovho syndrómu. Toto ochorenie sa vyvíja u pacientok, zvyčajne v menopauzálnom alebo postmenopauzálnom veku. Medzi jeho charakteristické znaky patrí zhutnenie prednej kosti, výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík, ktoré sú charakteristické pre mužov, ako aj prítomnosť obezity.

Druhá skupina hyperostóz zahŕňa:

• Caffey-Silvermanov syndróm (inak známy ako kortikálna detská hyperostóza) – patológia sa môže vyvinúť u detí v ranom veku (zvyčajne postihuje dojčatá). Cesta vzhľadu môže byť dedičná alebo dôsledok predchádzajúceho vírusové ochorenie. Medicína pozná prípady výskytu tohto syndrómu v dôsledku hormonálnej nerovnováhy;
• kortikálna generalizovaná hyperostóza – môže sa prenášať výlučne dedične prostredníctvom autozomálne recesívneho typu, ochorenie sa začína prejavovať až v období puberty;
• Kamurati-Engelmannova choroba - tento typ hyperostózy je tiež genetická patológia, ale v tomto prípade k jej prenosu dochádza podľa autozomálne dominantného typu.

V prípade, že sa v tubulárnych kostiach pozoruje proliferácia kostnej hmoty, nazýva sa to periostóza. Ako už bolo spomenuté na začiatku článku, najvýraznejším príkladom takejto anomálie je Marie-Bambergov syndróm. Pri tejto poruche sa choroba prejavuje v oblasti nôh a predlaktia, tento stav je charakterizovaný deformáciou prstov.

Patologický obraz

Vo väčšine prípadov má hyperostóza tendenciu postihovať tubulárne typy kostí. Zhutňovanie a proliferácia kostného tkaniva sa vyskytuje v endosteálnom a periostálnom smere. V tomto prípade na základe povahy základnej patológie možno pozorovať dva scenáre:

• v prvom prípade sú ovplyvnené absolútne všetky kostné prvky, to znamená: periosteum, dochádza k zhutneniu a zhrubnutiu kortikálneho a hubovitého vlákna, výrazne sa zvyšuje počet nezrelých bunkových prvkov, je charakteristická atrofia kostí kostná dreň, ako aj jeho nahradenie spojivovým tkanivom alebo kostnými výrastkami;
• v druhom variante sa pozoruje obmedzené poškodenie iba hubovitej látky a vytvárajú sa ohniská sklerózy.

Marie-Bambergerov syndróm

Marie-Bambergov syndróm (alebo inak sa toto ochorenie nazýva aj hypertrofická osteoartropatia, osifikujúca periostóza) je nadmerné množenie kostného tkaniva, ktoré ako prvý popísali francúzska neurologička Marie a rakúsky lekár Bamberg).

Ochorenie sa prejavuje vo forme mnohopočetných, väčšinou symetrických hyperostóz, ktoré sa vyskytujú v oblasti nôh, predlaktí, záprstných a metatarzálnych kostí. Typická pre túto patológiu je deformácia prstov: falanga sa zahusťuje pod výskytom „paličiek“, nechty sa stávajú ako „okuliare“. Ľudia trpiaci touto formou hyperostózy sa sťažujú na bolestivé pocity v kĺboch ​​a kostiach. Okrem toho možno pozorovať aj autonómne poruchy (napr. zvýšené potenie, kožné pokrytie v postihnutej oblasti buď veľmi sčervenie, alebo naopak získa atypickú bledosť), charakteristická je aj prítomnosť recidivujúcej artritídy lakťových, metakarpofalangeálnych, zápästných, členkových a kolenných kĺbov, klinický obraz je veľmi neostrý. V niektorých prípadoch je možné zväčšenie kože na čele a nose.

Hyperostóza pri existujúcom Marie-Bambergovom syndróme sa objavuje sekundárne a je reakciou kostného tkaniva na chronický nedostatok kyslíka a nerovnováhu acidobázickej rovnováhy. Tento syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku zhubné nádory pleura a pľúca, chronické zápalové procesy v pľúcach (ako je tuberkulóza, zápal pľúc, chronický zápal pľúc, chronická obštrukčná bronchitída a iné ochorenia), v dôsledku ochorení obličiek a čriev, ako aj vrodené chyby srdiečka. Vo vzácnejších prípadoch sa Marie-Bambergov syndróm vyvíja v dôsledku echinokokózy, cirhózy pečene alebo lymfogranulózy. U mnohých pacientov sa hyperostóza objavuje náhle a nie je spojená so žiadnou inou patológiou.

Pri vykonávaní röntgenového vyšetrenia predlaktí, nôh a všetkých ostatných postihnutých častí tela sa určuje symetrické zhrubnutie diafýzy, ktoré sa vyvinulo v dôsledku vytvorených rovnomerných hladkých periostálnych vrstiev. Následne tieto vrstvy ešte viac zhustnú a začnú splývať s kortikálnou vrstvou. Ak bola vykonaná úspešná liečba základnej patológie sa príznaky Marie-Bembergovho syndrómu postupne znižujú a môžu dokonca úplne zmiznúť. S cieľom odstrániť silné bolesť V akútne obdobie ochorenia, používajú sa nesteroidné protizápalové lieky.

Frontálna hyperostóza

Frontálna hyperostóza (alebo inak Morgagni-Stewart-Morelov syndróm) postihuje pacientky v menopauzálnom a postmenopauzálnom veku. Ochorenie sa prejavuje vo forme zhrubnutia vnútornej platničky čelnej kosti, ako aj obezity a rozvoja mužských sekundárnych sexuálnych charakteristík. Príčina výskytu tejto formy hyperostózy zatiaľ nebola stanovená, lekári naznačujú, že Morgagni-Stuart-Morelov syndróm môže vyvolať zmeny hormonálne hladiny vlastné menopauze. Choroba sa vyvíja v etapách. Spočiatku pacienti pociťujú silné, sťahujúce bolesti hlavy. Bolestivé pocity sú určené v čelných a okcipitálnych zónach a nezávisia od zmien polohy hlavy. Kvôli pretrvávajúcej bolesti sa ženy trpiace hyperostózou často stávajú veľmi podráždenými a zažívajú nespavosť.

S postupom času a vývojom patológie sa u pacientov objavuje obezita, ktorá je často sprevádzaná zvýšený rast vlasy na tele a tvári. Okrem iných klinické príznaky frontálna hyperotróza môže byť tzv cukrovka 2 typy, zmeny krvný tlak(zvyčajne vysoký krvný tlak), búšenie srdca, dýchavičnosť, poruchy menštruačného cyklu. To druhé, na rozdiel od klimakterický syndróm, nie sú sprevádzané návalmi tepla. Ďalej sa u pacientov často vyvinú nervové poruchy a veľmi často sú prítomné depresívne poruchy.

Presnú diagnózu frontálnej hyperostózy možno stanoviť na základe typických klinické príznaky tohto ochorenia, ako aj podľa RTG vyšetrenia lebky. Röntgen môže odhaliť kostné výrastky v oblasti sella turcica a čelnej kosti. Dochádza k zhrubnutiu vnútornej platničky čelnej kosti. Pri RTG snímke chrbtice sa často zistia aj kostné výrastky v tejto oblasti. Štúdiom hladiny hormónov v krvi ľudí s hyperostózou sa diagnostikuje zvýšené množstvo somatostatínu a adrenokortikotropínu, čo sú hormóny kôry nadobličiek.

Proces liečby frontálnej hyperostózy spočíva predovšetkým v pozorovaní nízkokalorická diéta, pacientom sa odporúča udržiavať dostatočnú hladinu fyzická aktivita. V prípade pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku je indikovaný predpis antihypertenzíva Ak máte cukrovku, používajú sa lieky, ktoré upravujú hladinu cukru v krvi.

Dojčenská kortikálna hyperostóza

Ďalším názvom tejto patológie je Caffey-Silvermanov syndróm. Tento typ hyperostózy bol prvýkrát opísaný v roku 1930 lekárom Roske, ale viac Detailný popis choroby vykonali špecialisti Caffey a Silverman v roku 1945. Dôvody, prečo sa choroba vyskytuje, neboli dodnes presne stanovené existuje niekoľko teórií, ktoré hovoria o genetických a vírusové spôsoby pôvodu, ako aj súvislosť medzi hyperostózou a hormonálnou nerovnováhou.

Caffey-Silvermanov syndróm sa vyvíja výlučne u dojčiat. Nástup patológie je veľmi podobný akútnemu infekčná choroba: telesná teplota stúpa, dieťa stráca normálnu chuť do jedla, je zvýšená úzkosť. všeobecná analýza krv je určená leukocytózou a zrýchlením rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Na tvári, ako aj na vrchnej a dolných končatín u pacientov s touto formou hyperostózy vznikajú husté opuchy, ktoré nemajú žiadne známky zápalový proces a v zriedkavých prípadoch môže spôsobiť bolesť pri dotyku. Jeden z hlavných typické znaky Dojčenská hyperostóza je zvláštny „mesačný“ tvar tváre spôsobený opuchom v oblasti dolnej čeľuste.

Podľa údajov Röntgenová diagnostika kľúčne kosti, ako aj dlhé a krátke tubulárne kosti a dolná čeľusť, možno identifikovať lamelárne periostové vrstvy. Hubovitá hmota je kompaktná, zahustená a sklerotizujúca. Zapnuté Röntgenový obraz Dolná časť nohy vykazuje klenuté zakrivenie holennej kosti. Na liečbu tohto typu hyperostózy sú predpísané regeneračné lieky. Prognóza infantilnej kortikálnej hyperostózy je celkom priaznivá, všetky symptómy spontánne vymiznú počas niekoľkých mesiacov liečby.

Kortikálna generalizovaná hyperostóza

Táto hyperostóza má dedičnú povahu; Medzi hlavné klinické prejavy ochorenia patria lézie tvárový nerv, exoftalmómy, citeľné zhoršenie sluchu a zraku, zväčšenie brady a zhrubnutie kľúčnych kostí. Generalizovaná hyperostóza sa začína prejavovať v dospievania. V tomto prípade röntgenové vyšetrenie určuje prítomnosť osteofytov a kortikálnych hyperostóz.

Systémová diafyzárna vrodená hyperostóza

Inak nazývaná Camurati-Engelmannova choroba. Tento typ ochorenia opísali začiatkom 20. storočia taliansky lekár Camurati a rakúsky chirurg Egelmann. Diafyzárna hyperostóza je genetická patológia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Ochorenie sa vyvíja v oblastiach diafýzy stehennej kosti, ramenná kosť a holennej kosti. Vo vzácnejších prípadoch môžu byť postihnuté aj iné kosti Ľudské telo. Môžete tiež zaznamenať stuhnutosť kĺbov, objem svalov pacienta klesá. Okrem toho sa vyvíja zvláštna „kačacia“ chôdza. Patológia sa začína prejavovať v detstva. Liečba systémovej hyperostózy je zameraná na elimináciu symptómov ochorenia sa vykonáva regeneračná terapia, v prítomnosti silných bolestivé pocity používajú sa glukokortikoidné prípravky. Prognóza pre život pacienta je celkom priaznivá.

Ktorý lekár lieči hyperostózu?

Vieme o mnohých, mnohých chorobách nášho tela. Liečime rôzne orgány. Ale zriedka sa stretnete s osobou, ktorá počula o chorobách kostrového systému. A toto je dobré. Ale je ich veľa, niekedy je užitočné vedieť, ktoré existujú. Preto vám povieme o jednom z nich - hyperostóze čelnej kosti. Čo to je, väčšinou vedia len tí, ktorí sa s problémom už stretli. Medzitým môžu byť informácie užitočné pre každého, pretože nikto nie je imúnny a každého možno zasiahnuť.

Štruktúra a anatómia

Čelná kosť je súčasťou lebky a jej základne, ktorá pozostáva zo štyroch častí:

1. Dve orbitálne.
2. Vyklenutý nos.
3. Čelné váhy. Kostné laloky umiestnené vertikálne. Sú to tí, ktorí nás zaujímajú.

Čelné váhy pozostávajú z:

• Vonkajší hladký povrch, ktorý má v spodnej časti vyvýšeninu, je pozostatkom čelného stehu. V detstve rozdelil kosť na dve polovice.
• Dve dočasné.
• Vnútorný povrch má konkávny tvar pozdĺž stredovej čiary hornej časti.

všeobecné informácie

Hyperostóza je abnormálny rast kostného tkaniva, ktorý môže byť odpoveďou na:

• Chronické infekcie.
• Väčšia záťaž.
• Otrava.
• Niektoré typy nádorov.
• Pagetova choroba.
• Endokrinné poruchy.
• Radiačné poškodenie.
• Osteomyelitída.

A ohrození sú aj tí, ktorí majú dedičnú predispozíciu. Hyperostóza sa môže vytvoriť na jednej alebo viacerých kostiach súčasne. V tomto prípade je poškodená kosť vystavená riziku vzniku patologickej zlomeniny v oblasti, kde sa objavuje zhrubnutie.

Hyperostóza vnútornej platničky čelnej kosti

Frontálna hyperostóza je charakterizovaná výskytom hubovitých okrúhlych výrastkov na čelných zónach vo vnútri šupín prednej kosti lebky s priemerom do 1 centimetra. Zvyčajne sa formujú rovnako na obe polovice. Najčastejšie toto ochorenie postihuje staršie ženy s Morgagniho syndrómom v anamnéze - 70% všetkých prípadov.

Klinický obraz vyzerá takto:

1. Hormonálna nerovnováha vedie k prejavu mužských vlastností: vlasy začínajú rásť nad hornými a dolnými perami, na brade.
2. Rýchle priberanie na váhe.
3. Formácie sa objavujú v prednej časti a po stranách.
4. Človek trpí neznesiteľnými bolesťami hlavy, ktoré mu bránia v spánku.

Dôvody vzniku hyperostózy vnútorného povrchu čelných šupín nie sú presne známe. Predpokladá sa, že provokujúce faktory okrem Morgagniho syndrómu môžu byť:

1. Endokrinné poruchy.
2. Abnormálne rýchly rast kostry.
3. Metabolické poruchy alebo metabolické poruchy.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná náhodne počas iných štúdií. Zvyčajne, keď sa u človeka objavia príznaky podobné prepracovaniu. Preto to nebude možné určiť iba klinickými prejavmi, je potrebné podrobiť sa komplexnému vyšetreniu:

• Röntgen lebky,
• Všeobecný krvný test a test cukru,
• Prehľadové kraniogramy kostry,

Ako liečiť hyperostózu čelnej kosti?

Medikamentózna liečba samotných výrastkov sa neposkytuje, pretože sa ukázala ako neúčinná. V prípade významných lézií kostného tkaniva sa predpokladá chirurgické riešenie problému.

Lekári výrastky vyrezali a rozštiepili kraniotomom – lekárskym nástrojom na vŕtanie do lebky. Potom sa klapka nasadí na miesto. Ak takáto potreba neexistuje: nádor je malý, bolesti hlavy človeka neobťažujú, potom lekári zvyčajne predpisujú liečbu chorôb, ktoré sú hlavnou príčinou hyperostózy a jej symptómov:

• Prísna celoživotná diéta na zníženie a udržanie normálnej hmotnosti.
• Ak je prítomná hypertenzia, užívajú sa lieky na normalizáciu krvného tlaku.
• Pacient sa musí veľa pohybovať. To je dôležité pre udržanie svalového tonusu. Koniec koncov, choroba sa môže rozšíriť do iných kostí. Na tento účel bol vyvinutý celý komplex fyzikálnej terapie.
• V niektorých prípadoch je indikovaná radiačná terapia, ktorá môže znížiť veľkosť formácie.

Životná prognóza a prevencia

Prognóza života je vo väčšine prípadov priaznivá. Po liečbe nastane:

• Strata váhy.
• Bolesti hlavy sú znížené.
• Závrat zmizne.
• Osoba sa upokojí a dostane dostatok spánku.

Ale pri dlhom priebehu ochorenia je možné pozorovať zníženie objemu lebky, čo vyvoláva zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Potom hovoríme o nebezpečnej poruche, ktorá si bude vyžadovať vážnu liečbu. Aj v tomto prípade zostáva prognóza najčastejšie priaznivá. Po liečbe je potrebné dodržiavať preventívny životný štýl. Čo to znamená?

• Prevencia infekčných chorôb, otravy.
• Prísna kontrola hmotnosti.

Teraz viete, že takáto choroba existuje. Niekedy nesprávny postoj k nemu vedie k vážnym následkom. Aby ste si udržali svoje zdravie a viedli potrebný životný štýl, povedali sme vám o hyperostóze prednej kosti, čo to je a pri akých príznakoch by ste mali navštíviť lekára na konzultáciu.

Video: ako sa lieči hyperostóza čelných kostí

Doktor Boris Sviridov z kliniky Na Zdorovye v tomto videu ukáže, ako vyzerá hyperostóza čelovej kosti, porozpráva o jej nebezpečenstve a liečbe:

Zbierka odpovedí na vaše otázky

Hyperostóza- nadmerný (patologický) rast nezmeneného kostného tkaniva. Môže sa vyskytnúť ako nezávislý proces alebo byť príznakom iných chorôb. Príčinou hyperostózy je zvýšené zaťaženie kosti (napríklad pri amputácii druhej končatiny), osteomyelitída, radiačné poranenia, otravy, intoxikácie, niektoré chronických infekcií endokrinopatie, neurofibromatóza a radiačné poranenia. Existujú dedičné hyperostózy a syndrómy s neznámy dôvod výskyt. Zisťujú sa príznaky špecifické ochorenie. V tomto prípade sa hyperostóza často klinicky neprejavuje a zisťuje sa iba počas špeciálnych štúdií (rádiografia, MRI, rádionuklidové štúdie). Stratégia liečby hyperostózy závisí od základného ochorenia.

Hyperostóza je nadmerný rast kostí, pri ktorom sa určuje nárast hmoty kostného tkaniva na jednotku objemu. Môže sa vyskytnúť kompenzačne (pri zvýšenej záťaži končatiny) alebo byť príznakom množstva ochorení. Samotná hyperostóza nepredstavuje pre pacienta nebezpečenstvo, ale môže signalizovať patologické procesy, ktoré si vyžadujú serióznu terapiu. V závislosti od základnej choroby, pri ktorej sa pozoruje hyperostóza, môžu túto patológiu liečiť onkológovia, ftiziatri, endokrinológovia, pulmonológovia, gastroenterológovia, venereológovia, ortopédi, reumatológovia a ďalší odborníci.

S prihliadnutím na prevalenciu sa rozlišujú lokálne a generalizované hyperostózy. Pri neustálom fyzickom preťažení určitého segmentu končatiny sa môže vyvinúť lokálna hyperostóza v rámci jednej kosti. Táto forma hyperostózy sa vyskytuje aj u niektorých malígnych nádorov a systémové ochorenia. Okrem toho sa lokálna hyperostóza pozoruje pri Morgagni-Morel-Stewardovom syndróme, čo je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť u žien v menopauze.

Do skupiny generalizovanej hyperostózy patrí kortikálna detská hyperostóza (Caffee-Silvermanov syndróm), ochorenie s neznámou patogenézou, ktoré vzniká u malých detí, a kortikálna generalizovaná hyperostóza, dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne recesívne a prejavuje sa v puberte. Ďalšou generalizovanou hyperostózou je Camurati-Engelmannova choroba, ktorá sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom.

Typicky hyperostóza postihuje tubulárne kosti. Kostné tkanivo sa zahusťuje a rastie v periostálnom a endostálnom smere. V tomto prípade možno v závislosti od povahy základnej patológie pozorovať dve možnosti. Prvým je poškodenie všetkých prvkov kostného tkaniva: periost, hubovitá a kortikálna substancia sa zhutňujú a zhrubnú, zvyšuje sa počet nezrelých bunkových elementov, narúša sa architektúra kosti, kostná dreň atrofuje a je nahradená kostnými výrastkami resp. spojivové tkanivo. Druhým je obmedzené poškodenie hubovitej látky s tvorbou ložísk sklerózy.

Marie-Bambergerov syndróm (systémová osifikujúca periostóza, hypertrofická osteoartropatia) je nadmerný rast kostného tkaniva, ktorý opísali rakúsky lekár Bamberger a francúzska neurologička Marie. Prejavuje sa ako mnohopočetné, zvyčajne symetrické hyperostózy, ktoré sa vyskytujú v oblasti predlaktí, nôh, metatarzov a metakarpálov. Spolu s charakteristickou deformáciou prstov: falangy sa zahusťujú vo forme „paličiek“, nechty nadobúdajú vzhľad „okuliarov“. Pacient s hyperostózou pociťuje bolesť v kostiach a kĺboch. Pozorujú sa aj autonómne poruchy (sčervenanie a bledosť kože, potenie) a recidivujúca artritída metakarpofalangeálnych, lakťových, členkových, zápästných a kolenných kĺbov s neostrým klinickým obrazom. Možné zväčšenie nosa a zhrubnutie kože na čele.

Hyperostóza pri Marie-Bembergerovom syndróme sa vyvíja sekundárne, ako reakcia kostného tkaniva na nerovnováhu acidobázickej rovnováhy a chronický nedostatok kyslíka. Príčinou syndrómu sú zhubné nádory pľúc a pohrudnice, chronické zápalové ochorenia pľúc (pneumokonióza, tuberkulóza, chronický zápal pľúc, chronická obštrukčná bronchitída atď.), črevné a obličkové choroby, ako aj vrodené srdcové chyby. Menej často pozorované pri cirhóze pečene, lymfogranulomatóze a echinokokóze. V niektorých prípadoch sa hyperostóza vyskytuje spontánne, bez spojenia s akoukoľvek chorobou.

Röntgenové snímky nôh, predlaktí a iných postihnutých segmentov odhaľujú symetrické zhrubnutie diafýzy v dôsledku tvorby hladkých, rovnomerných periostálnych vrstiev. Zapnuté počiatočné štádiá hustota vrstiev je menšia ako hustota kortikálnej vrstvy. Následne sa vrstvy stávajú hustejšie a spájajú sa s kortikálnou vrstvou. Pri úspešnej liečbe základného ochorenia sa prejavy Marie-Bembergerovho syndrómu znižujú a môžu dokonca úplne vymiznúť. Na zníženie bolesti počas exacerbácie sa používajú NSAID.

Ženy v menopauzálnom a postmenopauzálnom veku trpia frontálnou hyperostózou. Hyperostóza sa prejavuje zhrubnutím vnútornej platničky čelnej kosti, obezitou a objavením sa mužských pohlavných znakov. Príčina výskytu nie je jasná, predpokladá sa vyprovokovaná hyperostóza hormonálne zmeny počas menopauzy. Choroba sa vyvíja postupne. Spočiatku pacientov obťažujú pretrvávajúce, stláčajúce bolesti hlavy. Bolesť je lokalizovaná v oblasti čela alebo zadnej časti hlavy a nezávisí od zmien polohy hlavy. Kvôli neustála bolesť pacienti s hyperostózou sa často stávajú podráždenými a trpia nespavosťou.

Následne sa zvyšuje telesná hmotnosť a vzniká obezita, často sprevádzaná zvýšeným ochlpením na tvári a v oblasti trupu. Medzi ďalšie prejavy frontálnej hyperostózy patrí diabetes mellitus II. typu, kolísanie krvného tlaku so sklonom k ​​zvýšeniu, búšenie srdca, dýchavičnosť a nepravidelnosti menštruačného cyklu, ktoré na rozdiel od bežnej menopauzy nesprevádzajú návaly tepla. Postupom času dochádza k zhoršeniu nervových porúch, niekedy sa pozoruje depresia.

Diagnóza frontálnej hyperostózy sa robí na základe charakteristických symptómov a röntgenových údajov lebky. Röntgenové snímky odhaľujú kostné výrastky v oblasti prednej kosti a sella turcica. Vnútorná doska čelnej kosti je zhrubnutá. Röntgenové snímky chrbtice často odhalia kostné výrastky. Pri štúdiu hladiny hormónov v krvi pacientov s hyperostózou sa určuje zvýšené množstvo hormónov nadobličiek, adrenokortikotropínu a somatostatínu.

Liečbu frontálnej hyperostózy vykonávajú endokrinológovia. Predpísaná je nízkokalorická diéta, pacientom sa odporúča udržiavať dostatočnú fyzickú aktivitu. Pri pretrvávajúcom zvýšení krvného tlaku sú indikované antihypertenzíva pri diabetes mellitus, lieky na úpravu hladiny cukru v krvi.

Túto hyperostózu prvýkrát opísal Roske v roku 1930, avšak podrobnejší popis choroby vykonali Silverman a Caffey v roku 1945. Dôvody vývoja nie sú presne jasné, existujú teórie týkajúce sa dedičného a vírusového pôvodu, ako aj súvislosti ochorenia s hormonálnou nerovnováhou. Hyperostóza sa vyskytuje iba u dojčiat. Začiatok pripomína akútne infekčné ochorenie: dochádza k zvýšeniu teploty, dieťa stráca chuť do jedla a je nepokojné. V krvi sa zisťuje zrýchlená ESR a leukocytóza. Na tvári a končatinách pacientov s hyperostózou sa objavujú husté opuchy bez známok zápalu, prudko bolestivé pri palpácii. Charakteristickým znakom detskej hyperostózy je „mesačná tvár“ spôsobená opuchom dolnej čeľuste.

Podľa rádiografie kľúčnej kosti, krátkych a dlhých tubulárnych kostí, ako aj dolnej čeľuste sa odhalia lamelárne periosteálne vrstvy. Hubovitá hmota je sklerotizovaná, kompaktná a zahustená. Na základe výsledkov rádiografie dolnej časti nohy je možné určiť klenuté zakrivenie holennej kosti. Predpísaná je všeobecná regeneračná terapia. Prognóza infantilnej kortikálnej hyperostózy je priaznivá, všetky príznaky spontánne vymiznú do niekoľkých mesiacov.

Hyperostóza je dedičná, dedičnosť prebieha autozomálne recesívnym spôsobom. Prejavuje sa poškodením tvárového nervu, exoftalmom, zhoršením zraku a sluchu, zhrubnutím kľúčnych kostí a zväčšením brady. Symptómy začínajú po dospievaní. Röntgenové snímky odhaľujú kortikálne hyperostózy a osteofyty.

Túto hyperostózu popísali začiatkom 20. storočia rakúsky chirurg Egelmann a taliansky lekár Camurati. Je to genetické ochorenie a dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Hyperostóza sa vyvíja v oblasti diafýzy holennej kosti, ramennej kosti a stehennej kosti. Ostatné kosti sú menej často postihnuté. Dochádza k stuhnutiu kĺbov a zníženiu objemu svalov.

Ochorenia a zranenia ODS

• © 2017 “Krása a medicína”

len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Hyperostóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému zvýšeniu obsahu kostnej hmoty v nezmenenom kostnom tkanive. Tento proces je odpoveďou kostného tkaniva na nadmernú záťaž alebo môže byť prejavom chronického infekčného ochorenia, osteomyelitídy, niektorých otráv a intoxikácií, množstva nádorov, radiačných poškodení, hypervitaminózy D a A, Pagetovej choroby, endokrinopatie (osteodystrofia prištítnych teliesok) , neurofibromatóza a iné ochorenia . V prípade patologického rastu nezmeneného kostného tkaniva v oblasti diafýzy dlhých kostí, čo je nezápalová zmena v perioste vo forme vrstvenia osteoidného tkaniva na ňom, môžeme hovoriť o periostóze.

Pozoruhodným príkladom takéhoto stavu je Marie-Bambergov syndróm (inak nazývaný Marie-Bambergova periostóza). Tento typ hyperostózy má tendenciu sa rozvíjať v dôsledku chronickej pneumónie, pľúcnych nádorov, ako aj pneumokoniózy, tuberkulózy a mnohých ďalších faktorov.

Klasifikácia hyperostózy

Tento patologický proces má veľmi širokú klasifikáciu. V súčasnosti je možné rozlíšiť niekoľko typov hyperostózy, z ktorých každý môže byť buď symptomatická alebo nezávislá choroba.

Podľa prevalencie možno rozlíšiť nasledujúce typy tohto ochorenia:

• lokálna hyperostóza;
• generalizovanej hyperostózy.

Medzi charakteristické znaky prvej kategórie patrí poškodenie jednej z kostí v prípade neustáleho zvýšeného zaťaženia. Táto skupina hyperostóz môže byť prítomná aj pri onkologických patológiách, rôznych chronických ochoreniach a môže byť aj jedným z prejavov Morgagni-Stuart-Morelovho syndrómu. Toto ochorenie sa vyvíja u pacientok, zvyčajne v menopauzálnom alebo postmenopauzálnom veku. Medzi jeho charakteristické znaky patrí zhutnenie prednej kosti, výskyt sekundárnych sexuálnych charakteristík, ktoré sú charakteristické pre mužov, ako aj prítomnosť obezity.

Druhá skupina hyperostóz zahŕňa:

• Caffey-Silvermanov syndróm (inak známy ako kortikálna detská hyperostóza) – patológia sa môže vyvinúť u detí v ranom veku (zvyčajne postihuje dojčatá). Cesta vzhľadu môže byť dedičná alebo dôsledok vírusového ochorenia. Medicína pozná prípady tohto syndrómu vyskytujúceho sa v dôsledku hormonálnej nerovnováhy;
• kortikálna generalizovaná hyperostóza – môže sa prenášať výlučne dedične prostredníctvom autozomálne recesívneho typu, ochorenie sa začína prejavovať až v období puberty;
• Kamurati-Engelmannova choroba - tento typ hyperostózy je tiež genetickou patológiou, ale v tomto prípade k jej prenosu dochádza autozomálne dominantným spôsobom.

V prípade, že sa v tubulárnych kostiach pozoruje proliferácia kostnej hmoty, nazýva sa to periostóza. Ako už bolo spomenuté na začiatku článku, najvýraznejším príkladom takejto anomálie je Marie-Bambergov syndróm. Pri tejto poruche sa choroba prejavuje v oblasti nôh a predlaktia, tento stav je charakterizovaný deformáciou prstov.

Patologický obraz

Vo väčšine prípadov má hyperostóza tendenciu postihovať tubulárne typy kostí. Zhutňovanie a proliferácia kostného tkaniva sa vyskytuje v endosteálnom a periostálnom smere. V tomto prípade na základe povahy základnej patológie možno pozorovať dva scenáre:

• v prvom prípade sú ovplyvnené úplne všetky kostné prvky, to znamená: periosteum, dochádza k zhutneniu a zhrubnutiu kortikálneho a hubovitého vlákna, výrazne sa zvyšuje počet nezrelých bunkových prvkov, k porušeniu kostnej architoniky, atrofii kostnej drene, ako aj k keďže je charakteristická jeho náhrada spojivovým tkanivom alebo kostnými výrastkami;
• v druhom variante sa pozoruje obmedzené poškodenie iba hubovitej látky a vytvárajú sa ohniská sklerózy.

Marie-Bambergerov syndróm

Marie-Bambergov syndróm (alebo inak sa toto ochorenie nazýva aj hypertrofická osteoartropatia, osifikujúca periostóza) je nadmerné množenie kostného tkaniva, ktoré ako prvý popísali francúzska neurologička Marie a rakúsky lekár Bamberg).

Ochorenie sa prejavuje vo forme mnohopočetných, väčšinou symetrických hyperostóz, ktoré sa vyskytujú v oblasti nôh, predlaktí, záprstných a metatarzálnych kostí. Typická pre túto patológiu je deformácia prstov: falanga sa zahusťuje pod výskytom „paličiek“, nechty sa stávajú ako „okuliare“. Ľudia trpiaci touto formou hyperostózy sa sťažujú na bolestivé pocity v kĺboch ​​a kostiach. Okrem toho možno pozorovať aj autonómne poruchy (napríklad zvýšené potenie, koža v postihnutej oblasti buď veľmi sčervenie, alebo naopak atypicky zbledne) a prítomnosť recidivujúcej artritídy lakťa, metakarpofalangea, zápästia, členku a kolenných kĺbov je tiež charakteristický, klinický obraz zároveň veľmi opotrebovaný. V niektorých prípadoch je možné zväčšenie kože na čele a nose.

Hyperostóza pri existujúcom Marie-Bambergovom syndróme sa objavuje sekundárne a je reakciou kostného tkaniva na chronický nedostatok kyslíka a nerovnováhu acidobázickej rovnováhy. Tento syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku zhubných nádorov pohrudnice a pľúc, chronických zápalových procesov v pľúcach (ako je tuberkulóza, zápal pľúc, chronická pneumónia, chronická obštrukčná bronchitída a iné ochorenia), v dôsledku chorôb obličiek a čriev, ako aj vrodených srdcových chorôb. vady. Vo vzácnejších prípadoch sa Marie-Bambergov syndróm vyvíja v dôsledku echinokokózy, cirhózy pečene alebo lymfogranulózy. U mnohých pacientov sa hyperostóza objavuje náhle a nie je spojená so žiadnou inou patológiou.

Pri vykonávaní röntgenového vyšetrenia predlaktí, nôh a všetkých ostatných postihnutých častí tela sa určuje symetrické zhrubnutie diafýzy, ktoré sa vyvinulo v dôsledku vytvorených rovnomerných hladkých periostálnych vrstiev. Následne tieto vrstvy ešte viac zhustnú a začnú splývať s kortikálnou vrstvou. Ak bola základná patológia úspešne liečená, príznaky syndrómu Marie-Bemberg sa postupne znižujú a môžu dokonca úplne zmiznúť. Na odstránenie silnej bolesti v akútnom období ochorenia sa používajú nesteroidné protizápalové lieky.

Frontálna hyperostóza

Frontálna hyperostóza (alebo inak Morgagni-Stewart-Morelov syndróm) postihuje pacientky v menopauzálnom a postmenopauzálnom veku. Ochorenie sa prejavuje vo forme zhrubnutia vnútornej platničky čelnej kosti, ako aj obezity a rozvoja mužských sekundárnych sexuálnych charakteristík. Dôvod vzniku tejto formy hyperostózy ešte nebol stanovený, lekári naznačujú, že Morgagni-Stuart-Morelov syndróm môže vyvolať hormonálne zmeny spojené s menopauzou. Choroba sa vyvíja v etapách. Spočiatku pacienti pociťujú silné, sťahujúce bolesti hlavy. Bolestivé pocity sú určené v čelných a okcipitálnych zónach a nezávisia od zmien polohy hlavy. Kvôli pretrvávajúcej bolesti sa ženy trpiace hyperostózou často stávajú veľmi podráždenými a zažívajú nespavosť.

S postupom času a vývojom patológie sa u pacientov objavuje obezita, ktorá často sprevádza zvýšený rast vlasov na tele a tvári. Medzi ďalšie klinické príznaky frontálnej hyperotrózy patrí diabetes mellitus 2. typu, zmeny krvného tlaku (zvyčajne zvýšený krvný tlak), búšenie srdca, dýchavičnosť a menštruačné nepravidelnosti. Tie posledné, na rozdiel od menopauzálneho syndrómu, nesprevádzajú návaly horúčavy. Ďalej sa u pacientov často vyvinú nervové poruchy a veľmi často sú prítomné depresívne poruchy.

Presnú diagnózu frontálnej hyperostózy možno stanoviť na základe typických klinických príznakov tohto ochorenia, ako aj podľa röntgenového vyšetrenia lebky. Röntgen môže odhaliť kostné výrastky v oblasti sella turcica a čelnej kosti. Dochádza k zhrubnutiu vnútornej platničky čelnej kosti. Pri RTG snímke chrbtice sa často zistia aj kostné výrastky v tejto oblasti. Štúdiom hladiny hormónov v krvi ľudí s hyperostózou sa diagnostikuje zvýšené množstvo somatostatínu a adrenokortikotropínu, čo sú hormóny kôry nadobličiek.

Liečebný proces frontálnej hyperostózy pozostáva predovšetkým z dodržiavania nízkokalorickej diéty pacientom sa odporúča udržiavať dostatočnú úroveň fyzickej aktivity. V prípade pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku je indikované predpisovanie antihypertenzív v prítomnosti diabetes mellitus, používajú sa lieky, ktoré upravujú hladinu cukru v krvi;

Dojčenská kortikálna hyperostóza

Ďalším názvom tejto patológie je Caffey-Silvermanov syndróm. Tento typ hyperostózy bol prvýkrát opísaný v roku 1930 lekárom Roske, ale podrobnejší popis choroby vykonali špecialisti Caffey a Silverman v roku 1945. Dôvody, pre ktoré sa choroba vyskytuje, dodnes nie sú presne stanovené, existuje niekoľko teórií, ktoré hovoria o genetických a vírusových spôsoboch vzniku, ako aj o spojení hyperostózy s hormonálnou nerovnováhou.

Caffey-Silvermanov syndróm sa vyvíja výlučne u dojčiat. Začiatok patológie je veľmi podobný akútnemu infekčnému ochoreniu: telesná teplota stúpa, dieťa stráca normálnu chuť do jedla, pozoruje sa zvýšená úzkosť Všeobecný krvný test určuje leukocytózu a zrýchlenie sedimentácie erytrocytov. Na tvári, ako aj na horných a dolných končatinách sa u pacientov s touto formou hyperostózy objavujú husté opuchy, ktoré nemajú známky zápalového procesu a v ojedinelých prípadoch môžu spôsobiť bolesť pri pohmate. Jedným z hlavných typických príznakov detskej hyperostózy je zvláštny „mesiacovitý“ tvar tváre spôsobený opuchom v oblasti dolnej čeľuste.

Podľa röntgenových diagnostických údajov kľúčnej kosti, ako aj dlhých a krátkych tubulárnych kostí a dolnej čeľuste možno zistiť lamelárne periostálne vrstvy. Hubovitá hmota je kompaktná, zahustená a sklerotizujúca. Röntgenový snímok dolnej časti nohy ukazuje klenuté zakrivenie holennej kosti. Na liečbu tohto typu hyperostózy sú predpísané regeneračné lieky. Prognóza infantilnej kortikálnej hyperostózy je celkom priaznivá, všetky symptómy spontánne vymiznú počas niekoľkých mesiacov liečby.

Kortikálna generalizovaná hyperostóza

Táto hyperostóza má dedičnú povahu; Medzi hlavné klinické prejavy ochorenia patria lézie lícneho nervu, exoftalmómy, nápadné zhoršenie sluchu a zraku, zväčšená brada a zhrubnutie kľúčnych kostí. Generalizovaná hyperostóza sa začína objavovať v dospievaní. V tomto prípade röntgenové vyšetrenie určuje prítomnosť osteofytov a kortikálnych hyperostóz.

Systémová diafyzárna vrodená hyperostóza

Inak nazývaná Camurati-Engelmannova choroba. Tento typ ochorenia opísali začiatkom 20. storočia taliansky lekár Camurati a rakúsky chirurg Egelmann. Diafyzárna hyperostóza je genetická patológia, zdedená autozomálne dominantným spôsobom. Choroba sa vyvíja v oblasti diafýzy stehenných kostí, ramennej kosti a holennej kosti. Vo vzácnejších prípadoch môžu byť postihnuté aj iné kosti ľudského tela. Môžete tiež zaznamenať stuhnutosť kĺbov, objem svalov pacienta klesá. Okrem toho sa vyvíja zvláštna „kačacia“ chôdza. Patológia sa začína prejavovať v detstve. Liečba systémovej hyperostózy je zameraná na elimináciu symptómov ochorenia, vykonáva sa všeobecná posilňujúca terapia av prítomnosti silnej bolesti sa používajú glukokortikoidné prípravky. Prognóza pre život pacienta je celkom priaznivá.

Ktorý lekár lieči hyperostózu?

Normálne má vnútorná doska prednej kosti na röntgenových snímkach lebky pomerne rovnomerný a jasný obrys. Ale v mnohých prípadoch, zvyčajne náhodou, keď Röntgenové štúdie lebky (vrátane CT) u pacientov s rôzne patológie zisťuje sa endokraniálna hyperostóza, najčastejšie frontálna [hyperostóza (PH)].

Morgagni-Stuart-Morelov syndróm

Morgagni-Stuart-Morelov syndróm (MSMS) je klinický a rádiologický syndróm, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou hyperostózy vnútornej platničky čelovej kosti (kalcifikácia vnútornej platničky temennej kosti, sella turcica, kalcifikácia falciformného procesu, alebo len zhrubnutie vnútornej platničky kostí diploetickej kalvárie je možná aj vrstva), metabolické poruchy (obezita, diabetes mellitus, hyperprolaktinémia, hyperparatyreóza), psychické a neurologické syndrómy(bolesti hlavy podobné migréne, znížené intelektuálno-mnestické funkcie, depresia, epilepsia), virilizmus a možná kombinácia s autoimunitné ochorenia(artritída, psoriáza, obrovskobunková arteritída atď.). Často sa pozoruje závraty pacienta s SMSM dominuje vysoká; arteriálnej hypertenzie, história opakovaných porušení cerebrálny obeh. V literatúre je popis klinické pozorovanie 20-ročný pacient, ktorého kraniogram ukázal charakteristické zmeny v kombinácii so známkami postihnutia 1., 2., 6., 8. páru hlavových nervov.

Poznámka! Podľa moderných predpokladov je tento syndróm jedným z najjasnejších klinické možnosti neuro-endokrinno-metabolická forma hypotalamického syndrómu. Tento predpoklad potvrdzujú mnohé etiologické zložky (vrátane ústavnej a dedičnej povahy), vysoká frekvencia tohto syndrómu u pacientov s neuropsychiatrické ochorenia, ako aj polymorfizmus klinického obrazu, ktorý sa prejavuje aj inými znakmi zlyhania hypotalamických štruktúr. Napriek popísaným ojedinelým prípadom úspešných chirurgická liečba SMSM, syndróm sa zisťuje najmä na neskoré štádiá a lieči sa symptomaticky.

prečítajte si aj príspevok: Hypotalamický syndróm (na stránke)

Poznámka! V praxi sa spravidla musíme vysporiadať s „úlomkami“ tohto syndrómu, pretože choroba sa vyvíja postupne, počas mnohých rokov a klinické príznaky sa tvoria rôznymi rýchlosťami. Pacienti sa obracajú na mnohých odborníkov (terapeutov, endokrinológov, gynekológov, neurológov), kým sa syndróm nevytvorí v celej svojej kráse. Doteraz sa verilo, že ženy ochorejú bližšie k menopauze, ale v skutočnosti [ !!! ] v tomto období ontogenézy sa choroba dostáva do kritického stavu, keď sa vytvoria nezvratné patologické zmeny.

Je dosť ťažké posúdiť prevalenciu MSSM, keďže literárne údaje sa výrazne líšia v závislosti od toho, či sú získané ako výsledok klinického alebo archeologického výskumu. Podľa Klinické štúdie Prevalencia tohto syndrómu je podľa patológov 140 prípadov na 1 000 000, v bežnej populácii je prevalencia 3 - 14 % a v populácii žien nad 70 rokov 22,8 %. Všetci autori sa zhodujú v tom, že tento syndróm postihuje prevažne ženy (viac ako 84 % ľudí s MSSM tvoria ženy nad 60 rokov). SMSM je zriedkavo diagnostikovaná pred dosiahnutím veku 40 rokov a jej výskyt sa výrazne zvyšuje s vekom. Na základe kombinácie frontálnej hyperostózy so zmenami hustoty kostí prvkov sella turcica možno určiť nasledujúce stupne (V.M. Pustynnikov, KO War Veterans Hospital, Kurgan, 2014):

Existuje mnoho teórií vysvetľujúcich možnú etiológiu a patogenézu SMSM. Jedna z nich, genetická, je založená na informáciách o prítomnosti rodinných prípadov MSSM, údajoch z genetických štúdií, prípadoch vývoja syndrómu u jednovaječných dvojčiat a údajoch o rozdielna frekvencia výskyt MSSM medzi zástupcami rôznych etnických skupín. Táto teória čiastočne vysvetľuje skutočnosť, že syndróm sa vyvíja prevažne u žien (predpokladá sa typ dedičnosti súvisiaci s pohlavím [u mužov existujú ojedinelé pozorovania tohto syndrómu, sú však sporadické]). Zaujímavé je, že vo všetkých sledovaných rodinných prípadoch bola výška žien výrazne podpriemerná (napr. výška jednovaječných dvojčiat s SMSM bola 146 cm), čo autori vysvetlili ako dôsledok genetického defektu a/alebo hormonálna nerovnováha(nadbytok estrogénu [pozri nižšie]).

Endokrinná teória patogenézy MSSM. U predisponovaných osôb dochádza pod vplyvom nadbytku estrogénu (alebo nedostatku androgénov) k zmene funkcie hypotalamo-hypofyzárneho systému so zvýšením syntézy somatotropného hormónu, kortikotropných hormónov, prolaktínu, čo vedie k hyperplázii kostí tkaniva a metabolické poruchy. Tento predpoklad potvrdzujú výsledky štúdie hormonálneho stavu pacientov, identifikácia mnohopočetných mikroadenómov hypofýzy u pacientov s SMSM a skutočnosť, že u mužov je SMSM popisovaný len v kombinácii s hypogonadizmom (prenos choroby mužským čiara nie je známa). Pokusy na zvieratách ukázali, že u samíc myší sú injekcie estrogénu spojené s tvorbou hyperostózy prednej kosti v 42 % prípadov, potlačením aktivity centra sýtosti a obezitou v 11 % prípadov a kombinovaný účinok oboch faktorov vedie k frontálnej hyperostóza kostí u 70 % zvierat.

Variantom hypotézy, ktorá považuje hyperestrogénizmus za spúšťací faktor MSSM, je predpoklad úlohy výživy, vrátane významného množstva fytoestrogénov, pri rozvoji MSSM. Okrem zmien v stravovaní spojených so stimuláciou produkcie estrogénu existuje teória, ktorá spája rozvoj MSSM so všeobecným zvýšením kalorického príjmu v kombinácii s poklesom fyzickej aktivity človeka (teória „ľudskej mikroevolúcie“), čo vedie do metabolický syndróm a v dôsledku toho narušenie metabolizmu biomolekúl (napríklad adipokínov), predovšetkým leptínu. Zmeny hladín leptínu počas obezity a postmenopauzy a jeho schopnosť ovplyvňovať tvorbu kostí môžu určiť jeho úlohu pri rozvoji SMSM. Teória „ľudskej hormonálnej mikroevolúcie“, z ktorej vyplýva možnosť postupných zmien antropometrických údajov človeka na pozadí zmien stravovacích návykov, prenášaných v rodinách po niekoľko generácií a vedúcich k pretrvávajúcim zmenám hormonálnych hladín v populácii, je nepriamo potvrdené údajmi z archeologických štúdií, ktoré ukázali, že hyperostóza čelnej kosti pred 19. storočím sa nachádzala výlučne medzi pozostatkami osôb patriacich k najvyšším spoločenská trieda, čo naznačuje, že MSSM je čiastočne sociálne ochorenie, na ktorého vzniku môže mať hlavný podiel obezita. Zistilo sa, že u ľudí s hyperostózou prednej kosti sa v 86% prípadov vyskytuje zvýšenie indexu telesnej hmotnosti. Úloha obezity pri tvorbe BSM je daná účasťou buniek tukového tkaniva na metabolizme množstva biomolekúl (adipokínov), na vzniku inzulínovej rezistencie, autoimunitnej agresivity a systémových zápalov, ktoré menia normálnu tvorbu kostí. Zmeny glukózy v krvi, inzulínová rezistencia a zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy v krvi typické pre MSSM sú tiež spojené s nadmernou telesnou hmotnosťou. Napriek preukázanej úlohe obezity pri vzniku MSSM však množstvo autorov naznačuje, že primárna nie je obezita, ale poškodenie hypotalamo-hypofyzárneho systému pod vplyvom autoprotilátok, v súvislosti s ktorými sa menia kostné, nervové a endokrinné systémy sú druhoradé.

Mechanická teória sa trochu líši od vyššie diskutovanej, podľa ktorej je základom ochorenia rozvoj hyperostózy prednej kosti a endokrinné, hormonálne a neurologické nerovnováhy sú dôsledkom atrofie predného laloku mozgu a mozgovej substancie ako celku, čo vedie k dysfunkcii hypotalamo-hypofyzárneho systému. Zjavnou nevýhodou tejto teórie je nedostatok vysvetlenia základnej príčiny hyperostózy prednej kosti, ktorá s vysokou pravdepodobnosťou môže určiť zvyšok klinický obraz(virilizmus, obezita, diabetes mellitus, kognitívne poruchy) charakteristické pre tento syndróm. Etiopatogenéza SMSM teda zostáva v súčasnosti nejasná.

Poznámka! Informovanie psychiatrov, neurológov, endokrinológov, rádiológov a terapeutov o podstate MSSM môže pomôcť skorá diagnóza a prevencia tvorby ťažké formy ochorení úpravou životosprávy, výživy, porúch metabolizmu, hormonálneho a psychického stavu látok u žien s rodinnou anamnézou MSSM a u mužov s hypogonadizmom. [ !!! ] Napriek tejto optimistickej prognóze musíme priznať, že k dnešnému dňu je v štúdii SMSM viac otázok ako odpovedí.

Prečítajte si tiež:

článok “Morgagni-Stuart-Morelov syndróm” Ismagilov M.F., Khasanova D.R., Galimullina Z.A., Sharashenidze D.M.; Ústav neuropatológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky, Kazanská štátna lekárska univerzita (časopis „Neurologický bulletin“ č. 3-4, 1994) [čítať];

článok "Morgagni-Stuart-Morelov syndróm, kardiomyopatia a zvýšené hladiny autoprotilátok: koexistujúce alebo vzájomne súvisiace stavy?" OD. Gaiduková, A.P. Rebrov; Štátna lekárska univerzita GBOU VPO Saratov pomenovaná po. IN AND. Razumovského ministerstvo zdravotníctva Ruska (časopis „Problémy zdravie žien» č. 3, 2014) [čítať];

článok „Frontálna hyperostóza ako prejav zmeny súvisiace s vekom v kostiach lebky“ V.M. Pustynnikov, KO War Veterans Hospital, Kurgan (Tyumen Medical Journal, č. 2, 2014) [čítať];

materiály z portálu rádiológov radiomed.ru [čítať];

článok „Syndróm hyperinhibície gonadotropnej funkcie hypofýzy“ Z. Sh Gilyazutdinova, A.A. Khasanov, L.D. Egamberdieva, M.A. Khamitova, L.T. Davletshina; Kazanská štátna lekárska univerzita [Pôrodnícka a gynekologická klinika č. 1] (Kazan Medical Journal, č. 5, 2006) [čítať]

Neprogresívna kostná malformácia mozgová lebka

Podľa výskumu N.F. Dokuchaeva a kol. ( Vedecké centrum neurológia RAMS, Moskva, 2009) PH sa môže vyskytnúť bez výrazných metabolických hormonálnych zmien (to znamená, že nemusí mať nezávislú klinické prejavy a neovplyvňovať priebeh základného ochorenia), pričom dlhodobé pozorovania preukázali absenciu akejkoľvek dynamiky v RTG obraze hyperostózy – v týchto prípadoch možno [frontálnu] hyperostózu považovať za stabilnú a ne- progresívna anomália vo vývoji kostí lebky spojená s porušením procesu osteogenézy.

viac podrobností v článku „K problematike frontálnej hyperostózy“ od N.F. Dokuchaeva, N.V. Dokuchaeva, M.K. Andrianová; Vedecké centrum pre neurológiu Ruskej akadémie lekárskych vied, Moskva (časopis " Nervové choroby"Č. 2, 2009) [čítať]

Kraniocerebrálna disproporcia

Zhrubnutie klenbových kostí, zhrubnutie alebo zhutnenie diploe môže byť výsledkom [ 1 ] primárna kraniocerebrálna disproporcia (CCD) (objem rastúceho mozgu presahuje dostupný intrakraniálny priestor), ktorá je spôsobená primárnym patologický procesčo vedie k difúznemu zhrubnutiu lebečných kostí alebo predčasnej osifikácii a uzavretiu stehov ( žiarivý príklad takýto CCD je primárna kraniostenóza); [ 2 ] sekundárny CCD – iatrogénny jav, ktorý je iniciovaný implantáciou shuntového systému (u pacientov s vrodeným hydrocefalom alebo v dôsledku intraventrikulárneho krvácania, zápalu [meningitídy] a iných príčin) v ranom detstve (kraniosynostóza vyvolaná skratom).

prečítajte si aj príspevok: Kraniosynostóza a kraniostenóza (na stránke)

prečítajte si tiež článok: „Kraniosynostóza vyvolaná skratom: relevantnosť problému, výber taktiky, vlastnosti chirurgickej liečby“ S.A. Kim, G.W. Letyagin, V.E. Danilin, A.A. Sysoeva; FSBI" Federálne centrum neurochirurgia“ Ministerstva zdravotníctva Ruska, Novosibirsk (časopis „Otázky neurochirurgie“ č. 4, 2017) [čítať]

Frontálna hyperostóza na radiopaedia.org

© Laesus De Liro

Vážení autori vedeckých materiálov, ktoré používam vo svojich správach! Ak to považujete za porušenie „Ruského autorského zákona“ alebo by ste chceli, aby bol váš materiál prezentovaný v inej forme (alebo v inom kontexte), v tomto prípade mi napíšte (na poštovú adresu: [chránený e-mailom]) a všetky porušenia a nepresnosti okamžite odstránim. Ale keďže môj blog nemá [pre mňa osobne] žiadny komerčný účel (ani základ), ale má čisto vzdelávací účel (a spravidla má vždy aktívny odkaz na autora a jeho vedeckú prácu), tak by som budem vám vďačný za možnosť urobiť nejaké výnimky pre moje správy (na rozdiel od existujúcich právne normy). S pozdravom, Laesus De Liro.

Príspevky z tohto časopisu od „neurológovej referenčnej knihy“ Tag

• Akútna ochabnutá tetraparéza

  ... vznik syndrómu akútnej ochabnutej tetraparézy (AFT) v praxi neurológa je núdzový, vyžadujúce objasnenie príčiny a prijatie...

• Psychomotorická agitácia u kriticky chorých pacientov

  Vzrušenie a úzkosť sa môžu vyskytnúť u pacientov v akomkoľvek veku, ktorí sú na jednotke intenzívnej starostlivosti. K týmto porušeniam dochádza minimálne...