Kas ir mastocitoze (pigmentoza nātrene) un kādi ir bērna parādīšanās cēloņi? Bērnu ar izsitumiem ārstēšana un foto. Kas ir pigmenta nātrene, tās simptomi un kā to ārstēt Pigmentozās nātrenes ārstēšana

Nātrene pigmentosa (mastocitoze) ir viena no retajām un maz pētītajām slimībām. Nav ticamas informācijas par šīs slimības izplatību, tās etioloģiju un patoģenēzi. Pastāv šādas mastocitozes formas:

1. pigmenta plankumaina mastocitoze
2. mezgloti
3. bullozs
4. papulārs
5. mastocitoma
6. izkliedēts

1. izolēta neagresīva:
   bet. asimptomātisks
   b. āda
   iekšā. sistēmisks ar viscerālām izpausmēm
2. mastocitoze ar hematoloģiskiem traucējumiem:
   bet. mieloproliferatīvs
   b. mielodisplastiska
3. agresīvs
4. tuklo šūnu leikēmija

Slimība parasti parādās agrā bērnībā un bieži vien spontāni izzūd pēc dažiem gadiem pubertātes vecumā. Slimības gaita parasti ir labdabīga. Bet aptuveni 30% pacientu periodiski parādās hiperēmija, nieze, nātrenes elementi, mazāk nekā 15% - vemšana, dziļš ģībonis, šoks. Šīs izpausmes, iespējams, ir saistītas ar histamīna izdalīšanos no tuklo šūnām, un tās bieži vien ir saistītas ar palielinātu brīvā histamīna un tā metabolītu izdalīšanos ar urīnu.

Sistēmiskā mastocitoze, kurā tuklo šūnas difūzi infiltrējas aknās, liesā, kuņģa-zarnu traktā un kaulos, ir ļoti reta. Dažreiz attīstās tuklo šūnu leikēmija.

Mēs novērojām pacientu ar pigmentozas nātrenes un novokaīna anafilaktiskā šoka kombināciju. Mēs piedāvājam savu novērojumu. Paciente Z., 68 gadi, 12.02.1999 tika pārvesta uz Vitebskas apgabala klīniskās slimnīcas alergoloģisko nodaļu no 3. pilsētas slimnīcas reanimācijas nodaļas, kur novokaīna ievadīšanas dēļ viņai bija anafilaktiskais šoks. No 18.01.1999 līdz 8.02.1999 paciente ārstējās 2. pilsētas slimnīcas proktoloģijas nodaļā, kur viņai vietējā anestēzijā ar lidokaīnu tika veikta polipektomija. Pirms izrakstīšanas tūplī tika ievadīts novokaīns. Pēc 15 minūtēm pacients jutās vājš un zaudēja samaņu. Palīdzība sniegta 3. pilsētas slimnīcas reanimācijas nodaļā.

Dzīves anamnēze. No pagātnes slimībām viņš atzīmē apendektomiju 1984. gadā. Apmēram 10 gadus arteriālais spiediens periodiski paaugstinās. Lieto klonidīnu. Sāpes sirdī neatzīmē. Ir divi bērni (fizioloģiskas dzemdības).

Alerģijas vēsture. 1984. gadā pēc apendektomijas slimnīcā, lietojot kādas zāles tabletē (sulfanilamīdu?), izveidojās ass nespēks. Uz pārtikas produktiem reakcijas nebija. Alerģisko slimību slimnieku tuvinieku nav.

Objektīvi. Stāvoklis ir apmierinošs. Uz muguras, krūškurvja, vēdera, ekstremitāšu ādas - pigmentēti izsitumi uz telangiektāzijas fona. Jebkurš pirksta spiediens uz ādu izraisīja eritēmas veidošanos (Dārjē-Unnas fenomens).

Redzamas rozā gļotādas bez patoloģiskiem elementiem. Palpācijai pieejamie limfmezgli nav palielināti. Vairogdziedzera izciļņa ir taustāma. Piena dziedzeri ir mīksti, nesāpīgi. Vezikulāra elpošana plaušās. Sirds skaņas ir klusinātas, ritmiskas, pulss ir 60 minūtē. Vēders ir mīksts un nesāpīgs. Aknas un liesa nav palielinātas. Izkārnījumi un diurēze ir normāli.

Pilnīga asins aina (15.02.99). eritrocīti -4,0 x1012 / l; hemoglobīns - 125 g/l; leikocīti - 7,2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR - 3 mm/h.

Bioķīmiskā asins analīze (12.02.99). Urīnviela - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h H l; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; kopējais proteīns - 85 g/l.

Urīna analīze (11.02.99). Īpatnējais svars - 1017, krāsa - gaiši dzeltena, skāba reakcija, pilnīga caurspīdīgums, olbaltumvielas - nav, cukurs - nav; mikroskopija: redzes laukā epitēlijs 1-2, redzamības laukā leikocīti 1-2, sāļi - urīnskābes kristāli. Fēcēs tārpu oliņas netika atrastas (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sinusa ritms 85 minūtē. Horizontālais EOS. Viena ventrikulāra ekstrasistolija. EKG (11.02.99). Sinusa ritms 60 minūtē. Horizontālais EOS. Kreisā kambara hipertrofija.

Apskate pie oftalmologa (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Acs dibens - diski ir gaiši rozā, robežas skaidras; normāla izmēra tīklenes trauki. Apskate pie neirologa (18.02.99). Neiroloģiskā patoloģija netika atklāta. Ādas biopsijas morfoloģisko pētījumu nebija iespējams veikt, jo pacientam bija anafilaktiska reakcija uz novokaīnu.

Ņemot vērā augsto asinsspiediena ilgo vēsturi, izmaiņu neesamību dibenā, kā arī periodiskus sirds ritma traucējumus (sk. EKG datēts ar 1999. gada 18. janvāri), bez subjektīvām sajūtām, var domāt par tuklo šūnu paroksizmālu histamīna izdalīšanos. un reflekss efekts uz virsnieru serdes aktivizēšanu, atbrīvojot kateholamīnus. Uzmanība tiek vērsta uz pigmentozās nātrenes un anafilaktiskā šoka kombināciju, kas var izraisīt grūti ārstējamu stāvokli.

Nātrene pigmentosa ir ādas slimība, kas izraisa pigmentācijas pārkāpumu. Otrais slimības nosaukums ir mastocitoze. Vairumā gadījumu tas tiek diagnosticēts bērniem, bet tas var ietekmēt pieaugušos.

Cēloņi

Nātrene ir slimība, kas ietekmē epidermu noteiktu faktoru ietekmē. Slimību raksturo sarkanas vai rozā krāsas izsitumi, smags nieze.

Nātrene pigmentosa pilnībā nepieder šai slimību grupai. Mastocitoze tiek uzskatīta par patoloģisku ķermeņa stāvokli, kurā veselos audos notiek strauja tuklo šūnu pavairošana. To iznīcināšanas laikā izdalās liels daudzums histamīna, kas izraisa ādas reakciju.

Nātrene pigmentosa tika atklāta un aprakstīta 1869. gadā. Tas ir iekļauts Starptautiskajā slimību klasifikācijā, un tam ir ICD-10 kods - Q82.2 - mastocitoze.

Precīzs slimības cēlonis nav noskaidrots. Ir daži faktori, kas var izraisīt šādas nātrenes attīstību. Tas var būt imūnās un neimūnās izcelsmes.

Faktori:

Daudzi zinātnieki sliecas uzskatīt, ka galvenais cēlonis ir iedzimts faktors, kā arī iekaisuma procesi, kas attīstās infekcijas slimību rezultātā. Reakcija uz MMR vakcināciju var izraisīt nātrenes attīstību.

Ādas nokrāsa, kas raksturīga slimības pigmenta tipam, rodas melanocītu skaita palielināšanās rezultātā un līdz ar to arī melanīnam epidermas slānī.

Pigmentozās nātrenes formas un simptomi

Pigmentozai nātrenei ir vairākas dažādas formas.

Klasifikācija:

• Sistēmisks. Šāda veida nātrene bieži tiek diagnosticēta pieaugušajiem. To raksturo iekšējo orgānu bojājumi, ārējās slimības pazīmes var nebūt.
• Ļaundabīgi. Smagā forma, kurā rodas tuklo šūnu ļaundabīgais audzējs, ir bīstama cilvēkiem. Epidermas bojājumi bieži vien nav, iekšējie orgāni cieš. Nātreni raksturo smaga gaita, tā praktiski nav pakļauta ārstēšanai. Izraisa nāvi.
• Pigmentārās slimības ādas forma neattiecas uz iekšējiem orgāniem. Diagnosticēts zīdaiņiem, pazūd līdz pusaudža vecumam. Dažreiz to var diagnosticēt pieaugušajiem.
• Pusaudžiem un pieaugušajiem nātrenes nelabvēlīgā ietekme attiecas uz iekšējiem orgāniem, taču slimība neattīstās ātri un nav sistēmiska.

Papildus šim iedalījumam izšķir vienreizējus un vispārinātus (vairākkārtējus) ādas izsitumus. Biežāk sastopams otrais pigmentētās nātrenes veids.

Simptomi

Vairumā gadījumu pacienti pievērš uzmanību slimības ārējām pazīmēm, nepamanot citas izmaiņas organismā. Ir vairāki ādas izmaiņu veidi ar pigmentētu nātreni.

Veidi:

• Makulopapulāra. Diagnosticēts neatkarīgi no vecuma, raksturīgi plankumi ar skaidru robežu.
• Eritrodermisks. Plankumiem ir dzeltenīga krāsa, nelīdzenas malas. Ir intensīva nieze. Diagnozes jebkurā vecumā, bērniem neveidojas tulznas.
• bullozs. Uz vecuma plankumiem tiek atzīmēta burbuļu veidošanās vairākos daudzumos. Visbiežāk tas skar mazus bērnus.
• Mezgls. Uz epidermas veidojas mazi mezgliņi, atsevišķi vai vairāki. Ietekmē jaundzimušos vai bērnus līdz divu gadu vecumam.
• izkliedēts. Epiderma kļūst biezāka, parādās dzeltenīga nokrāsa, tiek novērota ādas kroku padziļināšanās. Attīstās neatkarīgi no vecuma.
• Telangiektātisks. Uz epidermas veidojas sarkanbrūni plankumi. To biežāk diagnosticē pieaugušie, īpaši sievietes.

Ādas mastocitoze bērniem un pieaugušajiem

Nātrene pigmentosa bērniem ir labdabīga slimības forma. Uz ādas tiek atzīmēta rozā vai sarkanu plankumu veidošanās, parādās intensīvs nieze.

Pēc kāda laika plankumi pārvēršas tulznās, kas piepildītas ar šķidru saturu. Ierīvējot vai caurdurot pigmenta plankumu, ir ass apsārtums (Daria-Unna fenomens) un pastiprināta nieze. Paasinājumi tiek novēroti, uzņemot siltas vannas, ilgstoši atrodoties saulē, mehāniski spiežot.

Bieži bojājumi tiek diagnosticēti uz ķermeņa, rokām, kājām. Dažreiz tiek atzīmēts nevis burbuļu, bet sarkanas krāsas mezgliņu izskats.

Bērniem āda kļūst biezāka un raupjāka, iegūst dzeltenīgu nokrāsu, krokas šķiet izteiktākas.

Dažreiz bērniem attīstās vientuļa mastocitoma. Uz ķermeņa veidojas audzējs, kura izmērs sasniedz piecus centimetrus. Būtībā tas ir viens veidojums. Kad audzējs ir bojāts, uz tā veidojas burbuļi.

Nepatīkamie pigmenta nātrenes simptomi izzūd līdz pubertātes vecumam.

Mastocitoze pieaugušajiem

Pieaugušajiem nātrene pigmentosa attīstās līdzīgi. Pirmkārt, uz visas ķermeņa virsmas parādās sarkani plankumi. Pēc kāda laika plankumi var kļūt tumšāki, mainīt formu.

Nātrenes attīstībai ir periodisks kurss. Simptomi pazūd, pēc tam atkal parādās. Ar sistēmisku izskatu pakāpeniski rodas iekšējo orgānu bojājumi, kas var izraisīt nāvi. Pacienti bieži nepamana citas slimības pazīmes.

Ko meklēt:

• Pastāvīgs asinsspiediena pazemināšanās
• Vājuma un apātijas sajūta
• Sāpīgas sajūtas muskuļos
• anafilaktiskais šoks,
• Elpošanas sistēmas pārkāpums.

Šādiem simptomiem vajadzētu brīdināt cilvēku un būt par iemeslu apmeklēt medicīnas iestādi.

Diagnoze un ārstēšana

Pirms slimības ārstēšanas nozīmēšanas tiek veikti dažādi izmeklējumi. Kvalitatīva diagnostika ļauj veikt precīzu diagnozi un izvēlēties zāles, kas spēj tikt galā ar pigmenta slimībām.

Pigmentētas nātrenes ārējās pazīmes ir līdzīgas citu ādas slimību simptomiem. Tāpēc ir nepieciešams no tiem atšķirt mastocitozi.

Pētījums:

• Asins un urīna analīzes,
• ādas biopsija,
• histamīna testi,
• Ultraskaņas procedūra,
• Rentgens,
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas,
• Datortomogrāfija.

Pēc diagnozes noteikšanas tiek izvēlēta atbilstoša ārstēšana.

Terapija tiek noteikta katram pacientam individuāli un ietver dažādu līdzekļu izmantošanu.

Vieglās formās bērniem ārstēšana nav noteikta, jo pusaudža gados visas pigmentētās nātrenes pazīmes var izzust.

Ārstēšana:

• Ir noteikti antihistamīni - Diazolīns, Zirtek, Tavegil. Renderēt antialerģiska iedarbība, mazina niezi un diskomfortu.
• Tiek izmantoti antiserotonīna līdzekļi - Ketotifen, Bikarfen. Zāles kavē histamīna veidošanos organismā.
• Lai novērstu ārējās pazīmes, tiek izmantotas kortikosteroīdu zāles - ziedes, krēmi, želejas.
• Zāles, kuru pamatā ir kromoglicerīnskābe - Nalkrom, Kromoheksal - piemīt pretalerģiska iedarbība.
• Ar mezglainu formu tiek parakstīts Histaglobulīns.

Dažos gadījumos tiek noteiktas fizioterapijas procedūras - ultravioletā apstarošana.

Ja konservatīvai ārstēšanai nav rezultātu, tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās.

Visos terapijas posmos pacients ievēro pareizu uzturu. No uztura tiek izņemti visi cepti, kūpināti, marinēti ēdieni, saldumi, gāzētie dzērieni, kafija, alkoholiskie dzērieni. Priekšroka tiek dota raudzētiem piena produktiem, augļiem, dārzeņiem, zaļajai tējai.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ja nav kontrindikāciju, pigmentētās formas ārstēšanai ir atļauts izmantot tautas līdzekļus.

Ērtības:

• Bietes notīra, sagriež mazos gabaliņos, aplej ar trīs litriem ūdens. Atstājiet tumšā vietā sešas dienas. Gatavo uzlējumu patērē pa lielu karoti trīs reizes dienā un izmanto kompresu pagatavošanai uz iekaisušajām vietām.
• Dzert pusglāzi selerijas sulas trīs reizes dienā.
• Sajauc vienādu daudzumu salvijas, kumelītes, kliņģerītes, strutene, baldriāna un izmanto uzlējuma pagatavošanai. Gatavo produktu izmanto ārstnieciskajām vannām.

Tautas aizsardzības līdzekļi ir papildinājums galvenajai ārstēšanai.

Prognoze un ar ko sazināties

Kādas ir slimības briesmas? Nātrene pigmentosa tās novārtā atstātajā formā un kvalitatīvas ārstēšanas neesamības gadījumā var izraisīt cilvēka nāvi.

Ievērojot visas ārsta receptes, prognoze parasti ir pozitīva. Bērniem slimība bieži vien izzūd pusaudža gados.

Pieaugušajiem nātrene pigmentosa var progresēt, taču nav izslēgtas ilgstošas ​​remisijas.

Pie kura ārsta vērsties

Pigmentētās nātrenes formas ārstēšanu veic hematologs, terapeits, onkologs, dermatologs. Ir nepieciešams apmeklēt visus speciālistus, lai izslēgtu ļaundabīgās slimības un ievērotu tikšanās.

Pigmentoza nātrene var radīt pacientam daudz diskomforta. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, nepieciešams apmeklēt ārstniecības iestādi un ievērot noteikto ārstēšanu.

Ārstu vebinārs par šo nātreni - video

Ir divas mastocitozes formas: ādas un sistēmiskā. Ādas formu iedala ģeneralizētā (pigmentoza nātrene, noturīga makulas telangiektāzija, difūzā mastocitoze) un mastocitomā (audzējs, parasti vientuļš).

Pigmentoza nātrene ir visizplatītākā ādas mastocitozes forma. Slimības sākumā, bieži vien bērniem, ir niezoši rozā-sarkani plankumi, kas galu galā pārvēršas tulznās. Pēc sevis pūslīši atstāj noturīgus brūngani brūnus plankumus. Pieaugušajiem slimība sākas ar hiperpigmentētu makulu vai papulu veidošanos. Plankumi un papulas ir plakanas, līdz 0,5 cm diametrā, noapaļotas formas, asas robežas un gluda virsma bez lobīšanās pazīmēm. Tie atrodas uz ķermeņa ādas, to nav daudz, tiem ir gaiši pelēka vai rozā brūna krāsa. Laika gaitā papulas izplatās citās ādas vietās (augšējās un apakšējās ekstremitātēs, sejā), tām ir sfēriska forma, tumši brūnā vai tumši brūnā krāsā, dažreiz ar rozā sarkanu nokrāsu. Bieži process apstājas, turpinoties daudzus gadus, nākotnē tas var progresēt līdz ar eritrodermijas attīstību, ietekmēt iekšējos orgānus, kas beidzas ar nāvi.

Nātrene pigmentosa bērniem ir labdabīga. Slimība sākas ar niezošu nātrenes izsitumu parādīšanos, kas pēc dažiem gadiem tiek pārveidota par papulāriem elementiem. Slimības sākumā uz šķietami veselas ādas vai plankumiem un papulām var parādīties pūslīši (pūslīši), kam raksturīgs pietūkums un izteikta rozā-sarkana nokrāsa. Klīniski nātrene pigmentosa bērniem izceļas ar skaidru eksudatīvu komponentu. Dažreiz elementi pazūd bez pēdām. Būtisks ir iekaisuma fenomens jeb Darier-Unna fenomens: berzējot ar pirkstiem, ar lāpstiņu vai adatas dūrienu, elementi pietūkst, palielinās sārti sarkana krāsa un ādas nieze. Paasinājums tiek atzīmēts pēc berzes, spiediena, termiskām procedūrām (karstas vannas, insolācija).

Ādas forma var izpausties kā makulopapulāri, bullozi izsitumi, difūzas, tai skaitā eritrodermiskas, telangiektātiskas izmaiņas, kā arī diezgan reti izolēta fokusa veidā - mastocitoma. Visizplatītākie ir sīkplankumaini un papulāri izsitumi, kas izplatās galvenokārt bērnībā. Tie atrodas galvenokārt uz stumbra, nedaudz retāk uz ekstremitātēm, retāk uz sejas, ir noapaļotas vai ovālas kontūras, sarkanbrūna krāsa. Pēc berzes elementi iegūst nātreni līdzīgu raksturu. Tajā pašā laikā var būt mezglaini veidojumi, parasti nav daudz, ar intensīvāku pigmentāciju. Izspiedumi var apvienoties, veidojot aplikumu un difūzus bojājumus, retos gadījumos iegūt pahidermisku raksturu ar izteiktu difūzu ādas infiltrāciju.

Noturīga plankumaina telangiektotiskā forma rodas pieaugušajiem, izskatās pēc vasaras raibumiem, uz pigmentēta fona redzamas nelielas telangiektāzijas.

Difūzai mastocitozei raksturīgs ādas sabiezējums, kam ir mīklaina tekstūra, dzeltenīgs nokrāsa un atgādina pseidoksantomas attēlu. Tiek atzīmēta ādas kroku padziļināšanās. Perēkļi bieži lokalizēti paduses dobumos, cirkšņa krokās. Bojājumu virsmā var parādīties plaisas un čūlas.

Aprakstītas arī cistiskās un atrofiskās formas: tulznas ir saspringtas, ar caurspīdīgu vai hemorāģisku saturu, akantolītiskās šūnas tajās nav, Nikolska simptoms ir negatīvs.

Nodosa mastocitoze galvenokārt rodas jaundzimušajiem un bērniem pirmajā 21 dzīves gadā.

Klīniski ir trīs mezglu mastocitozes veidi: ksanthelasmoīdā, multinodulārā un mezglains-saplūstošā.

Ksanthelasmoīdai šķirnei raksturīgi izolēti vai grupēti plakani mezgliņi, jeb mezglaini elementi diametrā līdz 1,5 cm, ovāli, ar asām robežām. Elementiem ir blīva tekstūra, gluda vai apelsīnu mizas virsma un gaiši dzeltena vai dzeltenbrūna krāsa, kas padara tos līdzīgus ksanthelasmām un ksantomām.

Ar multinodulāru mastocitozi visā ādā ir izkaisīti vairāki puslodes formas blīvi mezglaini elementi ar gludu virsmu, kuru diametrs ir 0,5-1,0 cm, rozā, sarkanā vai dzeltenīgi.

Mezglu-saplūstošā šķirne veidojas mezglu elementu saplūšanas rezultātā lielos konglomerātos, kas atrodas lielās krokās.

Ar mezglainu mastocitozi, neatkarīgi no tā šķirnēm, Darier-Unna parādība ir vāji izteikta vai nav atklāta. Lielākajai daļai pacientu tiek noteikts nātrenes dermogrāfisms. Raksturīgs subjektīvs simptoms ir ādas nieze.

Ar sistēmisku mastocitozi tiek atzīmēti iekšējo orgānu bojājumi. Slimība izpaužas tuklo šūnu leikēmijas veidā (ļaundabīga mastocitozes forma).

Eritrodermiskā forma, kas arī ir reta, pieaugušajiem, atšķirībā no bērniem, norit bez vezikulārām reakcijām.

Par potenciāli sistēmiskām slimībām tiek uzskatītas difūzi-infiltratīvās, gelangisktātiskās un eritrodermiskās mastocitozes formas.

Bulloza mastocitoze attīstās bērniem zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā. Burbuļi var būt uz makulopapulāru izsitumu vai aplikuma bojājumu virsmas, dažreiz tie ir vienīgā slimības (iedzimta bulloza mastocitoze) ādas izpausme, kas tiek uzskatīta par mazāk labvēlīgu prognostiski.

Atsevišķai mastocitomai ir neliels audzējam līdzīgs veidojums vai vairāki cieši izvietoti mezgliņi, uz kuru virsmas bērniem raksturīga tulznu veidošanās. Šī nātrenes varianta prognoze ir vislabvēlīgākā. Vairumā gadījumu nātrene pigmentosa, kas attīstījusies bērnībā, līdz pubertātes vecumam regresē pati. Vidēji sistēmiski bojājumi tiek novēroti 10% pacientu, galvenokārt mastocitozes attīstības gadījumā pieaugušajiem.

Pigmentozo nātreni parasti dēvē par vienu no visizplatītākajām mastocitozes formām, sistēmisku slimību, kas patiesībā nav nātrene.

Mastocitoze ir tuklo šūnu patoloģiskas reprodukcijas un uzkrāšanās process dzīvos audos. Tuklo šūnas ir nozīmīga ķermeņa imūnsistēmas daļa, tāpēc ir pamats uzskatīt, ka pigmenta nātrene rodas imūnsistēmas traucējumu rezultātā.

Vidēji šī slimība skar abus dzimumus aptuveni vienādās proporcijās.

Lielākā daļa gadījumu, apmēram trīs no četriem gadījumiem, rodas bērnībā (juvenīlā forma) un izzūd pubertātes sākumā. Uz bērnu ķermeņa parādās sārti vai sarkanīgi plankumi, kas pamazām pārvēršas zemādas tulznās ar ūdeņainu pildījumu, kas pēc sadzīšanas atstāj brūnganas pēdas. Dažiem pacientiem šīs zīmes pēc kāda laika var pilnībā izzust, citiem plankumi paliek un pat palielinās.

Pieaugušiem pacientiem slimība sākas ar gludu, skaidri izteiktu plankumu, pūslīšu vai mezgliņu parādīšanos uz ādas, kuru izmērs nepārsniedz 5 mm. Šie izsitumi ir periodiski (paasinājumi mijas ar uzlabošanās periodiem), ar mehānisku kairinājumu (berzi) vai bojājumiem, tie var uzbriest un pat iekaist. Nātrene pigmentosa, kas rodas pieaugušajiem, var pavadīt cilvēku visu mūžu.

Slimības cēloņi

Attiecībā uz mastocitozes attīstības cēloņiem nav vispārpieņemtas teorijas. Ir daži argumenti gan par labu ģenētiskai nosliecei (bieži patoloģijas gadījumi starp cilvēkiem, kuri ir diezgan cieši saistīti), gan par labu infekcijas teorijai. Liela daļa gadījumu tiek klasificēti kā nezināmas etioloģijas pigmenta nātrene.

Mastocitozes simptomi attīstās tuklo šūnu degranulācijas rezultātā, kā rezultātā izdalās histamīns un heparīns, kas spēcīgi ietekmē audos notiekošos procesus. Šo sarežģīto un aktīvo savienojumu ietekmē ievērojami palielinās asinsvadu sieniņu caurlaidība, īpaši mikrocirkulācijas sistēmā, lielie asinsvadi sašaurinās, mazie, gluži pretēji, paplašinās, kas parasti izraisa audu tūsku.

Pigmentozā nātrene pēc būtības var būt gan imūna, gan neimūna.

Neimūnās formas attīstās šādu fizisko faktoru ietekmē:

• tiešie saules stari;
• saspiešana;
• berze;
• silts;
• auksts.

Starp nefizisku īpašību eksogēnajiem faktoriem ir šādi iemesli:

• stress;
• klimatisko apstākļu maiņa;
• farmaceitiskie preparāti;
• toksiskas vielas;
• kādu ēdienu.

Slimības formas

Ir vispārpieņemta šāda mastocitozes klasifikācija:

• sistēmiska forma (attīstās galvenokārt pieaugušajiem), kam raksturīgi iekšējo orgānu audu bojājumi, un ādas bojājumi var būt vai nebūt;
• ļaundabīga (citādi tuklo šūnu leikēmija), ko raksturo tuklo šūnu ļaundabīga deģenerācija. Notiek, kā likums, bez ādas bojājumiem, bet noved pie infiltrācijas iekšējos orgānos, ir grūti ārstējams un vairumā gadījumu izraisa priekšlaicīgu nāvi;
• ādas forma, kas ietver pieaugušo un zīdaiņu mastocitozi. Pēdējais rodas agrīnā vecumā un pazūd pubertātes sākumā. Ar šo formu ādas parādībām parasti nav pievienoti iekšējo orgānu bojājumi. Reizēm ir gadījumi, kad notiek pāreja uz pieaugušo formu;
• Pieaugušo un pusaudžu mastocitozes gadījumā papildus ādas parādībām rodas iekšējo orgānu bojājumi - nieres, sirds un daži kuņģa-zarnu trakta orgāni. Tomēr šie bojājumi parasti neprogresē, lai gan ir zināmi pieaugušā ādas mastocitozes pārejas gadījumi uz sistēmisku formu.

Slimības simptomi

Apmēram puse pacientu, kuriem diagnosticēta pigmentālā nātrene, pie ārsta vēršas tikai ar sūdzībām par ādas stāvokli. Tomēr dažreiz tiek novēroti šādi simptomi:

• asinsspiediena pazemināšanās nezināmu iemeslu dēļ;
• šķietami nepamatota ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
• paroksismālās tahikardijas uzbrukumi;
• niezes lēkmes ar vienlaicīgu ādas apsārtumu.

Šādas pazīmes norāda uz iekšējo orgānu bojājumiem.

Mastocitozes formas

Ādas izpausmju formas ir atkarīgas no tā, kuros epidermas slāņos uzkrājas no tuklo šūnām izdalītās aktīvās vielas.

Speciālisti šīs slimības gadījumā identificē piecus ādas izmaiņu veidus.

Mezglains - raksturīgs daudzu izliektu blīvējumu vai mezgliņu izskats, gluds vai bedrains. Parasti šo veidojumu krāsa atšķiras no veselīgas ādas krāsas: dzeltenīga, sarkana, rozā. Dažreiz mezgliņi ir tik blīvi, ka saplūst plāksnēs. Mehāniskā darbība neizraisa patoloģisku reakciju.

Makulopapulāra - izpaužas kā daudzu tumšas krāsas plankumu vai mazu mezgliņu veidošanās uz ādas. Bojājumi uz ādas ir diezgan skaidri ierobežoti. Ar mehānisku iedarbību veidojas mazi burbuļi, kas ļoti atgādina īstas nātrenes simptomus.

Vientuļš (zīdaiņa forma) - raksturojas ar līdz 50 mm liela mezgla veidošanos, līdzīgi kā pieskarties ar gumiju. Šādus mezglus sauc par mastocitomām, tiem var būt gluda vai saburzīta virsma, tie atrodas uz stumbra, rokām vai kakla. Visbiežāk rodas tikai viena macistoma, retāk - līdz četrām. Šiem veidojumiem ir raksturīga to pēkšņa izzušana.

Eritrodermisks - raksturojas ar dzeltenbrūnu bojājumu veidošanos uz ādas, blīvi uz tausti, ar robainām malām un skaidri noteiktām robežām. Šai slimības formai raksturīgs diezgan smags nieze, kas pakāpeniski noved pie skrāpējumiem un rezultātā - plaisām vai čūlām.

Pat ar relatīvi vieglu iedarbību var rasties pastiprināts nieze un pūslīšu veidošanās. Varbūt tā sauktās bullozās formas attīstība ar vairākiem pūslīšiem. Pāreja uz sistēmisku formu ir salīdzinoši reta, taču ir iespējams izveidot nepārtrauktu ādas bojājumu ar apsārtumu, lobīšanos un izturību pret ārstēšanu.

Telangiektātisko tipu raksturo sarkanbrūnu plankumu parādīšanās uz skartās ādas, kas galvenokārt atrodas uz krūtīm, kājām vai rokām. Visbiežāk tas attīstās pieaugušām sievietēm.

Slimības diagnostika

Pigmentozā nātrene tiek diagnosticēta, veicot sākotnējo izmeklēšanu un nopratināšanu, bet diagnozes apstiprināšanai parasti tiek veikta ādas biopsija.

Katram no patoloģijas attīstības veidiem ir raksturīgi dažādi infiltrātu izplatības veidi epidermā.

Vientuļā formā infiltrāti sniedzas pat līdz zemādas audiem, un eritrodermiskā formā tie uzkrājas galvenokārt virsmas slāņos.

Lai precizētu diagnozi, tiek nozīmētas asins un urīna analīzes.

Var noteikt iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšanu un dažos gadījumos arī kaulu datortomogrāfiju, jo ar mastocitozi ir iespējami iekšējo orgānu un kaulu audu bojājumi.

Ir vairāki ādas veidojumi un dažādas slimības, kurām ir līdzīgas ārējās izpausmes vai kas dod līdzīgus testu rezultātus. Tāpēc mastocitozes diagnoze parasti ir sarežģīta.

Ārstēšana

Pēc precīzas diagnozes nātrene pigmentosa prasa kompleksu ārstēšanu speciālista vadībā. Lietotas zāles, kas samazina serotonīna, pretiekaisuma, kortikosteroīdu, citostatisko un pretalerģisko zāļu ražošanu. Dažreiz var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu tuklo šūnu.

Slimība bieži ir neārstējama, dažreiz ir nepieciešams aprobežoties ar simptomātisku ārstēšanu, imūnmodulējošu terapiju un profilaktiskiem pasākumiem.

Lūdzu, ņemiet vērā: cilvēkiem, kuriem diagnosticēta pigmentālā nātrene, jābūt uzmanīgiem, veicot termiskās procedūras, tostarp sauļošanās un saunas apmeklējumus, jo tās var izraisīt slimības saasinājumu.

Prognoze

Zīdaiņu formu ar pareizu ārstēšanas taktiku var labi izārstēt, un vairumā gadījumu tā pilnībā izzūd līdz pusaudža vecumam. Tiem, kuri saslimst pusaudža gados, ir mazāka iespēja pilnībā izveseļoties, tāpat kā pieaugušiem pacientiem, viņu slimībai parasti ir tendence progresēt, lai gan ir arī ilgstoši remisijas periodi.

Pigmentoza nātrene ir ādas slimības veids, kas pazīstams kā mastocitoze. Kopumā mastocitozei nav nekāda sakara ar īstu nātreni. Slimība sākas ar faktu, ka dzīvajos ķermeņa audos pakāpeniski uzkrājas un pēc tam aktīvi vairojas tuklo šūnas. Viņiem ir svarīga loma imūnsistēmas veidošanā organismā. Tāpēc ar pigmentozi nātreni imunitāte ir novājināta.

Šāda veida slimība visbiežāk skar mazus bērnus. Tomēr arī pieaugušie var saslimt. Šajā gadījumā parasti nātrene, kas radusies bērnam, ar atbilstošu ārstēšanu pāriet diezgan ātri. Bet pieaugušo slimība var pavadīt visu dzīvi, periodiski parādās, pēc tam pazūd.

Zinātnieki vēl nav pilnībā izpētījuši šo slimību. Tāpēc nav iespējams skaidri noteikt noteiktus cēloņus, kas to provocē. Bet joprojām ir faktori, kuros mastocitoze attīstās apmēram 70% gadījumu. Tie ir infekcijas un ģenētiski faktori.

Apsvērsim tos sīkāk:

1. Cilvēkiem ir ģenētiska nosliece uz mastocitozi, ja dzīves laikā ar šo slimību slimojuši arī tuvi asinsradinieki. Parasti slimība sāk izpausties, kad sakrīt daži fiziski faktori. Tas var būt stiprs aukstums, karstums, kas pastāvīgi ietekmē ķermeni, berze vai saspiešana. Gadījumā, ja dažas ķermeņa daļas pastāvīgi tiek pakļautas šādiem nenozīmīgiem, no pirmā acu uzmetiena faktoriem, pastāv pigmenta nātrenes attīstības risks.
2. Ļoti bieži nātrene attīstās cilvēkam, ja viņš pārāk daudz laika pavada tiešos saules staros. Ultravioletais palīdz mainīt noteiktu šūnu komponentu struktūru. Rezultātā tas ietekmē gan vispārējo pašsajūtu, gan ādu.
3. Stresa situācijas un biežas klimata pārmaiņas ir ārēji faktori, kas veicina mastocitozes attīstību. Kā likums, tas kaitē cilvēka psihei, traucē normālu orgānu darbību. Tā rezultātā arī imūnsistēma ir novājināta, un rezultātā parādās nātrene.
4. Spēj izraisīt mastocitozi, pat dažus dzērienus vai ēdienus. Daudz kas ir atkarīgs no cilvēka noslieces uz alerģiskām reakcijām. Alerģija pret noteiktiem pārtikas komponentiem var izraisīt mastocitozi.
5. Zāļu lietošana, kas kaitē imūnsistēmai vai vienkārši neatbilst ķermenim, nātrenes cēlonis ir saindēšanās ar toksiskām vielām. Šie faktori ir visbīstamākie un neatrisināmākie, jo šeit jau var spriest pat par ķermeņa saindēšanos.

Ir vispāratzīts, ka tieši heparīna un histamīna izdalīšanās no šūnām veicina lielo asinsvadu sašaurināšanos un mazāko asinsvadu paplašināšanos, kā rezultātā tiek traucēti procesi audos un pietūkums dažās vietās. āda.

Mastocitozes simptomi

Lai pareizi identificētu šo slimību sev vai tuviniekiem, jums jāzina tās simptomi. Kā likums, tie sastāv ne tikai no ādas sakāves.

Mastocitozes izpausme uz ādas bērniem un pieaugušajiem ir nedaudz atšķirīga. Tātad, mastocitoze bērniem izpaužas kā rozā vai sarkani plankumi, kas galu galā pārvēršas zemādas blisteros ar dzidru šķidrumu. Pēc brīža tulznas pārsprāgst, to saturs izplūst. To vietā parādās brūni plankumi, kas var palikt uz ādas uz mūžu.

Pieaugušajiem viss nav tik biedējoši, bet slimības gaita var būt ilga. Ir mazi dzidri mezgliņi vai plankumi, kas kļūst lielāki, skrāpējot vai berzējot. Laika gaitā tie pazūd paši, bet pēc tam atkal parādās. Tas var ilgt visu mūžu.

Kopā ar ādas bojājumiem paaugstinās ķermeņa temperatūra un dažos gadījumos pat parādās drebuļi. Kā likums, āda ir ļoti niezoša, un plankumi kļūst spilgti sarkani. Dažreiz iekaisums ir tik spēcīgs, ka to pavada pat niezes lēkme, kuru nav iespējams izturēt.

Īpaši smagos gadījumos pieaugušajiem mastocitoze var izraisīt problēmas ar sirdi un spiedienu. Parasti sāk attīstīties tahikardija, spiediens ir ievērojami samazināts.

Slimības formas

Mastocidoze atšķiras arī pēc formām, no kurām katrai ir raksturīga smaguma pakāpe. Ir 3 galvenās pigmentozās nātrenes formas. Bet ārsti, uzstādot diagnozi, arī tos precizē. Ļaujiet mums sīkāk pakavēties pie galvenajām mastocitozes formām.

3 galvenās slimības formas

Pirmā forma ir āda. Ārsti to uzskata par vieglāko. Kā likums, vairumā gadījumu tas notiek pusaudža gados. Šajā gadījumā tiek ietekmēta tikai āda, iekšējie orgāni netiek bojāti, un patoloģijas nerodas. Ja ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties, tad šāda pigmentētā nātrene ātri pāriet un vairs netraucē dzīvot pieaugušam cilvēkam.

Otra šīs slimības forma ir sistēmiska mastocitoze. Tas attīstās tikai pieaugušajiem. Šajā gadījumā āda var gan tikt skarta, gan palikt pilnīgi neskarta. Bet sistēmisko mastocitozi jau ir daudz grūtāk izārstēt, jo tiek bojāti iekšējie orgāni.

Trešā mastocitozes forma ir visbriesmīgākā. Tā ir tuklo šūnu leikēmija. To ir diezgan grūti identificēt, jo netiek novēroti ārējie ādas bojājumi. Notiek šūnu deģenerācija, kas izraisa visu iekšējo orgānu darba traucējumus. Šādu leikēmiju ir grūti ārstēt, visbiežāk slimība beidzas ar nāvi.

Tāpat jāsaprot, ka pirmajās divās formās, ja rodas iekšējo orgānu bojājumi, tad tas paliek tajā pašā sākotnējā līmenī, neprogresējot tālāk. Dažreiz tas pāriet pats no sevis, tomēr ārstēšanu nevajadzētu atstāt novārtā.

Veicot testus, ārstam skaidrāk jānosaka mastocitozes forma. Ir arī šīs slimības formas šūnu līmenī, kur viss ir atkarīgs no tā, kurā ādas slānī notiek nelabvēlīgās šūnu modifikācijas.

5 formas šūnu līmenī

Atsevišķa nātrene pigmentosa visbiežāk attīstās zīdaiņiem. Šajā gadījumā uz ķermeņa parādās mezgliņš, kura platums var sasniegt 5 cm. Tam ir spilgta krāsa un diezgan blīva struktūra. Parasti izzušana notiek pēkšņi (bez ārstēšanas).

Mastocitozes mezglaino formu var novērot gan pieaugušajiem, gan bērniem. To raksturo daudzu aptuveni identisku blīvu dzeltenīgu mezglu klātbūtne uz ķermeņa. Šādi mezgli, ja tie netiek apstrādāti, saplūst plāksnēs. Saskaroties ar bojātām ādas vietām, ir jūtamas stipras sāpes vai nieze.

Pigmentozās nātrenes eritrodermiskā forma tiek uzskatīta par vienu no nepatīkamākajām. Lieta tāda, ka uz ķermeņa parādās mezgliņi, kas ir skaidri definēti, bet forma var būt dažāda. Tie atrodas tuvu viens otram, un, ķemmējot, tie sāk iekaist. Rezultātā, pat ja cilvēks nesaskrāpēja mezgliņus, to vietā parādās čūlas, kuras pēc tam ir grūti novērst.

Pigmentoza telangiektātiskā nātrene visbiežāk skar sievietes, jo izmaiņas šūnās vairumā gadījumu ir saistītas ar hormonālo nelīdzsvarotību. Uz krūtīm, rokām vai kājām parādās mazi brūni plankumi vai mezgliņi. Ārstēšanai šajā gadījumā vajadzētu būt normāla hormonālā līmeņa atjaunošanai. Tāpēc ir jēga meklēt palīdzību no ginekologa.

Makulopapulārās mastocitozes izpausmes ir vislīdzīgākās īstas nātrenes izpausmēm. Dažās ādas vietās parādās mazi gaiši dzelteni vai brūni pūslīši, kas ir skaidri ierobežoti. Laika gaitā burbuļi piepildās ar šķidrumu, kas pēc plīšanas izdalās.

Jums jāsaprot, ka katrai mastocitozes formai ir savas īpašības, tāpēc ir ļoti svarīgi, lai ārsts pareizi diagnosticētu. Lai to izdarītu, pacientam pirms biomateriāla iesniegšanas jāpievērš īpaša uzmanība analīzei, ievērojot ārsta ieteikumus.

Slimības ārstēšanas iezīmes

Ir ļoti svarīgi pigmentozās nātrenes ārstēšanu uzsākt savlaicīgi un pareizi.

Šāda ārstēšana jānosaka ārstam atkarībā no tā, vai mastocitoze ir agresīva vai lēna. Jūs nevarat lietot zāles patstāvīgi, īpaši, ja tā ir sistēmiska mastocitoze. Tāpēc mēs aprobežojamies ar tradicionālām sistēmiskās mastocitozes ārstēšanas metodēm, citiem tās veidiem un dažiem noderīgiem padomiem.

Ārstam pacientam jāizraksta divas zāļu grupas. Šajā gadījumā viena grupa būs vērsta tieši uz simptomu mazināšanu un orgānu darbības normalizēšanu, bet otrā ietekmēs cilvēka imūnsistēmu.

Pēdējā laikā kā galvenās zāles ir plaši izplatīti kortikosteroīdi, citostatiskie līdzekļi, kā arī zāles, kurām ir izteikta pretiekaisuma un pretalerģiska iedarbība. Precīzi nosaukt zāles nav iespējams, jo tās tiek parakstītas katram pacientam individuāli. Bet visu zāļu kopīgs īpašums ir serotonīna samazināšanās organismā.

Liela uzmanība jāpievērš imunitātei. Ir ļoti noderīgi lietot vitamīnu C. Vislabāk ir dot priekšroku vitamīnu kompleksiem.

Pigmentozās nātrenes ārstēšanā jāievēro daži svarīgi noteikumi. Ir nepieciešams uz laiku atteikties no ilgstošas ​​siltu vannu, pārāk karstas vai aukstas dušas lietošanas. Jums vajadzētu retāk doties ārā ārkārtējā karstumā. Jebkuras pēkšņas klimata izmaiņas var saasināt slimību.

Liela uzmanība jāpievērš uzturam. Ja iespējams, jāizvairās no sāļa, kūpināta, trekna vai ļoti salda ēdiena. Tas viss var saasināt situāciju vai pat izraisīt negaidītu alerģisku reakciju organismā. Jums jākoncentrējas uz svaigiem dārzeņiem un augļiem, dabīgiem buljoniem.

Ja pigmentozās nātrenes ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi un pareizi, tad prognoze būs labvēlīga. Vienīgie izņēmumi ir smagi slimības gadījumi. Tāpēc, kad tiek atklāti pirmie simptomi, meklējiet palīdzību no ārstiem.