Люди-альбиносы: как выглядят и где живут? Люди-альбиносы: как выглядят и где живут, опасен ли альбинизм.

Все мы хоть раз любовались белоснежными бельчатами и ежатами, с восхищением читали о белом ките и называли знакомых белыми воронами. Но по какой-то шутке природы белыми, точнее лишенными цвета, порой рождаются и человеческие дети самых разных рас.

Кто такие альбиносы, почему они появляются у обычных родителей и как жить, если в вашей семье появилось такое чудо, рассказывает «Летидор».

Что такое альбинизм и каким он бывает

Альбинизм, от латинского albus (белый), - врождённое отсутствие пигмента меланина, который придаёт окраску коже, волосам, радужной и пигментной оболочкам глаза. Наиболее распространенные проявления альбинизма - это молочно-белая кожа, светлые (светло-голубые, серые, зеленоватые или ореховые) глаза, белые волосы по всему телу, отсутствие родинок и веснушек. В зависимости от типа альбинизма, доставшегося человеку, совпадать могут как все эти критерии, так и лишь несколько из них.

Традиционно альбинизм делили на две большие категории по области проявления: глазо-кожный альбинизм (ГКА) и глазной альбинизм (ГА). В последние годы типология изменилась, теперь в ней стали учитывать еще и тип мутации генов, приведший к альбинизму, а подтипов стали выделять уже восемь. Кроме того, отдельно рассматривают ряд заболеваний, которые также происходят из-за сходных генных мутаций , но имеют куда более печальные симптомы.

iconmonstr-quote-5 (1)

Довольно интересен с научной точки зрения тот факт, что альбиносы реже всего рождаются среди европейцев.

Так, в Европе лишь один ребенок на 20 000 будет обладать симптомами альбинизма, у африканцев это 1 ребенок на 3 000, а в племени индейцев куна (коренные обитатели Панамы, островов архипелага Сан-Блас) каждый 150-й. Причины этого не установлены, однако известно, что чем меньше национальная община и чем вероятнее возможность заключения брака между родственниками, даже дальними, тем выше вероятность рождения альбиноса в семье.

Почему рождаются альбиносы и как этого избежать

Современные ученые полагают, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимого для нормального синтеза меланина.

По сути, это генетическое нарушение, однако человек может иметь мутировавшие гены и не быть при этом альбиносом. Альбинизм - наследственное заболевание , проявляющееся в случае, если и отец и мать ребенка являются носителями этого измененного гена.

Вылечить альбинизм невозможно, можно лишь справиться с частью принесенных им проблем, например, скорректировать зрение.

iconmonstr-quote-5 (1)

Единственный способ избежать появления в семье ребенка с этим заболеванием - грамотное планирование беременности.

Современная медицина позволяет на этапе подготовки к зачатию пройти генетическое исследование , определяющее наличие «генов альбинизма» у потенциальных родителей. Кроме того, стоит внимательно изучить свое «родовое дерево» и узнать, были ли в вашей семье подобные случаи.

В ряде европейских стран беременная женщина может сдать анализ крови и проверить, есть ли у плода это заболевание. Однако сами данные теста не всегда точны, и даже положительный результат не является медицинским показанием к прерыванию беременности.

Правила жизни для ребенка-альбиноса

К счастью, на дворе давно уже не Средневековье, поэтому сейчас альбиносов на кострах не сжигают, да и относятся к ним в большинстве случаев весьма адекватно, по крайней мере в цивилизованных странах.

Есть, правда, и исключения. Например, в Танзании местные знахари уверены, что кости, зубы, волосы и другие органы альбиносов помогают исцелиться от ряда заболеваний. По этой причине более двадцати человек с альбинизмом за последние несколько лет погибли от рук своих же соотечественников.

iconmonstr-quote-5 (1)

В ряде африканских племен бытует верование, что после смерти альбинос растворяется в воздухе, и каждый год находятся желающие это проверить.

Даже в Европе и Соединенных Штатах альбиносы порой гибнут от рук фанатиков или людей с нездоровой психикой, принявших их за зомби или вампиров.

Впрочем, все это единичные случаи, и в жизни любого альбиноса есть более повседневные проблемы. Это плохое зрение (близорукость/дальнозоркость, астигматизм, нистагм, светобоязнь и так далее), непереносимость солнечного света, сухость кожных покровов, высокая вероятность рака кожи, хрупкие кости из-за недостатка витамина D и другие проблемы.

Кстати, бытует мнение, что альбинизм часто сопровождается умственной отсталостью, но это не так. Ни одна из разновидностей заболевания не сказывается на уровне интеллектуального или физического развития ребенка.

Альбиносы - загадочные, таинственные, красивые и редчайшие на этой планете! Попробуем разобраться с тем, что же это такое альбинизм, и каковы его причины

Альбинизм - гетерогенная группа наследственных болезней пигментной (меланиновой) системы.
Альбинизм - врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, радужной и пигментной оболочках глаз. В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин, что обусловлено инактивацией тирозиназы. Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.

Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие человека или животного от окружающих.«Белые вороны» встречаются среди многих видов животных. Такие особи получили название альбиносов, произошедшее от латинского слова «albeus», что в переводе означает «белый»Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа, очки с толстенными стеклами и портативные телескопы в руках…По оценкам ученых в Европе приблизительно один из 20 тысяч человек является белокожим, светловолосым и красноглазым альбиносом. Однако кое-где альбиносы встречаются еще чаще. Например, вы не поверите, при обследовании 14 292 негритянских детей в Нигерии среди них оказалось пять альбиносов, что соответствует частоте около 1 на 3 000, а среди панамских индейцев (залив Сан-Блаз) частота составила 1 на 132!

Почему же люди рождаются альбиносами? Как есть на самом деле, сказать пока никто не может. Некоторые просто списывают все на судьбу, некоторые считают, что это мутации на генном уровне. Причиной депигментации является полная или частичная блокада тирозиназы – фермента, необходимого для синтеза меланина, вещества, от которого зависит окраска тканей. Но вот что же является причиной блокады – ответ науке пока не известен.

В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина - особого вещества, от которого зависит окраска тканей. В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты. Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации. Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты. В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей. У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Примерно 1 человек из 17000 имеет один из подвидов альбинизма. Приблизительно у 18000 человек в США выставлен диагноз «альбинизм».
ГКА-1 встречается у 1-го из 40000 человек.ГКА-2 - более частый тип альбинизма и наиболее распространен среди афроамериканцев и африканцев. Приблизительная частота ГКА-2 у американцев африканского происхождения - 1 на 10000, в то время как у белых 1 на 36000. Среднестатистическая частота для всех рас - 1 на 15000.
Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) - наиболее частый тип альбинизма в Пуэрто–Рико с частотой 1 на 2700. Это заболевание крайне редкое в других частях света.

Заболеваемость и смертность:
Альбинизм не является причиной повышенной смертности и их жизненный цикл такой же, как и у здоровых людей. Пониженный уровень меланина в коже, глазах и волосах не сказывается на соматическом здоровье. Рост и интеллектуальное развитие детей с альбинизмом - нормальные.
Заболевание альбинизмом сопровождается нарушением зрения, светочувствительной кожей и повышенным риском рака кожи. Люди, которые имеют синдромы, ассоциированные с альбинизмом (например, синдром Hermansky-Pudlak) могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови. Альбинизм также имеет социальные последствия, поскольку больные могут чувствовать себя чужыми из-за внешнего вида, отличающегося от членов их семей, коллег и других представителей той же этнической группы.
Альбинизм встречается у всех народов.Родители большинства детей с альбинизмом имеют нормальный цвет глаз, характерный для их этнической группы.
Наиболее часто синдром Hermansky-Pudlak встречается среди пуэрториканцев.
Альбинизмом болеют как мужчины, так и женщины. Однако при ГА-1 (Х-сцепленном рецессивном ГА) болеют только мужчины, в то время как женщины являются лишь носителями.

Пациентам с явным кожным альбинизмом поставить диагноз достаточно легко, чего нельзя сказать про более скрытые формы и про пациентов с глазным альбинизмом. Пациенты с глазным альбинизмом часто жалуются на снижение центрального зрения и светобоязнь. Жалобы пациентов с кожным альбинизмом включают повышенную чувствительность кожи к солнечным лучам.
При некоторых типах альбинизма, могут наблюдаться различные иные проявления. Так при синдроме Hermansky-Pudlak легко появляются гематомы (синяки) , часто наблюдается кровотечение из носа, повышенная кровоточивость после хирургических операций или лечения зубов. При синдроме Chediak-Higashi чаще возможно возникновений инфекций.
Дома окружающие замечают, что дети с альбинизмом, склонны читать с наклоном головы и с близкого расстояния.

Вид животных альбиносов забавляет нас издавна. Мы умиленно поглядываем на «снежную королеву» с мордочкой лисы, на «снегурочек» белочек, на ежика, будто унесшего на иголках туман… похожих скорее на игрушки, чем на своих лесных сородичей. Их броские фигуры украсят любую витрину. В лесу же или степи ярко белый цвет шубки выдает их с головой - их первыми примечают хищники, от них стремглав убегает добыча. Быть альбиносом нелегко и опасно.

Года три назад американский биолог Дик Балдес приметил в заповеднике Уинд ривер целый десяток белоснежных луговых собачек. Они разительно отличались от сородичей, неприметных, в серых, землистых шубках. Их красноватые глазки надолго приковывали к себе взгляд.
Новая поездка в заповедник расстроила ученого. Среди сотен собачек, разысканных им, он не увидел ни одного альбиноса. Несложно понять почему. Эти особенные звери были видны издалека. Они казались мишенями, разбросанными в прерии. Белые пятнышки их тел без труда замечали хищные птицы, камнем летевшие точно в цель. Несчастные зверьки погибли, став очередной неудачей природы, что выставила их на всеобщее обозрение.
Подобным образом природа ставит опыты регулярно. Альбиносы встречались почти среди всех видов животных: китов, кротов, летучих мышей, птиц и - спустимся к последним ступеням лестницы Ламарка - черепах, земноводных, рыб. Так что «белым воронам» фауны маловат показался бы Ноев ковчег. Запасники зоологических музеев ломятся от аномально окрашенных чучел: там этих редких красавчиков - «несметные рати». Любой директор музея старался приобрести уникум, так что редкостью становились обычные звери.

Впрочем, в музейных комнатах можно встретить не только полных альбиносов, чьи глаза светятся красными бусинами, но и полукровок, у которых лишь часть тела окрашена в белый цвет или, например, белеют только перья да шерсть, а остальная фигура дорисована обычными красками. Встречаются, например, косули полуальбиносы: спереди они, как положено, бурые, а сзади - будто присели в бочку белой краски. Зимой, особенно в снежную бурю, такие косули являются как призрак: в воздухе возникают мордочка, шея, передние ноги, холка, а потом видение тает; лишь смутное, белесое облако реет среди хлопьев снега, а за ним уносится вдаль оленья глава о двух прыгучих ногах.
В природе альбиносы встречаются намного реже, чем в музеях. По подсчетам ученых, на 10 000 животных приходится один полный альбинос. Во время исследования птиц в Южной Калифорнии среди 30 000 особей нашли лишь 17, так или иначе напоминающих альбиносов.
Похоже, больше их не бывает. И не только хищники виной сим исчезающим процентам статистики. Для природы альбиносы - лишняя статья расходов, вот и все. Сколь упорно она их плодит - всё себе в убыток. За совершенство окраса платит болезненностью фигуры.

У многих птиц атьбиносов перья бывают слишком хрупкими, не в пример перышкам привычного цвета. Белые головастики часто не могут превратиться в жаб и гибнут, по настоящему не родившись. Альбиносы, ведущие дневной образ жизни, плохо видят и очень чувствительны к солнцу. Так, неизвестно ни одного случая, чтобы ласточка альбинос, улетевшая в Африку, вернулась домой. Недостаток пигмента смертелен для нее. Прилетев на зимовку, она попадает в «чертог теней», откуда ей нет пути назад.
Преследуют альбиносов не только враги, но и собратья. «Белой вороной» быть - это значит быть гонимым. Чаще всего подобный «расизм» встречается в стаях птиц, - например, ласточек и тех же ворон. У пингвинов все прогоняют альбиноса, клюют его - ему не найти себе пары.
Впрочем, иногда ледяным презрением окатывают альбиноса даже враги. Так, полевые исследования показали, что хищная птица, буде у нее есть выбор, всегда склюет обычную серую мышку, а белой (словно больной какой то) побрезгует.

А знаете ли вы, что белый тигр - это не отдельный вид тигровых, а самый обычный тигр, рожденный альбиносом?

А вот людям зверюшки в белых мантиях и пичуги в белых блузах нравятся издавна. Во многих верованиях белизна означает совершенство, чистоту. Поэтому животные, отделенные от собратьев особым, идеальным, окрасом, пользовались уважением. Так, в Индии почитали белых слонов.
В наше время альбиносам даже легче ужиться с людьми, чем животным, себя маскирующим. Так, на серой ленте шоссе белая фигурка видна издали, поэтому водитель успеет затормозить. Должно же «белым воронам» хоть когда то везти!

Красный взгляд альбиноса.

Кожа животного альбиноса окрашена в светло розовые тона. Шерсть, перья или чешуя белого цвета; глаза красноватые. Отсутствие пигмента, видимо, связано с генетическими причинами. В их пигментных клетках не хватает особого белка - тиросиназы, отвечающего за синтез красителя. Альбинизм является рецессивно наследственным признаком, поэтому наблюдается только в тех случаях, когда оба родителя передают мутировавший ген своим потомкам.

Редкие и выделяющиеся из общей массы люди притягивают к себе внимание. Кто-то их боится, потому что руководствуется инстинктом безопасности. А кто-то заинтересовывается их особенностями. Альбиносы не похожи на других людей, что делает их отклонение наказанием и даром одновременно. Особенно данное явление ярко проявляется своими признаками у негров (негр альбинос)..

Кто такой альбинос? Это человек, который имеет отклонение, которое четко бросается в глаза. Его организм полностью лишен меланина – пигмента, который дает радужке глаз, коже и волосам определенный окрас. В зависимости от количества данного пигмента, цвет становится бледным или темным. У здорового человека меланин может содержаться в малом количестве. Однако увеличить его выработку можно, пребывая некоторое время на солнце, когда вырабатывается витамин D.

Главной причиной альбинизма является наследственная предрасположенность, когда организм не вырабатывает достаточное количество меланина. Это обусловлено инактивацией тирозиназы.

Данное заболевание не является чем-то новым. О нем еще было известно в Древнем Риме и Греции. Отмечается тот факт, что данное отклонение наблюдается не только у людей, но и у животных. Белые тигры, белые пауки, белые панды, белые волки и пр. Ученые не называют альбинизм заболеванием. Скорее это является отклонением от нормы, которые не мешает остальным функциям организма работать в полную силу.

Живой организм продолжает оставаться здоровым и сильным. Просто есть некоторые рекомендации, которых следует придерживаться тем, у кого наблюдается альбинизм.

Альбинизм в среднем встречается 1 случай на 20000 человек. В разных районах данный показатель колеблется. Примечательным остается то, что родители альбиноса могут быть абсолютно здоровыми: они имеют пигментацию кожи, волос и глаз.

Родителям следует быть более гуманными к своим детям-альбиносам. Их чадам придется стать объектами для насмешек и непонимания. Чтобы устоять перед сторонним напором, следует быть сильными духом и психикой. Если родители поддерживают своего «необычного» ребенка, тогда ему легче справляться с чужими насмешками.

Причины альбинизма

Альбинизм в переводе с латинского означает «белый». Главная причина появления людей-альбиносов является отсутствие пигмента, который отвечает за окрас кожи, волос и глаз. Речь идет об отсутствии меланина, который в переводе с греческого означает «черный».

Альбинизм развивается с рождения. Он является следствием отсутствия в организме фермента тирозиназы. Сами родители при этом могут быть абсолютно здоровыми. Однако в их генах есть предрасположенность к данному отклонению. Они сами не болеют, но являются переносчиками. Если оба родителя являются переносчиками, тогда дети обязательно родятся альбиносами.

У здорового человека меланин наблюдается в разном количестве. Чем больше пигмента, тем темнее кожа и цвет волос. Полное отсутствие меланина говорит об отсутствии пигментации кожи, волос и глаз. Врачи проверяют причину аномалии. Если проблема кроется не в отсутствии фермента тирозиназы, тогда она отмечается в мутациях гена. Это провоцирует отсутствие другого фермента, важного для синтеза меланина, — энзима.

Различают несколько видов альбинизма. Это влияет на то, насколько в организме не будет присутствовать меланин, а также какие дополнительные отклонения будут наблюдаться. Почему блокируется выработка ферментов, пока неизвестно науке. Однако это приводит не только к отсутствию цвета, но и к кожным заболеваниям, проблемам со зрением и неврологическим расстройствам.

Отмечаются такие заболевания и расстройства:

Рак кожи.
Психоз.
Катаракта.
Депрессия.
Невроз.
Солнечные ожоги.

Врачи отмечают, что альбиносами рождаются дети, в генах родителей которых находились мутационные участки. У обоих родителей должны наблюдаться генетические аномалии. Если же аномалия есть только у одного родителя, тогда ребенок может родиться здоровым, однако он станет переносчиком мутационного гена, который при встрече с другим геном партнера наконец-то приведет к альбинизму. Это называется аутосомно-рецессивным наследованием.

Люди с опаской относятся к альбиносам, поскольку до конца не понимают данного заболевания. Альбинизмом невозможно заразиться, передать его воздушно-капельным путем, через прикосновения и прочие контакты. Сколько бы вы ни терлись и ни целовались с альбиносом, вы никогда не станете белым человеком. Альбиносами люди рождаются и с самого детства обладают отличительными признаками.

Признаки альбинизма

Альбиносов достаточно легко распознать – они обладают белым окрасом кожи, волос, красными глазами. Врачи отмечают у них дополнительные заболевания, связанные со зрением: астигматизм, близорукость, нистагм, дальнозоркость. Какие признаки проявляются при альбинизме?

Кожа имеет бледно-розовый окрас. Через нее просвечиваются капилляры.
Волосы ломкие и мягкие. Они имеют белый или желтый окрас.
Зрительные проблемы. Трудно сосредоточиться, следить, контролировать движение глаз. Снижена глубина зрительного восприятия, а также развивается светобоязнь.
Кожа не может загорать, поскольку отсутствует меланин. Это приводит к солнечным ожогам, а при отсутствии солнцезащитных кремов и при длительном пребывании на солнце развивается рак кожи.
Глаза красные из-за отсутствия пигмента, который бы прикрывал капилляры. Это следствие горизонтального нистагма и светобоязни.

Альбинизм проявляется в различных формах. Распространенными являются:

Глазокожий, который выражается в белой коже и волосах, что сохраняется на всю жизнь. В более легкой форме данное заболевание проявляется в белом цвете, который с годами становится темным, что связано со старением.
Глазной, который проявляется реже глазокожного. Пигмент отсутствует только в радужке глаза, при этом волосы и кожа имеют цветность. Нередко наблюдаются различные проблемы со зрением.

Также альбинизм делят на 3 вида:

Частичный. Присущими являются пигментация или коричневые пятнышка на лице, животе, ногах, волосы с седыми прядями.
Тотальный. Присущими являются сухость кожи, гипертрихоз, гипотрихоз, актинический хейлит, эпителиома, нарушение потоотделения, кератома, сгорание на солнце.
Неполный. Присущими являются гипопигментация волос, кожи и радужки глаз.

Людям-альбиносам присущи такие проблемы со зрением:

Слабое зрение.
Косоглазие.
Катаракта.
Олигофрения.
Микрофтальмия.
Нистагм.
Иммунодефицит.

Из-за отсутствия меланина в коже, альбиносы быстро сгорают на солнце. Это заставляет их пользоваться солнцезащитными кремами. Кстати, животных-альбиносов также приходится защищать специальными кремами, чтобы они не заболевали. Отсутствие защиты от солнца приводит к раку кожи, из-за чего больше всего страдают альбиносы.

Зрение у альбиносов является слабым, особенно в дневное время. Они обладают дневной светобоязнью. Что же касается ночи, то они могут видеть очень хорошо, улавливая любые блики.

Красные глаза у альбиносов чаще всего встречаются у животных. Хотя и люди могут иметь красные глаза, когда отсутствует пигмент, оттеняющий капилляры.

В плане здоровья и способности к размножению альбиносы ничем не отличаются от здоровых собратьев. Они только могут передавать мутационные гены, а все функционирует так же, как и у других людей.

Негр альбинос

Альбиносы есть во всех странах. Однако если взять Африку, тогда количество альбиносов будет намного большим. Негр альбинос – не редкое явление скорее потому, что люди вынуждены строить браки с альбиносами. Уровень жизни и экономики многих стран Африки является низким, людям не предоставляется помощь, поэтому условия заставляют людей рождать большое количество детей с аномалиями.

Негр альбинос сталкивается с двумя главными проблемами в жизни:

Невежество окружающих, из-за чего он наталкивается на насмешки и непонимание со стороны окружающих.
Пагубный ультрафиолет, который приводит к раку кожи. Приходится днем отсиживаться дома или использовать солнцезащитные крема, чтобы обезопасить свою кожу.

Негр альбинос имеет такие симптомы аномалии:

Волосы желтые, которые остаются таковыми навсегда или слегка темнеют с годами.
Кожа белая.
Глаза серо-голубые.
Пигментные пятна на коже.

Это заставляет альбиносов негроидной расы бороться за собственную жизнь. Кто-то переезжает в страны, где они не будут значительно отличаться от других людей. Кто-то проводит демонстрации, отстаивая свои права.

Жизнь альбиносов полна опасности. Практически всю жизнь они сталкиваются с непониманием окружения. К 18 годам они могут потерять зрение, а к 30 – заработать рак кожи. Все это подкрепляется различными поверьями невежественных людей, которые из-за собственного страха верят в то, что альбиносы приносят несчастья.

Продолжительность жизни

Альбиносы обладают недолгой продолжительностью жизни. Чем жарче та страна, в которой человек живет, тем больше риск заболевания раком. При этом прогноз становится неутешительным, поскольку кожа не способна выработать меланин, который бы защитил кожу от развития рака, а также несовершенная медицина, которая не способна излечить от рака.

Жизнь альбиносов усложняется непониманием со стороны окружающих. Когда люди не понимают, они боятся, часто отторгаясь от тех, кто на них не похож. Однако у альбиносов в первую очередь есть родители, которые должны стать главными защитниками и друзьями своих детей. Необходимо вселять уверенность в себя, чтобы альбиносам было спокойнее защищать себя от невежественных людей.

Излечиться от альбинизма невозможно. Однако чтобы предотвратить развитие данного заболевания, следует предварительно проходить генетико-медицинские консультации с партнером, с которым есть желание завести ребенка, чтобы не совпало объединения двух мутационных генов.

Необычная внешность и особое отношение к солнечным лучам. Вот что отличает людей с таким редким генетическим заболеванием как альбинизм, от других.

Цвет нашей кожи, волос и глаз главным образом определяется содержанием в организме пигмента меланина, который работает как естественный . Альбиносы – это люди, у которых от рождения меланин полностью или частично отсутствует. «Классические» альбиносы имеют абсолютно белые волосы, розоватую кожу и красноватые или глаза. Такой оттенок придают кровеносные сосуды, просвечивающиеся сквозь кожу и бесцветные ткани глаза.

Считается, что альбинизм (отсутствие пигментации) встречается в среднем у 1 из 20 тыс. людей. Кстати, такой генетический сбой бывает не только у людей, но также у животных и в растительном мире.

Откуда берутся альбиносы

Современная наука называет вероятной причиной альбинизма отсутствие или блокаду фермента тирозиназы, необходимого для нормального синтеза пигмента меланина. Это происходит из-за различных нарушений в генах, которые отвечают за образование фермента.

Степень недостатка меланина у альбиносов зависит от того, какие генетические нарушения присутствуют. Причины мутаций в генах неизвестны, их невозможно предсказать кроме тех случаев, когда в прошлых поколениях уже рождались альбиносы. Ребенок-альбинос может появиться на свет в любой семье.

Каким бывает альбинизм

В зависимости от степени генетических нарушений принято выделять три вида альбинизма: тотальный, неполный, частичный.

Наиболее тяжелым случаем заболевания является тотальный (полный) альбинизм. Для него характерно полное отсутствие пигментации. Человек с таким видом альбинизма всю жизнь страдает от светобоязни, заболеваний глаз (косоглазие, снижение остроты зрения, катаракта), чувствительности и сухости кожи, которая подвержена ожогам.

Для неполного альбинизма характерна недостаточная пигментация тканей. Часто такой тип заболевания не приносит человеку серьезных проблем со здоровьем, но создает косметическую проблему.

При частичном альбинизме на коже образуются белые пятна, в волосах – седые пряди, а ресницы бесцветны. Такой вид заболевания не должен влиять на качество жизни.

Кроме того, альбинизм классифицируют на следующие категории: глазо-кожный альбинизм и глазной альбинизм. Каждая из этих категорий также делится на степени тяжести. Для глазо-кожного характерно отсутствие или уменьшение количества меланина в коже, зрительной системе и волосах. Недостаток пигмента повышает риск рака кожи и роговицы.

Один из подтипов глазо-кожного альбинизма – температурно-чувствительный. Его особенность проявляется в зависимости гена от температуры. При температурах ниже 37°С функция фермента тирозиназы усиливается, при более высоких – уменьшается. Поэтому вырабатывается лишь на тех участках тела, где температура более низкая. У людей с этим типом заболевания, как правило, руки и ноги имеют обычную окраску, а подмышки, область гениталий и шея (которую прикрывают длинные волосы) – бледного оттенка.

Для глазного альбинизма характерно обесцвечивание глазного дна. У людей с этим видом альбинизма теряется острота зрения, появляются гипоплазия, миопия, косоглазие, тремор головы. Кожа может быть бледной.

Проблемы со здоровьем при альбинизме

Считается, что альбинизм незначительно влияет на продолжительность жизни человека. Заболевание не сказывается на росте и интеллектуальном развитии детей-альбиносов, не ухудшает соматическое здоровье. Вместе с тем, в ряде медицинских источников встречается информация о том, что альбинизм может сопровождаться развитием умственной отсталости.

К проблемам со здоровьем, с которыми сталкиваются альбиносы, относятся:

нарушение зрения;
светочувствительная кожа, повышенный риск рака кожи;
больные с синдромом Hermansky-Pudlak, ассоциированным с альбинизмом, могут иметь пониженный слух, нарушение свертываемости крови (легко развиваются кровотечения и появляются гематомы).

Можно ли вылечить альбинизм

На сегодняшний день не существует методов лечения альбинизма. Неизвестно способов восполнения недостатка меланина и предотвращения расстройств зрения, связанных с этим заболеванием. Для лечения альбинизма не существует препаратов.

Для коррекции зрения у детей-альбиносов используют очки, в старшем возрасте могут понадобиться бифокалы. Для лечения косоглазия, вызванного альбинизмом, может применяться хирургическое вмешательство. Как правило, не удается устранить патологические изменения, которые развиваются в сетчатке и нервах глаза.

Чтобы предотвратить передачу альбинизма по наследству, проводятся медико-генетические консультации.