Косорукость после перелома операция 21 5. Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости
Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.
У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.
Также в нижней трети предплечья на проекции локтевой кости определяются наросты плотной консистенции. Лечение детей с врожденной косорукостью должно начинаться с первых недель жизни ребенка, в начале редрессациями этапными гипсовыми повязками, с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. Возможности консервативного лечения при устранении девиации кисти при врожденной косорукости ограничены из-за чрезвычайной тяжести поражения и рассматривается как этап предоперационной подготовки. Несмотря на различные причины возникновения как лучевой, так и локтевой косорукости можно наметить следующие принципы оперативного лечения данной группы больных. Первое оперативное лечение всех видов косорукости должно быть по возможности ранним, чтобы сухожильно-мышечный аппарат и сосудисто-нервный пучок легко удлинялся при устранении девиации кисти. Второе: необходимо вывести кисть по оси предплечья путем устранения вторичной деформации, т.е. удлинить недоразвитую кисть или при тотальных дефектах ее необходимо восстановить целостность «вилки» лучезапястного сустава, а также ликвидировать вывих, подвывих в суставах пораженной конечности. Методика лечения врожденной лучевой косорукости. У больных с врожденной лучевой косорукостью с отсутствием или субтотальным дефектом лучевой кости применяется методика, схематически изображенная на рисунке. Методика состоит их двух этапов: на первом осуществляется дистракция и растяжение мягких тканей, устранение лучевой девиации вывиха кисти; на втором — расщепление локтевой кости и создание «вилки» локтезапястного сустава. После сопоставления кисти с концом локтевой кости, не снимая аппарат Илизарова, делают разрез кожи и мягких тканей по тыльно-наружной нижней трети предплечья длиной 4-5 см, обнажается дистальная треть локтевой кости в сагиттальной плоскости. Затем, через каждые расщепленные половины проводят спицы с упорной площадкой в горизонтальной плоскости; при этом с целью прорезывания расщепленной половины локтевой кости спицей во внутреннюю поверхность ее укладываются две пласганки аллокости. Спицы фиксируются специальными стержнями с боковой вырезкой к балкам, сведенные с кольцами аппарата. Послеоперационную рану ушивают наглухо. Через 2-3 дня после операции постепенным разделением расщепленных половин локтевой кости, путем натягивания спиц с упорными площадками, создается «вилка» локтезапястного сустава. Пространство между расщепленными половинами локтевой кости постепенно замещается костным регенератом. Таким образом, дистальный конец локтевой кости утолщается, создается костная опора для кисти с лучевой и локтевой стороны. После консолидации регенерата в области созданной «вилки» аппарата Илизарова снимается и накладывается съемная гипсовая повязка на 1-2 месяца. Одновременно производится массаж предплечья, кисти, разработка движений в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, теплые ванны с последующим ношением ацетоновых шин в течение 6 месяцев.
Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.
Недостаточность длины луча лучевой стороны, затронуты все мягкие ткани и скелет. Чаще всего нарушения относятся к предплечью, запястью, кистию. Лучевая дисплазия обычно сочетается с гипоплазией первого пальца. ИСКЛЮЧЕНИЕ: тромбоцитопения - синдром отсутствия лучевой кости с нормальными первыми пальцами.
Распространенность
- 1 на 30000 до 1 на 100000 живорожденных
- Мальчики > девочек
- Правая > левой
- В половине случаев двустороннее поражение
- Аномалия лучевой кости имеется у 50% пациентов с гипоплазией первого пальца.
Причины
- Спорадическая
- Синдромальная
- Тератогенная
- Талидомид (транквилизатор)
- Вальпроевая кислота
- Радиация
Сочетанные заболевания
Встречаются часто и бывают синдромными и несиндромными
Заболевания крови
Анемия Фанкони
- Аутосомно-рецессивное наследование
- Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
- Врожденные аномалии сердца, почек, пищеварительного тракта
- Отставание умственного развития в 20% случаев
- Недоразвитие/отсутствие первого пальца в 80% случаев
- Лучевая дисплазия в 20% случаев
Тромбоцитопения - отсутствие лучевой кости (TAR) синдром
- Аутосомно-рецессивное
- Тромбоцитопения и лейкоцитоз
- Двусторонняя аплазия лучевой кости, но первый палец присутствует
- Аномалии сердца, пищеварительного тракта и скелета
- Нормальный интеллект в 90% случаев
Заболевания сердца
Синдром Holt-Oram
- Аутосомно-доминантное наследование
- Дефект перегородки предсердия у трети больных
- Трехфаланговый первый палец
- Лучевая дисплазия
- Лучелоктевой синостоз
Заболевания челюстно-лицевой области
Расщепление губы в 7% случаев лучевой дисплазии.
Заболевания позвоночника
VACTERL (VATER)
- V аномалии позвоночника
- А анальная атрезия
- С аномалии сердечно-сосудистой системы
- Т трахеоэзофагеальная фистула
- R аномалии почек
- L дефекты конечности
Несиндромальные заболевания
- Синдактилия
- Трехфаланговый первый палец
- Лучелоктевой синостоз
- Болезнь Шпренгеля
- Сколиоз
- Врожденный вывих бедра
- Косолапость
Неврологические
- Гидроцефалия
- Глухота
Сердечные
- Незаращение боталлова протока
- Дефект межжелудочковой перегородки
Желулочно-кишечные
- Пищеводно-трахеальный свищ
- Атрезия заднего прохода
Классификация
Классификация лучевой дисплазии Ваупе и Klug
- Тип 1 Лучевая кость короче локтевой
- Тип 2 Гипоплазия дистального отдела лучевой кости
- Тип 3 Отсутствие части лучевой кости
- Тип 4 Полное отсутствие лучевой кости
Распространенность
- Тип 4 (66%)
- Тип 1
- Тип 3
- Тип 2
Симптомы и признаки
Согнутое запястье с супинацией и лучевой девиацией кисти.
Скелет
- Недостаточность лучевой кости от умеренной гипоплазии до полного отсутствия, в зависимости от типа.
- Фиброзный «зачаток» представляет собой тяж фиброзной ткани, представленный мезенхимальным остатком дистальной части лучевой кости, который может тянуться от запястья до проксимальной части предплечья, являясь причиной прогрессирующей деформации.
- Укорочение предплечья с длиной локтевой кости около 60% от нормы.
- Изогнутая локтевая кость при типе 3 и 4.
- Плечевая кость может быть укорочена с дефектом дистальной части, что является причиной уменьшения амплитуды движений в локтевом суставе.
- Отсутствие лучезапястного сустава. Нарушена артикуляция локтевой кости с костями запястья и отсутствует треугольный фиброзно-хрящевой комплекс.
- Гипоплазия запястья, с отсутствием или недоразвитием кости трапеции и ладьевидной кости.
- Гипоплазия или отсутствие первого пальца.
- Аномальная тугоподвижность трехфаланговых пальцев с улучшением из лучевого в локтевом направлении.
Мышцы
Аномалии мышц зависят от степени недоразвития лучевой кости
Отсутствуют или недоразвиты мышцы:
- Предплечье: круглый пронатор, плече-лучевая
- Внешние сгибатели: лучевой сгибатель запястья, длинный сгибатель первого пальца
- Внешние разгибатели: длинный и короткий лучевые разгибатели запястья, разгибатель мизинца, собственный разгибатель второго пальца
- Внешние мышцы первого пальца: длинная мышца, отводящая первый палец, длинный и короткий разгибатели первого пальца
- Мышцы возвышения большого пальца: короткая отводящая первый палец мышца, короткий сгибатель первого пальца, противопоставляющая мышца
Поверхностный сгибатель пальцев часто срастается с глубоким сгибателем пальцев. Возможно отсутствие глубокого сгибателя второго пальца. Локтевой сгибатель запястья и локтевой нерв, иннервирующий собственные мышцы кисти, как правило, присутствуют.
Нервы
- Локтевой нерв обычно в норме
- Кожно-мышечный нерв обычно отсутствует, срединный нерв иннервирует мышцы переднего футляра плеча
- Лучевой нерв обычно заканчивается на уровне локтевого сустава
- Срединный нерв обычно обеспечивает чувствительность лучевой стороны кисти и предплечья.
Сосуды
- Плечевая артерии обычно высоко делится
- Локтевая артерия обычно присутствует
- Лучевая артерия обычно отсутствует.
Лечение
Консультация педиатра для оценки состояния на предмет сочетанной патологии.
Существует три способа лечения, выбор зависит от больного и характера деформации
Не лечить
- Перечень противопоказаний к оперативному лечению см.ниже.
- При типе 1 улучшение в большинстве случаев обеспечивается растяжением и шинированием.
Обучение родителей растяжению и шинированию
- Тип 1 и 2
- Лечение следует начинать в неонатальном периоде.
Операция
- Коррекция запястья при выраженном типе 2, 3 и 4.
- Дистракционное удлинение предплечья в некоторых случаях при типе 2, и типах 3 и 4.
- При необходимости остеотомия локтевой кости, при типе 3 и 4.
Противопоказания к операции
- Умеренно выраженная аномалия
- Тяжелые сочетанные системные заболевания с плохим прогнозом
- Нелеченные взрослые (тот, кто вырос и приспособился к деформации)
- Утрата сгибания в локтевом суставе:
- Выпрямленная кисть не достигает рта или промежности
- При двустороннем поражении с тугоподвижностью в локтевом суставе проводится коррекция только одной кисти
- Выраженная контрактура мягких тканей, с ограничением возможностей коррекции нервами или сосудами.
Принципы хирургического лечения
- Коррекция деформации
- Уменьшение лучевого и ладонного смещения запястья
- Стабилизация запястья
- Переместить кисть на локтевую кость при сохранении движений в запястье
Увеличение длины предплечья
Избегать дополнительных повреждений для сохранения возможности роста (уже уменьшенной).
Улучшение функции кисти
Улучшение захвата предметов, кулачного хвата и щипкового.
В случае необходимости поллицизация выполняется только после коррекции запястья.
Внешний вил
При всем значении внешнего вида не следует считать его более важным, чем функция, особенно у нелеченных взрослых.
Шинирование
При выполнении всех операций необходимо шинирование в послеоперационном периоде.
Время выполнения операции
Ранние
До 6-9 месяцев
- Коррекция запястья при типе 3 и 4
- Предоперационная дистракция
- Централизация/радиализация.
9-18 месяцев
- Поллицизация или другой способ реконструкции первого пальца
Поздние
- При необходимости ревизия коррекции запястья
- Дистракционное удлинение локтевой кости
- Остеотомия локтевой кости
- Транспозиция сухожилий для восстановления противопоставления I пальца.
Оперативные вмешательства
Предоперационная дистракция
Возможна коррекция в случаях неудачи растяжения и шинирования. Может потребоваться мобилизация зачатка при наложении аппарата. Возможность коррекции запястья без натяжения. Дополнительное удлинение уменьшает давление на эпифиз локтевой кости (с меньшим нарушением роста) в тяжелых случаях. Снижает требования к удалению костей при коррекции запястья.
Централизация
- Резекция центральных костей запястья для создания углубления для локтевой кости
- Удаление хряща с дистального конца локтевой кости с сохранением зоны роста
- Помещение локтевой кости в ложе и фиксация стержнем
- Восстановление баланса локтевого сгибателя и разгибателя запястья
- Ухудшает рост запястья.
Ралиализация
- До операции необходима полная пассивная коррекция запястья
- Иногда требуется предоперационная дистракция.
- Кости запястья не резецируются
- Вторую пястную кость располагают по одной оси с локтевой костью, перемещая запястье в лучевую сторону с фиксацией стержнем.
- При необходимости восстанавливается баланс сухожилий.
- Можно сохранить длину конечности и амплитуду движений в запястье
- Меньше травмируется запястье и зона роста локтевой кости.
Дистракционное удлинение локтевой кости может применяться для коррекции длины локтевой кости и восстановления положения запястья.
Остеотомия локтевой кости, выполняется одновременно с коррекцией запястья или позже. Техника дистракционного удлинения может быть эффективна и для коррекции искривления локтевой кости.
Локтезапястный артролез, выполняется при полной или почти полной зрелости скелета, у нелеченных пациентов. При рецидиве деформации после ранее выполненной операции.
Осложнения
Ранние
- Инфекция/миграция стержня
- Перелом фиксатора
Поздние
- Рецидив лучевой девиации запястья
- Уменьшение роста запястья и предплечья
- Тугоподвижность в запястье.
27.12.2014
Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью.
Устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах.
Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.
Причины развития врожденной косорукости
Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.
Классификация врожденной косорукости
Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.
Локтевая косорукость:
- Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
- Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
- Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
- Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.
Лучевая косорукость:
- 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
- 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
- 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.
Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии выделяют 4 типа кисти:
- 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
- 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
- 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
- 4 тип – кости кисти развиты нормально.
Симптомы врожденной косорукости
При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.
Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.
При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.
Диагностика врожденной косорукости
Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют ренгенографию костей предплечья и ренгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья.
Лечение врожденной косорукости
Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на массаж и ЛФК и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.
При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.
При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.
Сращение пальцев при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают ЛФК, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.
Теги:
Начало активности (дата): 27.12.2014 23:01:00
Кем создан (ID): 645
Ключевые слова: деформация,кисть,внутриутробно
– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.
МКБ-10
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
Общие сведения
Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.
Причины
Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.
Классификация
Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.
Локтевая косорукость:
- Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
- Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
- Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
- Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.
Лучевая косорукость:
- 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
- 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
- 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.
Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:
- 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
- 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
- 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
- 4 тип – кости кисти развиты нормально.
Симптомы врожденной косорукости
При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.
У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.
Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.
При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.
Диагностика
Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .
Лечение врожденной косорукости
Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.
Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.
При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой . При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.
При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.
Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.
Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).
Код по МКБ-10
- Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
- Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.
Чем вызывается врождённая косорукость?
Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.
Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.
Как проявляется врождённая косорукость?
Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.
Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.
Классификация
В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.
Степени недоразвития лучевой кости
- I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
- II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
- III степень - полное отсутствие лучевой кости.
Типы кисти
Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).
При типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц thenar, тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»). Тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти. При типе 4 костные нарушения отсутствуют.
Как лечится врождённая косорукость?
Консервативное лечение
Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.
Хирургическое лечение
Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.
Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.
Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.
По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.
- Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
- Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
- Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
- Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).
Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.
Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.
В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.
Важно знать!
Косорукость - тяжелая деформация, основной признак которой - стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья: при отсутствии лучевой кости - лучевая косорукость (manus vara), при отсутствии локтевой - локтевая косорукость (manus valga).