Пігментна кропив'янка мастоцитоз. Що таке мастоцитоз (пігментна кропив'янка) та які причини появи у дитини? Лікування та фото дітей з висипом

Мастоцитоз: що це? Кропивниця пігментна (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2Мастоцитоз, L50.8Інша кропив'янка) - алергічна реакція шкіри, яка викликає знебарвлення уражених ділянок або, навпаки, їх потемніння, а також сильне свербіння.

Стан викликано наявністюзанадто великої кількості опасистих клітин(інша назва - мастоцити) у шкірі. Їх своєрідна робота полягає у розпалюванні вогнищ запалення, вони вивільняють хімічну речовину під назвою гістамін у відповідь на мікроби та інші віруси.

Мастоцитоз (пігментна кропив'янка) – це стан, при якому в шкірі накопичується дуже велика кількість мастоцитів.

Це захворювання частішевсього зустрічається у немовлят та дітей, Хоча дорослі також іноді відзначають у себе розвиток мастоцитозу.

У більшості дітей пігментна кропив'янка. проходить після статевого дозрівання. Тяжка форма, як правило, проявляється у дітей старшого віку або дорослих.

Іноді пігментна кропив'янка може перерости в системний мастоцитоз. При ньому огрядні клітини можуть накопичуватися в інших органах тіла.

У деяких випадках це може привести домастоцитарної лейкемії або до саркоми опасистих клітин, обидва ці захворювання є злоякісними.

Симптоми

Основний симптом мастоцитозу – це поява червонувато-коричневих сверблячих плям, що виглядають як ластовиння та/або шишки (папули), які з'являються на шкірі. У поодиноких випадках ураження можуть також розвиватися в кістках або інших органах тіла (наприклад, у кістковому мозку, стравоході).

При дотику до цих плям або під впливом тепла, вони стають злегка опуклими і починають червоніти або біліти, що дуже помітно в порівнянні з здоровими тканинами, що оточують їх.

Ця реакція відома як симптом Дар'єра(Використовується для діагностики). Ці області, які найчастіше називаються пухирями або рубцями, як правило, дуже сверблять, вони можуть змінювати свій розмір і форму протягом декількох годин.

Іноді ці пухирі можуть запалюватися та набрякатиУ цьому випадку пацієнти відзначають виникнення в них рідини.

Інші симптомиможуть включати:

1. Гіперемія (почервоніння шкіри).
2. Зміна кольору плям на темно-коричневий чи чорний.
3. Сильна діарея.
4. Тахікардія (прискорене серцебиття).
5. Нудота чи блювота.
6. Непритомний стан або непритомність.
7. Запаморочення та головний біль

Довідка! Рідко на тлі пігментної кропив'янки у дорослих пацієнтів може розвиватися телеангіектазія – це розширення поверхневих судин шкіри.

В більшості випадків симптомипігментної кропивниці тривають протягом кількох днів, а потім стихають. Деякі пацієнти відзначають сліди пігментованої шкіри, які залишаються протягом багатьох років.

Більш важка форма пігментної кропив'янки системний мастоцитозпротікає приблизно з такими ж симптомами, але іноді до них додаються:

• анафілаксія;
• утруднене дихання;
• низький кров'яний тиск;
• судоми в матці, кровотеча;
• скелетно-м'язові болі.

Слід зазначити, що системний мастоцитоз, симптоми, згадані вище, дуже рідкісні у осіб з діагнозом «пігментна кропив'янка або «системний мастоцитоз», але можуть виникати при інших формах мастоцитозу, таких як агресивний системний мастоцитоз.

Причини виникнення

Точні причинивиникнення пігментної кропивниці ще не вивчені. У деяких випадках вона виникає без видимих ​​причин, іноді фахівець припускає, що вона була успадкована як аутосомно-домінантна генетична ознака. Проте, не у всіх дітей із дефектним геном будуть прояви захворювання.

Генетичні захворюваннявизначаються комбінацією генів певної ознаки, що знаходяться в хромосомах, отриманих від батька та матері.

Увага! Аномальний ген може бути успадкований як від одного і обох батьків. Ризик передачітакого гена від хворих батьків до дітей становить 50% для кожної вагітності незалежно від статі майбутньої дитини.

Пігментна кропив'янка (мастоцитоз) найчастіше виникає на фонізанадто великої кількостізапальних клітин ( мастоцитів) у шкірі.

Чинники, що активують збільшенняконцентрації опасистих клітин:

1. Фізичні подразники (тепло, тертя).
2. Надмірні фізичні навантаження.
3. Бактеріальні токсини (а також отрути).
4. Отруєння організму.
5. Очні краплі, у складі яких є декстран.
6. Алкоголь.
7. Деякі харчові продукти: омари, раки, риба, сир, лобстери, гарячі напої, гостра їжа.
8. Зловживання знеболюючими засобами.
9. Стрес, депресія.

Мастоцитоз системний може передувати, але найчастіше є ускладненнямпігментної кропив'янки. Імовірність розвитку системного мастоцитозу збільшується з віком та наближається до мітки у 15-30%у дорослих із пігментною кропивницею.

Пігментна кропив'янка: фото

Системний мастоцитоз: фото

Діагностика

Діагноз «пігментна кропив'янка» ставиться виходячи з візуального огляду пацієнта.

Лікар-алерголог (або дерматолог) може перевірити ділянку шкіри на присутність опасистих клітин шляхом його тертя. Якщо в місці тертя з'являються темно-червоні або коричневі висипання, це говорить про наявність пігментної кропив'янки.

Також можуть бути призначені такі тестияк:

• біопсію шкіри, щоб визначити загальну кількість мастоцитів;
• аналіз на гістамін у сечі;
• загальний аналіз крові для визначення рівнів триптази (триптаза - це фермент, що знаходиться у гладких клітинах);
• біопсія кісткового мозку;
• сканування кісток скелета (рентген) може показати області витончення кісток.

Системний мастоцитоз діагностується також шляхом біопсії кісткового мозку та шкіри.

Найчастіше ураження шкіри в результаті пігментної кропив'янки виглядають однаково(за кольором та формою). Поразки, які від інших, можуть бути ознакою раку.

Можливі види раку:

• меланома;
• базально-клітинний рак;
• старечий кератоз (себорейний).

Звернення до лікаряпри підозрі на пігментну кропивницю неминуче.

Швидка допомога може знадобитися у разі:

1. У хворого утруднене дихання, чути хрипи.
2. З'явився набряк горла чи язика.
3. Хворий відзначає постійне почуття слабкості, є такі симптоми, як висока температура або озноб.
4. Є не відчуття нудоти, блювання або пронос.

Лікування

З появою такої хвороби, як мастоцитоз, лікування має відбуватися під наглядом лікаря.

Перші кроки

1. Не тріть шкіруі не розчісуйте запалення, навіть якщо воно сильно свербить.
2. Не намагайтеся проколоти пухиріабо вичавлювати з нього рідину.
3. Постарайтеся знизити контакт висипу з одягомносити тільки вільний одяг.

Негайно припиніть прийомтаких ліків як:

• аспірин (у малих дозах небезпечний);
• кодеїн.

Важливо! Не приймайте гарячу ваннупри пігментній кропивниці це лише погіршить Ваш стан.

Медикаментозне

Виявлення та уникнення причин виникнення хвороби може бути достатнім для запобігання симптомам легкої форми пігментної кропив'янки.

Мастоцитоз у дорослих, лікування препаратами:

1. H1-антигістамінні препарати, що використовуються для полегшення таких симптомів як свербіж та гіперемія, а також H2-антигістаміни– для лікування підвищеної кислотності. Для зниження ризику виникнення анафілактичного шоку використовуються і H1 та H2-блокатори.

   У поодиноких, але важких випадках пацієнту видається медичний браслет, який сповіщає про викид гістамінів, у цьому випадку хворий повинен сам запровадити ін'єкційний розчин адреналіну (епінефрину).

   Подібний курс дій необхідний, щоб уникнути циркуляторного колапсу та шоку.

2. Стабілізатори гладких клітин, такі як кромоглікат натрію, сприяють дегрануляції опасистих клітин після впливу на них специфічних антигенів.Ці агенти добре борються з діареєю, болями в животі, головними болями і болями в кістках.

   Курс лікування такими препаратами зазвичай близько тижня.

3. Малі дози аспіринутакож можуть допомогти, хоча в деяких випадках може статися загострення. Лікування за допомогою невеликих доз аспірину показано пацієнтам із гострою судинною недостатністю.
4. Фотохіміотерапія. Якщо з'явилася пігментна кропив'янка, лікування використовується довгохвильовим випромінюванням UVA (340-400 нм). У опроміненій шкірі відмічено зменшення концентрації опасистих клітин. Курс лікування: 2-3 процедури щотижня протягом кількох місяців.

   Фотохіміотерапія зменшує свербіж та покращує зовнішній вигляд шкіри.

5. Стероїдні препарати та кремивикористовуються для лікування системного мастоцитозу.
6. Останнім часом, для лікування важкої форми, а також для лікування системного мастоцитозу використовується терапія за допомогою інтерферону та іматинібу ( протилейкозний препарат).

Приклади лікарських засобів представлені нижче.

Алергологи часто призначають препарат Кромолін 200 мг перорально чотири рази на день (100 мг чотири рази на день для дітей віком від 2 до 12 років).

Антигістамінний препарат Кетотіфенвід 2 до 4 мг при прийомі перорально також є ефективним у боротьбі з пігментною кропив'янкою.

Аналоги Кетотифену: Аллергокомод, Діполькром, Кромогексал.

Хворим із агресивною формою захворювання вводять препарат Альтевір(інтерферон альфа-2b) підшкірно один раз на тиждень, він спричинює регресію уражень кісток. Кортикостероїди(наприклад, Преднізолон від 40 до 60 мг перорально один раз на добу протягом 2-3 тижнів) можуть зменшити прояви симптомів.

Увага!Будь-яке з вищезазначених коштів слід почати приймати лише після консультаціїз Вашим лікарем (терапевтом, алергологом, дерматологом).

Часто з косметичних міркувань виконують видалення темних пігментних плям. Це дуже дорога, але безболісна процедура. Ціна зазвичай залежить від діаметра плями, видалення плями розміром 1 см стоїть порядку 2000 рублів.

Народні засоби

Пігментна кропив'янка у дорослих та дітей також лікується народними засобами. Давайте дізнаємося, що допоможе позбавитися хвороби:

Дієта

При пігментній кропивниці варто дотримуватися наступних правил:

1. Виключіть алкоголь повністю.
2. Виключіть із раціону гостру, а також смажену їжу.
3. Додайте в дієту органічні олії - кокосове або оливкове.
4. Пийте багато води щонайменше 1,5 літра на день.
5. Скоротіть споживання насичених жирів (молочні продукти) та збільште споживання омега-3 (горіхи, авокадо).
6. Їжте достатню кількість клітковини (цільнозерновий хліб).
7. Скоротіть споживання цукру та солі.
8. Їжте свіжі фрукти та овочі.
9. Не нехтуйте фізичною активністю.

Важливо! Симптоми пігментної кропив'янки у дітейпроходять після досягнення ними періоду статевого дозрівання (приблизно у половині випадків). У дорослихпігментна кропив'янка може перерости в системний мастоцитоз.

Це серйозне захворювання, яке може вплинути на різні органи, в жодному разі самостійне лікування захворювання не рекомендується.

Про різновиди шкірного мастоцитозу та прояв хвороби у чоловіків та жінок дивіться у наступному відео:

Кропивниця -шкірне захворювання алергічного походження основними симптомами якого є дрібна висипка схожа на пухирі, що постійно сверблять.

Одним з видів кропив'янки є пігментна кропив'янка.

Пігментна кропив'янка або мастоцитоз - це захворювання при якому накопичуються огрядні клітини в крові, тканинах, в основному шкіри. Найчастіше ця хвороба утворюється у маленьких діток. Мастоцитоз рідкісне захворювання, яке зустрічається однаково у чоловіків і жінок, але найчастіше у дітей.

Існує кілька видів мастоцитозу:

1. Пігментна кропив'янка, пігментний мастоцитоз;
2. Папульозний мастоцитоз;
3. Вузловуватий мастоцитоз;
4. Багатовузликовий мастоцитоз;
5. Міхуровий мастоцитоз;
6. Пухлиноподібний мастоцитоз;
7. Дифузний або еритродермічний мастоцитоз;
8. Вісцеральний мастоцитоз;
9. Телеангіектатичний (або еритематозно-плямистий, еруптивний) мастоцитоз;
10. Атрофічний мастоцитоз.

Захворювання може турбувати людину як короткий час, так і тривалий період життя.

Можна провести невелику характеристику за окремими формами мастоцитозу.

Шкірна форма: проявляється появою червоних плям, папул на шкірі.

Стійка плямиста телеангіектотична форма: з'являється тільки у дорослих у вигляді ластовиння, але по всьому тілу.

Дифузний мастоцитоз: симптомами є потовщення шкіри жовтого кольору; розташування: пахові складки.
Вузолувата пігментна кропив'янка: з'являється у маленьких діток у перший місяць їхнього життя.

Еритродермічна пігментна кропив'янка: дуже рідкісна форма, у дітей проявляється у вигляді пухирів, у дорослих у вигляді червоних висипів.

Солітарна пігментна кропив'янка: цій формі характерна поява маленьких вузликів, у яких утворюються бульбашки. Ця форма найважча з усіх кропивниць, вона з віком лише розвивається.

У медицині розрізняють доброякісний та злоякісний мастоцитоз.

Доброякісний також поділяють на системний мастоцитоз та шкірний мастоцитоз.

Системна форма може протікати без ушкодження шкірних покривів, але впливає внутрішні органи. Це така форма, яка може бути всередині організму, а людина навіть не запідозрить цього. І вже після статевого дозрівання хвороба виявиться зовні.

Системний мастоцитоз вражає внутрішні органи людини: найчастіше кістки, розлади органів шлунково-кишкового тракту, печінки, у деяких випадках викликає виразку, також порушує склад крові.

Шкірний мастоцитоз вражає шкіру як висипки.

Причини

Причини мастоцитозу до кінця ще не вивчені, але лікарі посилаються на деякі фактори:

• генетична природа захворювання;
• запальні процеси в організмі; інфекційні хвороби;
• під дією імунних та не імунних факторів.

Діагностика

При першому огляді хворого лікар оглядає шкіру, уражені ділянки.

Після огляду починається виконання біопсії - метод дослідження, при якому у хворого з місця ураження шкіри береться кілька прикладів клітин та тканин.

При лабораторних дослідженнях виявляється зміна показників: гіпохолестеролемія, тромбоцитопенія, еозинофілія.

Проводиться хромосомний аналіз.

Проводять рентген кісток.

Робиться УЗД печінки і особливо селезінки.

Симптоми

Як саме проявляється на шкірі пігментна кропив'янка?

Основними симптомами є: висип на шкірі різного виду, сильне свербіння, зниження тиску, часте серцебиття, іноді піднімається температура. Це тим, що з гладких клітин виходить гістамін.

Мастоцитоз вражає в основному кінцівки та тулуб, волосисту частину голови, слизову оболонку рота. Через деякий час вони можуть переходити інші ділянки шкірних покровів.

Вплив на внутрішні органи

Як було вище сказано, мастоцитоз вражає не тільки шкірні покриви, але і внутрішні органи. Як саме ми зараз зрозуміємо.

Печінка- Збільшується, з'являються фіброзні вузли і вона ущільнюється, змінюються тканини на сполучну.

Кістки- з'являється ділянкостепороз - розм'якшують кістки, а також розвивається остеосклероз, природно що вони починають хворіти.

Лімфовузли- Збільшаться і болять.

Шлунково-кишкова система- Розвивається пептична виразка, діарея.

Селезінка- Сильно збільшується.

Лікування

Лікуванням займаються лікарі: терапевти, дерматологи та гематологи.

Специфічне лікування для цієї хвороби ще не розроблене, застосовують симптоматичне лікування, за рахунок якого пригнічується продукування біологічно активних речовин опасистими клітинами.

Розглянемо алгоритм лікування пігментної кропив'янки:

Народні засоби лікування

Ванни при системному мастоцитозі

Склад: корінь валеріани, чистотіл, лікарська шавлія, квітки ромашки, низка трироздільна, звіробій. Кількість брати однакову. Прокип'ятити 10 хвилин, потім настояти півгодини. Проціджуємо відвар. Настій виливаємо в підігріту воду, яка знаходиться у ванній. Купатися в такій ванні десять хвилин протягом двох тижнів.

Настоянка від мастоцитозу

Склад: 1 столова ложка кольору кропиви, 1 склянка гарячої води. Наполягати півгодини. Процідити. Пити по половині склянки 4-5 разів на добу, перед застосуванням трошки підігріти.
Дуже хороший засіб при боротьбі з кропив'янкою це свіжий сік з пахучої селери. Приймати за півгодини до їди, 3-4 рази на добу.

Настойка із сухої селери

Склад: дві столові ложки сировини залити одним літром води, обов'язково холодною, наполягати потрібно дві годинки. Пити за півгодини до їди, тричі на добу по одній третині склянки.

Порошок із болотного аїру

Склад: корінь лепехи заливаємо теплою водою і застосовуємо перед сном, по половині чайної ложки.

Відео: Загальне розуміння мастоцитозу

Пігментна кропив'янка називається мастоцитоз. Недуга виникає у дітей молодшого віку. Він зустрічається серед дорослого населення. Захворювання пов'язані з порушенням пігментації шкірних покровів.

Пігментна кропив'янка пов'язана з порушенням пігментації шкіри - звідси і пішла загальноприйнята назва.

Фахівці не називають причини появи пігментної кропив'янки. Вони висувають дві гіпотези. Перша передбачає, що мастоцитоз має спадковий характер. Теорія підкріплюється тим, що захворювання виникає у людей близької спорідненості.

Згідно з другою теорією, мастоцитоз виникає при збої імунної системи. Пацієнти, що стикаються із запальними процесами, частіше страждають на пігментну кропив'янку. Мастоцитоз виникає без явної причини.

Кропивниця проявляється при накопиченні надлишкових мастоцитів у тканинах. Їх руйнування призводить до викиду гістаміну, гепарину та інших речовин. Вони збільшують проникність судин. Утворюється набряк тканин. Капіляри розширюються. Виникає зміна шкірного покриву. Артеріальний тиск знижується. Підвищується температура тіла, розвивається тахікардія. Симптоматика супроводжується сильним свербінням.

На збільшення гістаміну впливає низка факторів:

• перепади температури;
• механічна дія;
• вплив сонячного випромінювання;
• зміна клімату;
• стрес та нервова напруга;
• токсичний вплив;
• алергічна реакція;
• прийом медикаментів

Пігментна кропив'янка або мастоцитоз забарвлює запалені області у різний колір. Інтенсивність відтінку залежить від відкладення меланіну у нижньому шарі шкіри. Фахівці пов'язують це із взаємодією опасистих клітин та мелатоцитів.

Симптоматика мастоцитозу

До симптомів кропив'янки відносять утворення плям червоного чи коричневого кольору на шкірі. Це області із нерівними краями. Освіти нагадують ластовиння, або папули. Ділянки піднімаються над поверхнею шкіри. При тяжкій формі уражаються кістки та внутрішні органи.

При механічному впливі пігментна область випирає та змінює колір. Зміна відтінку помітна порівняно зі здоровими ділянками шкіри. Реакція називається симптомом Дар'єра.

Ще одним симптомом пігментної кропив'янки вважається свербіж. Печіння призводить до розчісування пухирів та їх ушкодження. Запалення змінюють форму, збільшуються чи зникають із часом.

Дерматологи відзначають у пацієнтів почервоніння шкіри. У деяких ситуаціях запалення стають темно-коричневими або чорними. Хворі схильні до діареї, прискореного серцебиття, нудоти. Присутня слабкість та напівнепритомність.

Симптоматика зберігається 2-3 дні. Після цього ознаки хвороби зникають. Системний мастоцитоз проявляється серйозніше. У хворих наголошується:

• алергічна реакція;
• проблеми дихання;
• зниження тиску;
• кровотечі, судоми;
• больовий синдром у кістках та м'язах.

Різні форми захворювання характеризуються переліченими симптомами. З появою однієї чи кількох ознак потрібна консультація дерматолога.

Як протікає мастоцитоз у дітей

Мастоцитоз у дітей часто виникає у грудному віці. Кропивниця дитячого віку характеризується утворенням плям червоного та коричневого кольору. Висипання супроводжує сильне свербіння. Механічне вплив призводить до формування пухирів. Після загоєння на травмованих областях залишається пігментація, яка зберігається кілька років.

Утворення локалізуються на тілі, ногах та руках хворого. Рідко висипання утворюються на обличчі. Вузли та бляшки коричневого кольору утворюються на уражених областях.

Захворювання не супроводжується нездужанням дитини. Може виникнути жар, підвищення температури, генералізоване свербіння. Пігментна кропив'янка у дітей не прогресує у системну форму.

Захворювання діагностується дерматологом. Висновок робиться на основі зовнішнього огляду та скарг. В окремих ситуаціях беруть зіскрібок із ураженої області. Паралельно з оглядом, дитина проходить УЗД внутрішніх органів та здає розгорнутий аналіз крові. Проводиться для виключення системної форми кропив'янки. Лікування призначається симптоматичним.

Форми та типи захворювання

До цього часу дерматологи не визначили природу мастоцитозу. Хвороба проявляється як у дитячому, так і у дорослому віці. Сімейний анамнез не підтверджується. Дерматологи називають 4 види захворювання.

1. Шкірний мастоцитоз у грудному віці. Висипання з'являються у дитинстві. Повторний прояв можливий у пубертатний період. Захворювання не розвивається. Системна складова відсутня.
2. Кропивниця із системними змінами. Відбуваються зміни у внутрішніх органах. Захворювання не розвивається. У дитячому віці відбувається регрес патології. У пацієнтів похилого віку захворювання переходить у системну форму.
3. Системний мастоцитоз. Приводить до ураження внутрішніх органів. Розвивається і натомість зовнішніх ознак захворювання.
4. Злоякісний мастоцитоз. Має назву тучноклітинної лейкемії. Визначається присутністю злоякісних опасистих клітин в органах, тканинах та кістковому скелеті. Зовнішні ознаки вияву відсутні. Можливий летальний кінець.

Мастоцитоз також підрозділяється на кшталт шкірних проявів.

1. Вузловий тип. Проходить з утворенням вузлів та горбків, з гладкою або горбистою поверхнею. Колір утворень жовтий, червоний, рожевий. За тоном відрізняється від здорової шкіри. Кількість вузлів варіюється ступенем захворювання. Висипання з'єднується у єдині області.
2. Макулопапульозний тип. Характеризується появою вузликів темного забарвлення із рівними контурами. Механічне вплив призводить до появи міхурів. Зовні схоже на кропив'янку.
3. Дитячий тип. Називається солітарний мастоцитоз. Пов'язаний із появою вузлів, розміром до 50 мм. Шкіра на вузлі щільна. Локація вузлів: шия, тіло, руки. У немовлят виникає переважно одна мастоцитома. Рідко до 4 штук. Освіта характеризуються різкою появою та зниканням.
4. Еритродермічний тип. Характеризується появою плям жовтого чи коричневого кольору із щільною поверхнею. Кордони запалень чітко окреслені, краї нерівні. Захворювання характеризується сильним свербінням. Внаслідок розчісування, запалені ділянки травмуються.
5. Телеангіектатичний тип. Належить до категорії стійкої пігментної кропив'янки. Зустрічається у пацієнтів рідко. Виявляється у дорослому віці у жінок. Характеризується плямами червоного та коричневого кольору. Вузли локалізуються на грудях, ногах та руках хворого.

Особливості діагностики та лікування

Мастоцитоз у дорослих та дітей діагностується лікарем-дерматологом. Терапія підбирається для кожного випадку окремо. Лікування призначається залежно від віку та типу хвороби. Легкі випадки кропив'янки терапії не вимагають. Захворювання виліковується самостійно.

У тяжких ситуаціях призначають симптоматичну терапію:

• прийом антигістамінів (Діазолін, Тавегіл, Зодак, Зіртек, Супрастин);
• застосування антисеротонінових засобів (Кетотіфен, Бікарфен);
• кортикостероїдні засоби, креми та мазі при виражених пухирях і вузлах;
• засоби з кромогліцериновою кислотою;
• гістаглобулін.

ПУВА-терапія активно застосовується при мастоцитозі. Шкіра опромінюється ультрафіолетовими променями. Довжина променів фіксована. Пацієнт паралельно приймає препарати. Ліки сприяють проникненню випромінювання углиб епідермісу. Оперативне втручання використовують при неефективному консервативному лікуванні.

На всіх стадіях лікування пацієнти дотримуються дієтичного харчування. Хворі виключають продукти-алергени, смажене, солоне та копчене. Не можна вживати продукти з барвниками та ароматизаторами. Шкіру оберігають від механічного впливу та перепаду температур.

Немовлятний мастоцитоз проходить до пубертатного періоду. У дорослому віці шкірний мастоцитоз прогресує. Недуга вражає внутрішні органи, що призводить до летального результату.

Пігментна кропив'янка – це одна з форм такого захворювання шкіри, як мастоцитоз. Загалом із істинною кропив'янкою мастоцитоз не має нічого спільного. Починається хвороба з того, що в живих тканинах організму поступово накопичуються, а потім активно розмножуються огрядні клітини. Вони відіграють важливу роль у формуванні імунної системи в організмі. Тому при пігментній кропив'янці відбувається ослаблення імунітету.

Вражає цей вид захворювання найчастіше маленьких дітей. Проте захворіти можуть і дорослі. При цьому зазвичай кропив'янка, що виникла у дитини, проходить досить швидко при правильному лікуванні. А ось дорослої людини хвороба може супроводжувати все життя, періодично з'являючись, то зникаючи.

Вчені ще до кінця не вивчили це захворювання. Тому не можна чітко виділити певні причини, які його провокують. Але все ж таки є фактори, при яких мастоцитоз розвивається приблизно в 70% всіх випадків. Це фактори інфекційні та генетичні.

Розглянемо їх докладніше:

1. Генетична схильність до мастоцитозу є у людей, якщо близькі кровні родичі протягом життя теж страждали на це захворювання. Як правило, хвороба починає проявлятися при збігу деяких фізичних факторів. Це може бути сильний холод, тепло, які завжди впливають на тіло, тертя або стискання. Якщо деякі ділянки тіла постійно піддаються таким несуттєвим, на перший погляд, факторам, тобто ризик розвитку пігментної кропив'янки.
2. Дуже часто кропив'янка розвивається у людини, якщо вона занадто багато часу проводить під прямим сонячним промінням. Ультрафіолет сприяє зміни структури певних компонентів клітин. У результаті це позначається як у загальному самопочутті, і на шкірі.
3. Стресові ситуації та часті зміни клімату – зовнішні фактори, що сприяють розвитку мастоцитозу. Зазвичай, це шкодить психіці людини, порушує нормальну роботу органів. Імунітет у результаті теж послаблюється, і, як наслідок, проявляється кропив'янка.
4. Чи здатні провокувати мастоцитоз навіть деякі напої або продукти харчування. Тут багато залежить від того, наскільки людина схильна до алергічних реакцій. Саме наявність алергії на певні компоненти їжі здатне провокувати мастоцитоз.
5. Прийом лікарських препаратів, які шкодять імунітету або просто не підходять організму, отруєння токсичними речовинами – причини кропив'янки. Дані фактори є найбільш небезпечними і важковиліковними, тому що тут можна судити навіть про отруєння організму.

Прийнято вважати: саме вивільнення з клітин гепарину та гістаміну сприяє звуженню великих судин та розширенню дрібніших, що в результаті веде до порушення процесів у тканинах та набряку деяких ділянок шкіри.

Симптоми мастоцитозу

Щоб правильно ідентифікувати у себе чи близьких це захворювання, потрібно знати його симптоми. Як правило, полягають вони не лише у поразці шкірних покривів.

Прояв мастоцитозу на шкірі у дітей та дорослих дещо відрізняється. Так, мастоцитоз у дітей проявляється у вигляді рожевих або червоних плям, які згодом перетворюються на підшкірні пухирі з прозорою рідиною. Через деякий час пухирі лопаються, вміст їх витікає назовні. На їх місці виникають цятки коричневого кольору, які можуть залишатися на шкірі на все життя.

У дорослих все не так страшно, але перебіг хвороби може бути тривалим. Виникають невеликі чіткі вузлики або плями, які стають більшими при розчісуванні або терті. Згодом вони зникають самі, але потім знову з'являються. Це може тривати все життя.

Поряд із ураженням шкіри відбувається підвищення температури тіла, а в деяких випадках навіть озноб. Як правило, при цьому шкіра дуже свербить, а плями стають яскраво-червоними. Іноді запалення таке сильне, що навіть супроводжується нападом сверблячки, терпіти який неможливо.

У особливо тяжких випадках у дорослих людей мастоцитоз може спровокувати проблеми із серцем та тиском. Зазвичай починає розвиватися тахікардія, тиск сильно знижується.

Форми захворювання

Мастоцидоз відрізняється ще й формами, кожна з яких характеризується своїм ступенем тяжкості.Існують 3 основні форми пігментної кропив'янки. Але лікарі при постановці діагнозу конкретизують їх. Зупинимося на основних формах мастоцитозу докладніше.

3 основні форми хвороби

Перша форма – шкірна. Лікарі її вважають найлегшою. Як правило, здебільшого виникає вона у підлітковому віці. У цьому уражається виключно шкіра, не пошкоджуються внутрішні органи, немає жодних патологій. Якщо відразу розпочати лікування, то така пігментна кропив'янка швидко проходить і більше не заважає життю дорослої людини.

Друга форма цього захворювання - системний мастоцитоз. Він розвивається лише у дорослих. При цьому шкіра може як уражатися, так і залишатися неушкодженою. Але вилікувати системний мастоцитоз вже складніше, оскільки відбувається поразка внутрішніх органів.

Третя форма мастоцитозу найстрашніша. Це опасистоклітинна лейкемія. Її досить складно виявити, оскільки зовнішнє ураження шкірних покровів немає. Переродження клітин відбувається, що призводить до порушення роботи всіх внутрішніх органів. Лікувати таку лейкемію складно, найчастіше хвороба закінчується летальним кінцем.

Слід розуміти ще й те, що при перших двох формах, якщо поразка внутрішніх органів і відбувається, воно залишається на такому ж початковому рівні, не прогресуючи далі. Іноді воно проходить саме собою, але не слід нехтувати лікуванням.

Під час проведення аналізів лікар має виявити чіткіше форму мастоцитозу. Розрізняють ще й форми цього захворювання на клітинному рівні, де все залежить від того, в якому саме шарі шкіри відбуваються несприятливі видозміни клітин.

5 форм на клітинному рівні

Солітарна пігментна кропив'янка найчастіше розвивається саме у немовлят. При цьому на тілі з'являється вузлик, який може досягати 5 см завширшки. Він має яскравий колір та досить щільну структуру. Зазвичай зникнення відбувається раптово (без проведення лікування).

Вузлова форма мастоцитозу може спостерігатись як у дорослих, так і у дітей. Вона характеризується наявністю на тілі множини приблизно однакових щільних вузлів жовтуватого кольору. Такі вузли, якщо не проводити лікування, зливаються у бляшки. При вплив на пошкоджені ділянки шкіри відчувається сильний біль або свербіння.

Еритродермічна форма пігментної кропив'янки вважається однією з найнеприємніших. Справа в тому, що на тілі з'являються вузлики, які чітко окреслені, але форму можуть мати різну. Вони розташовуються щільно один до одного, а при розчісуванні починають запалюватися. У результаті, навіть якщо людина не чухала вузлики, на їхньому місці з'являються виразки, які потім складно усунути.

Телеангіектатична пігментна кропив'янка вражає найчастіше жінок, оскільки зміни у клітинах здебільшого пов'язують із порушеннями гормонального фону. Невеликі плями чи вузлики коричневого кольору виникають на грудях, руках чи ногах. Лікування у разі має полягати у відновленні нормального гормонального фону. Тому має сенс звернутися по допомогу до гінеколога.

Прояви макулопапульозного мастоцитозу найбільше схожі на ознаки справжньої кропив'янки. На якійсь ділянці шкіри з'являються невеликі світло-жовті або коричневі пляшечки, які чітко обмежені. Згодом бульбашки заповнюються рідиною, яка після їхнього лопання виходить назовні.

Потрібно розуміти, що кожна форма мастоцитозу має особливості, тому дуже важливо, щоб лікар правильно поставив діагноз. Для цього пацієнт повинен з особливою увагою поставитися до проведення аналізів, дотримуючись рекомендацій лікаря перед здаванням біоматеріалу.

Особливості лікування хвороби

Дуже важливо вчасно і правильно розпочати лікування пігментної кропив'янки.

Таке лікування повинен призначити лікар, залежно від того, агресивний це мастоцитоз або індолентний. Самостійно не можна приймати жодних препаратів, особливо якщо це системний мастоцитоз. Тому обмежимося розглядом традиційних методів одужання від системного мастоцитозу, інших його видів та деяких корисних порад.

Лікар обов'язково має призначити пацієнтові дві групи препаратів. При цьому одна група буде спрямована безпосередньо на зняття симптомів та приведення в норму роботи органів, а друга впливатиме на імунну систему людини.

Як основні лікарські засоби широкого поширення набули останнім часом кортикостероїди, цитостатики, а також засоби, які мають яскраво виражений протизапальний і протиалергічний ефект. Не можна точно назвати препарати, оскільки вони призначаються індивідуально для кожного пацієнта. Але загальною властивістю для всіх ліків є зменшення серотоніну в організмі.

Велику увагу слід приділяти імунітету. Дуже корисно приймати вітамін С. Найкраще віддати перевагу вітамінним комплексам.

Слід під час лікування пігментної кропив'янки дотримуватися деяких важливих правил. Потрібно тимчасово відмовитися від тривалого прийому теплих ванн, надто гарячого чи холодного душу. Слід рідше виходити надвір у сильну спеку. Будь-яка різка зміна клімату здатна загострити хворобу.

Велику увагу треба приділяти харчуванню. По можливості слід відмовитися від солоної, копченої, жирної або дуже солодкої їжі. Все це може погіршити ситуацію або навіть спричинити непередбачену алергічну реакцію організму. Потрібно акцентувати увагу на свіжих овочах і фруктах, натуральних бульйонах.

Якщо вчасно і правильно розпочати лікування пігментної кропив'янки, то прогноз буде сприятливим. Виняток становлять лише тяжкі випадки захворювання. Тому слід при виявленні перших симптомів звертатися за допомогою до лікарів.

Пігментна кропив'янка - це визначення для однієї з наймасовіших типів такого захворювання, як мастоцитоз, що є системним, і за своєю природою не повною мірою відноситься до кропивниць. Мастоцитоз є процесом патологічного характеру, який сприяє розмноженню та акумулюванню опасистих клітин у здорових тканинах. Такі клітини вважаються найважливішою складовою людського імунітету, і на основі цих даних, фахівцями зроблено висновок про те, що кропив'янка за своєю природою є результатом порушення роботи всієї захисної системи людини. Захворювання однаково піддаються люди незалежно від статевої приналежності, тоді як у категорії найбільшого ризику перебувають діти.

Мастоцитоз, або пігментна кропив'янка

Характеристика хвороби

Пігментна кропив'янка на підставі статистичних показників може бути віднесена до категорії дитячих захворювань, оскільки три чверті пацієнтів, які звернулися по лікарську допомогу, це представники цієї категорії. Ювенальні форми хвороби притаманні пубертатних періодів розвитку. Перебіг даного типу захворювання супроводжується утворенням на шкірних покровах дитини рожевих або червоних плям, які поступово видозмінюються і стають підшкірними пухирями, що мають водянисте наповнення. На місці цих новоутворень після закінчення процесів загоєння залишаються характерні сліди коричневого відтінку.

Такі плями у дітей, які мають відповідну схильність, з часом можуть повністю зникнути, тоді як для деяких категорій можливим є не тільки збереження такої плями, але і її суттєве розростання.

У дорослих відмінною рисою захворювання є процес виникнення на поверхнях шкірних покривів гладких плямистих утворень з чіткими межами, а також вузликів та пухирцевих утворень, розмір яких часто не перевищує п'яти міліметрів. Подібний висип може проявлятися періодично, оскільки кропив'янка може мати хвилеподібні періоди прояву, коли за періодом загострення слід період ремісії та значного затихання симптоматики. Сприяти загостренню захворювання може механічне роздратування, спровоковане розчісуванням запалених ділянок шкіри, або її ушкодженням, що у результаті призводить до утворення набряків та запалень. У дорослих виникнення хвороби може стати причиною розвитку її хронічної форми, яка супроводжуватиме його все життя.

Пігментна кропив'янка у дітей може пройти сама, але може залишитися на все життя

Причини розвитку недуги

На сьогоднішній день, встановленої інформації про те, які фактори є першопричиною розвитку мастоцитозу, не існує, проте безліч факторів вказує на те, що основним показником визначення людей, що входять до групи ризику, є генетична схильність. Пігментну кропив'янку часто діагностують у людей, які перебувають у близькій спорідненості з тими, хто раніше стикався з цією проблемою. Ще однією версією є теорія інфекційного типу виникнення та поширення захворювання, оскільки ряд факторів вказує на таку можливість. Незважаючи на це, абсолютна більшість поставлених діагнозів пігментна кропив'янка вказуються як захворювання з неясною етіологією.

Симптоматика мастоцитозів розвивається на тлі дегранулювання мастоциту, що сприяє вивільненню гаїпарину та інших гормонів, а також надання сильнішого впливу на перетворення, що протікають усередині тканин. Ці складні активні сполуки істотно впливають на зростання проникності стінок кровоносної судини. Особливо сильним цей вплив виявляється на мікроциркуляцію, оскільки під його впливом відбувається процес звуження великих та розширення дрібних судин. Подібні процеси сприяють утворенню набряклості тканини.

Генетична схильність - одна з причин мастоцитозу

Форми розвитку кропив'янки

Пігментна кропив'янка, розвиток якої не пов'язаний із проблемами імунної системи, може утворитися під впливом деяких факторів фізичної спрямованості. Серед таких факторів слід виділити:

• вплив на шкірні покриви прямого сонячного проміння;
• процес здавлювання та тертя шкірних покривів;
• вплив на ділянки шкіри тепла чи холоду.

Крім цього, існують екзогенні фактори, здатні спровокувати розвиток у дітей та у дорослих мастоцитозу. Серед основних причин, здатних на подібні перетворення в організмі, знаходяться стресові ситуації, суттєві зміни клімату та стану навколишнього середовища, прийом фармацевтичних препаратів, контакт з токсичними речовинами, а також вживання деяких продуктів харчування, у складі яких є велика кількість алергенів. Крім вищезгаданої класифікації у дорослих, як і в дітей віком, шкірний мастоцитоз може виявлятися у кількох основних формах:

• системної;
• злоякісної;
• шкірної.

Форма системного мастоцитозу характерна для людей старшого та середнього віку. Виявляється вона шляхом негативного на тканину внутрішніх органів чи кількох їх. Для цієї форми хвороби наявність зовнішнього прояви необов'язково. Злоякісні форми мастоцитозу звуться хмарноклітинної лейкемії, яка характеризується злоякісними переродженнями огрядної клітини організму. Перебіг захворювання часто не супроводжується утворенням висипу чи інших ознак ураження шкіри. Головне негативне вплив беруть він органи внутрішніх систем. Складність захворювання полягає в тому, що найчастіше виявлення його відбувається на пізніх стадіях розвитку хвороби, які слабо піддаються терапії, і можуть стати причиною смерті. Шкірні форми мастоцитозу можуть виявлятися як у дорослій, так і в дитячій формі.

1. Немовля форма мастоцитозу часто вражає дитячі організми, і проходить лише з настанням статевозрілого періоду. Для цієї форми хвороби не характерним є негативний вплив на внутрішні органи, але спостерігається активна поява новоутворень і подразнень на шкірних покровах. Дитина, яка зіткнулася із захворюванням у ранньому віці, може зіткнутися з проблемою переходу хвороби у дорослу стадію.
2. Для дорослого та підліткового мастоцитозу запалення та подразнення шкіри є не єдиним негативним впливом, оскільки захворювання впливає на внутрішні органи, такі як нирки, серце, а також органи системи травлення. Прогресування таких ускладнень у більшості випадків не спостерігається, а саме захворювання переходить із дорослої шкірної форми в системну недугу.

Немовлятний мастоцитоз може пройти з початком статевого дозрівання

Симптоми пігментної кропив'янки

Більшість пацієнтів, які стикаються з проблемою розвитку пігментної кропив'янки, мають скарги виключно на зовнішні прояви захворювання, тоді як ця хвороба може мати й іншу тривожну симптоматику. Так, серед найбільш поширених прихованих симптомів хвороби можна виділити зниження артеріального тиску, яке відбувається без видимих ​​причин. Різкі та необґрунтовані стрибки температурних показників, пароксизмальна тахікардія, а також сильний свербіж, що утворився на тлі почервоніння шкіри. Головна небезпека перерахованих симптомів у тому, що їх наявність свідчить про наявність збоїв у роботі однієї з органів, чи деяких систем. Виходячи з цього, своєчасне звернення за кваліфікованою лікарською допомогою є обов'язковою умовою для виявлення перших симптомів, оскільки тільки правильно призначене лікування може дати результат. Залежно від впливу на ті або інші шари епідермісу, форма шкірного прояву пігментної кропив'янки може змінюватися. На сьогоднішній день спеціалістами виділено 6 основних типів, які відрізняються за формою прояву.

• Вузлова форма проявляється шляхом утворення великої кількості вузлуватих новоутворень, які можуть мати гладку або бугристу структуру. Подібні нарости можуть мати жовтий, червонуватий або рожевий колір, які значно відрізняються від здорових ділянок шкіри. У ряді випадків, близьке розташування кількох вузликів може спровокувати їхнє злиття в бляшку великого розміру. Шляхом механічного на такі новоутворення викликати патологічні реакції неможливо.
• Макулопапулезная форма може проявитися шляхом формування на шкірних покривах великої кількості темних плям, або вузлуватих новоутворень невеликих розмірів. Тут спостерігається чітке обмеження вогнищ ураження. Механічна дія на такі ділянки провокує утворення невеликих бульбашок, які на вигляд і структуру нагадують висипання, спровоковані справжньою кропивницею.
• Солітарна форма, яка є характерною для немовлят, може викликати утворення вузликів розміром до п'яти сантиметрів, які на дотик, за своєю структурою, нагадують каучук або вироби з гуми.
• При еритродермічній формі уражені ділянки шкіри набувають жовтувато-коричневого кольору, значно ущільнюються, які краї отримують чіткі, змальовані кордону. Характерною для цієї форми є наявність сильної сверблячки, яка провокує хворого на механічну дію та розчісування запалених ділянок. Результатом таких маніпуляцій стає поява тріщин і виразок на шкірних покровах, схильних до впливу захворювання.
• Бульозна форма кропив'янки проявляється через утворення численних бульбашок, спровокувати зростання яких може навіть найменший вплив, який аналогічним чином діє і на наявність і силу відчуття сверблячки. Переходи даної форми в системні типи фіксуються досить рідко, хоча відсутність адекватного та своєчасного лікування може призвести до суцільного ураження шкірних покривів, що спричинить почервоніння, лущення, а також зростання стійкості до терапевтичних маніпуляцій. Все це значно ускладнить лікування.
• Телеангіектатична форма кропив'янки призводить до того, що схильні до впливу хвороби ділянки шкіри стають червоно-коричневими. Зона локалізації таких плям у більшості випадків знаходиться у грудній ділянці, а також у ділянці рук або ніг. Діти дане захворювання діагностується досить рідко, оскільки групу ризику переважно формують представниці жіночої статі середнього віку.

Телеангіектатичний мастоцитоз вражає в основному людей зрілого віку

Діагностика пігментної кропив'янки

У дітей та людей середнього віку визначення наявності даного виду захворювання може бути здійснено вже внаслідок первинних оглядів, а також анамнезу. З метою підтвердження встановленого діагнозу, а також визначення природи недуги та методів її терапії, має бути проведена біопсія ділянок шкіри. Враховуючи той факт, що кожна з перелічених вище типів хвороби має свої характерні особливості, їх лікування також відрізняється деякими ключовими нюансами. Для встановлення повної клінічної картини лікар, який лікує пацієнта, може призначити ряд аналізів, які шляхом надання повної картини допоможуть збільшити ефективність лікування, а також уникнути ускладнень та розвитку супутніх захворювань.

Крім того, деякі фахівці для того, щоб забезпечити своєчасне лікування систем та органів, які можуть бути уражені кропив'янкою, застосовують ультразвукові види досліджень, а також комп'ютеризовану томографію кісткових тканин.

Способи лікування пігментних кропивниць

Лікування, якому має піддаватися пігментна кропив'янка і мастоцитоз, обов'язково має комплексний підхід, який забезпечує паралельне усунення зовнішніх та внутрішніх факторів. Для забезпечення зовнішньої терапії в більшості випадків застосовуються креми, мазі та розтирання, здатні зменшити свербіж, а також усунути запальні процеси. Препарати внутрішнього застосування працюють на зменшення вироблення організмом сератоніну. Медикаменти, що призначаються при цьому захворюванні, також повинні боротися з алергенами. Шкірний мастоцитоз також лікується шляхом використання кортикостероїдів та цитостатиків.

Для того, щоб лікування було ефективним і не мало за собою негативних наслідків для організму, проходити воно має під пильною увагою медиків, які повинні адекватно реагувати на клінічну картину і в разі потреби вносити зміни у форми та методи лікування.