Pigmentna urtikarija, mastocitoza. Kaj je mastocitoza (pigmentna urtikarija) in kakšni so vzroki za pojav pri otroku? Zdravljenje in fotografija otrok z izpuščajem

Mastocitoza: kaj je to? Urticaria pigmentosa (angleško urticaria pigmentosa, Koda ICD-10 Q82.2 Mastocitoza L50.8 Druga urtikarija) je alergijska kožna reakcija, ki povzroči obarvanje prizadetih območij ali, nasprotno, njihovo potemnitev, pa tudi močno srbenje.

Država posledica prisotnosti preveč veliko število mastocitov(drugo ime je mastociti) v koži. Njihova posebnost delo je vneti žarišča vnetja, sproščajo kemikalijo, imenovano histamin, kot odziv na mikrobe in druge viruse.

Mastocitoza (urticaria pigmentosa) je stanje, pri katerem se v koži nabere preveč mastocitov.

Ta bolezen pogosteje Skupaj se pojavlja pri dojenčkih in otrocih, čeprav tudi odrasli včasih opazijo razvoj mastocitoze.

Večina otrok ima pigmentozo urtikarije izgine po puberteti. Huda oblika se običajno pojavi pri starejših otrocih ali odraslih.

Včasih se lahko razvije pigmentoza urtikarija sistemska mastocitoza. Z njim se lahko mastociti kopičijo v drugih organih telesa.

V nekaterih primerih to lahko povzroči levkemija mastocitov ali sarkom mastocitov, ki sta oba maligna.

Simptomi

Glavni simptom mastocitoze je pojav rdečkasto rjavih srbečih madežev ki izgledajo kot pege in/ali izbokline (papule), ki se pojavijo na koži. Redko se lahko lezije razvijejo tudi v kosteh ali drugih telesnih organih (npr. kostnem mozgu, požiralniku).

Ob dotiku ali izpostavljenosti toploti te lise postanejo rahlo izbočene in začnejo postajati rdeče ali bele, kar je zelo opazno v primerjavi z zdravimi tkivi, ki jih obdajajo.

Ta reakcija je znana kot Darierjev znak(uporablja se za diagnozo). Ta področja, ki jih pogosto imenujemo mehurji ali brazgotine, so ponavadi zelo srbeča in lahko v nekaj urah spremenijo velikost in obliko.

Včasih ti mehurčki se lahko vname in oteče, v tem primeru bolniki opazijo pojav tekočine v njih.

Drugi simptomi lahko vključuje:

1. Hiperemija (pordelost kože).
2. Spreminjanje barve lis v temno rjavo ali črno.
3. Huda driska.
4. Tahikardija (pospešen srčni utrip).
5. Slabost ali bruhanje.
6. Omedlevica ali omedlevica.
7. Omotičnost in glavobol

referenca! Redko se v ozadju pigmentne urtikarije pri odraslih bolnikih lahko razvije telangiektazija - to je razširitev površinskih žil kože.

V večini primerov simptomi pigmentoza urtikarija traja nekaj dni in nato umiri. Nekateri bolniki opazijo sledi pigmentirane kože, ki ostanejo več let.

Hujša oblika pigmentne urtikarije sistemska mastocitoza poteka s približno enakimi simptomi, včasih pa se jim dodajo naslednji:

• anafilaksa;
• oteženo dihanje;
• nizek krvni tlak;
• krči v maternici, krvavitev;
• mišično-skeletne bolečine.

Opozoriti je treba, da je sistemska mastocitoza, zgoraj omenjeni simptomi, zelo redka pri posameznikih z diagnozo pigmentoze urtikarije ali "sistemske mastocitoze", vendar se lahko pojavi pri drugih oblikah mastocitoze, kot je npr. agresivna sistemska mastocitoza.

Vzroki

Natančni razlogi pojav pigmentne urtikarije še ni raziskano. V nekaterih primerih se pojavi brez očitnega razloga, včasih specialist predlaga, da je bil podedovan kot avtosomno dominantna genetska lastnost. Vendar pa vsi otroci z okvarjenim genom ne bodo imeli manifestacij bolezni.

Genetske bolezni so določene s kombinacijo genov za določeno lastnost, ki se nahajajo na kromosomih, prejetih od očeta in matere.

Pozor! Nenormalni gen je lahko podedovan od enega ali obeh staršev. Tveganje prenosa takega gena od bolnih staršev do otrok je 50% za vsako nosečnost, ne glede na spol nerojenega otroka.

Najpogosteje se pojavi pigmentna urtikarija (mastocitoza). na ozadju preveč veliko število vnetne celice ( mastociti) v koži.

Dejavniki, ki aktivirajo povečanje koncentracije mastocitov:

1. Fizični dražljaji (toplota, trenje).
2. Prekomerna telesna aktivnost.
3. Bakterijski toksini (kot tudi strupi).
4. Zastrupitev telesa.
5. Kapljice za oko, ki vsebujejo dekstran.
6. Alkohol.
7. Nekatera živila: jastogi, raki, ribe, sir, jastog, zelo vroče pijače, začinjena hrana.
8. Zloraba protibolečinskih zdravil.
9. Stres, depresija.

Sistemska mastocitoza se lahko pojavi pred, vendar najpogosteje je zaplet pigmentoza urtikarija. Verjetnost razvoja sistemske mastocitoze se s starostjo povečuje in se približuje mejniku v 15-30% pri odraslih s pigmentno urtikarijo.

Pigmentna urtikarija: fotografija

Sistemska mastocitoza: fotografija

Diagnostika

Diagnoza "pigmentna urtikarija" se postavi na podlagi vizualnega pregleda bolnika.

Alergolog (ali dermatolog) lahko testira območje kože na prisotnost mastocitov. s trenjem. Če se na mestu trenja pojavijo temno rdeči ali rjavi izpuščaji, potem to kaže na prisotnost pigmentne urtikarije.

Lahko so tudi dodeljeni testi kako:

• biopsija kože za določitev skupnega števila mastocitov;
• analiza histamina v urinu;
• popolna krvna slika za merjenje ravni triptaze (triptaza je encim v mastocitih);
• biopsija kostnega mozga;
• skeniranje skeletnih kosti (rentgensko slikanje) lahko pokaže področja redčenja kosti.

Sistemsko mastocitozo diagnosticiramo tudi z biopsijo kostnega mozga in kože.

Najpogostejše kožne lezije zaradi pigmentne urtikarije videti enako(po barvi in ​​obliki). Lezije, ki se razlikujejo od drugih, so lahko znak raka.

Možne vrste raka:

• melanoma;
• karcinom bazalnih celic;
• senilna keratoza (seboreja).

Kontakt z zdravnikom s sumom na pigmentozo urtikarije neizogibno.

Reševalno vozilo bo morda potrebno, če:

1. Bolnik težko diha, sliši se piskanje.
2. Pojavilo se je otekanje grla ali jezika.
3. Pacient opaža stalen občutek šibkosti, obstajajo simptomi, kot so visoka vročina ali mrzlica.
4. Obstaja vztrajen občutek slabosti, bruhanja ali driske.

Zdravljenje

Ko se pojavi bolezen, kot je mastocitoza, je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom zdravnika.

Prvi koraki

1. Ne drgnite si kože in ne praskajte vnetja, tudi če zelo srbi.
2. Ne poskušajte razbiti pretisnega omota ali iztisnite tekočino iz njega.
3. poskusi zmanjšati stik izpuščaja z oblačili, nosite samo ohlapna oblačila.

Takoj prenehajte jemati zdravila, kot so:

• aspirin (v majhnih odmerkih ni nevaren);
• kodein.

Pomembno! Ne sprejemajte vroče kopeli s pigmentno urtikarijo bo to le poslabšalo vaše stanje.

Medicinski

Prepoznavanje in izogibanje vzrokov bolezni lahko zadostuje za preprečevanje simptomov blage pigmentoze urtikarije.

Mastocitoza pri odraslih, zdravljenje z zdravili:

1. H1 antihistaminiki uporablja za lajšanje simptomov, kot sta srbenje in zardevanje, kot tudi H2 antihistaminiki- za zdravljenje hiperacidnosti Za zmanjšanje tveganja za anafilaktični šok se uporabljata tako H1 kot H2 blokatorji.

   V redkih, a težjih primerih bolnik dobi medicinsko zapestnico, ki obvešča o sproščanju histamina, v tem primeru si mora bolnik sam vbrizgati injekcijo adrenalina (adrenalina).

   Podoben način delovanja je potreben, da se izognemo cirkulacijskemu kolapsu in šoku.

2. Stabilizatorji mastocitov, kot je natrijev kromoglikat, pospešujejo degranulacijo mastocitov po izpostavljenosti specifičnim antigenom.Ta sredstva se dobro borijo proti driski, bolečinam v trebuhu, glavobolu in bolečinam v kosteh.

   Potek zdravljenja s takšnimi zdravili je običajno približno en teden.

3. Majhni odmerki aspirina lahko tudi pomaga, čeprav lahko v nekaterih primerih pride do poslabšanja. Indicirano je zdravljenje z majhnimi odmerki aspirina bolniki z akutno vaskularno insuficienco.
4. Fotokemoterapija. Če se pojavi pigmentoza urtikarije, je zdravljenje z dolgovalovnim UVA sevanjem (340-400 nm), v obsevani koži opazimo zmanjšanje koncentracije mastocitov. Potek zdravljenja: 2-3 postopke vsak teden več mesecev.

   Fotokemoterapija zmanjša srbenje in izboljša videz kože.

5. Steroidna zdravila in kreme Uporablja se za zdravljenje sistemske mastocitoze.
6. V zadnjem času se zdravljenje z interferonom in imatinibom uporablja za zdravljenje hude oblike, pa tudi za zdravljenje sistemske mastocitoze ( antilevkemično zdravilo).

Primeri zdravil so predstavljeni spodaj.

Alergologi pogosto predpisujejo zdravilo Cromolyn 200 mg peroralno štirikrat na dan (100 mg štirikrat na dan za otroke, stare od 2 do 12 let).

Antihistaminik Ketotifen 2 do 4 mg peroralno je učinkovit tudi proti pigmentozi urtikarije.

Analogi ketotifena: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Zdravilo se daje bolnikom z agresivno obliko bolezni Altevir(interferon alfa-2b) subkutano enkrat na teden, povzroči regresijo kostnih lezij. Kortikosteroidi(npr. prednizolon 40 do 60 mg peroralno enkrat na dan 2 do 3 tedne) lahko tudi izboljša simptome.

Pozor!Začeti je treba katero koli od zgornjih zdravil vzemite le po posvetovanju z zdravnikom (terapevtom, alergologom, dermatologom).

Pogosto se izvaja iz kozmetičnih razlogov. odstranjevanje temnih pigmentnih madežev. To je zelo drag, a neboleč postopek. Cena je običajno odvisna od premera madeža, odstranitev madeža velikosti 1 cm stane približno 2000 rubljev.

Ljudska zdravila

Pigmentna urtikarija pri odraslih in otrocih se zdravi tudi z ljudskimi zdravili. Ugotovimo, kaj bo pomagalo znebiti bolezni:

Prehrana

S pigmentno urtikarijo morate upoštevati naslednja pravila:

1. Popolnoma izločite alkohol.
2. Iz prehrane izločite začinjeno in ocvrto hrano.
3. V svojo prehrano dodajte organska olja, kot sta kokosovo ali olivno olje.
4. Pijte veliko vode, vsaj 1,5 litra na dan.
5. Zmanjšajte vnos nasičenih maščob (mlečnih izdelkov) in povečajte vnos omega-3 (orehi, avokado).
6. Jejte dovolj vlaknin (polnozrnat kruh).
7. Zmanjšajte vnos sladkorja in soli.
8. Jejte sveže sadje in zelenjavo.
9. Ne zanemarjajte telesne dejavnosti.

Pomembno! Simptomi pigmentoze urtikarije pri otrocih izginejo, ko dosežejo puberteto (v približno polovici primerov). Pri odraslih pigmentoza urtikarije se lahko razvije v sistemsko mastocitozo.

To je resna bolezen, ki lahko prizadene različne organe, v vsakem primeru pa samozdravljenje bolezni ni priporočljivo.

Za vrste kožne mastocitoze in manifestacije bolezni pri moških in ženskah glejte naslednji video:

Urtikarija je kožna bolezen alergijskega izvora, katere glavni simptomi so majhen izpuščaj, podoben mehurjem, ki nenehno srbi.

Ena od vrst urtikarije je urtikarija pigmentosa.

Pigmentna urtikarija ali mastocitoza je bolezen, pri kateri se mastociti kopičijo v krvi, tkivih, predvsem koži. V večini primerov se ta bolezen pojavi pri majhnih otrocih. Mastocitoza je redka bolezen, ki se pojavlja enako pri moških in ženskah, najpogosteje pa pri otrocih.

Obstaja več vrst mastocitoze:

1. pigmentna urtikarija, pigmentna mastocitoza;
2. Papularna mastocitoza;
3. nodularna mastocitoza;
4. Multinodularna mastocitoza;
5. vezikularna mastocitoza;
6. tumorju podobna mastocitoza;
7. difuzna ali eritrodermična mastocitoza;
8. Visceralna mastocitoza;
9. teleangiektatična (ali eritematozno-pigasta, eruptivna) mastocitoza;
10. atrofična mastocitoza.

Bolezen lahko človeka moti tako za kratek čas kot za dolgo življenjsko obdobje.

Lahko naredite majhen opis posameznih oblik mastocitoze.

Kožna oblika: kaže se s pojavom rdečih pik, papul na koži.

Trajna lisasta teleangiektotična oblika: pojavlja se le pri odraslih kot pege, vendar po celem telesu.

Difuzna mastocitoza: simptomi so rumeno zadebelitev kože; lokacija: dimeljske gube.
Nodularna pigmentoza urtikarija: pojavi se pri majhnih otrocih v prvem mesecu njihovega življenja.

Pigmentna eritrodermična urtikarija: zelo redka oblika, pri otrocih se kaže kot mehurčki, pri odraslih kot rdeči izpuščaji.

Solitarna pigmentoza urtikarija: za to obliko je značilen videz majhnih vozličkov, na katerih se tvorijo mehurčki. Ta oblika je najhujša od vseh urtikarij, razvija se šele s starostjo.

V medicini ločimo benigno in maligno mastocitozo.

Benigno delimo tudi na sistemsko mastocitozo in kožno mastocitozo.

Sistemska oblika se lahko pojavi brez poškodb kože, vendar vpliva na notranje organe. To je oblika, ki je lahko znotraj telesa, in človek tega ne bo niti sumil. In po puberteti se bo bolezen manifestirala od zunaj.

Sistemska mastocitoza prizadene notranje organe osebe: najpogosteje kosti, motnje organov gastrointestinalnega trakta, jeter, v nekaterih primerih povzroči razjedo in tudi moti sestavo krvi.

Kožna mastocitoza prizadene kožo v obliki izpuščaja.

Vzroki

Vzroki za mastocitozo še niso popolnoma razumljeni, vendar se zdravniki sklicujejo na nekatere dejavnike:

• genetska narava bolezni;
• vnetni procesi v telesu, nalezljive bolezni;
• pod vplivom imunskih in neimunskih dejavnikov.

Diagnostika

Ob prvem pregledu bolnika zdravnik pregleda kožo, prizadeta območja.

Po pregledu se prične biopsija – raziskovalna metoda, pri kateri bolniku z mesta kožne lezije odvzamejo več primerov celic in tkiv.

V laboratorijskih študijah se odkrijejo spremembe kazalnikov: hipoholesterolemija, trombocitopenija, eozinofilija.

Izvede se kromosomska analiza.

Kosti so rentgenske.

Naredi se ultrazvok jeter in predvsem vranice.

Simptomi

Kako se točno kaže pigmentoza urtikarije na koži?

Glavni simptomi so: izpuščaj na koži različnih vrst, močno srbenje, znižan pritisk, pogost srčni utrip, včasih se dvigne temperatura. To je posledica sproščanja histamina iz mastocitov.

Mastocitoza prizadene predvsem okončine in trup, lasišče in ustno sluznico. Čez nekaj časa se lahko premaknejo na druga področja kože.

Vpliv na notranje organe

Kot smo že omenili, mastocitoza ne vpliva le na kožo, ampak tudi na notranje organe. Kako natančno razumemo zdaj.

Jetra- poveča se, pojavijo se vlaknasta vozlišča in se zadebeli, tkiva se spremenijo v vezivna.

Kosti- obstaja območje osteoporoze - kosti se zmehčajo in razvije se osteoskleroza, seveda začnejo boleti.

bezgavke- povečati in poškodovati.

Gastrointestinal sistem- razvije se peptični ulkus, driska.

Vranica- močno poveča.

Zdravljenje

Pri zdravljenju sodelujejo zdravniki: terapevti, dermatologi in hematologi.

Specifično zdravljenje te bolezni še ni bilo razvito, uporablja se simptomatsko zdravljenje, zaradi katerega se zavira proizvodnja biološko aktivnih snovi v mastocitih.

Razmislite o algoritmu za zdravljenje pigmentne urtikarije:

Ljudska zdravila

Kopeli za sistemsko mastocitozo

Sestavine: korenina baldrijana, celandin, zdravilni žajbelj, cvetovi kamilice, trodelna vrvica, šentjanževka. Vzemite enako količino. Kuhajte 10 minut, nato pa vztrajajte pol ure. Decoction filtriramo. Infuzijo vlijemo v ogreto vodo v kopalnici. V takšni kopeli se kopajte deset minut nekaj tednov.

Tinktura mastocitoze

Sestavine: 1 žlica koprive, 1 skodelica vrele vode. Infuzirajte pol ure. Obremenitev. Pijte pol kozarca 4-5 krat na dan, pred uporabo se malo segrejte.
Zelo dobro zdravilo v boju proti urtikariji je sveže iztisnjen sok iz dišeče zelene. Vzemite pol ure pred obroki, 3-4 krat na dan.

Tinktura suhe zelene

Sestavine: dve žlici surovin prelijemo z enim litrom vode, vedno hladne, vztrajati morate dve uri. Pijte pol ure pred obroki, trikrat na dan, eno tretjino kozarca.

Kalamus v prahu

Sestavine: korenino kalamusa prelijte s toplo vodo in nanesite pred spanjem, pol žličke.

Video: Splošno razumevanje mastocitoze

Pigmentna urtikarija se imenuje mastocitoza. Bolezen se pojavi pri majhnih otrocih. Pojavlja se tudi pri odraslih. Bolezen je povezana s kršitvijo pigmentacije kože.

Pigmentna urtikarija je povezana s kršitvijo pigmentacije kože - od tod tudi splošno ime.

Strokovnjaki ne imenujejo vzrokov za pigmentozo urtikarije. Postavili so dve hipotezi. Prvi kaže, da je mastocitoza dedna. Teorijo podpira dejstvo, da se bolezen pojavlja pri ljudeh, ki so tesno povezani.

Po drugi teoriji se mastocitoza pojavi, ko imunski sistem odpove. Bolniki, ki se soočajo z vnetnimi procesi, pogosteje trpijo za pigmentozo urtikarije. Mastocitoza se pojavi tudi brez očitnega razloga.

Urtikarija se kaže s kopičenjem presežka mastocitov v tkivih. Njihovo uničenje vodi do sproščanja histamina, heparina in drugih snovi. Povečajo žilno prepustnost. Razvija se edem tkiva. Kapilare se širijo. Na koži pride do spremembe. Arterijski tlak se zniža. Telesna temperatura se dvigne, razvije se tahikardija. Simptome spremlja močno srbenje.

Na povečanje histamina vplivajo številni dejavniki:

• temperaturne spremembe;
• mehanski vpliv;
• izpostavljenost sončnemu sevanju;
• sprememba podnebja;
• stres in živčna napetost;
• toksični učinek;
• alergijska reakcija;
• jemanje zdravil.

Pigmentna urtikarija ali mastocitoza obarva vneta območja v drugačno barvo. Intenzivnost sence je odvisna od odlaganja melanina v spodnji plasti kože. Strokovnjaki to pripisujejo interakciji mastocitov in melatocitov.

Simptomi mastocitoze

Simptomi koprivnice vključujejo nastanek rdečih ali rjavih madežev na koži. To so območja z nazobčanimi robovi. Tvorbe spominjajo na pege ali papule. Območja se dvigajo nad površino kože. V hudi obliki so prizadete kosti in notranji organi.

Pod mehanskim delovanjem pigmentno območje štrli in spremeni barvo. Sprememba odtenka je opazna v primerjavi z zdravimi predeli kože. Reakcija se imenuje Darierjev simptom.

Drug simptom pigmentoze urtikarije je srbenje. Izgorevanje vodi do praskanja mehurčkov in njihove poškodbe. Vnetja sčasoma spremenijo obliko, se povečajo ali izginejo.

Dermatologi ugotavljajo pordelost kože pri bolnikih. V nekaterih primerih vnetje postane temno rjavo ali črno. Bolniki so nagnjeni k driski, palpitacijam, slabosti. Prisotna je šibkost in omedlevica.

Simptomi trajajo 2-3 dni. Po tem znaki bolezni izginejo. Sistemska mastocitoza je hujša. Bolniki imajo:

• alergijska reakcija;
• težave z dihanjem;
• padec tlaka;
• krvavitev, konvulzije;
• sindrom bolečine v kosteh in mišicah.

Za različne oblike bolezni so značilni našteti simptomi. Če se pojavi eden ali več znakov, je potreben posvet z dermatologom.

Kako je mastocitoza pri otrocih

Mastocitoza pri otrocih se pogosto pojavi v otroštvu. Za urtikarijo v otroštvu je značilna tvorba rdečih in rjavih madežev. Izpuščaj spremlja močno srbenje. Mehanski vpliv vodi do nastanka mehurčkov. Po celjenju na poškodovanih mestih ostane pigmentacija, ki traja več let.

Formacije so lokalizirane na telesu, nogah in rokah bolnika. Redko se na obrazu pojavijo izpuščaji. Na prizadetih območjih se tvorijo rjavi vozliči in plaki.

Bolezen ne spremlja slabo počutje otroka. Lahko se pojavi vročina, zvišana telesna temperatura, generalizirano srbenje. Pigmentna urtikarija pri otrocih ne preide v sistemsko obliko.

Bolezen diagnosticira dermatolog. Zaključek je narejen na podlagi zunanjega pregleda in pritožb. V nekaterih primerih se s prizadetega območja vzamejo strganje. Vzporedno s pregledom otrok opravi ultrazvok notranjih organov in opravi podroben krvni test. Izvaja se za izključitev sistemske oblike urtikarije. Zdravljenje je simptomatsko.

Oblike in vrste bolezni

Do sedaj dermatologi niso določili narave mastocitoze. Bolezen se kaže tako v otroštvu kot v odrasli dobi. Družinska anamneza ni potrjena. Dermatologi imenujejo 4 vrste bolezni.

1. Kožna mastocitoza v otroštvu. Izpuščaj se pojavi v otroštvu. V puberteti je možen ponovni pojav. Bolezen se ne razvije. Sistemske komponente ni.
2. Urtikarija s sistemskimi spremembami. Obstajajo spremembe v notranjih organih. Bolezen se ne razvije. V otroštvu se patologija regresira. Pri starejših bolnikih bolezen postane sistemska.
3. Sistemska mastocitoza. Povzroča poškodbe notranjih organov. Razvija se v ozadju zunanjih znakov bolezni.
4. Maligna mastocitoza. Imenuje se levkemija mastocitov. Določi ga prisotnost malignih mastocitov v organih, tkivih in kostnem skeletu. Zunanjih znakov manifestacije ni. Možna smrt.

Mastocitoza je razdeljena tudi glede na vrsto kožnih manifestacij.

1. tip vozlišča. Prehaja s tvorbo vozlišč in tuberkulov, z gladko ali neravno površino. Barva formacij je rumena, rdeča, roza. Tonus se razlikuje od zdrave kože. Število vozlišč se razlikuje glede na stopnjo bolezni. Izpuščaji so združeni v posamezna področja.
2. Makulopapulozni tip. Zanj je značilen videz vozličev temne barve z enakomernimi konturami. Mehansko delovanje vodi do pojava mehurčkov. Navzven podoben koprivnici.
3. Tip dojenčka. Imenuje se solitarna mastocitoza. Povezan s pojavom vozlišč, velikosti do 50 mm. Koža na vozlu je gosta. Lokacija vozlov: vrat, telo, roke. Pri dojenčkih se pojavi pretežno en mastocitom. Redko do 4 kos. Za formacije je značilen oster videz in izginotje.
4. eritrodermični tip. Zanj je značilen videz rumenih ali rjavih madežev z gosto površino. Meje vnetja so jasno opredeljene, robovi so neenakomerni. Za bolezen je značilno močno srbenje. Zaradi česanja se vnetna območja poškodujejo.
5. Teleangiektatični tip. Spada v kategorijo obstojne pigmentne urtikarije. Redko opažen pri bolnikih. Pojavi se v odrasli dobi pri ženskah. Zanj so značilne lise rdeče in rjave barve. Vozlišča so lokalizirana na prsnem košu, nogah in rokah bolnika.

Značilnosti diagnoze in zdravljenja

Mastocitozo pri odraslih in otrocih diagnosticira dermatolog. Terapija se izbere za vsak primer posebej. Zdravljenje je predpisano glede na starost in vrsto bolezni. Blagi primeri urtikarije ne zahtevajo zdravljenja. Bolezen se pozdravi sama od sebe.

V hudih primerih je predpisano simptomatsko zdravljenje:

• jemanje antihistaminikov (Diazolin, Tavegil, Zodak, Zirtek, Suprastin);
• uporaba antiserotoninskih sredstev (ketotifen, bikarfen);
• kortikosteroidi, kreme in mazila za hude mehurje in vozličke;
• izdelki s kromoglicerinsko kislino;
• histaglobulin.

PUVA terapija se aktivno uporablja za mastocitozo. Koža je obsevana z ultravijoličnimi žarki. Dolžina žarkov je fiksna. Bolnik hkrati jemlje zdravila. Zdravila prispevajo k prodiranju sevanja globoko v povrhnjico. Kirurški poseg se uporablja v primeru neučinkovitega konzervativnega zdravljenja.

Na vseh stopnjah zdravljenja bolniki upoštevajo prehransko prehrano. Bolniki izključujejo alergene v hrani, ocvrto, soljeno in prekajeno. Ne uporabljajte izdelkov z barvili in aromami. Koža je zaščitena pred mehanskimi obremenitvami in temperaturnimi spremembami.

Infantilna mastocitoza izzveni v puberteti. V odrasli dobi kožna mastocitoza napreduje. Bolezen prizadene notranje organe, kar vodi v smrt.

Pigmentna urtikarija je vrsta kožne bolezni, znana kot mastocitoza. Na splošno mastocitoza nima nič opraviti s pravo urtikarijo. Bolezen se začne z dejstvom, da se v živih tkivih telesa postopoma kopičijo, nato pa se aktivno razmnožujejo mastociti. Imajo pomembno vlogo pri oblikovanju imunskega sistema v telesu. Zato je s pigmentno urtikarijo imuniteta oslabljena.

Ta vrsta bolezni najpogosteje prizadene majhne otroke. Lahko pa zbolijo tudi odrasli. V tem primeru običajno urtikarija, ki se je pojavila pri otroku, s pravilnim zdravljenjem mine precej hitro. Toda odrasla bolezen lahko spremlja vse življenje, občasno se pojavi, nato pa izgine.

Znanstveniki te bolezni še niso v celoti preučili. Zato je nemogoče jasno opredeliti določene vzroke, ki ga povzročajo. Še vedno pa obstajajo dejavniki, pri katerih se mastocitoza razvije v približno 70% vseh primerov. To so nalezljivi in ​​genetski dejavniki.

Poglejmo jih podrobneje:

1. Ljudje imajo genetsko nagnjenost k mastocitozi, če so za to boleznijo v življenju trpeli tudi bližnji krvni sorodniki. Praviloma se bolezen začne manifestirati, ko nekateri fizični dejavniki sovpadajo. Lahko je hud mraz, vročina, ki nenehno vpliva na telo, trenje ali stiskanje. V primeru, da so nekateri deli telesa nenehno izpostavljeni tako nepomembnim, na prvi pogled, dejavnikom, potem obstaja tveganje za nastanek pigmentne urtikarije.
2. Zelo pogosto se pri človeku razvije urtikarija, če preveč časa preživi na neposredni sončni svetlobi. Ultravijolično sevanje pomaga spremeniti strukturo nekaterih komponent celic. Posledično to vpliva tako na splošno počutje kot na kožo.
3. Stresne situacije in pogoste podnebne spremembe so zunanji dejavniki, ki prispevajo k razvoju mastocitoze. Praviloma škoduje človeški psihi, moti normalno delovanje organov. Posledično je oslabljen tudi imunski sistem in posledično se pojavi urtikarija.
4. Lahko izzove mastocitozo, tudi nekatere pijače ali živila. Veliko je odvisno od tega, kako je oseba nagnjena k alergijskim reakcijam. Prav prisotnost alergije na določene sestavine v hrani lahko izzove mastocitozo.
5. Jemanje zdravil, ki škodujejo imunskemu sistemu ali preprosto ne ustrezajo telesu, so vzroki za koprivnico zastrupitve s strupenimi snovmi. Ti dejavniki so najbolj nevarni in nerešljivi, saj je tu že mogoče presojati celo zastrupitev telesa.

Splošno sprejeto je, da sproščanje heparina in histamina iz celic prispeva k zoženju velikih žil in širjenju manjših, kar posledično vodi do motenj v tkivih in otekanje nekaterih območij žil. koža.

Simptomi mastocitoze

Če želite pravilno prepoznati to bolezen pri sebi ali pri bližnjih, morate poznati njene simptome. Praviloma niso le v porazu kože.

Manifestacija mastocitoze na koži pri otrocih in odraslih je nekoliko drugačna. Torej se mastocitoza pri otrocih kaže v obliki rožnatih ali rdečih madežev, ki se sčasoma spremenijo v podkožne mehurčke s prozorno tekočino. Čez nekaj časa mehurčki počijo, njihova vsebina izteče. Na njihovem mestu se pojavijo rjave lise, ki lahko ostanejo na koži vse življenje.

Pri odraslih vse ni tako strašljivo, vendar je potek bolezni lahko dolg. Obstajajo majhni prozorni vozlički ali madeži, ki se s praskanjem ali drgnjenjem povečajo. Sčasoma izginejo sami, potem pa se znova pojavijo. Lahko traja celo življenje.

Skupaj s kožnimi lezijami se poveča telesna temperatura in v nekaterih primerih celo mrzlica. Praviloma koža močno srbi, madeži pa postanejo svetlo rdeče. Včasih je vnetje tako močno, da ga spremlja celo napad srbenja, ki ga je nemogoče prenesti.

V posebej hudih primerih pri odraslih lahko mastocitoza povzroči težave s srcem in tlakom. Običajno se začne razvijati tahikardija, pritisk se močno zmanjša.

Oblike bolezni

Mastocidoza se razlikuje tudi po oblikah, za vsako od njih je značilna resnost. Obstajajo 3 glavne oblike pigmentne urtikarije. Toda zdravniki jih pri postavitvi diagnoze tudi navedejo. Podrobneje se osredotočimo na glavne oblike mastocitoze.

3 glavne oblike bolezni

Prva oblika je koža. Zdravniki menijo, da je to najlažje. Praviloma se v večini primerov pojavi v adolescenci. V tem primeru je prizadeta samo koža, notranji organi niso poškodovani in ne pride do patologij. Če se zdravljenje začne takoj, potem taka pigmentirana urtikarija hitro mine in ne moti več življenja odrasle osebe.

Druga oblika te bolezni je sistemska mastocitoza. Razvija se izključno pri odraslih. V tem primeru je lahko koža prizadeta in ostane popolnoma nepoškodovana. Toda sistemsko mastocitozo je že veliko težje zdraviti, saj so notranji organi poškodovani.

Tretja oblika mastocitoze je najbolj grozna. To je levkemija mastocitov. Precej težko ga je prepoznati, saj zunanjih poškodb kože ni opaziti. Pojavi se degeneracija celic, kar vodi do motenj v delovanju vseh notranjih organov. Takšno levkemijo je težko zdraviti, najpogosteje se bolezen konča s smrtjo.

Prav tako je treba razumeti, da v prvih dveh oblikah, če pride do poškodb notranjih organov, ostane na enaki začetni ravni, ne da bi napredovala naprej. Včasih mine samo od sebe, a vseeno zdravljenja ne smemo zanemariti.

Pri izvajanju testov mora zdravnik jasneje opredeliti obliko mastocitoze. Obstajajo tudi oblike te bolezni na celični ravni, kjer je vse odvisno od tega, v kateri plasti kože pride do neugodnih celičnih sprememb.

5 oblik na celični ravni

Najpogosteje se pri dojenčkih razvije osamljena pigmentoza urtikarija. V tem primeru se na telesu pojavi vozliček, ki lahko doseže 5 cm v širino. Ima svetlo barvo in precej gosto strukturo. Običajno se izginotje pojavi nenadoma (brez zdravljenja).

Nodularno obliko mastocitoze lahko opazimo tako pri odraslih kot pri otrocih. Zanj je značilna prisotnost na telesu številnih približno enakih gostih rumenkastih vozlišč. Takšna vozlišča se, če se ne zdravijo, združijo v plake. Ob izpostavljenosti poškodovanim predelom kože se čuti huda bolečina ali srbenje.

Eritrodermična oblika pigmentne urtikarije velja za eno najbolj neprijetnih. Stvar je v tem, da se na telesu pojavijo vozliči, ki so jasno opredeljeni, oblika pa je lahko drugačna. Nahajajo se blizu drug drugemu in pri česanju se začnejo vneti. Posledično, tudi če oseba ni opraskala vozličev, se na njihovem mestu pojavijo rane, ki jih je potem težko odpraviti.

Pigmentna teleangiektatična urtikarija najpogosteje prizadene ženske, saj so spremembe v celicah v večini primerov povezane s hormonskim neravnovesjem. Na prsih, rokah ali nogah se pojavijo majhne rjave lise ali noduli. Zdravljenje v tem primeru je treba obnoviti normalno raven hormonov. Zato je smiselno poiskati pomoč pri ginekologu.

Manifestacije makulopapularne mastocitoze so najbolj podobne tistim pri pravi urtikariji. Na nekaterih predelih kože se pojavijo majhni svetlo rumeni ali rjavi mehurčki, ki so jasno omejeni. Sčasoma se mehurčki napolnijo s tekočino, ki po počitvi pride ven.

Morate razumeti, da ima vsaka oblika mastocitoze svoje značilnosti, zato je zelo pomembno, da zdravnik pravilno postavi diagnozo. Da bi to naredili, mora bolnik posvetiti posebno pozornost analizi in se držati priporočil zdravnika pred predložitvijo biomateriala.

Značilnosti zdravljenja bolezni

Zelo pomembno je, da zdravljenje pigmentoze urtikarije začnemo pravočasno in pravilno.

Takšno zdravljenje mora predpisati zdravnik, odvisno od tega, ali je mastocitoza agresivna ali indolentna. Nobenih zdravil ne morete jemati sami, še posebej, če gre za sistemsko mastocitozo. Zato se omejimo na premislek o tradicionalnih metodah zdravljenja sistemske mastocitoze, njenih drugih vrstah in nekaj koristnih nasvetov.

Zdravnik mora bolniku predpisati dve skupini zdravil. V tem primeru bo ena skupina usmerjena neposredno v lajšanje simptomov in normalizacijo delovanja organov, druga pa bo vplivala na človeški imunski sistem.

V zadnjem času so se kot glavna zdravila razširili kortikosteroidi, citostatiki in tudi zdravila, ki imajo izrazit protivnetni in antialergijski učinek. Nemogoče je natančno poimenovati zdravila, saj so predpisana za vsakega bolnika posebej. Toda skupna lastnost vseh zdravil je zmanjšanje serotonina v telesu.

Veliko pozornosti je treba nameniti imuniteti. Zelo koristno je jemati vitamin C. Najbolje je dati prednost vitaminskim kompleksom.

Pri zdravljenju pigmentne urtikarije je treba upoštevati nekatera pomembna pravila. Začasno je treba opustiti dolgotrajno uporabo toplih kopeli, prevroče ali hladne prhe. V ekstremni vročini bi morala biti manj verjetno, da bi šli ven. Vsaka nenadna sprememba podnebja lahko poslabša bolezen.

Veliko pozornosti je treba nameniti prehrani. Če je mogoče, se je treba izogibati slani, prekajeni, mastni ali zelo sladki hrani. Vse to lahko poslabša situacijo ali celo povzroči nepričakovano alergijsko reakcijo v telesu. Morate se osredotočiti na svežo zelenjavo in sadje, naravne juhe.

Če se zdravljenje pigmentne urtikarije začne pravočasno in pravilno, bo prognoza ugodna. Edina izjema so hudi primeri bolezni. Zato, ko se odkrijejo prvi simptomi, poiščite pomoč pri zdravnikih.

Pigmentna urtikarija je definicija za eno najbolj razširjenih vrst takšne bolezni, kot je mastocitoza, ki je sistemska in po svoji naravi ni v celoti povezana z urtikarijo. Mastocitoza je patološki proces, ki spodbuja razmnoževanje in kopičenje mastocitov v zdravih tkivih. Takšne celice veljajo za najpomembnejšo sestavino človeške imunosti in na podlagi teh podatkov so strokovnjaki ugotovili, da je urtikarija po svoji naravi posledica okvare celotnega človekovega obrambnega sistema. Ljudje so enako izpostavljeni bolezni, ne glede na spol, medtem ko so otroci najbolj ogroženi.

Mastocitoza ali pigmentoza urtikarija

Značilnosti bolezni

Pigmentno urtikarijo lahko na podlagi statističnih kazalnikov uvrstimo med otroško bolezen, saj je tri četrtine bolnikov, ki poiščejo zdravniško pomoč, predstavnikov te kategorije. Mladoletne oblike bolezni so značilne za pubertetna obdobja otrokovega razvoja. Potek te vrste bolezni spremlja nastanek rožnatih ali rdečkastih madežev na koži otroka, ki se postopoma spreminjajo in postanejo podkožni mehurčki z vodnim polnjenjem. Na mestu teh novotvorb ob koncu procesov celjenja ostanejo značilne sledi rjavkastega odtenka.

Takšne lise pri otrocih z ustrezno nagnjenostjo lahko sčasoma popolnoma izginejo, medtem ko je pri nekaterih kategorijah mogoče takšno pego ne le ohraniti, ampak jo tudi znatno povečati.

Pri odraslih je značilnost bolezni proces pojavljanja na površinah kože gladkih lisastih formacij z jasnimi mejami, pa tudi vozličev in tvorb veziklov, katerih velikost pogosto ne presega pet milimetrov. Takšen izpuščaj se lahko pojavi občasno, saj ima urtikarija lahko valovita obdobja manifestacije, ko obdobju poslabšanja sledi obdobje remisije in občutno umirjanje simptomov. Mehansko draženje, ki ga izzove česanje vnetih predelov kože, ali poškodbe le-te, ki na koncu povzročijo nastanek edema in vnetja, lahko prispevajo k poslabšanju bolezni. Pri odraslih lahko začetek bolezni povzroči razvoj njene kronične oblike, ki ga bo spremljala vse življenje.

Pigmentna urtikarija pri otrocih lahko izgine sama od sebe, lahko pa ostane za vse življenje.

Vzroki za razvoj bolezni

Do danes ni uveljavljenih informacij o tem, kateri dejavniki so glavni vzrok za razvoj mastocitoze, vendar številni dejavniki kažejo, da je glavni kazalnik za določanje ogroženih ljudi genetska nagnjenost. Pigmentna urtikarija se pogosto diagnosticira pri ljudeh, ki so tesno povezani s tistimi, ki so se že srečali s to težavo. Druga različica je teorija o nalezljivem tipu pojava in širjenja bolezni, saj na takšno možnost kažejo številni dejavniki. Kljub temu je velika večina diagnoz pigmentoze urtikarije indicirana kot bolezni z nejasno etiologijo.

Simptomatologija mastocitoze se razvije v ozadju degranulacije mastocitov, kar prispeva k sproščanju gaiparina in drugih hormonov ter močno vpliva na transformacije, ki se dogajajo v tkivih. Te kompleksne aktivne spojine pomembno vplivajo na povečanje prepustnosti sten krvnih žil. Ta učinek je še posebej močan na mikrocirkulacijo, saj pod njegovim vplivom pride do procesa zoženja velikih in širjenja majhnih žil. Takšni procesi prispevajo k nastanku otekline tkiva.

Genetska nagnjenost je eden od vzrokov za mastocitozo

Oblike razvoja urtikarije

Pigmentna urtikarija, katere razvoj ni povezan s težavami imunskega sistema, se lahko oblikuje pod vplivom nekaterih fizičnih dejavnikov. Med temi dejavniki so:

• izpostavljenost koži neposredni sončni svetlobi;
• postopek stiskanja in drgnjenja kože;
• izpostavljanje kože vročini ali mrazu.

Poleg tega obstajajo eksogeni dejavniki, ki lahko izzovejo razvoj mastocitoze pri otrocih in odraslih. Med glavnimi razlogi za takšne preobrazbe v telesu so stresne situacije, pomembne spremembe podnebnih in okoljskih razmer, jemanje zdravil, stik s strupenimi snovmi, pa tudi uživanje nekaterih živil, ki vsebujejo veliko alergenov. Poleg zgornje razvrstitve pri odraslih, kot pri otrocih, se kožna mastocitoza lahko kaže v več glavnih oblikah:

• sistemski;
• maligni;
• kožo.

Oblika sistemske mastocitoze je značilna za starejše in ljudi srednjih let. Kaže se z negativnim vplivom na tkivo notranjih organov ali več njih. Za to obliko bolezni prisotnost zunanje manifestacije ni potrebna. Maligne oblike mastocitoze imenujemo levkemija mastocitov, za katero je značilna maligna degeneracija mastocitov telesa. Potek bolezni pogosto ne spremlja nastanek izpuščaja ali drugih znakov kožnih lezij. Glavni negativni vpliv prevzamejo organi notranjih sistemov. Kompleksnost bolezni je v tem, da se pogosto odkrije v poznih fazah razvoja bolezni, ki se slabo zdravijo in lahko povzročijo smrt. Kožne oblike mastocitoze se lahko manifestirajo tako pri odraslih kot pri dojenčkih.

1. Infantilna oblika mastocitoze pogosto prizadene otroške organizme in izgine šele z začetkom pubertete. Za to obliko bolezni ni značilno, da negativno vpliva na notranje organe, vendar se na koži aktivno pojavljajo novotvorbe in draženje. Otrok, ki je zbolel v zgodnji mladosti, se lahko sooči s problemom prehoda bolezni v odraslo fazo.
2. Pri mastocitozi odraslih in mladostnikih vnetje in draženje kože ni edini negativni učinek, saj bolezen prizadene notranje organe, kot so ledvice, srce, pa tudi organe prebavnega sistema. Napredovanja takšnih zapletov v večini primerov ne opazimo, sama bolezen pa prehaja iz kožne oblike odraslih v sistemsko bolezen.

Infantilna mastocitoza lahko izzveni z začetkom pubertete

Simptomi pigmentoze urtikarije

Večina tistih bolnikov, ki se soočajo s problemom razvoja pigmentne urtikarije, se pritožuje izključno zaradi zunanjih manifestacij bolezni, medtem ko ima ta bolezen lahko druge moteče simptome. Torej, med najpogostejšimi skritimi simptomi bolezni lahko izpostavimo znižanje krvnega tlaka, ki se pojavi brez očitnega razloga. Ostri in nerazumni temperaturni skoki, paroksizmalna tahikardija, pa tudi hudo srbenje, ki nastanejo v ozadju pordelosti kože. Glavna nevarnost teh simptomov je, da njihova prisotnost kaže na prisotnost motenj v enem od organov ali nekaterih sistemov. Na podlagi tega je pravočasno iskanje kvalificirane zdravniške pomoči predpogoj ob odkritju prvih simptomov, saj lahko le pravo zdravljenje prinese rezultate. Glede na vpliv na določene plasti povrhnjice se lahko spremeni oblika kožne manifestacije pigmentne urtikarije. Do danes so strokovnjaki identificirali 6 glavnih vrst, ki se razlikujejo po obliki manifestacije.

• Nodularna oblika se kaže s tvorbo velikega števila nodularnih novotvorb, ki imajo lahko gladko ali grbasto strukturo. Takšne izrastke imajo lahko rumeno, rdečkasto ali rožnato barvo, ki se bistveno razlikujejo od zdravih predelov kože. V nekaterih primerih lahko bližina več vozličev povzroči njihovo zlitje v veliko ploščo. Z mehanskim delovanjem na takšne neoplazme ni mogoče povzročiti patoloških reakcij.
• Makulopapulozna oblika se lahko kaže s tvorbo velikega števila temnih madežev na koži ali majhnih nodularnih novotvorb. Tukaj obstaja jasna omejitev lezij. Mehanski vpliv na takšna območja izzove nastanek majhnih mehurčkov, ki po videzu in strukturi spominjajo na izpuščaje, ki jih povzroča prava urtikarija.
• Samotna oblika, ki je značilna za dojenčke, lahko povzroči nastanek vozličev, velikih do pet centimetrov, ki na otip po svoji strukturi spominjajo na gume ali gumene izdelke.
• Pri eritrodermični obliki prizadeta področja kože pridobijo rumenkasto rjavo barvo, so znatno odebeljena, njihovi robovi pa dobijo jasne, začrtane meje. Za to obliko je značilno močno srbenje, ki izzove bolnika na mehansko delovanje in česanje vnetih območij. Rezultat takšnih manipulacij je pojav razpok in razjed na koži, izpostavljeni bolezni.
• Bulozna oblika urtikarije se kaže v tvorbi številnih mehurčkov, katerih rast lahko izzove že najmanjši udarec, kar podobno vpliva na prisotnost in moč občutka srbenja. Prehodi te oblike v sistemske vrste so zabeleženi precej redko, čeprav lahko pomanjkanje ustreznega in pravočasnega zdravljenja povzroči neprekinjeno poškodbo kože, kar bo povzročilo pordelost, luščenje in povečanje odpornosti na terapevtske manipulacije. Vse to bo močno zapletlo zdravljenje.
• Teleangiektatična oblika urtikarije povzroči, da prizadeti predeli kože postanejo rdeče-rjavi. Območje lokalizacije takšnih madežev se v večini primerov nahaja v predelu prsnega koša, pa tudi na območju rok ali nog. Pri otrocih se ta bolezen diagnosticira precej redko, saj rizično skupino sestavljajo predvsem predstavnice srednjih let.

Teleangiektatična mastocitoza večinoma prizadene starejše odrasle.

Diagnoza pigmentne urtikarije

Pri otrocih in ljudeh srednjih let je prisotnost te vrste bolezni mogoče ugotoviti že s primarnimi pregledi, pa tudi z anamnezo. Za potrditev ugotovljene diagnoze, pa tudi za določitev narave bolezni in metod njenega zdravljenja je treba opraviti biopsijo kožnih površin. Glede na dejstvo, da ima vsaka od zgornjih vrst bolezni svoje značilnosti, se njihovo zdravljenje razlikuje tudi v nekaterih ključnih odtenkih. Za vzpostavitev popolne klinične slike lahko zdravnik, ki zdravi bolnika, predpiše vrsto testov, ki bodo s popolno sliko pomagali povečati učinkovitost zdravljenja ter preprečiti zaplete in razvoj sočasnih bolezni.

Poleg tega nekateri strokovnjaki, da bi zagotovili pravočasno zdravljenje sistemov in organov, ki jih lahko prizadene urtikarija, uporabljajo ultrazvočne vrste raziskav, pa tudi računalniško tomografijo kostnega tkiva.

Načini zdravljenja pigmentoze urtikarije

Zdravljenje pigmentne urtikarije in mastocitoze mora nujno imeti celosten pristop, ki zagotavlja vzporedno odpravo zunanjih in notranjih dejavnikov. Za zagotavljanje zunanje terapije se v večini primerov uporabljajo kreme, mazila in drgnjenje, ki lahko zmanjšajo srbenje in odpravijo vnetje. Notranja zdravila delujejo tako, da zmanjšajo proizvodnjo serotonina v telesu. Zdravila, predpisana za to bolezen, se morajo boriti tudi proti alergenom. Kožno mastocitozo zdravimo tudi s kortikosteroidi in citostatiki.

Da bi bilo zdravljenje učinkovito in ne bi imelo negativnih posledic za telo, ga je treba izvajati pod skrbnim nadzorom zdravnikov, ki se morajo ustrezno odzvati na klinično sliko in po potrebi spremeniti oblike in metode zdravljenja. zdravljenje.