Ako sa chronická lymfocytová leukémia prejavuje, prečo vzniká, spôsoby jej diagnostiky a liečby. Chronická lymfocytová leukémia: o jej diagnostike a liečbe Chronická lymfocytová leukémia je charakterizovaná

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Chronická lymfocytová leukémia (C91.1)

Onkohematológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Odporúčané
Odborná rada
RSE na REM "Republikánske centrum
vývoj zdravia"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 9. júla 2015
Protokol č. 6

Chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov- nádorové ochorenie krvného systému, vyznačujúce sa proliferáciou a akumuláciou v krvi, kostnej dreni a lymfatických orgánoch morfologicky zrelých a imunologicky nekompetentných B-lymfocytov s charakteristickým imunofenotypom (súčasnou expresiou CD5 a CD23).
Chronická lymfocytová leukémia (CLL) a lymfóm malých lymfocytov sú rôzne prejavy toho istého ochorenia. V oboch prípadoch sú hlavným substrátom klonálne malé B-lymfocyty. Jediný rozdiel je v tom, že pri CLL sa väčšina nádorových lymfocytov koncentruje v kostnej dreni a periférnej krvi a pri lymfóme z malých lymfocytov v lymfatických uzlinách.

Kód protokolu:

ICD kód -10:
C91.1 - Chronická lymfocytová leukémia

Dátum vývoja protokolu: 2015

Skratky použité v protokole:
* - lieky zakúpené v rámci jedného dovozu
CLL - chronická lymfocytová leukémia
NCCN – National Comprehensive Cancer Network
HSC – hematopoetické kmeňové bunky
MRD - minimálna reziduálna (reziduálna) choroba
PCT - polychemoterapia
TKI - inhibítory tyrozínkinázy
TCM – transplantácia kmeňových buniek kostnej drene
FISH - fluorescenčná in situ hybridizácia
HLA - ľudský leukocytový antigénny systém
AH - arteriálna hypertenzia
BP - krvný tlak
ALAT - alanínaminotransferáza
ASAT - aspartátaminotransferáza
HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie
ELISA - enzýmová imunoanalýza
CT - počítačová tomografia
LDH - laktátdehydrogenáza
MDS - myelodysplastický syndróm
MPO - myeloperoxidáza
NE - naftylesteráza
KLA - kompletný krvný obraz
PCR - polymerázová reťazová reakcia
ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov
UZDG - ultrazvuková dopplerografia
Ultrazvuk - ultrasonografia
EF - ejekčná frakcia
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
RR - frekvencia dýchania
HR - srdcová frekvencia
EKG - elektrokardiografia
EchoCG - echokardiografia
NMRI - nukleárna magnetická rezonancia
PET/CT - pozitrónová emisná tomografia/počítačová tomografia

Používatelia protokolu: terapeuti, všeobecní lekári, onkológovia, hematológovia.

Stupnica úrovne dôkazov

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Tabuľka 1. Klasifikácia štádií CLL podľa K. Rai. [citované z 2]

Tabuľka 2. Klasifikácia štádií CLL podľa J. Bineta. [citované z 2]

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostické kritériá na stanovenie diagnózy :
Absolútna monoklonálna B-lymfocytóza (lymfocyty ≥5×109/l) v periférnej krvi po dobu najmenej 3 mesiacov;
· Cytologické charakteristiky lymfocytov periférnej krvi: malé úzke cytoplazmatické lymfocyty s kondenzovaným chromatínom jadra, ktoré neobsahujú jadierka.
· Potvrdenie klonality B-lymfocytov ľahkými reťazcami (λ alebo κ) a detekcia aberantného imunofenotypu (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) prietokovou cytometriou.
· Ak je diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie potvrdená prietokovou cytometriou lymfocytov periférnej krvi, nie sú potrebné cytologické a histologické/imunohistochemické vyšetrenia kostnej drene a lymfatických uzlín.

Sťažnosti na:
· slabosť;
· potenie;
· únava;
subfebrilný stav;
· chladenie;
bolesť v kostiach alebo kĺboch;
Zníženie telesnej hmotnosti;
hemoragické vyrážky vo forme petechií a ekchymóz na koži;
epistaxa;
menorágia;
zvýšené krvácanie
opuchnuté lymfatické uzliny
bolesť a ťažkosť v ľavej hornej časti brucha (zväčšená slezina);
ťažkosť v pravom hypochondriu.

Anamnéza pozornosť by sa mala venovať:
Dlhotrvajúca slabosť
rýchla únava;
časté infekčné choroby;
Zvýšené krvácanie
výskyt hemoragických vyrážok na koži a slizniciach;
Zväčšenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny.

Fyzikálne vyšetrenie:
bledosť kože;
hemoragické vyrážky - petechie, ekchymóza;
dýchavičnosť
· tachykardia;
Zväčšenie pečene
Zväčšenie sleziny
zväčšenie lymfatických uzlín;
opuch krku, tváre, rúk – objavuje sa tlakom zo zväčšených vnútrohrudných lymfatických uzlín hornej dutej žily (cievy, ktorá privádza krv do srdca z hornej polovice tela).

Diagnostika

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:



Ultrazvuk periférnych lymfatických uzlín, brušných orgánov vr. slezina.

Doplnkové diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
myelogram;





ELISA pre HIV markery;
ELISA pre markery vírusov herpetickej skupiny;
β2 mikroglobulín;
priamy Coombsov test, haptoglobín
Reberg-Tareevov test;
· všeobecný rozbor moču;
· koagulogram;

· typizácia HLA;
EKG;
Echokardiografia;
· Celotelové PET/CT pri podozrení na Richterov syndróm na určenie preferovanej lymfatickej uzliny na biopsiu;
CT vyšetrenie hrudných a brušných segmentov s kontrastom.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri plánovanej hospitalizácii:
KLA (výpočet leukoformule, krvných doštičiek v nátere);
krvná skupina a Rh faktor;
biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, globulíny, IgA, IgM, IgG, kyselina močová, kreatinín, močovina, LDH, ALT, AST, celkový a priamy bilirubín);
Ultrazvuk brušných orgánov a sleziny, periférnych lymfatických uzlín;
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
KLA (s počítaním krvných doštičiek a retikulocytov);
· OAM;
Imunofenotypizácia periférnej krvi na prietokovom cytometri (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, cyklínD1, ľahké reťazce, IgM);
biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, globulíny, IgA, IgM, IgG, kyselina močová, kreatinín, močovina, LDH, ALT, AST, celkový a priamy bilirubín);
Ultrazvukové vyšetrenie periférnych lymfatických uzlín, brušných orgánov vr. slezina;
röntgenové vyšetrenie hrudníka;
myelogram;
Cytogenetická štúdia kostnej drene;
vyšetrenie kostnej drene pomocou FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· molekulárne genetické štúdium: mutačný stav génov variabilných oblastí ťažkých reťazcov imunoglobulínov (IGHV);
Imunochemická štúdia krvného séra a moču (voľné ľahké reťazce krvného séra, elektroforéza s imunofixáciou krvného séra a denného moču). Pri absencii možnosti imunochemickej štúdie - elektroforéza sérových proteínov;
ELISA a PCR pre markery vírusovej hepatitídy;
ELISA pre HIV markery;
β2 mikroglobulín;
priamy Coombsov test, haptoglobín;
EKG;
echokardiografia;
Reberg-Tareevov test;
· koagulogram;
krvná skupina a Rh faktor;
· HLA typizácia.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
pro-BNP (atriálny natriuretický peptid) v krvnom sére;
bakteriologické vyšetrenie biologického materiálu;
cytologické vyšetrenie biologického materiálu;
Imunogram
Histologické vyšetrenie bioptickej vzorky (lymfatická uzlina, hrebeň bedrovej kosti);
PCR pre vírusové infekcie (vírusová hepatitída, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus Epstein-Barrovej, vírus Varicella / Zoster);
rádiografia paranazálnych dutín;
rádiografia kostí a kĺbov;
FGDS;
· Ultrazvuk krvných ciev;
bronchoskopia;
kolonoskopia;
denné sledovanie krvného tlaku;
denné monitorovanie EKG;
spirografia.

Diagnostické opatrenia prijaté v štádiu pohotovostnej lekárskej starostlivosti:
zhromažďovanie sťažností a anamnézy choroby;
fyzikálne vyšetrenie (stanovenie dychovej frekvencie, srdcovej frekvencie, posúdenie kože, určenie veľkosti pečene, sleziny, periférnych lymfatických uzlín).

12.4 Inštrumentálny výskum:
· Ultrazvuk brušných orgánov, lymfatických uzlín: zväčšenie veľkosti pečene, sleziny, periférna lymfadenopatia.
· CT vyšetrenie hrudného segmentu: na zistenie zväčšených vnútrohrudných lymfatických uzlín.
· EKG: porušenie vedenia impulzov v srdcovom svale.
· EchoCG: na vylúčenie srdcových chýb, arytmií a iných ochorení u pacientov, sprevádzaných poškodením srdca.
· FGDS: leukemická infiltrácia sliznice tráviaceho traktu, ktorá môže spôsobiť ulcerózne lézie žalúdka, dvanástnika 12, gastrointestinálne krvácanie.
· Bronchoskopia: detekcia zdroja krvácania.

Indikácie pre konzultáciu s úzkymi odborníkmi:
Lekár pre RTG endovaskulárnu diagnostiku a liečbu - inštalácia centrálneho venózneho katétra z periférneho prístupu (PICC);
hepatológ - na diagnostiku a liečbu vírusovej hepatitídy;
· gynekológ - tehotenstvo, metrorágia, menorágia, konzultácia pri predpisovaní kombinovaných perorálnych kontraceptív;
Dermatovenerológ - kožný syndróm;
špecialista na infekčné choroby - podozrenie na vírusové infekcie;
kardiológ - nekontrolovaná hypertenzia, chronické srdcové zlyhanie, srdcová arytmia a poruchy vedenia vzruchu;
· neuropatológ akútna cerebrovaskulárna príhoda, meningitída, encefalitída, neuroleukémia;
neurochirurg - akútna cerebrovaskulárna príhoda, syndróm dislokácie;
nefrológ (eferentológ) - zlyhanie obličiek;
onkológ - podozrenie na solídne nádory;
otorinolaryngológ - na diagnostiku a liečbu zápalových ochorení vedľajších nosových dutín a stredného ucha;
Oftalmológ - porucha zraku, zápalové ochorenia oka a príveskov;
proktológ - análna trhlina, paraproktitída;
psychiater - psychózy;
psychológ - depresia, anorexia atď.;
· resuscitátor - liečba ťažkej sepsy, septického šoku, syndrómu akútneho poškodenia pľúc pri diferenciačnom syndróme a terminálnych stavoch, inštalácia centrálnych venóznych katétrov.
reumatológ - Sweetov syndróm;
Hrudný chirurg - exsudatívna pleuréza, pneumotorax, pľúcna zygomykóza;
· transfuziológ – na výber transfúznych médií pri pozitívnom nepriamom mantiglobulínovom teste, zlyhaní transfúzie, akútnej masívnej strate krvi;
Urológ - infekčné a zápalové ochorenia močového systému;
ftiziater - podozrenie na tuberkulózu;
chirurg - chirurgické komplikácie (infekčné, hemoragické);
· maxilofaciálny chirurg - infekčné a zápalové ochorenia dento-čeľusťového systému.

Laboratórna diagnostika

Laboratórny výskum:

• Všeobecná analýza krvi: počítajú sa leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky. Táto analýza je jednou z prvých u pacientov s podozrením na ochorenie krvi. Týmto rozborom je možné odhaliť v periférnej krvi prítomnosť minimálne 5,0x10/9 l malých morfologicky zrelých lymfocytov, ktorých prítomnosť pri diferenciálnej diagnostike nemôže byť spôsobená inými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri lymfocytóze. Pri počiatočnej liečbe vo včasnom štádiu ochorenia sa môže počet leukocytov pohybovať medzi 10-20x10/l, pričom väčšinu (nad 60%) tvoria malé lymfocyty s malým obsahom ich prechodných foriem (lymfocyty, prolymfocyty) .
• Chémia krvi: dochádza k zvýšeniu aktivity LDH, hypogamaglobulinémii, príznakom hemolýzy.
• Morfologická štúdia: v aspiráte kostnej drene by infiltrácia lymfocytov mala byť aspoň 30 %.
• Imunofenotypizácia: lymfoidné bunky v CLL sú prevažne monoklonálne a B lymfocyty, exprimujúce CD19, CD20, CD23 a CD5, pričom si zachovávajú nízke hladiny slg na bunkovom povrchu. Chýbajú T-bunkové antigény (napr. CD2, CD3).

Odlišná diagnóza

odlišná diagnóza.
Pomocou fenotypových charakteristík buniek pri CLL je možné vykonať diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri zvýšenom počte cirkulujúcich atypických lymfocytov (plazmatická bunková, prolymfocytová, vlasatobunková a variantná vlasatobunková leukémia, ako aj non-Hodgkinova leukémia lymfóm v štádiu leukemizácie).
· prolymfocytárnej leukémie. Morfologický substrát predstavujú bunky s veľkým okrúhlym jadrom a výraznými jadierkami. Pri PPL má väčšina mononukleárnych buniek periférnej krvi morfologické charakteristiky prolymfocytov; v PPL transformovanej z CLL je prítomná polymorfná populácia lymfocytov. Bunky pacientov s PLL nesú imunoglobulíny, ktoré sa líšia od imunoglobulínov B-CLL. Môžu to byť CD5 a exprimovať antigén CD20. Pri PLL bola opísaná vysoká frekvencia somatickej mutácie V(H) génu.
· Vlasatobunková leukémia. Pacienti s HCL sú charakterizovaní prítomnosťou buniek s vilóznou cytoplazmou, trombocytopéniou (menej ako 100 x 109 /l), anémiou, neutropéniou (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Lymfoplazmatický lymfóm. Nádor je reprezentovaný difúznou proliferáciou malých a plazmocytoidných lymfocytov a plazmatických buniek s rôznym počtom imunoblastov. Objem infiltrácie je zvyčajne menší ako pri B-CLL a okrem malých lymfocytov obsahuje aj plazmu a plazmocytoidné bunky. Nádorové bunky majú povrchové a cytoplazmatické imunoglobulíny, zvyčajne triedy IgM, menej IgD a nevyhnutne exprimujú antigény, ktoré charakterizujú B bunky (CD 19, CB20, CD22, CD79a). Bunky CD5 sú negatívne a neobsahujú CD10, CD23, CD43+"~; v niektorých prípadoch CD25 alebo CDllc. Neprítomnosť CD5 a CD23, vysoké hladiny slg a CD20, prítomnosť cytoplazmatických imunoglobulínov sa využíva na diferenciálnu diagnostiku CLL. V kombinácii s infiltráciou B-malých buniek do kostného mozgu a IgM-monoklonálnou gamapatiou s akoukoľvek koncentráciou monoklonálneho proteínu potvrdzuje diagnózu lymfoplazmocytového lymfómu.
· Lymfóm z buniek marginálnej zóny. Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny je definovaný ako extranodálny lymfóm heterogénnych malých B-lymfocytov obsahujúcich bunky (podobné centrocytom) z marginálnej zóny, monocytoidné bunky, malé lymfocyty v rôznych pomeroch, rozptýlené imunoblastové, centroblastové a plazmatické bunky ( 40 %). Nádorové bunky exprimujú slg (IgM>IgG>IgA), v menšej miere - IgD a od 40 do 60% cytoplazmatického Ig, čo naznačuje plazmocytoidnú diferenciáciu. Bunky nesú antigény B buniek (CD19, CD20, CD22, CD79a) a sú negatívne na CD5 a CD10. Imunofenotypové štúdie sa zvyčajne vykonávajú na potvrdenie nádoru a vylúčenie B-CLL (CD5+), lymfómu plášťovej zóny (CD5+) a lymfómu folikulárneho centra (CD1O, CD43, CD11c a clg).
· Lymfóm z buniek plášťovej zóny. Nádorotvorné bunky sú zložené z malých až stredne veľkých lymfocytov, ktorých jadrá sú nepravidelne tvarované s nedostatočne definovaným jadierkom a vymedzujú úzky okraj svetlej cytoplazmy. Medzi nádorovými bunkami sa detegujú centroblasty alebo imunoblasty. Nádorové bunky z plášťovej zóny sú CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 pozitívne, nesú povrchové imunoglobulíny (slg +), ale CD10 a CD23 sú negatívne. U 50-82% pacientov s lymfómom z buniek plášťovej zóny sa pozoruje infiltrácia kostnej drene nádorovými bunkami, ktorá môže mať nodulárny, paratrabekulárny alebo intersticiálny charakter. Cytogenetické zmeny v nádorových bunkách z plášťovej zóny sú charakterizované prítomnosťou translokácie t(ll;14)(ql3;q32).
· Folikulárny lymfóm. FL sa skladá z buniek, ktoré sú morfologicky a imunofenotypovo podobné normálnym bunkám zárodočných centier a sú jedným z najbežnejších variantov lymfómu. Histologický obraz lymfatickej uzliny je charakterizovaný nodulárnym alebo folikulárnym typom rastu nádorových buniek. Prítomnosť difúznej infiltrácie lymfatickej uzliny zhoršuje prognózu ochorenia.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:
Dosiahnutie a udržanie remisie.

Taktika liečby:

Nedrogová liečba:
režim: všeobecná ochrana.
Diéta: pacientom s neutropéniou sa odporúča, aby nedodržiavali špecifickú diétu ( úroveň dôkazov B).

Lekárske ošetrenie

Indikácie na začatie liečby:

Prítomnosť B-príznakov, ktoré zhoršujú kvalitu života;
Anémia a/alebo trombocytopénia v dôsledku infiltrácie kostnej drene leukemickými bunkami (pokročilé štádium ochorenia: C podľa Bineta, III-IV podľa Raia);
Masívna lymfadenopatia alebo splenomegália spôsobujúce problémy s kompresiou
Zdvojnásobenie absolútneho počtu lymfocytov v krvi za menej ako 6 mesiacov (iba u pacientov s lymfocytózou vyššou ako 30 × 109 / l);
Autoimunitná hemolytická anémia alebo trombocytopénia refraktérna na štandardnú liečbu.
Indikácie na začatie liečby je potrebné kriticky posúdiť.
V prípade autoimunitných komplikácií (hemolytická anémia, trombocytopénia), ak neexistujú žiadne ďalšie indikácie na začatie liečby CLL, sa liečba uskutočňuje podľa protokolov na liečbu autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitnej trombocytopénie.

Liečba skorých štádií CLL bez známok progresie (Binetove štádiá A a B, Rai štádiá 0-II s príznakmi, Rai štádiá III-IV).

Liečba skorých štádií CLL nezlepšuje prežitie. Štandardnou taktikou v počiatočných fázach je stratégia „sledovať a čakať“. Každé 3-6-12 mesiacov by sa malo vykonávať následné klinické a laboratórne vyšetrenie s povinnou štúdiou nasadenej UAC.

Liečba pokročilých štádií CLL štádium A a B podľa Bineta so známkami aktivity, štádium C podľa Bineta; Rai štádiá 0-II so symptómami, Rai štádiá III-IV (úroveň dôkazu B).

V tejto skupine majú pacienti indikácie na chemoterapiu. Výber liečby závisí od somatického stavu pacienta a prítomnosti sprievodných ochorení.
U pacientov mladších ako 70 rokov bez komorbidít sú FCR (Fludarabín + Cyklofosfamid + Rituximab), BR (Bendamustín + Rituximab) terapiou prvej línie. pentostatín a kladribín možno použiť ako terapiu prvej línie pri CLL, ale uprednostňuje sa kombinácia FCR. Použitie Bendamustinu ako terapie prvej línie je menej toxická možnosť liečby v porovnaní s FCR, účinnejšia ako chlorambucil (medián prežitia bez udalosti 21,6 mesiaca oproti 8,3 mesiaca; p<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
U pacientov starších ako 70 rokov a/alebo so závažnými komorbiditami je chlorambucil štandardnou liečbou prvej línie. Bendamustín, monoterapia rituximabom alebo cykly znížených dávok purínových analógov môžu byť najbežnejšími alternatívami.

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
infekčné komplikácie;
autoimunitná hemolýza;
hemoragický syndróm.

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
na overenie diagnózy

Prevencia

Preventívne opatrenia:č.

Ďalšie riadenie:
Účinnosť konsolidačnej alebo udržiavacej terapie pri CLL nebola dokázaná. Vykonávanie akejkoľvek udržiavacej liečby CLL je možné len v rámci klinických štúdií.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHD MHSD RK, 2015
   1. Referencie: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: príručka pre vývojárov smerníc. Edinburgh: SIGN; 2014. (publikácia SIGNU č. 50). . Dostupné z URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Pokyny NCCN pre klinickú prax v onkológii: Non-Hodgkinove lymfómy, 2014 (http://www.nccn.org). and follow-up Ann Oncol (2010) 21 (suppl 5): v162-v164 4. Parker A., ​​​​Bain B., Devereux S. a kol. Best Practice in Lymphoma Diagnosis and Reporting, 2012. 5. Cheng MM , Goulart B, Veenstra DL, Blough DK, Devine EB A sieťová metaanalýza terapií predtým neliečenej chronickej lymfocytovej leukémie Cancer Treat Rev. 2012 Dec;38(8):1004-11. C, Charlson M. Uskutočniteľnosť a bezpečnosť pilotnej randomizovanej štúdie miery infekcií: neutropenická strava verzus štandardné usmernenia pre bezpečnosť potravín J Pediatr Hematol Oncol 2006 Mar;28(3):126-33 8 Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Randomizované porovnanie varenej a nevarenej stravy u pacientov podstupujúcich remisnú indukčnú terapiu akútnej myeloidnej leukémie. J Clin Oncol. 10. december 2008;26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. Skúmanie používania neutropenickej diéty: prieskum britských dietológov. J Hum Nutr Diéta. 2014 28. 10. augusta Boeckh M. Neutropenická diéta – dobrá prax alebo mýtus? Biol Transplantácia krvnej drene. 2012 Sep;18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. a kol. Spochybňovanie úlohy neutropenickej diéty po transplantácii hematopoetických kmeňových buniek. Biol Transplantácia krvnej drene. 2012; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. a Jacobs, L.A. Účinok neutropenickej diéty v ambulantnom prostredí: pilotná štúdia. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337-343. 13. Raul C. Ribeiro a Eduardo Rego Manažment APL v rozvojových krajinách: Epidemiológia, výzvy a príležitosti pre medzinárodnú spoluprácu v hematológii 2006: 162-168. 14. Shanshal M, Haddad RY. Chronická lymfocytová leukémia Dis Mon. 2012 apríl;58(4):153-67. 15. Usmernenia pre klinickú prax NCCN v onkológii: Non-Hodgkinove lymfómy, 2014 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Brutonove inhibítory tyrozínkinázy a ich klinický potenciál pri liečbe B-bunkových malignít: zameranie na ibrutinib. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. Štúdia 3. fázy ibrutinibu (PCI-32765) verzus ofatumumab u pacientov s relapsujúcou alebo refraktérnou chronickou lymfocytovou leukémiou (RESONATE™) https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Informácie

Zoznam vývojárov protokolov s údajmi o kvalifikácii:
1) Kemaikin Vadim Matveyevich - kandidát lekárskych vied, JSC "Národné vedecké centrum pre onkológiu a transplantáciu", vedúci oddelenia onkohematológie a transplantácie kostnej drene.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - kandidát lekárskych vied, JSC "Národné vedecké centrum pre onkológiu a transplantáciu", hematológ, oddelenie onkohematológie a transplantácie kostnej drene.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - doktorka lekárskych vied, profesorka JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", vedúca kurzu hematológie.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE on REM "Kazašský výskumný ústav onkológie a rádiológie", vedúci oddelenia hematologických malignít.
5) Karakulov Roman Karakulovich - doktor lekárskych vied, profesor, akademik MAI RSE na REM "Kazašský výskumný ústav onkológie a rádiológie", hlavný výskumník oddelenia hemoblastóz.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - vedúci oddelenia riadenia inovácií RSE na REM "Nemocnica správy zdravotníckeho centra prezidenta Kazašskej republiky", klinický farmakológ, pediater.

Indikácia, že neexistuje konflikt záujmov: chýba.

Recenzenti:
1) Afanasiev Boris Vladimirovič - doktor lekárskych vied, riaditeľ Výskumného ústavu detskej onkológie, hematológie a transplantácií pomenovaný po R.M. Gorbačova, vedúca Katedry hematológie, transfuziológie a transplantológie Štátnej rozpočtovej všeobecnej vzdelávacej inštitúcie vyššieho odborného vzdelávania 1. petrohradskej štátnej lekárskej univerzity. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna – doktorka lekárskych vied, profesorka, JSC „National Scientific Medical Center“, vedúca oddelenia.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - lekárka medicíny, magisterka obchodnej administratívy, hlavná hematologička na voľnej nohe Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky.

Uvedenie podmienok na revíziu protokolu: revízia protokolu po 3 rokoch a/alebo keď sa objavia nové metódy diagnostiky a/alebo liečby s vyššou úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement nemôžu a nemali by nahradiť osobnú lekársku konzultáciu. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré vás trápia, určite kontaktujte zdravotnícke zariadenia.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement je len informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Onkologické ochorenia bývajú väčšinou veľmi ťažké. Akékoľvek prejavy rakoviny majú komplexný negatívny vplyv na telo a ľudskú pohodu. Nádorové ochorenia krvi môžu postihnúť ktorýkoľvek orgán ľudského tela. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v krvných bunkách lymfocytov a spôsobuje malígne lézie lymfatického tkaniva. Dnes neexistuje liečba, ktorá by pacientovi zaručila úplné uzdravenie, no moderná medicína má všetky dostupné prostriedky na spomalenie priebehu ochorenia a predĺženie života.

Príčiny

Špecifickosť krvných ochorení naznačuje určitý patologický proces, ktorý vedie k zmene a degenerácii buniek. Chronická lymfocytová leukémia je spôsobená zmenami bielych krviniek, lymfocytov. Toto ochorenie v akútnej forme postihuje nezrelé bunky leukocytov, chronické formy ničia zrelé lymfocyty. Doteraz medicína nepozná presné príčiny tohto ochorenia. Poznatky o poradí vývoja a šírenia choroby sú založené na lekárskych pozorovaniach a štatistických štúdiách.

Medzi dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj chronickej lymfocytovej leukémie, lekári nazývajú nasledujúce.

• dedičný faktor. Toto je jeden z hlavných dôvodov, ktorý možno vysledovať skúmaním anamnézy konkrétnej rodiny. Ak sa v minulosti vyskytli prípady krvných nádorov, zvyšuje to pravdepodobnosť vzniku lymfocytovej leukémie v budúcich generáciách.
• Vrodené choroby a patológie. Množstvo lekárskych štúdií zistilo, že určité typy patologických stavov výrazne zvyšujú riziko vzniku rakoviny. Chronická lymfocytová leukémia sa pravdepodobnejšie objaví u osoby trpiacej Downovým syndrómom, Wiskott-Aldrichom atď.
• Vplyv vírusov na telo. V priebehu lekárskych štúdií na zvieratách sa potvrdil negatívny vplyv vírusov na DNA a RNA. To dáva právo predpokladať, že niektoré závažné vírusové ochorenia môžu vyvolať chronickú lymfocytovú leukémiu. Napríklad vírus Epstein-Barrovej, ktorý je známy aj ako herpes vírus typu 4.
• následky ožiarenia. Pri nízkych dávkach žiarenia telo spravidla nedostáva významné poškodenie. Zároveň pri závažnom vplyve žiarenia, radiačnej terapie, existuje riziko krvných ochorení. Asi u 10 % pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu sa následne vyvinie lymfocytová leukémia.

Vedci dodnes nedospeli ku konsenzu o faktoroch vyvolávajúcich rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie. Jednou z hlavných teórií je dedičný faktor. Uskutočnili sa však štúdie, v ktorých sa nepotvrdil jasný vzťah medzi genetickým materiálom a pravdepodobnosťou nádoru krvi. Iní výskumníci vyvracajú vplyv karcinogénov a toxických látok. Príčiny vývoja ochorenia sú viditeľné v štatistických pozorovaniach, ale vyžadujú potvrdenie.

Príznaky ochorenia

Pred začiatkom diagnostiky sa akékoľvek ochorenie prejavuje špecifickými znakmi, ktoré zhoršujú stav ľudského zdravia. Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja postupne. Symptómy tohto typu rakoviny sa tiež vyvíjajú pomaly. Rozlišujú sa nasledujúce príznaky ochorenia.

• Celková slabosť a pocit únavy, ktoré sprevádzajú človeka počas celého dňa. Tento príznak sa často zamieňa s normálnou únavou. Najčastejšie sa človek naozaj unaví fyzickým alebo nervovým vypätím, ale ak ochorenie trvá dlhšie ako týždeň, mali by ste sa poradiť s lekárom.
• Zväčšené lymfatické uzliny.
• Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje silné potenie u človeka, najmä počas nočného spánku.
• S rozvojom krvného nádoru sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny. V dôsledku toho môže človek cítiť bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častejšie na ľavej strane.
• Počas fyzickej námahy, dokonca aj malej, sa pozoruje dýchavičnosť.
• Pri chronickej lymfatickej leukémii sú symptómy doplnené stratou chuti do jedla.
• Krvný test zvyčajne odhalí zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi pacienta.
• Chronická lymfocytová leukémia vedie k poklesu neutrofilov. Je to spôsobené zmenami v bunkách granulocytov v krvi, najmä v tých bunkách, ktoré dozrievajú v kostnej dreni.
• Pacienti sú často vystavení prejavom alergií.
• Chronická lymfocytová leukémia znižuje celkový imunitný systém tela. Človek začína ochorieť častejšie, najmä infekčné a vírusové ochorenia (ARVI, chrípka atď.).

Jeden alebo dva z týchto príznakov pravdepodobne nenaznačujú, že sa u pacienta vyvíja leukémia alebo leukémia, ale ak má osoba niekoľko foriem malátnosti, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Iba vyšetrenie kvalifikovaným odborníkom a následné dodanie potrebných testov môže potvrdiť alebo vyvrátiť vývoj ochorenia.

Diagnostika

Väčšina testov a štúdií v diagnostike akejkoľvek choroby začína všeobecným alebo klinickým krvným testom. Chronická lymfocytová leukémia nie je výnimkou. Diagnostický proces nie je pre kvalifikovaného lekára ťažký. Hlavné testy, ktoré môže lekár predpísať, sú nasledujúce.

• Všeobecná analýza krvi. Tento typ štúdie autoimunitnej formy ochorenia je zameraný na identifikáciu počtu leukocytov a lymfocytov v krvi pacienta. Pri zvýšení koncentrácie lymfocytových buniek o viac ako 5×109 g/l sa diagnostikuje lymfoblastická leukémia.
• Biochémia krvi. Biochemický výskum vám umožňuje určiť odchýlky v práci tela spôsobené oslabeným imunitným systémom. Podľa všeobecných ukazovateľov môže lekár posúdiť, ktoré orgány boli postihnuté. V počiatočnom štádiu vývoja lymfocytovej leukémie biochémia neodhaľuje žiadne porušenia.
• Myelogram. Ide o špeciálny typ štúdie lymfocytovej leukémie, ktorý vám umožňuje určiť nahradenie buniek červenej kostnej drene lymfatickým tkanivom. V počiatočných štádiách ochorenia koncentrácia lymfatických buniek nepresahuje 50%. S rozvojom rakoviny dosahuje počet lymfocytov 98%.
• Imunofenotypizácia. Špecifická štúdia zameraná na hľadanie onkologických markerov lymfocytovej leukémie.
• Biopsia lymfatického tkaniva. Tento typ diagnózy zvyčajne sprevádza cytologické vyšetrenie, ultrazvuk, počítačová tomografia a množstvo ďalších výkonov. Vykonáva sa na potvrdenie diagnózy, ako aj na určenie štádia ochorenia a stupňa poškodenia tela.

Klasifikácia a prognóza chorôb

Dnes sa vo svetovej medicíne používajú dve formy na vyjadrenie závažnosti chronickej lymfocytovej leukémie. Prvý vyvinul americký vedec Rai v roku 1975. Neskôr bola táto metodika doplnená a prepracovaná. Vývoj choroby podľa Raia má 5 štádií od 0 do IV. Počiatočná forma lymfocytovej leukémie sa považuje za nulovú známku, pri ktorej nie sú žiadne príznaky a život pacienta, ktorý patrí do liečby, presahuje desaťročie.

V Európe, ako aj v domácej medicíne sa používa delenie na štádiá vyvinuté francúzskymi vedcami v roku 1981. Stupnica je známa ako Binetove stupne. Pre staging sa používa krvný test, ktorý určuje hladinu hemoglobínu a krvných doštičiek pacienta. Zohľadňuje sa aj poškodenie lymfatických uzlín hlavných zón: axilárne a inguinálne oblasti, krk, slezina, pečeň a hlava. V závislosti od získaných údajov je lymfocytová leukémia rozdelená do 3 štádií.

1. Štádium A. V ľudskom tele choroba postihuje menej ako 3 hlavné zóny. Zároveň hladina hemoglobínu nie je nižšia ako 100 g/l a koncentrácia krvných doštičiek presahuje 100 × 109 g/l. V tomto štádiu lekári robia pre pacienta najoptimistickejšie prognózy, dĺžka života presahuje 10 rokov.
2. Štádium B. Druhý stupeň závažnosti lymfocytovej leukémie je diagnostikovaný, keď sú postihnuté 3 alebo viac hlavných oblastí lymfatických uzlín. Tomuto stavu zodpovedajú krvné parametre: hemoglobín viac ako 100 g/l, krvné doštičky viac ako 100×10 9 g/l. Prognóza takejto lézie tela je v priemere asi 6-7 rokov života.
3. Štádium C. Tretie najťažšie štádium ochorenia charakterizujú krvné testy s obsahom hemoglobínu nižším ako 100 g/l a krvných doštičiek nižším ako 100×10 9 g/l. To znamená, že takéto poškodenie tela je takmer nezvratné. Je možné pozorovať ľubovoľný počet postihnutých oblastí lymfatických uzlín. V priemere je prežitie v tomto štádiu ochorenia asi jeden a pol roka.

Liečba

Rozvoj modernej medicíny a vedy podporený technologickým vybavením zdravotníckych zariadení dáva lekárom možnosť liečiť mnohé choroby. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je však podporná. Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť.

Každý rok sa vyvíjajú nové prostriedky a metódy ovplyvňovania choroby.

V počiatočných štádiách nie je potrebná špeciálna expozícia liekom. Medicína pozná veľa prípadov, keď je priebeh chronickej lymfocytovej leukémie taký pomalý, že to človeku nerobí nepríjemnosti. Terapia je predpísaná pre progresívny vývoj rakoviny. Významné zvýšenie koncentrácie lymfocytov v krvi, ako aj zhoršenie fungovania sleziny a pečene sú indikáciou na vymenovanie špeciálnych liekov.

• Pri chronickej lymfatickej leukémii je liečba vždy zložitá. Najúčinnejšia a najbežnejšia forma expozície lieku zahŕňa intravenózny fludarabín, intravenózny cyklofosfamid a rutiximab. V závislosti od individuálnych charakteristík pacienta môžu byť predpísané iné lieky alebo kombinácie liekov.
• Pri absencii účinnosti liečby liekom, ako aj v neskorších štádiách ochorenia sa môže použiť radiačná terapia. Spravidla v tomto štádiu dochádza k výraznému zvýšeniu lymfatických uzlín a penetrácii lymfatického tkaniva do nervových kmeňov, vnútorných orgánov a ľudských systémov.
• Ak je slezina výrazne zväčšená, môže sa vykonať operácia na jej odstránenie. Táto metóda sa považuje za nedostatočne účinnú na boj proti chronickej lymfocytovej leukémii a na zvýšenie počtu lymfocytov. V medicíne sa však stále používa.

Bez ohľadu na to, aké hrozné sa ochorenie môže zdať, určite by ste sa mali uchýliť k odbornej lekárskej pomoci. Aktívny priebeh ochorenia bez liečby lymfocytovej leukémie vedie k poškodeniu tela a smrti pacienta. Súčasne expozícia liekom v 70% prípadov vedie k remisii a predlžuje život.

V kontakte s

Pre väčšinu ľudí sa desivá diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie s dlhou očakávanou dĺžkou života stáva rozsudkom smrti. Rakovina krvi je len desivý výraz. Za posledných 20 rokov našla medicína množstvo spôsobov, ako sa s touto chorobou vysporiadať a zásobila vo svojom arzenáli množstvo supersilných liekov. Účinnosť liekov pomáha dosiahnuť podmienené zotavenie a dlhodobú remisiu, zatiaľ čo lieky farmakologickej skupiny sú úplne zrušené.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Porážka leukocytov, kostnej drene, periférnej krvi s postihnutím lymfoidných orgánov sa nazýva chronická lymfocytová leukémia.

Ako dlho žijú ľudia s týmto ochorením? Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je zákerné, ale pomalé ochorenie. Nádor zahŕňa výlučne zrelé lymfocyty. Ochorenie má niekoľko znakov, ktoré ovplyvňujú najmä priebeh ochorenia a dĺžku života. Častejšie sa choroba vyskytuje u starších ľudí a prebieha pomerne pomaly v priebehu desaťročí.

Vedci z celého sveta sa domnievajú, že príčiny rakoviny krvi spočívajú v ľudskom genetickom pozadí. Predispozícia k ochoreniu na generickej úrovni nadobúda výrazný charakter. Všeobecne sa uznáva, že u detí je rodinná predispozícia k ochoreniu veľmi vysoká. Je dôležité poznamenať, že samotný gén, ktorý generuje vývoj ochorenia, nebol identifikovaný.

Amerika a západná Európa sú na prvom mieste v počte pacientov s rakovinou krvi. Ázia a Japonsko majú málo takýchto pacientov. Takéto pozorovania viedli k jednoznačnému záveru: prostredie a jeho faktory sa nemôžu stať pôvodcami choroby.

Chronická lymfocytová leukémia môže byť dôsledkom liečby nádorových ochorení ionizujúcim žiarením.

Existujú návrhy, že takzvané zmeny na chromozómoch plodu (Downov syndróm atď.) Môžu spôsobiť rozvoj ochorenia počas celého života.

Ako rozpoznať chorobu?

CLL je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• pečeň, slezina a periférne uzliny sú výrazne zväčšené;
• erytrocyty sú poškodené;
• existuje všeobecná svalová slabosť a bolesť v kostiach;
• zvýšené potenie;
• objavujú sa kožné vyrážky, je zaznamenaná zvýšená telesná teplota;

• chuť do jedla klesá, človek dramaticky stráca váhu a trpí všeobecnou slabosťou;
• v moči sa objavujú stopy krvi, dochádza ku krvácaniu;
• vznikajú nové nádory.

Choroba nemá žiadne zvláštne a výrazné príznaky. Keď choroba aktívne postupuje, pacient sa zvyčajne cíti skvele.

Návšteva lekára je spojená s infekčným ochorením, s ktorým si imunitný systém organizmu nevie poradiť.

Prejavy rakoviny sa spravidla rozpoznávajú pri analýze krvi, ktorá obsahuje veľa abnormálnych bielych krviniek. S progresiou ochorenia sa počet leukocytov pomaly zvyšuje.

Ak je diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie stanovená v počiatočnom štádiu, terapia nie je potrebná. Všetko sa vysvetľuje pomalým priebehom ochorenia, ktorý neovplyvňuje všeobecnú pohodu človeka. Len čo však choroba prejde do štádia intenzívneho vývoja, chemoterapia je nevyhnutná.

Štádiá vývoja ochorenia a metódy diagnostiky

Štádium ochorenia je určené krvným obrazom a závisí od počtu lymfatických uzlín zapojených do procesu patologických zmien:

1. Štádium skupiny A. Nie je rozsiahle a pokrýva 1 až 2 oblasti. Patologické zmeny v počte lymfocytov v periférnej krvi sú výrazné. S týmto štádiom môže človek žiť aj viac ako 15 rokov.
2. Štádium skupiny B. Ovplyvnené sú 4 oblasti. Lymfocytóza je nebezpečná. Riziká sú hodnotené ako stredné. Prežitie osoby nie je dlhšie ako 10 rokov.
3. Štádium skupiny C. Postihnutý je celý lymfatický systém. Počet lymfocytov je mnohonásobne vyšší ako norma. Hladina krvných doštičiek v červenej kostnej dreni je výrazne podhodnotená. Existuje anémia. Riziká sú vysoké, človek žije nie viac ako 4 roky.

Bez ohľadu na to, ako desivo môžu znieť údaje o strednej dĺžke života, infekčné komplikácie sú hlavnou príčinou smrti pri tejto chorobe.

Na správnu diagnostiku používajú špecialisti nasledujúce vyšetrenia:

1. Všeobecnou výskumnou metódou je všeobecný klinický krvný test na pomer všetkých typov bielych krviniek.
2. Charakterizácia buniek pomocou monoklonálnych protilátok je diagnostika, ktorá umožňuje presne určiť ich typ a funkčnosť, čo umožní predpovedať ďalší priebeh ochorenia.
3. Vyšetrenie na prítomnosť nádorových buniek trepanobiopsiou kostnej drene je diagnostická manipulácia, ktorá umožňuje odobrať kompletný kus tkaniva.
4. Výskum vzťahu medzi dedičným faktorom a štruktúrou bunky mikroskopickým vyšetrením.
5. Diagnostika génového pozadia, genetické odtlačky prstov, PCR analýza hepatitídy C. Umožňuje rozpoznať ochorenie v počiatočnom štádiu a predpísať účinnú liečbu.
6. Odber krvi a moču na analýzu pomocou imunochemickej štúdie. Pomáha určiť množstvo leukocytov.

Budúci vývoj choroby a očakávaná dĺžka života

Pri ochorení, akým je chronická lymfocytová leukémia, je prognóza úplného uzdravenia sklamaním. Za normálne sa považuje, keď má každá bunka ľudského tela špecifickú štruktúru, ktorá charakterizuje oblasť, pre ktorú funguje. Len čo bunkové pozadie prejde patologickými zmenami, zdravá bunka sa zmení na rakovinovú štrukturálnu jednotku ľudského tela. Podľa štatistík je odbor onkológia v počte úmrtí na druhom mieste. Chronická lymfocytová leukémia má však minimálne miery.

Ak majú lymfocyty pacienta gény imunoglobulínových protilátok s výraznou odolnosťou voči hojeniu, môže žiť dostatočne dlho.

Stredná celková dĺžka života u týchto pacientov dosahuje približne 30 rokov. Ale pacienti s imunoglobulínovými génmi, ktorí neprešli mutáciou, žijú nie viac ako 9 rokov.

Účinnosť boja proti chorobe úplne závisí od trvania remisie.

• Pacientom sa odporúča opustiť akúkoľvek fyzickú aktivitu, znížiť pracovnú aktivitu a dodržiavať režim odpočinku.
• Čo sa týka výživy, jedálny lístok by mal obsahovať veľa živočíšnych bielkovín, organických látok a vitamínov.

• Strava pacienta by mala pozostávať hlavne z čerstvej zeleniny a ovocia.

Počas liečby ochorenia sa môžu objaviť príznaky iných komplikácií v tele. Imunitný systém môže sebazničiť krvinky a zhubné novotvary sa začnú intenzívne rozvíjať. Pri akomkoľvek prejave takýchto príznakov je dôležité okamžite kontaktovať špecialistu na včasnú diagnostiku ochorenia a vymenovanie najefektívnejšej liečby.

Ako sa ukázalo, chronická lymfocytová leukémia je vlastná ľuďom v pokročilom veku. Podľa dlhodobých pozorovaní je spôsob vývoja chorôb priamo spojený so starnutím človeka. Čím dlhšie človek žije, tým vyššie je riziko ochorenia. Vrchol pravdepodobnosti ochorenia nastáva vo veku 65 rokov a väčšinou u mužov. Dôvod sexuálneho odlúčenia je stále neznámy.

Chronická forma nepodlieha liečbe, prognózy prežitia sa však robia na niekoľko desaťročí v 80% prípadov. Je dôležité, aby sa po všetky tie roky choroba nemusela znova objaviť.

Správne zvolená liečba zaručuje stabilný priebeh ochorenia, čo znamená, že zhoršenie blahobytu sa rozhodne neočakáva.

Lymfocytová leukémia je malígna lézia, ktorá sa vyskytuje v lymfatickom tkanive. Je charakterizovaná akumuláciou nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách, v periférnej krvi a v kostnej dreni. Akútna forma lymfocytovej leukémie bola nedávno klasifikovaná ako „detské“ ochorenie, pretože je vystavená najmä pacientom vo veku od dvoch do štyroch rokov. Dnes sa u dospelých častejšie pozoruje lymfocytová leukémia, ktorej symptómy sa vyznačujú vlastnou špecifickosťou.

všeobecný popis

Špecifickosť malígnych novotvarov ako celku sa redukuje na patológiu sprevádzanú tvorbou buniek, ktorých delenie prebieha nekontrolovaným spôsobom s následnou schopnosťou napadnúť (to znamená napadnúť) susediace tkanivá. Zároveň majú aj možnosť metastázovať (alebo sa presúvať) do orgánov, ktoré sa nachádzajú v určitej vzdialenosti od nich. Táto patológia priamo súvisí s proliferáciou tkaniva a delením buniek, ktoré vznikli v dôsledku jedného alebo iného typu genetickej poruchy.

Pokiaľ ide konkrétne o lymfocytovú leukémiu, ako sme už uviedli, ide o zhubné ochorenie, pričom k rastu lymfatického tkaniva dochádza v lymfatických uzlinách, v kostnej dreni, v pečeni, v slezine a tiež v niektorých iných typoch orgánov. Diagnóza patológie je väčšinou zaznamenaná u kaukazskej rasy a na každých sto tisíc ľudí ročne pripadajú asi tri prípady ochorenia. Porážka choroby sa v zásade vyskytuje u starších ľudí, zatiaľ čo mužské pohlavie je dvakrát častejšie postihnuté lymfocytovou leukémiou ako žena. Okrem toho je predispozícia k ochoreniu určená aj vplyvom dedičného faktora.

Existujúca klasifikácia, ktorá určuje priebeh a špecifickosť ochorenia, rozlišuje dve formy lymfocytovej leukémie: akútnu (lymfoblastickú) leukémiu a chronickú leukémiu (lymfocytová leukémia).

Akútna lymfocytová leukémia: príznaky

Na diagnostiku tejto formy ochorenia sa používa periférna krv, v ktorej sa asi v 98% z celkového počtu prípadov nachádzajú charakteristické blasty. Krvný náter je charakterizovaný „leukemickým poklesom“ (alebo „gapingom“), to znamená, že existujú iba zrelé bunky a výbuchy, neexistujú žiadne medzistupne. Akútna forma lymfocytovej leukémie je charakterizovaná normochrómnou anémiou, ako aj. O niečo menej časté sú iné príznaky akútnej formy lymfocytovej leukémie, a to leukopénia a leukocytóza.

V niektorých prípadoch zváženie celkového krvného obrazu v kombinácii so symptómami naznačuje relevantnosť akútnej lymfocytovej leukémie, avšak diagnostická presnosť je možná len pri vykonávaní štúdie, ktorá ovplyvňuje kostnú dreň, najmä histologicky, cytogeneticky a cytogeneticky charakterizovať jej blasty. cytochemicky.

Hlavné príznaky akútnej formy leukocytózy sú nasledovné:

• Sťažnosti pacientov na všeobecnú nevoľnosť, slabosť;
• Strata chuti do jedla;
• Zmena (zníženie) hmotnosti;
• Nemotivovaný nárast teploty;
• Anémia, ktorá vyvoláva bledosť kože;
• Dýchavičnosť, kašeľ (suchý);
• Bolesť brucha;
• nevoľnosť;
• bolesť hlavy;
• Stav všeobecnej intoxikácie v najrôznejších prejavoch. Intoxikácia definuje tento typ stavu, pri ktorom dochádza k narušeniu normálneho fungovania tela v dôsledku prenikania alebo tvorby toxických látok v ňom. Inými slovami, ide o všeobecnú otravu tela av závislosti od stupňa jeho poškodenia na tomto pozadí sa určujú príznaky intoxikácie, ktoré, ako už bolo uvedené, môžu byť veľmi odlišné: nevoľnosť a vracanie, bolesť hlavy, hnačka, bolesť brucha - porucha gastrointestinálneho traktu; príznaky srdcovej arytmie (arytmia, tachykardia atď.); príznaky dysfunkcie centrálneho nervového systému (závraty, depresia, halucinácie, zhoršená zraková ostrosť) atď. ;
• Bolesť v chrbtici a končatinách;
• Podráždenosť;
• Zvýšenie vývoja ochorenia periférnych lymfatických uzlín. V niektorých prípadoch - mediastinálne lymfatické uzliny. Mediastinálne lymfatické uzliny sú zase rozdelené do 4 hlavných skupín: lymfatické uzliny horného mediastína až po miesto bifurkácie priedušnice; retrosternálne lymfatické uzliny (v oblasti za hrudnou kosťou); bifurkačné lymfatické uzliny (lymfatické uzliny dolnej tracheobroncheálnej oblasti); lymfatické uzliny v oblasti dolného zadného mediastína;
• Asi polovica z celkového počtu prípadov ochorenia je charakterizovaná rozvojom hemoragického syndrómu s jeho charakteristickými krvácaniami – ide o petechie. Petechie sú malým typom krvácania, zameriavajú sa najmä na kožu, v niektorých prípadoch na sliznice, ich veľkosti môžu byť rôzne, od špendlíkovej hlavičky až po veľkosť hrášku;
• Tvorba ložísk extramedulárnych lézií v centrálnom nervovom systéme vyvoláva rozvoj neuroleukémie;
• V zriedkavých prípadoch dochádza k infiltrácii semenníkov - taká lézia, pri ktorej sa zväčšujú, väčšinou je takéto zvýšenie jednostranné (v tomto prípade je leukemická povaha výskytu diagnostikovaná asi v 1-3% prípadov).

Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

V tomto prípade hovoríme o onkologickom ochorení lymfatického tkaniva, pre ktoré je charakteristickým prejavom hromadenie nádorových lymfocytov v periférnej krvi. V porovnaní s akútnou formou lymfocytovej leukémie možno poznamenať, že chronická forma sa vyznačuje pomalším priebehom. Pokiaľ ide o porušenia hematopoézy, vyskytujú sa až v neskorom štádiu priebehu ochorenia.

Moderní onkológovia používajú niekoľko typov prístupov, ktoré umožňujú určiť presnosť súladu s konkrétnym štádiom chronickej lymfocytovej leukémie. Priemerná dĺžka života pacientov trpiacich touto chorobou priamo závisí od dvoch faktorov. Ide najmä o stupeň narušenia procesu hematopoézy v kostnej dreni a stupeň prevalencie, ktorý je charakteristický pre malígny novotvar. Chronická lymfocytová leukémia je v súlade so všeobecnými príznakmi rozdelená do nasledujúcich štádií:

• Počiatočná fáza (A). Vyznačuje sa miernym zvýšením oblasti lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín. Po dlhú dobu sa trend leukocytózy v krvi nezvyšuje. Pacienti zostávajú pod lekárskym dohľadom, bez potreby cytostatickej liečby. Trombocytopénia a anémia chýbajú.
• Rozšírené štádium (B). V tomto prípade leukocytóza nadobúda rastúcu formu, lymfatické uzliny sa zvyšujú v progresívnom alebo generalizovanom meradle. Vyvíjajú sa opakujúce sa infekcie. V pokročilom štádiu ochorenia je potrebná vhodná aktívna terapia. Trombocytopénia a anémia tiež chýbajú.
• Koncový stupeň (C). Patria sem prípady, v ktorých dochádza k malígnej transformácii chronickej formy leukocytózy. Vyskytuje sa trombocytopénia a bez ohľadu na náchylnosť k porážke určitej skupiny lymfatických uzlín.

Označenie písmena sa často zobrazuje pomocou rímskych číslic, ktoré tiež určujú špecifiká choroby a prítomnosť niektorých jej znakov u pacienta v konkrétnom prípade:

• I - v tomto prípade obrázok naznačuje prítomnosť lymfadenopatie (to znamená zvýšenie lymfatických uzlín);
• II - indikácia zvýšenia veľkosti sleziny;
• III - indikácia prítomnosti anémie;
• IV - indikácia prítomnosti trombocytopénie.

Pozrime sa podrobnejšie na hlavné príznaky, ktoré charakterizujú chronickú lymfocytovú leukémiu. Tu sú relevantné nasledujúce prejavy, ktorých vývoj je postupný a pomalý:

• Celková slabosť a malátnosť (asténia);
• Pocit ťažkosti, ktorý sa vyskytuje v bruchu (najmä z ľavého hypochondria);
• Náhla strata hmotnosti;
• Zväčšené lymfatické uzliny;
• Zvýšená náchylnosť na rôzne typy infekcií;
• nadmerné potenie;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšenie pečene (hepatomegália);
• Zväčšenie sleziny (splenomegália);
• anémia;
• Trombocytopénia (príznak charakterizovaný znížením koncentrácie krvných doštičiek v krvi pod určitú normu);
• neutropénia. V tomto prípade máme na mysli symptóm charakterizovaný poklesom krvi neutrofilných granulocytov. Neutropénia, ktorá v tomto prípade pôsobí ako symptóm základného ochorenia (samotná lymfocytová leukémia), je ochorenie sprevádzané zmenou (poklesom) počtu neutrofilov (neutrofilných granulocytov) v krvi. Najmä neutrofily sú krvinky, ktoré dozrievajú v kostnej dreni v priebehu dvoch týždňov. Vďaka týmto bunkám dochádza k následnej deštrukcii cudzích agens, ktoré môžu byť v obehovom systéme. Na pozadí poklesu počtu neutrofilov v krvi sa tak naše telo stáva náchylnejším na vývoj určitých infekčných ochorení. Podobne je tento príznak pripojený k lymfocytovej leukémii;
• Výskyt často prejavujúcich sa alergických reakcií.

Chronická lymfocytová leukémia: formy ochorenia

Morfologické a klinické príznaky ochorenia určujú podrobnú klasifikáciu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá naznačuje aj primeranú odpoveď na vykonávanú liečbu. Medzi hlavné formy chronickej lymfocytovej leukémie patria:

• Benígna forma;
• Klasická (progresívna) forma;
• Nádorová forma;
• Splenomegálická forma (so zväčšením sleziny);
• Forma kostnej drene;
• Forma chronickej lymfocytovej leukémie s komplikáciou vo forme cytolýzy;
• Prolymfocytická forma;
• chlpatá bunka leukémie;
• T-bunková forma.

Benígna forma. Vyvoláva pomalý a znateľný nárast iba v priebehu rokov v krvi lymfocytózy, čo je tiež sprevádzané zvýšením počtu leukocytov v nej. Je pozoruhodné, že v tejto forme môže choroba trvať značnú dobu, až desaťročia. Schopnosť pracovať nie je narušená. Vo väčšine prípadov, keď sú pacienti pod dohľadom, punkcia hrudnej kosti a histologické vyšetrenie lymfatických uzlín sa nevykonáva. Tieto štúdie majú významný vplyv na psychiku, pričom ani ony, ani cytostatické lieky nemusia byť pre podobné črty priebehu ochorenia do konca života pacienta vôbec potrebné.

Klasická (progresívna) forma. Začína sa analogicky s predchádzajúcou formou, avšak počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje a pozoruje sa aj rast lymfatických uzlín, ktoré môžu mať konzistenciu ako cesto, mierne elastické a mäkké. Vymenovanie cytostatickej terapie sa vykonáva v prípade výrazného zvýšenia prejavov ochorenia, ako aj v prípade rastu lymfatických uzlín a leukocytózy.

nádorová forma. Tu zvláštnosť spočíva vo výraznom zvýšení konzistencie a hustoty lymfatických uzlín, zatiaľ čo leukocytóza je nízka. Dochádza k nárastu mandlí takmer k ich vzájomnému uzavretiu. Slezina je stredne zväčšená, v niektorých prípadoch môže byť zväčšenie výrazné, až niekoľko centimetrový výbežok v hypochondriu. Intoxikácia má v tomto prípade mierny charakter.

Kostná forma. Je charakterizovaná rýchlo progresívnou pancytopéniou, čiastočnou alebo úplnou náhradou zrelými lymfocytmi v štádiu ich difúzne rastúcej kostnej drene. Nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, v drvivej väčšine prípadov nie je zväčšená slezina, rovnako ako pečeň. Pokiaľ ide o morfologické zmeny, vyznačujú sa homogenitou štruktúry, ktorú získava jadrový chromatín, v niektorých prípadoch je v ňom pozorovaná piktonicita, štrukturálne prvky sú určované zriedkavo. Je pozoruhodné, že skôr bola táto forma smrteľná, s očakávanou dĺžkou života s chorobou až 2 roky.

Prolymfocytárna forma. Rozdiel spočíva predovšetkým v morfológii lymfocytov. Klinické znaky sú charakterizované rýchlym vývojom tejto formy s výrazným zvýšením sleziny, ako aj s miernym zvýšením periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Klinický obraz má obvyklé znaky foriem uvedených vyššie, sprevádzané monoklonálnou gamapatiou typu G alebo M.

Forma vlasových buniek. V tomto prípade názov definuje štrukturálne znaky lymfocytov, ktoré predstavujú vývoj procesu chronickej lymfocytovej leukémie v tejto forme. Klinický obraz má charakteristické znaky, ktoré spočívajú v cytopénii v jednej alebo druhej forme (miernosť / závažnosť). Slezina je zväčšená, lymfatické uzliny majú normálnu veľkosť. Priebeh ochorenia v tejto forme je odlišný, až do úplnej absencie známok progresie po mnoho rokov. Existuje granulocytopénia, v niektorých prípadoch vyvolávajúca výskyt smrteľných komplikácií infekčnej povahy, ako aj trombocytopénia, charakterizovaná prítomnosťou hemoragického syndrómu.

T-tvar. Táto forma predstavuje asi 5% prípadov. Infiltrácia postihuje najmä kožné tkanivo a hlboké vrstvy dermy. Krv je charakterizovaná leukocytózou v rôznom stupni závažnosti, neutropéniou, anémiou.

Lymfocytová leukémia: liečba choroby

Zvláštnosťou liečby lymfocytovej leukémie je, že odborníci sa zhodujú na nevhodnosti jej vykonávania v ranom štádiu. Je to spôsobené tým, že väčšina pacientov v počiatočných štádiách priebehu ochorenia ju nosí v "tlejúcej" forme. V súlade s tým sa po dlhú dobu môžete zaobísť bez potreby užívania liekov, ako aj žiť bez akýchkoľvek obmedzení, pričom ste v relatívne dobrom stave.

Terapia sa vykonáva pre chronickú lymfocytovú leukémiu, a to iba vtedy, ak sú na to dôvody vo forme charakteristických a nápadných prejavov ochorenia. Účelnosť liečby teda vzniká, ak dôjde k rýchlemu zvýšeniu počtu lymfocytov, ako aj k progresii nárastu lymfatických uzlín, rýchlemu a významnému zvýšeniu sleziny, zvýšeniu anémie a trombocytopénie.

Liečba je tiež potrebná, ak sa vyskytnú príznaky charakteristické pre intoxikáciu nádoru. Spočívajú v zvýšenom potení v noci, v rýchlom úbytku hmotnosti, neustálej slabosti a horúčke.

Dnes sa aktívne používa na liečbu chemoterapiu. Až donedávna sa na procedúry používal chlórbutín, ale teraz sa najväčšia účinnosť liečby dosahuje použitím purínových analógov. Aktuálne riešenie je bioimunoterapia, ktorej spôsob zahŕňa použitie protilátok monoklonálneho typu. Ich zavedenie vyvoláva selektívnu deštrukciu nádorových buniek, pričom nedochádza k poškodeniu zdravých tkanív.

Pri absencii požadovaného účinku pri použití týchto metód lekár predpisuje vysokodávkovú chemoterapiu, ktorá zahŕňa následnú transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek. V prítomnosti významnej nádorovej hmoty u pacienta sa používa liečenie ožiarením, slúži ako adjuvantná terapia pri liečbe.

Závažné zväčšenie sleziny môže vyžadovať úplné odstránenie tohto orgánu.

Diagnostika ochorenia si vyžaduje kontakt s odborníkmi, ako je všeobecný lekár a hematológ.

Chronická lymfocytová leukémia je nezhubný nádor pozostávajúci zo zrelých atypických lymfocytov, ktoré sa hromadia nielen v krvi, ale aj v kostnej dreni a lymfatických uzlinách.

Ochorenie patriace do skupiny non-Hodgkinových lymfómov tvorí asi tretinu všetkých leukémií. Podľa štatistík je chronická lymfocytová leukémia bežnejšia u mužov vo veku 50-70 rokov, mladí ľudia ňou trpia len zriedka.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

V súčasnosti nie sú známe skutočné príčiny vývoja ochorenia. Vedcom sa nepodarilo dokázať ani závislosť lymfocytovej leukémie od agresívnych faktorov prostredia. Jediným potvrdeným bodom je dedičná predispozícia.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

V závislosti od príznakov ochorenia, údajov z vyšetrenia a reakcie ľudského tela na terapiu sa rozlišujú nasledujúce varianty chronickej lymfocytovej leukémie.

Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom

Najpriaznivejšia forma ochorenia, progresia je veľmi pomalá, môže trvať niekoľko rokov. Hladina leukocytov sa pomaly zvyšuje, lymfatické uzliny zostávajú v norme a pacient si zachováva obvyklý životný štýl, prácu a aktivitu.

Progresívna chronická lymfocytová leukémia

Rýchle zvýšenie hladiny leukocytov v krvi a zvýšenie lymfatických uzlín. Prognóza ochorenia v tejto forme je nepriaznivá, komplikácie a smrť sa môžu vyvinúť pomerne rýchlo.

Nádorová forma

Významné zvýšenie lymfatických uzlín je sprevádzané miernym zvýšením hladiny leukocytov v krvi. Lymfatické uzliny spravidla nespôsobujú bolesť pri palpácii a až keď dosiahnu veľkú veľkosť, môžu spôsobiť estetické nepohodlie.

Forma kostnej drene

Pečeň, slezina a lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté, pozorujú sa iba zmeny v krvi.

Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou

Pre takúto leukémiu, ako už názov napovedá, je charakteristická zväčšená slezina.

Prelymfocytárna forma chronická lymfocytová leukémia

Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.

Vlasatobunková leukémia

Táto forma choroby dostala svoj názov vďaka skutočnosti, že pod mikroskopom sa nachádzajú nádorové bunky s „vlasmi“ alebo „klkami“. Zaznamenáva sa cytopénia, to znamená zníženie hladiny základných buniek alebo krvných buniek a zvýšenie sleziny. Lymfatické uzliny zostávajú nedotknuté.

T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie

Jedna zo zriedkavých foriem ochorenia, náchylná k rýchlej progresii.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Ochorenie prebieha v troch po sebe nasledujúcich štádiách: počiatočné štádium, štádium pokročilých klinických prejavov a terminálne štádium.

Príznaky počiatočného štádia

V tomto štádiu je choroba vo väčšine prípadov latentná, to znamená asymptomatická. Počet leukocytov vo všeobecnom krvnom teste je blízky normálu a hladina lymfocytov nepresahuje značku 50%.

Prvým skutočným príznakom ochorenia je pretrvávajúce zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny.

Ako prvé sú postihnuté spravidla axilárne a krčné lymfatické uzliny, postupne sa zapájajú uzliny v dutine brušnej a v oblasti slabín.

Veľké lymfatické uzliny sú spravidla bezbolestné pri palpácii a nespôsobujú vážne nepohodlie, s výnimkou estetických (s veľkými veľkosťami). Zväčšená pečeň a slezina môžu stláčať vnútorné orgány, narúšať trávenie, močenie a množstvo ďalších problémov.

Symptómy štádia rozvinutých klinických prejavov

V tomto štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať únavu a slabosť, apatiu a zníženú schopnosť pracovať. Pacienti sa sťažujú na hojné nočné potenie, zimnicu, mierne zvýšenie telesnej teploty a bezpríčinnú stratu hmotnosti.

Hladina lymfocytov sa neustále zvyšuje a dosahuje už 80-90%, zatiaľ čo počet ostatných krviniek zostáva nezmenený, v niektorých prípadoch krvných doštičiek klesá.

Príznaky konečného štádia

V dôsledku progresívneho poklesu imunity pacienti často trpia prechladnutím, infekciami urogenitálneho systému a pustuly na koži.

Ťažký zápal pľúc, sprevádzaný respiračným zlyhaním, generalizovanou herpetickou infekciou, zlyhaním obličiek - to nie je úplný zoznam komplikácií spôsobených chronickou lymfocytovou leukémiou.

Smrť pri chronickej lymfocytovej leukémii spôsobujú spravidla ťažké, mnohopočetné ochorenia. Medzi ďalšie príčiny smrti patrí podvýživa, ťažké zlyhanie obličiek a krvácanie.

Komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie

V terminálnom štádiu ochorenia sa pozoruje infiltrácia sluchového nervu, čo vedie k poruchám sluchu a neustálemu hučaniu v ušiach, ako aj k poškodeniu mozgových blán a nervov.

V niektorých prípadoch chronická lymfocytová leukémia prechádza do inej formy - Richterovho syndrómu. Ochorenie je charakterizované rýchlou progresiou a tvorbou patologických ložísk mimo lymfatického systému.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V 50% prípadov sa ochorenie zistí náhodne počas krvného testu. Potom je pacient odoslaný na konzultáciu s hematológom a špecializované vyšetrenie.

Ako choroba postupuje, analýza krvného náteru sa stáva informatívnou, v ktorej sú vizualizované takzvané „rozdrvené leukocyty“ alebo Botkin-Gumprechtove tiene (Botkin-Gumprechtove telieska).

Vykoná sa aj biopsia lymfatických uzlín, po ktorej nasleduje cytológia získaného materiálu a imunotypizácia lymfocytov. Detekcia patologických antigénov CD5, CD19 a CD23 sa považuje za spoľahlivý príznak ochorenia.

Stupeň zväčšenia pečene a sleziny na ultrazvuku pomáha lekárovi určiť štádium vývoja chronickej lymfocytovej leukémie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia je systémové ochorenie, a preto sa radiačná terapia pri jej liečbe nepoužíva. Lieková terapia zahŕňa použitie niekoľkých skupín liekov.

Hormóny kortikosteroidy

Kortikosteroidy inhibujú vývoj lymfocytov, preto môžu byť súčasťou komplexnej liečby chronickej lymfocytovej leukémie. V súčasnosti sa však používajú zriedkavo kvôli veľkému počtu závažných komplikácií, ktoré spochybňujú vhodnosť ich použitia.

Alkylujúce lieky

Spomedzi alkylačných činidiel je pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie najobľúbenejší cyklofosfamid. Preukázala dobrú účinnosť, ale môže spôsobiť aj vážne komplikácie. Použitie lieku často vedie k prudkému zníženiu hladiny červených krviniek a krvných doštičiek, čo je plné ťažkej anémie a krvácania.

Prípravky vinca alkaloidov

Hlavným liekom z tejto skupiny je Vincristin, ktorý blokuje delenie rakovinových buniek. Droga má množstvo vedľajších účinkov, ako je neuralgia, bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, halucinácie, poruchy spánku a strata citlivosti. V závažných prípadoch dochádza k svalovým kŕčom alebo paralýze.

antracyklíny

Antracyklíny sú lieky s dvojitým mechanizmom účinku. Na jednej strane ničia DNA rakovinových buniek, čo spôsobuje ich smrť. Na druhej strane tvoria voľné radikály, ktoré robia to isté. Takýto aktívny vplyv spravidla pomáha dosahovať dobré výsledky.

Užívanie liekov v tejto skupine však často spôsobuje komplikácie z kardiovaskulárneho systému vo forme porúch rytmu, nedostatočnosti, až infarktu myokardu.

Purínové analógy

Purínové analógy sú antimetabolity, ktoré integráciou do metabolických procesov narúšajú ich normálny priebeh.

V prípade rakoviny blokujú tvorbu DNA v nádorových bunkách, a preto inhibujú procesy rastu a reprodukcie.

Najdôležitejšou výhodou tejto skupiny liekov je ich relatívne ľahká znášanlivosť. Liečba zvyčajne dáva dobrý účinok, zatiaľ čo pacient netrpí závažnými vedľajšími účinkami.

Monoklonálne protilátky

Lieky patriace do skupiny „monoklonálnych protilátok“ sa v súčasnosti považujú za najúčinnejšie prostriedky na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie.

Mechanizmus ich pôsobenia spočíva v tom, že keď sa antigén a protilátka naviažu, bunka dostane signál na smrť a odumrie.

Jediným nebezpečenstvom sú vedľajšie účinky, z ktorých najťažšie je zníženie imunity. Vzniká tak vysoké riziko infekcií, až po generalizované formy v podobe sepsy. Takáto liečba by sa mala vykonávať iba na špecializovaných klinikách, kde sú vybavené sterilné miestnosti a riziko infekcie je minimálne. Pri takýchto stavoch sa pacientovi odporúča byť nielen priamo počas terapie, ale aj do dvoch mesiacov po jej ukončení.