Hva er mastocytose (urticaria pigmentosa) og hva er årsakene til utseendet hos et barn? Behandling og foto av barn med utslett. Hva er urticaria pigmentosa, dets symptomer og hvordan man behandler det Urticaria pigmentosa behandling

Urticaria pigmentosa (mastocytose) er en av de sjeldne og lite studerte sykdommene. Det er ingen pålitelig informasjon om utbredelsen av denne sykdommen, dens etiologi og patogenese. Det er følgende former for mastocytose:

1. pigmentflekket mastocytose
2. knyttet
3. bullous
4. papulær
5. mastocytom
6. diffuse

1. isolert ikke-aggressiv:
   en. asymptomatisk
   b. hud
   i. systemisk med viscerale manifestasjoner
2. mastocytose med hematologiske lidelser:
   en. myeloproliferativ
   b. myelodysplastisk
3. aggressiv
4. mastcelleleukemi

Sykdommen oppstår vanligvis i tidlig barndom og forsvinner ofte spontant etter noen år i puberteten. Sykdomsforløpet er vanligvis godartet. Men omtrent hos 30% av pasientene oppstår hyperemi, kløe, urticaria-elementer periodisk, hos mindre enn 15% oppstår oppkast, dyp besvimelse, sjokk. Disse manifestasjonene er sannsynligvis assosiert med frigjøring av histamin fra mastceller og er ofte kombinert med økt urinutskillelse av fritt histamin og dets metabolitter.

Systemisk mastocytose, der mastceller diffust infiltrerer leveren, milten, mage-tarmkanalen og bein, er svært sjelden. Noen ganger utvikler mastcelleleukemi.

Vi observerte en pasient med en kombinasjon av urticaria pigmentosa og anafylaktisk sjokk mot novokain. Vi presenterer vår observasjon. Pasient Z., 68 år, 12.02.1999 ble overført til den allergologiske avdelingen ved Vitebsk Regional Clinical Hospital fra intensivavdelingen til 3rd city hospital, hvor hun var på grunn av anafylaktisk sjokk på grunn av introduksjonen av novokain. Fra 18.01.1999 til 8.02.1999 pasienten ble behandlet på proktologisk avdeling på 2nd city hospital, hvor hun ble polypektomi under lokalbedøvelse med lidokain. Før utskrivning ble novokain introdusert i anus. Etter 15 minutter følte pasienten seg svak og mistet bevisstheten. Assistanse ble gitt på intensivavdelingen ved 3. bysykehus.

Anamnese av livet. Av tidligere sykdommer noterer han en blindtarmsoperasjon i 1984. I omtrent 10 år stiger arterielt trykk periodisk. Tar klonidin. Smerter i hjertet merker ikke. Det er to barn (fysiologisk fødsel).

Allergihistorie. I 1984, etter en blindtarmsoperasjon på et sykehus, mens du tok noe medisin i en tablett (sulfanilamid?), utviklet det seg en skarp svakhet. Det var ingen reaksjoner på matvarer. Det er ingen pårørende til pasienter med allergiske sykdommer.

Objektivt sett. Tilstanden er tilfredsstillende. På huden på ryggen, brystet, magen, ekstremiteter - et pigmentert utslett mot bakgrunnen av telangiektasier. Ethvert fingertrykk på huden førte til dannelsen av erytem (Darier-Unna-fenomenet).

Synlige rosa slimhinner uten patologiske elementer. Lymfeknuter tilgjengelig for palpasjon er ikke forstørret. Isthmus av skjoldbruskkjertelen er palpabel. Brystkjertlene er myke, smertefrie. Vesikulær pust i lungene. Hjertelyder er dempet, rytmiske, hjertefrekvensen er 60 per minutt. Magen er myk og smertefri. Leveren og milten er ikke forstørret. Avføring og diurese er normalt.

Fullstendig blodtelling (15.02.99). erytrocytter -4,0 x1012 / l; hemoglobin - 125 g/l; leukocytter - 7,2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, 1 - 29%, m - 1%; ESR - 3 mm/t.

Biokjemisk blodprøve (12.02.99). Urea - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 umol/time Hl; AST - 0,23 umol/time Hl; K - 4,08 mmol/l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; totalt protein - 85 g/l.

Urinanalyse (11.02.99). Egenvekt - 1017, farge - lys gul, sur reaksjon, fullstendig gjennomsiktighet, protein - nei, sukker - nei; mikroskopi: epitel 1-2 i synsfeltet, leukocytter 1-2 i synsfeltet, salter - urinsyrekrystaller. Det ble ikke funnet ormeegg i avføringen (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sinusrytme 85 per minutt. Horisontal EOS. Enkelt ventrikulære ekstrasystoler. EKG (11.02.99). Sinusrytme 60 per minutt. Horisontal EOS. Venstre ventrikkel hypertrofi.

Undersøkelse av øyelege (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Fundus av øyet - skivene er blekrosa, grensene er klare; netthinnekar av normal størrelse. Undersøkelse av nevrolog (18.02.99). Nevrologisk patologi ble ikke avslørt. Det var umulig å gjennomføre en morfologisk studie av hudbiopsien, siden pasienten hadde en anafylaktisk reaksjon på novokain.

Gitt den lange historien med høyt blodtrykk, fravær av endringer i fundus, samt periodiske hjerterytmeforstyrrelser (se EKG datert 18. januar 1999), uten subjektive fornemmelser, kan man tenke på en paroksysmal frigjøring av histamin fra mastceller og en reflekseffekt på aktiveringen av binyremargen med frigjøring av katekolaminer. Oppmerksomheten rettes mot kombinasjonen av urticaria pigmentosa og anafylaktisk sjokk, som kan føre til en tilstand som er vanskelig å behandle.

Urticaria pigmentosa er en hudsykdom som fører til brudd på pigmentering. Det andre navnet på sykdommen er mastocytose. I de fleste tilfeller er det diagnostisert hos barn, men det kan ramme voksne.

Årsaker

Urticaria er en sykdom som påvirker epidermis, under påvirkning av visse faktorer. Sykdommen er preget av tilstedeværelsen av utslett av rød eller rosa farge, alvorlig kløe.

Urticaria pigmentosa tilhører ikke fullt ut denne gruppen sykdommer. Mastocytose regnes som en patologisk tilstand i kroppen, der det er en rask multiplikasjon av mastceller i sunt vev. Under deres ødeleggelse frigjøres en stor mengde histamin, noe som provoserer en hudreaksjon.

Urticaria pigmentosa ble oppdaget og beskrevet i 1869. Den er inkludert i International Classification of Diseases og har ICD-10-koden - Q82.2 - mastocytose.

Den eksakte årsaken til sykdommen er ikke fastslått. Det er noen faktorer som kan provosere utviklingen av slik urticaria. Det kan være av immun og ikke-immun opprinnelse.

Faktorer:

Mange forskere er tilbøyelige til å tro at hovedårsaken er en arvelig faktor, så vel som inflammatoriske prosesser som utvikler seg som et resultat av smittsomme sykdommer. Å provosere utviklingen av urticaria kan være en reaksjon på MMR-vaksinasjonen.

Skyggen av huden, karakteristisk for sykdommens pigmenttype, oppstår som et resultat av en økning i antall melanocytter og, som et resultat, melanin i epidermislaget.

Former og symptomer på urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa har flere forskjellige former.

Klassifisering:

• Systematisk. Denne typen urticaria diagnostiseres ofte hos voksne. Det er preget av skade på indre organer, ytre tegn på sykdommen kan være fraværende.
• Ondartet. Den alvorlige formen, der mastcelle-malignitet oppstår, er farlig for mennesker. Epidermale lesjoner er ofte fraværende, indre organer lider. Urticaria er preget av et alvorlig forløp, det er praktisk talt ikke mottagelig for behandling. Forårsaker død.
• Hudformen for pigmentsykdom strekker seg ikke til de indre organene. Diagnostisert hos spedbarn, forsvinner ved ungdomsårene. Noen ganger kan det diagnostiseres hos voksne.
• Hos ungdom og voksne strekker den negative effekten av urticaria seg til de indre organene, men sykdommen utvikler seg ikke raskt og er ikke systemisk.

I tillegg til denne inndelingen skilles enkelt og generalisert (flere) hudutslett. Den andre typen pigmentert urticaria er mer vanlig.

Symptomer

I de fleste tilfeller er pasienter oppmerksomme på de ytre tegnene på sykdommen, uten å legge merke til andre endringer i kroppen. Det er flere typer forandringer i huden med pigmentert urticaria.

Typer:

• Makulopapulær. Diagnostisert uavhengig av alder, preget av flekker med tydelig kant.
• Erytrodermisk. Flekkene har en gulaktig farge, ujevne kanter. Det er intens kløe. Diagnoser i alle aldre, barn danner ikke blemmer.
• bullous. På aldersflekker noteres dannelsen av bobler i flere mengder. Det rammer oftest små barn.
• Nodal. Små knuter, enkelt eller flere, dannes på epidermis. Påvirker nyfødte eller barn under to år.
• diffuse. Epidermis blir tykkere, en gulaktig fargetone vises, utdyping av hudfoldene er notert. Utvikles uavhengig av alder.
• Telangiektatisk. Rødbrune flekker dannes på epidermis. Det er oftere diagnostisert hos voksne, spesielt kvinner.

Kutan mastocytose hos barn og voksne

Urticaria pigmentosa hos barn er en godartet form av sykdommen. På huden noteres dannelsen av rosa eller røde flekker, intens kløe vises.

Etter en stund blir flekkene til blemmer fylt med flytende innhold. Ved gnidning eller punktering av pigmentflekken er det en skarp rødhet (Daria-Unna-fenomen) og økt kløe. Eksacerbasjoner observeres når du tar varme bad, langvarig eksponering for solen, mekanisk trykk.

Ofte diagnostiseres lesjoner på kropp, armer, ben. Noen ganger er utseendet til ikke bobler, men knuter av rød farge notert.

Hos barn blir huden tykkere og grovere, får en gulaktig fargetone, foldene vises mer uttalt.

Noen ganger utvikler barn en enslig mastocytom. En svulst dannes på kroppen og når en størrelse på fem centimeter. I utgangspunktet er dette en enkelt formasjon. Når svulsten er skadet, dannes det bobler på den.

Ubehagelige symptomer på urticaria pigmentosa forsvinner ved puberteten.

Mastocytose hos voksne

Hos voksne utvikler urticaria pigmentosa seg på samme måte. Først av alt vises røde flekker på hele overflaten av kroppen. Etter en tid kan flekkene mørkere, endre form.

Utviklingen av urticaria har et periodisk forløp. Symptomene forsvinner, for så å dukke opp igjen. Med et systemisk utseende oppstår gradvis skade på indre organer, noe som kan forårsake død. Pasienter merker ofte ikke andre tegn på sykdommen.

Hva du skal se etter:

• Konstant blodtrykksfall
• Følelser av svakhet og apati
• Smertefulle opplevelser i musklene
• Anafylaktisk sjokk,
• Krenkelse av luftveiene.

Slike symptomer bør varsle en person og er en grunn til å besøke et medisinsk anlegg.

Diagnose og behandling

Før man foreskriver behandling for sykdommen, utføres ulike undersøkelser. Diagnostikk av høy kvalitet lar deg stille en nøyaktig diagnose og velge medisiner som kan takle pigmentsykdom.

Ytre tegn på pigmentert urticaria ligner symptomene på andre hudsykdommer. Derfor er det nødvendig å skille mastocytose fra dem.

Forskning:

• Blod- og urinprøver,
• hudbiopsi,
• histamin tester,
• Ultralydprosedyre,
• røntgen,
• Magnetisk resonansavbildning,
• CT skann.

Når diagnosen er stilt, velges riktig behandling.

Terapi foreskrives individuelt for hver pasient og inkluderer bruk av ulike midler.

I milde former hos barn er behandling ikke foreskrevet på grunn av mulig forsvinning av alle tegn på pigmentert urticaria i ungdomsårene.

Behandling:

• Antihistaminer er foreskrevet - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Gjengi anti-allergisk effekt, redusere kløe og ubehag.
• Antiserotoninmidler brukes - Ketotifen, Bikarfen. Legemidler hemmer produksjonen av histamin i kroppen.
• For å eliminere ytre tegn brukes kortikosteroidmedisiner - salver, kremer, geler.
• Medisiner basert på kromoglycerinsyre - Nalkrom, Kromoheksal - har en antiallergisk effekt.
• Med en nodulær form er Histaglobulin foreskrevet.

I noen tilfeller er fysioterapiprosedyrer foreskrevet - ultrafiolett bestråling.

I mangel av resultater fra konservativ behandling, brukes kirurgisk inngrep.

På alle stadier av terapien holder pasienten seg til riktig ernæring. Alle stekte, røkte, syltede retter, søtsaker, kullsyreholdige drikker, kaffe, alkoholholdige drikker fjernes fra kostholdet. Preferanse gis til fermenterte melkeprodukter, frukt, grønnsaker, grønn te.

Folkemidler

I fravær av kontraindikasjoner er det tillatt å bruke folkemedisiner for behandling av den pigmenterte formen.

Fasiliteter:

• Rødbetene renses, kuttes i små biter, helles med tre liter vann. La stå på et mørkt sted i seks dager. Klar infusjon konsumeres i en stor skje tre ganger om dagen og brukes til å lage kompresser på betente områder.
• Drikk et halvt glass sellerijuice tre ganger om dagen.
• En lik mengde salvie, kamille, calendula, celandine, valerian blandes og brukes til å lage en infusjon. Det ferdige produktet brukes til terapeutiske bad.

Folkemidler er et tillegg til hovedbehandlingen.

Prognose og hvem du skal kontakte

Hva er faren for sykdommen? Urticaria pigmentosa i sin forsømte form og i fravær av behandling av høy kvalitet kan føre til død av en person.

Med forbehold om alle legenes ordinasjoner er prognosen vanligvis positiv. Hos barn går sykdommen ofte over av seg selv i ungdomsårene.

Hos voksne kan urticaria pigmentosa utvikle seg, men langvarige remisjoner er ikke utelukket.

Hvilken lege du skal kontakte

Behandlingen av den pigmenterte formen for urticaria utføres av en hematolog, terapeut, onkolog, hudlege. Det er nødvendig å besøke alle spesialister for å utelukke ondartede sykdommer og overholde avtaler.

Urticaria pigmentosa kan forårsake mye ubehag for pasienten. Når de første tegnene på sykdommen vises, er det nødvendig å besøke en medisinsk institusjon og følge den foreskrevne behandlingen.

Legens webinar om denne urticaria - video

Det er to former for mastocytose: kutan og systemisk. Den kutane formen er delt inn i generalisert kutan (urticaria pigmentosa, vedvarende makulær telangiektasi, diffus mastocytose) og mastocytom (svulst, vanligvis enslig).

Urticaria pigmentosa er den vanligste formen for hudmastocytose. I begynnelsen av sykdommen, ofte hos barn, er det kløende rosa-røde flekker, som til slutt forvandles til blemmer. Etter seg selv etterlater blemmene vedvarende brunbrune flekker. Hos voksne begynner sykdommen med dannelsen av hyperpigmenterte makuler eller papler. Flekker og papler er flate, opptil 0,5 cm i diameter, har en avrundet form, skarpe kanter og en jevn overflate uten tegn til avskalling. De er plassert på kroppens hud, er ikke mange, har en lys grå eller rosa-brun farge. Over tid sprer papler seg til andre områder av huden (øvre og nedre lemmer, ansikt), har en sfærisk form, mørk brun eller mørk brun i fargen, noen ganger med en rosa-rød fargetone. Ofte stopper prosessen, vedvarer i mange år, i fremtiden kan den utvikle seg med utviklingen av erytrodermi, påvirke indre organer, som ender med døden.

Urticaria pigmentosa hos barn er godartet. Sykdommen begynner med utseendet av kløende urtikarielle utslett, som etter noen år forvandles til papulære elementer. Ved begynnelsen av sykdommen kan det oppstå blemmer (vesikler) på tilsynelatende sunn hud eller på flekker og papler, preget av hevelse og en tydelig rosa-rød fargetone. Klinisk er urticaria pigmentosa hos barn preget av en klar eksudativ komponent. Noen ganger forsvinner elementer sporløst. Betennelsesfenomenet, eller Darier-Unna-fenomenet, er viktig: når man gnider med fingrene, eller med en slikkepott eller med et nålestikk, blir elementene ødematøse, rosa-rød farge og kløe i huden forsterkes. Forverring er notert etter friksjon, trykk, termiske prosedyrer (varme bad, isolasjon).

Hudformen kan manifestere seg som makulopapulære, bulløse utslett, diffuse, inkludert erytrodermiske, telangiektatiske endringer, og også ganske sjelden i form av et isolert fokus - mastocytom. De vanligste er småflekkede og papulære utslett, som hovedsakelig sprer seg i barndommen. De er hovedsakelig lokalisert på stammen, noe sjeldnere på lemmene, sjelden i ansiktet, har avrundede eller ovale konturer, rødbrun farge. Etter friksjon får elementene en urticarioid-lignende karakter. Samtidig kan det være nodulære formasjoner, vanligvis ikke mange, med mer intens pigmentering. Utvisninger kan smelte sammen, danne plakk og diffuse lesjoner, i sjeldne tilfeller få en pachydermisk karakter med en uttalt diffus infiltrasjon av huden.

Den vedvarende flekkete telangiektotiske formen forekommer hos voksne, ser ut som fregner, små telangiektasier er synlige mot en pigmentert bakgrunn.

Diffus mastocytose er preget av fortykning av huden, som har en deigaktig tekstur, en gulaktig fargetone og ligner et bilde av pseudoksantom. Utdyping av hudfolder er notert. Foci er ofte lokalisert i aksillære hulrom, lyskefolder. Sprekker og sår kan oppstå på overflaten av lesjonene.

Cystiske og atrofiske former er også beskrevet: blærer er spente, med gjennomsiktig eller hemorragisk innhold, akantolytiske celler er fraværende i dem, Nikolskys symptom er negativt.

Mastocytose nodosa forekommer hovedsakelig hos nyfødte og barn i de første 21 leveårene.

Klinisk er det tre typer nodulær mastocytose: xanthelasmoid, multinodular og nodulær-konfluent.

Xanthelasmoid-varianten er preget av isolerte eller grupperte flate knuter, eller nodulære elementer opp til 1,5 cm i diameter, ovale, med skarpe grenser. Elementene har en tett tekstur, en glatt eller appelsinskall overflate og en lys gul eller gulbrun farge, noe som gjør dem lik xanthelasma og xanthomas.

Med multinodulær mastocytose er flere halvkuleformede tette nodulære elementer med en jevn overflate spredt over hele huden, som har en diameter på 0,5-1,0 cm, rosa, rød eller gulaktig.

Den knotete-sammenflytende varianten er dannet som et resultat av sammenslåing av knotete elementer til store konglomerater som ligger i store folder.

Med nodulær mastocytose, uavhengig av dens varianter, er Darier-Unna-fenomenet svakt uttrykt eller ikke oppdaget. Hos de fleste pasienter bestemmes urtikariell dermografi. Et karakteristisk subjektivt symptom er kløe i huden.

Ved systemisk mastocytose noteres skade på de indre organene. Sykdommen viser seg i form av mastcelleleukemi (en ondartet form for mastocytose).

Den erytrodermiske formen, som også er sjelden, hos voksne, i motsetning til barn, fortsetter uten vesikulære reaksjoner.

Diffuse-infiltrative, gelangisctatiske og erytrodermiske former for mastocytose regnes som potensielt systemiske sykdommer.

Bulløs mastocytose utvikler seg hos barn i spedbarnsalderen eller tidlig barndom. Bobler kan være på overflaten av makulopapulære utslett eller plakklesjoner, noen ganger er de den eneste hudmanifestasjonen av sykdommen (medfødt bulløs mastocytose), som anses som mindre gunstig prognostisk.

Solitært mastocytom har utseendet til en liten svulstlignende formasjon eller flere knuter med tett avstand, på overflaten som blemmer er karakteristisk hos barn. Prognosen for denne varianten av urticaria er den mest gunstige. I de fleste tilfeller går urticaria pigmentosa, som utviklet seg i barndommen, tilbake av seg selv ved puberteten. I gjennomsnitt observeres systemiske lesjoner hos 10% av pasientene, hovedsakelig i tilfelle av utvikling av mastocytose hos voksne.

Urticaria pigmentosa blir ofte referert til som en av de vanligste formene for mastocytose, en systemisk sykdom som faktisk ikke er urticaria.

Mastocytose er prosessen med patologisk reproduksjon og akkumulering av mastceller i levende vev. Mastceller er en betydelig del av kroppens immunsystem, så det er grunn til å tro at urticaria pigmentosa skyldes forstyrrelser i immunsystemet.

I gjennomsnitt påvirker denne sykdommen begge kjønn i omtrent like proporsjoner.

De aller fleste tilfellene, omtrent tre av fire tilfeller, oppstår i barndommen (ungdomsform) og forsvinner i begynnelsen av puberteten. Rosa eller rødlige flekker vises på kroppen til barn, som gradvis endres til subkutane blemmer med en vannaktig fylling, som etter helbredelse etterlater brunlige merker. Hos noen pasienter kan disse merkene forsvinne helt etter en tid, hos andre forblir flekkene og til og med øke i størrelse.

Hos voksne pasienter begynner sykdommen med utseendet på huden av glatte, veldefinerte flekker, vesikler eller knuter som ikke er større enn 5 mm i størrelse. Disse utslettene er periodiske (eksaserbasjoner er ispedd perioder med bedring), med mekanisk irritasjon (gnidning) eller skade, de kan hovne opp og til og med bli betent. Urticaria pigmentosa som oppstår hos voksne kan følge en person gjennom hele livet.

Årsaker til sykdommen

Når det gjelder årsakene til utviklingen av mastocytose, er det ingen generelt akseptert teori. Det er visse argumenter både for en genetisk disposisjon (hyppige tilfeller av patologi blant mennesker som er ganske nært beslektet), og til fordel for den smittsomme teorien. En stor andel av tilfellene er klassifisert som urticaria pigmentosa av ukjent etiologi.

Symptomer på mastocytose utvikles som et resultat av degranulering av mastceller, som et resultat av at histamin og heparin frigjøres, som har en sterk effekt på prosessene som skjer i vevene. Under påvirkning av disse komplekse og aktive forbindelsene øker permeabiliteten til veggene i blodkarene betydelig, spesielt i mikrosirkulasjonssystemet, store kar smale, små, tvert imot, utvider seg, noe som generelt fører til vevsødem.

Urticaria pigmentosa kan være både immun og ikke-immun i naturen.

Ikke-immune former utvikles under påvirkning av følgende fysiske faktorer:

• direkte sollys;
• klemme;
• friksjon;
• varmt;
• kald.

Blant de eksogene faktorene til ikke-fysiske egenskaper er følgende årsaker:

• understreke;
• endring i klimatiske forhold;
• farmasøytiske preparater;
• giftige stoffer;
• noe mat.

Former for sykdommen

Følgende klassifisering av mastocytose er generelt akseptert:

• systemisk form (utvikler seg hovedsakelig hos voksne), som er preget av skade på vev i indre organer, og hudlesjoner kan være tilstede eller fraværende;
• ondartet (ellers mastcelleleukemi), karakterisert ved ondartet degenerasjon av mastceller. Oppstår som regel uten hudlesjoner, men fører til infiltrasjon av indre organer, er vanskelig å behandle og fører i de fleste tilfeller til en tidlig død;
• kutan form, som inkluderer voksen og infantil mastocytose. Sistnevnte oppstår i tidlig alder og forsvinner ved begynnelsen av puberteten. Med denne formen er hudfenomener vanligvis ikke ledsaget av lesjoner i de indre organene. Av og til er det tilfeller av overgang til voksenformen;
• i voksen og ungdom mastocytose, i tillegg til hudfenomener, oppstår skade på indre organer - nyrene, hjertet og noen organer i mage-tarmkanalen. Disse lesjonene utvikler seg imidlertid vanligvis ikke, selv om det er kjente tilfeller av overgang av kutan voksen mastocytose til en systemisk form.

Symptomer på sykdommen

Omtrent halvparten av pasientene som får diagnosen urticaria pigmentosa går til legen kun med klager på hudens tilstand. Noen ganger observeres imidlertid følgende symptomer:

• fall i blodtrykk av ukjente årsaker;
• tilsynelatende urimelig økning i kroppstemperatur;
• angrep av paroksysmal takykardi;
• anfall av kløe med samtidig rødhet av huden.

Slike tegn indikerer skade på indre organer.

Former for mastocytose

Formene for hudmanifestasjoner avhenger av hvilke lag av epidermis som samler aktive stoffer utskilt fra mastceller.

Eksperter identifiserer fem typer hudforandringer i denne sykdommen.

Nodulær - preget av utseendet til mange konvekse tetninger eller knuter, glatte eller humpete. Vanligvis er fargen på disse formasjonene forskjellig fra fargen på sunn hud: gulaktig, rød, rosa. Noen ganger er knutene så tette at de smelter sammen til plaketter. Mekanisk handling forårsaker ikke en patologisk reaksjon.

Maculopapulær - manifesterer seg i form av dannelsen av mange mørkfargede flekker eller små knuter på huden. Lesjoner på huden er ganske klart begrenset. Med mekanisk handling dannes det små bobler, som minner veldig om symptomene på ekte urticaria.

Solitær (spedbarnsform) - preget av dannelsen av en node opp til 50 mm i størrelse, lik berøring med gummi. Slike noder kalles mastocytomer, de kan ha en jevn eller rynket overflate, er plassert på stammen, armene eller nakken. Oftest oppstår bare en macystoma, sjeldnere - opptil fire. Disse formasjonene er preget av deres plutselige forsvinning.

Erytrodermisk - preget av dannelsen av gulbrune lesjoner på huden, tett å ta på, med taggete kanter og klart definerte grenser. Denne formen for sykdommen er preget av ganske alvorlig kløe, noe som gradvis fører til riper, og som et resultat - til sprekker eller sår.

Selv ved relativt lys eksponering kan økt kløe og blemmer oppstå. Kanskje utviklingen av den såkalte bulløse formen med flere vesikler. Overgangen til systemisk form er relativt sjelden, men det er mulig å utvikle en kontinuerlig hudlesjon med rødhet, peeling og motstand mot behandling.

Den telangiektatiske typen er preget av utseendet av rødbrune flekker på den berørte huden, hovedsakelig lokalisert på brystet, bena eller armene. Det utvikler seg oftest hos voksne kvinner.

Diagnose av sykdommen

Urticaria pigmentosa diagnostiseres ved første undersøkelse og avhør, men det utføres vanligvis en hudbiopsi for å bekrefte diagnosen.

Hver av typene utvikling av patologi er preget av forskjellige typer distribusjon av infiltrater i epidermis.

I den ensomme formen strekker infiltrater seg til og med til det subkutane vevet, og i den erytrodermiske formen akkumuleres de hovedsakelig i overflatelagene.

For å avklare diagnosen foreskrives blod- og urinprøver.

En ultralydundersøkelse av de indre organene kan foreskrives, og i noen tilfeller computertomografi av beinene, siden med mastocytose er skade på indre organer og beinvev mulig.

Det finnes en rekke hudformasjoner og ulike sykdommer som har lignende ytre manifestasjoner eller gir lignende testresultater. Derfor er diagnosen mastocytose vanligvis kompleks.

Behandling

Etter en nøyaktig diagnose krever urticaria pigmentosa kompleks behandling under veiledning av en spesialist. Brukte legemidler som reduserer produksjonen av serotonin, antiinflammatoriske, kortikosteroider, cytostatika og antiallergiske legemidler. Noen ganger kan det være nødvendig med kirurgi for å fjerne mastcellen.

Sykdommen er ofte vanskelig å behandle, noen ganger er det nødvendig å begrense seg til symptomatisk behandling, immunmodulerende terapi og forebyggende tiltak.

Vennligst merk: personer som er diagnostisert med urticaria pigmentosa bør være forsiktige med eventuelle termiske prosedyrer, inkludert soling og badstubesøk, da de kan provosere en forverring av sykdommen.

Prognose

Den infantile formen, med riktig behandlingstaktikk, kan godt kureres og i de fleste tilfeller forsvinne helt i ungdomsårene. De som blir syke i ungdomsårene har lavere sjanse for full bedring, da for voksne pasienter har sykdommen som regel en tendens til å utvikle seg, selv om det også er langvarige perioder med remisjon.

Urticaria pigmentosa er en type hudsykdom kjent som mastocytose. Generelt har mastocytose ingenting å gjøre med ekte urticaria. Sykdommen begynner med det faktum at i det levende vevet i kroppen gradvis akkumuleres, og deretter aktivt multiplisere mastceller. De spiller en viktig rolle i dannelsen av immunsystemet i kroppen. Derfor, med urticaria pigmentosa, er immuniteten svekket.

Denne typen sykdom rammer oftest små barn. Men voksne kan også bli syke. I dette tilfellet passerer vanligvis urtikaria som har oppstått hos et barn ganske raskt med riktig behandling. Men en voksen sykdom kan følge hele livet, periodisk dukke opp, for så å forsvinne.

Forskere har ennå ikke fullt ut studert denne sykdommen. Derfor er det umulig å tydelig identifisere visse årsaker som provoserer det. Men fortsatt er det faktorer som utvikler mastocytose i omtrent 70 % av alle tilfellene. Dette er smittsomme og genetiske faktorer.

La oss vurdere dem mer detaljert:

1. Folk har en genetisk disposisjon for mastocytose hvis nære blodslektninger også led av denne sykdommen i løpet av livet. Som regel begynner sykdommen å manifestere seg når noen fysiske faktorer faller sammen. Det kan være sterk kulde, varme, som hele tiden påvirker kroppen, friksjon eller klemming. I tilfelle noen deler av kroppen konstant blir utsatt for slike ubetydelige, ved første øyekast, faktorer, er det en risiko for å utvikle urticaria pigmentosa.
2. Svært ofte utvikler urticaria hos en person hvis han tilbringer for mye tid i direkte sollys. Ultrafiolett bidrar til å endre strukturen til visse komponenter i cellene. Som et resultat påvirker dette både det generelle velværet og huden.
3. Stressende situasjoner og hyppige klimaendringer er ytre faktorer som bidrar til utvikling av mastocytose. Som regel skader det den menneskelige psyken, forstyrrer den normale funksjonen til organer. Som et resultat blir immunforsvaret også svekket, og som et resultat oppstår urticaria.
4. Kan provosere mastocytose, til og med noen drinker eller matvarer. Mye avhenger av hvor utsatt en person er for allergiske reaksjoner. Det er tilstedeværelsen av en allergi mot visse komponenter i maten som kan provosere mastocytose.
5. Å ta medisiner som skader immunsystemet eller rett og slett ikke passer til kroppen, forgiftning med giftige stoffer er årsakene til elveblest. Disse faktorene er de farligste og mest uoverkommelige, siden det allerede her er mulig å bedømme selv forgiftningen av kroppen.

Det er generelt akseptert at det er frigjøring av heparin og histamin fra celler som bidrar til innsnevring av store kar og utvidelse av mindre, som som et resultat fører til forstyrrelse av prosesser i vev og hevelse av enkelte områder av huden.

Symptomer på mastocytose

For å identifisere denne sykdommen riktig hos deg selv eller dine kjære, må du kjenne symptomene. Som regel består de ikke bare i hudens nederlag.

Manifestasjonen av mastocytose på huden hos barn og voksne er noe annerledes. Så mastocytose hos barn manifesterer seg i form av rosa eller røde flekker, som til slutt blir til subkutane blærer med en klar væske. Etter en stund brister blemmene, innholdet flyter ut. I deres sted vises brune flekker, som kan forbli på huden livet ut.

Hos voksne er ikke alt så skummelt, men sykdomsforløpet kan være langt. Det er små klare knuter eller flekker som blir større ved riper eller gnisninger. Over tid forsvinner de av seg selv, men dukker så opp igjen. Det kan vare livet ut.

Sammen med hudlesjoner er det en økning i kroppstemperatur, og i noen tilfeller til og med frysninger. Som regel er huden veldig kløende, og flekkene blir knallrøde. Noen ganger er betennelsen så sterk at den til og med er ledsaget av et angrep av kløe, som er umulig å tåle.

I spesielt alvorlige tilfeller hos voksne kan mastocytose gi problemer med hjertet og trykk. Takykardi begynner vanligvis å utvikle seg, trykket reduseres kraftig.

Former for sykdommen

Mastocidose er også forskjellig i former, som hver er preget av alvorlighetsgraden. Det er 3 hovedformer for urticaria pigmentosa. Men leger, når de stiller en diagnose, spesifiserer dem også. La oss dvele på hovedformene for mastocytose mer detaljert.

3 hovedformer av sykdommen

Den første formen er hud. Leger anser det som det enkleste. Som regel forekommer det i de fleste tilfeller i ungdomsårene. I dette tilfellet er bare huden påvirket, indre organer er ikke skadet, og ingen patologier oppstår. Hvis behandlingen startes umiddelbart, passerer en slik pigmentert urticaria raskt og forstyrrer ikke lenger livet til en voksen.

Den andre formen for denne sykdommen er systemisk mastocytose. Det utvikler seg utelukkende hos voksne. I dette tilfellet kan huden både bli påvirket og forbli helt uskadd. Men det er allerede mye vanskeligere å kurere systemisk mastocytose, siden indre organer er skadet.

Den tredje formen for mastocytose er den mest forferdelige. Dette er mastcelleleukemi. Det er ganske vanskelig å identifisere det, siden ytre skade på huden ikke observeres. Degenerasjon av celler oppstår, noe som fører til forstyrrelse av arbeidet til alle indre organer. Det er vanskelig å behandle slik leukemi, oftest ender sykdommen med døden.

Det skal også forstås at i de to første formene, hvis det oppstår skade på indre organer, forblir det på samme innledende nivå, uten å gå videre. Noen ganger går det over av seg selv, men likevel bør behandlingen ikke neglisjeres.

Når du utfører tester, må legen identifisere mer tydelig formen for mastocytose. Det finnes også former for denne sykdommen på cellenivå, hvor alt avhenger av hvilket lag av huden de ugunstige cellemodifikasjonene oppstår.

5 former på cellenivå

Solitær urticaria pigmentosa utvikler seg oftest hos spedbarn. I dette tilfellet vises en knute på kroppen, som kan nå 5 cm i bredden. Den har en lys farge og en ganske tett struktur. Vanligvis skjer forsvinningen plutselig (uten behandling).

Den nodulære formen for mastocytose kan observeres hos både voksne og barn. Det er preget av tilstedeværelsen på kroppen av mange omtrent identiske tette gulaktige noder. Slike noder, hvis de ikke behandles, smelter sammen til plaketter. Når de utsettes for skadede områder av huden, kjennes sterke smerter eller kløe.

Den erytrodermiske formen for urticaria pigmentosa regnes som en av de mest ubehagelige. Saken er at det vises knuter på kroppen, som er klart definert, men formen kan være annerledes. De er plassert nær hverandre, og når de er kjemmet, begynner de å betenne seg. Som et resultat, selv om en person ikke skrapte knutene, vises sår på deres plass, som deretter er vanskelige å eliminere.

Telangiectatic urticaria pigmentosa rammer oftest kvinner, siden endringer i celler i de fleste tilfeller er assosiert med hormonelle ubalanser. Små brune flekker eller knuter vises på brystet, armene eller bena. Behandling i dette tilfellet bør være å gjenopprette normale hormonelle nivåer. Derfor er det fornuftig å søke hjelp fra en gynekolog.

Manifestasjonene av makulopapulær mastocytose ligner mest på ekte urticaria. På noen områder av huden vises små lysegule eller brune vesikler, som er tydelig begrenset. Over tid fylles boblene med væske, som etter sprengning kommer ut.

Du må forstå at hver form for mastocytose har sine egne egenskaper, så det er veldig viktig at legen diagnostiserer riktig. For å gjøre dette, bør pasienten være spesielt oppmerksom på analysen, følge legens anbefalinger før innsending av biomaterialet.

Funksjoner ved behandling av sykdommen

Det er svært viktig å starte behandlingen av urticaria pigmentosa i tide og riktig.

Slik behandling bør foreskrives av lege, avhengig av om mastocytosen er aggressiv eller indolent. Du kan ikke ta noen medisiner på egen hånd, spesielt hvis det er systemisk mastocytose. Derfor begrenser vi oss til å vurdere tradisjonelle metoder for å kurere systemisk mastocytose, dens andre typer, og noen nyttige tips.

Legen må foreskrive to grupper medikamenter til pasienten. I dette tilfellet vil en gruppe være rettet direkte mot å lindre symptomer og normalisere funksjonen til organer, og den andre vil påvirke det menneskelige immunsystemet.

Nylig har kortikosteroider, cytostatika og også legemidler som har en uttalt antiinflammatorisk og antiallergisk effekt blitt utbredt som hovedmedisiner. Det er umulig å navngi legemidlene nøyaktig, siden de er foreskrevet individuelt for hver pasient. Men en felles egenskap for alle legemidler er en reduksjon i serotonin i kroppen.

Mye oppmerksomhet bør rettes mot immunitet. Det er veldig nyttig å ta vitamin C. Det er best å gi preferanse til vitaminkomplekser.

Noen viktige regler bør overholdes under behandling av urticaria pigmentosa. Det er nødvendig å midlertidig forlate langvarig bruk av varme bad, for varme eller kalde dusjer. Du bør være mindre sannsynlig å gå ute i ekstrem varme. Enhver plutselig endring i klimaet kan forverre sykdommen.

Mye oppmerksomhet bør vies til ernæring. Hvis mulig bør salt, røkt, fet eller veldig søt mat unngås. Alt dette kan forverre situasjonen eller til og med forårsake en uventet allergisk reaksjon i kroppen. Du må fokusere på ferske grønnsaker og frukt, naturlige buljonger.

Hvis behandlingen av urticaria pigmentosa startes i tide og riktig, vil prognosen være gunstig. De eneste unntakene er alvorlige tilfeller av sykdommen. Derfor, når de første symptomene oppdages, søk hjelp fra leger.