Mastocitosi dell'orticaria pigmentosa. Che cos'è la mastocitosi (orticaria pigmentosa) e quali sono le cause dell'aspetto in un bambino? Trattamento e foto di bambini con un'eruzione cutanea

Mastocitosi: che cos'è? Orticaria pigmentosa (orticaria pigmentosa inglese, Codice ICD-10 Q82.2 Mastocitosi L50.8 Altra orticaria) è una reazione allergica cutanea che provoca lo scolorimento delle aree interessate o, al contrario, il loro scurimento, oltre a un forte prurito.

Stato causato dalla presenza troppo un gran numero di mastociti(un altro nome è mastociti) nella pelle. Il loro peculiare il lavoro consiste nell'infiammare i fuochi dell'infiammazione, rilasciano una sostanza chimica chiamata istamina in risposta a microbi e altri virus.

La mastocitosi (orticaria pigmentosa) è una condizione in cui troppi mastociti si accumulano nella pelle.

Questa malattia più spesso Totale si verifica nei neonati e nei bambini, anche se a volte anche gli adulti notano lo sviluppo della mastocitosi.

La maggior parte dei bambini ha l'orticaria pigmentosa scompare dopo la pubertà. La forma grave di solito si verifica nei bambini più grandi o negli adulti.

A volte può svilupparsi orticaria pigmentosa mastocitosi sistemica. Con esso, i mastociti possono accumularsi in altri organi del corpo.

In alcuni casi questo puo 'causare leucemia dei mastociti o sarcoma dei mastociti, entrambi maligni.

Sintomi

Il sintomo principale della mastocitosi è la comparsa di macchie pruriginose bruno-rossastre che sembrano lentiggini e/o protuberanze (papule) che appaiono sulla pelle. Raramente, le lesioni possono svilupparsi anche nelle ossa o in altri organi del corpo (p. es., midollo osseo, esofago).

Se toccate o esposte al calore, queste macchie diventano leggermente convesse e iniziano a diventare rosse o bianche, il che è molto evidente rispetto ai tessuti sani che le circondano.

Questa reazione è nota come Segno di Darier(usato per la diagnosi). Queste aree, spesso indicate come vesciche o cicatrici, tendono ad essere molto pruriginose e possono cambiare dimensione e forma nel giro di poche ore.

A volte queste vesciche può infiammarsi e gonfiarsi, in questo caso, i pazienti notano la presenza di liquido al loro interno.

Altri sintomi Può includere:

1. Iperemia (arrossamento della pelle).
2. Cambiare il colore delle macchie in marrone scuro o nero.
3. Diarrea grave.
4. Tachicardia (battito cardiaco accelerato).
5. Nausea o vomito.
6. Svenimento o svenimento.
7. Vertigini e mal di testa

riferimento! Raramente, sullo sfondo dell'orticaria pigmentosa nei pazienti adulti, può svilupparsi telangiectasia: si tratta di un'espansione dei vasi superficiali della pelle.

Nella maggior parte dei casi sintomi orticaria pigmentosa durano diversi giorni e poi placarsi. Alcuni pazienti notano tracce di pelle pigmentata che rimangono per molti anni.

Una forma più grave di orticaria pigmentosa mastocitosi sistemica procede approssimativamente con gli stessi sintomi, ma a volte vengono aggiunti i seguenti:

• anafilassi;
• respiro affannoso;
• bassa pressione sanguigna;
• crampi nell'utero, sanguinamento;
• dolore muscoloscheletrico.

Va notato che la mastocitosi sistemica, i sintomi sopra menzionati, sono molto rari nei soggetti con diagnosi di orticaria pigmentosa o "mastocitosi sistemica", ma possono verificarsi con altre forme di mastocitosi, come mastocitosi sistemica aggressiva.

Cause

Ragioni esatte comparsa di orticaria pigmentosa non ancora esplorato. In alcuni casi, si verifica senza una ragione apparente, a volte lo specialista suggerisce che sia stato ereditato come carattere genetico autosomico dominante. Tuttavia, non tutti i bambini con il gene difettoso avranno manifestazioni della malattia.

Malattie genetiche sono determinati da una combinazione di geni per un particolare tratto, che si trovano sui cromosomi ricevuti dal padre e dalla madre.

Attenzione! Il gene anomalo può essere ereditato da uno o entrambi i genitori. Rischio di trasferimento di un tale gene dai genitori malati ai bambini è 50% per ogni gravidanza, indipendentemente dal sesso del nascituro.

L'orticaria pigmentosa (mastocitosi) si verifica più spesso Sullo sfondo troppo un largo numero cellule infiammatorie ( mastociti) nella pelle.

Fattori che attivano l'aumento concentrazioni dei mastociti:

1. Stimoli fisici (calore, attrito).
2. Eccessiva attività fisica.
3. Tossine batteriche (così come veleni).
4. Avvelenamento del corpo.
5. Collirio contenente destrano.
6. Alcool.
7. Alcuni cibi: aragosta, gamberi, pesce, formaggio, aragosta, bevande molto calde, cibi piccanti.
8. Abuso di antidolorifici.
9. Stress, depressione.

La mastocitosi sistemica può precedere, ma il più delle volte è una complicazione orticaria pigmentosa. La probabilità di sviluppare mastocitosi sistemica aumenta con l'età e si avvicina al segno nel 15-30% negli adulti con orticaria pigmentosa.

Orticaria pigmentosa: foto

Mastocitosi sistemica: foto

Diagnostica

La diagnosi di "orticaria pigmentosa" viene effettuata sulla base di un esame visivo del paziente.

Un allergologo (o un dermatologo) può testare un'area della pelle per la presenza di mastociti. per attrito. Se nel punto di attrito compaiono eruzioni cutanee rosso scuro o marrone, ciò indica la presenza di orticaria pigmentosa.

Possono anche essere assegnati prove come:

• biopsia cutanea per determinare il numero totale di mastociti;
• analisi per l'istamina nelle urine;
• un esame emocromocitometrico completo per misurare i livelli di triptasi (la triptasi è un enzima presente nei mastociti);
• biopsia del midollo osseo;
• una scintigrafia ossea scheletrica (raggi X) può mostrare aree di assottigliamento osseo.

La mastocitosi sistemica viene anche diagnosticata mediante biopsia del midollo osseo e della pelle.

Lesioni cutanee più comuni dovute all'orticaria pigmentosa sembra lo stesso(per colore e forma). Lesioni diverse dalle altre possono essere un segno di cancro.

Possibili tipi di cancro:

• melanoma;
• Carcinoma delle cellule basali;
• cheratosi senile (seborroica).

Contattare un medico con sospetto di orticaria pigmentosa inevitabilmente.

Potrebbe essere necessaria un'ambulanza se:

1. Il paziente ha difficoltà a respirare, si sente un respiro sibilante.
2. C'era gonfiore della gola o della lingua.
3. Il paziente nota una costante sensazione di debolezza, ci sono sintomi come febbre alta o brividi.
4. C'è una sensazione persistente di nausea, vomito o diarrea.

Trattamento

Quando compare una malattia come la mastocitosi, il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico.

Primi passi

1. Non strofinare la pelle e non graffiare l'infiammazione, anche se è molto pruriginosa.
2. Non cercare di far scoppiare la vescica o spremere il liquido da esso.
3. Tentativo ridurre il contatto delle eruzioni cutanee con gli indumenti, indossare solo abiti larghi.

Subito smetti di prendere medicinali come:

• l'aspirina (a piccole dosi non è pericolosa);
• codeina.

Importante! Non fare un bagno caldo con l'orticaria pigmentosa, questo peggiorerà solo le tue condizioni.

Medico

Identificare ed evitare le cause della malattia può essere sufficiente per prevenire i sintomi di lieve orticaria pigmentosa.

Mastocitosi negli adulti, trattamento farmacologico:

1. Antistaminici H1 usato per alleviare sintomi come prurito e vampate di calore, così come Antistaminici H2- per il trattamento dell'iperacidità Per ridurre il rischio di shock anafilattico vengono utilizzati sia gli H1 che gli H2-antagonisti.

   In casi rari ma gravi, al paziente viene fornito un braccialetto medico che segnala il rilascio di istamine, nel qual caso il paziente deve iniettarsi un'iniezione di adrenalina (epinefrina).

   Una linea d'azione simile è necessaria per evitare il collasso e lo shock circolatorio.

2. Stabilizzatori dei mastociti, come il sodio cromoglicato, favoriscono la degranulazione dei mastociti dopo l'esposizione ad antigeni specifici.Questi agenti combattono bene la diarrea, il dolore addominale, il mal di testa e il dolore osseo.

   Il corso del trattamento con tali farmaci è di solito di circa una settimana.

3. Piccole dosi di aspirina può anche aiutare, anche se in alcuni casi può verificarsi un aggravamento. È indicato il trattamento con piccole dosi di aspirina pazienti con insufficienza vascolare acuta.
4. Fotochemioterapia. Se compare l'orticaria pigmentosa, il trattamento è con radiazioni UVA a onde lunghe (340-400 nm) Nella cute irradiata si nota una diminuzione della concentrazione dei mastociti. Corso di trattamento: 2-3 procedure ogni settimana per diversi mesi.

   La fotochemioterapia riduce il prurito e migliora l'aspetto della pelle.

5. Farmaci steroidei e creme usato per trattare la mastocitosi sistemica.
6. Recentemente, la terapia con interferone e imatinib è stata utilizzata per il trattamento della forma grave, nonché per il trattamento della mastocitosi sistemica ( farmaco antileucemico).

Esempi di farmaci sono presentati di seguito.

Gli allergici spesso prescrivono il farmaco Cromolyn 200 mg per via orale quattro volte al giorno (100 mg quattro volte al giorno per i bambini dai 2 ai 12 anni).

Antistaminico Ketotifene 2-4 mg assunti per via orale sono efficaci anche contro l'orticaria pigmentosa.

Gli analoghi di Ketotifen: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Ai pazienti con una forma aggressiva della malattia viene somministrato il farmaco Altevir(interferone alfa-2b) per via sottocutanea una volta alla settimana, provoca la regressione delle lesioni ossee. Corticosteroidi(p. es., prednisolone da 40 a 60 mg PO 1 volta/die per 2-3 settimane) può anche ridurre i sintomi.

Attenzione!È necessario avviare uno qualsiasi dei rimedi precedenti prendere solo dopo la consultazione con il medico (terapista, allergologo, dermatologo).

Spesso eseguita per motivi estetici. rimozione delle macchie pigmentate scure. Questa è una procedura molto costosa ma indolore. Il prezzo solitamente dipende dal diametro della macchia, togliere una macchia di 1 cm di dimensione costa circa 2000 rubli.

Rimedi popolari

Anche l'orticaria pigmentosa negli adulti e nei bambini viene trattata con rimedi popolari. Scopriamo cosa aiuterà a sbarazzarsi della malattia:

Dieta

Con orticaria pigmentosa dovresti seguire le seguenti regole:

1. Elimina completamente l'alcol.
2. Elimina i cibi piccanti e fritti dalla tua dieta.
3. Aggiungi oli biologici come cocco o olio d'oliva alla tua dieta.
4. Bevi molta acqua, almeno 1,5 litri al giorno.
5. Riduci l'assunzione di grassi saturi (latticini) e aumenta l'assunzione di omega-3 (noci, avocado).
6. Mangia abbastanza fibra (pane integrale).
7. Riduci l'assunzione di zucchero e sale.
8. Mangia frutta e verdura fresca.
9. Non trascurare l'attività fisica.

Importante! Sintomi di orticaria pigmentosa nei bambini scompaiono quando raggiungono la pubertà (in circa la metà dei casi). Negli adulti l'orticaria pigmentosa può evolvere in mastocitosi sistemica.

Questa è una malattia grave che può colpire vari organi, in ogni caso non è raccomandato l'autotrattamento della malattia.

Per i tipi di mastocitosi cutanea e la manifestazione della malattia negli uomini e nelle donne, vedere il seguente video:

L'orticaria è una malattia della pelle di origine allergica, i cui sintomi principali sono una piccola eruzione cutanea simile a vesciche, costantemente pruriginosa.

Un tipo di orticaria è l'orticaria pigmentosa.

L'orticaria pigmentosa o mastocitosi è una malattia in cui i mastociti si accumulano nel sangue, nei tessuti, principalmente nella pelle. Nella maggior parte dei casi, questa malattia compare nei bambini piccoli. La mastocitosi è una malattia rara che si manifesta allo stesso modo negli uomini e nelle donne, ma più spesso nei bambini.

Esistono diversi tipi di mastocitosi:

1. Orticaria pigmentosa, mastocitosi pigmentaria;
2. mastocitosi papulare;
3. mastocitosi nodulare;
4. Mastocitosi multinodulare;
5. Mastocitosi vescicolare;
6. mastocitosi simil-tumorale;
7. Mastocitosi diffusa o eritrodermica;
8. mastocitosi viscerale;
9. Mastocitosi telangiectasica (o maculata eritematosa, eruttiva);
10. mastocitosi atrofica.

La malattia può disturbare una persona sia per un breve periodo che per un lungo periodo della vita.

Puoi fare una piccola descrizione delle singole forme di mastocitosi.

Forma della pelle: manifestata dalla comparsa di macchie rosse, papule sulla pelle.

Forma teleangectotica maculata persistente: appare solo negli adulti come lentiggini, ma su tutto il corpo.

Mastocitosi diffusa: i sintomi sono ispessimento giallo della pelle; posizione: pieghe inguinali.
Orticaria pigmentosa nodulare: compare nei bambini piccoli nel primo mese di vita.

Orticaria pigmentosa eritrodermica: una forma molto rara, nei bambini si presenta come vesciche, negli adulti come eruzioni cutanee rosse.

Orticaria pigmentosa solitaria: questa forma è caratterizzata dalla comparsa di piccoli noduli sui quali si formano delle bolle. Questa forma è la più grave di tutte le orticarie, si sviluppa solo con l'età.

In medicina si distinguono mastocitosi benigna e maligna.

Benigno è anche diviso in mastocitosi sistemica e mastocitosi cutanea.

La forma sistemica può manifestarsi senza danni alla pelle, ma colpisce gli organi interni. Questa è una forma che può essere all'interno del corpo e una persona non lo sospetterà nemmeno. E dopo la pubertà, la malattia si manifesterà dall'esterno.

La mastocitosi sistemica colpisce gli organi interni di una persona: molto spesso ossa, disturbi degli organi del tratto gastrointestinale, fegato, in alcuni casi provoca un'ulcera e interrompe anche la composizione del sangue.

La mastocitosi cutanea colpisce la pelle sotto forma di eruzione cutanea.

Cause

Le cause della mastocitosi non sono ancora completamente comprese, ma i medici fanno riferimento ad alcuni fattori:

• la natura genetica della malattia;
• processi infiammatori nel corpo, malattie infettive;
• sotto l'influenza di fattori immunitari e non.

Diagnostica

Al primo esame del paziente, il medico esamina la pelle, le aree interessate.

Dopo l'esame, inizia una biopsia, un metodo di ricerca in cui diversi esempi di cellule e tessuti vengono prelevati dal paziente dal sito della lesione cutanea.

Negli studi di laboratorio viene rilevato un cambiamento negli indicatori: ipocolesterolemia, trombocitopenia, eosinofilia.

Viene eseguita l'analisi cromosomica.

Le ossa sono radiografate.

Viene eseguita un'ecografia del fegato e soprattutto della milza.

Sintomi

Come si manifesta esattamente l'orticaria pigmentosa sulla pelle?

I sintomi principali sono: un'eruzione cutanea di vario tipo, forte prurito, diminuzione della pressione, battito cardiaco frequente, a volte la temperatura aumenta. Ciò è dovuto al rilascio di istamina dai mastociti.

La mastocitosi colpisce principalmente gli arti e il busto, il cuoio capelluto e la mucosa orale. Dopo un po', possono spostarsi in altre aree della pelle.

Effetto sugli organi interni

Come accennato in precedenza, la mastocitosi colpisce non solo la pelle, ma anche gli organi interni. Come capiamo esattamente adesso.

Fegato- aumenta, compaiono i nodi fibrosi e si ispessiscono, i tessuti cambiano in connettivo.

Ossatura- c'è un'area di osteoporosi - le ossa si ammorbidiscono e si sviluppa l'osteosclerosi, naturalmente, iniziano a ferire.

linfonodi- aumentare e ferire.

Sistema gastrointestinale- sviluppa ulcera peptica, diarrea.

Milza- aumenta notevolmente.

Trattamento

I medici sono coinvolti nel trattamento: terapisti, dermatologi ed ematologi.

Non è stato ancora sviluppato un trattamento specifico per questa malattia, viene utilizzato un trattamento sintomatico, grazie al quale viene soppressa la produzione di sostanze biologicamente attive da parte dei mastociti.

Considera l'algoritmo per il trattamento dell'orticaria pigmentosa:

Rimedi popolari

Bagni per mastocitosi sistemica

Ingredienti: radice di valeriana, celidonia, salvia medicinale, fiori di camomilla, spago tripartito, erba di San Giovanni. Prendi la stessa quantità. Far bollire per 10 minuti, quindi insistere per mezz'ora. Filtriamo il decotto. L'infuso viene versato nell'acqua riscaldata del bagno. Fai il bagno in un tale bagno per dieci minuti per un paio di settimane.

Tintura di mastocitosi

Ingredienti: 1 cucchiaio di colore dell'ortica, 1 tazza di acqua calda. Infondere per mezz'ora. Sforzo. Bere mezzo bicchiere 4-5 volte al giorno, riscaldare un po' prima dell'uso.
Un ottimo rimedio nella lotta contro l'orticaria è il succo appena spremuto di sedano odoroso. Prendi mezz'ora prima dei pasti, 3-4 volte al giorno.

Tintura di sedano secco

Ingredienti: versare due cucchiai di materia prima con un litro d'acqua, sempre fredda, occorre insistere per due ore. Bere mezz'ora prima dei pasti, tre volte al giorno, un terzo di bicchiere.

Polvere di calamo

Ingredienti: Versare la radice di calamo con acqua tiepida e applicare, prima di coricarsi, mezzo cucchiaino.

Video: comprensione generale della mastocitosi

L'orticaria pigmentosa è chiamata mastocitosi. La malattia si verifica nei bambini piccoli. Si verifica anche negli adulti. La malattia è associata a una violazione della pigmentazione della pelle.

L'orticaria pigmentosa è associata a una violazione della pigmentazione della pelle, da cui il nome comune.

Gli esperti non nominano le cause dell'orticaria pigmentosa. Hanno avanzato due ipotesi. Il primo suggerisce che la mastocitosi sia ereditaria. La teoria è supportata dal fatto che la malattia si verifica in persone strettamente imparentate.

Secondo la seconda teoria, la mastocitosi si verifica quando il sistema immunitario fallisce. I pazienti che affrontano processi infiammatori hanno maggiori probabilità di soffrire di orticaria pigmentosa. Anche la mastocitosi si verifica senza una ragione apparente.

L'orticaria si manifesta con l'accumulo di mastociti in eccesso nei tessuti. La loro distruzione porta al rilascio di istamina, eparina e altre sostanze. Aumentano la permeabilità vascolare. Si sviluppa edema tissutale. I capillari si espandono. C'è un cambiamento nella pelle. La pressione arteriosa diminuisce. La temperatura corporea aumenta, si sviluppa la tachicardia. I sintomi sono accompagnati da forte prurito.

Numerosi fattori influenzano l'aumento dell'istamina:

• variazioni di temperatura;
• impatto meccanico;
• esposizione alla radiazione solare;
• cambiamento del clima;
• stress e tensione nervosa;
• effetto tossico;
• reazione allergica;
• assunzione di farmaci.

L'orticaria pigmentosa o la mastocitosi colorano le aree infiammate di un colore diverso. L'intensità dell'ombra dipende dalla deposizione di melanina nello strato inferiore della pelle. Gli esperti lo attribuiscono all'interazione di mastociti e melatociti.

Sintomi di mastocitosi

I sintomi dell'orticaria includono la formazione di macchie rosse o marroni sulla pelle. Queste sono aree con bordi frastagliati. Le formazioni assomigliano a lentiggini o papule. Le aree salgono sopra la superficie della pelle. In forma grave, le ossa e gli organi interni sono colpiti.

Sotto l'azione meccanica, l'area del pigmento sporge e cambia colore. Il cambiamento di tonalità è evidente rispetto alle aree sane della pelle. La reazione è chiamata sintomo di Darier.

Un altro sintomo dell'orticaria pigmentosa è il prurito. La combustione porta al graffio delle vesciche e al loro danneggiamento. Le infiammazioni cambiano forma, aumentano o scompaiono nel tempo.

I dermatologi notano arrossamento della pelle nei pazienti. In alcune situazioni, l'infiammazione diventa marrone scuro o nera. I pazienti sono inclini a diarrea, palpitazioni, nausea. C'è debolezza e debolezza.

I sintomi persistono per 2-3 giorni. Successivamente, i segni della malattia scompaiono. La mastocitosi sistemica è più grave. I pazienti hanno:

• reazione allergica;
• problemi respiratori;
• calo di pressione;
• sanguinamento, convulsioni;
• sindrome del dolore nelle ossa e nei muscoli.

Diverse forme della malattia sono caratterizzate dai sintomi elencati. Se compaiono uno o più segni, è necessaria la consultazione di un dermatologo.

Com'è la mastocitosi nei bambini

La mastocitosi nei bambini si verifica spesso durante l'infanzia. L'orticaria nell'infanzia è caratterizzata dalla formazione di macchie rosse e marroni. L'eruzione cutanea è accompagnata da un forte prurito. L'impatto meccanico porta alla formazione di vesciche. Dopo la guarigione, la pigmentazione rimane sulle aree lese, che persiste per diversi anni.

Le formazioni sono localizzate sul corpo, sulle gambe e sulle braccia del paziente. Raramente si formano eruzioni cutanee sul viso. Noduli marroni e placche si formano sulle aree interessate.

La malattia non è accompagnata da malessere del bambino. Possono verificarsi febbre, febbre, prurito generalizzato. L'orticaria pigmentosa nei bambini non progredisce in una forma sistemica.

La malattia viene diagnosticata da un dermatologo. La conclusione è fatta sulla base di un esame esterno e di denunce. In alcune situazioni, i raschiamenti vengono prelevati dall'area interessata. Parallelamente all'esame, il bambino si sottopone a un'ecografia degli organi interni ea un esame del sangue dettagliato. Viene effettuato per escludere la forma sistemica di orticaria. Il trattamento è sintomatico.

Forme e tipi di malattia

Finora, i dermatologi non hanno determinato la natura della mastocitosi. La malattia si manifesta sia nell'infanzia che nell'età adulta. La storia familiare non è confermata. I dermatologi chiamano 4 tipi di malattia.

1. Mastocitosi cutanea nell'infanzia. L'eruzione cutanea compare durante l'infanzia. La ricomparsa è possibile durante la pubertà. La malattia non si sviluppa. Non ci sono componenti di sistema.
2. Orticaria con alterazioni sistemiche. Ci sono cambiamenti negli organi interni. La malattia non si sviluppa. Nell'infanzia, la patologia regredisce. Nei pazienti più anziani, la malattia diventa sistemica.
3. Mastocitosi sistemica. Porta a danni agli organi interni. Si sviluppa sullo sfondo dei segni esterni della malattia.
4. Mastocitosi maligna. Si chiama leucemia dei mastociti. È determinato dalla presenza di mastociti maligni negli organi, nei tessuti e nello scheletro osseo. Non ci sono segni esterni di manifestazione. Possibile morte.

La mastocitosi è anche suddivisa in base al tipo di manifestazioni cutanee.

1. tipo di nodo. Passa con la formazione di nodi e tubercoli, con una superficie liscia o irregolare. Il colore delle formazioni è giallo, rosso, rosa. Il tono è diverso dalla pelle sana. Il numero di nodi varia in base al grado della malattia. Le eruzioni cutanee sono combinate in singole aree.
2. Tipo maculopapulare. È caratterizzato dalla comparsa di noduli di colore scuro con contorni uniformi. L'azione meccanica porta alla comparsa di bolle. Esternamente simile agli alveari.
3. Tipo infantile. Si chiama mastocitosi solitaria. Associato all'aspetto dei nodi, fino a 50 mm di dimensione. La pelle sul nodo è densa. Posizione dei nodi: collo, corpo, braccia. Nei neonati si verifica prevalentemente un mastocitoma. Raramente fino a 4 pezzi. Le formazioni sono caratterizzate da un aspetto netto e dalla scomparsa.
4. tipo eritrodermico. È caratterizzato dalla comparsa di macchie gialle o marroni con una superficie densa. I confini dell'infiammazione sono chiaramente definiti, i bordi sono irregolari. La malattia è caratterizzata da forte prurito. Come risultato della pettinatura, le aree infiammate sono ferite.
5. Tipo telangiectasico. Appartiene alla categoria dell'orticaria pigmentosa persistente. Raramente visto nei pazienti. Appare in età adulta nelle donne. Caratterizzato da macchie di colore rosso e marrone. I nodi sono localizzati sul torace, sulle gambe e sulle braccia del paziente.

Caratteristiche della diagnosi e del trattamento

La mastocitosi negli adulti e nei bambini viene diagnosticata da un dermatologo. La terapia viene selezionata per ciascun caso separatamente. Il trattamento è prescritto a seconda dell'età e del tipo di malattia. I casi lievi di orticaria non richiedono terapia. La malattia guarisce da sola.

In situazioni gravi, viene prescritta una terapia sintomatica:

• prendendo antistaminici (Diazolin, Tavegil, Zodak, Zirtek, Suprastin);
• l'uso di agenti antiserotonina (Ketotifen, Bikarfen);
• corticosteroidi, creme e unguenti per vesciche e noduli gravi;
• prodotti con acido cromoglicerico;
• istaglobulina.

La terapia PUVA viene utilizzata attivamente per la mastocitosi. La pelle viene irradiata con raggi ultravioletti. La lunghezza dei raggi è fissa. Il paziente sta assumendo farmaci allo stesso tempo. I farmaci contribuiscono alla penetrazione delle radiazioni in profondità nell'epidermide. L'intervento chirurgico viene utilizzato in caso di trattamento conservativo inefficace.

In tutte le fasi del trattamento, i pazienti rispettano la nutrizione dietetica. I pazienti escludono allergeni alimentari, fritti, salati e affumicati. Non utilizzare prodotti con coloranti e aromi. La pelle è protetta da stress meccanici e sbalzi di temperatura.

La mastocitosi infantile si risolve con la pubertà. In età adulta, la mastocitosi cutanea progredisce. La malattia colpisce gli organi interni, portando alla morte.

L'orticaria pigmentosa è un tipo di malattia della pelle nota come mastocitosi. In generale, la mastocitosi non ha nulla a che fare con la vera orticaria. La malattia inizia con il fatto che nei tessuti viventi del corpo si accumulano gradualmente e quindi si moltiplicano attivamente i mastociti. Svolgono un ruolo importante nella formazione del sistema immunitario nel corpo. Pertanto, con l'orticaria pigmentosa, l'immunità è indebolita.

Questo tipo di malattia colpisce più spesso i bambini piccoli. Tuttavia, anche gli adulti possono ammalarsi. In questo caso, di solito l'orticaria che si è manifestata in un bambino passa abbastanza rapidamente con un trattamento adeguato. Ma una malattia adulta può accompagnare tutta la vita, apparendo periodicamente, poi scomparendo.

Gli scienziati non hanno ancora studiato a fondo questa malattia. Pertanto, è impossibile identificare chiaramente alcune cause che lo provocano. Ma ci sono ancora fattori in cui la mastocitosi si sviluppa in circa il 70% di tutti i casi. Questi sono fattori infettivi e genetici.

Consideriamoli più in dettaglio:

1. Le persone hanno una predisposizione genetica alla mastocitosi se anche i parenti stretti hanno sofferto di questa malattia durante la loro vita. Di norma, la malattia inizia a manifestarsi quando alcuni fattori fisici coincidono. Può essere freddo intenso, caldo, che colpisce costantemente il corpo, l'attrito o la spremitura. Nel caso in cui alcune parti del corpo siano costantemente esposte a fattori così insignificanti, a prima vista, c'è il rischio di sviluppare l'orticaria pigmentosa.
2. Molto spesso, l'orticaria si sviluppa in una persona se trascorre troppo tempo alla luce diretta del sole. L'ultravioletto aiuta a cambiare la struttura di alcuni componenti delle cellule. Di conseguenza, ciò influisce sia sul benessere generale che sulla pelle.
3. Situazioni stressanti e frequenti cambiamenti climatici sono fattori esterni che contribuiscono allo sviluppo della mastocitosi. Di norma, danneggia la psiche umana, interrompe il normale funzionamento degli organi. Di conseguenza, anche il sistema immunitario è indebolito e, di conseguenza, compare l'orticaria.
4. In grado di provocare mastocitosi, anche alcune bevande o cibi. Molto dipende da quanto una persona è soggetta a reazioni allergiche. È la presenza di un'allergia a determinati componenti negli alimenti che possono provocare mastocitosi.
5. L'assunzione di farmaci che danneggiano il sistema immunitario o semplicemente non si adattano al corpo, l'avvelenamento con sostanze tossiche sono le cause dell'orticaria. Questi fattori sono i più pericolosi e intrattabili, poiché qui è già possibile giudicare anche l'avvelenamento del corpo.

È generalmente accettato che sia il rilascio di eparina e istamina dalle cellule che contribuisce al restringimento dei vasi grandi e all'espansione di quelli più piccoli, il che, di conseguenza, porta all'interruzione dei processi nei tessuti e al gonfiore di alcune aree di la pelle.

Sintomi di mastocitosi

Per identificare correttamente questa malattia in te stesso o nei tuoi cari, devi conoscerne i sintomi. Di norma, consistono non solo nella sconfitta della pelle.

La manifestazione della mastocitosi sulla pelle nei bambini e negli adulti è leggermente diversa. Quindi, la mastocitosi nei bambini si manifesta sotto forma di macchie rosa o rosse, che alla fine si trasformano in vesciche sottocutanee con un liquido trasparente. Dopo un po', le vesciche scoppiano, il loro contenuto fuoriesce. Al loro posto compaiono macchie marroni, che possono rimanere sulla pelle per tutta la vita.

Negli adulti, tutto non è così spaventoso, ma il decorso della malattia può essere lungo. Ci sono piccoli noduli chiari o macchie che diventano più grandi con il graffio o lo sfregamento. Nel tempo, scompaiono da soli, ma poi riappaiono. Può durare una vita.

Insieme alle lesioni cutanee, c'è un aumento della temperatura corporea e in alcuni casi anche brividi. Di norma, la pelle è molto pruriginosa e le macchie diventano rosso vivo. A volte l'infiammazione è così forte che è persino accompagnata da un attacco di prurito, che è impossibile da sopportare.

In casi particolarmente gravi negli adulti, la mastocitosi può causare problemi al cuore e alla pressione. La tachicardia di solito inizia a svilupparsi, la pressione è notevolmente ridotta.

Forme della malattia

La mastocidosi differisce anche nelle forme, ognuna delle quali è caratterizzata dalla sua gravità. Esistono 3 forme principali di orticaria pigmentosa. Ma i medici, quando fanno una diagnosi, li specificano anche. Soffermiamoci sulle principali forme di mastocitosi in modo più dettagliato.

3 forme principali della malattia

La prima forma è la pelle. I medici lo considerano il più semplice. Di norma, nella maggior parte dei casi si verifica nell'adolescenza. In questo caso, solo la pelle è interessata, gli organi interni non sono danneggiati e non si verificano patologie. Se il trattamento viene iniziato immediatamente, tale orticaria pigmentata passa rapidamente e non interferisce più con la vita di un adulto.

La seconda forma di questa malattia è la mastocitosi sistemica. Si sviluppa esclusivamente negli adulti. In questo caso, la pelle può essere colpita e rimanere completamente illesa. Ma è già molto più difficile curare la mastocitosi sistemica, poiché gli organi interni sono danneggiati.

La terza forma di mastocitosi è la più terribile. Questa è la leucemia dei mastociti. È abbastanza difficile identificarlo, poiché non si osservano danni esterni alla pelle. Si verifica la degenerazione delle cellule, che porta all'interruzione del lavoro di tutti gli organi interni. È difficile trattare una tale leucemia, molto spesso la malattia finisce con la morte.

Dovrebbe anche essere chiaro che nelle prime due forme, se si verifica un danno agli organi interni, rimane allo stesso livello iniziale, senza progredire ulteriormente. A volte va via da solo, ma comunque il trattamento non dovrebbe essere trascurato.

Durante l'esecuzione dei test, il medico deve identificare più chiaramente la forma della mastocitosi. Esistono anche forme di questa malattia a livello cellulare, dove tutto dipende da quale strato della pelle si verificano le modificazioni cellulari sfavorevoli.

5 forme a livello cellulare

L'orticaria pigmentosa solitaria si sviluppa più spesso nei bambini. In questo caso, sul corpo appare un nodulo, che può raggiungere i 5 cm di larghezza. Ha un colore brillante e una struttura abbastanza densa. Di solito la scomparsa avviene all'improvviso (senza trattamento).

La forma nodulare della mastocitosi può essere osservata sia negli adulti che nei bambini. È caratterizzato dalla presenza sul corpo di molti nodi giallastri densi approssimativamente identici. Tali nodi, se non trattati, si fondono in placche. Se esposto ad aree danneggiate della pelle, si avverte un forte dolore o prurito.

La forma eritrodermica dell'orticaria pigmentosa è considerata una delle più spiacevoli. Il fatto è che sul corpo compaiono noduli, che sono chiaramente definiti, ma la forma può essere diversa. Si trovano uno vicino all'altro e, quando vengono pettinati, iniziano a infiammarsi. Di conseguenza, anche se una persona non ha graffiato i noduli, al loro posto compaiono piaghe, che sono quindi difficili da eliminare.

L'orticaria pigmentosa telangiectasia colpisce più spesso le donne, poiché i cambiamenti nelle cellule nella maggior parte dei casi sono associati a squilibri ormonali. Piccole macchie o noduli marroni compaiono sul petto, sulle braccia o sulle gambe. Il trattamento in questo caso dovrebbe essere quello di ripristinare i normali livelli ormonali. Pertanto, ha senso chiedere aiuto a un ginecologo.

Le manifestazioni della mastocitosi maculopapulare sono molto simili a quelle della vera orticaria. Su alcune aree della pelle compaiono piccole vescicole di colore giallo chiaro o marrone, che sono chiaramente limitate. Nel tempo, le bolle si riempiono di liquido che, dopo essere scoppiato, fuoriesce.

Devi capire che ogni forma di mastocitosi ha le sue caratteristiche, quindi è molto importante che il medico diagnostichi correttamente. Per fare ciò, il paziente dovrebbe prestare particolare attenzione all'analisi, aderendo alle raccomandazioni del medico prima di inviare il biomateriale.

Caratteristiche del trattamento della malattia

È molto importante iniziare il trattamento dell'orticaria pigmentosa in tempo e correttamente.

Tale trattamento deve essere prescritto da un medico, a seconda che la mastocitosi sia aggressiva o indolente. Non puoi assumere farmaci da solo, soprattutto se si tratta di mastocitosi sistemica. Pertanto, ci limitiamo a considerare i metodi tradizionali di cura della mastocitosi sistemica, i suoi altri tipi e alcuni suggerimenti utili.

Il medico deve prescrivere due gruppi di farmaci al paziente. In questo caso, un gruppo mirerà direttamente all'alleviamento dei sintomi e alla normalizzazione del funzionamento degli organi e il secondo influirà sul sistema immunitario umano.

Recentemente, come farmaci principali si sono diffusi corticosteroidi, citostatici e anche farmaci che hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio e antiallergico. È impossibile nominare con precisione i farmaci, poiché sono prescritti individualmente per ciascun paziente. Ma una proprietà comune a tutti i farmaci è una diminuzione della serotonina nel corpo.

Molta attenzione dovrebbe essere prestata all'immunità. È molto utile assumere la vitamina C. È meglio dare la preferenza ai complessi vitaminici.

Alcune regole importanti devono essere osservate durante il trattamento dell'orticaria pigmentosa. È necessario abbandonare temporaneamente l'uso a lungo termine di bagni caldi, docce troppo calde o fredde. Dovresti avere meno probabilità di uscire con il caldo estremo. Qualsiasi cambiamento improvviso del clima può esacerbare la malattia.

Molta attenzione dovrebbe essere prestata alla nutrizione. Se possibile, dovrebbero essere evitati cibi salati, affumicati, grassi o molto dolci. Tutto ciò può aggravare la situazione o addirittura causare una reazione allergica inaspettata nel corpo. Devi concentrarti su frutta e verdura fresca, brodi naturali.

Se il trattamento dell'orticaria pigmentosa viene avviato in tempo e correttamente, la prognosi sarà favorevole. Le uniche eccezioni sono i casi gravi della malattia. Pertanto, quando vengono rilevati i primi sintomi, chiedere aiuto ai medici.

L'orticaria pigmentosa è una definizione per uno dei tipi più diffusi di una malattia come la mastocitosi, che è sistemica e per sua natura non è completamente correlata all'orticaria. La mastocitosi è un processo patologico che favorisce la riproduzione e l'accumulo di mastociti nei tessuti sani. Tali cellule sono considerate la componente più importante dell'immunità umana e, sulla base di questi dati, gli esperti hanno concluso che l'orticaria, per sua natura, è il risultato di un malfunzionamento dell'intero sistema di difesa umano. Le persone sono ugualmente esposte alla malattia, indipendentemente dal sesso, mentre i bambini sono a più alto rischio.

Mastocitosi o orticaria pigmentosa

Caratteristiche della malattia

L'orticaria pigmentosa, sulla base di indicatori statistici, può essere classificata come una malattia infantile, poiché tre quarti dei pazienti che cercano assistenza medica sono rappresentanti di questa categoria. Le forme giovanili della malattia sono caratteristiche dei periodi puberali dello sviluppo di un bambino. Il decorso di questo tipo di malattia è accompagnato dalla formazione di macchie rosate o rossastre sulla pelle del bambino, che cambiano gradualmente e diventano vesciche sottocutanee con un riempimento acquoso. Al sito di queste neoplasie, al termine dei processi di guarigione, rimangono tracce caratteristiche di una tinta brunastra.

Tali macchie nei bambini con una predisposizione corrispondente possono scomparire completamente nel tempo, mentre per alcune categorie è possibile non solo preservare tale macchia, ma anche aumentarla in modo significativo.

Negli adulti, il segno distintivo della malattia è il processo di apparizione sulla superficie della pelle di formazioni irregolari lisce con confini chiari, nonché noduli e formazioni di vescicole, la cui dimensione spesso non supera i cinque millimetri. Tale eruzione cutanea può comparire in modo intermittente, poiché l'orticaria può avere periodi di manifestazione ondulati, quando un periodo di esacerbazione è seguito da un periodo di remissione e un significativo cedimento dei sintomi. L'irritazione meccanica provocata dalla pettinatura delle aree infiammate della pelle o il danno ad essa, che alla fine porta alla formazione di edema e infiammazione, può contribuire all'esacerbazione della malattia. Negli adulti, l'insorgenza della malattia può causare lo sviluppo della sua forma cronica, che lo accompagnerà per tutta la vita.

L'orticaria pigmentosa nei bambini può andare via da sola, ma può rimanere per tutta la vita.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Ad oggi, non ci sono informazioni stabilite su quali fattori siano la causa principale dello sviluppo della mastocitosi, ma molti fattori indicano che l'indicatore principale per determinare le persone a rischio è una predisposizione genetica. L'orticaria pigmentosa viene spesso diagnosticata in persone strettamente imparentate con coloro che hanno precedentemente riscontrato questo problema. Un'altra versione è la teoria del tipo infettivo dell'insorgenza e della diffusione della malattia, poiché una serie di fattori indica tale possibilità. Nonostante ciò, la stragrande maggioranza delle diagnosi di orticaria pigmentosa è indicata come malattie con eziologia poco chiara.

La sintomatologia della mastocitosi si sviluppa sullo sfondo della degranulazione dei mastociti, che contribuisce al rilascio di gaiparina e altri ormoni, oltre ad esercitare una forte influenza sulle trasformazioni che avvengono all'interno dei tessuti. Questi composti attivi complessi hanno un effetto significativo sull'aumento della permeabilità delle pareti del vaso sanguigno. Questo effetto è particolarmente forte sulla microcircolazione, poiché sotto la sua influenza si verifica il processo di restringimento di grandi vasi ed espansione di piccoli vasi. Tali processi contribuiscono alla formazione di gonfiore dei tessuti.

La predisposizione genetica è una delle cause della mastocitosi

Forme di sviluppo dell'orticaria

L'orticaria pigmentosa, il cui sviluppo non è associato a problemi del sistema immunitario, può formarsi sotto l'influenza di alcuni fattori fisici. Tra questi fattori ci sono:

• esposizione alla pelle alla luce solare diretta;
• il processo di spremitura e sfregamento della pelle;
• esponendo la pelle al calore o al freddo.

Inoltre, ci sono fattori esogeni che possono provocare lo sviluppo della mastocitosi nei bambini e negli adulti. Tra i principali motivi capaci di tali trasformazioni nel corpo ci sono situazioni stressanti, cambiamenti significativi delle condizioni climatiche e ambientali, assunzione di farmaci, contatto con sostanze tossiche e consumo di determinati alimenti che contengono un gran numero di allergeni. Oltre alla suddetta classificazione negli adulti, come nei bambini, la mastocitosi cutanea può manifestarsi in diverse forme principali:

• sistemico;
• maligno;
• pelle.

La forma della mastocitosi sistemica è tipica delle persone anziane e di mezza età. Si manifesta con un impatto negativo sul tessuto degli organi interni o su molti di essi. Per questa forma della malattia non è necessaria la presenza di una manifestazione esterna. Le forme maligne di mastocitosi sono chiamate leucemia dei mastociti, che è caratterizzata dalla degenerazione maligna dei mastociti del corpo. Il decorso della malattia spesso non è accompagnato dalla formazione di un'eruzione cutanea o da altri segni di lesioni cutanee. Il principale impatto negativo è assunto dagli organi dei sistemi interni. La complessità della malattia sta nel fatto che viene spesso rilevata nelle ultime fasi dello sviluppo della malattia, che sono scarsamente suscettibili alla terapia e possono causare la morte. Le forme cutanee di mastocitosi possono manifestarsi sia nella forma adulta che in quella infantile.

1. La forma infantile della mastocitosi colpisce spesso gli organismi dei bambini e scompare solo con l'inizio della pubertà. Per questa forma della malattia, non è tipico avere un effetto negativo sugli organi interni, ma c'è un aspetto attivo di neoplasie e irritazioni sulla pelle. Un bambino che ha avuto una malattia in tenera età può affrontare il problema del passaggio della malattia allo stadio adulto.
2. Per la mastocitosi di adulti e adolescenti, l'infiammazione e l'irritazione della pelle non è l'unico effetto negativo, poiché la malattia colpisce gli organi interni come i reni, il cuore e anche gli organi dell'apparato digerente. La progressione di tali complicazioni nella maggior parte dei casi non viene osservata e la malattia stessa passa dalla forma della pelle adulta a una malattia sistemica.

La mastocitosi infantile può risolversi con l'inizio della pubertà

Sintomi di orticaria pigmentosa

La maggior parte di quei pazienti che si trovano ad affrontare il problema dello sviluppo dell'orticaria pigmentosa si lamentano esclusivamente delle manifestazioni esterne della malattia, mentre questa malattia può avere altri sintomi inquietanti. Quindi, tra i sintomi nascosti più comuni della malattia, si può individuare una diminuzione della pressione sanguigna, che si verifica senza una ragione apparente. Salti di temperatura acuti e irragionevoli, tachicardia parossistica e forte prurito, formati sullo sfondo dell'arrossamento della pelle. Il pericolo principale di questi sintomi è che la loro presenza indica la presenza di malfunzionamenti in uno degli organi o in alcuni sistemi. Sulla base di ciò, la ricerca tempestiva di un aiuto medico qualificato è un prerequisito quando vengono rilevati i primi sintomi, poiché solo il giusto trattamento può dare un risultato. A seconda dell'impatto su determinati strati dell'epidermide, la forma della manifestazione cutanea dell'orticaria pigmentosa può cambiare. Ad oggi, gli esperti hanno identificato 6 tipi principali, che differiscono nella forma di manifestazione.

• La forma nodulare si manifesta con la formazione di un gran numero di neoplasie nodulari, che possono avere una struttura liscia o irregolare. Tali escrescenze possono avere un colore giallo, rossastro o rosa, che differisce in modo significativo dalle aree sane della pelle. In alcuni casi, la vicinanza di più noduli può provocare la loro fusione in una grande placca. Non è possibile causare reazioni patologiche per azione meccanica su tali neoplasie.
• La forma maculopapulare può manifestarsi con la formazione di un gran numero di macchie scure sulla pelle o piccole neoplasie nodulari. Qui c'è una chiara limitazione delle lesioni. L'impatto meccanico su tali aree provoca la formazione di piccole bolle, che nell'aspetto e nella struttura ricordano le eruzioni cutanee provocate dalla vera orticaria.
• La forma solitaria, caratteristica dei lattanti, può provocare la formazione di noduli, di dimensioni fino a cinque centimetri, che al tatto, nella loro struttura, assomigliano alla gomma o ai prodotti di gomma.
• Nella forma eritrodermica, le aree interessate della pelle acquisiscono un colore bruno-giallastro, sono significativamente ispessite e i loro bordi ricevono contorni chiari e delineati. Caratteristica di questa forma è la presenza di un forte prurito, che provoca l'azione meccanica del paziente e la pettinatura delle aree infiammate. Il risultato di tali manipolazioni è la comparsa di crepe e piaghe sulla pelle esposta alla malattia.
• La forma bollosa dell'orticaria si manifesta attraverso la formazione di numerose bolle, la cui crescita può essere provocata anche dal più piccolo impatto, che similmente influisce sulla presenza e sulla forza della sensazione di prurito. Le transizioni di questa forma in tipi sistemici sono registrate abbastanza raramente, sebbene la mancanza di un trattamento adeguato e tempestivo possa portare a una lesione continua della pelle, che porterà ad arrossamenti, desquamazione e un aumento della resistenza alle manipolazioni terapeutiche. Tutto ciò complicherà notevolmente il trattamento.
• La forma teleangectasica dell'orticaria fa sì che le aree interessate della pelle diventino rosso-marroni. La zona di localizzazione di tali punti nella maggior parte dei casi si trova nell'area del torace, nonché nell'area delle braccia o delle gambe. Nei bambini, questa malattia viene diagnosticata abbastanza raramente, poiché il gruppo a rischio è formato principalmente da rappresentanti femminili di mezza età.

La mastocitosi telangiectasia colpisce principalmente gli anziani.

Diagnosi di orticaria pigmentosa

Nei bambini e nelle persone di mezza età, la presenza di questo tipo di malattia può essere determinata già a seguito di esami primari e anamnesi. Per confermare la diagnosi stabilita, nonché per determinare la natura della malattia e i metodi della sua terapia, è necessario eseguire una biopsia delle aree cutanee. Dato che ciascuno dei suddetti tipi di malattia ha le sue caratteristiche, il loro trattamento differisce anche in alcune sfumature chiave. Per stabilire un quadro clinico completo, il medico che cura il paziente può prescrivere una serie di test che, fornendo un quadro completo, contribuiranno ad aumentare l'efficacia del trattamento, nonché ad evitare complicazioni e lo sviluppo di malattie concomitanti.

Inoltre, alcuni specialisti, al fine di garantire un trattamento tempestivo di sistemi e organi che possono essere colpiti dall'orticaria, utilizzano tipi di ricerca a ultrasuoni e tomografia computerizzata dei tessuti ossei.

Modi per trattare l'orticaria pigmentosa

Il trattamento a cui devono sottoporsi l'orticaria pigmentosa e la mastocitosi deve necessariamente avere un approccio integrato che assicuri la parallela eliminazione di fattori esterni ed interni. Per fornire una terapia esterna, nella maggior parte dei casi, vengono utilizzate creme, unguenti e sfregamenti che possono ridurre il prurito, oltre ad eliminare l'infiammazione. I farmaci interni agiscono per ridurre la produzione di serotonina da parte del corpo. Anche i farmaci prescritti per questa malattia devono combattere gli allergeni. Anche la mastocitosi cutanea viene trattata con corticosteroidi e citostatici.

Affinché il trattamento sia efficace e non comporti conseguenze negative per l'organismo, deve essere effettuato sotto la stretta attenzione dei medici, che devono rispondere adeguatamente al quadro clinico e, se necessario, apportare modifiche alle forme e alle modalità di trattamento.