Che cos'è la mastocitosi (orticaria pigmentosa) e quali sono le cause dell'aspetto in un bambino? Trattamento e foto di bambini con un'eruzione cutanea. Cos'è l'orticaria pigmentosa, i suoi sintomi e come trattarla Trattamento dell'orticaria pigmentosa

L'orticaria pigmentosa (mastocitosi) è una delle malattie rare e poco studiate. Non ci sono informazioni affidabili sulla prevalenza di questa malattia, sulla sua eziologia e patogenesi. Esistono le seguenti forme di mastocitosi:

1. mastocitosi pigmentata
2. annodato
3. bolloso
4. papulare
5. mastocitoma
6. diffondere

1. coibentato non aggressivo:
   ma. asintomatico
   B. pelle
   in. sistemico con manifestazioni viscerali
2. mastocitosi con disturbi ematologici:
   ma. mieloproliferativo
   B. mielodisplastico
3. aggressivo
4. leucemia mastocitaria

La malattia di solito compare durante la prima infanzia e spesso scompare spontaneamente dopo alcuni anni durante la pubertà. Il decorso della malattia è generalmente benigno. Ma, approssimativamente, nel 30% dei pazienti compaiono periodicamente elementi di iperemia, prurito, orticaria, in meno del 15% si verificano vomito, svenimento profondo, shock. Queste manifestazioni sono probabilmente associate al rilascio di istamina da parte dei mastociti e sono spesso associate a un aumento dell'escrezione urinaria di istamina libera e dei suoi metaboliti.

La mastocitosi sistemica, in cui i mastociti si infiltrano diffusamente nel fegato, nella milza, nel tratto gastrointestinale e nelle ossa, è molto rara. A volte si sviluppa la leucemia dei mastociti.

Abbiamo osservato un paziente con una combinazione di orticaria pigmentosa e shock anafilattico alla novocaina. Presentiamo la nostra osservazione. Paziente Z., 68 anni, 12.02.1999 è stata trasferita al dipartimento allergologico dell'ospedale clinico regionale di Vitebsk dall'unità di terapia intensiva del 3° ospedale cittadino, dove è stata colpita da shock anafilattico dovuto all'introduzione della novocaina. Dal 18.01.1999 all'8.02.1999 la paziente è stata curata nel reparto di proctologia del 2° ospedale cittadino, dove è stata sottoposta a polipectomia in anestesia locale con lidocaina. Prima della dimissione, la novocaina veniva introdotta nell'ano. Dopo 15 minuti, il paziente si è sentito debole e ha perso conoscenza. L'assistenza è stata fornita nel reparto di terapia intensiva del 3° ospedale cittadino.

Anamnesi di vita. Delle malattie passate, nota un'appendicectomia nel 1984. Per circa 10 anni, la pressione arteriosa aumenta periodicamente. Prende clonidina. Il dolore al cuore non si nota. Ci sono due bambini (parto fisiologico).

Storia di allergia. Nel 1984, dopo un'appendicectomia in ospedale, durante l'assunzione di una medicina in una compressa (sulfanilamide?), si sviluppò una forte debolezza. Non ci sono state reazioni ai prodotti alimentari. Non ci sono parenti di pazienti con malattie allergiche.

Oggettivamente. La condizione è soddisfacente. Sulla pelle della schiena, del torace, dell'addome, delle estremità - un'eruzione cutanea pigmentata sullo sfondo delle teleangectasie. Qualsiasi pressione delle dita sulla pelle portava alla formazione di eritema (fenomeno di Darier-Unna).

Membrane mucose rosa visibili senza elementi patologici. I linfonodi accessibili alla palpazione non sono ingranditi. L'istmo della tiroide è palpabile. Le ghiandole mammarie sono morbide, indolori. Respirazione vescicolare nei polmoni. I suoni del cuore sono ovattati, ritmici, la frequenza cardiaca è di 60 al minuto. L'addome è morbido e indolore. Il fegato e la milza non sono ingrossati. Feci e diuresi sono normali.

Emocromo completo (15.02.99). eritrociti -4,0 x1012 / l; emoglobina - 125 g/l; leucociti - 7,2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; VES - 3 mm/h.

Esame del sangue biochimico (12.02.99). Urea - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h H l; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; proteine ​​totali - 85 g/l.

Analisi delle urine (11.02.99). Peso specifico - 1017, colore - giallo chiaro, reazione acida, trasparenza completa, proteine ​​- no, zucchero - no; microscopia: epitelio 1-2 nel campo visivo, leucociti 1-2 nel campo visivo, sali - cristalli di acido urico. Non sono state trovate uova di verme nelle feci (17.02.99).

ECG (18.01.99). Ritmo sinusale 85 al minuto. EOS orizzontale. Extrasistoli ventricolari singole. ECG (11.02.99). Ritmo sinusale 60 al minuto. EOS orizzontale. Ipertrofia ventricolare sinistra.

Visita da parte di un oftalmologo (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0.7. Il fondo dell'occhio: i dischi sono rosa pallido, i confini sono chiari; vasi retinici di dimensioni normali. Visita da parte di un neurologo (18.02.99). La patologia neurologica non è stata rivelata. È stato impossibile condurre uno studio morfologico della biopsia cutanea, poiché il paziente ha avuto una reazione anafilattica alla novocaina.

Data la lunga storia di ipertensione, l'assenza di alterazioni del fondo oculare, nonché i periodici disturbi del ritmo cardiaco (vedi ECG del 18 gennaio 1999), senza sensazioni soggettive, si può pensare ad un rilascio parossistico di istamina da parte dei mastociti e un effetto riflesso sull'attivazione del midollo surrenale con le catecolamine a rilascio. Si richiama l'attenzione sulla combinazione di orticaria pigmentosa e shock anafilattico, che può portare a una condizione difficile da trattare.

L'orticaria pigmentosa è una malattia della pelle che porta a una violazione della pigmentazione. Il secondo nome della malattia è mastocitosi. Nella maggior parte dei casi, viene diagnosticata nei bambini, ma può colpire gli adulti.

Cause

L'orticaria è una malattia che colpisce l'epidermide, sotto l'influenza di determinati fattori. La malattia è caratterizzata dalla presenza di eruzioni cutanee di colore rosso o rosa, forte prurito.

L'orticaria pigmentosa non appartiene completamente a questo gruppo di malattie. La mastocitosi è considerata una condizione patologica del corpo, in cui vi è una rapida moltiplicazione dei mastociti nei tessuti sani. Durante la loro distruzione, viene rilasciata una grande quantità di istamina, che provoca una reazione cutanea.

L'orticaria pigmentosa fu scoperta e descritta nel 1869. È incluso nella classificazione internazionale delle malattie e ha il codice ICD-10 - Q82.2 - mastocitosi.

La causa esatta della malattia non è stata stabilita. Ci sono alcuni fattori che possono provocare lo sviluppo di tale orticaria. Può essere di origine immunitaria e non immunitaria.

Fattori:

Molti scienziati sono inclini a credere che la causa principale sia un fattore ereditario, così come i processi infiammatori che si sviluppano a causa di malattie infettive. Provocare lo sviluppo dell'orticaria può essere una reazione alla vaccinazione MMR.

L'ombra della pelle, caratteristica del tipo di pigmento della malattia, si verifica a causa dell'aumento del numero di melanociti e, di conseguenza, della melanina nello strato dell'epidermide.

Forme e sintomi dell'orticaria pigmentosa

L'orticaria pigmentosa ha diverse forme.

Classificazione:

• Sistemico. Questo tipo di orticaria viene spesso diagnosticata negli adulti. È caratterizzato da danni agli organi interni, i segni esterni della malattia possono essere assenti.
• Maligno. La forma grave, in cui si verifica la malignità dei mastociti, è pericolosa per l'uomo. Le lesioni epidermiche sono spesso assenti, gli organi interni soffrono. L'orticaria è caratterizzata da un decorso grave, praticamente non suscettibile di trattamento. Provoca la morte.
• La forma della pelle della malattia della pigmentazione non si estende agli organi interni. Diagnosticato nei bambini, scompare nell'adolescenza. A volte può essere diagnosticato negli adulti.
• Negli adolescenti e negli adulti, l'effetto avverso dell'orticaria si estende agli organi interni, ma la malattia non si sviluppa rapidamente e non è sistemica.

Oltre a questa divisione, si distinguono eruzioni cutanee singole e generalizzate (multiple). Il secondo tipo di orticaria pigmentata è più comune.

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, i pazienti prestano attenzione ai segni esterni della malattia, senza notare altri cambiamenti nel corpo. Ci sono diversi tipi di cambiamenti nella pelle con orticaria pigmentata.

Tipi:

• Maculopapulare. Diagnosticato indipendentemente dall'età, caratterizzato da macchie con bordo chiaro.
• Eritrodermico. Le macchie hanno un colore giallastro, bordi irregolari. C'è un intenso prurito. Diagnosi a qualsiasi età, i bambini non formano vesciche.
• bolloso. Sulle macchie dell'età si nota la formazione di bolle in quantità multiple. Colpisce più spesso i bambini piccoli.
• nodale. Sull'epidermide si formano piccoli noduli, singoli o multipli. Colpisce neonati o bambini di età inferiore ai due anni.
• diffondere. L'epidermide diventa più spessa, appare una tinta giallastra, si nota l'approfondimento delle pieghe della pelle. Si sviluppa indipendentemente dall'età.
• teleangectasico. Macchie rosso-marroni si formano sull'epidermide. È più comunemente diagnosticato negli adulti, in particolare nelle donne.

Mastocitosi cutanea nei bambini e negli adulti

L'orticaria pigmentosa nei bambini è una forma benigna della malattia. Sulla pelle si nota la formazione di macchie rosa o rosse, appare un intenso prurito.

Dopo un po', le macchie si trasformano in vesciche piene di contenuto liquido. Quando si sfrega o si fora la macchia di pigmento, si verifica un forte arrossamento (fenomeno di Daria-Unna) e un aumento del prurito. Si osservano esacerbazioni durante l'assunzione di bagni caldi, esposizione prolungata al sole, pressione meccanica.

Spesso vengono diagnosticate lesioni sul corpo, sulle braccia, sulle gambe. A volte si nota la comparsa non di bolle, ma di noduli di colore rosso.

Nei bambini, la pelle diventa più spessa e ruvida, acquisisce una sfumatura giallastra, le pieghe appaiono più pronunciate.

A volte i bambini sviluppano un mastocitoma solitario. Un tumore si forma sul corpo, raggiungendo una dimensione di cinque centimetri. Fondamentalmente, questa è una singola formazione. Quando il tumore è danneggiato, si formano delle bolle su di esso.

I sintomi spiacevoli dell'orticaria pigmentosa scompaiono con la pubertà.

Mastocitosi negli adulti

Negli adulti, l'orticaria pigmentosa si sviluppa in modo simile. Prima di tutto, compaiono macchie rosse su tutta la superficie del corpo. Dopo qualche tempo, le macchie possono scurirsi, cambiare forma.

Lo sviluppo dell'orticaria ha un decorso periodico. I sintomi scompaiono, poi riappaiono. Con un aspetto sistemico, si verifica gradualmente un danno agli organi interni, che può causare la morte. I pazienti spesso non notano altri segni della malattia.

Cosa cercare:

• Caduta costante della pressione sanguigna
• Sentimenti di debolezza e apatia
• Sensazioni dolorose nei muscoli
• Shock anafilattico,
• Violazione dell'apparato respiratorio.

Tali sintomi dovrebbero allertare una persona e sono un motivo per visitare una struttura medica.

Diagnosi e trattamento

Prima di prescrivere il trattamento per la malattia, vengono eseguiti vari esami. La diagnostica di alta qualità consente di effettuare una diagnosi accurata e selezionare farmaci in grado di far fronte alla malattia della pigmentazione.

I segni esterni dell'orticaria pigmentata sono simili ai sintomi di altre malattie della pelle. Pertanto, è necessario differenziare la mastocitosi da loro.

Ricerca:

• esami del sangue e delle urine,
• biopsia cutanea,
• test dell'istamina,
• Procedura ad ultrasuoni,
• Raggi X,
• Risonanza magnetica,
• TAC.

Una volta effettuata la diagnosi, viene selezionato il trattamento appropriato.

La terapia è prescritta individualmente per ciascun paziente e include l'uso di vari mezzi.

Nelle forme lievi nei bambini, il trattamento non è prescritto a causa della possibile scomparsa di tutti i segni di orticaria pigmentata nell'adolescenza.

Trattamento:

• Sono prescritti antistaminici: Diazolin, Zirtek, Tavegil. Rendi effetto antiallergico, riduce il prurito e il disagio.
• Vengono utilizzati agenti antiserotonina: Ketotifen, Bikarfen. I farmaci inibiscono la produzione di istamina nel corpo.
• Per eliminare i segni esterni vengono utilizzati farmaci corticosteroidi: unguenti, creme, gel.
• Farmaci a base di acido cromoglicerico - Nalkrom, Kromoheksal - hanno un effetto antiallergico.
• Con una forma nodulare, viene prescritta l'istaglobulina.

In alcuni casi vengono prescritte procedure di fisioterapia: irradiazione ultravioletta.

In assenza di risultati dal trattamento conservativo, viene utilizzato l'intervento chirurgico.

In tutte le fasi della terapia, il paziente aderisce a una corretta alimentazione. Tutti i piatti fritti, affumicati, in salamoia, dolci, bevande gassate, caffè, bevande alcoliche vengono rimossi dalla dieta. La preferenza è data a prodotti a base di latte fermentato, frutta, verdura, tè verde.

Rimedi popolari

In assenza di controindicazioni, è consentito utilizzare rimedi popolari per il trattamento della forma pigmentata.

Strutture:

• Le barbabietole vengono pulite, tagliate a pezzetti, versate con tre litri di acqua. Lasciare in un luogo buio per sei giorni. L'infuso pronto viene consumato in un cucchiaio grande tre volte al giorno e utilizzato per fare impacchi su aree infiammate.
• Bevi mezzo bicchiere di succo di sedano tre volte al giorno.
• Una pari quantità di salvia, camomilla, calendula, celidonia, valeriana viene miscelata e utilizzata per fare un infuso. Il prodotto finito viene utilizzato per bagni terapeutici.

I rimedi popolari sono un'aggiunta al trattamento principale.

Previsioni e chi contattare

Qual è il pericolo della malattia? L'orticaria pigmentosa nella sua forma trascurata e in assenza di un trattamento di alta qualità può causare la morte di una persona.

Fatte salve tutte le prescrizioni del medico, la prognosi è generalmente positiva. Nei bambini, la malattia spesso si risolve da sola entro l'adolescenza.

Negli adulti, l'orticaria pigmentosa può progredire, ma non sono escluse remissioni a lungo termine.

Quale medico contattare

Il trattamento della forma pigmentata di orticaria viene effettuato da un ematologo, terapista, oncologo, dermatologo. È necessario visitare tutti gli specialisti per escludere malattie maligne e rispettare gli appuntamenti.

L'orticaria pigmentosa può causare molto disagio al paziente. Quando compaiono i primi segni della malattia, è necessario visitare un istituto medico e aderire al trattamento prescritto.

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Esistono due forme di mastocitosi: cutanea e sistemica. La forma cutanea si suddivide in cutanea generalizzata (orticaria pigmentosa, telangiectasia maculare persistente, mastocitosi diffusa) e mastocitoma (tumore, generalmente solitario).

L'orticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi cutanea. All'inizio della malattia, spesso nei bambini, ci sono macchie rosa-rosso pruriginose, che alla fine si trasformano in vesciche. Dopo di loro, le vesciche lasciano persistenti macchie brunastre. Negli adulti, la malattia inizia con la formazione di macule o papule iperpigmentate. Macchie e papule sono piatte, fino a 0,5 cm di diametro, hanno una forma arrotondata, bordi netti e una superficie liscia senza segni di desquamazione. Si trovano sulla pelle del corpo, non sono numerosi, hanno un colore grigio chiaro o rosa-marrone. Nel tempo, le papule diffuse ad altre zone della pelle (arti superiori e inferiori, viso), hanno una forma sferica, di colore marrone scuro o marrone scuro, a volte con una sfumatura rosso-rosata. Spesso il processo si interrompe, persiste per molti anni, in futuro può progredire con lo sviluppo dell'eritroderma, interessare gli organi interni, che termina con la morte.

L'orticaria pigmentosa nei bambini è benigna. La malattia inizia con la comparsa di eruzioni cutanee pruriginose, che dopo alcuni anni si trasformano in elementi papulari. All'esordio della malattia possono comparire vesciche (vescicole) sulla pelle apparentemente sana o su macchie e papule, caratterizzate da gonfiore e una chiara sfumatura rosa-rosso. Clinicamente, l'orticaria pigmentosa nei bambini si distingue per una chiara componente essudativa. A volte gli elementi scompaiono senza lasciare traccia. Il fenomeno infiammatorio, o fenomeno di Darier-Unna, è importante: se strofinato con le dita, o con una spatola o con una puntura di ago, gli elementi diventano edematosi, il colore rosa-rosso e il prurito della pelle si intensifica. L'esacerbazione si nota dopo l'attrito, la pressione, le procedure termiche (bagni caldi, insolazione).

La forma della pelle può manifestarsi come eruzioni maculopapulari, bollose, diffuse, inclusi cambiamenti eritrodermici, teleangectasici e anche abbastanza raramente sotto forma di un focus isolato: il mastocitoma. Le più comuni sono le eruzioni cutanee a piccole macchie e papulari, che si diffondono principalmente durante l'infanzia. Si trovano principalmente sul tronco, un po' meno spesso sugli arti, raramente sul viso, hanno contorni arrotondati o ovali, colore bruno-rossastro. Dopo l'attrito, gli elementi acquisiscono un carattere simile a un orticarioide. Allo stesso tempo possono esserci formazioni nodulari, generalmente non numerose, con pigmentazione più intensa. Le espulsioni possono fondersi, formando placca e lesioni diffuse, in rari casi acquisiscono un carattere pachidermico con una pronunciata infiltrazione diffusa della pelle.

La forma teleangectotica maculata persistente si verifica negli adulti, sembra lentiggini, piccole teleangectasie sono visibili su uno sfondo pigmentato.

La mastocitosi diffusa è caratterizzata da un ispessimento della pelle, che ha una consistenza pastosa, una tinta giallastra e ricorda un'immagine di pseudoxantoma. L'approfondimento delle pieghe della pelle è annotato. I fuochi sono spesso localizzati nelle cavità ascellari, pieghe inguinali. Crepe e ulcere possono comparire sulla superficie delle lesioni.

Sono anche descritte forme cistiche e atrofiche: le vesciche sono tese, con contenuto trasparente o emorragico, le cellule acantolitiche sono assenti, il sintomo di Nikolsky è negativo.

La mastocitosi nodosa si verifica prevalentemente nei neonati e nei bambini nei primi 21 anni di vita.

Clinicamente, ci sono tre tipi di mastocitosi nodulare: xantelasmoide, multinodulare e confluente nodulare.

La varietà xantelasmoide è caratterizzata da noduli piatti isolati o raggruppati, o elementi nodulari fino a 1,5 cm di diametro, ovali, con bordi netti. Gli elementi hanno una tessitura densa, una superficie liscia o a buccia d'arancia e un colore giallo chiaro o bruno-giallastro, che li rende simili a xantelasmi e xantomi.

Con la mastocitosi multinodulare, più elementi nodulari densi emisferici con una superficie liscia sono sparsi in tutta la pelle, che hanno un diametro di 0,5-1,0 cm, rosa, rosso o giallastro.

La varietà nodosa-confluente si forma come risultato della fusione di elementi nodosi in grandi conglomerati situati in grandi pieghe.

Con la mastocitosi nodulare, indipendentemente dalle sue varietà, il fenomeno Darier-Unna è debolmente espresso o non rilevato. Nella maggior parte dei pazienti viene determinato il dermografismo orticarioide. Un sintomo soggettivo caratteristico è il prurito della pelle.

Con la mastocitosi sistemica, si nota un danno agli organi interni. La malattia si manifesta sotto forma di leucemia mastocitaria (una forma maligna di mastocitosi).

La forma eritrodermica, anch'essa rara, negli adulti, a differenza dei bambini, procede senza reazioni vescicolari.

Le forme di mastocitosi diffuse-infiltrative, gelangisctasiche ed eritrodermiche sono considerate malattie potenzialmente sistemiche.

La mastocitosi bollosa si sviluppa nei bambini durante l'infanzia o la prima infanzia. Le bolle possono trovarsi sulla superficie di eruzioni maculopapulari o lesioni della placca, a volte sono l'unica manifestazione cutanea della malattia (mastocitosi bollosa congenita), che è considerata prognosticamente meno favorevole.

Il mastocitoma solitario ha l'aspetto di una piccola formazione simile a un tumore o di diversi noduli ravvicinati, sulla cui superficie è caratteristica la formazione di vesciche nei bambini. La prognosi per questa variante di orticaria è la più favorevole. Nella maggior parte dei casi, l'orticaria pigmentosa, che si è sviluppata durante l'infanzia, regredisce da sola durante la pubertà. In media, le lesioni sistemiche si osservano nel 10% dei pazienti, principalmente nel caso dello sviluppo di mastocitosi negli adulti.

L'orticaria pigmentosa è comunemente indicata come una delle forme più comuni di mastocitosi, una malattia sistemica che, in realtà, non è l'orticaria.

La mastocitosi è il processo di riproduzione patologica e accumulo di mastociti nei tessuti viventi. I mastociti sono una parte significativa del sistema immunitario del corpo, quindi c'è motivo di credere che l'orticaria pigmentosa derivi da disturbi del sistema immunitario.

In media, questa malattia colpisce entrambi i sessi in proporzioni approssimativamente uguali.

La stragrande maggioranza dei casi, circa tre casi su quattro, si verifica durante l'infanzia (forma giovanile) e scompare all'inizio della pubertà. Macchie rosate o rossastre compaiono sul corpo dei bambini, trasformandosi gradualmente in vesciche sottocutanee con un riempimento acquoso, che, dopo la guarigione, lasciano segni brunastri. In alcuni pazienti, questi segni possono scomparire completamente dopo qualche tempo, in altri le macchie rimangono e persino aumentano di dimensioni.

Nei pazienti adulti, la malattia inizia con la comparsa sulla pelle di macchie, vescicole o noduli lisci e ben definiti di dimensioni non superiori a 5 mm. Queste eruzioni cutanee sono periodiche (le esacerbazioni sono intervallate da periodi di miglioramento), con irritazione meccanica (sfregamento) o danni, possono gonfiarsi e persino infiammarsi. L'orticaria pigmentosa che si verifica negli adulti può accompagnare una persona per tutta la vita.

Cause della malattia

Per quanto riguarda le cause dello sviluppo della mastocitosi, non esiste una teoria generalmente accettata. Ci sono alcune argomentazioni sia a favore di una predisposizione genetica (casi frequenti di patologia tra persone abbastanza strettamente imparentate), sia a favore della teoria infettiva. Un'ampia percentuale di casi è classificata come orticaria pigmentosa di eziologia sconosciuta.

I sintomi della mastocitosi si sviluppano a causa della degranulazione dei mastociti, a seguito della quale vengono rilasciati istamina ed eparina, che hanno un forte effetto sui processi che si verificano nei tessuti. Sotto l'influenza di questi composti complessi e attivi, la permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni aumenta in modo significativo, specialmente nel sistema di microcircolazione, i vasi grandi si restringono, quelli piccoli, al contrario, si espandono, il che generalmente porta all'edema tissutale.

L'orticaria pigmentosa può essere di natura sia immunitaria che non immunitaria.

Le forme non immuni si sviluppano sotto l'influenza dei seguenti fattori fisici:

• luce diretta;
• spremitura;
• attrito;
• caldo;
• freddo.

Tra i fattori esogeni delle proprietà non fisiche ci sono i seguenti motivi:

• fatica;
• cambiamento delle condizioni climatiche;
• prodotti farmaceutici;
• sostanze tossiche;
• del cibo.

Forme della malattia

La seguente classificazione di mastocitosi è generalmente accettata:

• forma sistemica (si sviluppa principalmente negli adulti), che è caratterizzata da danni ai tessuti degli organi interni e possono essere presenti o assenti lesioni cutanee;
• maligno (altrimenti leucemia dei mastociti), caratterizzato da degenerazione maligna dei mastociti. Si verifica, di regola, senza lesioni cutanee, ma porta all'infiltrazione degli organi interni, è difficile da trattare e nella maggior parte dei casi porta a una morte precoce;
• forma cutanea, che comprende la mastocitosi adulta e infantile. Quest'ultimo si manifesta in tenera età e scompare all'inizio della pubertà. Con questa forma, i fenomeni cutanei di solito non sono accompagnati da lesioni degli organi interni. Occasionalmente si verificano casi di passaggio alla forma adulta;
• nella mastocitosi adulta e adolescenziale, oltre ai fenomeni cutanei, si verificano danni agli organi interni: i reni, il cuore e alcuni organi del tratto gastrointestinale. Tuttavia, queste lesioni di solito non progrediscono, sebbene siano noti casi di transizione della mastocitosi cutanea dell'adulto alla forma sistemica.

I sintomi della malattia

Circa la metà dei pazienti a cui viene diagnosticata l'orticaria pigmentosa va dal medico solo con lamentele sulle condizioni della pelle. Tuttavia, a volte si osservano i seguenti sintomi:

• calo della pressione sanguigna per ragioni sconosciute;
• aumento apparentemente irragionevole della temperatura corporea;
• attacchi di tachicardia parossistica;
• attacchi di prurito con simultaneo arrossamento della pelle.

Tali segni indicano danni agli organi interni.

Forme di mastocitosi

Le forme di manifestazioni cutanee dipendono da quali strati dell'epidermide accumulano sostanze attive secrete dai mastociti.

Gli esperti identificano cinque tipi di cambiamenti della pelle in questa malattia.

Nodulare - caratterizzato dall'aspetto di molti sigilli o noduli convessi, lisci o irregolari. Di solito il colore di queste formazioni differisce dal colore della pelle sana: giallastra, rossa, rosa. A volte i noduli sono così densi che si fondono in placche. L'azione meccanica non provoca una reazione patologica.

Maculopapulare: si manifesta sotto forma di formazione di molte macchie scure o piccoli noduli sulla pelle. Le lesioni sulla pelle sono abbastanza chiaramente limitate. Con l'azione meccanica si formano piccole bolle, che ricordano molto i sintomi della vera orticaria.

Solitario (forma infantile) - caratterizzato dalla formazione di un nodo di dimensioni fino a 50 mm, simile al tocco con la gomma. Tali nodi sono chiamati mastocitomi, possono avere una superficie liscia o rugosa, si trovano sul tronco, sulle braccia o sul collo. Molto spesso si verifica un solo macistoma, meno spesso - fino a quattro. Queste formazioni sono caratterizzate dalla loro improvvisa scomparsa.

Eritrodermico - caratterizzato dalla formazione di lesioni bruno-giallastre sulla pelle, dense al tatto, con bordi frastagliati e contorni ben definiti. Questa forma della malattia è caratterizzata da un prurito piuttosto intenso, che porta gradualmente a graffi e, di conseguenza, a crepe o piaghe.

Anche con un'esposizione relativamente leggera, possono verificarsi aumento del prurito e della formazione di vesciche. Forse lo sviluppo della cosiddetta forma bollosa con vescicole multiple. Il passaggio alla forma sistemica è relativamente raro, ma è possibile sviluppare una lesione cutanea continua con arrossamento, desquamazione e resistenza al trattamento.

Il tipo teleangectasico è caratterizzato dalla comparsa di macchie rosso-brune sulla pelle colpita, localizzate principalmente sul torace, sulle gambe o sulle braccia. Si sviluppa più spesso nelle donne adulte.

Diagnosi della malattia

L'orticaria pigmentosa viene diagnosticata mediante un esame iniziale e un interrogatorio, ma di solito viene eseguita una biopsia cutanea per confermare la diagnosi.

Ciascuno dei tipi di sviluppo della patologia è caratterizzato da diversi tipi di distribuzione degli infiltrati nell'epidermide.

Nella forma solitaria gli infiltrati si estendono anche al tessuto sottocutaneo e nella forma eritrodermica si accumulano principalmente negli strati superficiali.

Per chiarire la diagnosi, vengono prescritti esami del sangue e delle urine.

Può essere prescritto un esame ecografico degli organi interni e, in alcuni casi, una tomografia computerizzata delle ossa, poiché con la mastocitosi è possibile il danneggiamento degli organi interni e del tessuto osseo.

Esistono numerose formazioni cutanee e varie malattie che hanno manifestazioni esterne simili o danno risultati di test simili. Pertanto, la diagnosi di mastocitosi è generalmente complessa.

Trattamento

Dopo una diagnosi accurata, l'orticaria pigmentosa richiede un trattamento complesso sotto la guida di uno specialista. Farmaci usati che riducono la produzione di serotonina, antinfiammatori, corticosteroidi, citostatici e farmaci antiallergici. A volte può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere il mastocita.

La malattia è spesso intrattabile, a volte è necessario limitarsi al trattamento sintomatico, alla terapia immunomodulante e alle misure preventive.

Nota: le persone con diagnosi di orticaria pigmentosa dovrebbero prestare attenzione a qualsiasi procedura termale, compresi i bagni di sole e le visite alla sauna, poiché possono provocare un'esacerbazione della malattia.

Previsione

La forma infantile, con le giuste tattiche terapeutiche, può essere ben curata e nella maggior parte dei casi scomparire completamente con l'adolescenza. Coloro che si ammalano durante l'adolescenza hanno minori possibilità di una completa guarigione, poiché per i pazienti adulti la loro malattia, di norma, tende a progredire, sebbene vi siano anche periodi di remissione a lungo termine.

L'orticaria pigmentosa è un tipo di malattia della pelle nota come mastocitosi. In generale, la mastocitosi non ha nulla a che fare con la vera orticaria. La malattia inizia con il fatto che nei tessuti viventi del corpo si accumulano gradualmente e quindi si moltiplicano attivamente i mastociti. Svolgono un ruolo importante nella formazione del sistema immunitario nel corpo. Pertanto, con l'orticaria pigmentosa, l'immunità è indebolita.

Questo tipo di malattia colpisce più spesso i bambini piccoli. Tuttavia, anche gli adulti possono ammalarsi. In questo caso, di solito l'orticaria che si è manifestata in un bambino passa abbastanza rapidamente con un trattamento adeguato. Ma una malattia adulta può accompagnare tutta la vita, apparendo periodicamente, poi scomparendo.

Gli scienziati non hanno ancora studiato a fondo questa malattia. Pertanto, è impossibile identificare chiaramente alcune cause che lo provocano. Ma ci sono ancora fattori in cui la mastocitosi si sviluppa in circa il 70% di tutti i casi. Questi sono fattori infettivi e genetici.

Consideriamoli più in dettaglio:

1. Le persone hanno una predisposizione genetica alla mastocitosi se anche i parenti stretti hanno sofferto di questa malattia durante la loro vita. Di norma, la malattia inizia a manifestarsi quando alcuni fattori fisici coincidono. Può essere freddo intenso, caldo, che colpisce costantemente il corpo, l'attrito o la spremitura. Nel caso in cui alcune parti del corpo siano costantemente esposte a fattori così insignificanti, a prima vista, c'è il rischio di sviluppare l'orticaria pigmentosa.
2. Molto spesso, l'orticaria si sviluppa in una persona se trascorre troppo tempo alla luce diretta del sole. L'ultravioletto aiuta a cambiare la struttura di alcuni componenti delle cellule. Di conseguenza, ciò influisce sia sul benessere generale che sulla pelle.
3. Situazioni stressanti e frequenti cambiamenti climatici sono fattori esterni che contribuiscono allo sviluppo della mastocitosi. Di norma, danneggia la psiche umana, interrompe il normale funzionamento degli organi. Di conseguenza, anche il sistema immunitario è indebolito e, di conseguenza, compare l'orticaria.
4. In grado di provocare mastocitosi, anche alcune bevande o cibi. Molto dipende da quanto una persona è soggetta a reazioni allergiche. È la presenza di un'allergia a determinati componenti negli alimenti che possono provocare mastocitosi.
5. L'assunzione di farmaci che danneggiano il sistema immunitario o semplicemente non si adattano al corpo, l'avvelenamento con sostanze tossiche sono le cause dell'orticaria. Questi fattori sono i più pericolosi e intrattabili, poiché qui è già possibile giudicare anche l'avvelenamento del corpo.

È generalmente accettato che sia il rilascio di eparina e istamina dalle cellule che contribuisce al restringimento dei vasi grandi e all'espansione di quelli più piccoli, il che, di conseguenza, porta all'interruzione dei processi nei tessuti e al gonfiore di alcune aree di la pelle.

Sintomi di mastocitosi

Per identificare correttamente questa malattia in te stesso o nei tuoi cari, devi conoscerne i sintomi. Di norma, consistono non solo nella sconfitta della pelle.

La manifestazione della mastocitosi sulla pelle nei bambini e negli adulti è leggermente diversa. Quindi, la mastocitosi nei bambini si manifesta sotto forma di macchie rosa o rosse, che alla fine si trasformano in vesciche sottocutanee con un liquido trasparente. Dopo un po', le vesciche scoppiano, il loro contenuto fuoriesce. Al loro posto compaiono macchie marroni, che possono rimanere sulla pelle per tutta la vita.

Negli adulti, tutto non è così spaventoso, ma il decorso della malattia può essere lungo. Ci sono piccoli noduli chiari o macchie che diventano più grandi con il graffio o lo sfregamento. Nel tempo, scompaiono da soli, ma poi riappaiono. Può durare una vita.

Insieme alle lesioni cutanee, c'è un aumento della temperatura corporea e in alcuni casi anche brividi. Di norma, la pelle è molto pruriginosa e le macchie diventano rosso vivo. A volte l'infiammazione è così forte che è persino accompagnata da un attacco di prurito, che è impossibile da sopportare.

In casi particolarmente gravi negli adulti, la mastocitosi può causare problemi al cuore e alla pressione. La tachicardia di solito inizia a svilupparsi, la pressione è notevolmente ridotta.

Forme della malattia

La mastocidosi differisce anche nelle forme, ognuna delle quali è caratterizzata dalla sua gravità. Esistono 3 forme principali di orticaria pigmentosa. Ma i medici, quando fanno una diagnosi, li specificano anche. Soffermiamoci sulle principali forme di mastocitosi in modo più dettagliato.

3 forme principali della malattia

La prima forma è la pelle. I medici lo considerano il più semplice. Di norma, nella maggior parte dei casi si verifica nell'adolescenza. In questo caso, solo la pelle è interessata, gli organi interni non sono danneggiati e non si verificano patologie. Se il trattamento viene iniziato immediatamente, tale orticaria pigmentata passa rapidamente e non interferisce più con la vita di un adulto.

La seconda forma di questa malattia è la mastocitosi sistemica. Si sviluppa esclusivamente negli adulti. In questo caso, la pelle può essere colpita e rimanere completamente illesa. Ma è già molto più difficile curare la mastocitosi sistemica, poiché gli organi interni sono danneggiati.

La terza forma di mastocitosi è la più terribile. Questa è la leucemia dei mastociti. È abbastanza difficile identificarlo, poiché non si osservano danni esterni alla pelle. Si verifica la degenerazione delle cellule, che porta all'interruzione del lavoro di tutti gli organi interni. È difficile trattare una tale leucemia, molto spesso la malattia finisce con la morte.

Dovrebbe anche essere chiaro che nelle prime due forme, se si verifica un danno agli organi interni, rimane allo stesso livello iniziale, senza progredire ulteriormente. A volte va via da solo, ma comunque il trattamento non dovrebbe essere trascurato.

Durante l'esecuzione dei test, il medico deve identificare più chiaramente la forma della mastocitosi. Esistono anche forme di questa malattia a livello cellulare, dove tutto dipende da quale strato della pelle si verificano le modificazioni cellulari sfavorevoli.

5 forme a livello cellulare

L'orticaria pigmentosa solitaria si sviluppa più spesso nei bambini. In questo caso, sul corpo appare un nodulo, che può raggiungere i 5 cm di larghezza. Ha un colore brillante e una struttura abbastanza densa. Di solito la scomparsa avviene all'improvviso (senza trattamento).

La forma nodulare della mastocitosi può essere osservata sia negli adulti che nei bambini. È caratterizzato dalla presenza sul corpo di molti nodi giallastri densi approssimativamente identici. Tali nodi, se non trattati, si fondono in placche. Se esposto ad aree danneggiate della pelle, si avverte un forte dolore o prurito.

La forma eritrodermica dell'orticaria pigmentosa è considerata una delle più spiacevoli. Il fatto è che sul corpo compaiono noduli, che sono chiaramente definiti, ma la forma può essere diversa. Si trovano uno vicino all'altro e, quando vengono pettinati, iniziano a infiammarsi. Di conseguenza, anche se una persona non ha graffiato i noduli, al loro posto compaiono piaghe, che sono quindi difficili da eliminare.

L'orticaria pigmentosa telangiectasia colpisce più spesso le donne, poiché i cambiamenti nelle cellule nella maggior parte dei casi sono associati a squilibri ormonali. Piccole macchie o noduli marroni compaiono sul petto, sulle braccia o sulle gambe. Il trattamento in questo caso dovrebbe essere quello di ripristinare i normali livelli ormonali. Pertanto, ha senso chiedere aiuto a un ginecologo.

Le manifestazioni della mastocitosi maculopapulare sono molto simili a quelle della vera orticaria. Su alcune aree della pelle compaiono piccole vescicole di colore giallo chiaro o marrone, che sono chiaramente limitate. Nel tempo, le bolle si riempiono di liquido che, dopo essere scoppiato, fuoriesce.

Devi capire che ogni forma di mastocitosi ha le sue caratteristiche, quindi è molto importante che il medico diagnostichi correttamente. Per fare ciò, il paziente dovrebbe prestare particolare attenzione all'analisi, aderendo alle raccomandazioni del medico prima di inviare il biomateriale.

Caratteristiche del trattamento della malattia

È molto importante iniziare il trattamento dell'orticaria pigmentosa in tempo e correttamente.

Tale trattamento deve essere prescritto da un medico, a seconda che la mastocitosi sia aggressiva o indolente. Non puoi assumere farmaci da solo, soprattutto se si tratta di mastocitosi sistemica. Pertanto, ci limitiamo a considerare i metodi tradizionali di cura della mastocitosi sistemica, i suoi altri tipi e alcuni suggerimenti utili.

Il medico deve prescrivere due gruppi di farmaci al paziente. In questo caso, un gruppo mirerà direttamente all'alleviamento dei sintomi e alla normalizzazione del funzionamento degli organi e il secondo influirà sul sistema immunitario umano.

Recentemente, come farmaci principali si sono diffusi corticosteroidi, citostatici e anche farmaci che hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio e antiallergico. È impossibile nominare con precisione i farmaci, poiché sono prescritti individualmente per ciascun paziente. Ma una proprietà comune a tutti i farmaci è una diminuzione della serotonina nel corpo.

Molta attenzione dovrebbe essere prestata all'immunità. È molto utile assumere la vitamina C. È meglio dare la preferenza ai complessi vitaminici.

Alcune regole importanti devono essere osservate durante il trattamento dell'orticaria pigmentosa. È necessario abbandonare temporaneamente l'uso a lungo termine di bagni caldi, docce troppo calde o fredde. Dovresti avere meno probabilità di uscire con il caldo estremo. Qualsiasi cambiamento improvviso del clima può esacerbare la malattia.

Molta attenzione dovrebbe essere prestata alla nutrizione. Se possibile, dovrebbero essere evitati cibi salati, affumicati, grassi o molto dolci. Tutto ciò può aggravare la situazione o addirittura causare una reazione allergica inaspettata nel corpo. Devi concentrarti su frutta e verdura fresca, brodi naturali.

Se il trattamento dell'orticaria pigmentosa viene avviato in tempo e correttamente, la prognosi sarà favorevole. Le uniche eccezioni sono i casi gravi della malattia. Pertanto, quando vengono rilevati i primi sintomi, chiedere aiuto ai medici.