Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi, zdravljenje. Linearna skleroderma je avtoimunska lezija povrhnjice

Skleroderma je redka bolezen, ki se lahko razvije od neonatalnega obdobja do starosti, se razvije kadar koli v letu in v kateri koli državi. Bolezen lahko prizadene vse organe in kožo, ima progresiven potek in poškoduje vezivno tkivo telesa. Zaradi tega okvari, se zgosti spremeni strukturo številnih notranji organi. Poznamo več oblik bolezni – prizadeta je samo koža ali pa poškodba prizadene notranje vitalne organe, predvsem ledvice in srce, pljuča ali prebavni trakt. Bolezen ni nalezljiva, vendar povzroča hudo nelagodje, moti polno življenje in lahko povzroči resne zunanje okvare.

Vzroki

Pri novorojenčkih je izjemno redka zaradi posebnosti v zgradbi telesa in vezivnega tkiva. Pri njih je ohlapen, manj razvit, zato manifestacije pri njih niso tako izrazite kot pri starejših otrocih ali odraslih. Pravi vzroki za sklerodermo pri novorojenčkih niso jasno razumljeni. Glavno vlogo pri razvoju imajo: presnovne motnje in tvorba posebne beljakovine v telesu - kolagena. To se zgodi, ker so celice, ki ga proizvajajo, pa tudi celice v stenah krvnih žil preveč aktivne.

Moten krvni obtok v majhnih žilah je prizadet zaradi dejstva, da so stene žil okvarjene in kri v njih spremeni svoje lastnosti (bolj viskozna ali tekoča).

Proces lahko sproži vstop virusov v telo novorojenčka ali vpliv genetski dejavniki. Če imajo starši okvare vezivnega tkiva, lahko to podedujejo otroci. Posledično nastaja okvarjen kolagen, iz katerega so zgrajeni organi, tkiva in ožilje. Koža in prekrvavitev številnih tkiv trpita, na območju prekomerne rasti kolagena nastanejo krvavitve in žarišča vnetja in zbijanja tkiva.
Deklice so običajno prizadete trikrat pogosteje kot dečki; zgodnji pojav skleroderme pri novorojenčkih lahko sprožijo cepljenja, okužbe ali travma.

simptomi

Manifestacije pri novorojenčkih so lahko minimalne, postopoma napredujejo, ko otrok raste. Običajno bodo prve manifestacije poseben Raynaudov fenomen (motnje v delovanju krvnih žil). Manifestacije so lahko:

• Otekanje sklepov in bolečine
• Motnja pridobivanja telesne teže slab apetit in hujšanje,
• Povišana temperatura, splošno slabo počutje otroka.

Nato nastanejo lezije na koži, pa tudi lezije, ki se širijo navznoter v številne organe in žile v telesu. Najprej se na koži odkrijejo:

• Gosta in razširjena oteklina, ki se spremeni v atrofijo in zadebelitev kože.
• Oteklina se nahaja na koži obraza ali na rokah in nogah; koža na celem telesu se lahko zadebeli.
• Nastane pigmentacija kože z izmeničnimi območji brez pigmenta; pod kožo se jasno pojavijo majhne žile (v obliki mreže).
• V predelu prstnih konic nastanejo meglice in razjede, ki so zelo boleče in se ne celijo, nohti se deformirajo, lasje izpadajo in razvije se plešavost.
• Mišice so lahko prizadete (miozitis) z bolečino v njih, močno zatrdlino in atrofijo, kar zmanjša njihov tonus in moč.
• Mišice lahko nabreknejo, bolijo in poslabša se splošno stanje otroka.
• Nato so lahko prizadeti notranji organi - pljuča, živčni sistem, srce, vendar se to običajno odkrije pozneje, ko dojenček raste.

Diagnoza sistemske skleroderme pri novorojenčku

Osnova diagnoze je oblikovanje tipičnih manifestacij. Pri novorojenčkih je diagnoza težka zaradi dejstva, da so spremembe v začetni fazi. Krvni testi lahko pomagajo biokemične raziskave, RTG pljuč in možganov, skeleta, ultrazvok notranjih organov, dodatne raziskave po potrebi do MRI in CT v anesteziji.

Zapleti

Glavni zapleti so nepopravljive deformacije kože in sklepov, razvoj posebnih pljučnih lezij (fibroza), ki onemogočajo normalno dihanje. Nevarna je tudi poškodba živcev in možganov z razvojem resnih nevroloških simptomov. Okostje trpi zaradi pomanjkanja kalcija, ta pa se odlaga v predelu kože. Tudi otrokovo srce trpi - nastane kardioskleroza, ki vodi do srčnega popuščanja. Lahko pride do krvavitev v notranjih organih, motenj v njihovi oskrbi s krvjo z nastankom ishemije in smrti nekaterih tkiv. Bolj ko so otrokove krvne žile poškodovane, bolj resna je napoved za življenje.

Zdravljenje

Kaj lahko narediš

Samozdravljenje skleroderme je prepovedano, z novorojenčkom je potrebno izvajati posebno gimnastiko in vaje za preprečevanje poškodb sklepov. Pomembno je, da se takoj posvetujete z zdravnikom. Treba je v celoti skrbeti za dojenčkovo kožo, zdraviti vse rane na prstih in vzdrževati higieno telesa.

Kaj dela zdravnik

Pri zdravljenju skleroderme se uporabljajo posebna zdravila, ki preprečujejo nastanek fibroze tkiva in zavirajo prekomerno rast kolagena. V kombinaciji s temi zdravili se uporabljajo tudi protivnetna zdravila. V obdobju novorojenčka je zdravljenje zaradi starosti močno omejeno. Uporabljajo se lokalna terapija prizadetih tkiv, terapevtske vaje in masaže.

Obstaja cel razred bolezni, ko telo v določenih okoliščinah začne napadati tkiva in celice svojega telesa. Te bolezni se imenujejo avtoimunske, zanje je značilen hud potek in motnje v delovanju celotnih sistemov. Ena od teh patologij je skleroderma, ki prizadene kožo, krvne žile in notranje organe. Kakšni so simptomi te bolezni in ali jo je mogoče pozdraviti?

Kaj je skleroderma?

Skleroderma ali skleroderma je patologija vezivnega tkiva, ki temelji na sklerozi - spremembi lastnosti vezivnega tkiva v telesu s pojavom nedelujočih gostih vlaknastih vlaken. Patologija bistveno zmanjša kakovost življenja bolnikov, saj povzroča fizične omejitve, včasih bolečine in motnje prebavnih funkcij. Kožne spremembe vas prisilijo, da se izogibate športu in drugim telesnim aktivnostim. Skleroderma spremeni videz človeka, kar povzroči dodaten stres, zmanjšano samozavest in osebni konflikt. Danes je bolezen priznana kot neozdravljiva.

Med vsemi avtoimunskimi boleznimi je skleroderma ena najpogostejših patologij. Po povprečnih statističnih podatkih sta bolni 1–2 osebi na 200 tisoč ljudi. Prizadenejo predvsem ženske - približno 75% vseh bolnikov je predstavnic lepšega spola. Zbolijo lahko tako odrasli kot otroci, najpogosteje pa se patologija diagnosticira pri ljudeh srednjih let - 25–50 let.

Razvrstitev bolezni

Patologija se lahko pojavi v dveh oblikah: lokalizirana (druga imena - omejena, žariščna) in sistemska. Omejena oblika ima benigni potek in skoraj nikoli ne postane sistemska.

Lokalizirana skleroderma prizadene kožo, mišično tkivo, sklepe, periferne žile in včasih kosti. V sistemski obliki se patološki proces razširi na globoke posode in notranje organe.

Lokalizirana skleroderma je razdeljena na več oblik, odvisno od simptomov in narave skleroze:

• plak (najpogosteje diagnosticiran):
  • generalizirana ali razširjena (večkratna sklerotična žarišča);
  • bulozno-hemoragični (tvorba na območju sklerotičnih žarišč mehurčkov (bikov) s hemoragičnim (krvavim) polnjenjem);
  • površinsko omejeno (tvorba majhnih temno vijoličnih madežev brez zbijanja, običajno na hrbtu in okončinah);
  • nodularni ali gomoljasti (za katerega so značilni dvignjeni vozliči na koži);
• linearno:
  • sabljasta oblika;
  • v obliki traku;
  • obročaste oblike (sklerotične lezije so razporejene krožno, obkrožajo roke, noge, prste ali trup);
  • zosteriform (žarišča se nahajajo na telesu vzdolž živcev);
• pegasta ali majhna žariščna, imenovana tudi bolezen belih peg, gutatna (kažejo se z majhnimi belkastimi pikami, ki se lahko združijo in tvorijo velike lezije; lokalizirane predvsem na vratu in prsih, občasno na okončinah).

Pri diabetes mellitusu se pogosto pojavijo sklerotične kožne lezije. Diabetična skleroderma povzroča zadebelitev kože na hrbtu (zgornji del) in zadnji strani vratu.

Lokaliziraj kožna oblika Patologije se lahko pojavijo na katerem koli delu telesa:

• omejen plak - povsod, razen glave;
• linearna oblika se pojavlja predvsem pri otrocih in najprej prizadene lasišče, nato se lezija razširi na čelo in nos; lahko so prizadeti tudi trup in okončine;
• Bolezen belih peg običajno opazimo na vratu, ustni sluznici in koži genitalij; pri moških - na koži prepucija.

Sistemsko sklerodermo imenujemo tudi generalizirana oblika ali progresivna sistemska skleroza. Glede na klinični potek in manifestacije je lahko omejena in difuzna.

Omejena oblika se začne neopazno in se razvija počasi; dolgo časa se lahko manifestira le kot Raynaudov sindrom - kršitev žilnega tonusa z razvojem spazma, kar vodi do nezadostne periferne oskrbe s krvjo in spremembe v odtenku kože. prsti, včasih celoten ud.

Raynaudov fenomen (sindrom) nastane zaradi krča perifernih krvnih žil, zaradi česar se spremeni barva kože prstov na rokah in nogah.

Ko bolezen napreduje, koža obraza in rok postane sklerotična, notranji organi pa so običajno prizadeti požiralnik, v dolgotrajnejših primerih pa črevesje in pljuča.

Ta oblika se imenuje tudi sindrom CREST (ta oznaka vključuje velike črke imen simptomov, ki sestavljajo sindrom):

• C - kalcifikacija - žarišča odlaganja kalcijevih soli lahko včasih ulcerirajo;
• R - Raynaudov sindrom;
• E - poškodba požiralnika z motnjami požiranja, kronična zgaga;
• S - sklerodaktilija - motena gibljivost prstov zaradi odebelitve kože, povečanja distalnih falang, atrofije spodnjih tkiv;
• T - izobraževanje pajkaste vene na obrazu, sluznicah, zgornjem delu telesa zaradi poškodbe kapilar.

Omejeno obliko sistemske skleroderme imenujemo tudi CREST sindrom; vključuje pet posebnih simptomov

Difuzna skleroderma se razvije akutno, kar se kaže v razširjeni poškodbi kože obraza, celotnega telesa in okončin. Že vklopljeno zgodnje faze V proces so vključeni notranji organi. Juvenilna sistemska skleroderma se pojavi pri otrocih in mladostnikih, mlajših od 16 let.

Glede na klinični potek sistemsko obliko bolezni delimo na:

• hitro progresivna (akutna);
• subakutno;
• kronično.

Vzroki patologije

Natančen vzrok bolezni še vedno ni znan. Obstaja več teorij o dejavnikih, ki lahko izzovejo razvoj bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo bolezen:

• genetika;
• okužbe;
• vnetje;
• zdravila;
• vpliv zunanjega okolja.

Dokazana je genetska nagnjenost k patologiji, kar potrjuje velik odstotek primerov med bolnikovimi sorodniki. Med znanstvena raziskava Ugotovljeno je bilo, da je razvoj bolezni povezan z okvaro gena, ki je odgovoren za proizvodnjo posebnih beljakovin. Te beljakovine se nahajajo na površini nekaterih celic in so potrebne za imunski sistem lahko loči lastne biološke strukture od tujih agentov. Porušitve v strukturi gena in specifičnih proteinov povzročijo različne imunske reakcije, ki lahko privedejo do aktivacije fibroblastov (celic, ki proizvajajo vezivno tkivo).

Genske mutacije so lahko prirojene ali pridobljene. Lahko se pojavijo pod vplivom:

• sevanje;
• sončno sevanje;
• kritično nizke ali visoke temperature;
• strupene snovi (pesticidi, nitrati);
• kemične spojine;
• virusi.

Skleroderma sama po sebi ni dedna patologija, vendar imajo pacientovi neposredni sorodniki veliko več možnosti za to bolezen.

Vnetje lahko sproži tudi nastanek bolezni. Vnetna reakcija sproži nastajanje biološko aktivnih snovi, ki aktivirajo fibroblaste, kar povzroči razvoj sistemske oblike bolezni.

Fibroblasti so celice vezivnega tkiva, katerih aktivacija vodi do proliferacije fibrinskih vlaken in skleroze.

Okužba lahko povzroči nastanek sklerotičnega procesa s sprožitvijo avtoimunskih reakcij. Študije so potrdile sposobnost virusa citomegalije, da proizvaja strukture, podobne beljakovinam okužene osebe, zato imunske celice Napadajo tako tuje agente kot lastna tkiva. Mnogi znanstveniki trdijo, da so lahko sprožilec skleroderme gripa, vneto grlo, pljučnica in otroške okužbe.

Drug možen razlog za aktiviranje procesa skleroze so škodljivi okoljski dejavniki, ki obdajajo osebo. Ti dejavniki vključujejo:

• nekatere kemikalije:
  • soli težkih kovin;
  • topila;
  • spojine živega srebra;
  • benzen;
  • toluen;
  • silikon;
  • formaldehid;
• škodljivi aditivi za živila.

Vpliv teh škodljive snovi lahko sproži tako omejeno kot sistemsko sklerodermo.

Sklerotični proces lahko povzročijo nekatera zdravila. Zdravila, ki lahko povzročijo lokalno sklerodermo: heparin, fitomenadion, pentazocin. Sistemsko obliko bolezni izzovejo: karbidopa, amfetamin, kokain, diltiazem, bleomicin, triptofan.

simptomi

Tkivna fibroza temelji na poškodbah žil in povečanem nastajanju kolagena (beljakovine, ki je osnova vezivnega tkiva). Najbolj izrazite spremembe, opazne takoj, opazimo na koži. Pred kožnimi simptomi se lahko pojavijo nespecifične manifestacije: povečana utrujenost, slabo počutje, sklepi in bolečine v mišicah, težko dihanje. Nadaljnje manifestacije so odvisne od lokacije lezij in globine lezije.

V svojem razvoju gre sistemska skleroderma skozi 3 stopnje:

1. Začetne manifestacije (prizadete so koža, krvne žile, sklepi).
2. Generalizacija (vključeni so notranji organi).
3. Terminalna ali dekompenzacija (vaskularne nekrotične, sklerotične, distrofične spremembe organov z razvojem njihove odpovedi).

Kožni simptomi

Obstajajo tri stopnje poškodbe kože:

1. Stopnja gostega edema. Roke, noge, prsti nabreknejo, koža postane rdeča ali vijolična.
2. Za stopnjo zbijanja ali zatrdline je značilna zamenjava zdravega tkiva s patološkim tkivom. Pojavijo se voskasta žarišča skleroze, obdana z vijoličnim vencem (območje rasti).
3. Stopnja atrofije zaključi proces. Koža na prizadetem območju postane tanka kot pergamentni papir, zelo suha in nagnjena k razpokanju.

Fotogalerija - stopnje poškodbe kože

Prva stopnja poškodbe kože pri sklerodermi je stopnja edema
Za drugo stopnjo poškodbe kože je značilen pojav žarišč skleroze, obdanih z rastno cono Tretja stopnja poškodbe kože je atrofična; koža v leziji postane tanka in suha Vaskularni vzorec v obliki zvezd se pojavi na koži s sklerodermo zaradi poškodbe majhnih žil

Na prizadetem območju se oblikuje žilni vzorec v obliki zvezdic in žarišč kalcifikacije (običajno na podlakteh, dlaneh in konicah prstov). Sčasoma lahko na mestu teh lezij nastanejo razjede.

Difuzna skleroza prizadene kožo po celotni površini telesa. Omejena skleroderma prizadene vrat, obraz, roke in stopala. Včasih se lezije nahajajo le na trupu, noge in roke pa ostanejo proste.

Omejena oblika se lahko pojavi z enostransko progresivno atrofijo obraza. Praviloma trpijo mladi, stari od 18 do 25 let. V svojem razvoju patologija prehaja stopnjo edema in induracije. Pojavi se atrofija kože in podležečih tkiv, bolnik pa trpi za hudo kronične bolečine, mu izpadajo lasje, obrvi, trepalnice. Zaradi poškodbe mišične plasti, kosti in živcev obraz postane asimetričen, atrofirana polovica se zmanjša.

Enostranska progresivna obrazna skleroderma vodi do atrofije kože in podkožne plasti, zaradi česar obraz postane asimetričen

Vaskularni simptomi

Pacientove krvne žile trpijo nič manj kot koža. Skoraj vsak bolnik ima Raynaudov sindrom - krč perifernih žil s spremembo barve kože okončin: začne se z bledico, nato se pojavi cianoza (modro obarvanje) in rdečina. Subjektivno se sindrom kaže z otrplostjo in občutkom mravljinčenja v prstih. Pri bolnikih z lokalizirano obliko bolezni lahko Raynaudov sindrom opazimo že dolgo pred pojavom kožnih žarišč skleroze. Če je potek bolezni dolgotrajen, sindrom vodi do neceljivih razjed in nekroze prstov.

Raynaudov sindrom, ki se kaže v bledici, nato rdečici in modrikasti prstov, opazimo pri skoraj vsakem bolniku s sklerodermo.

Skleroderma ne prizadene le distalnih žil, temveč tudi velike arterije, ki oskrbujejo pomembne organe s krvjo.

Tabela - sistemska poškodba pri sklerodermi

Poslabšanje

Poslabšanje lokalizirane skleroderme se kaže z rastjo obstoječih lezij in pojavom novih. Poslabšanje sistemskega procesa se izraža s pojavom bolečine v mišicah, sklepih, poslabšanjem splošno dobro počutje, otekanje okončin.

Diagnoza bolezni

Diagnoza temelji na klinične manifestacije patologija. Medicinska skupnost je razvila merila za postavitev diagnoze:

• glavne:
  • poškodbe kože, zlasti prstov na rokah in nogah;
• dodatno:
  • brazgotine ali rane na prstih ali dlaneh;
  • sklerodaktilija - zadebelitev kože rok in prstov z motnjo gibljivosti;
  • pnevmofibroza (skleroza spodnjih delov pljuč) - bolnik se pritožuje zaradi kratkega dihanja, objektivno - zmanjšanje dihalne prostornine.

Za potrditev diagnoze skleroderme se morate prepričati, da so prisotni glavni ali vsaj dva dodatna merila.

Laboratorijski testi nam omogočajo, da ugotovimo glavne motnje v telesu - strukturne, presnovne, funkcionalne:

• klinični krvni test - zazna anemijo, trombocitopenijo (zmanjšano število trombocitov), ​​če je potek bolezni neugoden - povečan ESR;
• biokemija krvi - visoka stopnja sečnina, kreatinin kaže na odpoved ledvic, visok bilirubin govori o poškodbah žolčnih kanalov;
• klinični test urina - odkrite beljakovine in rdeče krvne celice kažejo na funkcionalno odpoved ledvic;
• krvni test za določitev ravni CXCL4 in NT-proBNP - biološko aktivnih snovi, katerih povečanje proizvodnje kaže na pljučno fibrozo in pljučno hipertenzijo;
• Test C-reaktivnega proteina razkriva akutni stadij vnetje v telesu;
• testi za avtoprotitelesa (revmatoidni faktor) – izvajajo se za odkrivanje avtoimunske bolezni.

Poleg laboratorijskih preiskav se uporabljajo radiološke raziskovalne metode: računalniška tomografija in radiografija, ki so potrebni za identifikacijo pljučne fibroze, žarišč kalcifikacije, ki nastanejo pod kožo.

Pacientu se daje tudi:

• EKG za odkrivanje srčne disfunkcije;
• Ultrazvok notranjih organov za oceno njihove strukture in funkcij;
• transtorakalna ehografija za določanje tlaka v pljučni arteriji;
• merjenje vitalnega volumna pljuč za določitev stopnje vpletenosti organa v sklerotični proces;
• endoskopski pregled gastrointestinalnega trakta za oceno stanja sluznice želodca, požiralnika in dvanajstnika;
• kapilaroskopija nohtne postelje za preučevanje stanja perifernih kapilar;
• histološki pregled(biopsija) kože in pljuč za ugotavljanje sklerotičnih sprememb tkiva.

Diferencialna diagnoza skleroderme se izvaja z naslednjimi boleznimi:

• kronični atrofični akrodermatitis;
• Buschkejev skleredem;
• lipodermatoskleroza;
• porfirija kutanea tarda;
• radiacijska fibroza;
• obročasti granulom;
• skleromiksedem;
• lipoidna nekrobioza;
• sarkoidoza;
• Wernerjev sindrom.

Zdravljenje patologije

Ker bolezen najprej prizadene kožo, se bolniki obrnejo na dermatologa, vendar je skleroderma revmatološka avtoimunska patologija, zato zdravljenje izvaja revmatolog.

Zdravljenje z zdravili

Terapevtska taktika je odvisna od oblike bolezni, resnosti kliničnega poteka in je namenjena lajšanju simptomov in preprečevanju morebitnih zapletov.

Tabela - zdravila za zdravljenje skleroderme

Poleg tega osnovnega zdravljenja je predpisano:

• hondoprotektorji z antifibrotičnim delovanjem:
  • Structum, Rumalon;
• zdravila, ki krepijo stene krvnih žil:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• razgrajevalci:
  • Trental, Curantil;
• angioprotektorji:

Zdravila se uporabljajo v kombinaciji z lokalno terapijo: aplikacije s heparinom, troksevazinom, indometacinom, hidrokortizonom, hondroksidom, lidazo, kontratubi, vitamini A in E, solcoseryl, dimexide.

Eden od najnovejše tehnike terapija bolezni - zdravljenje z matičnimi celicami, katerih uvedba aktivira zaščitne lastnosti telesa, poveča sposobnost tvorbe novih žil, ki nadomestijo poškodovane, in nadomesti mrtve živčne celice, se začne proces regeneracije tkiva. Postopoma se fibrotične motnje v organih obnovijo, kar jim ne dovoljuje, da postanejo sklerotične.

Fotogalerija - zdravila za zdravljenje skleroderme

Lidaza spada med encimske pripravke in je predpisana kot raztopino. Metotreksat je imunosupresiv, potreben za zmanjšanje imunskega odziva pri sklerodermi Pentoksifilin je predpisan za lajšanje vaskularnega spazma pri Raynaudovem sindromu. Diklofenak je protivnetno zdravilo, ki odpravlja bolečino in vnetje Deksametazon je a hormonska zdravila, ima močne protivnetne lastnosti Mildronat je presnovno sredstvo, ki izboljša dihanje tkiv Cuprenil ima antifibrotični učinek in je zdravilo izbire pri sklerodermi Venoruton ima angioprotektivni učinek Kot regenerativno sredstvo je predpisano mazilo Solcoseryl

Fizioterapija

Bolnikom s sklerodermo svetujemo:

• sporočilo;
• elektroforeza z encimskimi, absorpcijskimi, protivnetnimi zdravili;
• laserska terapija;
• fototerapija - PUVA terapija (ultravijolična terapija).

Dober učinek imajo kopeli z ogljikovim dioksidom in vodikovim sulfidom. Bolnikom s sistemsko obliko bolezni so predpisane akupunkturne (akupunkturne) seje.

Prehrana

Bolniki s sklerodermo, zlasti žariščno, ne potrebujejo posebne prehrane. Priporoča se jim racionalna, vitaminsko in kalorično uravnotežena prehrana. Pri bolnikih s sistemsko sklerodermo sta pogosto prizadeta požiralnik in črevesje, zato se morajo izogibati trdi, kisli hrani in dati prednost hrani, bogati z rastlinskimi vlakninami. Morate jesti zelenjavo in sadje, pa tudi živila, bogata s večkrat nenasičenimi maščobne kisline in beljakovine:

• mlečni izdelki;
• dietno meso;
• morske ribe;
• zelenjavne solate;
• sadni pireji, sokovi;
• žitarice

Pomembno: izogibati se je treba visoki odmerki vitamin C (askorbinska kislina), saj spodbuja nastajanje kolagena, izogibajte pa se tudi uživanju alkohola in kofeinskih pijač, ki lahko povzročijo krče žil.

Tradicionalne metode

Za lajšanje simptomov in mehčanje fibroznih lezij na koži lahko uporabite ljudske recepte:

• naredite obloge s sveže stisnjenim sokom aloe;
• lezije zdravite z mazilom iz prahu pelina svinjska mast ali sterilni vazelin (razmerje 1: 1);
• nanesite obloge iz pečene čebule (1 čebula) z medom (1 čajna žlička) in kefirjem (2 žlici);
• vzemite 50 ml infuzije peroralno pred obroki preslica, pljučnik in dresnik (1 velika žlica mešanice na kozarec vrele vode);
• pijte zeliščni poparek: 3 velike žlice mešanice šentjanževke, mete, maline, trpotca, sladke detelje prelijemo z litrom vrele vode in pustimo 6 ur, nato precedimo in pijemo 50 ml na dan;
• vtrite medvedjo ali jazbečevo maščobo v prizadete sklepe in sklerotične obloge.

Video - Zdravljenje sistemske skleroderme

Prognoza zdravljenja in zapleti

Žariščna skleroderma ne ogroža življenja in na splošno je njena prognoza ugodna. Oblika plakov običajno ne napreduje in lahko izgine sama od sebe, za seboj pa ostanejo hipopigmentirane lise na koži. Linearna oblika s poškodbami vzdolž udov, ki najpogosteje prizadene otroke, lahko povzroči invalidnost zaradi neenakomerne rasti zdravih in obolelih delov telesa zaradi atrofije mišičnega tkiva in počasnejše rasti kosti prizadetega uda. Lezija linearne skleroderme v sklepnem predelu lahko povzroči artritis in razvoj kontraktur.

Sistemska skleroderma je zapletena z deformacijo rok in stopal, pljučna fibroza, poškodbe ledvic ("prava sklerodermična ledvica"), srca (difuzna kardioskleroza). Zaradi akutnega poteka sistemske oblike je napoved neugodna. Smrt je lahko posledica hudi zapleti. Približno četrtina bolnikov po odkritju sistemske skleroderme umre v prvih letih po pojavu bolezni. Kronični potek naredi prognozo relativno ugodno, subakutno - zadovoljivo.

Z ustreznim zdravljenjem lahko izboljšamo kakovost življenja bolnikov in ohranimo funkcionalne sposobnosti notranjih organov za več desetletij.

Bolniki s sklerodermo so invalidi:

• 3. skupina je namenjena bolnikom z omejeno obliko bolezni, zmerno disfunkcijo notranjih organov;
• Skupino 2 določajo bolniki z generalizirano obliko bolezni z akutnim, subakutnim ali kroničnim ponavljajočim se potekom z visoko aktivnostjo patološkega procesa in znatno disfunkcijo notranjih organov;
• Skupina 1 je namenjena bolnikom, ki potrebujejo stalno zunanjo nego, z izrazitimi okvarami vseh telesnih funkcij.

Kontraindikacije za sklerodermo

Bolezen nalaga svoje omejitve na življenjski slog bolnikov. Za preventivo vsem bolnikom priporočamo tečaje fizikalne terapije in izvedljivo telesno aktivnost. stagnacijo in izboljšanje krvnega obtoka. Izogibati se je treba intenzivni telesni dejavnosti. Kontraindikacije za sklerodermo so nekateri kozmetični posegi, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni: plazma lifting (zdravljenje z lastno plazmo, bogato s trombociti), biorevitalizacija (uvedba hialuronske kisline).

Preprečevanje

Primarnega specifičnega preprečevanja bolezni ni. Skupne dejavnosti vključujejo:

• zdravljenje kroničnih bolezni
• Zdrav način življenja
  • prejeti popolno in pravočasno zdravljenje;
  • opraviti zdravniški pregled (zdravniški pregledi enkrat na 3–6 mesecev);
  • ne zanemarjajte rehabilitacijskih ukrepov, vključno z vadbeno terapijo, fizioterapijo in zdravljenjem v sanatoriju;
  • popolnoma opustite kajenje (nikotin povzroči oster krč perifernih krvnih žil) in alkohol;
  • zagotovite, da so vaši udi vedno topli;
  • izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti sončni svetlobi;
  • Sledite pravilni dnevni rutini in dobro jejte.

  Skleroderma pri ženskah in otrocih

  Ženske so veliko bolj dovzetne za bolezen kot moški in veliko pogosteje razvijejo žariščno sklerodermo genitalnih organov (v obdobju pred menopavzo in v obdobju menopavze). Prejšnje endokrinološke motnje igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni pri ženskah. Bolezen negativno vpliva na hormonsko ozadje, ki povzroča zgodnjo menopavzo in druge spolne disfunkcije.

  Pri otrocih je največja incidenca v starosti 5-8 let; žariščna oblika bolezni je diagnosticirana redko. Provocirni dejavniki so lahko akutne otroške okužbe, stres, dajanje serumov in cepiv ter hipotermija. Razlike v poteku otrok:

  • Raynaudov sindrom je manj pogost;
  • sklepi so prizadeti zgodaj;
  • skleroza notranjih organov napreduje počasi.

  Zapleti so povezani s sekundarno okužbo, ledvično krizo, kardiopulmonalna odpoved. Napoved je zelo neugodna ob pojavu skleroderme v zgodnja starost.

  Video - Sistemska skleroderma pri otrocih

Skleroderma pri otrocih- druga najpogostejša bolezen med difuznimi boleznimi vezivnega tkiva pri otrocih, ki temelji na poškodbi vezivnega tkiva s prevlado fibroze in vaskularne patologije tipa posebnega obliterirajočega endarteritisa.

To je bolezen v otroštvo pogosteje registrirana pri deklicah kot pri fantih.

Vrste skleroderme

• sistemski
• žariščna

Plaketa

Linearno

Kaj izzove / Vzroki skleroderme pri otrocih:

Vzrok bolezni ostaja za raziskovalce še danes skrivnost. V razvoju bolezni lahko obstajata dva mehanizma: imunski in žilni. V imunskem sistemu nastajajo protitelesa proti kolagenu kot posledica cikličnega avtoimunskega procesa, ki se pojavlja tudi pri drugih difuznih boleznih vezivnega tkiva pri otrocih in odraslih. Če govorimo o vaskularnem mehanizmu, imajo tukaj vlogo spremenjene endotelne celice. Raziskovalci tudi pravijo, da se lahko razvijeta dva mehanizma hkrati.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med sklerodermo pri otrocih:

Pri sistemski obliki skleroderme pri otrocih se kolagen in druge beljakovine medcelične snovi prekomerno tvorijo in odlagajo v koži in drugih organih.

Vaskularne poškodbe

Fibroza v sistemski obliki bolezni se razvije po poškodbi majhnih arterij, kapilar kože, ledvic, prebavil, pljuč in srca otroka. Pretok krvi je moten in pojavi se Raynaudov sindrom, ki je v večini primerov prvi znak bolezni. Po poškodbi endotelija in bazalne membrane se intima zadebeli, svetlina žil se zoži in zaraste.

Zgoraj opisani simptomi napredujejo, ker je število majhnih žil vedno manjše. Posledično pride do kronične ishemije kože in notranjih organov. Kapilaroskopija nohtnih gub razkrije zmanjšanje števila kapilar, pa tudi razširitev in zavitost preostalih kapilar. Neprizadete kapilare se povečajo in pojavijo se teleangiektazije.

Poškodba endotelija

Pri sistemski sklerodermi lahko poškodbo endotelija povzročijo različni dejavniki. V nekaterih primerih serum vsebuje granzim A, encim, ki vodi do poškodbe bazalne membrane krvnih žil. V drugih primerih serum poškoduje endotelij.

Vaskularni spazem

Po tem lahko ponovna vzpostavitev krvnega pretoka sproži mehanizme, ki vodijo do fibroze in vaskularne okluzije. Vazoaktivne snovi igrajo pomembno vlogo pri razvoju vaskularnega spazma.

Poškodbe senzoričnih živcev

Ta dejavnik vodi tudi do vazospazma, saj povzroča pomanjkanje vazodilatacijskih nevropeptidov. V mnogih primerih poškodbo endotelija spremljajo povečane ravni koagulacijskega faktorja VIII in von Willebrandovega faktorja v serumu.

Imunske motnje pri sistemski sklerodermi

Oslabljena celična imunost igra vlogo pri razvoju fibroze pri sistemski sklerodermi pri otrocih. Glavna vloga pripada T-pomočnikom. Imunoregulacijski indeks v krvi bolnega otroka, ki ga določa razmerje med limfociti CD4 in CD8, je višji od normalnega.

Adhezijske molekule igrajo vlogo pri patogenezi in posredujejo medsebojno delovanje limfocitov T z endotelijem. V krvnem serumu je povišan nivo IR-1 in TNFa, kar lahko kaže na aktivacijo monocitov. Skupaj s številnimi drugimi funkcijami imajo ti citokini sposobnost aktiviranja fibroblastov. S sodelovanjem se lahko pojavi tudi fibroza kože mastociti. Njihovo povečano vsebnost najdemo v dermisu, tudi zunaj lezije. Eden od razlogov za degranulacijo mastocitov je lahko njihova interakcija z aktiviranimi limfociti T.

S sistemsko sklerodermo pri otrocih obstajajo motnje ne le celične, ampak tudi humoralne imunosti. Velika večina bolnikov ima v krvnem serumu protinuklearna protitelesa.

Disfunkcija fibroblastov

V kulturi fibroblastov, izoliranih iz prizadetih predelov kože bolnikov s sistemsko sklerodermo, se nadaljuje prekomerna sinteza kolagena. Pri bolnikih s sistemsko sklerodermo se kolagen tipa VII nahaja po celotni debelini dermisa, kar ni norma. Menijo, da je to razlog za zadebelitev kože in njeno sprijemanje s tkivi, ki ležijo globlje.

Fibroblasti, ki se nahajajo na prizadetih in neprizadetih območjih otrokove kože, nosijo receptorje za rastni faktor trombocitov, kar tudi ni norma. Več kot 90% bolnikov s sistemsko sklerodermo ima kromosomske nepravilnosti:

• obročasti kromosomi
• acentrični fragmenti
• zlomi kromatid

Patološka anatomija sistemske skleroderme

Usnje

Na začetku bolezni je v koži povečana vsebnost monocitov, T-limfocitov, mastocitov in plazemskih celic. Nadalje se povrhnjica tanjša, vzporedno z njo v dermisu so odebeljeni homogeni snopi kolagena. Zaraščajo se v podkožje, kar povzroči adhezijo na spodnjih tkivih. Kožni dodatki atrofirajo, interpapilarni zagozdi povrhnjice izginejo.

V prebavilih fibroza ni tako izrazita kot v koži. Sluznica srednje in spodnje tretjine požiralnika se zelo stanjša, količina kolagena v sluznici pa je višja od normalne. Prizadeta je mišična obloga požiralnika in drugih delov prebavil. Zaradi tanjšanja sluznice nastanejo razjede. Vklopljeno pozne faze skleroderma povzroča dilatacijo prizadetih območij prebavil.

pljuča

Pojavi se difuzna intersticijska in peribronhialna fibroza, poveča se proliferacija bronhialnega epitelija, stene alviol se zadebelijo. Ruptura sten alveolov lahko povzroči nastanek majhnih cist in buloznega emfizema.

Mišično-skeletni sistem

Oteklina sinovialne membrane se odkrije, če obstaja artritis, poleg tega pa je infiltrirana z limfociti in plazmatkami. Fibrin se odlaga v debelini sinovialne membrane, na njeni površini, na kitnih ovojnicah. V poznejših fazah bolezni lahko pride do fibroze sinovije.

miopatija

Pri sistemski obliki skleroderme se pojavi intersticijska in perivaskularna limfocitna infiltracija, degeneracija mišičnih vlaken in intersticijska fibroza. Lahko pride tudi do odebelitve sten arteriol in zmanjšanja števila kapilar.

srce

V miokardu so zabeležene degeneracija kardiomiocitov in intersticijska fibroza, ki je najbolj izrazita okoli žil. Fibroza srčnega prevodnega sistema povzroča AV blok in aritmije.

Ledvice

S sistemsko sklerodermo je skoraj prizadetih več kot 50% bolnih otrok. Histologija kaže hiperplazijo intime interlobularnih arterij, fibrinoidno nekrozo glomerulov in aferentnih arteriol ter zadebelitev glomerularne bazalne membrane. Lahko pride tudi do glomeruloskleroze in majhnih infarktov korteks ledvica Če ima otrok s sklerodermo Raynaudov sindrom, se zmanjša pretok krvi skozi ledvice.

Drugi organi

Pri tej bolezni so v redkih primerih prizadeta jetra. Lahko pa se razvije primarna biliarna ciroza. Fibroza ščitnice se lahko pojavi tako v ozadju kroničnega limfocitnega tiroiditisa kot v njegovi odsotnosti.

Simptomi skleroderme pri otrocih:

Fokalna skleroderma

Pri obliki plakov se na začetku bolezni pojavijo rumenkasto rožnati eritematozni plaki, ki nato postanejo žariščne lezije – trde, voskaste ali slonokoščene barve in imajo lahko rob vijolična. Najpogosteje se takšne lezije nahajajo na rokah, nogah in trupu.

Za linearno sklerodermo na začetku bolezni je značilna enaka (opisana zgoraj) narava sprememb na koži. Toda kmalu se pojavi linearna konfiguracija. izgleda kot širok trak, ki se pogosto nahaja vzdolž nevrovaskularni snop katero koli okončino. Skleroderma se lahko pojavi na čelu in lasišču v tako imenovanem "sabljastem udarcu". Z linearno sklerodermo pri otrocih ni prizadeta le koža, temveč tudi tkiva, ki so pod njo, kar povzroča velike deformacije. Če sta prizadeta obraz in glava, lahko otrok doživi uveitis in epileptične napade.

Poleg kožnih lezij lahko pride tudi do artritisa z jutranjo okorelostjo in omejevanjem gibov, vendar pri njih vnetne spremembe niso izrazite. Pri žariščni obliki skleroderme se lahko pojavi Raynaudov sindrom.

Sistemska skleroderma

Ta oblika bolezni se v otroštvu pojavlja v izjemno redkih primerih. Raynaudov sindrom se vedno najprej pojavi s trajanjem od 2 mesecev do 3-4 let. Druge manifestacije vključujejo:

• parastezija okončin, trupa, obraza
• občutek otrplosti
• "nerazumna vročina", sprva nizka telesna temperatura
• kontraktura prstov
• togost v rokah
• nelagodje v sklepih
• izguba teže

Sčasoma se razvije difuzna poškodba vseh kožnih oblog, pri kateri se lahko pojavijo teleangiektazije in podkožne kalcifikacije. V večini primerov najprej prizadene kožo obraza in rok, nato pa vrat, trebuh, prsi in noge. Skoraj vedno so prizadeti notranji organi. V požiralniku se razvije ezofagitis. Spremembe v srcu se kažejo s perikarditisom ali miokarditisom.

Diagnoza skleroderme pri otrocih:

Če ima otrok kožne spremembe, značilne za sklerodermo, diagnoza ni težavna. Bolezen je treba razlikovati od naslednjih sindromov: Buschkejevega sindroma, China sindroma, pa tudi eozinofilnega fasciitisa. Pri diagnozi pomaga hkratni razvoj induktivnega edema vratu, obraza in ramen z obratnim razvojem brez atrofije kože.

Zdravljenje skleroderme pri otrocih:

Glavna terapija je lokalna uporaba sredstev za izboljšanje mikrocirkulacije. Zdravniki lahko otroku predpišejo dimeksid, heparinsko mazilo ali demiksid + heparin. Če je prisoten Raynaudov sindrom, lahko zdravniki bolniku predpišejo antitrombocitna zdravila - aspirin v odmerkih 10-15 mg / kg telesne teže na dan, zvončke, zdravila, ki vsebujejo nikotinsko kislino, nifedipin.

Če kožne spremembe s sklerodermo pri otrocih napredujejo, zdravniki predpišejo glukokortikoide v zmernem odmerku - s hitrostjo 0,5 mg na 1 kg telesne teže na dan. D-penicilamin se lahko predpiše v podoben odmerek, kot pri PNZ. Zdravljenje sistemske skleroderme ni popolno brez uporabe kortikosteroidov v odmerku 0,5-1 mg/kg telesne teže na dan, D-penicilamina. V zadnjih letih se vse bolj uspešno uporablja metotreksat.

Preprečevanje skleroderme pri otrocih:

Preprečevanje skleroderme pri otrocih je zaščititi kožo pred ozeblinami, preprečiti poškodbe kože in sluznice ter opekline. Otrok naj bo čim bolj živčen. Pri diagnosticiranju skleroderme pri otroku mora biti nenehno pod zdravniškim nadzorom.

Povzetek

Delo je posvečeno aktualnim problemom diagnoze in zdravljenja skleroderme pri otrocih. Podani so sodobni podatki o patogenezi, epidemiologiji, klasifikaciji in nomenklaturi bolezni. Za ilustracijo predstavljamo svojega klinična opazovanja avtorji. Čeprav je napoved za učinkovitost zdravljenja začetni fazi Težko je obvladovati bolnike s sklerodermo, učinkovitost zdravljenja je v veliki meri določena ne le zgodnji začetek zdravljenja, temveč tudi njegovo kontinuiteto.

Ključne besede

Otroci, skleroderma.

Skleroderma (SD) je polisindromska bolezen, ki se kaže s progresivno fibrozo kože, notranjih organov in vaskularne patologije.

Patogeneza

Patogeneza sladkorne bolezni vključuje naslednje glavne točke:

1. Kršitev delovanja fibroblastov: pospešitev biosinteze kolagena, nastanek nenormalnih kolagenskih vlaken.

2. Poškodbe malih žil: obliteracija malih arterij, arteriol, kapilar, motnje mikrocirkulacije, motnje strukture in delovanja prizadetega tkiva.

3. Avtoimunske spremembe: tvorba avtoprotiteles na kolagen, celična jedra, vaskularni endotelij, mišice.

Klasifikacija in nomenklatura

DS pri otrocih je tradicionalno razvrščen kot juvenilna lokalizirana skleroza (JLS) in juvenilna sistemska skleroza (JSS). JLS je bil nadalje razvrščen kot žariščna (morfeja), lokalizirana ali generalizirana in linearna DS, vključno z en coup de saber lezijami na čelu in Parry-Rombergovo hemifacialno atrofijo. Domneva se, da je JLS benigno, samoomejujoče stanje z manifestacijami, omejenimi na kožo in/ali podkožno tkivo. Vendar so nedavne študije pokazale, da ima lahko pretežno lokalizirana oblika artritis in nevrološke lezije, ki niso nujno povezane s stranjo kožnih lezij, kar kaže na sistemski avtoimunski proces. F. Zulian et al. kažejo, da v klasifikaciji otroške skleroderme obstaja tretji razred - juvenilna lokalizirana skleroderma z ekstrakardialnimi manifestacijami.

Omejena skleroderma je lahko podobna plakom ali progam. Razdeljen je na žariščno obliko (1-5 žarišč), diseminirano (6-30 žarišč), razširjeno - konfluentno (plaki in črte prizadenejo obraz, okončine in pomemben del telesa) in generalizirano (brez poškodb notranjih organov). ) (Nikitina, 1980).

Epidemiologija

SD - redka bolezen s frekvenco 0,05 na 100.000 otrok. Povprečna starost bolniki stari 8 let, 90 % pediatričnih bolnikov ima difuzne lezije. Vpletenost notranjih organov v patološki proces se razlikuje od tiste pri odraslih. Stopnje preživetja so pri pediatričnih bolnikih višje kot pri odraslih. Večina bolnikov, ki so umrli v prvih 5 letih, je imela difuzne lezije.

Nekateri avtorji identificirajo z borelijo povezano obliko žariščne sklerodermije v plakih, za katero je značilen pojav bolezni v zgodnji mladosti, okužba z B. Burgedorfi in izrazit avtoimunski fenomen, ki se kaže z visokim titrom protinuklearnih protiteles. Bolezen ima hud potek in zahteva zdravljenje okužbe in vnetja kože.

Postavlja se vprašanje prirojene skleroderme. Kot navaja dr. Lawrence Schachner na letni pediatrični konferenci Univerze v Miamiju, je prirojena lokalizirana skleroderma redka diagnoza, ki jo pri majhnih otrocih lahko spregledamo. Poročal je, da so v večnacionalni analizi zgodovine primerov 750 otrok z juvenilno linearno sladkorno boleznijo ugotovili, da so bili pri 6 bolnikih (0,8 %) klinični in serološki znaki skleroderme prvič odkriti takoj po rojstvu. Razmerje »deklice proti fantkom« je bilo 2:1. Starši so kožne lezije ob rojstvu opisali kot eritematozne in rahlo pigmentirane ter čvrste na dotik pri 2 in enostavno eritematozne pri 1. Linearni tip lezij je bil prisoten pri vseh 6 otrocih, in pri 4 od njih so poškodbe zajele obraz v obliki "udarca s sabljo". Za postavitev pravilne diagnoze pri otrocih s prirojeno lokalizirano sladkorno boleznijo so v povprečju potrebovali skoraj 4 leta (L. Schachner, 2006).

Klinične značilnosti skleroderme pri otrocih

Juvenilna lokalizirana skleroderma na splošno velja za bolezen, omejeno na kožo in podkožno tkivo. Skupina avtorjev (F. Zulian et al.) in delovna skupina o juvenilni sklerodermi Evropskega pediatričnega revmatološkega združenja (PRES) je preučevalo razširjenost in klinične simptome zunaj kožne manifestacije pri velika skupina otroci z juvenilno lokalizirano sklerodermo. Na opazovanju je bilo 750 bolnikov. Pri 168 od njih (22,4 %) je bilo ugotovljenih 193 zunajkožnih lezij, vključno z artikularnimi (47,2 %), nevrološkimi (17,1 %), vaskularnimi (9,3 %), očesnimi (8,3 %), prebavili (6,2 %), respiratornimi (2,6 %). ), srčni (1 %) in ledvični (1 %). Druga avtoimunska stanja so bila prisotna v 7,3 % primerov. Nevrološke lezije so vključevale epilepsijo, vaskulitis, osrednje živčevje, periferno nevropatijo, vaskularne nenormalnosti, glavobol in motnje zaznavanja. Tipične manifestacije so bile episkleritis, uveitis, kseroftalmija, glavkom in papiledem. Več kot četrtina teh bolnikov je imela sklepne, nevrološke in očesne lezije, ne glede na lokacijo kožnih manifestacij. Raynaudov sindrom so opazili pri 16 bolnikih. Patologija dihal se je pokazala v restriktivni pljučni bolezni. Gastrointestinalne lezije so se pri 12 bolnikih kazale izključno kot gastroezofagealni refluks. 30 bolnikov (4 %) je imelo več ekstrakutanih manifestacij, vendar se je sistemska skleroza (JSS) razvila le pri 1 otroku. Pri bolnikih z ekstrakutanimi manifestacijami je bila raven antinuklearnih protiteles in revmatoidnega faktorja bistveno višja kot pri otrocih s samo kožne lezije. Vendar se Scl1-70 in anticentromerni markerji CC niso bistveno povečali. Laboratorijska diagnostika vključuje: kazalnike akutne faze vnetja, visoke vrednosti protiteles proti centromer (Scl-70), topoizomer proti DNS, anti-PmScl, anti-Ul-nRNP, anti-Fibrillarin, anti-RNS I, II. , III in drugi, rezultati biopsije kože. Avtorji sklepajo, da je treba podskupino otrok s JSS in ekstradermalnimi lezijami, čeprav imajo zelo nizko tveganje za razvoj JSS, skrbno preučiti, zdraviti bolj agresivno in zelo natančno spremljati.

Otroci z napadom juvenilne sistemske skleroze imajo v primerjavi z odraslimi pogosteje mešane (prekrivajoče) sindrome s polimiozitisom (PM) - dermatomiozitis, večjo incidenco prizadetosti skeletnih mišic, prisotnost anti-PM-DM in anti-U1-RNP. protiteles, smrtna srčna patologija in večja stopnja preživetja.

Večfaktorska analiza dejavnikov, ki vplivajo na preživetje pri sladkorni bolezni, ki je temeljila na študiji 134 poročil o primerih iz 40 centrov, je dala naslednje rezultate: 16 bolnikov je umrlo, 4 v 1 letu po diagnozi in 10 v 5 letih. Fibroza na rentgenskih slikah je bila opažena kot pomemben napovedovalec umrljivosti prsni koš, zvišane ravni kreatinina in perikarditis. Vsi bolniki s smrtnim izidom so bili prizadeti zaradi difuzne oblike bolezni in pri večini so kazali hitro napredovanje in zgodnje znake vpletenosti notranjih organov v proces. Avtorica ugotavlja, da sta pri otrocih s sladkorno boleznijo možna dva poteka: hiter razvoj odpovedi notranjih organov, ki vodi v resno stanje in končno smrt, ter počasen potek bolezni z nizko smrtnostjo.

Zdravljenje skleroderme pri otrocih

Patogenetske povezave različnih oblik DM so le delno določene, glavna okvara pri DM pa so nenormalne kolagenske usedline, ki v končni fazi privedejo do fibroze kože, pa tudi notranjih organov - srca, pljuč - pri JSS. torej terapevtski ukrepi za zdravljenje sladkorne bolezni lahko razdelimo v 3 glavne skupine: antifibrotiki, protivnetna zdravila in vazodilatatorji. Za lokalizirane oblike bolezni se preučujejo protivnetna zdravila, analogi vitamina D in ultravijolično sevanje. Vendar redkost sladkorne bolezni pri otrocih in dejstvo, da bolezen zelo pogosto kaže spontano remisijo, zelo otežuje randomizirana kontrolirana preskušanja. Zato večina podatkov o terapevtskih programih za to bolezen pri otrocih izhaja iz študij pri odraslih. Dokazano pa je, da nobena terapevtska metoda JLS in JSS ni bila zelo učinkovita ali bistveno spremenila poteka bolezni. Vendar je treba sodobne terapevtske strategije začeti zgodaj v bolezni, da dosežemo največji pozitivni klinični učinek.

Nova zdravljenja te zapletene bolezni, kot sta avtologna presaditev matičnih celic in korektivna terapija s citokini, so v študiji.

Da bi preučili značilnosti poteka sladkorne bolezni na sedanji stopnji in učinkovitost terapije, smo izvedli posebno študijo, v kateri smo preučevali značilnosti bolezni 3 otrok, ki so bili zdravljeni zaradi sladkorne bolezni na somatskem oddelku Mestna otroška klinična bolnišnica št. 16 v Harkovu. Od tega 2 punčki in 1 deček v starosti 9-14 let.

U Ugotovljeno je bilo, da so prvi zgodnji znaki bolezni pri vseh otrocih žariščne lezije kože in podkožja, lokalizirane na eni strani (glede na reovazografijo). Patološki proces je spremljala poškodba gastrointestinalnega trakta (v obliki kroničnega gastroduodenitisa, duodenogastričnega refluksa, žolčne diskinezije pri 1 otroku), poškodba ledvic (v obliki dismetabolne nefropatije pri vseh otrocih), poškodba srca (v obliki displastične kardiopatije, vegetativno-žilna disfunkcija pri 2 otrocih), poškodbe ščitnice (v obliki difuzne golše, eutiroidizem pri 1 otroku), spremembe funkcionalne adhezivnosti trombocitov (v obliki trombocitopatije) pri vseh proučevanih otrocih. V kliničnem krvnem testu so pri 3 otrocih opazili povečanje ESR na 20-30 mm / h. Pri 1 otroku smo ugotovili revmatoidni faktor in protinuklearna protitelesa. Vsi otroci so imeli spremembe celične in humoralne imunosti, zvišanje ravni CEC, naravnih in limfocitotoksičnih protiteles, pri 1 otroku je bila opravljena biopsija depigmentiranih predelov kože. Zdravljenje je potekalo s sredstvi, vključno s 5% raztopino unitiola 0,1 mg/kg IM št. 20-25, lidazo 32-64 ie subkutano ali intramuskularno vsak drugi dan št. 14, dolgotrajno Wobenzym, antitrombocitna sredstva (Trental 10 - 15 mg). /kg IV št. 10-12, nato peros, ali zvončki 5-10 mg/kg), zaviralci ACE, antikoagulanti, nesteroidna protivnetna zdravila, kardiotropna zdravila, zdravila, ki izboljšujejo tkivno presnovo in mikrocirkulacijo. Pozitivna dinamika v stanju se je pojavila 10-15 dni po začetku zdravljenja.

zaključki

Rentgenske preiskave lahko razkrijejo motnje gibljivosti požiralnika in Tanko črevo. Funkcionalna študija pljuč, EKG in radiografija lahko odkrijejo poškodbe srčnega in dihalnega sistema. Če so ledvice poškodovane, se opazijo spremembe v urinskih testih in okvarjeno delovanje ledvic.

Učinkovitost zdravljenja je v veliki meri odvisna ne le od zgodnjega začetka terapije, temveč tudi od njene kontinuitete, kar je pomembno upoštevati pri vodenju otroka.

Bibliografija

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Avtoprotitelesa pri otroški sklerodermi // Ann. Rheum. Dis. - 1985. - 44 (8). - 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatrična morfea (lokalizirana skleroderma): pregled 136 bolnikov. — Oddelek za dermatologijo, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, ZDA. - 2008. - 59 (3). - 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenilna skleroderma //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). - 289-97.

4. Foeldvari I. Trenutni razvoj pri pediatrični sistemski sklerozi // Curr. Rheumatol Rep. - 2009. - 11 (2). - 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Dejavniki, ki vplivajo na preživetje pri juvenilni sistemski sklerozi // Revmatologija (Oxford). - 2009. - 48 (2). - 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borelija – povezana zgodnja pojavna morfeja: posebna vrsta skleroderme v otroštvu in adolescenci z visokim titrom antinuklearnih protiteles? Rezultati kohortne analize in predstavitev treh primerov // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). - 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Sistemska in lokalizirana skleroderma pri otrocih: trenutne in prihodnje možnosti zdravljenja // Paediatr. Droge. - 2006. - 8 (4). - 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Sistemska skleroza, ki se pojavi v otroštvu: klasifikacija, klinične in serološke značilnosti ter preživetje v primerjavi z boleznijo, ki se pojavi pri odraslih // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). - 1004-13.

9. Woo P. Teoretične in praktične osnove za zgodnjo agresivno terapijo pri pediatričnih avtoimunskih motnjah // Curr. Opin. Rheumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Sistemska skleroza v otroštvu // Curr. Opin. Rheumatol. - 2007. - 19 (6). - 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Lokalizirana skleroderma v otroštvu ni samo kožna bolezen // Arthritis Rheum. - 2005. - 52 (9). - 2873-81.

Ljudje katere koli starosti so dovzetni. Tako je v sanatoriju "Red Storm" v Sočiju S. I. Dovžanski od leta 1962 do 1965 opazoval 115 otrok z različnimi oblikami te bolezni, kar je predstavljalo nekaj manj kot 3% celotnega števila bolnikov. kožne bolezni. A. A. Studnicin pravi, da se skleroderma pogosto pojavi v otroštvu in v Zadnje čase primeri te bolezni so postali pogostejši.

Običajno sta dva klinične oblike te bolezni: difuzna (sistemska) in žariščna (omejena). Do sedaj je bilo obravnavano vprašanje razmerja med sistemsko in žariščno obliko bolezni. Torej, če po A. A. Studnitskyju obe obliki predstavljata en sam proces, potem G. Ya Vysotsky trdi, da gre za različne neodvisne bolezni.

Patogeneza in etiologija

Do danes ostaja etiologija bolezni nejasna, tudi tu ostaja veliko vprašanj. Hkrati je pri oblikovanju procesa sklerozacije velik pomen pripisan infekcijsko-alergijskemu konceptu.

Razvoj virologije in elektronske mikroskopije je povzročil porast primerov odkrivanja odpadnih produktov virusov v tkivih in krvi bolnikov s sklerodermo. Tako je J. Kudejko med elektronsko mikroskopskim pregledom mišičnega tkiva, biopsiranega bolnikov, odkril celične vključke, ki spominjajo na viruse.

Precej težko je sestaviti seznam vseh vrst nevroendokrinih, visceralnih, presnovnih motenj, ki jih je mogoče pripisati patogenezi skleroderme. Znano veliko število primerih te hude dermatoze pri bolnikih z funkcionalne motnješčitnica, genitalije, obščitnične žleze, po podhladitvi, poškodbah itd. Menijo, da se ta bolezen lahko razvije kot običajna alergijska reakcija kot odgovor na prodiranje heterogenih beljakovin v celice in s tem nastanek agresivnih avtoprotiteles. Pravzaprav je to tisto, kar lahko pojasni primere bolezni po cepljenju, dajanju zdravilni serumi, transfuzije krvi.

Različni presnovni, endokrini, genetski, nevrološki patološki dejavniki v kombinaciji s škodljivimi učinki eksogenih dejavnikov (izpostavljenost sevanju, hlajenje, travma) prispevajo k nastanku in nastanku globokih avtoimunskih in disproteinemičnih procesov, ki so lokalizirani v sistemu vezivnega tkiva kože. , krvne žile in notranji organi.

Omejene oblike skleroderme vključujejo pikčasto, črtasto in obliko plakov. Sistemska skleroderma se lahko manifestira tudi na različne načine.

Omejena skleroderma. Začne se s pojavom oteklega mesta, za katerega je v zgodnjih fazah značilna bledo rožnata ali slezasta barva. Meje lezij so nejasne, velikosti pa se lahko zelo razlikujejo - od kovanca do dlani odraslega. Zanj je značilna edematozno-gosta konsistenca. Sčasoma barva v središču pege postane bleda in se približa barvi slonovine, medtem ko na robovih ostane rožnato-modrikast halo. Z izgubo vnetne barve lezija postane gosta v konsistenci, nato pa se gostota poveča. Površina prizadete kože postane sijoča, opazimo pa zglajen kožni vzorec, pomanjkanje dlak, suhost zaradi pomanjkanja sebuma in potenja ter zmanjšano občutljivost. Kožo je zelo težko zbrati v gubo.

Nadalje se bolezen nadaljuje po atrofičnem tipu: lila obroč izgine, tesnila postanejo manj izrazita, infiltrat pa nadomesti brazgotinsko vezivno tkivo. Če povzamemo, lahko rečemo, da v klinični potek Oblika skleroderme v plakih ima tri stopnje: vnetni edem; videz zbijanja; atrofija. Praviloma se žarišča skleroderme v plakih nahajajo na vratu, trupu, spodnjem delu in zgornjih udov, včasih na obrazu.

Kar zadeva drugo vrsto žariščne skleroderme, trakasto (v obliki traku, linearno), je najpogosteje lokalizirana v obraznem predelu, predvsem na čelu. To obliko bolezni najpogosteje opazimo pri otrocih. Bolezen se začne tudi s pojavom eritematoznega madeža, ki postopoma preide v stopnjo edema, nato otrdelosti in atrofije. Poleg obraza se žarišča skleroderme lahko lokalizirajo vzdolž okončin in vzdolž telesa vzdolž Zakharyin-Gedovih refleksogenih con in živčnih debel.

Površinsko lokalizirana območja linearne sklerodermije in sklerodermije v plakih regresirajo brez izrazite atrofije ali posledično pustijo blago diskromijo. Vendar pa pri večini bolnikov (otrok) z obema oblikama bolezni opazimo globoko poškodbo spodnjih tkiv z razvojem ulceracije in mutacij.

Za bolezen belih pik je značilno nastajanje atrofičnih depigmentiranih madežev različnih velikosti z jasnimi mejami ovalnih ali okroglih obrisov. Odlikuje jih sijoča, nagubana površina z zglajenim vzorcem kože in odsotnostjo vellusnih dlak. Mesta lokalizacije vključujejo ramena, podlakti, vrat in zgornji del prsnega koša. Bolniki se pritožujejo nad rahlo srbenje na območju lokalizacije, občutek zožitve.

Sistemska ali difuzna skleroderma

Ta bolezen se praviloma pojavi po stresnih situacijah, poškodbah, prehladu s posledicami (ARVI, gripa, tonzilitis, herpes simpleks, pasovec). V prodromalnem obdobju so značilne bolezni, mrzlica, bolečine v sklepih, mišicah, nespečnost, glavoboli, zvišana telesna temperatura, huda utrujenost v kombinaciji s hladnim vremenom, bledica kože obraza, stopal in rok.

Bolezen se začne s simptomi Raynaudovega sindroma: vaskularni krči, občutek mraza, cianoza, otrplost, bolečina, parestezija so opaženi v kombinaciji z bolečino in togostjo sklepov rok. Nato opazimo odebelitev kože prstov - koža postane napeta, gladka, hladna in pridobi bledo rdeč odtenek. Pogosto so prsti pritrjeni v upognjenem položaju.

Pri sistemski difuzni sklerodermi so v začetni fazi prizadete roke in obraz, nato okončine in trup. Z napredovanjem bolezni opazimo spremembo barve kože iz belkasto sive v rumenkasto, poveča se zadebelitev in izpadanje las. vellus lasje. Prsti na rokah in nogah postanejo tanjši in ostrejši, gibanje sklepov postane oteženo, koža pa se prilepi na spodnje tkivo. Togost, napetost, bledica kože in hladnost se poslabšajo z otrplostjo in parestezijo. Koža se ponekod odlušči, nastanejo razjede in razpoke, pojavijo se pohabljenja, prsti postanejo podobni Bobnarske palčke ali na prste dela.

Kot posledica atrofičnih in sklerotičnih lezij kože, obraznih mišic, podkožnega tkiva nos postane ostrejši, lica se ugreznejo, ustna odprtina se zaviha in zoži, ustnice postanejo tanjše. Obraz postane enobarven (bronast), maskast in mimičen. Zelo pogosto so v proces vključene tudi sluznice jezika in ust. Robovi ustnic se lahko odlepijo, pojavijo se razjede in razpoke. Prehranjevanje in požiranje sta težavna. Atrofični proces zajame aponeurozo na lasišču, vidne so razjede, multipla teleangiektazija, lasje izpadajo.

Obstajajo tri stopnje bolezni: oteklina, zatrdlina in atrofija, kar samo poudarja klinično podobnost difuzne oblike z omejenimi oblikami bolezni. Vendar pa v primeru sistemske oblike lezije gastrointestinalnega trakta, kardiovaskularnega sistema, pljučne lezije, endokrinih žlez in ledvice, kosti, sklepi, mišice.

Kar zadeva diagnozo med razvojem kliničnih simptomov, ne predstavlja posebnih težav zaradi značilen videz lezije. Vendar pa je v začetni fazi žariščne oblike bolezni, ko opazimo le vnetni edem, diagnoza zapletena in je potrebna histološka preiskava. Med začetnimi manifestacijami difuzne oblike skleroderme ni enostavno izvesti diferencialne analize - na tej stopnji so simptomi bolezni podobni tistim pri Raynaudovi bolezni.

Zdravljenje skleroderme

Zdravljenje otrok se začne z dajanjem vitaminov A, E, C, ki pomagajo normalizirati stanje vezivnega tkiva. Ker opazimo zaviranje aktivnosti hialuronidaze, je optimalna uporaba encimov - ronidaze, steklastega telesa, lidaze. Za katero koli obliko bolezni so predpisani antibiotiki, običajno penicilin.

N. A. Slesarenko in S. I. Dovzhansky zdravita bolnike s proteolitičnimi encimi, ki predpisujejo intramuskularne injekcije kimotripsina in kristalnega tripsina vsak drugi dan za potek 10-15 injekcij. Proteolitične encime uvajamo tudi z elektroforezo ali ultrazvokom.

Prisotnost endokrinih motenj pri otrocih s sklerodermo je indikacija za predpisovanje zdravil za hipofizo, spolne hormone, obščitnice in ščitnico. Zaradi izrazitih sprememb v mikrocirkulaciji pri kateri koli obliki bolezni se uporablja tudi kompleksna terapija vazodilatator- noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Ko se pojavi vnetni edem, značilen za začetno stopnjo bolezni, kot je skleroderma, se zdravljenje izvaja z glukokortikoidi - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, deksametazon - peroralno in intradermalno v lezije v majhnih odmerkih. Dekstrani z nizko molekulsko maso, katerih uvedba je patogenetsko upravičena, kot hipertonične raztopine lahko povzročijo povečanje volumna plazme, zmanjšajo viskoznost krvi in ​​izboljšajo njen pretok. Tiolne spojine so sposobne razgraditi kolagen, zato se pri zdravljenju pogosto uporablja unitiol, ki ne le izboljša splošno stanje, ampak tudi zmanjša gostoto kože, območje rasti lezij, poskrbi za izginotje bolečin v mišicah in sklepih ter izboljša delovanje jeter in srca.

Različne fizioterapevtske metode, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolezni, vključujejo diadinamične Bernardove tokove, ultrazvok, indirektno in lokalno diatermijo, elektroforezo in fonoforezo lidaze, ihtiodina, kalijevega jodida, ozokerita, parafinske aplikacije, terapevtsko blato, radonske in vodikove sulfidne kopeli. Tudi uporabno fizioterapija, talasoterapija s kisikom, masaža.

Fokalna skleroderma konča z okrevanjem. Kar zadeva sistemsko difuzno obliko sklerodermije, se ta pojavlja dolgo časa, z obdobji remisij, ki jim sledijo recidivi bolezni, zaradi česar je težko napovedati izid zdravljenja. Bolniki s katero koli obliko bolezni so podvrženi zdravniškemu pregledu.

Zelo učinkovita je krema Egallohit, ki vsebuje izvleček zelenega čaja. Glavni učinkovina Ta krema vsebuje epigalokatehin-3-galat. Egallohit ima izrazite antioksidativne in obnovitvene lastnosti, pospešuje celjenje in preprečuje nastanek patoloških brazgotin različnega izvora.

Krema je sposobna aktivirati naravne procese regeneracije kože, poleg tega zavira procese prezgodnjega staranja, normalizira presnovne procese in povečuje odpornost kože na negativne vplive okolja.

Egallochyte se uporablja kot profilaktično nastanek keloidnih, hipertrofičnih, atrofičnih brazgotin. Zelo učinkovit je pri žariščni sklerodermi, vitiligu in sarkoidozi kože kot del kompleksne terapije - potek uporabe najmanj 3 mesece.

">

Priljubljeno