Uzzināsim visu par akūtu limfoblastisku leikēmiju. Hroniskas T-šūnu leikēmijas - T-šūnu leikēmija, ādas limfoma, Sézary sindroms T-šūnu leikēmija bērniem

T- šūnu leikēmija Pieaugušo limfoma ir CD4 limfocītu audzējs, ko izraisa cilvēka T-limfotropā vīrusa 1. tips (HTLV-I). Raksturīgi ādas bojājumi un iekšējie orgāni, rezorbcija kaulu audi un hiperkalciēmija. Asinīs tiek konstatēti netipiski limfocīti.

Slimības reģistrētas galvenokārt Japānas dienvidos, retāk Karību jūras salās, piekrastē Klusais okeāns, Dienvidamerikā, Ekvatoriālajā Āfrikā un ASV ziemeļos. Galvenokārt tiek ietekmēti pieaugušie melnādainie un japāņi. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Antivielas pret patogēnu bieži atrodamas narkomānu asinīs.

Kas izraisa pieaugušo T-šūnu leikēmiju-limfomu:

Cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss pieder retrovīrusu ģimenei. Audzēja šūnas ir aktivizēti CD4 limfocīti, kas pārmērīgi ekspresē interleikīna-2 receptoru α ķēdes. Audzējs attīstās aptuveni 5% inficēto cilvēku, pārējie pārnēsā provīrusu CD4 limfocītos. Tāpēc tiek uzskatīts, ka pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas patoģenēzē ir iesaistīti daži citi faktori. Pēc inficēšanās daži CD4 limfocīti iegūst spēju neierobežoti vairoties; tiek atzīmēta arī palielināta mitotiskā aktivitāte, ģenētisko defektu uzkrāšanās un deficīts šūnu imunitāte. Galvenā loma šo traucējumu attīstībā ir vīrusu proteīna nodoklim.

Tiek pieņemta ģenētiski noteikta nosliece uz slimību, taču nevar izslēgt dažu faktoru provocējošas ietekmes iespējamību. vidi.

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas simptomi:

Audzējs izpaužas ar vispārēju limfmezglu palielināšanos, hepatosplenomegāliju, ādas bojājumiem un osteolīzi. Raksturīga ar hiperkalciēmiju un paaugstinātu LDH aktivitāti serumā. Audzēja šūnas ir polimorfas un ekspresē CD4. Ādas bojājumus var attēlot papulas, plāksnes, audzējiem līdzīgi veidojumi un čūlas. Infiltrācija kaulu smadzenes nenozīmīga, anēmija un trombocitopēnija nav raksturīgas.

Audzējs nepārtraukti progresē, ārstēšana ir neefektīva.

Polikemoterapija ļauj sasniegt pilnīgu remisiju 50-70% pacientu, bet pusei no viņiem remisija ilgst mazāk par 12 mēnešiem.

Dziļa imūndeficīta dēļ sekundāro infekciju biežums ir ļoti augsts, daudzas no tām izraisa oportūnistiski mikroorganismi.

Aprakstīts arī hroniska forma slimības - ar ādas bojājumiem, bet bez hepatosplenomegālijas un palielinātiem limfmezgliem. Raksturīga mērena limfocitoze, audzēja šūnu īpatsvars asinīs ir neliels. Šādu pacientu dzīves ilgums var sasniegt vairākus gadus - līdz slimība kļūst akūta.

Ir četras pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas formas: akūta, limfomātiska, hroniska un gruzdoša. Jebkurā slimības formā audzējs attīstās CD4 limfocītu monoklonālas proliferācijas dēļ. Visās šādās šūnās provīruss tiek integrēts DNS vienādi un tiek konstatēta unikāla T limfocītu antigēnu atpazīšanas receptorus kodējošo gēnu pārkārtošanās.

Akūta forma rodas 60% gadījumu; slimību raksturo īss prodromālais periods(no pirmo simptomu parādīšanās līdz diagnozei paiet apmēram 2 nedēļas) un strauja gaita (paredzamais dzīves ilgums - 6 mēneši). Klīniskās izpausmes: strauji progresējoši ādas un plaušu bojājumi, hiperkalciēmija un limfocitoze. Parādās netipiski limfocīti ar lobulētiem kodoliem vai netipiski limfocīti, kuru kodoli ir šķeltas naga formā. Audzēja šūnu DNS ir iestrādāts provīruss, un uz to virsmas tiek ekspresēti receptori CD4, CD3 un CD25 (zemas afinitātes IL-2 receptori). Seruma CD25 līmenis kalpo audzēja marķieris. Anēmija un trombocitopēnija ir reti. Ādas bojājumus dažreiz ir grūti atšķirt no mycosis fungoides izsitumiem. Bieži sastopamie kaulaudu līzes perēkļi parasti nesatur audzēja šūnas, bet gan osteoklastus. Osteoģenēze šādos perēkļos tiek nomākta. Kaulu smadzeņu iesaistīšanās vairumā gadījumu ir fokusa raksturs, lai gan citoloģiskā izmeklēšana tiek atklātas blastu šūnas.

Hiperkalciēmijai pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfomas gadījumā ir vairāki iemesli. Audzēja šūnas ražo osteoklastu aktivācijas faktorus (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1), kā arī spēj ražot PTH līdzīgus peptīdus. Slimību pavada imūndeficīts, pret kuru rodas oportūnistiskas infekcijas, līdzīgas tām, kas konstatētas AIDS gadījumā. Imūndeficīta patoģenēze nav noteikta. Izmaiņas rentgenā krūtis pusi gadījumu izraisa leikēmijas infiltrācija plaušās, bet pārējos izraisa oportūnistisku patogēnu (Pneumocystis carinii un citu sēņu) izraisīta pneimonija. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi gandrīz vienmēr saistīta ar oportūnistisku infekciju. Serumā bieži palielinās LDH un sārmainās fosfatāzes aktivitātes. Apmēram 10% pacientu novēro leptomeningīta simptomus: vājumu, garīgi traucējumi, parestēzijas un galvassāpes. Atšķirībā no citām limfomām, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfomas gadījumā olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā var palikt normāls. Diagnoze apstiprina audzēja šūnu klātbūtni CSF.

Limfomātiskā forma attīstās 20% pacientu. Autors klīniskā aina un plūsma šī forma atgādina akūtu, bet atšķiras ar nelielu netipisku limfocītu skaitu asinīs un izteiktu limfmezglu palielināšanos. Histoloģiskais attēls ir daudzveidīgs: audzēju raksturo izteikts šūnu un kodola polimorfisms. Tomēr slimības gaita nav atkarīga no histoloģiskā struktūra audzēji. Pacienta piedzimšana endēmiskā zonā, raksturīgi ādas bojājumi un hiperkalciēmija ir pazīmes, kas ļauj veikt provizorisku diagnozi, ko apstiprina antivielu noteikšana pret cilvēka T-limfotropā vīrusa 1. tipu serumā.

Hroniskā formā centrālā nervu sistēma, kauli un kuņģa-zarnu trakts parasti netiek ietekmēti, un kalcija koncentrācija serumā un LDH aktivitāte paliek normāla. Parasti pacientu paredzamais dzīves ilgums ir 2 gadi. Dažreiz hroniskā forma kļūst akūta.

Smēķēšanas forma rodas ne vairāk kā 5% pacientu. Monoklonālo audzēju šūnu DNS satur integrētu provīrusu; netipisko limfocītu īpatsvars asinīs ir mazāks par 5%; nav hiperkalciēmijas, limfadenopātijas un hepatosplenomegālijas, kā arī izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, kaulos un kuņģa-zarnu traktā, bet var tikt ietekmētas plaušas un āda. Parasti pacientu paredzamais dzīves ilgums ir 5 gadi vai vairāk.

Kurss un prognoze

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas hroniskām un gruzdošām formām vienīgie simptomi Slimība var ietvert ādas infiltrāciju un nelielu limfocitozi asinīs un kaulu smadzenēs. Akūtām un limfomātiskām formām raksturīga strauja gaita, smagi bojājumiāda, plaušas un kauli. Plkst normāls līmenis kalcijs asinīs vidējais ilgums dzīves ilgums ir 50 nedēļas no diagnozes noteikšanas brīža, bet hiperkalciēmijas gadījumā - 12,5 nedēļas (no 2 nedēļām līdz 1 gadam). Nāves cēloņi: oportūnistiskas infekcijas, DIC sindroms.

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas diagnostika:

Cilvēka T-limfotropā vīrusa 1. tipa klīniskā aina un antivielu noteikšana. Diagnoze tiek apstiprināta, izmantojot molekulāri ģenētisko pētījumu (provīrusa DNS ir iestrādāta skarto CD4 limfocītu DNS).

Papildu pētījumi

Vispārējā asins analīze

Leikocītu skaits svārstās no normāliem līdz 500 000. Asins uztriepe parāda netipiskus limfocītus ar daivu kodoliem, līdzīgi kā Sezary šūnām.

Ādas patomorfoloģija

Dermas augšējā un vidējā slānī tiek konstatēti lielu netipisku limfocītu perivaskulāri vai difūzi infiltrāti; epiderma parasti netiek ietekmēta. Dažreiz infiltrāti dermā ir blīvi, un epidermā ir Pautrier mikroabscesi, kas sastāv no liela skaita lielu netipisku limfocītu, starp kuriem ir milzu šūnas.

Asins ķīmija Hiperkalciēmija: slimības sākumā - 25% pacientu, vēlāk - vairāk nekā pusei.

Seroloģiskās reakcijas Antivielas pret 1. tipa cilvēka T-limfotropo vīrusu nosaka, izmantojot ar enzīmu saistīto imūnsorbcijas testu un imūnblotu. Ar HIV inficēto injicējamo narkotiku lietotāju vidū aptuveni 30% vienlaikus ir inficēti ar cilvēka T-limfotropā vīrusa 1.tipa.

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas ārstēšana:

Tiek izmantotas dažādas pretvēža līdzekļu kombinācijas. Remisijas ir īslaicīgas un tiek sasniegtas mazāk nekā 30% gadījumu. Akūtas un limfomatozas slimības formas nav jutīgas pret standarta ķīmijterapijas shēmām. Nesen ir iegūti iepriecinoši rezultāti ar kombinēta ārstēšana zidovudīns (perorāli) un interferons a (s.c.).

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas profilakse:

Lai novērstu infekcijas tālāku izplatīšanos, tiek izmeklēti visi pacienta ģimenes locekļi un seksuālie partneri. Seropozitīvie nesēji nedrīkst kļūt par donoriem.

Pieaugušo T-šūnu leikēmija-limfoma

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfoma ir CD 4 limfocītu audzējs, ko izraisa cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss (HTLV-I). Raksturojas ar ādas un iekšējo orgānu bojājumiem, kaulu rezorbciju un hiperkalciēmiju. Asinīs tiek konstatēti netipiski limfocīti.

Epidemioloģija un etioloģija

Slimība sākas 35-55 gadu vecumā.

Vīrieši slimo biežāk.

Japāņi, melnādainie.

Etioloģija

Cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss pieder retrovīrusu saimei. Audzēja šūnas ir aktivizēti CD 4 limfocīti, kas pārmērīgi ekspresē interleikīna-2 receptoru α ķēdes. Audzējs attīstās aptuveni 5% inficēto, pārējie pārnēsā provīrusu CD 4 limfocītos. Tāpēc tiek uzskatīts, ka pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas patoģenēzē ir iesaistīti daži citi faktori. Pēc inficēšanās daži CD 4 limfocīti iegūst spēju neierobežoti vairoties; Tiek atzīmēta arī palielināta mitotiskā aktivitāte, ģenētisko defektu uzkrāšanās un šūnu imunitātes deficīts. Galvenā loma šo traucējumu attīstībā ir vīrusu proteīna nodoklim.

Infekcija

Rodas dzimumakta, asins un to sastāvdaļu pārliešanas laikā. Turklāt vīruss tiek pārnests ar mātes pienu. Audzējs attīstās 20-40 gadus pēc inficēšanās.

Ģeogrāfija

Japānas dienvidrietumu daļa (Kjušu sala), Āfrika, Karību jūras reģions, ASV dienvidaustrumu daļa.

Klasifikācija

Ir četras pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas formas: (1) akūta, (2) limfomātiska, (3) hroniska un (4) gruzdoša. Akūtās un limfomatozās formās puse pacientu mirst pēc 4-6 mēnešiem, hroniskās formās - pēc 2 gadiem, gruzdošās formās - pēc 5 gadiem.

Anamnēze

Drudzis, svara zudums, sāpes vēderā, caureja, elpas trūkums, klepus, daudz krēpu.

Fiziskā pārbaude

Izsitumu elementi. Ādas bojājumi tiek novēroti pusei pacientu. Papulas, vienreizējas vai vairākas (21.-2. att.), dažreiz ar hemorāģisko komponentu; lielas plāksnes, mezgli (21.-1. att.), iespējama čūla. Eritrodermija, poikilodermija, zvīņainas papulas un plāksnes. Difūzā alopēcija.

Krāsa. Sarkans, violets, brūns. Palpācija. Konsistence ir blīva. Lokalizācija. Biežuma dilstošā secībā: rumpis, seja, ekstremitātes.

Citi orgāni

Vēders. Hepatomegālija (50% pacientu), splenomegālija (25%). Ascīts. Plaušas. Pleiras izsvīdums.

Attēls 21-1. T-šūnu leikēmija-limfoma pieaugušajiem: akūta forma. Liels purpursarkans audzējs, ko ieskauj mazas papulas un mezgliņi

Limfmezgli. 75% pacientu tie ir palielināti. Mediastinālie limfmezgli netiek ietekmēti.

Diferenciāldiagnoze

Vairāki mezgli

Mycosis fungoides, Sezary sindroms.

Papildu pētījumi

Vispārējā asins analīze

Leikocītu skaits svārstās no normāla līdz 500 000 krūzes 1. Asins uztriepe parāda netipiskus limfocītus ar lobutiem kodoliem, līdzīgi Sezary šūnām.

Ādas patomorfoloģija

Bioķīmiskā asins analīze Hiperkalciēmija: slimības sākumā - 25% pacientu, vēlāk - vairāk nekā pusei.

Seroloģiskās reakcijas Antivielas pret cilvēka T-limfotropā vīrusa 1. tipu nosaka, izmantojot ar enzīmu saistīto imūnsorbcijas testu un imūnblotu. Ar HIV inficēto injicējamo narkotiku lietotāju vidū aptuveni 30% vienlaikus ir inficēti ar cilvēka T-limfotropā vīrusa 1.tipa.

Diagnoze

Klīniskā aina un antivielu noteikšana pret cilvēka T-limfotropā vīrusa 1.tipu. Diagnoze tiek apstiprināta, izmantojot molekulāri ģenētisko pētījumu (provīrusa DNS ir iestrādāta skarto CD 4 limfocītu DNS).

Patoģenēze

Audzēja šūnas rada vairākus faktorus, kas aktivizē osteoklastus. Kaulu rezorbcija izraisa hiperkalciēmiju.

Kurss un prognoze

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas hroniskās un gruzdošās formās vienīgie slimības simptomi var būt ādas infiltrācija un neliela limfocitoze asinīs un kaulu smadzenēs. Akūtām un limfomātiskām formām raksturīga strauja gaita, smagi ādas, plaušu un kaulu bojājumi. Ar normālu kalcija līmeni asinīs vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 50 nedēļas no diagnozes brīža, bet ar hiperkalciēmiju - 12,5 nedēļas (no 2 nedēļām līdz 1 gadam). Nāves cēloņi: oportūnistiskas infekcijas, DIC sindroms.

Ārstēšana un profilakse

Tiek izmantotas dažādas pretvēža līdzekļu kombinācijas. Remisijas ir īslaicīgas un tiek sasniegtas mazāk nekā 30% gadījumu. Akūtas un limfomatozas slimības formas nav jutīgas pret standarta ķīmijterapijas shēmām. Nesen ir iegūti iepriecinoši rezultāti, kombinējot ārstēšanu ar zidovudīnu (perorāli) un interferonu a (s.c.).

Lai novērstu infekcijas tālāku izplatīšanos, tiek izmeklēti visi pacienta ģimenes locekļi un seksuālie partneri. Seropozitīvie nesēji nedrīkst kļūt par donoriem.

Attēls 21-2. T-šūnu leikēmija-limfoma pieaugušajiem: akūta forma. Vairākas saplūstošas sarkanvioletas papulas, kas pilnībā nosedz krūtis

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir pieaugušo T-šūnu leikēmija-limfoma?

Kas ir pieaugušo T-šūnu leikēmija-limfoma

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfoma ir CD4 limfocītu audzējs, ko izraisa cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss (HTLV-I). Raksturojas ar ādas un iekšējo orgānu bojājumiem, kaulu rezorbciju un hiperkalciēmiju. Asinīs tiek konstatēti netipiski limfocīti.

Slimības tiek reģistrētas galvenokārt Japānas dienvidos, retāk Karību jūras salās, Klusā okeāna piekrastē, Dienvidamerikā, Ekvatoriālajā Āfrikā un Dienvidāfrikas Republikas ziemeļos. Galvenokārt tiek ietekmēti pieaugušie melnādainie un japāņi. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Antivielas pret patogēnu bieži atrodamas narkomānu asinīs.

Kas izraisa pieaugušo T-šūnu leikēmiju-limfomu

Cilvēka 1. tipa T-limfotropais vīruss pieder retrovīrusu ģimenei. Audzēja šūnas ir aktivizēti CD4 limfocīti, kas pārmērīgi ekspresē interleikīna-2 receptoru α ķēdes. Audzējs attīstās aptuveni 5% inficēto cilvēku, pārējie pārnēsā provīrusu CD4 limfocītos. Tāpēc tiek uzskatīts, ka pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas patoģenēzē ir iesaistīti daži citi faktori. Pēc inficēšanās daži CD4 limfocīti iegūst spēju neierobežoti vairoties; Tiek atzīmēta arī palielināta mitotiskā aktivitāte, ģenētisko defektu uzkrāšanās un šūnu imunitātes deficīts. Galvenā loma šo traucējumu attīstībā ir vīrusu proteīna nodoklim.

Tiek pieņemta ģenētiski noteikta nosliece uz slimību, taču nevar izslēgt dažu vides faktoru provocējošas ietekmes iespējamību.

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas simptomi

Audzējs izpaužas ar vispārēju limfmezglu palielināšanos, hepatosplenomegāliju, ādas bojājumiem un osteolīzi. Raksturīga ar hiperkalciēmiju un paaugstinātu LDH aktivitāti serumā. Audzēja šūnas ir polimorfas un ekspresē CD4. Ādas bojājumus var attēlot papulas, plāksnes, audzējiem līdzīgi veidojumi un čūlas. Kaulu smadzeņu infiltrācija ir neliela, anēmija un trombocitopēnija ir retāk sastopamas.

Audzējs nepārtraukti progresē, ārstēšana ir neefektīva.

Polikemoterapija ļauj sasniegt pilnīgu remisiju 50-70% pacientu, bet pusei no viņiem remisija ilgst mazāk par 12 mēnešiem.

Dziļa imūndeficīta dēļ sekundāro infekciju biežums ir ļoti augsts, daudzas no tām izraisa oportūnistiski mikroorganismi.

Aprakstīta arī hroniska slimības forma - ar ādas bojājumiem, bet bez hepatosplenomegālijas un palielinātiem limfmezgliem. Raksturīga mērena limfocitoze, audzēja šūnu īpatsvars asinīs ir neliels. Šādu pacientu dzīves ilgums var sasniegt vairākus gadus - līdz slimība kļūst akūta.

Akūta forma rodas 60% gadījumu; slimībai raksturīgs īss prodromālais periods (no pirmo simptomu parādīšanās līdz diagnozei paiet apmēram 2 nedēļas) un strauja gaita (paredzamais dzīves ilgums – 6 mēneši). Klīniskās izpausmes: strauji progresējoši ādas un plaušu bojājumi, hiperkalciēmija un limfocitoze. Parādās netipiski limfocīti ar lobulētiem kodoliem vai netipiski limfocīti, kuru kodoli ir šķeltas naga formā. Audzēja šūnu DNS ir iestrādāts provīruss, un uz to virsmas tiek ekspresēti receptori CD4, CD3 un CD25 (zemas afinitātes IL-2 receptori). Seruma CD25 līmenis kalpo kā audzēja marķieris. Anēmija un trombocitopēnija ir reti. Ādas bojājumus dažreiz ir grūti atšķirt no mycosis fungoides izsitumiem. Bieži sastopamie kaulaudu līzes perēkļi parasti nesatur audzēja šūnas, bet gan osteoklastus. Osteoģenēze šādos perēkļos tiek nomākta. Kaulu smadzeņu iesaistīšanās vairumā gadījumu ir fokusa, lai gan citoloģiskā izmeklēšana atklāj blastu šūnas.

Hiperkalciēmijai pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfomas gadījumā ir vairāki iemesli. Audzēja šūnas ražo osteoklastu aktivācijas faktorus (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1), kā arī spēj ražot PTH līdzīgus peptīdus. Slimību pavada imūndeficīts, pret kuru rodas oportūnistiskas infekcijas, līdzīgas tām, kas konstatētas AIDS gadījumā. Imūndeficīta patoģenēze nav noteikta. Izmaiņas krūškurvja rentgenogrammā pusē gadījumu ir saistītas ar leikēmisku infiltrāciju plaušās, bet pārējos izraisa oportūnistisku patogēnu (Pneumocystis carinii un citu sēņu) izraisīta pneimonija. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi gandrīz vienmēr ir saistīti ar oportūnistisku infekciju. Serumā bieži palielinās LDH un sārmainās fosfatāzes aktivitātes. Apmēram 10% pacientu novēro leptomeningīta simptomus: vājumu, garīgus traucējumus, parestēziju un galvassāpes. Atšķirībā no citām limfomām, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, pieaugušo T-šūnu leikēmijas limfomas gadījumā olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā var palikt normāls. Diagnoze apstiprina audzēja šūnu klātbūtni CSF.

Limfomātiskā forma attīstās 20% pacientu. Pēc klīniskā attēla un gaitas šī forma atgādina akūtu, bet atšķiras ar nelielu netipisku limfocītu skaitu asinīs un izteiktu limfmezglu palielināšanos. Histoloģiskais attēls ir daudzveidīgs: audzēju raksturo izteikts šūnu un kodola polimorfisms. Tomēr slimības gaita nav atkarīga no audzēja histoloģiskās struktūras. Pacienta piedzimšana endēmiskā zonā, raksturīgi ādas bojājumi un hiperkalciēmija ir pazīmes, kas ļauj veikt provizorisku diagnozi, ko apstiprina antivielu noteikšana pret cilvēka T-limfotropā vīrusa 1. tipu serumā.

Kurss un prognoze

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas diagnostika

Papildu pētījumi

Vispārējā asins analīze

Leikocītu skaits svārstās no normāliem līdz 500 000. Asins uztriepe parāda netipiskus limfocītus ar daivu kodoliem, līdzīgi kā Sezary šūnām.

Ādas patomorfoloģija

Asins ķīmija Hiperkalciēmija: slimības sākumā - 25% pacientu, vēlāk - vairāk nekā pusei.

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas ārstēšana

Tiek izmantotas dažādas pretvēža līdzekļu kombinācijas. Remisijas ir īslaicīgas un tiek sasniegtas mazāk nekā 30% gadījumu. Akūtas un limfomatozas slimības formas nav jutīgas pret standarta ķīmijterapijas shēmām. Nesen ir iegūti iepriecinoši rezultāti, kombinējot ārstēšanu ar zidovudīnu (perorāli) un interferonu a (s.c.).

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas profilakse

Lai novērstu infekcijas tālāku izplatīšanos, tiek izmeklēti visi pacienta ģimenes locekļi un seksuālie partneri. Seropozitīvie nesēji nedrīkst kļūt par donoriem.

PIEAUGUŠO T-ŠŪNU LEIKĒMIJA-LIMFOMA ir CD4 limfocītu audzējs, ko izraisa cilvēka T-limfotropais 1. tipa vīruss (HTLV — cilvēka T-limfotropais vīruss), kas pieder retrovīrusu saimei un kam raksturīgi ādas un iekšējo orgānu bojājumi, kaulu rezorbcija, hiperkalciēmija un netipisku limfocītu klātbūtne. asinīs.

Visbiežāk gadījumi no šīs slimības ir reģistrēti Japānas dienvidos, retāk Klusā okeāna piekrastē, Karību jūras salās un Ekvatoriālās Āfrikas valstīs, Dienvidamerika un ASV ziemeļos.

Pārsvarā tiek skarti mongoloīdu un negroidu rasu cilvēki, un vīrieši ir jutīgāki pret šo slimību.

T-šūnu leikēmijas limfomas gadījumā audzēja šūnas pēc būtības ir vīrusu aktivēti CD4 limfocīti.

Saskaņā ar statistiku, šis stāvoklis attīstās vidēji 5% inficēto cilvēku atlikušajiem indivīdiem, provīruss tiek pārnēsāts CD4 limfocītos. Šajā sakarā zinātnieku vidū pastāv uzskats, ka šīs slimības patoģenēzē ir iesaistīti arī citi faktori (iespējams ģenētiskā predispozīcija un vides ietekme), uz kuru fona pēc inficēšanās daļa CD4 limfocītu iegūst spēju nekontrolējami vairoties. Paaugstinās mitotiskā aktivitāte un līdz ar to arī šūnu imunitātes deficīts un ģenētisko defektu uzkrāšanās.

Klīniski audzējs liek sevi manīt ar vispārēju pieaugumu limfmezgli, hepatosplenomegālija (aknu un liesas izmēra palielināšanās), osteolīze (kaulu destrukcija) un ādas bojājumi audzējam līdzīgu veidojumu, papulu, aplikumu, čūlu veidā.

Raksturīga ir arī hiperkalciēmija un paaugstināta laktātdehidrogenāzes aktivitāte asins serumā. Kaulu smadzeņu infiltrācija parasti ir visai nenozīmīga, trombocitopēnija un anēmija nav raksturīgas.

Ir četras pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas formas:

hroniska,

limfomātisks,

T-ŠŪNU LEIKĒMIJAS AKŪTA FORMA

Pieaugušo T-šūnu leikēmijas-limfomas akūto formu raksturo vienmērīga procesa progresēšana un diezgan zema ārstēšanas efektivitāte.

Polikemoterapija ļauj ievērojamai daļai (50-70%) pacientu sasniegt pilnīgu remisiju, bet aptuveni pusei no viņiem šis periods nepārsniedz vienu gadu.

Dziļš imūndeficīts izraisa ļoti augsta frekvence sekundāras infekcijas. Daudzus no tiem provocē oportūnistiski mikroorganismi, izraisot slimības plkst straujš kritums imunitāte.

T-ŠŪNU LEIKĒMIJAS HRONISKĀ FORMA

Mūsdienās ir aprakstīta arī hroniskā slimības forma, kas notiek ar ādas bojājumiem, bet bez palielinātiem limfmezgliem un hepatosplenomegālijas. Šajā gadījumā mērena limfocitoze ar zemu audzēja šūnu saturu perifērās asinis.

Šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums var sasniegt vairākus gadus - līdz slimība pārvēršas akūtā formā.

T-ŠŪNU LEIKĒMIJAS LIMFOMATĀ FORMA

Limfomātiskā forma attīstās apmēram 20% pacientu. Klīniskā attēla un norises ziņā šī forma daudzējādā ziņā atgādina akūtu formu, atšķiras tikai ar nelielu netipisku limfocītu skaitu perifērajās asinīs un izteiktu limfmezglu palielināšanos.

T-ŠŪNU LEIKEMIJAS gruzdoša forma

Degšanas forma ir reta (ne vairāk kā 5%).

Netipisko limfocītu īpatsvars asins analīzē ir mazāks par 5%. Hiperkalciēmija, limfadenopātija, hepatosplenomegālija, izmaiņas kaulaudos, centrālā nervu sistēma Un kuņģa-zarnu trakta nav, dažkārt tiek ietekmētas plaušas un āda.

Dzīves ilgums parasti ir pieci gadi vai vairāk.

Jebkurā slimības variantā audzējs attīstās tieši CD4 limfocītu monoklonālās proliferācijas dēļ.

Visās šajās šūnās provīruss ir integrēts DNS vienādi, izraisot unikālu gēnu pārkārtošanos, kas kodē T limfocītu antigēnu atpazīšanas receptorus.

+7 495 66 44 315 - kur un kā izārstēt vēzi

Krūts vēža ārstēšana Izraēlā

Šodien Izraēlā krūts vēzis ir ārstējams pilnīga izārstēšana. Saskaņā ar Izraēlas Veselības ministrijas datiem Izraēla šobrīd ir sasniegusi 95% izdzīvošanas rādītāju šīs slimības gadījumā. Tas ir visvairāk augsta likme pasaulē. Salīdzinājumam: saskaņā ar Valsts vēža reģistru saslimstība Krievijā 2000. gadā salīdzinājumā ar 1980. gadu pieauga par 72%, un izdzīvošanas rādītājs bija 50%.

Šis tips ķirurģiska ārstēšana izstrādāja amerikāņu ķirurgs Frederiks Moss, un tas ir veiksmīgi izmantots Izraēlā pēdējos 20 gadus. Mosa ķirurģijas definīciju un kritērijus izstrādāja Amerikas Mosa ķirurģijas koledža (ACMS) sadarbībā ar Amerikas Dermatoloģijas akadēmiju (AAD).

Leikēmija ir asins vēža grupa, kas katru gadu prasa daudz dzīvību. Bet starp tiem ir viens veids, kas izceļas ar ļoti labu reakciju uz savlaicīgu ārstēšanu un atveseļošanos 90% gadījumu.

Limfoblastiskā leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no limfoblastu asins šūnu prekursoriem, kas sākotnēji atrodas sarkanajās kaulu smadzenēs, un pēc tam metastējas limfmezglos, liesā, nervu sistēmā un citos iekšējos orgānos.

Limfoblastiskajai leikēmijai ir šādas pazīmes:

Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā NAV darbības ceļvedis!
Var sniegt PRECĪZU DIAGNOSTI tikai ĀRSTS!
Lūdzam NAV pašārstēties, bet gan pierakstieties pie speciālista!
Veselību jums un jūsu mīļajiem! Nepadodies

ir visizplatītākais vēzis bērnība, veido 1/3 ļaundabīgi audzēji bērniem;
tas veido lielāko daļu visu gadījumu akūta forma leikēmija pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem (75% no akūtas leikēmijas);
nezināmu iemeslu dēļ zēni un jaunieši cieš no šīs slimības biežāk nekā meitenes proporcijā 2:1;
visbiežāk skar bērnus vecumā no 3-4 gadiem;
daudz retāk pieaugušajiem, maksimālais sastopamības biežums notiek vecuma kategorija 50-60 gadus vecs.

Video: par akūtas limfoblastiskas leikēmijas ārstēšanu

Attīstības mehānisms

Hematopoēze ir veidošanās process formas elementi asinis.

Tas sākas no vienas vecāku šūnas - hematopoētiskās cilmes šūnas, kas dod dzīvību 2 veidu šūnām:

limfocitopoēzes prekursoru šūna, no kuras pēc tam rodas limfocīti;
mielopoēzes prekursoru šūna, kas ir eritrocītu, leikocītu un trombocītu priekštecis.

Pirmais veids kalpo kā T- un B-limfocītu prekursoru šūnu priekštecis, un tās jau veido nākamās jaunās nenobriedušās šūnas - blastus. Limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ģenētiskās programmas kļūme, kas izraisa neierobežotu augšanu, var rasties jebkurā limfocītu veidošanās stadijā no limfocitopoēzes prekursoru šūnām līdz blastu šūnām.

Tāpēc pastāv B- un T-šūnu limfoblastiskā leikēmija. Ja jau nobriedušiem limfocītiem notiek ļaundabīga deģenerācija, tad šo stāvokli sauc par hronisku limfoleikozi.

Cēloņi

Tāpat kā jebkura vēzis, limfoblastiskā leikēmija rodas nevis viena, bet vairāku provocējošu faktoru ietekmē.

Nozīmīgākie no tiem ir:

starojums;
ķīmiskās vielas;
vīrusu aģenti;
ģenētiskās anomālijas.

Radiācija

Loma jonizējošā radiācija Asins šūnu ļaundabīgas deģenerācijas provocēšana ir pierādīta, pamatojoties uz datu analīzi par strauju leikēmijas pieaugumu Japānas pilsētu Hirosimas un Nagasaki iedzīvotājiem, kuri tika pakļauti atomu sprādzieniem.

Ir arī pierādījumi par rašanās pieaugumu ļaundabīgi audzēji asinis no pacientiem, kuriem iepriekš bijusi staru terapija vēža ārstēšanai.

Ķīmiskās vielas

Benzolam ir visspēcīgākā onkogēnā iedarbība.Šī ir viela, ko plaši izmanto rūpniecībā. Benzīns spēj iekļūt organismā caur veselu āda, Elpceļi. Tā kā tā ir taukos šķīstoša viela, tā uzkrājas taukaudos un nervu audos.

Benzīns ietekmē hematopoētiskos audus divos veidos:

tieša kaitīga iedarbība, kurā tiek izjaukta hematopoētiskās šūnas DNS struktūra;
netieša ietekme, kurā ģenētisko materiālu bojā aknu šūnu benzola pārstrādes produkti.

Tas satur lielu daudzumu benzola tabakas dūmi, kamēr zem Negatīvā ietekme Tas attiecas ne tikai uz aktīviem, bet arī pasīviem smēķētājiem.

Citas vielas, kas var izraisīt leikēmijas attīstību, ir pesticīdi un citas lauksaimniecībā izmantotās ķīmiskās vielas.

Zinātniskie pētījumi ir pierādījuši, ka vecākiem, kuriem darba dienas laikā ir ciešs kontakts ar hloru un krāsu saturošām vielām, ir paaugstināts risks saslimt ar visu veidu leikēmiju.

Tāpat noskaidrots, ka asinsrades audu ļaundabīgas deģenerācijas cēlonis var būt ķīmijterapijas zāles, kuras lieto, piemēram, limfogranulomatozes ārstēšanai.

Vīrusu aģenti

HTLV retrovīrusa loma attīstībā T-šūnu limfocītiskā leikēmija. Vīrusa daļiņa satur gēnus, kas, mijiedarbojoties ar hematopoētiskās šūnas ģenētisko materiālu, pārvērš to par vēzi.

Ģenētiskās anomālijas

Bieži vien pavada leikēmiju iedzimtas slimības un ģenētiskas anomālijas, piemēram dzimšanas defekti imūnsistēma. Iedzimtai predispozīcijai ir liela nozīme limfoblastiskās leikēmijas attīstībā. Tas tika pierādīts, pamatojoties uz pētījumu ar dvīņiem, kuru brālim vai māsai attīstījās leikēmija. Tajā pašā laikā risks saslimt ar tādu pašu slimību otrajam bērnam ir 25%.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas. Dažos gadījumos limfoblastiskā leikēmija neizpaužas vairākus mēnešus, savukārt citos to raksturo akūts un vardarbīgs sākums.

Galvenie simptomi:

vājums;
miegainība;
paaugstināta ķermeņa temperatūra, kas nav saistīta ar infekcijas slimību;
sāpes kaulos un locītavās.

Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes ir attālinātas sāpes kaulos un mugurkaulā.

Tā kā limfmezgli akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā palielinās tikai ļoti vēlīnās stadijas slimībām, un arī tāpēc, ka sākotnējie posmi sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu veidošanās ir nedaudz kavēta (to prekursoru šūna nav iesaistīta ļaundabīgs process), diagnoze var tikt noteikta novēloti, kas samazina atveseļošanās iespējas.

Ļoti nelielai daļai bērnu (2%) pirmā limfoblastiskās leikēmijas izpausme ir aplastiskā anēmija, ko izraisa sarkano asinsķermenīšu veidošanās nomākšana blastu šūnu proliferācijas laikā sarkanajās kaulu smadzenēs. Tas var arī novest pie nepareizas diagnozes.

1% slimo bērnu ir šādas izpausmes limfoblastiskā leikēmija:

neliels svara zudums;
galvassāpes;
slikta dūša;
vemt.

Šie simptomi norāda uz agrīnu limfoblastu metastāzēm smadzeņu membrānās.

Diagnostika

Pārbaudot slimu bērnu, jūs varat pamanīt bālumu, precīzi noteikt asinsizplūdumus(petehijas), zilumi, paaugstināta ķermeņa temperatūra, sāpīgi kauli piesitot, palielināti limfmezgli un liesa.

Asins analīze satur leikēmiju sekojošām izmaiņām pēc šūnu grupām:

leikocīti (norma bērniem līdz 3 gadu vecumam ir 6-17 * 109/l): 30% pacientu konstatēts samazināts leikocītu skaits (mērena leikopēnija) ir 5 * 109/l, bet var sasniegt 1 -2 * 109/l; 13% pacientu leikocītu saturs nemainās; citiem tas ir asinīs palielināts daudzums leikocīti (leikocitoze) leikēmijas šūnu dēļ līdz 100 * 109/l;
sarkanās asins šūnas, hemoglobīns (1-5 gadus veciem bērniem norma ir 100 - 140 g/l): tiek konstatēta anēmija, hemoglobīns pazeminās līdz 50 g/l;
blastu šūnas: ja ir samazinājies vai normāls daudzums leikocīti, tad blastu šūnas, kā likums, netiek atklātas; ar leikocitozi, tas atrodas perifērajās asinīs liels skaits sprādzieni

Diagnozējot limfoblastisko leikēmiju, obligāti jāveic sarkano kaulu smadzeņu punkcija, pēc kuras rezultātiem tiek sastādīta mielogramma - tās šūnu elementu attiecību aprēķins. Pārbaudot sarkanās kaulu smadzenes, tiek konstatēti 30% blastu šūnu dažādas formas, pamatojoties uz kuru tiek noteikts konkrētais limfoblastiskās leikēmijas veids.

Plkst ultraskaņas izmeklēšana tiek noteikts aknu, liesas un limfmezglu palielināšanās.

Ja pacienta sūdzībās ir nervu sistēmas bojājuma simptomi, tad tiek veikta jostas punkcija. Neiroleikēmijas gadījumā blastu šūnas tiek konstatētas arī cerebrospinālajā šķidrumā. T-limfoblastiskajai leikēmijai ir raksturīga iezīme rentgena attēls: videnes ēnas palielināšanās attēlā, jo palielinās aizkrūts dziedzeris un intratorakālie limfmezgli.

Ārstēšana

Galvenais limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas mērķis ir leikēmijas šūnu pilnīga iznīcināšana.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas metodes ietver:

ķīmijterapija (lieto visiem pacientiem);
staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju pacientiem ar leikēmisku centrālās nervu sistēmas bojājumu (galvas apstarošana);
kombinēta terapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju smagi gadījumi izturīgs pret citām metodēm.

Ja slimajam bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija vai ārstēšana tika veikta bez recidīva (slimības recidīvs), tad pilns terapijas kurss ilgst aptuveni 2 gadus.

Ķīmijterapijas pamatā ir protokols – standartizēta noteiktu zāļu lietošanas shēma, kas atšķiras atkarībā no dažādi veidi limfoblastiskā leikēmija.

Katrs ārstēšanas protokols sastāv no šādiem posmiem:

Profāze.
Indukcija.
Konsolidācija un intensīvā aprūpe.
Reindukcija.
Uzturošā terapija.

Profāze

Šī ir sagatavošanās terapija, kas ietver īsu ķīmijterapijas kursu (apmēram 1 nedēļu), izmantojot 1-2 citostatiskas zāles. Šis posms ir nepieciešams, lai sāktu pakāpenisku blastu šūnu skaita samazināšanos.

Indukcija

Galvenā skatuve. Ietver intensīvu ķīmijterapiju ar zāļu kombināciju. Tās mērķis ir īss laiks sasniegt maksimālo iespējamo leikēmijas šūnu iznīcināšanu. Indukcijas rezultāts ir remisija, tas ir, "slimības recesija". Kursu ilgums 1,5-2 mēneši.

Konsolidācija

Šajā posmā remisijas nostiprināšanai tiek izmantota jaunu citostatisko zāļu kombinācija un tiek veikta centrālās nervu sistēmas bojājumu novēršana. Daži pacienti ir parakstīti staru terapija galvas apstarošanas veidā. Ilgums līdz 1 mēnesim.

Reindukcija

Šis posms atgādina indukcijas fāzi. Tās mērķis ir iznīcināt atlikušās leikēmijas šūnas organismā. Ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Uzturošā terapija

To veic ambulatorā veidā ar nelielām citostatisko līdzekļu devām. Turpiniet, līdz ir pagājuši tieši 2 gadi no ārstēšanas sākuma.

Prognoze

Limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir balstīta uz laiku, kurā pacients dzīvos bez recidīva pēc pilna ārstēšanas kursa. Piecu gadu dzīvildze bez slimībām tika uzskatīta par standartu. Ja slimības recidīvs nenotiek 5 gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atveseļojies.

Limfoblastiskā leikēmija bērniem ir ļoti ārstējama, izmantojot mūsdienu protokolus, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bez recidīva ir 90%.

Prognozi ietekmē šādi faktori:

leikocītu līmenis asinīs diagnozes laikā;
pacienta vecums;
recidīvs notiek ārstēšanas laikā vai pēc tam īsu laiku pēc viņa.

Jo augstāks balto asins šūnu skaits diagnozes laikā, jo sliktāka ir prognoze.
Bērniem vecumā no 2 līdz 6 gadiem izdzīvošanas rādītājs ir 1,5 reizes lielāks nekā tiem pacientiem, kuri ir vecāki par 6 gadiem un jaunāki par 2 gadiem.

Prognoze zīdaiņiem ar limfoblastiskā leikēmija visbiežāk nelabvēlīgi. Vecumā atveseļošanās tiek novērota 55% gadījumu.