¿Qué es la mastocitosis (urticaria pigmentosa) y cuáles son las causas de su aparición en un niño? Tratamiento y foto de niños con erupción. Qué es la urticaria pigmentosa, sus síntomas y cómo tratarla Tratamiento de la urticaria pigmentosa

La urticaria pigmentosa (mastocitosis) es una de las enfermedades raras y poco estudiadas. No existe información confiable sobre la prevalencia de esta enfermedad, su etiología y patogenia. Existen las siguientes formas de mastocitosis:

1. mastocitosis con manchas de pigmento
2. anudado
3. bulloso
4. papular
5. mastocitoma
6. difuso

1. aislado no agresivo:
   pero. asintomático
   B. piel
   en. sistémica con manifestaciones viscerales
2. mastocitosis con trastornos hematológicos:
   pero. mieloproliferativo
   B. mielodisplásico
3. agresivo
4. leucemia de mastocitos

La enfermedad suele aparecer durante la primera infancia y, a menudo, desaparece espontáneamente después de unos años en la pubertad. El curso de la enfermedad suele ser benigno. Pero, aproximadamente, en el 30% de los pacientes, aparecen periódicamente elementos de hiperemia, picazón, urticaria, en menos del 15% se producen vómitos, desmayos profundos, shock. Estas manifestaciones probablemente están asociadas con la liberación de histamina por parte de los mastocitos y, a menudo, se combinan con una mayor excreción urinaria de histamina libre y sus metabolitos.

La mastocitosis sistémica, en la que los mastocitos infiltran de forma difusa el hígado, el bazo, el tracto gastrointestinal y los huesos, es muy rara. A veces se desarrolla leucemia de mastocitos.

Observamos a un paciente con una combinación de urticaria pigmentosa y shock anafiláctico a la novocaína. Presentamos nuestra observación. Paciente Z., 68 años, 12.02.1999 fue transferida al departamento de alergología del Hospital Clínico Regional de Vitebsk desde la unidad de cuidados intensivos del hospital de la ciudad 3, donde se encontraba debido a un shock anafiláctico debido a la introducción de novocaína. Desde 18.01.1999 al 8.02.1999 la paciente fue atendida en el departamento de proctología del hospital 2° de la ciudad, donde se le realizó una polipectomía bajo anestesia local con lidocaína. Antes del alta, se introdujo novocaína en el ano. Después de 15 minutos, el paciente se sintió débil y perdió el conocimiento. Se brindó asistencia en la unidad de cuidados intensivos del tercer hospital de la ciudad.

Anamnesis de la vida. De las enfermedades pasadas, destaca una apendicectomía en 1984. Durante aproximadamente 10 años, la presión arterial aumenta periódicamente. Toma clonidina. El dolor en el corazón no se nota. Hay dos hijos (parto fisiológico).

Historial de alergias. En 1984, después de una apendicectomía en un hospital, mientras tomaba un medicamento en una tableta (¿sulfanilamida?), desarrolló una fuerte debilidad. No hubo reacciones a los productos alimenticios. No hay familiares de pacientes con enfermedades alérgicas.

Objetivamente. El estado es satisfactorio. En la piel de la espalda, el tórax, el abdomen, las extremidades: una erupción pigmentada en el contexto de las telangiectasias. Cualquier presión de los dedos sobre la piel provocaba la formación de eritema (fenómeno de Darier-Unna).

Mucosas rosadas visibles sin elementos patológicos. Los ganglios linfáticos accesibles para la palpación no están agrandados. Se palpa el istmo de la glándula tiroides. Las glándulas mamarias son suaves, indoloras. Respiración vesicular en los pulmones. Los sonidos del corazón son amortiguados, rítmicos, la frecuencia cardíaca es de 60 por minuto. El abdomen es suave e indoloro. El hígado y el bazo no están agrandados. Las heces y la diuresis son normales.

Hemograma completo (15.02.99). eritrocitos -4,0 x1012/l; hemoglobina - 125 g/l; leucocitos - 7.2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; VSG - 3 mm/h.

Análisis bioquímico de sangre (12.02.99). Urea - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h Hl; AST - 0,23 µmol/h Hl; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; proteínas totales - 85 g/l.

Análisis de orina (11.02.99). Gravedad específica - 1017, color - amarillo claro, reacción ácida, transparencia completa, proteína - no, azúcar - no; microscopía: epitelio 1-2 en el campo de visión, leucocitos 1-2 en el campo de visión, sales - cristales de ácido úrico. No se encontraron huevos de gusanos en las heces (17.02.99).

ECG (18.01.99). Ritmo sinusal 85 por minuto. EOS horizontales. Extrasístoles ventriculares únicas. ECG (11.02.99). Ritmo sinusal 60 por minuto. EOS horizontales. Hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Examen por un oftalmólogo (16.02.99). VOD - 0,9; VO - 0.7. El fondo del ojo: los discos son de color rosa pálido, los límites son claros; vasos retinianos de tamaño normal. Examen por un neurólogo (18.02.99). La patología neurológica no fue revelada. No fue posible realizar un estudio morfológico de la biopsia de piel, ya que el paciente presentó una reacción anafiláctica a la novocaína.

Dada la larga historia de hipertensión arterial, la ausencia de cambios en el fondo de ojo, así como las alteraciones periódicas del ritmo cardíaco (ver ECG del 18 de enero de 1999), sin sensaciones subjetivas, se puede pensar en una liberación paroxística de histamina por parte de los mastocitos. y un efecto reflejo sobre la activación de la médula suprarrenal con la liberación de catecolaminas. Se llama la atención sobre la combinación de urticaria pigmentosa y shock anafiláctico, que puede conducir a una condición que es difícil de tratar.

La urticaria pigmentosa es una enfermedad de la piel que conduce a una violación de la pigmentación. El segundo nombre de la enfermedad es mastocitosis. En la mayoría de los casos, se diagnostica en niños, pero puede afectar a adultos.

Causas

La urticaria es una enfermedad que afecta la epidermis, bajo la influencia de ciertos factores. La enfermedad se caracteriza por la presencia de erupciones de color rojo o rosa, picazón severa.

Urticaria pigmentosa no pertenece completamente a este grupo de enfermedades. La mastocitosis se considera una condición patológica del cuerpo, en la cual hay una reproducción rápida de mastocitos en tejidos sanos. Durante su destrucción, se libera una gran cantidad de histamina, lo que provoca una reacción en la piel.

Urticaria pigmentosa fue descubierta y descrita en 1869. Está incluida en la Clasificación Internacional de Enfermedades y tiene el código CIE-10 - Q82.2 - mastocitosis.

No se ha establecido la causa exacta de la enfermedad. Hay algunos factores que pueden provocar el desarrollo de dicha urticaria. Puede ser de naturaleza inmune y no inmune de origen.

Factores:

Muchos científicos se inclinan a creer que la causa principal es un factor hereditario, así como los procesos inflamatorios que se desarrollan como resultado de enfermedades infecciosas. Provocar el desarrollo de urticaria puede ser una reacción a la vacuna MMR.

El tono de la piel, característico del tipo de pigmento de la enfermedad, se produce como resultado de un aumento en el número de melanocitos y, como resultado, melanina en la capa de la epidermis.

Formas y síntomas de la urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa tiene varias formas diferentes.

Clasificación:

• sistémico. Este tipo de urticaria a menudo se diagnostica en adultos. Se caracteriza por daño a los órganos internos, los signos externos de la enfermedad pueden estar ausentes.
• Maligno. La forma grave, en la que se produce la malignidad de los mastocitos, es peligrosa para los seres humanos. Las lesiones epidérmicas a menudo están ausentes, los órganos internos sufren. La urticaria se caracteriza por un curso severo, prácticamente no es susceptible de tratamiento. Causa la muerte.
• La forma cutánea de la enfermedad pigmentaria no se extiende a los órganos internos. Diagnosticado en lactantes, desaparece en la adolescencia. A veces se puede diagnosticar en adultos.
• En adolescentes y adultos, el efecto adverso de la urticaria se extiende a los órganos internos, pero la enfermedad no se desarrolla rápidamente y no es sistémica.

Además de esta división, se distinguen erupciones cutáneas únicas y generalizadas (múltiples). El segundo tipo de urticaria pigmentada es más común.

Síntomas

En la mayoría de los casos, los pacientes prestan atención a los signos externos de la enfermedad y no notan otros cambios en el cuerpo. Hay varios tipos de cambios en la piel con urticaria pigmentada.

Tipos:

• maculopapular. Diagnosticado independientemente de la edad, caracterizado por manchas con un borde claro.
• eritrodérmico. Las manchas tienen un color amarillento, bordes irregulares. Hay picazón intensa. Diagnósticos a cualquier edad, los niños no forman ampollas.
• bulloso En las manchas de la edad, se nota la formación de burbujas en múltiples cantidades. Afecta con mayor frecuencia a niños pequeños.
• Nodal. Se forman pequeños nódulos, únicos o múltiples, en la epidermis. Afectar a recién nacidos o niños menores de dos años.
• difuso. La epidermis se vuelve más gruesa, aparece un tinte amarillento, se observa una profundización de los pliegues de la piel. Se desarrolla independientemente de la edad.
• Telangiectásico. Se forman manchas de color marrón rojizo en la epidermis. Se diagnostica más comúnmente en adultos, especialmente en mujeres.

Mastocitosis cutánea en niños y adultos

La urticaria pigmentosa en niños es una forma benigna de la enfermedad. En la piel, se nota la formación de manchas rosadas o rojas, aparece un picor intenso.

Después de un tiempo, las manchas se convierten en ampollas llenas de contenido líquido. Al frotar o pinchar la mancha de pigmento, se produce un fuerte enrojecimiento (fenómeno de Daria-Unna) y un aumento del picor. Se observan exacerbaciones al tomar baños tibios, exposición prolongada al sol, presión mecánica.

A menudo, las lesiones se diagnostican en el cuerpo, los brazos y las piernas. A veces se nota la aparición no de burbujas, y nódulos de color rojo.

En los niños, la piel se vuelve más gruesa y áspera, adquiere un tinte amarillento, los pliegues aparecen más pronunciados.

A veces, los niños desarrollan un mastocitoma solitario. Se forma un tumor en el cuerpo, alcanzando un tamaño de cinco centímetros. Básicamente, esta es una formación única. Cuando el tumor se daña, se forman burbujas en él.

Los síntomas desagradables de la urticaria pigmentosa desaparecen en la pubertad.

Mastocitosis en adultos

En adultos, la urticaria pigmentosa se desarrolla de manera similar. En primer lugar, aparecen manchas rojas en toda la superficie del cuerpo. Después de un tiempo, las manchas pueden oscurecerse y cambiar de forma.

El desarrollo de la urticaria tiene un curso periódico. Los síntomas desaparecen y luego reaparecen. De aspecto sistémico, se produce gradualmente daño en los órganos internos, que puede causar la muerte. Los pacientes a menudo no notan otros signos de la enfermedad.

Qué buscar:

• Caída constante de la presión arterial.
• Sentimientos de debilidad y apatía.
• Sensaciones dolorosas en los músculos.
• Choque anafiláctico,
• Violación del sistema respiratorio.

Dichos síntomas deben alertar a una persona y son una razón para visitar un centro médico.

Diagnostico y tratamiento

Antes de prescribir un tratamiento para la enfermedad, se llevan a cabo varios exámenes. Los diagnósticos de alta calidad le permiten hacer un diagnóstico preciso y seleccionar medicamentos que puedan hacer frente a la enfermedad pigmentaria.

Los signos externos de la urticaria pigmentada son similares a los síntomas de otras enfermedades de la piel. Por lo tanto, es necesario diferenciar la mastocitosis de ellos.

Investigación:

• Exámenes de sangre y orina,
• biopsia de piel,
• pruebas de histamina,
• procedimiento de ultrasonido,
• Radiografía,
• Imagen de resonancia magnética,
• tomografía computarizada

Una vez realizado el diagnóstico, se selecciona el tratamiento adecuado.

La terapia se prescribe individualmente para cada paciente e incluye el uso de varios medios.

En formas leves en niños, no se prescribe tratamiento debido a la posible desaparición de todos los signos de urticaria pigmentada en la adolescencia.

Tratamiento:

• Se prescriben antihistamínicos: Diazolin, Zirtek, Tavegil. Hacer Efecto antialérgico, reduce el picor y las molestias.
• Se utilizan agentes antiserotonina: ketotifeno, bikarfen. Las drogas inhiben la producción de histamina en el cuerpo.
• Para eliminar los signos externos, se usan medicamentos corticosteroides: ungüentos, cremas, geles.
• Medicamentos a base de ácido cromoglicérico - Nalkrom, Kromoheksal - tienen un efecto antialérgico.
• Con una forma nodular, se prescribe histaglobulina.

En algunos casos, se prescriben procedimientos de fisioterapia: radiación ultravioleta.

En ausencia de resultados del tratamiento conservador, se recurre a la intervención quirúrgica.

En todas las etapas de la terapia, el paciente se adhiere a una nutrición adecuada. Todos los platos fritos, ahumados, en escabeche, dulces, bebidas carbonatadas, café, bebidas alcohólicas se eliminan de la dieta. Se da preferencia a los productos lácteos fermentados, frutas, verduras, té verde.

Remedios caseros

En ausencia de contraindicaciones, se permite el uso de remedios caseros para el tratamiento de la forma pigmentada.

Instalaciones:

• Las remolachas se limpian, se cortan en trozos pequeños, se vierten con tres litros de agua. Dejar en un lugar oscuro durante seis días. La infusión lista se consume en una cuchara grande tres veces al día y se usa para hacer compresas en áreas inflamadas.
• Beba medio vaso de jugo de apio tres veces al día.
• Se mezcla una cantidad igual de salvia, manzanilla, caléndula, celidonia, valeriana y se usa para hacer una infusión. El producto terminado se utiliza para baños terapéuticos.

Los remedios populares son una adición al tratamiento principal.

Pronóstico y a quién contactar

¿Cuál es el peligro de la enfermedad? La urticaria pigmentosa en su forma descuidada y en ausencia de un tratamiento de alta calidad puede causar la muerte de una persona.

Sujeto a todas las prescripciones del médico, el pronóstico suele ser positivo. En los niños, la enfermedad a menudo se resuelve por sí sola en la adolescencia.

En adultos, la urticaria pigmentosa puede progresar, pero no se excluyen las remisiones a largo plazo.

Con qué médico contactar

El tratamiento de la forma pigmentada de la urticaria lo lleva a cabo un hematólogo, terapeuta, oncólogo, dermatólogo. Es necesario visitar a todos los especialistas para excluir enfermedades malignas y cumplir con las citas.

La urticaria pigmentosa puede causar muchas molestias al paciente. Cuando aparecen los primeros signos de la enfermedad, es necesario visitar una institución médica y seguir el tratamiento prescrito.

Webinar del médico sobre esta urticaria - video

Hay dos formas de mastocitosis: cutánea y sistémica. La forma cutánea se subdivide en cutánea generalizada (urticaria pigmentosa, telangiectasia macular persistente, mastocitosis difusa) y mastocitoma (tumor, generalmente solitario).

La urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis cutánea. Al comienzo de la enfermedad, a menudo en los niños, hay manchas de color rojo rosado que pican, que eventualmente se transforman en ampollas. Después de sí mismas, las ampollas dejan manchas persistentes de color marrón parduzco. En adultos, la enfermedad comienza con la formación de máculas o pápulas hiperpigmentadas. Las manchas y pápulas son planas, de hasta 0,5 cm de diámetro, tienen forma redondeada, bordes afilados y una superficie lisa sin signos de descamación. Están ubicados en la piel del cuerpo, no son numerosos, tienen un color gris claro o marrón rosado. Con el tiempo, las pápulas se extienden a otras áreas de la piel (miembros superiores e inferiores, cara), tienen una forma esférica, de color marrón oscuro o marrón oscuro, a veces con un tinte rosa-rojizo. A menudo, el proceso se detiene y persiste durante muchos años, en el futuro puede progresar con el desarrollo de eritrodermia, afectar los órganos internos y terminar en la muerte.

La urticaria pigmentosa en niños es benigna. La enfermedad comienza con la aparición de erupciones de urticaria con comezón, que después de algunos años se transforman en elementos papulares. Al inicio de la enfermedad, pueden aparecer ampollas (vesículas) en piel aparentemente sana o en manchas y pápulas, caracterizadas por hinchazón y un tinte rosado-rojizo distintivo. Clínicamente, la urticaria pigmentosa en niños se distingue por un claro componente exudativo. A veces los elementos desaparecen sin dejar rastro. El fenómeno de la inflamación, o fenómeno de Darier-Unna, es importante: cuando se frotan con los dedos, o con una espátula o con un pinchazo de aguja, los elementos se vuelven edematosos, se intensifica el color rojo-rosado y el picor de la piel. La exacerbación se nota después de fricción, presión, procedimientos térmicos (baños calientes, insolación).

La forma de la piel puede manifestarse como erupciones ampollares maculopapulares, difusas, incluidos cambios eritrodérmicos, telangiectásicos, y también muy raramente en forma de un foco aislado: mastocitoma. Las más comunes son las erupciones papulares y con manchas pequeñas, que se propagan principalmente en la infancia. Se encuentran principalmente en el tronco, con menos frecuencia en las extremidades, rara vez en la cara, tienen contornos redondeados u ovalados, color marrón rojizo. Después de la fricción, los elementos adquieren un carácter urticarioide. Al mismo tiempo, pueden existir formaciones nodulares, generalmente poco numerosas, con una pigmentación más intensa. Las expulsiones pueden fusionarse, formando placas y lesiones difusas, en casos raros adquieren un carácter paquidérmico con una infiltración difusa pronunciada de la piel.

La forma telangiectótica manchada persistente ocurre en adultos, se ve como pecas, las telangiectasias pequeñas son visibles contra un fondo pigmentado.

La mastocitosis difusa se caracteriza por un engrosamiento de la piel, que tiene una textura pastosa, un tinte amarillento y se asemeja a un cuadro de pseudoxantoma. Se nota el ahondamiento de los pliegues de la piel. Los focos a menudo se localizan en las cavidades axilares, pliegues inguinales. Pueden aparecer grietas y úlceras en la superficie de las lesiones.

También se describen formas quísticas y atróficas: las ampollas son tensas, con contenido transparente o hemorrágico, en ellas faltan células acantolíticas, el síntoma de Nikolsky es negativo.

La mastocitosis nodosa ocurre predominantemente en recién nacidos y niños en los primeros 21 años de vida.

Clínicamente, existen tres tipos de mastocitosis nodular: xantelasmoidea, multinodular y nodular confluente.

La variedad xantelasmoidea se caracteriza por nódulos planos aislados o agrupados, o elementos nodulares de hasta 1,5 cm de diámetro, de forma ovalada, con límites bien definidos. Los elementos tienen una textura densa, una superficie lisa o piel de naranja y un color amarillo claro o marrón amarillento, lo que los hace similares a los xantelasmas y xantomas.

Con la mastocitosis multinodular, múltiples elementos nodulares densos hemisféricos con una superficie lisa se encuentran dispersos por toda la piel, que tienen un diámetro de 0,5 a 1,0 cm, de color rosa, rojo o amarillento.

La variedad nudosa-confluente se forma como resultado de la fusión de elementos nudosos en grandes conglomerados ubicados en grandes pliegues.

Con mastocitosis nodular, independientemente de sus variedades, el fenómeno de Darier-Unna se expresa débilmente o no se detecta. En la mayoría de los pacientes, se determina el dermografismo urticarial. Un síntoma subjetivo característico es la picazón de la piel.

Con mastocitosis sistémica, se observa daño a los órganos internos. La enfermedad se manifiesta en forma de leucemia de mastocitos (una forma maligna de mastocitosis).

La forma eritrodérmica, que también es rara, en adultos, a diferencia de los niños, se desarrolla sin reacciones vesiculares.

Las formas de mastocitosis infiltrativa difusa, gelangisctática y eritrodérmica se consideran enfermedades potencialmente sistémicas.

La mastocitosis ampollosa se desarrolla en niños durante la infancia o la primera infancia. Las burbujas pueden estar en la superficie de erupciones maculopapulares o lesiones de placa, a veces son la única manifestación cutánea de la enfermedad (mastocitosis ampollosa congénita), que se considera menos favorable pronóstica.

El mastocitoma solitario tiene la apariencia de una pequeña formación similar a un tumor o varios nódulos estrechamente espaciados, en cuya superficie la formación de ampollas es característica en los niños. El pronóstico para esta variante de urticaria es el más favorable. En la mayoría de los casos, la urticaria pigmentosa, que se desarrolló en la infancia, retrocede por sí sola en la pubertad. En promedio, las lesiones sistémicas se observan en el 10% de los pacientes, principalmente en el caso del desarrollo de mastocitosis en adultos.

La urticaria pigmentosa se conoce comúnmente como una de las formas más comunes de mastocitosis, una enfermedad sistémica que, de hecho, no es urticaria.

La mastocitosis es el proceso de reproducción patológica y acumulación de mastocitos en los tejidos vivos. Los mastocitos son una parte importante del sistema inmunológico del cuerpo, por lo que hay razones para creer que la urticaria pigmentosa es el resultado de trastornos en el sistema inmunológico.

En promedio, esta enfermedad afecta a ambos sexos en proporciones aproximadamente iguales.

La gran mayoría de los casos, unos tres de cada cuatro casos, se presentan en la infancia (forma juvenil) y desaparecen al inicio de la pubertad. En el cuerpo de los niños aparecen manchas rosadas o rojizas que se transforman gradualmente en ampollas subcutáneas con un relleno acuoso que, después de cicatrizar, dejan marcas marrones. En algunos pacientes, estas marcas pueden desaparecer por completo después de un tiempo, en otros, las manchas permanecen e incluso aumentan de tamaño.

En pacientes adultos, la enfermedad comienza con la aparición en la piel de manchas, vesículas o nódulos lisos y bien definidos, de tamaño no mayor a 5 mm. Estas erupciones son periódicas (se intercalan exacerbaciones con períodos de mejoría), con irritación mecánica (roce) o daño, pueden hincharse e incluso inflamarse. La urticaria pigmentosa que se presenta en adultos puede acompañar a una persona durante toda su vida.

Causas de la enfermedad

En cuanto a las causas del desarrollo de la mastocitosis, no existe una teoría generalmente aceptada. Existen ciertos argumentos tanto a favor de una predisposición genética (casos frecuentes de patología entre personas bastante emparentadas), como a favor de la teoría infecciosa. Una gran proporción de casos se clasifican como urticaria pigmentosa de etiología desconocida.

Los síntomas de la mastocitosis se desarrollan como resultado de la desgranulación de los mastocitos, como resultado de lo cual se liberan histamina y heparina, que tienen un fuerte efecto en los procesos que ocurren en los tejidos. Bajo la influencia de estos compuestos complejos y activos, la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos aumenta significativamente, especialmente en el sistema de microcirculación, los vasos grandes se estrechan, los pequeños, por el contrario, se expanden, lo que generalmente conduce a un edema tisular.

La urticaria pigmentosa puede ser tanto de naturaleza inmune como no inmune.

Las formas no inmunes se desarrollan bajo la influencia de los siguientes factores físicos:

• Luz solar directa;
• apretando;
• fricción;
• cálido;
• frío.

Entre los factores exógenos de las propiedades no físicas se encuentran las siguientes razones:

• estrés;
• cambio en las condiciones climáticas;
• preparaciones farmacéuticas;
• sustancias toxicas;
• algo de comida.

formas de la enfermedad

Generalmente se acepta la siguiente clasificación de mastocitosis:

• forma sistémica (se desarrolla principalmente en adultos), que se caracteriza por daño a los tejidos de los órganos internos y lesiones en la piel pueden estar presentes o ausentes;
• maligno (de lo contrario, leucemia de mastocitos), caracterizado por la degeneración maligna de los mastocitos. Ocurre, por regla general, sin lesiones en la piel, pero conduce a la infiltración de los órganos internos, es difícil de tratar y en la mayoría de los casos conduce a una muerte prematura;
• forma cutánea, que incluye mastocitosis adulta e infantil. Este último se presenta a una edad temprana y desaparece al inicio de la pubertad. Con esta forma, los fenómenos de la piel no suelen ir acompañados de lesiones de los órganos internos. Ocasionalmente hay casos de transición a la forma adulta;
• en la mastocitosis de adultos y adolescentes, además de los fenómenos de la piel, se produce daño en los órganos internos: los riñones, el corazón y algunos órganos del tracto gastrointestinal. Sin embargo, estas lesiones no suelen progresar, aunque se conocen casos de transición de la mastocitosis cutánea del adulto a una forma sistémica.

Síntomas de la enfermedad

Aproximadamente la mitad de los pacientes a los que se les diagnostica urticaria pigmentosa acuden al médico solo con quejas sobre el estado de la piel. Sin embargo, a veces se observan los siguientes síntomas:

• caída de la presión arterial por razones desconocidas;
• aumento aparentemente irrazonable de la temperatura corporal;
• ataques de taquicardia paroxística;
• ataques de picazón con enrojecimiento simultáneo de la piel.

Tales signos indican daño a los órganos internos.

Formas de mastocitosis

Las formas de las manifestaciones cutáneas dependen de qué capas de la epidermis acumulan sustancias activas secretadas por los mastocitos.

Los expertos identifican cinco tipos de cambios en la piel en esta enfermedad.

Nodular: se caracteriza por la aparición de muchos sellos o nódulos convexos, lisos o irregulares. Por lo general, el color de estas formaciones difiere del color de la piel sana: amarillento, rojo, rosa. A veces, los nódulos son tan densos que se fusionan en placas. La acción mecánica no provoca una reacción patológica.

Maculopapular: se manifiesta en forma de la formación de muchas manchas de color oscuro o pequeños nódulos en la piel. Las lesiones en la piel están claramente limitadas. Con la acción mecánica se forman pequeñas burbujas que recuerdan mucho a los síntomas de la urticaria real.

Solitario (forma infantil): se caracteriza por la formación de un nódulo de hasta 50 mm de tamaño, similar al toque con goma. Dichos nódulos se denominan mastocitomas, pueden tener una superficie lisa o arrugada, están ubicados en el tronco, los brazos o el cuello. En la mayoría de los casos, solo se produce un macistoma, con menos frecuencia, hasta cuatro. Estas formaciones se caracterizan por su repentina desaparición.

Eritrodérmico: se caracteriza por la formación de lesiones de color marrón amarillento en la piel, densas al tacto, con bordes irregulares y límites claramente definidos. Esta forma de la enfermedad se caracteriza por una picazón bastante severa, que gradualmente conduce a rascarse y, como resultado, a grietas o llagas.

Incluso con una exposición relativamente ligera, puede ocurrir un aumento de la picazón y la formación de ampollas. Quizás el desarrollo de la llamada forma bullosa con múltiples vesículas. La transición a la forma sistémica es relativamente rara, pero es posible desarrollar una lesión cutánea continua con enrojecimiento, descamación y resistencia al tratamiento.

El tipo telangiectásico se caracteriza por la aparición de manchas de color marrón rojizo en la piel afectada, localizadas principalmente en el tórax, las piernas o los brazos. Se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres adultas.

Diagnóstico de la enfermedad

La urticaria pigmentosa se diagnostica mediante un examen y un interrogatorio iniciales, pero generalmente se realiza una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico.

Cada uno de los tipos de desarrollo de la patología se caracteriza por diferentes tipos de distribución de infiltrados en la epidermis.

En la forma solitaria, los infiltrados se extienden incluso al tejido subcutáneo, y en la forma eritrodérmica, se acumulan principalmente en las capas superficiales.

Para aclarar el diagnóstico, se prescriben análisis de sangre y orina.

Se puede prescribir un examen de ultrasonido de los órganos internos y, en algunos casos, una tomografía computarizada de los huesos, ya que con la mastocitosis es posible dañar los órganos internos y el tejido óseo.

Hay una serie de formaciones de la piel y varias enfermedades que tienen manifestaciones externas similares o dan resultados de prueba similares. Por lo tanto, el diagnóstico de mastocitosis suele ser complejo.

Tratamiento

Después de un diagnóstico preciso, la urticaria pigmentosa requiere un tratamiento complejo bajo la guía de un especialista. Medicamentos usados ​​que reducen la producción de serotonina, antiinflamatorios, corticoides, citostáticos y antialérgicos. A veces se puede requerir cirugía para extirpar el mastocito.

La enfermedad a menudo es intratable, a veces es necesario limitarse al tratamiento sintomático, la terapia inmunomoduladora y las medidas preventivas.

Tenga en cuenta: las personas diagnosticadas con urticaria pigmentosa deben tener cuidado con los procedimientos térmicos, incluidos los baños de sol y las visitas a la sauna, ya que pueden provocar una exacerbación de la enfermedad.

Pronóstico

La forma infantil, con las tácticas de tratamiento adecuadas, bien puede curarse y, en la mayoría de los casos, desaparecer por completo en la adolescencia. Aquellos que se enferman en la adolescencia tienen menos posibilidades de una recuperación completa, mientras que para los pacientes adultos, su enfermedad, por regla general, tiende a progresar, aunque también hay períodos prolongados de remisión.

La urticaria pigmentosa es un tipo de enfermedad de la piel conocida como mastocitosis. En general, la mastocitosis no tiene nada que ver con la verdadera urticaria. La enfermedad comienza con el hecho de que en los tejidos vivos del cuerpo se acumulan gradualmente y luego se multiplican activamente los mastocitos. Desempeñan un papel importante en la formación del sistema inmunológico en el cuerpo. Por lo tanto, con la urticaria pigmentosa, la inmunidad se debilita.

Este tipo de enfermedad afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños. Sin embargo, los adultos también pueden enfermarse. En este caso, por lo general la urticaria que ha surgido en un niño pasa bastante rápido con el tratamiento adecuado. Pero una enfermedad adulta puede acompañar toda la vida, apareciendo periódicamente y luego desapareciendo.

Los científicos aún no han estudiado completamente esta enfermedad. Por lo tanto, es imposible identificar claramente ciertas causas que lo provocan. Pero todavía hay factores en los que se desarrolla mastocitosis en aproximadamente el 70% de todos los casos. Estos son factores infecciosos y genéticos.

Considerémoslos con más detalle:

1. Las personas tienen una predisposición genética a la mastocitosis si los parientes consanguíneos más cercanos también sufrieron esta enfermedad durante su vida. Como regla general, la enfermedad comienza a manifestarse cuando coinciden algunos factores físicos. Puede ser frío intenso, calor, que inciden constantemente en el cuerpo, fricciones o apretones. En el caso de que algunas partes del cuerpo estén constantemente expuestas a factores tan insignificantes, a primera vista, existe el riesgo de desarrollar urticaria pigmentosa.
2. Muy a menudo, la urticaria se desarrolla en una persona si pasa demasiado tiempo bajo la luz solar directa. La luz ultravioleta ayuda a cambiar la estructura de ciertos componentes de las células. Como resultado, esto afecta tanto al bienestar general como a la piel.
3. Las situaciones estresantes y los frecuentes cambios de clima son factores externos que contribuyen al desarrollo de la mastocitosis. Como regla, daña la psique humana, interrumpe el funcionamiento normal de los órganos. Como resultado, el sistema inmunológico también se debilita y, como resultado, aparece la urticaria.
4. Capaz de provocar mastocitosis, incluso algunas bebidas o alimentos. Mucho depende de cuán propensa sea una persona a las reacciones alérgicas. Es la presencia de una alergia a ciertos componentes de los alimentos lo que puede provocar la mastocitosis.
5. Tomar medicamentos que dañan el sistema inmunológico o simplemente no se adaptan al cuerpo, el envenenamiento con sustancias tóxicas son las causas de la urticaria. Estos factores son los más peligrosos e intratables, ya que aquí ya es posible juzgar incluso el envenenamiento del cuerpo.

En general, se acepta que es la liberación de heparina e histamina de las células lo que contribuye al estrechamiento de los vasos grandes y la expansión de los más pequeños, lo que, como resultado, conduce a la interrupción de los procesos en los tejidos y la hinchazón de algunas áreas de la piel.

Síntomas de la mastocitosis

Para identificar correctamente esta enfermedad en usted o en sus seres queridos, debe conocer sus síntomas. Como regla general, consisten no solo en la derrota de la piel.

La manifestación de la mastocitosis en la piel en niños y adultos es algo diferente. Entonces, la mastocitosis en los niños se manifiesta en forma de manchas rosadas o rojas, que eventualmente se convierten en ampollas subcutáneas con un líquido transparente. Después de un tiempo, las ampollas revientan y su contenido sale. En su lugar, aparecen manchas marrones, que pueden permanecer en la piel de por vida.

En los adultos, no todo da tanto miedo, pero el curso de la enfermedad puede ser largo. Hay pequeños nódulos o manchas transparentes que aumentan de tamaño al rascarse o frotarse. Con el tiempo, desaparecen por sí solos, pero luego reaparecen. Puede durar toda la vida.

Junto con las lesiones en la piel, hay un aumento de la temperatura corporal y, en algunos casos, incluso escalofríos. Como regla general, la piel pica mucho y las manchas se vuelven de color rojo brillante. A veces la inflamación es tan fuerte que incluso se acompaña de un ataque de picor, que es imposible de soportar.

En casos especialmente severos en adultos, la mastocitosis puede causar problemas cardíacos y de presión. La taquicardia generalmente comienza a desarrollarse, la presión se reduce considerablemente.

formas de la enfermedad

La mastocidosis también difiere en formas, cada una de las cuales se caracteriza por su gravedad. Hay 3 formas principales de urticaria pigmentosa. Pero los médicos, al hacer un diagnóstico, también los especifican. Detengámonos en las principales formas de mastocitosis con más detalle.

3 formas principales de la enfermedad

La primera forma es la piel. Los médicos lo consideran el más fácil. Como regla, en la mayoría de los casos ocurre en la adolescencia. En este caso, solo la piel se ve afectada, los órganos internos no se dañan y no se producen patologías. Si el tratamiento se inicia de inmediato, dicha urticaria pigmentada pasa rápidamente y ya no interfiere con la vida de un adulto.

La segunda forma de esta enfermedad es la mastocitosis sistémica. Se desarrolla exclusivamente en adultos. En este caso, la piel puede verse afectada y permanecer completamente ilesa. Pero ya es mucho más difícil curar la mastocitosis sistémica, ya que los órganos internos están dañados.

La tercera forma de mastocitosis es la más terrible. Esta es la leucemia de mastocitos. Es bastante difícil identificarlo, ya que no se observan daños externos en la piel. Se produce la degeneración de las células, lo que conduce a la interrupción del trabajo de todos los órganos internos. Es difícil tratar dicha leucemia, la mayoría de las veces la enfermedad termina en la muerte.

También debe entenderse que en las dos primeras formas, si se produce daño en los órganos internos, permanece en el mismo nivel inicial, sin progresar más. A veces desaparece por sí solo, pero aún así, no se debe descuidar el tratamiento.

Al realizar pruebas, el médico debe identificar más claramente la forma de mastocitosis. También existen formas de esta enfermedad a nivel celular, donde todo depende de en qué capa de la piel se produzcan las modificaciones celulares desfavorables.

5 formas a nivel celular

La urticaria pigmentosa solitaria se desarrolla con mayor frecuencia en bebés. En este caso, aparece un nódulo en el cuerpo, que puede alcanzar los 5 cm de ancho. Tiene un color brillante y una estructura bastante densa. Por lo general, la desaparición se produce de forma repentina (sin tratamiento).

La forma nodular de mastocitosis se puede observar tanto en adultos como en niños. Se caracteriza por la presencia en el cuerpo de muchos nódulos amarillentos densos aproximadamente idénticos. Dichos ganglios, si no se tratan, se fusionan en placas. Cuando se expone a áreas dañadas de la piel, se siente un dolor intenso o picazón.

La forma eritrodérmica de la urticaria pigmentosa se considera una de las más desagradables. Lo que pasa es que aparecen nódulos en el cuerpo, que están claramente definidos, pero la forma puede ser diferente. Están ubicados uno cerca del otro y, cuando se peinan, comienzan a inflamarse. Como resultado, incluso si una persona no rascó los nódulos, aparecen llagas en su lugar, que luego son difíciles de eliminar.

La urticaria pigmentosa telangiectásica afecta con mayor frecuencia a las mujeres, ya que los cambios en las células en la mayoría de los casos están asociados con desequilibrios hormonales. Aparecen pequeñas manchas marrones o nódulos en el pecho, los brazos o las piernas. El tratamiento en este caso debe ser restaurar los niveles hormonales normales. Por lo tanto, tiene sentido buscar la ayuda de un ginecólogo.

Las manifestaciones de la mastocitosis maculopapular son muy similares a las de la urticaria real. En alguna zona de la piel aparecen pequeñas vesículas de color amarillo claro o marrón, claramente delimitadas. Con el tiempo, las burbujas se llenan de líquido que, después de reventar, sale.

Debe comprender que cada forma de mastocitosis tiene sus propias características, por lo que es muy importante que el médico diagnostique correctamente. Para ello, el paciente debe prestar especial atención al análisis, siguiendo las recomendaciones del médico antes de entregar el biomaterial.

Características del tratamiento de la enfermedad.

Es muy importante iniciar el tratamiento de la urticaria pigmentosa a tiempo y correctamente.

Dicho tratamiento debe ser prescrito por un médico, dependiendo de si la mastocitosis es agresiva o indolente. No puede tomar ningún medicamento por su cuenta, especialmente si se trata de una mastocitosis sistémica. Por lo tanto, nos limitamos a considerar los métodos tradicionales para curar la mastocitosis sistémica, sus otros tipos y algunos consejos útiles.

El médico debe prescribir dos grupos de medicamentos al paciente. En este caso, un grupo estará dirigido directamente a aliviar los síntomas y normalizar el funcionamiento de los órganos, y el segundo afectará el sistema inmunológico humano.

Recientemente, los corticosteroides, los citostáticos y también los medicamentos que tienen un efecto antiinflamatorio y antialérgico pronunciado se han generalizado como los principales medicamentos. Es imposible nombrar con precisión los medicamentos, ya que se prescriben individualmente para cada paciente. Pero una propiedad común a todas las drogas es la disminución de la serotonina en el cuerpo.

Se debe prestar mucha atención a la inmunidad. Es muy útil tomar vitamina C. Lo mejor es dar preferencia a los complejos vitamínicos.

Se deben observar algunas reglas importantes durante el tratamiento de la urticaria pigmentosa. Es necesario abandonar temporalmente el uso a largo plazo de baños tibios, duchas demasiado calientes o frías. Debería ser menos probable que salga a la calle en condiciones de calor extremo. Cualquier cambio repentino en el clima puede exacerbar la enfermedad.

Se debe prestar mucha atención a la nutrición. Si es posible, se deben evitar los alimentos salados, ahumados, grasos o muy dulces. Todo esto puede agravar la situación o incluso provocar una reacción alérgica inesperada en el organismo. Debe concentrarse en verduras y frutas frescas, caldos naturales.

Si el tratamiento de la urticaria pigmentosa se inicia a tiempo y correctamente, el pronóstico será favorable. Las únicas excepciones son los casos graves de la enfermedad. Por lo tanto, cuando se detecten los primeros síntomas, busque ayuda de los médicos.