Was ist Mastozytose (Urticaria pigmentosa) und was sind die Ursachen für das Auftreten bei einem Kind? Behandlung und Foto von Kindern mit Hautausschlag. Was ist Urticaria pigmentosa, ihre Symptome und wie wird sie behandelt Behandlung von Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa (Mastozytose) ist eine der seltenen und wenig untersuchten Erkrankungen. Es gibt keine zuverlässigen Informationen über die Prävalenz dieser Krankheit, ihre Ätiologie und Pathogenese. Es gibt folgende Formen der Mastozytose:

1. Pigmentfleckige Mastozytose
2. verknotet
3. bullös
4. papulös
5. Mastozytom
6. diffus

1. isoliert nicht aggressiv:
   a. asymptomatisch
   b. Haut
   in. systemisch mit viszeralen Manifestationen
2. Mastozytose mit hämatologischen Störungen:
   a. myeloproliferativ
   b. myelodysplastisch
3. aggressiv
4. Mastzellen-Leukämie

Die Krankheit tritt meist in der frühen Kindheit auf und verschwindet oft spontan nach einigen Jahren in der Pubertät. Der Krankheitsverlauf ist in der Regel gutartig. Aber ungefähr bei 30% der Patienten treten periodisch Hyperämie, Juckreiz, Urtikaria-Elemente auf, bei weniger als 15% treten Erbrechen, tiefe Ohnmacht und Schock auf. Diese Manifestationen sind wahrscheinlich mit der Freisetzung von Histamin durch Mastzellen verbunden und werden oft mit einer erhöhten Ausscheidung von freiem Histamin und seinen Metaboliten über den Urin kombiniert.

Systemische Mastozytose, bei der Mastzellen diffus Leber, Milz, Magen-Darm-Trakt und Knochen infiltrieren, ist sehr selten. Manchmal entwickelt sich eine Mastzellleukämie.

Wir beobachteten einen Patienten mit einer Kombination aus Urticaria pigmentosa und anaphylaktischem Schock auf Novocain. Wir präsentieren unsere Beobachtung. Patient Z., 68 Jahre alt, 12.02.1999 wurde von der Intensivstation des 3. Stadtkrankenhauses in die allergologische Abteilung des Vitebsk Regional Clinical Hospital verlegt, wo sie aufgrund der Einführung von Novocain einen anaphylaktischen Schock erlitten hatte. Ab 18.01.1999 bis 8.02.1999 Die Patientin wurde in der proktologischen Abteilung des 2. Städtischen Krankenhauses behandelt, wo sie sich einer Polypektomie unter örtlicher Betäubung mit Lidocain unterzog. Vor der Entlassung wurde Novocain in den Anus eingeführt. Nach 15 Minuten fühlte sich der Patient schwach und verlor das Bewusstsein. Die Betreuung erfolgte auf der Intensivstation des 3. Stadtkrankenhauses.

Anamnese des Lebens. Von den vergangenen Krankheiten stellt er 1984 eine Appendektomie fest. Etwa 10 Jahre lang steigt der arterielle Druck periodisch an. Nimmt Clonidin. Schmerz im Herzen bemerkt nicht. Es gibt zwei Kinder (physiologische Geburt).

Allergiegeschichte. 1984 entwickelte sich nach einer Appendektomie in einem Krankenhaus während der Einnahme einer Tablette (Sulfanilamid?) eine starke Schwäche. Es gab keine Reaktionen auf Lebensmittel. Es gibt keine Angehörigen von Patienten mit allergischen Erkrankungen.

Objektiv. Der Zustand ist zufriedenstellend. Auf der Haut von Rücken, Brust, Bauch, Extremitäten - ein pigmentierter Ausschlag vor dem Hintergrund von Teleangiektasien. Jeder Fingerdruck auf die Haut führte zur Bildung eines Erythems (Darier-Unna-Phänomen).

Sichtbare rosafarbene Schleimhäute ohne pathologische Elemente. Palpatorisch zugängliche Lymphknoten sind nicht vergrößert. Der Isthmus der Schilddrüse ist tastbar. Die Milchdrüsen sind weich, schmerzlos. Blasenatmung in der Lunge. Herzgeräusche sind gedämpft, rhythmisch, die Herzfrequenz beträgt 60 pro Minute. Der Bauch ist weich und schmerzlos. Leber und Milz sind nicht vergrößert. Stuhlgang und Diurese sind normal.

Komplettes Blutbild (15.02.99). Erythrozyten -4,0 x1012/l; Hämoglobin - 125 g/l; Leukozyten - 7,2 x 109 / l; p - 1 %, s - 60 %, e - 9 %, l - 29 %, m - 1 %; BSG - 3 mm/h.

Biochemischer Bluttest (12.02.99). Harnstoff - 8,7 mmol/l; ALT – 0,14 μmol/h Hl; AST – 0,23 μmol/h Hl; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; Gesamtprotein - 85 g/l.

Urinanalyse (11.02.99). Spezifisches Gewicht - 1017, Farbe - hellgelb, saure Reaktion, vollständige Transparenz, Protein - nein, Zucker - nein; Mikroskopie: Epithel 1-2 im Sichtfeld, Leukozyten 1-2 im Sichtfeld, Salze - Harnsäurekristalle. Im Kot wurden keine Wurmeier gefunden (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sinusrhythmus 85 pro Minute. Horizontales EOS. Einzelne ventrikuläre Extrasystolen. EKG (11.02.99). Sinusrhythmus 60 pro Minute. Horizontales EOS. Linke ventrikuläre Hypertrophie.

Untersuchung beim Augenarzt (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Der Augenhintergrund - die Scheiben sind blassrosa, die Grenzen sind klar; Netzhautgefäße normaler Größe. Untersuchung durch einen Neurologen (18.02.99). Die Neurologitscheski Pathologie war nicht enthüllt. Es war unmöglich, eine morphologische Untersuchung der Hautbiopsie durchzuführen, da der Patient eine anaphylaktische Reaktion auf Novocain zeigte.

Bei langem Bluthochdruck, fehlenden Fundusveränderungen sowie periodischen Herzrhythmusstörungen (siehe EKG vom 18.01.1999) ohne subjektive Empfindungen ist an eine paroxysmale Histaminausschüttung durch Mastzellen zu denken und eine Reflexwirkung auf die Aktivierung des Nebennierenmarks mit der Freisetzung von Katecholaminen. Es wird auf die Kombination von Urticaria pigmentosa und anaphylaktischem Schock hingewiesen, die zu einem schwer behandelbaren Zustand führen kann.

Urticaria pigmentosa ist eine Hautkrankheit, die zu einer Verletzung der Pigmentierung führt. Der zweite Name der Krankheit ist Mastozytose. In den meisten Fällen wird es bei Kindern diagnostiziert, aber es kann Erwachsene betreffen.

Ursachen

Urtikaria ist eine Krankheit, die die Epidermis unter dem Einfluss bestimmter Faktoren betrifft. Die Krankheit ist durch das Vorhandensein von Ausschlägen von roter oder rosa Farbe und starkem Juckreiz gekennzeichnet.

Urticaria pigmentosa gehört nicht vollständig zu dieser Krankheitsgruppe. Mastozytose gilt als pathologischer Zustand des Körpers, bei dem Mastzellen in gesundem Gewebe schnell reproduziert werden. Während ihrer Zerstörung wird eine große Menge Histamin freigesetzt, was eine Hautreaktion hervorruft.

Urticaria pigmentosa wurde 1869 entdeckt und beschrieben. Es ist in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten enthalten und hat den ICD-10-Code - Q82.2 - Mastozytose.

Die genaue Ursache der Krankheit wurde nicht festgestellt. Es gibt einige Faktoren, die die Entwicklung einer solchen Urtikaria hervorrufen können. Es kann immun- und nicht-immunologischen Ursprungs sein.

Faktoren:

Viele Wissenschaftler neigen zu der Annahme, dass die Hauptursache ein erblicher Faktor sowie entzündliche Prozesse sind, die sich als Folge von Infektionskrankheiten entwickeln. Die Entstehung einer Urtikaria kann eine Reaktion auf die MMR-Impfung sein.

Der für den Pigmenttyp der Krankheit charakteristische Farbton der Haut tritt als Folge einer Zunahme der Anzahl von Melanozyten und infolgedessen von Melanin in der Epidermisschicht auf.

Formen und Symptome der Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa hat verschiedene Formen.

Einstufung:

• Systemisch. Diese Art von Urtikaria wird häufig bei Erwachsenen diagnostiziert. Es ist durch eine Schädigung der inneren Organe gekennzeichnet, äußere Anzeichen der Krankheit können fehlen.
• Maligne. Die schwere Form, bei der Mastzellmalignome auftreten, ist für den Menschen gefährlich. Epidermale Läsionen fehlen oft, innere Organe leiden. Die Urtikaria ist durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet, sie ist praktisch nicht behandelbar. Verursacht Tod.
• Die Hautform der Pigmenterkrankung erstreckt sich nicht auf die inneren Organe. Bei Säuglingen diagnostiziert, verschwindet im Jugendalter. Manchmal kann es bei Erwachsenen diagnostiziert werden.
• Bei Jugendlichen und Erwachsenen erstreckt sich die nachteilige Wirkung der Urtikaria auf die inneren Organe, aber die Krankheit entwickelt sich nicht schnell und ist nicht systemisch.

Zusätzlich zu dieser Einteilung werden einzelne und generalisierte (multiple) Hautausschläge unterschieden. Die zweite Art der pigmentierten Urtikaria ist häufiger.

Symptome

In den meisten Fällen achten die Patienten auf die äußeren Anzeichen der Krankheit und bemerken keine anderen Veränderungen im Körper. Es gibt verschiedene Arten von Hautveränderungen bei pigmentierter Urtikaria.

Arten:

• Makulopapulös. Unabhängig vom Alter diagnostiziert, gekennzeichnet durch Flecken mit klarer Umrandung.
• Erythrodermisch. Die Flecken haben eine gelbliche Farbe, unebene Kanten. Es besteht ein starker Juckreiz. Diagnosen in jedem Alter, Kinder bilden keine Blasen.
• bullös. Auf Altersflecken wird die Bildung von Blasen in mehreren Mengen festgestellt. Am häufigsten betrifft es kleine Kinder.
• Knoten. Auf der Epidermis bilden sich einzelne oder mehrere kleine Knötchen. Betrifft Neugeborene oder Kinder unter zwei Jahren.
• diffus. Die Epidermis wird dicker, ein gelblicher Farbton erscheint, eine Vertiefung der Hautfalten wird festgestellt. Entwickelt sich unabhängig vom Alter.
• Teleangiektatisch. Auf der Epidermis bilden sich rotbraune Flecken. Es wird häufiger bei Erwachsenen diagnostiziert, insbesondere bei Frauen.

Kutane Mastozytose bei Kindern und Erwachsenen

Urticaria pigmentosa bei Kindern ist eine gutartige Form der Krankheit. Auf der Haut wird die Bildung von rosa oder roten Flecken festgestellt, es tritt starker Juckreiz auf.

Nach einiger Zeit verwandeln sich die Flecken in Blasen, die mit flüssigem Inhalt gefüllt sind. Beim Reiben oder Einstechen des Pigmentflecks kommt es zu einer starken Rötung (Daria-Unna-Phänomen) und verstärktem Juckreiz. Exazerbationen werden bei warmen Bädern, längerer Sonneneinstrahlung und mechanischem Druck beobachtet.

Oft werden Läsionen an Körper, Armen und Beinen diagnostiziert. Manchmal wird das Auftreten von nicht Blasen, sondern Knötchen von roter Farbe bemerkt.

Bei Kindern wird die Haut dicker und rauer, bekommt einen gelblichen Farbton, die Falten erscheinen ausgeprägter.

Manchmal entwickeln Kinder ein einsames Mastozytom. Am Körper bildet sich ein Tumor, der eine Größe von fünf Zentimetern erreicht. Im Grunde handelt es sich um eine einzelne Formation. Wenn der Tumor beschädigt ist, bilden sich Blasen darauf.

Unangenehme Symptome der Urticaria pigmentosa verschwinden bis zur Pubertät.

Mastozytose bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen entwickelt sich die Urticaria pigmentosa ähnlich. Zunächst erscheinen rote Flecken auf der gesamten Körperoberfläche. Nach einiger Zeit können sich die Flecken verdunkeln und ihre Form ändern.

Die Entstehung der Urtikaria hat einen periodischen Verlauf. Die Symptome verschwinden und treten dann wieder auf. Bei einem systemischen Auftreten kommt es allmählich zu einer Schädigung der inneren Organe, die zum Tod führen kann. Patienten bemerken oft keine anderen Anzeichen der Krankheit.

Wonach schauen:

• Ständiger Blutdruckabfall
• Gefühle von Schwäche und Apathie
• Schmerzhafte Empfindungen in den Muskeln
• Anaphylaktischer Schock,
• Verletzung des Atmungssystems.

Solche Symptome sollten eine Person alarmieren und sind ein Grund, eine medizinische Einrichtung aufzusuchen.

Diagnose und Behandlung

Vor der Verschreibung der Behandlung der Krankheit werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Eine hochwertige Diagnostik ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose zu stellen und Medikamente auszuwählen, die mit Pigmenterkrankungen fertig werden können.

Äußere Anzeichen einer pigmentierten Urtikaria ähneln den Symptomen anderer Hauterkrankungen. Daher ist es notwendig, Mastozytose von ihnen zu unterscheiden.

Forschung:

• Blut- und Urintests,
• Hautbiopsie,
• Histamintests,
• Ultraschallverfahren,
• Röntgen,
• Magnetresonanztomographie,
• CT-Scan.

Sobald die Diagnose gestellt ist, wird die geeignete Behandlung ausgewählt.

Die Therapie wird für jeden Patienten individuell verordnet und umfasst den Einsatz verschiedener Mittel.

Bei leichten Formen bei Kindern wird die Behandlung aufgrund des möglichen Verschwindens aller Anzeichen einer pigmentierten Urtikaria im Jugendalter nicht vorgeschrieben.

Behandlung:

• Antihistaminika werden verschrieben - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Machen antiallergische Wirkung, reduziert Juckreiz und Beschwerden.
• Es werden Antiserotonin-Mittel verwendet - Ketotifen, Bikarfen. Medikamente hemmen die Produktion von Histamin im Körper.
• Um äußere Anzeichen zu beseitigen, werden Kortikosteroid-Medikamente verwendet - Salben, Cremes, Gele.
• Medikamente auf Basis von Cromoglycerinsäure - Nalkrom, Kromoheksal - wirken antiallergisch.
• Bei einer Knotenform wird Histaglobulin verschrieben.

In einigen Fällen werden physiotherapeutische Verfahren verschrieben - UV-Bestrahlung.

In Ermangelung von Ergebnissen einer konservativen Behandlung wird ein chirurgischer Eingriff verwendet.

In allen Phasen der Therapie hält sich der Patient an die richtige Ernährung. Alle frittierten, geräucherten, eingelegten Gerichte, Süßigkeiten, kohlensäurehaltigen Getränke, Kaffee und alkoholischen Getränke werden aus der Diät gestrichen. Bevorzugt werden fermentierte Milchprodukte, Obst, Gemüse, grüner Tee.

Hausmittel

In Ermangelung von Kontraindikationen dürfen Volksheilmittel zur Behandlung der pigmentierten Form verwendet werden.

Einrichtungen:

• Die Rüben werden gereinigt, in kleine Stücke geschnitten und mit drei Litern Wasser gegossen. Sechs Tage an einem dunklen Ort stehen lassen. Die fertige Infusion wird dreimal täglich in einem großen Löffel verzehrt und zur Herstellung von Kompressen auf entzündeten Stellen verwendet.
• Trinken Sie dreimal täglich ein halbes Glas Selleriesaft.
• Eine gleiche Menge Salbei, Kamille, Ringelblume, Schöllkraut und Baldrian wird gemischt und zur Herstellung eines Aufgusses verwendet. Das fertige Produkt wird für Heilbäder verwendet.

Volksheilmittel sind eine Ergänzung zur Hauptbehandlung.

Prognose und Ansprechpartner

Was ist die Gefahr der Krankheit? Urticaria pigmentosa in ihrer vernachlässigten Form und ohne hochwertige Behandlung kann zum Tod einer Person führen.

Vorbehaltlich aller ärztlichen Verordnungen ist die Prognose in der Regel positiv. Bei Kindern heilt die Krankheit bis zum Jugendalter oft von selbst aus.

Bei Erwachsenen kann Urticaria pigmentosa fortschreiten, aber langfristige Remissionen sind nicht ausgeschlossen.

Welchen Arzt kontaktieren

Die Behandlung der pigmentierten Form der Urtikaria wird von einem Hämatologen, Therapeuten, Onkologen, Dermatologen durchgeführt. Es ist notwendig, alle Fachärzte aufzusuchen, um bösartige Erkrankungen auszuschließen und Termine einzuhalten.

Urticaria pigmentosa kann dem Patienten viel Unbehagen bereiten. Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, ist es notwendig, eine medizinische Einrichtung aufzusuchen und die vorgeschriebene Behandlung einzuhalten.

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Es gibt zwei Formen der Mastozytose: kutane und systemische. Die kutane Form wird unterteilt in generalisierte kutane (Urticaria pigmentosa, persistierende makuläre Teleangiektasie, diffuse Mastozytose) und Mastozytom (Tumor, meist solitär).

Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der Mastozytose der Haut. Zu Beginn der Erkrankung treten häufig bei Kindern juckende rosa-rote Flecken auf, die sich schließlich in Bläschen verwandeln. Nach sich selbst hinterlassen die Blasen hartnäckige bräunlich-braune Flecken. Bei Erwachsenen beginnt die Krankheit mit der Bildung von hyperpigmentierten Flecken oder Papeln. Flecken und Papeln sind flach, haben einen Durchmesser von bis zu 0,5 cm, eine abgerundete Form, scharfe Ränder und eine glatte Oberfläche ohne Anzeichen von Ablösung. Sie befinden sich auf der Haut des Körpers, sind nicht zahlreich, haben eine hellgraue oder rosa-braune Farbe. Im Laufe der Zeit breiten sich Papeln auf andere Bereiche der Haut aus (obere und untere Gliedmaßen, Gesicht), haben eine kugelförmige Form, dunkelbraune oder dunkelbraune Farbe, manchmal mit einem rosaroten Farbton. Oft stoppt der Prozess, der viele Jahre andauert, in der Zukunft kann er mit der Entwicklung von Erythrodermie fortschreiten, innere Organe betreffen, was zum Tod führt.

Urticaria pigmentosa bei Kindern ist gutartig. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von juckenden Urtikariaausschlägen, die sich nach einigen Jahren in papulöse Elemente verwandeln. Zu Beginn der Erkrankung können auf scheinbar gesunder Haut oder auf Flecken und Papeln Bläschen (Vesikel) auftreten, die durch Schwellungen und eine deutliche rosarote Färbung gekennzeichnet sind. Klinisch zeichnet sich die Urticaria pigmentosa bei Kindern durch eine deutlich exsudative Komponente aus. Manchmal verschwinden Elemente spurlos. Das Entzündungsphänomen oder das Darier-Unna-Phänomen ist wichtig: Beim Reiben mit den Fingern oder mit einem Spatel oder mit einem Nadelstich schwellen die Elemente an, die rosarote Farbe und der Juckreiz der Haut nehmen zu. Exazerbation wird nach Reibung, Druck, thermischen Verfahren (heiße Bäder, Sonneneinstrahlung) festgestellt.

Die Hautform kann sich als makulopapulöse, bullöse Hautausschläge, diffuse, einschließlich erythrodermische, teleangiektatische Veränderungen und auch sehr selten als isolierter Fokus - Mastozytom - manifestieren. Am häufigsten sind kleinfleckige und papulöse Hautausschläge, die sich hauptsächlich in der Kindheit ausbreiten. Sie befinden sich hauptsächlich am Rumpf, etwas seltener an den Gliedmaßen, selten im Gesicht, haben abgerundete oder ovale Umrisse, rotbraune Farbe. Nach Reibung nehmen die Elemente einen urtikarioiden Charakter an. Gleichzeitig kann es zu meist nicht zahlreichen Knötchenbildungen mit intensiverer Pigmentierung kommen. Ausscheidungen können verschmelzen, Plaque und diffuse Läsionen bilden, in seltenen Fällen einen dickhäutigen Charakter mit einer ausgeprägten diffusen Infiltration der Haut annehmen.

Die hartnäckige gefleckte Teleangiektose tritt bei Erwachsenen auf, sieht aus wie Sommersprossen, kleine Teleangiektasien sind vor einem pigmentierten Hintergrund sichtbar.

Diffuse Mastozytose ist durch eine Verdickung der Haut gekennzeichnet, die eine teigige Textur, eine gelbliche Tönung hat und einem Bild eines Pseudoxanthoms ähnelt. Es wird eine Vertiefung der Hautfalten bemerkt. Herde sind oft in den Achselhöhlen, Leistenfalten lokalisiert. Risse und Geschwüre können auf der Oberfläche der Läsionen auftreten.

Zystische und atrophische Formen werden ebenfalls beschrieben: Blasen sind angespannt, mit transparentem oder hämorrhagischem Inhalt, akantholytische Zellen fehlen in ihnen, Nikolskys Symptom ist negativ.

Mastozytose nodosa tritt überwiegend bei Neugeborenen und Kindern in den ersten 21 Lebensjahren auf.

Klinisch gibt es drei Arten von nodulärer Mastozytose: xanthelasmoide, multinoduläre und nodulär-konfluente Mastozytose.

Die Xanthelasmoid-Sorte ist gekennzeichnet durch isolierte oder gruppierte flache Knötchen oder knötchenförmige Elemente mit einem Durchmesser von bis zu 1,5 cm, oval und mit scharfen Grenzen. Die Elemente haben eine dichte Textur, eine glatte oder orangefarbene Oberfläche und eine hellgelbe oder gelblich-braune Farbe, wodurch sie Xanthelasmen und Xanthomen ähneln.

Bei der multinodulären Mastozytose sind mehrere halbkugelförmige dichte knotige Elemente mit glatter Oberfläche über die Haut verstreut, die einen Durchmesser von 0,5 bis 1,0 cm haben, rosa, rot oder gelblich sind.

Die knorrig-konfluente Sorte entsteht durch die Verschmelzung knorriger Elemente zu großen Konglomeraten, die sich in großen Falten befinden.

Bei nodulärer Mastozytose ist das Darier-Unna-Phänomen unabhängig von seiner Art schwach ausgeprägt oder wird nicht erkannt. Bei den meisten Patienten wird ein urtikarieller Dermographismus festgestellt. Ein charakteristisches subjektives Symptom ist der Juckreiz der Haut.

Bei systemischer Mastozytose wird eine Schädigung der inneren Organe festgestellt. Die Krankheit äußert sich in Form einer Mastzell-Leukämie (eine bösartige Form der Mastozytose).

Die ebenfalls seltene erythrodermische Form verläuft bei Erwachsenen im Gegensatz zu Kindern ohne vesikuläre Reaktionen.

Diffus-infiltrative, erfolgreichisktatische und erythrodermische Formen der Mastozytose gelten als potenziell systemische Erkrankungen.

Bullöse Mastozytose entwickelt sich bei Kindern im Säuglings- oder frühen Kindesalter. Blasen können auf der Oberfläche von makulopapulösen Hautausschlägen oder Plaqueläsionen auftreten, manchmal sind sie die einzige Hautmanifestation der Krankheit (kongenitale bullöse Mastozytose), die prognostisch als weniger günstig angesehen wird.

Das solitäre Mastozytom hat das Aussehen einer kleinen tumorähnlichen Formation oder mehrerer eng beieinander liegender Knötchen, auf deren Oberfläche bei Kindern eine Blasenbildung charakteristisch ist. Die Prognose für diese Variante der Urtikaria ist am günstigsten. In den meisten Fällen bildet sich die im Kindesalter entstandene Urticaria pigmentosa bis zur Pubertät von selbst zurück. Im Durchschnitt werden bei 10% der Patienten systemische Läsionen beobachtet, hauptsächlich bei der Entwicklung einer Mastozytose bei Erwachsenen.

Urticaria pigmentosa wird allgemein als eine der häufigsten Formen der Mastozytose bezeichnet, einer systemischen Erkrankung, die eigentlich keine Urtikaria ist.

Mastozytose ist der Prozess der pathologischen Reproduktion und Akkumulation von Mastzellen in lebenden Geweben. Mastzellen sind ein wesentlicher Teil des körpereigenen Immunsystems, daher gibt es Grund zu der Annahme, dass Urticaria pigmentosa auf Störungen des Immunsystems zurückzuführen ist.

Im Durchschnitt betrifft diese Krankheit beide Geschlechter in etwa gleichen Anteilen.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle, etwa drei von vier Fällen, treten im Kindesalter auf (juvenile Form) und verschwinden mit Beginn der Pubertät. Auf dem Körper von Kindern erscheinen rosafarbene oder rötliche Flecken, die sich allmählich in subkutane Blasen mit einer wässrigen Füllung verwandeln, die nach der Heilung bräunliche Flecken hinterlassen. Bei einigen Patienten können diese Flecken nach einiger Zeit vollständig verschwinden, bei anderen bleiben die Flecken bestehen und werden sogar größer.

Bei erwachsenen Patienten beginnt die Krankheit mit dem Auftreten von glatten, gut definierten Flecken, Bläschen oder Knötchen auf der Haut, die nicht größer als 5 mm sind. Diese Hautausschläge treten periodisch auf (Exazerbationen wechseln sich mit Perioden der Besserung ab), bei mechanischer Reizung (Reiben) oder Beschädigung können sie anschwellen und sich sogar entzünden. Urticaria pigmentosa, die bei Erwachsenen auftritt, kann einen Menschen sein ganzes Leben lang begleiten.

Ursachen der Krankheit

In Bezug auf die Ursachen der Entwicklung der Mastozytose gibt es keine allgemein anerkannte Theorie. Es gibt einige Argumente sowohl für eine genetische Prädisposition (häufige Fälle von Pathologie bei Personen, die ziemlich nahe verwandt sind) als auch für die Infektionstheorie. Ein großer Teil der Fälle wird als Urticaria pigmentosa unbekannter Ätiologie klassifiziert.

Die Symptome der Mastozytose entwickeln sich als Folge der Degranulation von Mastzellen, wodurch Histamin und Heparin freigesetzt werden, die die in den Geweben ablaufenden Prozesse stark beeinflussen. Unter dem Einfluss dieser komplexen und aktiven Verbindungen steigt die Durchlässigkeit der Wände von Blutgefäßen erheblich an, insbesondere im Mikrozirkulationssystem, große Gefäße verengen sich, kleine hingegen dehnen sich aus, was im Allgemeinen zu Gewebeödemen führt.

Urticaria pigmentosa kann von Natur aus sowohl immun als auch nicht immun sein.

Nicht-immune Formen entwickeln sich unter dem Einfluss folgender physikalischer Faktoren:

• direktes Sonnenlicht;
• quetschen;
• Reibung;
• herzlich;
• kalt.

Zu den exogenen Faktoren nichtphysikalischer Eigenschaften gehören folgende Gründe:

• betonen;
• Änderung der klimatischen Bedingungen;
• pharmazeutische Vorbereitungen;
• giftige Substanzen;
• etwas zu essen.

Formen der Krankheit

Die folgende Klassifikation der Mastozytose wird allgemein akzeptiert:

• systemische Form (entwickelt sich hauptsächlich bei Erwachsenen), die durch eine Schädigung des Gewebes der inneren Organe gekennzeichnet ist und Hautläsionen vorhanden oder nicht vorhanden sein können;
• bösartig (sonst Mastzellleukämie), gekennzeichnet durch bösartige Entartung von Mastzellen. Tritt in der Regel ohne Hautläsionen auf, führt aber zur Infiltration innerer Organe, ist schwierig zu behandeln und führt in den meisten Fällen zu einem frühen Tod;
• kutane Form, die erwachsene und kindliche Mastozytose einschließt. Letzteres tritt in einem frühen Alter auf und verschwindet mit Beginn der Pubertät. Bei dieser Form gehen Hautphänomene in der Regel nicht mit Läsionen der inneren Organe einher. Gelegentlich gibt es Fälle von Übergängen in die Erwachsenenform;
• Bei erwachsener und jugendlicher Mastozytose treten neben Hautphänomenen Schäden an inneren Organen auf - Nieren, Herz und einige Organe des Gastrointestinaltrakts. Diese Läsionen schreiten jedoch normalerweise nicht fort, obwohl Fälle des Übergangs der kutanen erwachsenen Mastozytose in eine systemische Form bekannt sind.

Symptome der Krankheit

Etwa die Hälfte der Patienten mit der Diagnose Urticaria pigmentosa gehen nur mit Beschwerden über den Hautzustand zum Arzt. Manchmal werden jedoch die folgenden Symptome beobachtet:

• Blutdruckabfall aus unbekannten Gründen;
• scheinbar unvernünftiger Anstieg der Körpertemperatur;
• Anfälle von paroxysmaler Tachykardie;
• Juckreiz mit gleichzeitiger Hautrötung.

Solche Anzeichen weisen auf Schäden an inneren Organen hin.

Formen der Mastozytose

Die Formen der Hautmanifestationen hängen davon ab, in welchen Schichten der Epidermis von Mastzellen ausgeschiedene Wirkstoffe angesammelt werden.

Experten identifizieren fünf Arten von Hautveränderungen bei dieser Krankheit.

Nodular - gekennzeichnet durch das Auftreten vieler konvexer Dichtungen oder Knötchen, glatt oder uneben. Normalerweise unterscheidet sich die Farbe dieser Formationen von der Farbe gesunder Haut: gelblich, rot, rosa. Manchmal sind die Knötchen so dicht, dass sie zu Plaques verschmelzen. Mechanische Einwirkung verursacht keine pathologische Reaktion.

Makulopapulös - manifestiert sich in Form der Bildung vieler dunkler Flecken oder kleiner Knötchen auf der Haut. Läsionen auf der Haut sind recht deutlich begrenzt. Bei mechanischer Einwirkung bilden sich kleine Bläschen, die sehr an die Symptome einer echten Urtikaria erinnern.

Einzelgänger (Säuglingsform) - gekennzeichnet durch die Bildung eines bis zu 50 mm großen Knotens, ähnlich der Berührung mit Gummi. Solche Knoten werden Mastozytome genannt, sie können eine glatte oder faltige Oberfläche haben, sich am Rumpf, an den Armen oder am Hals befinden. Meistens tritt nur ein Macystoma auf, seltener - bis zu vier. Diese Formationen zeichnen sich durch ihr plötzliches Verschwinden aus.

Erythrodermie - gekennzeichnet durch die Bildung von gelblich-braunen Läsionen auf der Haut, die sich dicht anfühlen, mit gezackten Rändern und klar definierten Grenzen. Diese Form der Krankheit ist durch einen ziemlich starken Juckreiz gekennzeichnet, der allmählich zu Kratzern und infolgedessen zu Rissen oder Wunden führt.

Auch bei relativ Lichteinwirkung kann es zu verstärktem Juckreiz und Blasenbildung kommen. Vielleicht die Entwicklung der sogenannten bullösen Form mit mehreren Bläschen. Der Übergang zur systemischen Form ist relativ selten, aber es ist möglich, eine kontinuierliche Hautläsion mit Rötung, Ablösung und Behandlungsresistenz zu entwickeln.

Der teleangiektatische Typ ist durch das Auftreten von rotbraunen Flecken auf der betroffenen Haut gekennzeichnet, die sich hauptsächlich auf Brust, Beinen oder Armen befinden. Es entwickelt sich am häufigsten bei erwachsenen Frauen.

Diagnose der Krankheit

Urticaria pigmentosa wird durch Erstuntersuchung und Befragung diagnostiziert, aber normalerweise wird eine Hautbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Jede der Arten der Entwicklung der Pathologie ist durch unterschiedliche Arten der Verteilung von Infiltraten in der Epidermis gekennzeichnet.

Bei der solitären Form reichen die Infiltrate sogar bis ins Unterhautgewebe, bei der erythrodermischen Form reichern sie sich hauptsächlich in den Oberflächenschichten an.

Zur Abklärung der Diagnose werden Blut- und Urinuntersuchungen verordnet.

Eine Ultraschalluntersuchung der inneren Organe kann vorgeschrieben sein, und in einigen Fällen eine Computertomographie der Knochen, da bei Mastozytose eine Schädigung der inneren Organe und des Knochengewebes möglich ist.

Es gibt eine Reihe von Hautbildungen und verschiedene Krankheiten, die ähnliche äußere Manifestationen haben oder ähnliche Testergebnisse liefern. Daher ist die Diagnose einer Mastozytose in der Regel komplex.

Behandlung

Nach einer genauen Diagnose erfordert die Urticaria pigmentosa eine komplexe Behandlung unter der Leitung eines Spezialisten. Gebrauchte Medikamente, die die Produktion von Serotonin, Entzündungshemmer, Kortikosteroiden, Zytostatika und Antiallergika reduzieren. Manchmal kann eine Operation erforderlich sein, um die Mastzelle zu entfernen.

Die Krankheit ist oft hartnäckig, manchmal muss man sich auf eine symptomatische Behandlung, eine immunmodulatorische Therapie und vorbeugende Maßnahmen beschränken.

Bitte beachten Sie: Personen mit der Diagnose Urticaria pigmentosa sollten bei allen thermischen Verfahren, einschließlich Sonnenbaden und Saunabesuchen, vorsichtig sein, da sie eine Verschlimmerung der Krankheit hervorrufen können.

Vorhersage

Die infantile Form kann mit der richtigen Behandlungstaktik gut geheilt werden und verschwindet in den meisten Fällen bis zur Pubertät vollständig. Wer im Jugendalter erkrankt, hat eine geringere Chance auf eine vollständige Genesung, da bei erwachsenen Patienten die Erkrankung in der Regel eher fortschreitet, es aber auch längerfristige Remissionsphasen gibt.

Urticaria pigmentosa ist eine Art von Hautkrankheit, die als Mastozytose bekannt ist. Im Allgemeinen hat die Mastozytose nichts mit einer echten Urtikaria zu tun. Die Krankheit beginnt damit, dass sich in den lebenden Geweben des Körpers allmählich Mastzellen ansammeln und sich dann aktiv vermehren. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Bildung des Immunsystems im Körper. Daher ist bei Urticaria pigmentosa die Immunität geschwächt.

Diese Art von Krankheit betrifft am häufigsten kleine Kinder. Aber auch Erwachsene können krank werden. In diesem Fall vergeht die bei einem Kind aufgetretene Urtikaria bei richtiger Behandlung normalerweise recht schnell. Aber eine Erwachsenenkrankheit kann das ganze Leben begleiten, periodisch auftauchen und dann verschwinden.

Wissenschaftler haben diese Krankheit noch nicht vollständig untersucht. Daher ist es unmöglich, bestimmte Ursachen, die es hervorrufen, eindeutig zu identifizieren. Dennoch gibt es Faktoren, bei denen sich in etwa 70% aller Fälle eine Mastozytose entwickelt. Dies sind infektiöse und genetische Faktoren.

Betrachten wir sie genauer:

1. Menschen haben eine genetische Veranlagung für Mastozytose, wenn nahe Blutsverwandte im Laufe ihres Lebens ebenfalls an dieser Krankheit litten. In der Regel beginnt sich die Krankheit zu manifestieren, wenn einige physikalische Faktoren zusammenfallen. Es kann starke Kälte, Hitze sein, die den Körper ständig beeinflussen, Reibung oder Quetschen. Für den Fall, dass einige Körperteile ständig solchen auf den ersten Blick unbedeutenden Faktoren ausgesetzt sind, besteht die Gefahr, an Urticaria pigmentosa zu erkranken.
2. Sehr oft entwickelt sich eine Urtikaria bei einer Person, wenn sie zu viel Zeit in direktem Sonnenlicht verbringt. Ultraviolett hilft, die Struktur bestimmter Zellbestandteile zu verändern. Dies wirkt sich in der Folge sowohl auf das allgemeine Wohlbefinden als auch auf die Haut aus.
3. Stresssituationen und häufige Klimawechsel sind äußere Faktoren, die zur Entstehung einer Mastozytose beitragen. In der Regel schädigt es die menschliche Psyche, stört die normale Funktion der Organe. Dadurch wird auch das Immunsystem geschwächt und als Folge tritt Urtikaria auf.
4. Kann Mastozytose hervorrufen, sogar einige Getränke oder Lebensmittel. Viel hängt davon ab, wie anfällig eine Person für allergische Reaktionen ist. Es ist das Vorhandensein einer Allergie gegen bestimmte Bestandteile in Lebensmitteln, die eine Mastozytose hervorrufen kann.
5. Die Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem schädigen oder einfach nicht zum Körper passen, Vergiftungen mit giftigen Stoffen sind die Ursachen für Nesselsucht. Diese Faktoren sind die gefährlichsten und hartnäckigsten, da hier bereits die Vergiftung des Körpers beurteilt werden kann.

Es ist allgemein anerkannt, dass es die Freisetzung von Heparin und Histamin aus Zellen ist, die zur Verengung großer Gefäße und zur Erweiterung kleinerer Gefäße beiträgt, was zu einer Störung von Gewebeprozessen und Schwellungen einiger Bereiche führt die Haut.

Symptome einer Mastozytose

Um diese Krankheit bei sich selbst oder Ihren Angehörigen richtig zu identifizieren, müssen Sie ihre Symptome kennen. Sie bestehen in der Regel nicht nur in der Niederlage der Haut.

Die Manifestation der Mastozytose auf der Haut bei Kindern und Erwachsenen ist etwas unterschiedlich. So manifestiert sich die Mastozytose bei Kindern in Form von rosa oder roten Flecken, die sich schließlich in subkutane Blasen mit einer klaren Flüssigkeit verwandeln. Nach einer Weile platzen die Blasen, ihr Inhalt fließt heraus. An ihrer Stelle treten braune Flecken auf, die lebenslang auf der Haut verbleiben können.

Bei Erwachsenen ist alles nicht so beängstigend, aber der Krankheitsverlauf kann lang sein. Es gibt kleine klare Knötchen oder Flecken, die durch Kratzen oder Reiben größer werden. Mit der Zeit verschwinden sie von selbst, tauchen dann aber wieder auf. Es kann ein Leben lang halten.

Zusammen mit Hautläsionen kommt es zu einem Anstieg der Körpertemperatur und in einigen Fällen sogar zu Schüttelfrost. In der Regel juckt die Haut stark und die Flecken werden leuchtend rot. Manchmal ist die Entzündung so stark, dass sie sogar von einem Juckreiz begleitet wird, der nicht auszuhalten ist.

In besonders schweren Fällen bei Erwachsenen kann Mastozytose zu Herz- und Druckproblemen führen. Tachykardie beginnt sich normalerweise zu entwickeln, der Druck wird stark reduziert.

Formen der Krankheit

Mastozidose unterscheidet sich auch in Formen, die sich jeweils durch ihre Schwere auszeichnen. Es gibt 3 Hauptformen der Urticaria pigmentosa. Aber Ärzte geben sie bei der Diagnose auch an. Lassen Sie uns näher auf die Hauptformen der Mastozytose eingehen.

3 Hauptformen der Krankheit

Die erste Form ist Haut. Ärzte halten es für das einfachste. In der Regel tritt es in den meisten Fällen im Jugendalter auf. In diesem Fall ist nur die Haut betroffen, innere Organe werden nicht geschädigt und es treten keine Pathologien auf. Wenn die Behandlung sofort begonnen wird, vergeht eine solche pigmentierte Urtikaria schnell und beeinträchtigt das Leben eines Erwachsenen nicht mehr.

Die zweite Form dieser Krankheit ist die systemische Mastozytose. Es entwickelt sich ausschließlich bei Erwachsenen. Dabei kann die Haut sowohl angegriffen werden als auch völlig unversehrt bleiben. Aber es ist schon viel schwieriger, systemische Mastozytose zu heilen, da innere Organe geschädigt werden.

Die dritte Form der Mastozytose ist die schrecklichste. Das ist Mastzellleukämie. Es ist ziemlich schwierig, es zu identifizieren, da äußere Hautschäden nicht beobachtet werden. Es kommt zu einer Degeneration der Zellen, die zu einer Störung der Arbeit aller inneren Organe führt. Es ist schwierig, eine solche Leukämie zu behandeln, meistens endet die Krankheit mit dem Tod.

Es sollte auch verstanden werden, dass bei den ersten beiden Formen, wenn eine Schädigung der inneren Organe auftritt, diese auf dem gleichen Ausgangsniveau bleibt, ohne weiter fortzuschreiten. Manchmal verschwindet es von selbst, aber trotzdem sollte die Behandlung nicht vernachlässigt werden.

Bei der Durchführung von Tests muss der Arzt die Form der Mastozytose genauer identifizieren. Es gibt auch Formen dieser Krankheit auf zellulärer Ebene, wo alles davon abhängt, in welcher Hautschicht die ungünstigen Zellveränderungen auftreten.

5 Formen auf zellulärer Ebene

Die einsame Urticaria pigmentosa entwickelt sich am häufigsten bei Säuglingen. In diesem Fall erscheint am Körper ein Knoten, der eine Breite von 5 cm erreichen kann. Es hat eine helle Farbe und eine ziemlich dichte Struktur. Normalerweise tritt das Verschwinden plötzlich (ohne Behandlung) auf.

Die knotige Form der Mastozytose kann sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern beobachtet werden. Es ist durch das Vorhandensein von vielen ungefähr identischen dichten gelblichen Knoten auf dem Körper gekennzeichnet. Solche Knoten verschmelzen, wenn sie nicht behandelt werden, zu Plaques. Bei Kontakt mit geschädigten Hautpartien sind starke Schmerzen oder Juckreiz zu spüren.

Die erythrodermische Form der Urticaria pigmentosa gilt als eine der unangenehmsten. Die Sache ist, dass am Körper Knötchen erscheinen, die klar definiert sind, aber die Form kann unterschiedlich sein. Sie liegen nahe beieinander und beginnen sich zu entzünden, wenn sie gekämmt werden. Infolgedessen treten, selbst wenn eine Person die Knötchen nicht zerkratzt hat, Wunden an ihrer Stelle auf, die dann schwer zu beseitigen sind.

Die teleangiektatische Urtikaria pigmentosa betrifft am häufigsten Frauen, da Zellveränderungen in den meisten Fällen mit hormonellen Ungleichgewichten einhergehen. An Brust, Armen oder Beinen treten kleine braune Flecken oder Knötchen auf. Die Behandlung sollte in diesem Fall darin bestehen, den normalen Hormonspiegel wiederherzustellen. Daher ist es sinnvoll, sich Hilfe von einem Gynäkologen zu holen.

Die Manifestationen der makulopapulösen Mastozytose sind denen der echten Urtikaria am ähnlichsten. An einigen Stellen der Haut erscheinen kleine hellgelbe oder braune Bläschen, die deutlich begrenzt sind. Im Laufe der Zeit füllen sich die Blasen mit Flüssigkeit, die nach dem Platzen austritt.

Sie müssen verstehen, dass jede Form der Mastozytose ihre eigenen Merkmale hat, daher ist es sehr wichtig, dass der Arzt die richtige Diagnose stellt. Dazu sollte der Patient besonders auf die Analyse achten und sich an die Empfehlungen des Arztes halten, bevor er das Biomaterial einsendet.

Merkmale der Behandlung der Krankheit

Es ist sehr wichtig, rechtzeitig und richtig mit der Behandlung der Urticaria pigmentosa zu beginnen.

Eine solche Behandlung sollte von einem Arzt verordnet werden, je nachdem, ob die Mastozytose aggressiv oder träge ist. Sie können keine Medikamente alleine einnehmen, insbesondere wenn es sich um eine systemische Mastozytose handelt. Daher beschränken wir uns auf die Betrachtung traditioneller Methoden zur Heilung der systemischen Mastozytose, ihrer anderen Arten und einiger nützlicher Tipps.

Der Arzt muss dem Patienten zwei Gruppen von Medikamenten verschreiben. In diesem Fall zielt eine Gruppe direkt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Funktion der Organe zu normalisieren, und die zweite wirkt sich auf das menschliche Immunsystem aus.

Als Hauptarzneimittel haben sich in letzter Zeit Kortikosteroide, Zytostatika, aber auch Medikamente mit ausgeprägter entzündungshemmender und antiallergischer Wirkung durchgesetzt. Es ist unmöglich, die Medikamente genau zu benennen, da sie für jeden Patienten individuell verschrieben werden. Aber eine gemeinsame Eigenschaft aller Medikamente ist eine Abnahme des Serotonins im Körper.

Der Immunität sollte viel Aufmerksamkeit geschenkt werden. Es ist sehr nützlich, Vitamin C einzunehmen. Am besten ist es, Vitaminkomplexen den Vorzug zu geben.

Bei der Behandlung der Urticaria pigmentosa sind einige wichtige Regeln zu beachten. Es ist notwendig, die langfristige Verwendung von warmen Bädern, zu heißen oder kalten Duschen vorübergehend aufzugeben. Sie sollten bei extremer Hitze seltener nach draußen gehen. Jede plötzliche Klimaänderung kann die Krankheit verschlimmern.

Der Ernährung sollte viel Aufmerksamkeit geschenkt werden. Auf salzige, geräucherte, fettige oder sehr süße Speisen sollte nach Möglichkeit verzichtet werden. All dies kann die Situation verschlimmern oder sogar eine unerwartete allergische Reaktion im Körper hervorrufen. Sie müssen sich auf frisches Gemüse und Obst sowie natürliche Brühen konzentrieren.

Wenn die Behandlung der Urticaria pigmentosa rechtzeitig und richtig begonnen wird, ist die Prognose günstig. Die einzigen Ausnahmen sind schwere Fälle der Krankheit. Wenn die ersten Symptome festgestellt werden, suchen Sie daher Hilfe bei Ärzten.