Глазной рефлекс. Глазные рефлексы: зрачковый на свет, конъюнктивальный и роговичный

Содружественность и одновременность движений глазных яблок осущ-ся синергичным сокращением нескольких наружных м-ц. Это возможно благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами НС – начало от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядра III пары – задний продольный пучок (левый и правый). Проходят через ствол мозга близко к средней линии и отдают коллатерали к III, IV и VI парам черепных нервов. Также в состав входят волокна от клеток вестибулярных ядер своей и противоположной стороны. Задний продольный пучок спускается в передние канатики спинного мозга. Оканчивается около клеток передних рогов шейных сегментов. При корковом параличе взора – глаза смотрят в сторону очага, при мостовом (стволовом) – в контлатеральную очагу сторону. Зрачковые рефлексы : 1) на свет; 2) на конвергенцию. Сужение зрачка вследствие нарушения симпатической иннервации обычно комбинируется с эндофтальмом и сужением глазной щели (синдром Бернара- Хорнера). Раздражение симпатического нерва дает, помимо расширения зрачка, экзофтальм и расширение глазной щели (синдром Пурфюр дю Пти). Если зрачок расширен из-за поражения глазодвигательного нерва, то одновременно ослабляется реакция его на свет и конвергенция с аккомодацией. При ослаблении или отсутствии прямой и содружественной реакции зрачка на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а содружественная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (n. opticus).

11. V пара ЧМН – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.

V пара, п. trigeminus. Тройничный нерв (смешанный), имеет чувствительные и двигательные волокна. Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов начинается пе­риферическими, а затем центральными отростками чувствительных бипо­лярных клеток (1-й чувств нейрон), расположенных в мощном тройничном (гассеровом) уз­ле. Тройничный узел лежит на перед­ней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозг оболочки. Периферические отро­стки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в 3 нервных ство­ла, составляют 3 ветви тройничного нерва. Схема чувствительного пути тройничного нерва: 1-й нейрон - биполярные клетки тройничного узла, 2-й ней­рон - чувствительные ядра трой­ничного нерва - отдает отросток, со­вершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами меди­альной петли, 3-й нейрон находится в зрительном бугре; его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и закан­чивается в проекционной зоне цент­ральной извилины. Глазной нерв (N. ophthalmicus) про­водит импульсы поверхностной и глу­бокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, сли­зистой оболочки верхней части носо­вой полости, лобной и решетчатой па­зух мозговых оболочек, а также от над­костницы и мышц верхней трети лица. Верхнечелюстной нерв (N. maxillaris) проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верх­ей губы, верхей челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части но­совой полости и гайморовой пазухи. Нижнечелюстной нерв (N. mandibularis) проводит импульсы чувств от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части бо­ковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре М. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus externus et medianus, M. digastricus (переднее брюшко). Качественные и количественные расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться ги­перестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности. Поражение одной из трех ветвей V нерва при­водит к нарушению всех видов чув­ств по периферическому типу - в зоне иннервации этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению соответст­вующих рефлексов. Поражение тройничного узла или чувствительного корешка (radix sensoris) сопровождается нарушением всех ви­дов чувствительности в зонах иннер­вации всех 3 ветвей. При локализованном поражении в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении ядра спинномозгового пути V нерва выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к вы­падению чувствительности в опреде­ленных сегментарных кольцевых кож­ных зонах Зельдера. Очаги в среднем отде­ле моста мозга и в про­долговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирую­щую гемианестезию: расстройство по­верхностной чувствительности на ли­це на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях - по проводниковому типу на противо­положной стороне. Локализация патологического про­цесса в обл мостового яд­ра V нерва сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага. Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечнечностях. Выпадение чувств на половине лица может воз­никнуть также при разрушении ниж­ней трети задней цент­ральной извилины проти­воположной стороны. При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут но­сить иррадиирующий характер, захва­тывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения лока­лизации основного поражения большое значение имеет выявление боле­вых точек в местах выхода ветвей трой­ничного нерва на поверхности лица: для первой ветви - надглазничное отверстие (For. supraorbitalis), для вто­рой - подглазничное отверстие (For. infraorbitalis), для третьей - подборо­дочное отверстие (For. mentalis).

12. VII пара ЧМН – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры.

VII пара, п. facialis - двигательный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и под­кожную мышцу шеи. Ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VIII нервом входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании внутреннего слухового про­хода в фал­лопиев канал. Здесь лицевой нерв ме­няет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее коле­но, и через шиловидно-сосцевидное отверстие выхо­дит из черепа, пронизывая околоуш­ную железу, и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка). В канале височной кости от ствола лицевого нерва отходят три ветви: каменистый нерв, стременной нерв, барабанная струна.При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асим­метрично. Тонус мышц здоровой по­ловины лица «перетягивает» рот в здо­ровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич круговой мышцы глаза) - лагофтальм - заячий глаз.При лагофтальме обычно наблю­дается слезотечение . Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точ­ки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и вы­ливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способст­вует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта непо­движен, невозможна улыбка. Из-за поражения круговой мышцы рта невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выли­вается изо рта. Возникает атрофия мышц. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов. Поражение ядра лицевого нерва нередко сопро­вождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследст­вие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра--Жюбле: перифери­ческий паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Пора­жение ядра или внут­реннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический про­цесс, помимо пирамидного пути, яд­ра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага - периферический па­ралич мимической мускулатуры и отво­дящей мышцы глаза (сходящееся косог­лазие), а на противоположной - спас­тическая гемиплегия. При поражении кореш­ка лицевого нерва , выхо­дящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич ми­мической мускулатуры может соче­таться с симптомами поражения этих нервов. Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале за­висит от уровня локализации. При поражении до отхождения большого каменис­того нерва в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо пе­риферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза, гиперакизия, нарушение вкуса на передних 2 /з языка. Более низкая по уровню локали­зация поражения над мес­том отхождения стремен­ного нерва сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Су­хость глаза сменяется усиленным сле­зоотделением. При поражении выше отхождения барабанной струны наблюдается слезотечение и нарушение вкуса на передних 2 /з язы­ка. При поражении ниже отхождения барабанной струны наступает паралич мимических мышц и слезотечение. Перифе­рический паралич мимической мус­кулатуры иногда сопровождается болями в лице, ухе, сосце­видном отростке. Это объясняется во­влечением в патологический процесс волокон V нерва (которые могут про­ходить в фаллопиевом канале), трой­ничного узла или корешка V нерва. При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развив центральный паралич мимической мус­кулатуры нижней части лица (верхняя - получает двустороннюю корковую ин­нервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) на­блюдается центральный паралич поло­вины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути - и гемиплегия.

13. VIII пара ЧМН – преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; роль вестибулярного аппарата в регуляции координации движений, равновесия и позы; признаки поражения на разных уровнях; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная атасия, синдром Меньера.

VIII пара, п. acusticus. Преддверно-улитковый нерв состоит из улитковой части (pars cochlearis) и преддверной части (pars vestibularis). Слуховые пути начинаются в нейро­нах спирального узла улитки - первый ней­рон , который находится в улитке лабиринта. Периферические отрост­ки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Централь­ные отростки через внутреннее слухо­вое отверстие вступают в полость черепа и заканчи­ваются в двух ядрах моста мозга - пе­реднем и заднем улитковом ядре. Волокна вторых нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в со­ставе боковой петли заканчиваются в первичных слу­ховых подкорковых центрах - в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах. Третий нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, про­ходит через внутреннюю капсулу и лу­чистый венец и закан­чивается в корковой слуховой области - заднем отделе верхней височ­ной извилины (извилине Гешля). Преддверная часть начинается от преддверного уз­ла, лежащего на дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток уз­ла (первый нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддве­рия - эллиптического и сферического. Центральные отростки этих клеток составляют Pars vestibularis, который входит в полость черепа через внутреннее слуховое от­верстие и на­правляется к мостомозжечковому уг­лу. Волокна вестибулярного нерва заканчиваются в ядрах, рас­положенных в области IV желудочка: наружном ядре (Дейтерса), верхнем ядре (Бехтерева) и медиальном и нижнем вестибулярных ядрах преддверной части VIII нерва. Вторые нейроны вести­булярного пути начинаются из всех ядер, но преимущественно из ядер Дейтерса и Бехтерева. Из ядра Бехте­рева через нижнюю мозжечковую нож­ку волокна направ­ляются к ядру шатра чер­вя мозжечка, главным образом своей стороны. Центральный вестибулярный путь от вестибулярных ядер связан через зрительный бугор с корковым отделом вестибулярного анализатора, который находится в теменно-височной области. Наиболее часто наблюдаются: 1) головокружение - может возникать приступообразно, иногда только при определенных положениях головы и туловища. Иногда больному ка­жется, что все предметы вокруг него вращаются в опред направле­нии против часовой или по часовой стрелке, качается земля. Такое голово­кружение называется системным. Оно весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях го­ловокружение усиливается при взгля­де вверх или резких поворотах голо­вы. На фоне этого симптома могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. 2) Нистагм - ритмичное подергива­ние глазных яблок. По направленнос­ти этих движений различают горизон­тальный, вертикальный, ротаторный нистагм. В одних случаях нистагм на­блюдается постоянно, в других выяв­ляется лишь при определенном поло­жении головы и тела. Обычно в нистагмоидных движе­ниях можно различить два компонен­та: быстрое движение в одну сторону и медленное возвращение обратно. По быстрому компоненту определяют направление нистагма. При раздра­жении вестибулярного аппарата воз­никает нистагм в сторону раздраже­ния, при поражении - в противопо­ложную сторону. 3) Нарушении координации движений – заключается в пошатывании, нарушении указательной пробы при проведении ее с закрытыми глазами; подобные же симптомы могут наблюдаться при поражении мозжечка.

14. IX и X пары ЧМН – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

IX пара, n. glossopharyngeus - смешанный нерв. Х пара, п. vagus - смешанный нерв. Эти два нерва рассматри­ваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани мягкого неба; исследование их функ­ций проводится одновременно. IX нерв имеет четыре ядра: вкусовое - ядро одиночного пути, общее с промежуточным и X нерв; слюноотделительное - нижнее слюноотделительное ядро; чувствительное - яд­ро серого крылышка, общее с X нервом, обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха; двигательное - двойное ядро, общее с X нервом, иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба. Помимо трех ядер, общих с IX нер­вом, X нерв имеет собственное ядро - парасим­патическое - заднее ядро блуждающего нерва, ко­торое обеспечивает парасимпатическую двигательную иннервацию внут­ренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к желудку, поджелу­дочной железе, кишечнику. В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла - верхний узел, нижний узел. В узлах IX и X нерва распо­лагается первый нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка. Вкус. Чувствительные вку­совые импульсы от языка поступают в первичный вкусовой центр ствола - вкусовое ядро по трем основным каналам: от передних 2 /з языка - по промежуточному нерву (первый нейрон) - биполярная вку­совая клетка в коленчатом узле, от задней 1 /з языка - по IX и X нервам (биполярная вкусовая клетка в верхних и нижних узлах). Собрав всю вкусовую информацию, вкусовое ядро, в котором расположен второй вкусовой нейрон, посылает ее в ядро зрительного бугра противоположной стороны. Здесь начинаются третьи вкусовые нейроны, аксоны которых про­ходят через заднюю 1 /з задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, нижние отделы зад­ней центральной извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются разными отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка, кислое - краями, горькое - задней третью, соленое - одинаково всей поверхностью языка. Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря - агейзией, повыше­ние - гипергейзией. Раздражение кор­ковой вкусовой области вызывает вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых цент­ров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое полуша­рие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон. Слюноотделительная функция обес­печивается деятельностью верхнего и нижнего слюноотделительных пара­симпатических ядер, иннервирующих слезную железу, подчелюстные, подъ­язычные и околоушную слюнные же­лезы. Нейроны верхего ядра отдают отростки, идущие в составе ствола про­межуточного нерва к подъязычным и подчелюстным слюнным и к слезной железам, а нейроны нижнего ядра в составе IX нерва - к околоушной же­лезе. Слюноотделительные волокна IX нерва, выйдя из его ствола, направ­ляются в составе барабанного нерва, а потом в составе ма­лого каменистого нерва - к ушному узлу. Постганглионарные волокна к околоушной железе идут в составе ушно-височного нерва. При поражении слюноотдели­тельного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во рту в связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Поражение врисбергова нерва или барабанной струны не приводит к сухости во рту, если нор­мально функционирует околоушная железа. Чувствительное ядро и двигательное, общие для языкоглоточного и блуждающего нерва, обеспечивают чувствительность слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, мягкого неба и двигательную иннервацию мышц мягкого неба, надгортанника, глотки, гортани. При поражении любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпаде­ние глоточного и небного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги, афферентная часть которой представлена отростками биполярных ганглиозных клеток и нейронами чувст­вительного ядра, а афферентная - нейронами двойного ядра. При двустороннем пора­жении двойного ядра нарушается глотание, больные поперхиваются. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попада­ет в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого неба она за­текает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резони­рует в носоглотке, не закрытой неб­ной занавеской. Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисанием мягкого неба на стороне поражения, неподвижностью или отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторо­ну. Односторонний паралич голосовой связки обнаруживается при ларинго­скопическом исследовании. Голос ста­новится хриплым. Глоточный и небный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне. Поражение ядра серого крылышка (Nucl. alae cinereae) или чувствительных воло­кон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестези­ей слизистой оболочки мягкого неба, глотки. Заднее ядро блуждающего нерва обеспечивает парасим­патическую иннервацию гладкой мус­кулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие­ прекращения сер­дечной деятельности и остановки дыхания. При поражении IX нерва: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) денервация окоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту; 3) анестезия глотки на стороне поражения; 4) снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 5) паралич мягкого неба на стороне поражения, отклонение uvulae в здоровую сторону; поперхивание при глотании; носовой оттенок голоса. При поражении X нерва: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне; 3) снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 4) односторонний паралич мягкого неба, поперхивание при глотании, провисание голосовой связки; голос хриплый с гнусавым оттенком; 5) парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения. Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полио-энцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др. Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь- невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-фагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности). Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-барного паралича (псевдобульбарный синдром). Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи и др., а также насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

15. XI пара ЧМН – добавочный нерв, симптомы поражения.

XI пара, п. accessorius - двигательный нерв. Ядро нерва находится в нижнем отделе продолговатого мозга и сером в-ве с/м на уровне С 1 -С 5 . Корешки с/м части выходят на бо­ковой пов-ти шейного отдела с/м, сливаются в общий ствол нерва, который поднимается вверх и через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, затем после слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие (For. jugulare). XI нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Ф-ии мышц: наклон головы набок с поворотом ли­ца в противоположную сторону, при­поднимание плеча и акромиальной части лопатки вверх (пожимание пле­чами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позв-ку. Для исследования ф-ии XI нер­ва больному предлагают произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизон­тальной линии. При поражении ядра, корешка, ство­ла нерва развив периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц и затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опушено, лопатки нижним углом отхо­дят от позв-ка, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при двустороннем пораже­нии корково-ядерных путей. Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с сис-мой заднего продольного пучка.

16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.

XII пара, п. hypoglossus - двигательный нерв. Ядро нерва лежит на дне ромбовидной ямки, начи­нается в ее центральном отделе и тя­нется до 3-го шейного сегмента с/м. Корешки выходят между пирамидами и оливами про­долговатого мозга, сливаются в об­щий ствол, выходящий из полости че­репа через канал подъязычного нерва (canalis hypoglossi). При периферическом поражении нерва возникает парез или паралич соответствующей половины языка - атро­фия мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича, т.к. подбородочно-подъязычная мышца здоровой сто­роны направляет язык вперед и в про­тивоположную сторону. При пораже­нии ядра подъязычного нерва в мыш­цах языка - фибриллярные подергивания. Поражение нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произне­сении больным трудно артикулируе­мых слов («сыворотка из-под просто­кваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются жевание и глотание. При поражении яд­ра нерва с пира­мидными путями , проходя­щих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующая" синдром Джексона). При поражении продолговатого мозга возможно сочетание поражения различных ядер бульбарной группы IX, X и XI нервов, а также пирамидного пути с развитием альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта. Синдром Авеллиса характеризующихся симптомами поражения двойного ядра (IX и X н) и пирамидного пути. При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы(N. ambiguus и ядра XI н), на противоположной стороне - центральная гемиплегия. Ядро подъязычного нерва (XII) свя­зано только с противоположными по­лушариями, при пораже­нии корково-ядерного пути развивается центральныйпара­лич мышц языка, при котором не от­мечаются атрофия языка, фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Од­новременно с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный­ путь и волокна к нижней части ядра VII нерва (на­пр., при локализации поражения во внутрен­ней капсуле). Возникает характерныйсимптомокомплекс, контралатеральный очагу пораже­ния: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка.

Зрачком называется отверстие в центре радужной оболочки, через которое проходят все лучи света, попадающие внутрь глаза. Зрачок собствует четкости изображения предметов на сетчатке, пропуская только центральные лучи и устраняя так называемую сферическую аберрацию.

Сферическая аберрация состоит в том, что лучи, попавшие на переферические части хрусталика, преломляются сильнее центральных лучей (рис. 209 ). Поэтому, если не устранять периферических лучей, на сетчаике должны получаться круги светорассеяния.

Мускулатура радужной оболочки способна изменять величину зрачка и тем самым регулировать приток света в глаз. Если прикрыть глаз от света, а затем открыть его, то расширившийся при затемнении зрачок быстро суживается. Это сужение происходит рефлекторно.

В радужной оболочке имеются два вида мышечных волокон, окружающих зрачок: одни - кольцевые (m. sphincter iridis), иннервируемые парасимпатическими волокнами глазодвигательного нерва, другие - радиальные (m.d ilatator iridis), иннервируемые симпатическими нервами (рис. 210 ). Сокращение первых вызывает сужение зрачка, сокращение вторых - расширение зрачка. Рис. 210. Схема иннервации радужной оболочки и ресничной мышцы. 1 - цилиарный ганглий; 2 - короткие цилиарные нервы; 3 - верхний шейный симпатический узел; 4 - симпатические нервы; 5 -цилиарная мышца; 6 - волокна капсулы хрусталика; 7 -радужная оболочка; 8 - роговая оболочка; 9 -хрусталик; 10 - кольцевая мускулатура радужной оболочки; 11 - радиальная мускулатура радужной оболочки. Соответственно этому адреналин вызывает расширение зрачка, а ацетилхолин и эзерин- сужение. При эмоциях, сопровождающихся возбуждением симиатической системы (страхе,ярости, боли), зрачки расширяются.

Зрачки расширяются также при асфиксии. Поэтому расширение зрачков при глубоком наркозе указывает на наступающую асфиксию и является грозным признаком, свидетельствующим о необходимости уменьшения наркоза.

Зрачки обоих глаз у здоровых одей бывают расширены или сужены одинаково. При освещении одного глаза зрачок другого тоже суживается; такая реакция называется дружественной.

Сужение зрачка наступает также при рассматривании близких предметов, когда происходит аккомодация и сведение зрительных осей обоих глаз (конвергенция).

В некоторых случаях размеры зрачков обоих глаз различны (анизокория). Это может происходить вследствие поражения симпатического нерва на одной стороне, что влечет за собой сужение зрачка (миоз) и одновременно сужение глазной щели(симптом Горнера). Расширение зрачка (мидриаз) одного глаза может происходить вследствие паралича n. ociiloinatorius или вследствие раздражения n. sympathicus.

Основным свойством зрительной системы, которое определяет все стороны ее деятельности и лежит в основе таких функций, как различение яркости, цвета, формы и движения объектов, оценка их размеров и удаленности, является способность реагировать на воздействие света.

Минимальное количество световой энергии, вызывающее ощущение света, характеризует абсолютную световую чувствительность глаза. За счет ее изменений зрительная система адаптируется, приспосабливается к различным уровням яркости в широком диапазоне - от 10 -6 до 10 4 нит. Световая чувствительность значительно повышается в темноте, что позволяет воспринимать очень слабые яркости, и снижается при переходе от меньшей освещенности к большей.

В условиях такой адаптации устанавливается определенная фоновая активность всех уровней зрительной системы. Если в поле зрения имеются участки с неодинаковой яркостью, то их различие оценивается посредством контрастной, или различительной, чувствительности, глаза. Это позволяет определить пространственную конфигурацию изображений. Следовательно, контрастная чувствительность, составляет физиологическую основу восприятия формы и величины предметов. Наиболее высокой контрастной чувствительностью обладает центральная область сетчатки.

Функциональной единицей зрительной системы является рецептинное поле - клетка или группа клеток данного уровня системы, посылающих нервный сигнал к вышележащему нейрону. Одни рецептивные поля реагируют только на включение света (on-ответ), другие лишь на его выключение (off-ответ), третьи - и на включение, и на выключение света (on/off-ответ). Встречаются поля с оn-центром и off-периферией или off-центром и оn-периферией, а также с промежуточной on/off-зоной. За счет оппонентных on/off-реакций и связанных с ними возбудительно-тормозных процессов пространственно-временные структуры сигнала становятся более острыми.

Рецептивные поля изменяются, в зависимости от меняющихся условий и задач зрительного восприятия происходит их функциональная перестройка. В области центральной ямки рецептивные поля имеют меньший размер, чем на периферии. В отличие от рецептивных полей сетчатки и коленчатого тела, для которых характерны круглая форма, корковые поля имеют вытянутую форму и значительно более сложное строение.

Несколько клеток нижележащего слоя зрительной системы связаны с одной вышележащей клеткой, т. е. отмечается восходящая поэтажная конвергенция сенсорных нейронов. Вместе с тем по мере перехода от сетчатки к зрительной коре на каждом следующем этаже количество нервных элементов и связей между ними увеличивается, так что одна ганглиозная клетка сетчатки оказывается связанной с тысячами кортикальных нейронов. В результате этого повышается надежность (системы и уменьшается вероятность того, что будет послан ошибочный сигнал.

Основные этапы переработки зрительной информации можно представить в следующем виде. В колбочках и палочках сетчатки происходят фотофизический и фотохимический процессы трансформации энергии света в нервное возбуждение, которое передается биполярам, а от них - ганглиозным клеткам. Кодом интенсивности сигнала, посылаемого в мозг по аксонам ганглиозных клеток - волокнам зрительного нерва, служит частота импульсных разрядов.

На уровне сетчатки вследствие пространственно-временной суммации светового стимула, а также тормозного взаимодействия между зонами внутри самих полей происходит подчеркивание контуров изображения. В вышележащие отделы зрительной системы передаются сведения главным образом о тех его частях, где наблюдается перепад, градация яркости и содержится наиболее новая информация. В наружном коленчатом теле латеральное торможение возрастает и эффект контрастирования изображения усиливается.

На следующем этапе переработки зрительной информации происходит переход к пространственному (топологическому) кодированию. Установлено, что в зрительной системе, главным образом в высших ее отделах, имеются нейроны, избирательно реагирующие только на определенные характеристики изображения: участки различной формы и яркости, границы темной и освещенной зон, прямые линии, ориентированные в том или ином направлении, острые и тупые углы, концы отрезков, изогнутые контуры, различные направления движения объектов. Описаны три типа кормовых рецептивных полей, связанные с кодированием элементов формы: простые, сложные и сверхсложные. Специфические ответы нейронов на действие светового стимула позволяют выделить элементарные признаки изображения и создают основу для сжатого и экономного описания видимого объекта.

Простые признаки изображения служат как бы готовыми блоками для построения образа. Конечный процесс его распознавания определяется функциональной организацией совокупностей нейронов, интегративной деятельностью зрительной системы в целом. По мере продвижения ко все более высоким ее отделам происходит уменьшение числа нейронных каналов, участвующих в передаче зрительной информации, и переход от описания элементов изображения к построению целых изображений, формированию зрительных образов и их опознанию. Высказано мнение, что различение простейших конфигураций является врожденным свойством зрительной системы, распознавание же сложных образов основывается на индивидуальном опыте и требует обучения.

В кортикальных ассоциативных зонах зрительная информация сочетается с информацией, поступающей от других сенсорных систем. В результате этого создаются условия для комплексного восприятия внешней среды.

Нейронные звенья зрительного пути:

1. В пределах сетчатки каждого глаза - это слой палочек и колбочек (фоторецепторы - 1 нейрон),
2. Затем слой биполярных (2 нейрон) и
3. Ганглиозных клеток с их длинными аксонами (3 нейрон).

Все вместе они образуют периферическую часть зрительного анализатора. Проводящие пути представлены зрительными нервами, хиазмой и зрительными трактами. Последние оканчиваются в клетках наружного коленчатого тела, играющего роль первичного зрительного центра. От них берут начало уже волокна центрального нейрона зрительного пути (radiatio optica ), которые достигают области area striata затылочной доли мозга. Здесь локализуется первичный кортикальный центр зрительного анализатора.

Зрительные тракты (traclus opticus ) начинаются у задней поверхности хиазмы и, обогнув с наружной стороны ножки мозга, оканчиваются в наружном коленчатом теле (corpus geniculatum laterale ), задней части зрительного бугра (thalamus opticus ) и переднем четверохолмии (corpus quadrigeminum anterius ) соответствующей стороны. Однако только наружные коленчатые тела являются безусловным подкорковым зрительным центром. Остальные два образования выполняют другие функции.

В зрительных трактах, длина которых у взрослого человека достигает 30-40 мм, папилломакулярный пучок также занимает центральное положение, а перекрещенные и неперекрещенные волокна по-прежнему идут отдельными пучками. При этом первые из них расположены вентромедиально, а вторые - дорсолатерально.

Зрительная лучистость (волокна центрального нейрона) начинается от ганглиозных клеток пятого и шестого слоев наружного коленчатого тела. Сначала аксоны этих клеток образуют так называемое поле Вер-нике, а затем, пройдя через заднее бедро внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе затылочной доли мозга. Центральный нейрон заканчивается в борозде птичьей шпоры (sulcus calcarinus ). Эта область и олицетворяет сенсорный зрительный центр - 17-е корковое поле по Бродману.

Дуга зрачкового рефлекса

Дуга зрачкового рефлекса на свет имеет афферентное и эфферентное звенья.

Афферентная часть рефлекторной дуги первого из них начинается от колбочек и палочек сетчатки в виде автономных волокон, идущих в составе зрительного нерва. В хиазме они перекрещиваются точно так же, как и зрительные волокна, и переходят в зрительные тракты. Перед наружными коленчатыми телами пупилломоторные волокна оставляют их и после частичного перекреста продолжаются в brachium quadrigeminum, где оканчиваются у клеток так называемой претектальной области (area pretectalis). Далее новые, межуточные нейроны после частичного перекреста направляются к соответствующим ядрам (Якубовича - Эдингера - Вестфаля) глазодвигательного нерва. Афферентные волокна от желтого пятна сетчатки каждого глаза представлены в обоих глазодвигательных ядрах.

Афферентное звено начинается с ганглионарных клеток сетчатки, которые передают световой (визуальный) и зрачковый импульсы через волокна зрительного нерва, хиазму и зрительный тракт. В дистальном отделе зрительного тракта пакеты световых и зрачковых импульсов разделяются, чтобы достичь различных синаптических участков: световые (визуальные) импульсы направляются к боковым коленчатым ядрам, а зрачковые импульсы - к претектальным ядрам. Каждое претектальное ядро в дорзальной части среднего мозга продолжает передачу зрачковых импульсов к ипсилатеральным и контралатеральным ядрам Эдингера-Вестфаля окуломоторного комплексу.

В ядрах Эдингера-Вестфаля начинается эфферентное звено рефлекса зрачков на свети и идет обособленным пучком в составе глазодвигательного нерва (n. oculomotorius ). Размеры и реактивность зрачков одинаковы до тех пор, пока одинаковы исходящие из ядер Эдингера-Вестфаля сигналы. Поэтому неравные размеры зрачков - свидетельство одностороннего эфферентного дефекта.

В глазнице волокна сфинктера входят в его нижнюю ветвь, а затем через глазодвигательный корешок (radix oculomotoria ) - в ресничный узел. Здесь заканчивается первый нейрон рассматриваемого пути и начинается второй. По выходе из ресничного узла волокна сфинктера в составе коротких ресничных нервов (nn. ciliares breves ), пройдя через склеру, попадают в перихориоидальное пространство, где образуют нервное сплетение. Его конечные разветвления проникают в радужку и входят в мышцу отдельными радиальными пучками, т. е. иннервируют ее секторально. Всего в сфинктере зрачка насчитывается 70-80 таких сегментов.

Эфферентный путь дилататора зрачка (m. dilatator pupillae ), получающего симпатическую иннервацию, начинается от цилиоспинального центра Будге. Последний находится в передних рогах спинного мозга (з) между Cvii и ThM. Отсюда отходят соединительные ветви, которые через пограничный ствол симпатического нерва (л), а затем нижний и средний симпатические шейные ганглии (t, и t2) достигают верхнего ганглия (t3) (уровень C II -C IV). Здесь заканчивается первый нейрон пути и начинается второй, входящий в состав сплетения внутренней сонной артерии (м). В полости черепа волокна, иннервирующие дилататор зрачка, выходят из упомянутого сплетения, входят в тройничный (гассеров) узел (gangl. trigeminale ), а затем покидают его в составе глазного нерва (n. ophthalmicus ). Уже у вершины глазницы они переходят в носоресничный нерв (n. nasociliaris ) и далее вместе с длинными ресничными нервами (nn. ciliares longi ) проникают в глазное яблоко.

Регуляция функции дилататора зрачка происходит с помощью супрануклеарного гипоталамического центра, находящегося на уровне дна III желудочка мозга перед воронкой гипофиза. Посредством ретикулярной формации он связан с цилиоспинальным центром Будге.

Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию имеет свои особенности, и рефлекторные дуги в этом случае отличаются от описанных выше.

При конвергенции стимулом к сужению зрачка служат проприоцептивные импульсы, идущие от сокращающихся внутренних прямых мышц глаза. Аккомодация же стимулируется расплывчатостью (расфокусировкой) изображений внешних объектов на сетчатке. Эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса в обоих случаях одинакова.

Центр установки глаза на близкое расстояние находится, как полагают, в 18-м корковом поле по Бродману.

ЗРИТЕЛЬНЫЙ ПУТЬ

Анатомическая структура зрительного пути достаточно сложна и включает в себя ряд нейронных звеньев. В пределах сетчатки каждого глаза – это слой палочек и колбочек (фоторецепторы – первый нейрон), затем слой биполярных (второй нейрон) и ганглиозных клеток с их длинными аксонами (третий нейрон). Все вместе они образуют периферическую часть зрительного анализатора. Проводящие пути представлены зрительными нервами, хиазмой и зрительными трактами.

Последние оканчиваются в клетках наружного коленчатого тела, играющего роль первичного зрительного центра. От них берут начало уже волокна центрального нейрона зрительного пути, которые достигают области затылочной доли мозга. Здесь локализуется первичный кортикальный центр зрительного анализатора.

Зрительный нерв образован аксонами ганглиозных клеток сетчатки и заканчивается в хиазме. Значительную часть нерва составляет глазничный отрезок, который в горизонтальной плоскости имеет 8‑образный изгиб, благодаря чему не испытывает натяжений при движении глазного яблока.

На значительном протяжении (от выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал) нерв, подобно мозгу, имеет три оболочки: твердую, паутинную, мягкую. Вместе с ними толщина его составляет 4–4,5 мм, без них – 3–3,5 мм. У глазного яблока твердая оболочка срастается со склерой и телоновой капсулой, а у зрительного канала – с надкостницей. Внутричерепной отрезок нерва и хиазма, находящиеся в субарахноидаль‑ной хиазматической цистерне, одеты только в мягкую оболочку. Подоболочечные пространства глазничной части нерва (субду‑ральное и субарахноидальное) соединяются с аналогичными пространствами головного мозга, но изолированы друг от друга. Они заполнены жидкостью сложного состава (внутриглазная, тканевая, цереброспинальная).

Поскольку внутриглазное давление в норме в два раза выше внутричерепного (10–12 мм рт. ст.), направление ее тока совпадает с градиентом давления. Исключение составляют случаи, когда существенно повышается внутричерепное давление (например, при развитии опухоли мозга, кровоизлияниях в полость черепа) или, наоборот, значительно снижается тонус глаза.

Все первичные волокна, входящие в состав зрительного нерва, группируются в три основные пучка. Аксоны ганглиозных клеток, отходящие от центральной (макулярной) области сетчатки, составляют папилломакулярный пучок, который входит в височную половину диска зрительного нерва. Волокна от ганглиозных клеток носовой половины сетчатки идут по радиальным линиям в носовую половину диска. Аналогичные волокна, но от височной половины сетчатки, на пути к диску зрительного нерва сверху и снизу «обтекают» папилломаку‑лярный пучок.

В глазничном отрезке зрительного нерва вблизи глазного яблока соотношения между нервными волокнами остаются такими же, как и в его диске. Далее папилломакулярный пучок перемещается в осевое положение, а волокна от височных квадратов сетчатки – на всю соответствующую половину зрительного нерва. Таким образом, зрительный нерв четко разделен на правую и левую половины. Менее выражено его деление на верхнюю и нижнюю половины. Важной в клиническом смысле особенностью является то, что нерв лишен чувствительных нервных окончаний.

В области черепа зрительные нервы соединяются над областью турецкого седла, образуя хиазму, которая покрыта мягкой мозговой оболочкой и имеет следующие размеры: длина 4‑10 мм, ширина 9‑11 мм, толщина 5 мм. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла (сохранившийся участок твердой мозговой оболочки), сверху (в заднем отделе) – с дном третьего желудочка мозга, по бокам – с внутренними сонными артериями, сзади – с воронкой гипофиза.

В области хиазмы волокна зрительных нервов частично перекрещиваются за счет порций, связанных с носовыми половинками сетчаток.

Переходя на противоположную сторону, они соединяются с волокнами, идущими от височных половин сетчаток другого глаза, и образуют зрительные тракты. Здесь же частично перекрещиваются и папилломакулярные пучки.

Зрительные тракты начинаются у задней поверхности хиазмы и, обогнув с наружной стороны ножки мозга, оканчиваются в наружном коленчатом теле, задней части зрительного бугра и переднем четверохолмии соответствующей стороны. Однако только наружные коленчатые тела являются безусловным подкорковым зрительным центром. Остальные два образования выполняют другие функции.

В зрительных трактах, длина которых у взрослого человека достигает 30–40 мм, папилломакулярный пучок также занимает центральное положение, а перекрещенные и неперекрещен‑ные волокна по‑прежнему идут отдельными пучками. При этом первые из них расположены вектромедиально, а вторые – до‑реолатерально. Зрительная лучистость (волокна центрального нейрона) начинается от ганглиозных клеток пятого и шестого слоев наружного коленчатого тела.

Сначала аксоны этих клеток образуют так называемое поле Верника, а затем, пройдя через заднее бедро внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе затылочной доли мозга. Центральный нейрон заканчивается в борозде птичьей шпоры. Эта область и олицетворяет сенсорный зрительный центр – семнадцатое корковое поле по Бродману.

Путь зрачкового рефлекса – светового и на установку глаз на близкое расстояние – довольно сложен. Афферентная часть рефлекторной дуги первого из них начинается от колбочек и палочек сетчатки в виде автономных волокон, идущих в составе зрительного нерва. В хиазме они перекрещиваются точно так же, как и зрительные волокна, и переходят в зрительные тракты. Перед наружными коленчатыми телами пупилломоторные волокна оставляют их и после частичного перек‑реста оканчиваются у клеток так называемой претектальной области. Далее новые, межуточные нейроны после частичного перекреста направляются к соответствующим ядрам (Якутовича – Эдингера – Вестфаля) глазодвигательного нерва. Афферентные волокна от желтого пятна сетчатки каждого глаза представлены в обоих глазодвигательных ядрах.

Эфферентный путь иннервации сфинктера радужки начинается от уже упомянутых ядер и идет обособленным пучком в составе глазодвигательного нерва. В глазнице волокна сфинктера входят в его нижнюю ветвь. А затем через глазодвигательный корешок – в ресничный узел. Здесь заканчивается первый нейрон рассматриваемого пути и начинается второй. По выходу из ресничного узла волокна сфинктера в составе коротких ресничных нервов, пройдя через склеру, попадают в пе‑рихориоидальное пространство, где образуют нервное сплетение. Его конечные разветвления проникают в радужку и входят в мышцу отдельными радиальными пучками, т. е. иннервируют ее секторально. Всего в сфинктере зрачка насчитывается 70–80 таких сегментов.

Эфферентный путь дилататора (расширителя) зрачка, получающего симпатическую иннервацию, начинается от ци‑лиоспинального центра Будге. Последний находится в передних рогах спинного мозга. Отсюда отходят соединительные ветви, которые через пограничный ствол симпатического нерва, а затем нижний и средний симпатические шейные ганглии достигают верхнего ганглия. Здесь заканчивается первый нейрон пути и начинается второй, входящий в состав сплетения внутренней сонной артерии. В полости черепа волокна, иннер‑вирующие дилататор зрачка, выходят из упомянутого сплетения, входят в тройничный (гассеров) узел, а затем покидают его в составе глазного нерва. Уже у вершины границы они переходят в носоресничный нерв и далее вместе с длинными ресничными нервами проникают в глазное яблоко. Кроме того, от центра Будге отходит центральный симпатический путь, заканчивающийся в коре затылочной доли мозга. Отсюда начинается уже кортиконуклеарный путь торможения сфинктера зрачка.

Регуляция функции дилататора зрачка проходит с помощью супрануклеарного гипоталамического центра, находящегося на уровне третьего желудочка мозга перед воронкой гипофиза. Посредством ретикулярной формации он связан с цилиоспи‑нальным центром Будге.

Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию имеет свои особенности, и рефлекторные дуги в этом случае отличаются от описанных выше.

При конвергенции стимулом к сужению зрачка служат про‑приоцептивные импульсы, идущие от сокращающихся внутренних прямых мышц глаза. Аккомодация же стимулируется расплывчатостью (расфокусировкой) изображений внешних объектов на сетчатке. Эффективная часть дуги зрачкового рефлекса в обоих случаях одинакова.

Центр установки глаза на близкое расстояние находится, как полагают, в восемнадцатом корковом поле по Бродману.

1. Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Обусловлена эта реакция поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме.
2. Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до перекреста зрительных волокон.
3. Амавротическая неподвижность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
4. Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как прямая, так и содружественная, обусловлена поражением зрительного тракта или подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и неперекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти всегда сочетается с гемианопсией.
5. Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и интоксикациях.
6. Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще резке при спинной сухотке, инсультах.
7. При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
8. Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
9. Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа Эйди могут встречаться при сахарном диабете, алкоголизме, авитаминозах, синдроме Гийена - Барре, периферическом вегетативном нарушении, ревматоидном артрите.
10. Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений, постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина, пилокарпина и кокаина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, менингите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, Мюнхмейера (васкулит, который лежит в основе интерстициального отека мышц и последующего разрастания соединительной ткани и кальцификации), сенсорной невропатии Денни - Брауна (врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на свет, потливость, повышение артериального давления и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли - Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), болезни Шарко - Мари - Тута. В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют неспецифическим.
11. Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет отсутствует, то эти изменения указывают на близость смерти.

Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.

1. Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует прямая реакция на свет, но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой зрачковый рефлекс сохранен. Таким образом, можно встретить полностью ослепших больных с нормальной реакцией зрачков на свет.

Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывают те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.

1. Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
2. Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия) могут затрагивать перекрещивающиеся в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
3. Синдром Аргайла Робертсона.
4. При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами грубого поражения Ш пары могут быть аневризма сонной артерии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы - Ханта. В 5 % случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва, зрачок при этом часто остается нетронутым.
5. Синдром Эйди (пупиллотония) - дегенерация нервных клеток ресничного ганглия. Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80 % случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослаблены или отсутствуют сухожильные рефлексы. Такое ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50% случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предлагаются гипотезы о распространенной полиневропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефекте нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. Средний возраст заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65 % случаев на пораженном глазу отмечается остаточный парез аккомодации. По прошествии нескольких месяцев имеется выраженная тенденция к нормализации силы аккомодации. У 35 % пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. При исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90 % пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению спустя несколько лет подобного процесса и на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.

Недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию, часто наблюдающаяся при синдроме Эйди, может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствует напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.

Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реиннервации: сердце плода крысы, пересаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы радужки могут врастать в пересаженное сердце и задавать ЧСС.

В большинстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием, и причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см. выше). Семейные случаи чрезвычайно редки. Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития периферического вегетативного нарушения, а иногда может быть первым ее проявлением.

Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.

Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.

Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции

Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим образом:

1. сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию;
2. миоз с нормальной реакцией зрачка на свет. Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок;
3. энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
4. гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации потоотделительных желез лица;
5. гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов кожи соответствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний;
6. гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки, что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или депигментации у взрослых.

Симптомы неполного синдрома Горнера зависят от уровня поражения и степени вовлечения симпатических структур.

Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго и третьего нейронов). Крупные исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63 % случаев. Была установлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдрома Горнера обнаружили лишь в 3 % случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.

Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его нижних корешков - паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить радиографию грудной клетки и скрининг-методом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает повышенной.

Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время эмбрионального развития под воздействием симпатической нервной системы, которая является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светло-голубым. Цвет глаз устанавливается через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти случаи депигментации свидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода симпатических влияниях на меланоциты.

Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария моясет вызвать синдром Горнера на той нее стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со спиноталамическим трактом. Вследствие этого синдром Горнера стволового происхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт, тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением, рвотой.

При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц глотки, голосовых связок.

Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома). Клинически это проявляется снижением болевой чувствительности на руках, снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с нормальной реакцией на свет.

Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные ребра, паралич Дежерина - Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания верхушки легкого и плевры.

Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением IX, X, XI и ХП пар черепных нервов.

При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол, начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими ганглиями.

Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной близости от тройничного (гассерова) узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус - наиболее частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.

Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, редко при патологических процессах в области шеи, когда в них вовлекается симпатический ствол, а также при раздражении гипоталамуса.

Зрачки Арджил - Робертсона

Зрачки Арджил - Робертсона - маленькие, неравного размера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двухсторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.