โรค Pemphigus - จะรับมือกับโรคนี้ได้อย่างไร? การรักษา pemphigus วิธีการเพิ่มเติมในการทำให้เลือดบริสุทธิ์

การทดสอบออนไลน์

แบบทดสอบการติดยาเสพติด (คำถาม: 12)
ไม่ว่าจะเป็นยาที่ต้องสั่งโดยแพทย์ ยาผิดกฎหมาย หรือยาที่ซื้อตามร้านขายยา หากคุณติด ชีวิตคุณจะตกต่ำ และคุณลากคนที่รักคุณลงไปกับคุณ...

การรักษาโรคเพมฟิกัส

สาเหตุของโรคเพมฟิกัส

กลุ่มของโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบตุ่มพอง (พุพอง) ที่หายาก แต่มักรุนแรงมาก พิการ และบางครั้งก็เป็นอันตรายถึงชีวิต ซึ่งการแพร่กระจายจะส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก

สาเหตุของโรคเพมฟิกัสยังไม่ได้จัดตั้งขึ้นจนถึงปัจจุบัน แต่มีข้อควรพิจารณาหลายประการในเรื่องนี้ จากการศึกษาส่วนใหญ่พบว่า บทบาทหลักในการเกิดโรคของโรคนี้เป็นของกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองตามที่เห็นโดย:

การก่อตัวของแอนติบอดีต่อสารระหว่างเซลล์
การตรึงคอมเพล็กซ์แอนติเจน - แอนติบอดีในสารระหว่างเซลล์ซึ่งเชื่อว่าจะทำให้เกิดการทำลายของ desmosomes ของ epidermocytes หรือเยื่อบุผิวเยื่อเมือก;
สูญเสียความสามารถของเซลล์ในการเชื่อมต่อกัน การพัฒนาของอะแคนโทไลซิส แม้ว่ากลไกของมันซับซ้อนและยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้

Pemphigus มักเกิดในผู้หญิงอายุ 40-60 ปี แม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย (แต่พบได้น้อยในเด็ก)

อาการทางคลินิกของ pemphigus มีลักษณะเฉพาะคือการพัฒนาองค์ประกอบ bullous ที่อ่อนแอหรือตึงเครียดบนผิวหนังหรือเยื่อเมือกที่ไม่เปลี่ยนแปลง บ่อยครั้งที่สิ่งเหล่านี้เป็นองค์ประกอบที่เป็นบูลลัสเดี่ยวบนเยื่อเมือกของปากในบริเวณรอยพับตามธรรมชาติบนหนังศีรษะและลำตัว พื้นผิวขององค์ประกอบเหล่านี้พังทลายลงอย่างรวดเร็วและเนื้อหาก็แห้งกลายเป็นเปลือกโลก เป็นเวลานานโรคนี้สามารถซ่อนอยู่ภายใต้หน้ากากของพุพอง

ในกรณีอื่นๆ ตามที่ผู้ป่วยกล่าวไว้ “ผิวหนังดูเหมือนจะลอยได้” และการกัดเซาะไม่กลายเป็นเปลือกแข็งจนเกินไป จากข้อมูลสรุปพบว่า 85% ของกรณีเริ่มมีอาการของโรคด้วยการก่อตัวของการพังทลายของเยื่อเมือกในช่องปาก (ที่นี่ไม่สามารถรักษาได้เป็นเวลานานแม้จะอยู่ภายใต้อิทธิพลของการบำบัดต้านการอักเสบ) และการแพร่กระจาย ของผื่นที่ผิวหนังจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไป 1-9 เดือน โดยทั่วไปแล้วโรคนี้เริ่มต้นด้วยความเสียหายต่อเยื่อเมือกของอวัยวะสืบพันธุ์และกล่องเสียง บางครั้งสังเกตความเสียหายที่ขอบสีแดงของริมฝีปากเป็นเวลานานเท่านั้น ก่อนเผยแพร่กระบวนการ ผู้ป่วยอาจรู้สึกไม่สบายตัว อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น และวิตกกังวล

ผื่นเป็น monomorphic ในรูปแบบขององค์ประกอบ bullous บนส่วนใดส่วนหนึ่งของผิวหนังเนื้อหาของพวกเขาเป็นเซรุ่มจากนั้นก็ขุ่นและเป็นหนอง ขนาดของผื่นมีตั้งแต่หลายมิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตร โดยมีแนวโน้มที่จะเติบโตบริเวณรอบนอกและก่อให้เกิดรอยโรคสแกลลอป องค์ประกอบที่เป็นกระทิงจะถูกทำลายเมื่อได้รับบาดเจ็บเพียงเล็กน้อย ทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงฉ่ำตามขอบซึ่งมียางเป็นชิ้นเล็กชิ้นน้อย ในช่วงเวลาของโรคนี้ อาการของ Nikolsky จะเป็นไปในทางบวกเสมอ (เมื่อแหนบถูกดึงด้วยเศษเปลือกเพื่อให้มีสุขภาพผิวที่ดี หนังกำพร้าจะขัดผิวด้านนอกองค์ประกอบที่เป็น bullous หลายมิลลิเมตรในรูปแบบของริบบิ้น อาการของ Nikolsky รุ่นที่สองคือ ด้วยการถูผิวที่ดูมีสุขภาพดีอย่างเข้มข้นด้วยรอยโรคที่นิ้ว ซึ่งบ่อยครั้งเกิดขึ้นในพื้นที่ห่างไกล หนังกำพร้าจะลอกออก เหลือไว้เพียงพื้นผิวที่ชื้น) ความรุนแรงและความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาใน pemphigus ไม่ได้ถูกกำหนดโดยปรากฏการณ์การอักเสบ แต่โดยการพัฒนาองค์ประกอบ bullous สด ใน ปีที่ผ่านมามีพยาธิสัณฐานของโรคบางอย่าง - องค์ประกอบที่เป็น bullous ปรากฏบนเม็ดเลือดแดง, อาการบวมน้ำ, มีแนวโน้มที่จะรวมกลุ่ม (“ pemphigus herpetiformis”)

การจำแนกประเภทของเพมฟิกัสมีดังต่อไปนี้:

โรคเริม,
พืชพรรณ,
รูปใบไม้,
มีเม็ดเลือดแดง,
เกิดจากการรับประทานยา

สำหรับ โรคเริมเพมฟิกัสลักษณะ:

ผื่น herpetiform พร้อมด้วยการเผาไหม้และมีอาการคัน;
acantholysis suprabasal และ subcorneal ที่มีการก่อตัวขององค์ประกอบ bullous ในผิวหนัง;
การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินบีในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า

ลักษณะเฉพาะ ลักษณะทางคลินิก pemphigus เป็นเยื่อบุผิวของการกัดเซาะที่ช้ามาก เนื่องจากการเสียดสีของพื้นผิวที่ถูกกัดกร่อน อาจทำให้เกิดเม็ดเล็ก ๆ หรือแม้แต่พืชพรรณได้ ผิวคล้ำยังคงอยู่ในบริเวณที่ผื่นกลับมา
ส่วนใหญ่แล้วกระบวนการจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่องหากไม่มีการรักษา บางครั้งด้วยหลักสูตร "มะเร็ง" ผื่นจะมีลักษณะทั่วไปอย่างรวดเร็วโดยมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกซึ่งเป็นภาวะทั่วไปที่รุนแรงเนื่องจากมึนเมา บวม มีไข้และหลังจากนั้นไม่กี่เดือนก็เกิดขึ้น ความตาย- การสรุปกระบวนการตั้งแต่เนิ่นๆ ถือเป็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ในกรณีอื่น ๆ จะสังเกตความเสียหายเฉพาะที่หรือความเสียหายต่อเยื่อบุในช่องปากเท่านั้น เป็นระยะเวลานานโดยไม่รบกวนสภาพทั่วไปและลักษณะทั่วไปที่สำคัญของกระบวนการ ด้วยการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเพียงพอ ในกรณีส่วนใหญ่ กระบวนการจะหยุด การพังทลายของเยื่อบุผิว และดูเหมือนว่า ฟื้นตัวเต็มที่- แต่ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการบำบัดบำรุงรักษาในระยะยาวและบ่อยครั้งตลอดชีวิต

การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อในระยะเริ่มแรกคืออาการบวมน้ำภายในเซลล์และการหายไปของสะพานระหว่างเซลล์ในชั้นที่สามตอนล่างของชั้นกระดูกคล้ายกระดูก (acantholysis) อันเป็นผลมาจาก acantholysis รอยแยกจะเกิดขึ้นก่อนจากนั้นองค์ประกอบ bullous เซลล์ฐานจะสูญเสียการเชื่อมต่อซึ่งกันและกัน แต่ยังคงติดอยู่กับเมมเบรนชั้นใต้ดิน keratinocytes ทรงกลม - เซลล์ acantholytic - ถูกตรวจพบในองค์ประกอบ bullous

คลินิก มังสวิรัติเพมฟิกัสมันถูกแสดงโดยองค์ประกอบ bullous ซึ่งมักปรากฏครั้งแรกบนเยื่อเมือกในช่องปาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่มันผ่านเข้าสู่ผิวหนัง ในเวลาเดียวกันหรือหลังจากนั้นเล็กน้อย ผื่นที่คล้ายกันจะปรากฏบนผิวหนังบริเวณช่องเปิดตามธรรมชาติและตามรอยพับของผิวหนัง ธาตุที่เป็นหินจะพังทลายลงอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงสด และมีแนวโน้มที่จะเติบโตบริเวณรอบนอก บนพื้นผิวของการกัดเซาะเหล่านี้ ในอีก 6-7 วันข้างหน้า พืชพรรณชุ่มฉ่ำ แรกเล็ก ต่อมาใหญ่ สีแดงสดใส มีสารคัดหลั่งและ กลิ่นอันไม่พึงประสงค์- เมื่อรวมกันแล้วรอยโรคจะก่อตัวเป็นแผ่นพืชที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-10 ซม. มีรูปร่างต่าง ๆ ซึ่งบางครั้งสังเกตเห็นตุ่มหนองที่ติดทนนาน

อาการของ Nikolsky เป็นบวกตรงที่รอยโรค เซลล์อะแคนโทไลติกยังสามารถพบได้บนพื้นผิวของแผ่นโลหะ หลักสูตรของ pemphigus vegetans นั้นยาวนานบางครั้งก็สังเกตเห็นการบรรเทาอาการที่ค่อนข้างยาว มันเป็นไปได้ที่จะเปลี่ยน pemphigus ธรรมดาให้เป็น pemphigus ที่เป็นพืชและในทางกลับกัน

คลินิก เปมฟิกัส foliaceus วี ระยะเริ่มแรกอาจมีลักษณะคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง-squamous ในโรคสะเก็ดเงิน exudative, กลาก, พุพอง, ผิวหนังอักเสบ seborrheic และอื่น ๆ บางครั้งองค์ประกอบ bullous ผิวเผินที่มีฝาปิดบาง ๆ ปรากฏบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือมีเลือดคั่งเล็กน้อย พวกมันจะพังทลายลงอย่างรวดเร็วทำให้เกิดการกัดเซาะสีแดงฉ่ำบนพื้นผิวซึ่งสารหลั่งจะแห้งเป็นเปลือกขนาดทีละชั้น องค์ประกอบต่างๆ ก่อตัวขึ้นอีกครั้งภายใต้พวกมัน ในบางกรณี องค์ประกอบของโพรงมีขนาดเล็กและตั้งอยู่บนฐานที่มีอาการบวมน้ำและมีเม็ดเลือดแดง ซึ่งมีลักษณะคล้ายกับโรคผิวหนังอักเสบของ Dühring ต่อจากนั้นอันเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตของอุปกรณ์ต่อพ่วงทำให้เกิดพื้นผิวที่มีฤทธิ์กัดกร่อนอย่างมีนัยสำคัญซึ่งบางส่วนถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกโลกที่มีลักษณะคล้ายเม็ดเลือดแดงที่ลอกออก

อาการของ Nikolsky แสดงออกได้ดีใกล้รอยโรคและในพื้นที่ห่างไกล เซลล์อะแคนโทไลติกพบได้ในรอยเปื้อนลายนิ้วมือ ในกรณี ระยะยาวในบางพื้นที่ของผิวหนัง (ใบหน้า, หลัง) จะมีการสร้างจุดโฟกัสที่ จำกัด โดยมีภาวะไขมันในเลือดสูงที่เด่นชัดซึ่งตามที่นักวิจัยบางคนระบุว่าเป็นโรคที่ทำให้เกิดโรคสำหรับ pemphigus foliaceus เยื่อเมือกไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา

เมื่อสรุปกระบวนการ กระบวนการจะหยุดชะงัก รัฐทั่วไปอุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้น การติดเชื้อทุติยภูมิเกิดขึ้น cachexia เกิดขึ้น และผู้ป่วยเสียชีวิต

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะคือการมีรอยแยกในผิวหนังและองค์ประกอบที่เป็นตุ่มซึ่งมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นภายใต้เม็ดหรือชั้น corneum ของหนังกำพร้า acantholysis เด่นชัด; ในรอยโรคเก่า - hyperkeratosis, dyskeratosis ของเซลล์เม็ดเล็ก ในระหว่างกระบวนการวินิจฉัยจะให้ความสนใจกับการปรากฏตัวขององค์ประกอบ bullous ที่อ่อนแอการลอกของ lamellar การปรากฏขององค์ประกอบ bullous อีกครั้งในพื้นที่ที่มีการกัดกร่อนของเปลือกโลกก่อนหน้านี้และอาการอื่น ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะของ pemphigus

คลินิก เพมฟิกัสเม็ดเลือดแดงประกอบด้วยอาการแต่ละอย่างของโรคลูปัส erythematosus, pemphigus และโรคผิวหนัง seborrheic ส่วนใหญ่มักมีการแปลบนผิวหนังของใบหน้า (ในรูปแบบของผีเสื้อ) หนังศีรษะและโดยทั่วไปน้อยกว่าร่างกาย (บริเวณกระดูกสันอกและระหว่างสะบัก) รอยโรคผื่นแดงปรากฏขึ้นโดยมีขอบเขตชัดเจนและมีเกล็ดสีเทาบาง ๆ ที่เป็นเกล็ดหนา ๆ บนพื้นผิว รอยโรคมักจะชื้นร้องไห้จากนั้นเปลือกสีเทาเหลืองหรือสีน้ำตาลก็ก่อตัวขึ้นบนพื้นผิวอันเป็นผลมาจากการแห้งของสารหลั่งขององค์ประกอบ bullous ที่อ่อนแอซึ่งก่อตัวบนรอยโรคเหล่านี้หรือพื้นที่ใกล้เคียงและถูกทำลายอย่างรวดเร็ว รอยโรคบนใบหน้าสามารถคงอยู่ได้นานเป็นเดือนหรือเป็นปี จากนั้นจึงเกิดอาการทั่วไปขึ้นเท่านั้น บนหนังศีรษะ ผื่นมีลักษณะของโรคผิวหนัง seborrheic แต่อาจมีรอยโรคจำกัด โดยมีเปลือกหนาทึบและสารหลั่ง ในสถานที่เหล่านี้อาจเกิดการฝ่อและผมร่วงได้ บางครั้ง ใกล้กับจุดโฟกัสของเม็ดเลือดแดง-สความัส จะสังเกตเห็นองค์ประกอบที่เป็นนูนผนังบางเล็กๆ ที่หย่อนคล้อยได้

สัญญาณของ Nikolsky ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเป็นบวก ในผู้ป่วยหนึ่งในสามอาจเกิดความเสียหายต่อเยื่อเมือกได้ หลักสูตรนี้มีความยาวพร้อมการผ่อนผัน กระบวนการนี้อาจลดลงหลังจากการฉายรังสีอัลตราไวโอเลต

Pemphigus เกิดจากยาตาม ภาพทางคลินิกพารามิเตอร์ทางเซลล์วิทยาและภูมิคุ้มกันไม่แตกต่างจากปกติ เมื่อผลของยาบางชนิดหมดไป การพยากรณ์โรคที่ดีก็เป็นไปได้ การพัฒนา pemphigus อาจเกิดจากยาต่อไปนี้:

ดี-เพนิซิลลามีน (คิวเพนิล),
แอมพิซิลิน,
เพนิซิลลิน,
แคปโตพริล,
กรีซีโอฟูลวิน,
ไอโซไนอะซิด,
เอแทมบูทอล,
ซัลโฟนาไมด์

อาการนี้เกิดขึ้นน้อยมาก และในกรณีส่วนใหญ่ผื่นจะหายไปหลังจากหยุดยาเหล่านี้
คนไข้ทั้งหลายด้วย รูปแบบทางคลินิก pemphigus เป็นกลุ่มที่มีความพิการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและถูกบังคับให้รับประทานยาคอร์ติโคสเตอรอยด์ในปริมาณการบำรุงรักษาตลอดชีวิต

วิธีการรักษาเปมฟิกัส?

หลักเข้า การรักษาเพมฟิกัสคือการใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์ ยาอื่นๆ ทั้งหมดมีคุณค่าเสริม

หลักการทั่วไปในการใช้ฮอร์โมนเหล่านี้คือ:

ปริมาณการโหลดเริ่มต้นเพื่อรักษาเสถียรภาพและการถดถอยของผื่น;
การลดขนาดยาทีละน้อย;
ปริมาณการบำรุงรักษาส่วนบุคคล ในกรณีส่วนใหญ่ตลอดชีวิต

ไม่มีความเห็นพ้องต้องกันเกี่ยวกับขนาดยาเริ่มต้น ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าในกรณีของกระบวนการทั่วไปที่ใช้งานอยู่ ควรกำหนดยาเพรดนิโซโลน 150-180 ถึง 360 มก. ต่อวัน ในขณะที่บางคนแนะนำ 60-80-100 มก./วัน และเฉพาะในกรณีที่ขนาดยานี้ไม่ก่อให้เกิดผลกระทบต่อ 6-7วันก็ควรเพิ่มเป็นสองเท่า มีวิธีต่างๆ ตามที่กำหนด prednisolone 150-200 มก. ต่อวันเป็นเวลา 4-6 วัน จากนั้นลดขนาดยาลงเหลือ 60 มก. หรือครึ่งหนึ่ง และใช้ขนาดนี้อีกครั้งเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ตามด้วยการลดลง 50% แล้วจึงค่อยๆลดขนาดยาลง

การให้เมทิลเพรดนิโซโลน โซเดียม ซัคซิเนต 1 กรัมเป็นเวลา 3 วัน (การบำบัดด้วยพัลส์) มีประสิทธิภาพเมื่อให้ยาขนาดนี้นานกว่า 15 นาที และในวันต่อมาลดลงเหลือ 150 มก. ต่อวัน

คำถามเกี่ยวกับระยะเวลาการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงสุด (โหลด) และกลยุทธ์ในการลดขนาดเป็นสิ่งสำคัญ ผู้เขียนส่วนใหญ่มีความเห็นว่าควรรักษาปริมาณยาสูงสุดในแต่ละวันไว้จนกว่าจะมีผลการรักษาที่เด่นชัดและการพังทลายของเยื่อบุผิวเกิดขึ้น

หนึ่งในตัวเลือกการลด ปริมาณสูงสุดดังนี้: ในช่วงสัปดาห์แรกขนาดยาจะลดลง 40 มก. ครั้งที่สอง - 30 มก., ที่สาม - 25 มก. ถึง ปริมาณรายวัน 40 มก. การลดขนาดยาดำเนินการกับพื้นหลังของการใช้ cytostatics: methotrexate (20 มก. ต่อสัปดาห์), ไซโคลฟอสฟาไมด์ (100 มก. ต่อวัน) หรือ azathioprine (150 มก. ต่อวัน) เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ ปริมาณ prednisolone รายวันจะลดลง 5 มก. ต่อเดือน และในขนาด 15 มก. ต่อวัน - 5 มก. ทุกๆ 2 เดือน ก็ต้องคำนึงว่านี่เป็นเพียงเท่านั้น คำแนะนำทั่วไปเนื่องจากผู้ป่วยแต่ละรายตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์แตกต่างกันและอัตราในการลดขนาดยาลง

ควรสังเกตว่าการพังทลายของเยื่อบุในช่องปากจะช้ามากดังนั้นจึงไม่คุ้มค่าที่จะรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงต่อไป

รูปแบบของการบริหารสเตียรอยด์ก็มีความสำคัญเช่นกัน หนึ่งในตัวเลือกคือ: ด้วยกระบวนการเผยแพร่ที่ใช้งานอยู่จะมีการกำหนด prednisolone 60 มก. (12 เม็ด) ทางปากโดยคำนึงถึง biorhythm รายวันของการปล่อยสเตียรอยด์เข้าสู่กระแสเลือดและ prednisolone 60 มก. (2 หลอดจาก 30 หลอด มก.) ฉีดเข้ากล้าม ในกระบวนการลดปริมาณรายวัน ขั้นแรกให้ยกเลิก แบบฟอร์มการฉีด(30 มก. - 1 มล. ต่อสัปดาห์)

ควรสังเกตว่าในบางกรณีกระบวนการนี้สามารถต้านทานสเตียรอยด์และโดยทั่วไปต่อยาแต่ละชนิดได้ ในกรณีนี้ สามารถแทนที่ prednisolone ด้วย triamcinolone, methylprednisolone, dexamethasone, betamethasone ในปริมาณที่เท่ากัน

ควรสังเกตว่าเมื่อใด การรักษาเพมฟิกัสในทางปฏิบัติไม่มีข้อห้ามในการบริหาร corticosteroids เนื่องจากหากไม่มีการบริหารโรคจะถึงแก่ชีวิตได้

เพื่อลดขนาดยาคอร์ติโคสเตอรอยด์ นอกเหนือไปจากการใช้ยาร่วมกับไซโตสแตติกส์ เฮปาริน พลาสมาฟีเรซิส การดูดซับเม็ดเลือดแดง และสารยับยั้งโปรตีเอสตีเอส (contrical) พร้อมกัน ระบุการฉีดแกมมาโกลบูลิน, อินเตอร์เฟอรอน, ไรโบซิน, วิตามิน, การถ่ายเลือด, พลาสมา, ไดฟีนิลซัลโฟน

บางครั้งนอกเหนือจากสเตียรอยด์แล้ว แนะนำให้ใช้ไรโบฟลาวินหรือเบนซาฟลาวินในการรักษาเพมฟิกัสที่เป็นเม็ดเลือดแดง

การบำบัดบำรุงรักษาซึ่งเลือกเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องดำเนินการอย่างถาวรเป็นเวลาหลายปี นอกเหนือจากหลักเกณฑ์ทางคลินิกแล้ว ไม่มีเกณฑ์วัตถุประสงค์อื่นในการติดตามการลดปริมาณสเตียรอยด์

หาก pemphigus เกิดขึ้นอีก ปริมาณการบำรุงรักษาจะเพิ่มเป็นสองเท่า และหากจำเป็น ให้เพิ่มขึ้นอีก เมื่อมีการกัดเซาะในเยื่อบุในช่องปากจะมีการระบุ doxycycline, methotrexate, nizoral, dipheny เป็นระยะ ๆ ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนกับเชื้อรา - ไนโซรัลและฟลูโคนาโซล, pyoderma - ยาปฏิชีวนะ, เบาหวานสเตียรอยด์ - ยาต้านเบาหวานหลังจากปรึกษากับแพทย์ต่อมไร้ท่อ

การบำบัดภายนอกสำหรับ pemphigus มีความสำคัญรอง ใช้ละอองลอยที่มีคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาปฏิชีวนะ (oxycyclosol, oxycort, polcortolone), ครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์, ฟูคอร์ซิน, ซีโรฟอร์ม, ยาทาซินโตมัยซิน หากกระบวนการนี้อยู่ในปากแนะนำให้ล้างด้วยสารละลายโซดาบ่อยๆ กรดบอริกด้วยการเติมสารละลายโนโวเคน 0.5% ไข้เลือดออกมีข้อห้ามอย่างเคร่งครัดสำหรับผู้ป่วยโรค pemphigus

การพยากรณ์โรคเป็นเรื่องยากทั้งในชีวิตและการฟื้นตัว มีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายเท่านั้นหลังการรักษาระยะยาวจึงเป็นไปได้ที่จะยุติ GCS โดยสมบูรณ์ ชีวิตกำลังถูกคุกคามจากโรคและภาวะแทรกซ้อน รวมถึงการได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาว ผู้ป่วยดังกล่าวจะถูกโอนไปยังกลุ่มทุพพลภาพที่เหมาะสม ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพ ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม, ภาวะติดเชื้อ, หลอดเลือดหัวใจล้มเหลว, cachexia เป็นต้น

การป้องกัน pemphigus ยังไม่ได้รับการพัฒนา

มันสามารถเชื่อมโยงกับโรคอะไรได้บ้าง?

การพัฒนา pemphigus มักมาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับภูมิหลังของการขาดการรักษาหรือไม่เพียงพอ อย่างไรก็ตาม การบำบัดที่เหมาะสมกับการวินิจฉัยอาจส่งผลต่อสุขภาพในระยะยาว เนื่องจากโดยปกติแล้วจะเป็นการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ตลอดชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนของ pemphigus คือ:

สิ่งเหล่านี้มักทำให้เสียชีวิต

การรักษาเพมฟิกัสที่บ้าน

การรักษาโรคเพมฟิกัสส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่บ้าน การเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นสิ่งจำเป็นในภาวะเฉียบพลันและวิกฤติ เมื่อมีภาวะแทรกซ้อนหรืออยู่ในขั้นตอนของการสร้างระบบการรักษา ห้ามใช้ยาด้วยตนเองที่บ้าน สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามใบสั่งยาอย่างเคร่งครัด

ยาอะไรที่ใช้รักษาเปมฟิกัส?

การรักษาโรคเพมฟิกัสมักจะดำเนินการ ยาฮอร์โมนซึ่งรับประทานในปริมาณที่โหลดแล้วพยายามลดความเข้มข้นของยาให้เหลือน้อยที่สุด เป็นเรื่องยากมากที่จะหยุดรับประทานยาได้อย่างสมบูรณ์ สูตรการใช้ยาเฉพาะเจาะจงจะถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้ารับการรักษาในแต่ละกรณี โดยเน้นที่ความอดทนของแต่ละบุคคลต่อสูตรที่กำหนดโดยผู้ป่วยเป็นอย่างน้อย

ใช้ยาต่อไปนี้:

- 150 มก. ต่อวัน
- 10,000 หน่วย 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 15 วัน
- 0.1 กรัม 2 ครั้งต่อวัน
- 0.1 กรัม 2 ครั้งต่อวัน
- 20 มก. ต่อสัปดาห์
- จาก 40 ถึง 180 มก. ต่อวัน
- 100 มก. ต่อวัน

การรักษา pemphigus ด้วยวิธีดั้งเดิม

Pemphigus เป็นโรคที่มีแนวโน้มที่จะเกิดอาการกำเริบบ่อยครั้งซึ่งการรักษาส่วนใหญ่จะคงอยู่ตลอดชีวิต ไม่มีคำว่าสายเกินไปที่จะดำเนินการรับมือกับโรคนี้ การเยียวยาพื้นบ้านอย่างไรก็ตาม ควรหารือเกี่ยวกับทางเลือกดังกล่าวกับแพทย์ของคุณจะดีกว่า คุณสามารถสังเกตสูตรอาหารต่อไปนี้:

รวมชิ้นสับในสัดส่วนที่เท่ากัน หัวหอมและกระเทียม เกลือ พริกไทยดำ และน้ำผึ้ง ใส่ในเตาอบอุ่นและเคี่ยวที่นั่นเป็นเวลา 15 นาที ใช้สารละลายที่มีความหนืดที่ได้เพื่อนำไปใช้กับองค์ประกอบที่เป็นกระทิงซึ่งจะช่วยดึงหนองออกมาและเร่งการรักษา
80กรัม ใบสด วอลนัทสับและเทน้ำมันพืช 300 มล. (มะกอกทานตะวันข้าวโพดหรืออื่น ๆ ) ทิ้งไว้ในที่มืด แต่ที่อุณหภูมิห้องเป็นเวลา 21 วันเขย่าเป็นระยะ กรองน้ำมันที่เกิดขึ้นและใช้เพื่อหล่อลื่นรอยโรคที่เปิดอยู่
2 ช้อนโต๊ะ. ช่อดอก โคลเวอร์สีแดงวางในกระติกน้ำร้อนเทน้ำเดือดหนึ่งแก้วทิ้งไว้ 2 ชั่วโมงความเครียด ใช้สำหรับล้างการกัดเซาะเนื่องจาก pemphigus

การรักษาเพมฟิกัสในระหว่างตั้งครรภ์

เนื่องจากภูมิคุ้มกันอ่อนแอและการเปลี่ยนแปลง ระดับฮอร์โมนหญิงตั้งครรภ์มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคเพมฟิกัสเล็กน้อย นอกจากนี้พวกเขายังพิจารณาสิ่งที่เรียกว่า pemphigus ของการตั้งครรภ์แยกกัน - การระคายเคืองที่เติบโตจากสะดือเหนือหน้าท้อง, หลัง, บั้นท้าย, ค่อนข้างคล้ายกับโรคเริม แต่ไม่ใช่อย่างใดอย่างหนึ่ง

ด้วยการพัฒนาของ pemphigus ในหญิงตั้งครรภ์ความเสี่ยงของการคลอดก่อนกำหนดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในขณะที่ในเวลาเดียวกันยังคงมีการประเมินสถิติการแท้งบุตรและการคลอดบุตร เด็กทุกคนที่ยี่สิบจากผู้หญิงที่เป็น pemphigus จะมีอาการระคายเคืองหลังคลอด

สิ่งสำคัญคือต้องทำการรักษา pemphigus ในหญิงตั้งครรภ์ร่วมกับผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางซึ่งมีความสามารถในการเลือกสเตียรอยด์ที่ปลอดภัยที่สุดและสารต้านแบคทีเรียหากจำเป็น

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีโรคเปมฟิกัส

การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัสขึ้นอยู่กับสัญญาณต่อไปนี้:

ความต้านทานต่อการบำบัดในท้องถิ่น
ความเสียหายบ่อยครั้งต่อเยื่อเมือกของปาก;
สัญญาณเชิงบวกของ Nikolsky;
การระบุเซลล์ acantholytic โดยใช้วิธี Tzanck - การศึกษานี้ดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโดยการระบุเซลล์ acantholytic ที่เรียกว่าซึ่งเกิดขึ้นจากผลของ acantholysis (ทำลายการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์)

วิธี Tzanck เกี่ยวข้องกับการวางสไลด์แก้วบนการกัดเซาะสด และเซลล์อะแคนโทไลติก (สเมียร์รอยประทับ) จะเกาะติดอยู่ หมากฝรั่งปลอดเชื้อถูกนำไปใช้กับเยื่อเมือกที่มีการกัดเซาะ จากนั้นพื้นผิวของหมากฝรั่งนี้จะถูกนำไปใช้กับสไลด์แก้ว ดังนั้นจึงถ่ายโอนเซลล์อะแคนโทไลติกลงไป ใช้วิธีการย้อมสีแบบ Romanovsky-Giemsa

คุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาของเซลล์อะแคนโทไลติก:

พวกมันมีขนาดเล็กกว่าเซลล์ผิวหนังปกติ แต่นิวเคลียสของพวกมันมีขนาดใหญ่กว่าเซลล์ปกติ
นิวเคลียสของเซลล์อะแคนโทไลติกถูกย้อมอย่างเข้มข้นยิ่งขึ้น
ในนิวเคลียสจะมีนิวเคลียส 2-3 ตัวเสมอ
พลาสซึมของเซลล์นั้นมีความเป็นเบสโซฟิลิกอย่างรวดเร็วมีสีไม่สม่ำเสมอมีโซนสีน้ำเงินอยู่รอบนิวเคลียสและสังเกตเห็นเส้นขอบสีน้ำเงินเข้มตามแนวรอบนอก

เซลล์ Acantholytic ใน pemphigus มักมีนิวเคลียสหลายตัว อย่างไรก็ตาม เซลล์อะแคนโทไลติกสามารถพบได้ในกลุ่มอาการไลล์ โรคดาเรียร์ และโรคผิวหนังอะแคนโทไลติกชั่วคราว เซลล์เหล่านี้จะต้องแตกต่างจากเซลล์มะเร็ง

เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส ภูมิคุ้มกันวิทยาวิจัยโดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง - ใน 100% ของกรณีตรวจพบแอนติบอดีระดับ IgO ในส่วนของผิวหนังซึ่งมีการแปลในพื้นที่ระหว่างเซลล์ของหนังกำพร้า วิธีการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อมจะตรวจจับการไหลเวียนของแอนติบอดีของคลาส IgO กับสารเชิงซ้อนแอนติเจน สารระหว่างเซลล์หนังกำพร้า

จุลพยาธิวิทยาศึกษาระบุองค์ประกอบและรอยแยกของรอยแยกในผิวหนังชั้นนอก (suprabasal)

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus herpetiformis ดำเนินการกับ pemphigoid bullous, Lyell's syndrome, โรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis และ dermatoses bullous อื่น ๆ

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus vegetans จะดำเนินการกับ syphilitic condylomas lata, pemphigus ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในครอบครัวเรื้อรังและ pyoderma vegetans

การวินิจฉัยแยกโรคของ pemphigus foliaceus ดำเนินการด้วย erythroderma, Lyell's syndrome, pustulosis ใต้กระจกตา Sneddon-Wilkinson, pemphigus ที่เป็นเม็ดเลือดแดง (seborrheic)

Pemphigus เป็นโรคผิวหนังแบบ bullous ที่รุนแรงโดยมีความเสียหายต่อผิวหนังและ/หรือเยื่อเมือกซึ่งมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคซึ่งเกิดจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติที่นำไปสู่การเกิด acantholysis อุบัติการณ์ของ Pemphigus ใน สหพันธรัฐรัสเซียในปี 2014 อยู่ที่ 1.9 รายต่อผู้ใหญ่ 100,000 คน ปัจจัยกระตุ้นในการพัฒนา pemphigus มักเกิดขึ้น โรคติดเชื้อตลอดจนการใช้ยาและวัคซีน

บทบาทที่ทำให้เกิดโรคในการพัฒนา pemphigus นั้นเล่นโดย autoantibodies-immunoglobulins ของคลาส G (IgG) กับส่วนประกอบโครงสร้างของ desmosomes - desmogleins ประเภท 1 และ 3 (Dsg1 และ Dsg3) การศึกษาจำนวนหนึ่งได้เผยแพร่ข้อมูลเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างระดับของแอนติบอดีที่หมุนเวียนกับ Dsg1 และ Dsg3 และรูปแบบทางคลินิกของ pemphigus

กำลังศึกษากลไกการพัฒนาของ acantholysis ใน pemphigus อย่างแข็งขัน มีการแสดงให้เห็นว่าการพัฒนาของอะแคนโทไลซิสอาจเกิดจากการกระตุ้นวิถีการส่งสัญญาณภายในเซลล์ (รวมถึงอะพอพโทติก) ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในคุณสมบัติของเคราตินไฟบริลของเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับเดสโมโซม และนำไปสู่การสูญเสียการสื่อสารระหว่างเซลล์เยื่อบุผิว

เป้าหมายของการรักษาผู้ป่วย pemphigus คือการหยุดการปรากฏตัวของผื่นใหม่และการกัดกร่อนของเยื่อบุผิวตลอดจนปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ควรทำการรักษาผู้ป่วยอย่างเพียงพอตั้งแต่วินาทีที่มีแผลพุพองหรือการกัดเซาะปรากฏขึ้น แม้ว่าจะมีผื่นในจำนวนที่จำกัดก็ตาม แม้จะมีภาวะแทรกซ้อนมากมาย แต่ส่วนประกอบที่ขาดไม่ได้ของเภสัชบำบัดสำหรับโรคผิวหนังภูมิต้านทานตนเองคือยา systemic glucocorticosteroid (GCS) ที่กำหนดไว้สำหรับการบ่งชี้ที่สำคัญ เพื่อลด GCS ในปริมาณที่สูงรวมถึงในรูปแบบที่ดื้อต่อสเตียรอยด์จึงมีการกำหนดยา GCS แบบเป็นระบบร่วมกับยาเสริม (cytostatics, การบำบัดนอกร่างกาย, ยาชีวภาพ- ประสิทธิผลของการรักษาแบบผสมผสานนั้นเทียบเคียงได้กับการบริหารยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง

ดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับการพัฒนาวิธีการรักษาผู้ป่วยโรค pemphigus ที่ได้รับการรับรองทางพยาธิวิทยาซึ่งจะช่วยลดปริมาณยา GCS และยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ และลดอุบัติการณ์ของเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ในผู้ป่วย ปัจจุบันมีประสบการณ์มากมายของนักวิจัยในประเทศและต่างประเทศในการใช้วิธีการบำบัดภายนอกร่างกาย (การบำบัดด้วยแสงนอกร่างกาย, พลาสมาฟีเรซิสและการดูดซึมภูมิคุ้มกัน) สำหรับ pemphigus

พลาสมาฟีเรซิส

การใช้พลาสมาฟีเรซิสเป็นการบำบัดแบบเสริมสำหรับเพมฟิกัสถูกเสนอครั้งแรกในปี พ.ศ. 2521 พลาสมาฟีเรซิสใช้เพื่อกำจัดออโตแอนติบอดีที่หมุนเวียนอยู่ และพลาสมาของผู้ป่วยจะถูกแทนที่ด้วยพลาสมาของผู้บริจาคใหม่ ผลการรักษา Plasmapheresis สำหรับ pemphigus เกิดจากการกำจัด IgG ที่ไหลเวียนและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มีความสามารถในการยึดติดกับพื้นผิวของเซลล์ของชั้น spinous ของหนังกำพร้า

ในระหว่างขั้นตอนพลาสมาฟีเรซิส หลังจากเก็บเลือดบางส่วนของผู้ป่วยแล้ว เลือดจะถูกแยกออกเป็นส่วนประกอบของเซลล์และพลาสมาโดยใช้การหมุนเหวี่ยงแบบแรงเหวี่ยงหรือการกรองแบบน้ำตกสองชั้น เมื่อดำเนินการพลาสมาฟีเรซิสแบบกรองสองชั้น ตัวกรองตัวแรกรับประกันการผลิตพลาสมาอย่างต่อเนื่อง ในขณะที่ตัวกรองตัวที่สองช่วยให้สามารถกำจัดส่วนประกอบพลาสม่าที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงพร้อมกันได้ หลังจากเอาพลาสมาออกและเพิ่มส่วนประกอบทดแทนให้กับองค์ประกอบเซลล์แล้ว เลือดที่บำบัดจะถูกส่งกลับคืนสู่ เตียงหลอดเลือด- ขั้นตอนพลาสมาฟีเรซิสจะดำเนินต่อไปจนกระทั่งปริมาณพลาสมาที่ผ่านการประมวลผลคือ 1-2 ลิตร

ปัจจุบันแผนการรักษาที่แนะนำสำหรับพลาสมาฟีเรซิสคือขั้นตอน 6-12 ขั้นตอน 3 ครั้งต่อสัปดาห์ โดยกำจัดพลาสมา 800-2,000 มิลลิลิตรในครั้งเดียว ความเหมาะสมของการใช้รอบขั้นตอนซ้ำๆ อธิบายได้จากความต้องการช่วงเวลาที่จำเป็นสำหรับการกระจายตัวของออโตแอนติบอดีซ้ำระหว่างช่องว่างระหว่างเซลล์และในหลอดเลือด

ขั้นตอนพลาสมาฟีเรซิสหนึ่งขั้นตอนจะกำจัด IgG ประมาณ 15% ทำซ้ำขั้นตอน plasmapheresis นำไปสู่การลดลงชั่วคราวใน titer ของ autoantibodies และแม้แต่การหายตัวไปซึ่งทำให้สามารถลดขนาดยาภูมิคุ้มกันได้

ประสิทธิผลของพลาสมาฟีเรซิสในฐานะการบำบัดแบบเสริมร่วมกับคอร์ติโคสเตอรอยด์แบบเป็นระบบได้รับการยืนยันจากผลการศึกษาจำนวนมาก ดังนั้นในการศึกษาของ R. Tan-Lim และคณะ มีการเผยให้เห็นการลดลงอย่างมีนัยสำคัญของ titers ของ autoantibodies ซึ่งมีนัยสำคัญทางพยาธิวิทยาในการพัฒนาของ pemphigus ในการศึกษาโดย K. Sondergaard และคณะ (1997) แสดงให้เห็นว่าการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกันในระยะยาวร่วมกับพลาสมาฟีเรซิส ทำให้สามารถลดขนาดยาและเพิ่มระยะเวลาการบรรเทาอาการในผู้ป่วยได้ จากการศึกษาของ M. Gustavo และคณะ (2003) การใช้พลาสมาฟีเรซิสร่วมกับ GCS ในการรักษาผู้ป่วยโรคเพมฟิกัสที่ดื้อต่อการรักษาอย่างรุนแรงช่วยให้เราสามารถบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วยทุกราย รวมทั้งลดขนาดยาเพรดนิโซโลนลงเหลือ 70%

ในเวลาเดียวกัน M. Turner และคณะ (2002) โปรดทราบว่าเมื่อทำพลาสมาฟีเรซิสร่วมกับคอร์ติโคสเตอรอยด์แบบเป็นระบบ จะสามารถสังเกตปรากฏการณ์ "การฟื้นตัว" ได้: เมื่อออโตแอนติบอดีถูกกำจัดโดยกลไกเชิงลบ ข้อเสนอแนะการกระตุ้นของ B-lymphocytes เกิดขึ้นตามมาด้วยการผลิต autoantibodies มากเกินไปซึ่งระดับไตเตรทอาจเกินระดับเริ่มต้น ตามกฎการเพิ่มขึ้นของ autoantibody titers เกิดขึ้นหนึ่งวันหลังจากขั้นตอนซึ่งอาจเกิดจากการปล่อยอิมมูโนโกลบูลินเข้าสู่กระแสเลือดจากช่องว่างระหว่างเซลล์ผ่านการแพร่กระจายแบบพาสซีฟเนื่องจากในระหว่าง plasmapheresis แอนติบอดีที่อยู่ในช่องว่างภายในหลอดเลือดจะถูกลบออก ในขณะที่ความเข้มข้นของแอนติบอดี้ ของเหลวระหว่างเซลล์ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง การให้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่องทันทีหลังจากขั้นตอนพลาสมาฟีเรซิสจะป้องกันการผลิตออโตแอนติบอดีใหม่ ซึ่งช่วยให้สามารถบรรเทาอาการทางคลินิกได้ นอกจากนี้ กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ B lymphocytes จะเพิ่มความไวต่อยากดภูมิคุ้มกัน

แนะนำให้ใช้พลาสมาฟีเรซิส หลักสูตรที่รุนแรง pemphigus ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ เพื่อลดปริมาณยากดภูมิคุ้มกันที่กำหนด ยาเช่นเดียวกับเมื่อมีข้อห้ามในการบริหารยาภูมิคุ้มกัน ข้อ จำกัด ของการบ่งชี้สำหรับการใช้วิธีการนอกร่างกายนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าขั้นตอนพลาสมาฟีเรซิสไม่ได้ให้การกำจัดออโตแอนติบอดีแบบเลือกสรรดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะลบปัจจัยการแข็งตัวของเลือด, ฮอร์โมน, อัลบูมินรวมถึง IgA, IgM ที่ไม่เปลี่ยนแปลง , IgE และภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนซึ่งสามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์จำนวนหนึ่ง ได้แก่ ไข้ ความดันเลือดต่ำ เวียนศีรษะ คลื่นไส้ โลหิตจาง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เลือดออก diathesis ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ อัตราการเต้นของหัวใจ, อาการแพ้, อาการบวมน้ำที่ปอด, อาการกระตุกของแขนขาส่วนล่าง, โรคปอดบวมและภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด

เคมีบำบัดด้วยแสงนอกร่างกาย (photopheresis นอกร่างกาย)

การบำบัดด้วยแสงนอกร่างกาย (extracorporeal photopheresis) เป็นวิธีการบำบัดด้วย PUVA ที่ผสมผสานระหว่าง leukapheresis และ phototherapy ประสิทธิภาพของโฟโตเฟเรซิสได้รับการพิสูจน์ครั้งแรกในปี 1987 โดย R. L. Edelson และคณะ ในการรักษา T-cell lymphomas ปัจจุบันมีการใช้เทคนิคในการ การปฏิบัติด้านผิวหนังสำหรับการรักษาโรคต่อมน้ำเหลืองและโรคภูมิต้านตนเอง รวมถึงการบำบัดแบบเสริมสำหรับ acantholytic pemphigus

กลไกการออกฤทธิ์ของเคมีบำบัดด้วยแสงนั้นขึ้นอยู่กับการเริ่มต้นของการตายของเซลล์ในประชากรเซลล์ต่างๆ หลังจากการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตด้วยรังสีสเปกตรัม A (UV-A) ตัวไวแสงจะสร้างพันธะโควาเลนต์กับฐานไพริมิดีนของ DNA ของเม็ดเลือดขาว ซึ่งนำไปสู่การดำเนินวิถีการตายของเซลล์ สันนิษฐานว่าหลังจากกลับสู่กระแสเลือดแล้วเม็ดเลือดขาวที่ถูกเปลี่ยนจะมีปฏิกิริยาผ่านแมคโครฟาจและเซลล์ที่สร้างแอนติเจนด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาว B ที่ไม่เปลี่ยนแปลงซึ่งจะระงับความสามารถในการผลิต autoantibodies ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ pemphigus

ในระหว่างขั้นตอนของการตรวจด้วยแสงภายนอกร่างกาย นอกร่างกายของผู้ป่วย เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อแสงก่อนหน้านี้จะถูกฉายรังสีด้วยรังสีอัลตราไวโอเลตสเปกตรัม A หลังจากเก็บเลือดของผู้ป่วยผ่านสายสวนหลอดเลือดดำส่วนปลายหรือส่วนกลาง จะมีการดำเนินการเม็ดเลือดขาวหลายรอบอันเป็นผลมาจาก ซึ่งมวลของเม็ดเลือดขาวจะถูกแยกออกจากส่วนประกอบอื่นของเลือด เมื่อสิ้นสุดรอบเม็ดเลือดขาวแต่ละรอบ เซลล์เม็ดเลือดแดงและพลาสมาจะถูกส่งกลับไปยังกระแสเลือดของผู้ป่วย และเติมน้ำเกลือ เฮปาริน และสารไวแสง (เช่น 8-methoxypsoralen) เข้าไปในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่แยกได้ องค์ประกอบที่ได้จะถูกฉายรังสี UV-A ที่ความยาวคลื่น 360-420 นาโนเมตรเป็นเวลา 30 นาที โดยมีค่าแสง 1.5-2 J/cm 2 หลังจากนั้นจึงส่งกลับเข้าสู่กระแสเลือดของผู้ป่วย ระยะเวลาของขั้นตอนหนึ่งคือประมาณสี่ชั่วโมง ในฐานะที่เป็นการบำบัดแบบเสริมสำหรับ pemphigus ขอแนะนำให้ดำเนินการรักษาซึ่งรวมถึงสี่ขั้นตอนของการฉายแสงนอกร่างกาย

ข้อบ่งชี้ในการใช้ photochemotherapy นอกร่างกายคือ: pemphigus รุนแรงที่มีความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อผิวหนังและเยื่อเมือก, ความต้านทานต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างเป็นระบบ ขั้นตอนนี้มีข้อห้ามในกรณีที่บุคคลไม่สามารถทนต่อยาที่มี methoxypsoralen, การตั้งครรภ์, โรคโลหิตจาง, ประวัติของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน, เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดหัวใจอย่างรุนแรงและ ผิดปกติทางจิต.

การใช้แสงนอกร่างกายเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาที่ซับซ้อนสามารถลดเวลาของการบรรเทาอาการได้ รวมถึงลดขนาดยาคอร์ติโคสเตอรอยด์ตามระบบที่กำหนด และลดความถี่ของผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์และภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยยาลงครึ่งหนึ่ง ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ความดันโลหิตต่ำชั่วคราว หัวใจเต้นเร็ว โรคโลหิตจาง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ และความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร

การบำบัดด้วยแสงเคมีนอกร่างกายเป็นวิธีที่มีแนวโน้มในการบำบัดแบบเสริมสำหรับ pemphigus และต้องมีการศึกษาเชิงลึกเพิ่มเติม

การดูดซึมทางภูมิคุ้มกัน

หนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยที่สุดในการรักษาโรคภูมิต้านตนเองคือวิธีการบำบัดนอกร่างกายโดยใช้อิมมูโนซอร์เบนท์เฉพาะ ประสิทธิภาพทางคลินิกของการดูดซึมภูมิคุ้มกันในการรักษา pemphigus ได้รับการพิสูจน์แล้วในการศึกษาหลายชิ้น

การดูดซับภูมิคุ้มกันเป็นวิธีการเลือกสรรมากขึ้นของการบำบัดนอกร่างกายซึ่งช่วยให้สามารถกำจัดแอนติบอดีที่มีนัยสำคัญทางจุลชีววิทยาแบบเลือกสรรและหมุนเวียนสารเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันจากพลาสมาผ่านการใช้อิมมูโนซอร์เบนท์ที่มีความจำเพาะสูง วิธีการนี้ขึ้นอยู่กับการจับกันของส่วนประกอบของเลือดกับตัวดูดซับอิมมูโนซอร์เบนท์ที่มีความสัมพันธ์สูงกับสารประกอบเหล่านี้ ข้อได้เปรียบหลักของการดูดซึมภูมิคุ้มกันเมื่อเปรียบเทียบกับพลาสมาฟีเรซิสคือ: 1) การกำจัดออโตแอนติบอดีออกจากกระแสเลือดแบบเลือกสรรมากขึ้น; 2) ไม่จำเป็นต้องใช้ส่วนประกอบทดแทนพลาสมา (เช่น อัลบูมิน) หรือพลาสมาแช่แข็งสด 3) ความสามารถในการประมวลผลปริมาตรพลาสมาสามเท่า; 4) ปรากฏการณ์หลังการดูดซึมเพิ่มความไวของร่างกายต่อการรักษาด้วยยาซึ่งมีส่วนช่วยให้บรรลุผลสำเร็จในการบรรเทาอาการทางคลินิกอย่างรวดเร็วยิ่งขึ้นและช่วยลดปริมาณยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโตสเตติก

ขั้นตอนการดูดซึมภูมิคุ้มกันเกี่ยวข้องกับการสร้างวงจรหลอดเลือดดำภายนอกร่างกาย ซึ่งรวมถึงคอลัมน์การดูดซึมภูมิคุ้มกันที่มีตัวดูดซับ หลังจากรวบรวมเลือดของผู้ป่วยผ่านสายสวนหลอดเลือดดำส่วนปลายหรือส่วนกลางและแยกองค์ประกอบของเซลล์ออกจากพลาสมาโดยการกรองหรือการหมุนเหวี่ยง พลาสมาที่ได้จะถูกส่งผ่านคอลัมน์ที่มีอิมมูโนซอร์เบนท์ ซึ่งเป็นผลมาจากการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและ IgG ความสัมพันธ์สูง ไปยังส่วนประกอบของตัวดูดซับที่สะสมอยู่ในอุปกรณ์ แล้ว ส่วนประกอบของเซลล์รวมกับพลาสมาบริสุทธิ์และกลับเข้าสู่กระแสเลือดของผู้ป่วย ในระหว่างขั้นตอนการดูดซึมภูมิคุ้มกันครั้งหนึ่ง เลือดโดยเฉลี่ย 5-8 ลิตรจะถูกประมวลผลที่อัตราการไหลเวียนของเลือดผ่านคอลัมน์ที่มีตัวดูดซับ 40-50 มล./นาที การดูดซึมภูมิคุ้มกันขั้นแรกจะดำเนินการทุกวันเป็นเวลา 3 วัน ในอนาคตแนะนำให้จัดหลักสูตรประมาณ 4 เดือน

สารดูดซับอิมมูโนซอร์เบนต์ที่ใช้ในปัจจุบันมีความแตกต่างกันในสารดูดซับที่รวมอยู่ในคอลัมน์ ซึ่งเป็นตัวกำหนดลักษณะการดูดซับของขั้นตอน และขึ้นอยู่กับลิแกนด์ที่รวมอยู่ในตัวดูดซับ ดังนั้น ตัวดูดซับที่มีฟีนิลอะลานีนเป็นหลักทำให้สามารถกำจัด IgG ได้ 18.3% คอลัมน์ที่มีเดกซ์แทรน ซัลเฟต โซเดียม จะกำจัด IgG ได้ 30% และตัวดูดซับที่มีทริปโตเฟนจะจับ IgG ได้ 45-65% กลไกระดับโมเลกุลของการออกฤทธิ์ของตัวดูดซับที่ระบุไว้นั้นขึ้นอยู่กับการก่อตัวของปฏิกิริยาที่ไม่ชอบน้ำและไฟฟ้าสถิตระหว่างกรดอะมิโนและโปรตีนในพลาสมา อย่างไรก็ตาม ตัวดูดซับที่นำเสนอข้างต้นมีความสามารถในการจับไม่เพียงแต่อิมมูโนโกลบูลินเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโปรตีนในพลาสมาอื่นๆ อีกหลายชนิดด้วย

เสาโพรไบโอประกอบด้วยเม็ดบีดโพลีไวนิลเชื่อมขวางกับเจลแอลกอฮอล์ ซึ่งถูกตรึงด้วยกรดอะมิโนที่ไม่ชอบน้ำและทริปโตเฟนเป็นลิแกนด์ การศึกษาในหลอดทดลองได้แสดงให้เห็นว่าเสาโพรไบโอมีประสิทธิภาพในการกำจัด pemphigus autoantibodies ทุกประเภทมากกว่าเสาเดกซ์แทรน ซึ่งมีข้อได้เปรียบในการกำจัดโปรตีนที่มีความสัมพันธ์แบบเลือกสรร นอกจากนี้เสาโพรไบโอยังมีราคาถูกกว่าอีกด้วย ข้อเสียของวิธีนี้คือเสาโพรไบโอจะดูดซับส่วนประกอบของพลาสมาในเลือดที่จำเป็นสำหรับชีวิต (ไฟบริโนเจน, อัลบูมิน, ไขมัน, อิมมูโนโกลบูลินทุกประเภท) และการสังเคราะห์เสาโพรไบโอเป็นกระบวนการที่ค่อนข้างซับซ้อน

ในการศึกษาโดย M. Luftl และคณะ (2003) พบว่าการใช้ขั้นตอนการดูดซึมภูมิคุ้มกันโดยใช้ตัวดูดซับที่มีทริปโตเฟนหลังจากเซสชันแรกทำให้ระดับไทเตอร์ของออโตแอนติบอดีต่อเดสโมเกลอินประเภท 1 และ 3 ลดลง 30% และเร่งการหายของรอยโรคบนผิวหนังและเมือกได้อย่างมีนัยสำคัญ เยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งช่วยลดปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เป็นระบบ ผลลัพธ์ที่เป็นบวกในระยะยาวของการใช้อิมมูโนดูดซับเป็นวิธีการบำบัดแบบเสริมได้รับการแสดงให้เห็น: 4 สัปดาห์หลังจากรอบของขั้นตอนมีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญของ autoantibody titers การปรับปรุงทางคลินิกที่เด่นชัดในสภาพของผู้ป่วยรวมถึงการเพิ่มขึ้น ในช่วงระยะเวลาการให้อภัยถึง 26 เดือน

ตัวดูดซับอีกประเภทหนึ่งคือตัวดูดซับอิมมูโนซอร์เบนท์โดยใช้ Staphylococcal Protein A (โปรตีน A affinity Resin) ซึ่งเป็นโปรตีนรีคอมบิแนนท์ A สแตฟิโลคอคคัส ออเรียสตรึงบน Sepharose ที่กระตุ้นด้วย CNBr มีความสามารถในการเลือกสรรที่มากกว่าและจับกับ IgG และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มีอิมมูโนโกลบูลินเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งช่วยลดระดับไทเตอร์ของแอนติบอดีได้ 80-90% โปรตีน A ทำหน้าที่เป็นตัวรับ Fc ที่จับชิ้นส่วน Fc ของ IgG ข้อดีของสารดูดซับอิมมูโนซอร์เบนท์นี้เมื่อเปรียบเทียบกับคอลัมน์ทริปโตเฟนก็คือ วิธีนี้ไม่จำเป็นต้องเปลี่ยนส่วนประกอบของพลาสมา

ดังนั้นในการศึกษาของ E. Schmidt และคณะ (2003) แสดงให้เห็นว่าการใช้อิมมูโนดูดซับโดยใช้ตัวดูดซับที่มีโปรตีน A ร่วมกับเมทิลเพรดนิโซโลนสามารถลดไทเตอร์ของออโตแอนติบอดีที่มีนัยสำคัญทางพยาธิวิทยาได้อย่างมีนัยสำคัญ และบรรลุการบรรเทาอาการทางคลินิกได้สองสัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา

การดูดซึมทางภูมิคุ้มกันค่อนข้างมาก วิธีที่ปลอดภัยการบำบัดแบบเสริมอย่างไรก็ตามผู้เขียนบางคนตั้งข้อสังเกตผลข้างเคียงที่แยกได้ - อาการวิงเวียนศีรษะ, หัวใจเต้นช้า, ความดันโลหิตลดลง, อาชา แขนขาส่วนบนและริมฝีปากรวมทั้งการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก นอกจากนี้ในกระบวนการของการดูดซึมภูมิคุ้มกันแบบไม่เลือกสรรพร้อมกับ autoantibodies ที่มีนัยสำคัญทางพยาธิวิทยา IgA, IgM, IgE และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่จำเป็นสำหรับการทำงานปกติก็ถูกขับออกมาเช่นกัน ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิดโรคแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ

บทสรุป

แม้ว่าวิธีการนอกร่างกายจะมีประสิทธิภาพมากที่สุดในการบำบัดแบบเสริมสำหรับ pemphigus แต่ก็ยังจำเป็นต้องมีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมแบบหลายศูนย์เพื่อศึกษาประสิทธิภาพและความปลอดภัย

ดูเหมือนว่ามีความเกี่ยวข้องในการพัฒนาวิธีการรักษาผู้ป่วย pemphigus ตามหลักทางพยาธิวิทยา กล่าวคือ การสร้างสารอิมมูโนซอร์เบนท์ที่มีการคัดเลือกสูง ซึ่งทำให้สามารถกำจัดแอนติบอดีต่อส่วนประกอบโครงสร้างของ desmosomes ออกจากเลือดของผู้ป่วยได้ ในขณะเดียวกันก็รักษาอิมมูโนโกลบูลินและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่จำเป็นสำหรับ ซึ่งจะช่วยลดปริมาณยากดภูมิคุ้มกันและลดอุบัติการณ์ของเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์

วรรณกรรม

Kubanova A. A. , Kubanov A. A. , Melekhina L. E. , Bogdanova E. V.โรคผิวหนังในสหพันธรัฐรัสเซีย ผลลัพธ์ของปี 2014 ความสำเร็จความสำเร็จ เส้นทางหลักของการพัฒนา // แถลงการณ์ด้านผิวหนังและกามโรค 2558. ฉบับที่ 4. หน้า 13-26.
Kubanov A. A. , Znamenskaya L. F. , Abramova T. V. , Svishchenko S. I.ในประเด็นของการวินิจฉัย acantholytic pemphigus ที่แท้จริง // แถลงการณ์ของโรคผิวหนังและกามโรค 2557. ฉบับที่ 6. หน้า 121-130.
เดลวา อี., เจนนิงส์ เจ. เอ็ม., คาลกินส์ ซี. ซี.และคณะ Pemphigus vulgaris IgG ที่เกิดจาก desmoglein-3 endocytosis และการถอดแยกชิ้นส่วน esmosomal นั้นถูกสื่อกลางโดยกลไกที่เป็นอิสระจากแคลทรินและไดนามิน // J. Biol เคมี. 2551. ฉบับ. 283. ร. 18303-18313.
Matushevskaya E. V. , Svirshchevskaya E. V. , Dzutseva I. R. , Togoeva L. T. , Lapshina T. P.การเปลี่ยนแปลงระดับแอนติบอดีต่อ desmoglein-3 ในซีรัมในเลือดของผู้ป่วย pemphigus ก่อนและหลังการรักษา // กระดานข่าวโรคผิวหนังและกามโรค พ.ศ. 2548 ลำดับที่ 6 หน้า 12-16
เอร์เรโร-กอนซาเลซ เจ.อี., อิรานโซ พี., เบนิเตซ ดี.และคณะ ความสัมพันธ์ระหว่างโปรไฟล์ทางภูมิคุ้มกันกับฟีโนไทป์และผลลัพธ์ของโรคใน pemphigus // Acta Derm เวเรออล. 2553. ฉบับ. 90 (4) ป.401-405.
Karacheva Yu. V. , Gaidash A. A. , Prokhorenkov V. I.ศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างอะแคนโธไลซิสและอะพอพโทซิสในการเกิดโรคของเพมฟิกัส vulgaris // กระดานข่าวโรคผิวหนังและกามโรค 2557 ฉบับที่ 2 หน้า 31-37.
Kubanov A. A. , Katunina O. R. , Abramova T. V.การแสดงออกของโปรตีน proapoptotic ในผู้ป่วย pemphigus // Cytokines และการอักเสบ 2557 ต. 13 เลขที่ 4 หน้า 31-36
แกรนโด เอส.เอ. Apoptolysis: กลไกใหม่ของผิวหนังพุพองใน pemphigus vulgaris ที่เชื่อมโยงวิถี apoptotic กับการหดตัวของเซลล์ฐานและ acantholysis suprabasal // วิทยาผิวหนังเชิงทดลอง 2552. ฉบับ. 18.764-770.
Kubanov A. A. , Abramova T. V.วิธีการบำบัดสมัยใหม่สำหรับ acantholytic pemphigus ที่แท้จริง // กระดานข่าวโรคผิวหนังและกามโรค 2557. ลำดับที่ 4. หน้า 19-27.
อัทซ์โมนี แอล., โฮดัก อี., เลเชม วาย.เอ.และคณะ บทบาทของการบำบัดแบบเสริมใน pemphigus: การทบทวนอย่างเป็นระบบและการวิเคราะห์เมตาดาต้า // J. Am. อคาด. เดอร์มาทอล ส.ค. 2558 เล่มที่ 73 (2). ป.264-271.
Kildyushevsky A.V., Molochkov V.A., Karzanov O.V.พลวัตของภูมิคุ้มกันของเซลล์ระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัดนอกร่างกายในผู้ป่วย pemphigus ที่แท้จริง // Ross นิตยสาร หนัง และหลอดเลือดดำ โบล 2551 ลำดับที่ 4 หน้า 71-76.
เอมิง อาร์., เรช เจ., บาร์ธ เอส.และคณะ การบรรเทาอาการทางคลินิกเป็นเวลานานของผู้ป่วยที่มี pemphigus รุนแรงเมื่อกำจัด autoantibodies ที่ทำปฏิกิริยา desmoglein อย่างรวดเร็วโดยการดูดซึมภูมิคุ้มกัน // โรคผิวหนัง 2549. ฉบับ. 212. หน้า 177-187.
คอตเทริลล์ เจ.เอ., บาร์เกอร์ ดี.เจ., มิลลาร์ด แอล.จี.การแลกเปลี่ยนพลาสมาในการรักษา pemphigus vulgaris // Br. เจ. เดอร์มาทอล. 2521. ฉบับ. 98. หน้า 243.
นางาซากะ ต., ฟูจิอิ วาย., อิชิดะ เอ.และคณะ การประเมินประสิทธิภาพของพลาสมาฟีเรซิสสำหรับผู้ป่วย pemphigus โดยใช้การทดสอบอิมมูโนซอร์เบนท์ที่เชื่อมโยงกับเอนไซม์ desmoglein // Br. เจ. เดอร์มาทอล. 2551. ฉบับ. 158(4) ป.685-690.
Ranugha P., Kumari R., Kartha L. B., Parameswaran S., Thappa D. M.การแลกเปลี่ยนพลาสมาเพื่อการรักษาเป็นทางเลือกวิกฤตใน pemphigus vulgaris ที่รุนแรง // Indian J. Dermatol เวเรออล. เลโพรล. 2555. ฉบับ. 78. หน้า 508-510.
ยามาดะ เอช., ยามากูจิ เอช., ทาคาโมริ เค.และคณะ Plasmapheresis สำหรับการรักษา pemphigus และ pemphigoid bullous // Ther. เอเฟอร์. 2540. ฉบับ. 1. หน้า 178-182.
เทิร์นเนอร์ เอ็ม.เอส., ซัตตัน ดี., เซาเดอร์ ดี. เอ็น.การใช้ plasmapheresis และ immunosuppression ในการรักษา pemphigus vulgaris // J. Am. อคาด. เดอร์มาทอล 2543. ฉบับ. 43. หน้า 1058-1064.
Tan-Lim R., Bystryn J.C.ผลของการรักษาด้วยพลาสมาฟีเรซิสต่อระดับการไหลเวียนของแอนติบอดี้ pemphigus // J. Am. อคาด. เดอร์มาทอล 2533. ฉบับ. 22. น. 35-40.
ซอนเดอร์การ์ด เค., คาร์สเตน เจ., ซาคาเรีย เอช.ผลการประหยัดสเตียรอยด์ของพลาสมาฟีเรซิสในระยะยาวใน pemphigus: anupdate // Ther. เอเฟอร์. 2540. ฉบับ. 1. หน้า 155-158.
Mazzi G., Raineri A., Zanolli F. A., Ponte C. D., Guerra R., Orazi B. M.และคณะ การบำบัดด้วยพลาสมาฟีเรซิสใน pemphigus vulgaris และ pemphigoid bullous // วิทยาศาสตร์การถ่ายและ Apheresis 2546. ฉบับ. 28. ป.13-18.
เอมิง อาร์., เฮิรตล์ เอ็ม.การดูดซึมภูมิคุ้มกันใน pemphigus // ภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ 2549. ฉบับ. 39. หน้า 609-616.
เอเดลสัน อาร์. แอล. Photopheresis: แนวคิดการรักษาแบบใหม่ // เยล เจ ไบโอล. ยา 2532. ฉบับ. 62. หน้า 565-577.
เปเรซ-คาร์โมนา แอล., ฮาร์โต-กัสตาโญ่ เอ., ดิเอซ-เรซิโอ อี., แจเอน-โอลาโซโล พี.การฉายแสงนอกร่างกายในวิทยาผิวหนัง // Actas Dermosifiliogr. 2552. ฉบับ. 100 (6) ป.459-471.
Knobler R., Berlin G., Calzavara-Pinton P., Greinix H., Jaksch P., Laroche L.และคณะ แนวทางการใช้โฟโตฟีเรซิสนอกร่างกาย // J. Eur. อคาด. เดอร์มาทอล เวเรออล. 2014 ม.ค. ฉบับที่ 28(1) ป.1-37.
Wollina U., Lange D., ลุค ก.การบำบัดด้วยแสงนอกร่างกายนอกร่างกายระยะสั้นในการรักษาโรคภูมิต้านตนเองที่ดื้อยา // โรคผิวหนัง. 2542. ฉบับ. 198. หน้า 140-144.
Kildyushevsky A.V., Karzanov O.V.// ปูมคณะแพทยศาสตร์คลินิก. อ., 2549. ต. 9. หน้า 39-44.
ชมิดท์ อี., คลิงเกอร์ อี., โอพิทซ์ เอ.และคณะ การดูดซึมโปรตีน A: การรักษาแบบเสริมแบบใหม่และมีประสิทธิภาพสำหรับ pemphigus ที่รุนแรง // Br. เจ. เดอร์มาทอล. 2546. ฉบับ. 148. หน้า 1222-1229.
Luftl M., Stauber A., Mainka A.และคณะ การกำจัด autoantibodies ที่ทำให้เกิดโรคใน pemphigus ได้สำเร็จโดยการดูดซึมทางภูมิคุ้มกันด้วยโพลีไวนิลแอลกอฮอล์ที่เชื่อมโยงกับทริปโตเฟน // Br. เจ. เดอร์มาทอล. 2546. ฉบับ. 149. หน้า 598-605.

เอ.เอ. คูบานอฟหมอ วิทยาศาสตร์การแพทย์ศาสตราจารย์สมาชิกที่เกี่ยวข้องของ Russian Academy of Sciences
ที.วี. อับราโมวา 1, ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์
อี.เค. มูราคอฟสกายาผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์
A. V. Asoskova

pemphigus มีการโจมตีแบบใด?

โรคที่ร้ายแรงมากคือเพมฟิกัส ผู้หญิงคนหนึ่งกำลังทุกข์ทรมานเธออายุ 60 ปี แพทย์รักษาโดยใช้ฮอร์โมนแต่ทำให้น้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้น มีความโล่งใจเล็กน้อย ช่วยด้วยที่รักบอกเราเกี่ยวกับโรคนี้หน่อย!

Zvyagintseva V.I.
ภูมิภาค Vologda, st. เชกสนา

คำถามจะได้รับคำตอบโดยบุคคลที่เป็นเจ้าของคลังแสงขนาดใหญ่ของวิธีการที่ไม่ใช่แบบดั้งเดิมและ ยาแผนโบราณ, นักธรรมชาติบำบัด จี.จี. การ์คูชา.

เพมฟิกัส- ซึ่งหมายถึง bullous. ส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งเป็นแผลพุพอง โรคนี้มีความซับซ้อนมากและแม้แต่การวินิจฉัยก็ทำได้ยาก ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงมักเลือกการรักษาที่ไม่ถูกต้องและเริ่มกระบวนการ เริ่มมีการศึกษาอย่างละเอียดเฉพาะในปี พ.ศ. 2507 เมื่อพบว่าแอนติบอดีต่อโปรตีนบางชนิดก่อตัวในเลือดของผู้ป่วย นี่คือสาเหตุของโรค นักวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์ในภายหลังว่าแอนติบอดีดังกล่าวสามารถทำให้เกิดแผลพุพองได้ พวกมันก่อตัวอย่างไร?

เยื่อหุ้มเซลล์ (เปลือก) มีส่วนยื่นออกมาและหดเนื่องจากเซลล์ถูกยึดเข้าด้วยกัน ดูเหมือนเวลโคร แต่ถ้าร่างกายเปิดเข้าหาเนื้อเยื่อของตัวเอง ส่วนที่ยื่นออกมาและส่วนเว้าจะเรียบออก เซลล์ไม่สามารถเกาะติดกันได้ดีอีกต่อไป และฟองสบู่กับของเหลวจะปรากฏขึ้นในพื้นที่ระหว่างเซลล์ บนผิวหนัง หรือตามความหนาของมัน พวกมันแพร่พันธุ์ได้ง่ายภายใน จุลินทรีย์ที่เป็นอันตรายจึงมีแผลเปื่อยเป็นหนองผิวหนังลอกออกด้วย แผลพุพองสามารถรวมตัวกันได้และจากนั้นโรคก็ส่งผลกระทบต่อพื้นผิวมากขึ้นเรื่อยๆ ลองนึกภาพว่าจะเกิดอะไรขึ้นถ้าคุณใส่ฝุ่นลงบนตีนตุ๊กแก จะไม่มีแรงยึดเกาะอีกต่อไป และฝุ่นก็จะเริ่มม้วนตัวเป็นก้อน นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นโดยประมาณกับของเหลวระหว่างเซลล์

Pemphigus มักพบในผู้ที่ทำงานเกษตรหรือทำงานในร้านขายดอกไม้หรือเรือนกระจก เพราะล้วนต้องสัมผัสกับสารเคมีอันตรายโดยเฉพาะยาฆ่าแมลง ผู้ที่สัมผัสกับโลหะอยู่ตลอดเวลาก็มีความเสี่ยงเช่นกัน ตัวอย่างเช่น ที่โรงงานโลหะวิทยาหรือในโรงพิมพ์ ความจริงก็คือโลหะได้รับการบำบัดด้วยสารพิเศษที่ป้องกันการกัดกร่อน

Pemphigus สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำโดยใช้การทดสอบทางอิมมูโนฮิสโตเคมี ตัวบ่งชี้หลักคือการมีแอนติบอดีต่อโปรตีน desmoglein ในเลือด แต่การทดสอบมีราคาแพง แพทย์จึงมักใช้อาการของแพทย์ผิวหนัง P.V. นิโคลสกี้. หากอยู่ใกล้บริเวณที่ได้รับผลกระทบ ให้ถูเบาๆ จากภายนอก ผิวสุขภาพดีจากนั้นในผู้ป่วยที่เป็น Pemphigus ก็มักจะเริ่มลอกออกและอาจเกิดพุพอง นอกจากนี้ยังใช้วิธีการติดต่อสเมียร์เมื่อเซลล์จำเพาะตรวจพบโรคได้

ตามลักษณะของหลักสูตร pemphigus มี 4 ประเภท: หยาบคาย, พืช, โฟเลตและ seborrheic (เม็ดเลือดแดง) เลือกการรักษาขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ แต่มี หลักการทั่วไปกฎเกณฑ์การปฏิบัติสำหรับการเจ็บป่วยดังกล่าว นี่คือบางส่วนของพวกเขา

คนไข้ของคุณควรมี อาหารที่ไม่แพ้ง่าย- ขอแนะนำให้แยกอาหารที่มีเส้นใยหยาบทุกอย่างที่แข็งเค็มรวมทั้งอาหารกระป๋องออกจากอาหารลดน้ำหนัก คาร์โบไฮเดรตเชิงเดี่ยว,สารสกัด. หากเยื่อเมือกในช่องปากได้รับผลกระทบก็จำเป็นต้องรวมซุปน้ำซุปข้นและโจ๊กเมือกไว้ในอาหารด้วย จากนั้นเยื่อเมือกจะได้รับบาดเจ็บน้อยลงและผู้ป่วยจึงสามารถรับประทานอาหารได้ อาหารควรอุดมไปด้วยโปรตีน ซึ่งจะช่วยเร่งกระบวนการสร้างเซลล์ใหม่ (ฟื้นฟู) และแผลจะหายเร็วขึ้น

จำเป็นต้องมีโหมดการทำงานแบบนุ่มนวลด้วย หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับ สารอันตรายหลีกเลี่ยงแสงแดด ( แสงอาทิตย์- เปลี่ยนชุดชั้นในและผ้าปูที่นอนบ่อยขึ้นเพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิ

หนึ่งในรูปแบบของโรคผิวหนังตุ่ม - แผลที่ผิวหนังที่มีการก่อตัวของแผลพุพอง - pemphigus ที่แท้จริง โรคนี้มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองซึ่งก็คือมีความเกี่ยวข้อง ปฏิกิริยาไม่เพียงพอร่างกายเข้าสู่เซลล์ของตัวเอง มันมาพร้อมกับการก่อตัวของแผลพุพองบนผิวหนัง หากไม่ได้รับการรักษา ผลลัพธ์ของโรคจะไม่เป็นผลดี

สาเหตุและทฤษฎีการเกิดขึ้น

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ยังไม่ได้ศึกษาร่างกายจะเริ่มผลิตแอนติบอดีต่อโปรตีนของแผ่นพิเศษที่เชื่อมต่อเซลล์ - เดสโมโซม ปฏิกิริยาระหว่างแอนติบอดีและโปรตีนเดสโมเกิลนำไปสู่การทำลายการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ในชั้นผิวของผิวหนัง ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า "อะแคนโธไลซิส" อันเป็นผลมาจากการเกิดอะแคนโทไลซิสทำให้ผิวหนังชั้นนอกหลุดออกและเกิดแผลพุพองจำนวนมาก

มีหลายทฤษฎีเกี่ยวกับที่มาของโรค:

ไวรัส เพื่อสนับสนุนสิ่งนี้ นักวิทยาศาสตร์บางคนอ้างถึงข้อเท็จจริงที่ว่าสิ่งที่อยู่ภายในฟองสามารถแพร่เชื้อไปยังเอ็มบริโอไก่ หนูทดลอง หรือกระต่ายได้ นอกจากนี้ยังมีผลเช่นเดียวกันกับเนื้อเยื่อของแผลพุพองใน pemphigus และโรคผิวหนังของDühringซึ่งมีต้นกำเนิดจากไวรัส อย่างไรก็ตาม ทฤษฎีนี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน
ระบบประสาท นำเสนอในศตวรรษที่ 19 โดย P.V. Nikolsky ผู้ศึกษาโรคนี้อย่างละเอียด เขาเชื่อว่าสาเหตุของ neurogenic pemphigus คือการเปลี่ยนแปลง เซลล์ประสาทนำไปสู่การหยุดชะงักของการปกคลุมด้วยผิวหนัง เพื่อสนับสนุนทฤษฎีนี้ นักวิทยาศาสตร์ได้อ้างถึงกรณีของโรคที่เกิดขึ้นหลังจากการช็อกทางอารมณ์ ในผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากโรคเพมฟิกัส บางครั้งจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของไขสันหลัง ปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรค แต่ไม่ใช่สาเหตุของโรค
แลกเปลี่ยน. ในผู้ป่วยการทำงานของต่อมหมวกไตซึ่งหลั่งกลูโคคอร์ติคอยด์จะเปลี่ยนไปจนหมดสิ้นลง เมแทบอลิซึมของน้ำ โปรตีน และเกลือถูกรบกวน เพื่อพิสูจน์สมมติฐานนี้ จึงได้มีการอ้างถึงกรณีของการปรากฏตัวของโรคในระหว่างตั้งครรภ์และการหายตัวไปตามธรรมชาติหลังคลอดบุตร อย่างไรก็ตาม มีแนวโน้มว่าความผิดปกติเหล่านี้จะเป็นเรื่องรองและปรากฏภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ไม่ทราบ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง มีการอธิบายกรณีที่แยกได้ของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค

กลไกที่เสนอของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่อาจทำให้เกิด pemphigus:

ความเสียหายต่อระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมด รวมถึงต่อมไทมัส ซึ่งสามารถตั้งโปรแกรมทางพันธุกรรมได้
การยับยั้งรองของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายภายใต้อิทธิพลของ ปัจจัยภายนอก(สารแปลกปลอม สารพิษ รังสีดวงอาทิตย์)
สร้างความเสียหายให้กับผิวหนังชั้นนอกซึ่งมีการสร้างแอนติบอดีต่อสารระหว่างเซลล์ของผิวหนัง พวกมันจับกับเซลล์ผิวหนังชั้นนอก ซึ่งเมื่อถูกทำลายจะปล่อยเอนไซม์ที่ละลายโปรตีนออกมา Acantholysis พัฒนาภายใต้อิทธิพลของมัน

คนที่ประสบปัญหานี้อาจสงสัยว่าโรคนี้แพร่กระจายได้อย่างไร พวกเขาไม่สามารถติดเชื้อจากมนุษย์ได้

True (autoimmune) pemphigus คิดเป็นประมาณ 1.5% ของโรคผิวหนังทั้งหมด () มีโรคอื่น ๆ ที่เรียกว่า pemphigus แต่ไม่เหมือนกับโรคที่แท้จริงสาเหตุของพวกเขาได้รับการจัดตั้งขึ้นและการพยากรณ์โรคก็ดีขึ้น

อาการทางคลินิก

Pemphigus มี 4 รูปแบบ:

ธรรมดาหรือหยาบคาย;
พืชพรรณ;
รูปใบไม้ (รวมถึงสิ่งที่เรียกว่าบราซิล);
seborrheic หรือ erythematous (Senir-Usher syndrome)

รูปแบบสามัญและพืชมีความเกี่ยวข้องกับ acantholysis ของชั้นลึกของหนังกำพร้าและ foliate และ seborrheic เป็น acantholytic pemphigus ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อชั้นผิวของมัน

เพมฟิกัสหยาบคาย

เปมฟิกัสเบาหวาน

ร่วมกับการก่อตัวของบุลเล (ตุ่มพองขนาดใหญ่) ในบุคคลที่มี โรคเบาหวาน, ที่มือและเท้า, ไม่ค่อยพบบนผิวหนังของขาและปลายแขน โดย รูปร่างพวกมันมีลักษณะคล้ายรอยไหม้ แผลพุพองดังกล่าวไม่เจ็บปวด แต่จะแห้งและหายไปอย่างรวดเร็ว อาการของโรคเบาหวานนี้เกิดจากการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดได้ไม่ดี

การบำบัด

การปฐมพยาบาลเมื่อเกิดตุ่มพองบนผิวหนังคือการจัดการอย่างระมัดระวังอย่างยิ่ง การเจาะและประมวลผลองค์ประกอบดังกล่าวไม่ปลอดภัยจนกว่าการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยัน จำเป็นต้องปรึกษาแพทย์โดยด่วน เนื่องจากการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ จะมีโอกาสบรรเทาอาการของโรคได้มากขึ้น

การรักษาด้วย Etiotropic ยังไม่ได้รับการพัฒนาเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรค

วิธีการรักษาหลักคือการบริหารฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ซึ่งมีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพ เริ่มแรกใช้ยาในปริมาณสูง หลังจากที่อาการหายไป จะใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดยาบำรุงอย่างต่อเนื่อง การยกเลิกทำให้เกิดอาการกำเริบของโรค ผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่ได้รับ ยาฮอร์โมนจัดการเพื่อหยุดอย่างค่อยเป็นค่อยไป ไม่ว่าในกรณีใดแพทย์จะพยายามเลือกขนาดยาขั้นต่ำที่คงอัตราการบรรเทาอาการได้ เพราะอะไร ปริมาณน้อยลง glucocorticoids ผลข้างเคียงที่รุนแรงน้อยกว่า (โรคกระดูกพรุน, เบาหวาน, กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing, เชื้อราแคนดิดา, ความผิดปกติ รอบประจำเดือนและคนอื่น ๆ).

ใน กรณีที่รุนแรงมีการกำหนด cytostatics (Methotrexate, Cyclosporine A โดยทั่วไปน้อยกว่า) ยับยั้งการเพิ่มจำนวนเซลล์และเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับกระบวนการภูมิต้านตนเองอักเสบ การสั่งยาภูมิคุ้มกันพร้อมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้สามารถลดปริมาณฮอร์โมนและลดผลข้างเคียงได้

การรักษาเพมฟิกัสนั้นรวมถึงการสั่งจ่ายโพแทสเซียมแคลเซียมและวิตามินและสำหรับภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ - ยาปฏิชีวนะ ใช้การบริหารแกมมาโกลบุลินและการเติมออกซิเจนไฮเปอร์แบริก ฮอร์โมนอะนาโบลิก ยารักษาโรคหลอดเลือดหัวใจ สารต้านเชื้อรา, ยารักษาแผลในกระเพาะอาหารและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของการรักษาด้วยฮอร์โมน

การดูแลผิว โภชนาการ ขั้นตอนเสริม

จำเป็นต้องอาบน้ำทุกวันด้วยอุณหภูมิน้ำ 38°C คุณสามารถเพิ่มสารละลายโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต ยาต้มรำข้าวสาลีหรือเปลือกไม้โอ๊คลงในน้ำได้ ต้องเจาะฟองอากาศด้วยเข็มที่ปลอดเชื้อ สารฆ่าเชื้อและการรักษา (สเปรย์น้ำมัน, ขี้ผึ้งและครีมที่มีเดกซาแพนทีนอล, สีย้อมสวรรค์) ถูกนำไปใช้กับพื้นผิวของการกัดเซาะ ในกรณีที่พ่ายแพ้ ช่องปากใช้การล้างอย่างต่อเนื่องด้วยสารละลายเบกกิ้งโซดา, โพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต, ไฮโดรคอร์ติโซน, เมทิลีนบลู, ฟูรัตซิลิน, โพรเคนหรือโนโวเคน (ยาชา) คุณยังสามารถบ้วนปากด้วยการเติมชาดำ ดอกคาโมไมล์ และยูคาลิปตัสลงไป รอยโรคได้รับการหล่อลื่น น้ำมันทะเล buckthornสารละลายของวิตามินอี ทาครีมกลูโคคอร์ติคอยด์บนริมฝีปากและช่องจมูก

หนึ่งใน วิธีการที่ทันสมัยการรักษาโรค - เคมีบำบัดด้วยแสง นี่คือการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตของเซลล์เม็ดเลือด การถ่ายพลาสมาดั้งเดิม การฟอกเลือด การดูดซับเม็ดเลือด พลาสมาฟีเรซิส และวิธีการอื่น ๆ เพื่อทำให้เลือดบริสุทธิ์จากออโตแอนติบอดีส่วนเกินก็ถูกนำมาใช้เช่นกัน

ผู้ป่วยต้องรับประทานอาหารวันละ 5 ครั้ง อาหารรวมถึงผลิตภัณฑ์จากนม (ชีสกระท่อม เนย, นม), เนื้อต้ม, ผักและผลไม้อบ (มันฝรั่ง, ฟักทอง) รวมถึงแอปริคอตแห้งและลูกเกด ขอแนะนำให้ลดปริมาณการบริโภคลง เกลือแกงและน้ำ

คุณควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายและความเครียด พักผ่อนให้มากขึ้น และนอนหลับฝันดี การเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศอย่างกะทันหันเป็นสิ่งต้องห้าม

กล้ามเนื้อหัวใจตาย;
จังหวะ;
ภาวะติดเชื้อ;
โรคเบาหวาน;
แผลในกระเพาะอาหารและอื่น ๆ

อายุขัยโดยตรงขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีซึ่งดำเนินการภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิดของแพทย์ผิวหนัง

Pemphigus เป็นโรคผิวหนังที่ค่อนข้างหายากซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้คนที่แตกต่างกัน หมวดหมู่อายุ- อย่างไรก็ตามโรคนี้มักพบในผู้ใหญ่อายุ 40-60 ปี

ในบทความนี้เราจะแนะนำสาเหตุประเภทอาการวิธีการวินิจฉัยและการรักษา pemphigus ในผู้ใหญ่ ข้อมูลนี้จะเป็นประโยชน์สำหรับคุณและคนที่คุณรัก เพื่อให้คุณสามารถดำเนินการเพื่อต่อสู้กับโรคที่รักษายากนี้

Pemphigus มาพร้อมกับลักษณะของแผลพุพองที่เต็มไปด้วยสารหลั่งบนร่างกายและเยื่อเมือก สามารถรวมเข้าด้วยกันและเติบโตอย่างรวดเร็วทำให้ผู้ป่วยทุกข์ทรมานมาก โรคนี้รักษาได้ยากเนื่องจากมีภูมิต้านทานผิดปกติ ด้วยเหตุนี้จึงไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรคนี้และความจริงข้อนี้มักนำไปสู่การเกิดภาวะแทรกซ้อนและ ผลกระทบร้ายแรงต่อไปในอนาคต.

สาเหตุ

จนถึงขณะนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาเพมฟิกัส ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเชื่อว่าโรคนี้มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเอง

ด้วย pemphigus การรบกวนในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งนำไปสู่การโจมตีเซลล์ผิวหนังของตัวเองเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการสัมผัสกับปัจจัยภายนอก - สภาวะที่ก้าวร้าว สิ่งแวดล้อมหรือรีโทรไวรัส ความเสียหายต่อเซลล์ผิวหนังชั้นนอกทำให้เกิดการหยุดชะงักของการสื่อสารระหว่างเซลล์และแผลพุพองปรากฏบนผิวหนัง จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงที่จูงใจสำหรับการพัฒนาของโรคนี้ แต่นักวิทยาศาสตร์และแพทย์รู้ดีว่าหนึ่งในนั้นคือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเนื่องจากการศึกษาประวัติครอบครัวของผู้ป่วยมักจะเปิดเผยการปรากฏตัวของญาติสนิทกับ pemphigus

พันธุ์เพมฟิกัส

มีการจำแนกประเภทของ Pemphigus หลายประเภทที่สะท้อนถึงอาการของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

รูปแบบหลักของโรค:

acantholytic (หรือจริง) pemphigus– ปรากฏได้หลายพันธุ์และรุนแรงกว่าและ แบบฟอร์มที่เป็นอันตรายซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่คุกคามสุขภาพและชีวิตของผู้ป่วย
nonacantholytic (หรืออ่อนโยน) pemphigus– ปรากฏได้หลายพันธุ์ เกิดขึ้นได้ง่ายกว่าและไม่เป็นอันตรายต่อสุขภาพและชีวิตของผู้ป่วย

พันธุ์อะแคนโทไลติก เพมฟิกัส:

ธรรมดา (หรือหยาบคาย)
มีผื่นแดง
พืชผัก
มีลักษณะเป็นใบ
ชาวบราซิล

พันธุ์เพมฟิกัสที่ไม่ใช่อะแคนโทไลติก:

บูลส์
ไม่ใช่อะแคนโทไลติก
แผลเป็นที่ไม่ใช่ acantholytic

เพมฟิกัสพันธุ์หายาก:

อาการ

โดยไม่คำนึงถึงประเภทและรูปร่าง pemphigus มี อาการคล้ายกัน- ลักษณะเฉพาะของโรคนี้คือคลื่น นอกจากนี้หากไม่มีการรักษาที่ทันท่วงทีและเพียงพอ pemphigus จะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว

สายพันธุ์อะแคนโทไลติก

Pemphigus vulgaris (หรือ pemphigus vulgaris)

ด้วย acantholytic pemphigus ประเภทนี้ แผลพุพองจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นทั่วร่างกายและมีขนาดแตกต่างกัน พวกมันเต็มไปด้วยสารหลั่งเซรุ่ม และพื้นผิว (ยาง) นั้นบางและอ่อนแอ

บ่อยครั้งที่แผลพุพองแรกปรากฏบนเยื่อเมือกของจมูกและปาก อาการนี้ทำให้ผู้ป่วยไปพบทันตแพทย์หรือแพทย์หูคอจมูกเพื่อรับการรักษา เนื่องจากการก่อตัวเป็นสาเหตุ:

ปวดเมื่อพูดคุยกลืนหรือเคี้ยวอาหาร
น้ำลายไหลเพิ่มขึ้น
กลิ่นปาก

ระยะเจ็บป่วยนี้กินเวลาประมาณ 3 เดือนหรือหนึ่งปี หลังจากนั้นกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังผิวหนัง

แผลพุพองเกิดขึ้นบนผิวหนังโดยมีชั้นบางและบาง บางครั้งพวกเขาก็ระเบิดและผู้ป่วยไม่มีเวลาสังเกตช่วงเวลาที่ปรากฏ หลังจากเปิดแผลพุพองแล้ว การสึกกร่อนอันเจ็บปวดและบริเวณของยางที่หดตัวเป็นเปลือกโลกยังคงอยู่บนร่างกาย

ด้วย pemphigus vulgaris การกัดเซาะของสีชมพูสดใสด้วยพื้นผิวมันวาวและเรียบเนียนบนร่างกาย แตกต่างจากโรคผิวหนังอื่นๆ ตรงที่จะเติบโตจากตรงกลางไปยังบริเวณรอบนอกและสามารถสร้างรอยโรคที่ลุกลามได้ ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการ Nikolsky ที่เป็นบวก (หรือการทดสอบปรากฏการณ์) - ร่วมกับผู้เยาว์ ผลกระทบทางกลบนผิวหนังในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและบางครั้งก็ลอกออกในบริเวณที่มีสุขภาพดี ชั้นบนเยื่อบุผิว

ในระหว่างการเจ็บป่วยผู้ป่วยอาจรู้สึกได้ จุดอ่อนทั่วไป, ไม่สบายตัวและมีไข้ Pemphigus vulgaris สามารถคงอยู่ได้นานหลายปีและทำให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจ ตับ และไต แม้จะได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ แต่โรคนี้ก็สามารถทำให้เกิดความพิการหรือเสียชีวิตอย่างรุนแรงได้

เพมฟิกัสเม็ดเลือดแดง

Acantholytic pemphigus ประเภทนี้แตกต่างจาก pemphigus ทั่วไปตรงที่ในช่วงเริ่มต้นของโรคแผลพุพองไม่ปรากฏบนเยื่อเมือก แต่บนผิวหนังบริเวณคอหน้าอกใบหน้าและหนังศีรษะ พวกเขามีสัญญาณคล้ายกับ seborrhea - มีขอบเขตที่ชัดเจนมีเปลือกสีเหลืองหรือสีน้ำตาลที่มีความหนาต่างกัน ฝาปิดของแผลพุพองนั้นเชื่องช้าและหย่อนยานและเปิดออกอย่างรวดเร็วเผยให้เห็นการสึกกร่อน

ด้วยโรค pemphigus Nikolsky ที่เป็นเม็ดเลือดแดง เป็นเวลานานมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น แต่หลังจากนั้นไม่กี่ปีก็แพร่หลาย

มังสวิรัติ Pemphigus

Acantholytic pemphigus ชนิดนี้มีความอ่อนโยน และผู้ป่วยจำนวนมากยังคงอยู่ในสภาพที่น่าพอใจเป็นเวลาหลายปี บนร่างกายของผู้ป่วยมีแผลพุพองปรากฏขึ้นบริเวณรอยพับและรูตามธรรมชาติ หลังจากเปิดออกการกัดเซาะจะปรากฏขึ้นที่ด้านล่างซึ่งมีการเจริญเติบโตด้วยรูปแบบการเคลือบที่มีกลิ่นเหม็นหรือมีหนองในเซรุ่ม

ตุ่มหนองจะปรากฏขึ้นตามขอบของการกัดเซาะที่เกิดขึ้นและเพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องแพทย์จะต้องแยกความแตกต่างจากโรค Nikolsky syndrome เป็นผลบวกเฉพาะในบริเวณที่มีจุดโฟกัสของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังปรากฏขึ้นและไม่ส่งผลกระทบต่อสุขภาพผิว

เพมฟิกัส โฟลิเซียส

acantholytic pemphigus ประเภทนี้มีลักษณะเป็นแผลพุพองซึ่งโดยส่วนใหญ่แล้วจะอยู่บนผิวหนัง บางครั้งอาจปรากฏบนเยื่อเมือกด้วย

ลักษณะเด่นของโรคนี้คือการปรากฏตัวของทั้งแผลพุพองและเปลือกโลกพร้อมกัน แผลพุพองของเพมฟิกัสรูปใบไม้มีรูปร่างแบนและยกขึ้นเหนือผิวหนังเพียงเล็กน้อยเท่านั้น

รอยโรคดังกล่าวนำไปสู่การแบ่งชั้นขององค์ประกอบที่คล้ายกันของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทับซ้อนกัน ในกรณีที่รุนแรง ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะติดเชื้อจนเสียชีวิตได้

เพมฟิกัสบราซิล

โรคนี้พบได้เฉพาะในบราซิลเท่านั้น (บางครั้งในอาร์เจนตินา โบลิเวีย เปรู ปารากวัย และเวเนซุเอลา) และไม่เคยตรวจพบในประเทศอื่นเลย สาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนายังไม่ได้รับการจัดตั้งขึ้น แต่น่าจะเกิดจากปัจจัยการติดเชื้อ

Brazilian pemphigus มักพบในผู้หญิงอายุต่ำกว่า 30 ปีและส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น แผลพุพองแบนปรากฏบนร่างกายซึ่งหลังจากเปิดออกแล้วจะถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกสะเก็ดขัดผิว ข้างใต้มีการกัดเซาะที่ไม่หายเป็นเวลาหลายปี

รอยโรคทำให้ผู้ป่วยทุกข์ทรมาน - รู้สึกเจ็บปวดและแสบร้อน ในพื้นที่ของการกัดเซาะ Nikolsky's syndrome เป็นบวก

สายพันธุ์ที่ไม่ใช่อะคาโนโตไลติก

เพมฟิกัสกระทิง

โรคประเภทนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัยและไม่มีสัญญาณของอะแคนโทไลซิสร่วมด้วย (เช่น การทำลาย) แผลพุพองปรากฏบนผิวหนังของผู้ป่วย ซึ่งสามารถหายไปได้เอง และไม่มีการเปลี่ยนแปลงแผลเป็นหลงเหลืออยู่

Nonacantholytic pemphigus

โรคประเภทนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัยและมีแผลพุพองในช่องปากเท่านั้น เยื่อเมือกแสดงอาการของปฏิกิริยาการอักเสบและเป็นแผล

รอยแผลเป็นจาก pemphigus ที่ไม่ใช่ acantholytic

โรคประเภทนี้มักพบในผู้หญิงอายุมากกว่า 45-50 ปี ใน วรรณกรรมทางการแพทย์คุณสามารถหาชื่ออื่นสำหรับ pemphigus รูปแบบนี้ได้ - "pemphigus of the eyes" โรคนี้มาพร้อมกับความเสียหายไม่เพียงเท่านั้น ผิวและเยื่อเมือกในช่องปาก แต่ยังรวมถึงอุปกรณ์การมองเห็นด้วย

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มแรกอาจทำได้ยากอย่างมากเนื่องจากความคล้ายคลึงกันของอาการกับโรคผิวหนังอื่น ๆ เพื่อให้การวินิจฉัยถูกต้องแม่นยำ แพทย์อาจกำหนดให้ผู้ป่วยได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการหลายอย่าง:

การวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยา
การวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อวิทยา
การศึกษาอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

การทดสอบ Nikolsky มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส วิธีนี้ช่วยให้คุณแยกแยะโรคนี้จากโรคอื่นได้อย่างแม่นยำ

การรักษา

การรักษาเพมฟิกัสนั้นซับซ้อนเนื่องจากนักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคได้ ผู้ป่วยทุกคนจะต้องลงทะเบียนกับแพทย์ผิวหนัง และได้รับคำแนะนำให้ปฏิบัติตามหลักเกณฑ์ที่อ่อนโยน: ไม่มีความเครียดทางร่างกายและจิตใจอย่างหนัก หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแสงแดดมากเกินไป การรับประทานอาหารบางประเภท และ การเปลี่ยนแปลงบ่อยครั้งเตียงและชุดชั้นในเพื่อป้องกันการติดเชื้อจากการกัดเซาะ

การบำบัดด้วยยา

ผู้ป่วยควรรับประทานกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณที่สูง สามารถใช้ยาต่อไปนี้ได้:

เพรดนิโซโลน;
เมตริเปรด;
โพลคอร์โตลอน

เมื่ออาการเริ่มทุเลาลง ปริมาณของยาเหล่านี้จะค่อยๆ ลดลงจนเหลือประสิทธิผลขั้นต่ำ

ผู้ป่วยที่มีโรคของระบบทางเดินอาหารจะได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ที่ออกฤทธิ์ยาวนาน:

ดีโป-เมดรอล;
Metipred-depot;
ไดโปรสแปน

การรักษาด้วยยาฮอร์โมนอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้หลายอย่าง แต่ก็ไม่ใช่เหตุผลที่จะหยุดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ สิ่งนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าการปฏิเสธที่จะรับพวกมันสามารถนำไปสู่การกำเริบของโรคและความก้าวหน้าของเพมฟิกัส

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์:

รัฐซึมเศร้า;
นอนไม่หลับ;
เพิ่มความตื่นเต้นง่ายของระบบประสาท
โรคจิตเฉียบพลัน
การเกิดลิ่มเลือด;
โรคอ้วน;
โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ;
เบาหวานสเตียรอยด์;
และ/หรือลำไส้

ที่ การเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงสภาพของผู้ป่วยขณะรับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ อาจแนะนำมาตรการต่อไปนี้:

ยาเพื่อป้องกันเยื่อบุกระเพาะอาหาร: Almagel ฯลฯ ;
อาหาร: จำกัดไขมัน คาร์โบไฮเดรต และเกลือแกง เข้าสู่อาหาร มากกว่าโปรตีนและวิตามิน

ควบคู่ไปกับกลูโคคอร์ติคอยด์มีการกำหนดไซโตสเตติกและยากดภูมิคุ้มกันเพื่อเพิ่มประสิทธิผลของการรักษาและความเป็นไปได้ในการลดปริมาณของฮอร์โมน ยาต่อไปนี้สามารถใช้สำหรับสิ่งนี้:

เมโธเทรกเซท;
อะซาไธโอพรีน;
แซนดิมูน

เพื่อป้องกันการละเมิด ความสมดุลของอิเล็กโทรไลต์ผู้ป่วยควรรับประทานอาหารเสริมแคลเซียมและโพแทสเซียม และสำหรับการติดเชื้อทุติยภูมิของการกัดเซาะ - ยาปฏิชีวนะหรือสารต้านเชื้อรา

เป้าหมายสูงสุดของการบำบัดด้วยยาคือการทำให้ผื่นหายไป

วิธีการเพิ่มเติมในการฟอกเลือด

เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษาผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้ใช้เทคนิคการฟอกเลือดดังต่อไปนี้:

การดูดซึมเลือด;
พลาสมาฟีเรซิส;
การฟอกเลือด

ขั้นตอนการผ่าตัดเลือดด้วยแรงโน้มถ่วงเหล่านี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อกำจัดอิมมูโนโกลบูลิน สารประกอบที่เป็นพิษ และการไหลเวียนของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนออกจากเลือด แนะนำเป็นพิเศษสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคร่วมที่รุนแรงเช่น: ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ฯลฯ

เคมีบำบัดด้วยแสง

เทคนิคการบำบัดด้วยแสงมีวัตถุประสงค์เพื่อยับยั้งการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดโดยการฉายรังสีอัลตราไวโอเลตในเลือดและปฏิกิริยาคู่ขนานกับ G-methoxypsoralen หลังจากขั้นตอนนี้ เลือดจะถูกส่งกลับไปยังเตียงหลอดเลือดของผู้ป่วย วิธีการรักษานี้ช่วยให้ผู้ป่วยสามารถกำจัดสารพิษและอิมมูโนโกลบูลินที่สะสมอยู่ในเลือดที่ทำให้รุนแรงขึ้นของโรค

การบำบัดในท้องถิ่น

วิธีการรักษาต่อไปนี้สามารถใช้รักษารอยโรคบนผิวหนังได้