Αιμολυτική νόσος σε νεογνά σύμφωνα με τον τύπο αίματος και τον παράγοντα Rh: αιτίες, συνέπειες, θεραπεία και πρόληψη. Αιμολυτική νόσος

Αιμολυτική νόσοςέμβρυο και νεογνό (FBPiN)- ισοάνοση αιμολυτική αναιμία, η οποία εμφανίζεται όταν το αίμα της μητέρας και του εμβρύου είναι ασυμβίβαστο με τα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων, ενώ τα αντιγόνα είναι τα ερυθροκύτταρα του εμβρύου και αντισώματα σε αυτά παράγονται στο σώμα της μητέρας. Το HDPiN διαγιγνώσκεται σε περίπου 0,6% των νεογνών. Περιγεννητική θνησιμότητα 2,5%.

Αιτιολογία

Η εμφάνιση μιας σύγκρουσης του ανοσοποιητικού που υποκρύπτει το HDPiN είναι δυνατή εάν η μητέρα είναι αρνητική στο αντιγόνο και το έμβρυο είναι θετικό στο αντιγόνο. Με την ανάπτυξη του HDPiN σύμφωνα με τον παράγοντα Rh, τα ερυθρά αιμοσφαίρια της μητέρας είναι Rh αρνητικά και τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου είναι Rh θετικά, δηλ. περιέχουν παράγοντα D. Η συνειδητοποίηση της σύγκρουσης (ανάπτυξη HDPiN) συμβαίνει συνήθως κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων κυήσεων, αφού απαιτείται προηγούμενη ευαισθητοποίηση.

Το GBPiN λόγω ασυμβατότητας ομάδας αναπτύσσεται με 0(1) ομάδα αίματος στη μητέρα και Α(Ρ) ή σπανιότερα με ομάδα αίματος Β(ΙΙΙ) στο έμβρυο. Η πραγματοποίηση της σύγκρουσης είναι δυνατή ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Το HBPiN μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω ασυμβατότητας με άλλα σπάνια συστήματα αντιγόνων: Kell, Lutheran, κ.λπ.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον τύπο της σύγκρουσης, το GBPiN διακρίνεται:

Σε περίπτωση ασυμβατότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με τον παράγοντα Rh.

Σε περίπτωση ασυμβατότητας σύμφωνα με το σύστημα ABO (ομαδική ασυμβατότητα).

Σε περίπτωση ασυμβατότητας λόγω σπάνιων παραγόντων αίματος. Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις υπάρχουν:

Οιδηματώδης μορφή (αιμολυτική αναιμία με υδρωπικία).

Μορφή ίκτερου (αιμολυτική αναιμία με ίκτερο).

Αναιμική μορφή (αιμολυτική αναιμία χωρίς ίκτερο και υδρωπικία).

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα, η ικτερική μορφή ταξινομείται ως ήπια, μέτριας σοβαρότηταςκαι βαρύ.

Επιπλέον, υπάρχουν επιπλεγμένες (πυρήνας, σύνδρομο πάχυνσης της χολής, αιμορραγικό σύνδρομο, βλάβες στα νεφρά, τα επινεφρίδια κ.λπ.) και μη επιπλεγμένες μορφές αιμολυτικής νόσου του εμβρύου και του νεογνού.

Παθογένεση

Για την ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου του εμβρύου και του νεογνού, είναι απαραίτητο τα αντιγονοθετικά ερυθροκύτταρα του εμβρύου να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος μιας εγκύου αρνητικής σε αντιγόνο. Εν μεγάλης σημασίαςΣημασία δεν έχει τόσο το γεγονός της διαπλακουντιακής μεταφοράς ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου, αλλά η ποσότητα του εμβρυϊκού αίματος που εισέρχεται στο σώμα της μητέρας. Παράγοντες που συμβάλλουν στην ισοανοσοποίηση, ειδικά για τον παράγοντα Rh, περιλαμβάνουν:

Προηγούμενες ιατρικές και μη ιατρικές αμβλώσεις.

Προηγούμενες αυθόρμητες (μία ή περισσότερες) αποβολές.

Προηγούμενη έκτοπη κύηση;

Προηγούμενες γεννήσεις (πρόωρες και τελειόμηνες).

Επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι (αμνιοπαρακέντηση, κορδοπαρακέντηση, βιοψία χοριακής λάχνης).

Απειλή αποβολής.

Όταν τα θετικά σε αντιγόνο ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος μιας γυναίκας αρνητικής σε αντιγόνο, παράγονται στο σώμα της αντισώματα κατά του Rhesus ή της ομάδας. Εάν τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgG, περνούν διαπλακουντιακά στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου και συνδέονται με τα θετικά σε αντιγόνο εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια, προκαλώντας την αιμόλυσή τους.

Το σύστημα αντιγόνων Rh αποτελείται από έξι κύρια αντιγόνα: C, c, D, d, E και e Rh-θετικά ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν τον παράγοντα D και τα Rh-αρνητικά ερυθρά αιμοσφαίρια δεν τον περιέχουν, αν και άλλα Rh αντιγόνα είναι. βρίσκονται συχνά σε αυτά. Κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα που έχουν αντιγόνο D που έχουν εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος μιας εγκύου αρνητικής Rh οδηγούν αρχικά στη σύνθεση αντισωμάτων Rh, που είναι ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας Μ, που δεν διεισδύουν στον πλακούντα. Στη συνέχεια παράγονται ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G, οι οποίες μπορούν να διασχίσουν τον φραγμό του πλακούντα. Λόγω του μικρού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου και των ανοσοκατασταλτικών μηχανισμών, η πρωτογενής ανοσοαπόκριση στην έγκυο γυναίκα μειώνεται. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η σύγκρουση με την ασυμβατότητα Rh πρακτικά δεν εμφανίζεται κατά την πρώτη εγκυμοσύνη και το παιδί γεννιέται υγιές. Με επαναλαμβανόμενες εγκυμοσύνες είναι δυνατή η ανάπτυξη σύγκρουσης και το παιδί γεννιέται με HDPiN.

Τα αντιγόνα Α και Β βρίσκονται στην εξωτερική επιφάνεια της πλασματικής μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ισοάνοσα αντισώματα αντι-Α και αντι-Β ομάδας ανήκουν στην κατηγορία IgG, σε αντίθεση με τα αντισώματα φυσικής ομάδας - calamus, που ανήκουν στην κατηγορία IgM. Τα ισοάνοσα αντισώματα μπορούν να συνδυαστούν με τα αντίστοιχα αντιγόνα Α και Β και να στερεωθούν σε άλλους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων των ιστών του πλακούντα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το HBPiN σύμφωνα με το σύστημα ABO μπορεί να αναπτυχθεί ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, αλλά μόνο στο 10% περίπου των περιπτώσεων.

Όταν είναι δυνατή η υλοποίηση και των δύο παραλλαγών της σύγκρουσης, μια σύγκρουση εμφανίζεται πιο συχνά σύμφωνα με το σύστημα AB(0).

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης στην οιδηματώδη μορφή της αιμολυτικής νόσου

Η οιδηματώδης μορφή, ή εμβρυϊκός ύδρωπος, εμφανίζεται εάν η αιμόλυση ξεκινήσει στη μήτρα, περίπου από την 18-22 εβδομάδα της εγκυμοσύνης, είναι έντονη και οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής εμβρυϊκής αναιμίας. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται σοβαρή εμβρυϊκή υποξία, η οποία προκαλεί βαθιά μεταβολικές διαταραχέςκαι βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα. Η αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στο γεγονός ότι η λευκωματίνη και το νερό μετακινούνται από το αίμα του εμβρύου στο διάμεσο ιστού. Ταυτόχρονα, μειώνεται η σύνθεση της λευκωματίνης στο εμβρυϊκό ήπαρ, γεγονός που επιδεινώνει την υποπρωτεϊναιμία.

Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα σύνδρομο γενικού οιδήματος στη μήτρα, αναπτύσσεται ασκίτης, συσσωρεύεται υγρό στη υπεζωκοτικές κοιλότητες, στην περικαρδιακή κοιλότητα κ.λπ. Μειωμένη λειτουργία αποστράγγισης λεμφικό σύστημαεπιδεινώνει την ανάπτυξη ασκίτη και τη συσσώρευση υγρού σε άλλες κοιλότητες του σώματος. Η υποπρωτεϊναιμία, η συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες σε συνδυασμό με τη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Ως αποτέλεσμα της ερυθροειδούς μεταπλασίας στα όργανα και της σοβαρής ίνωσης στο ήπαρ, σχηματίζεται ηπατο- και σπληνομεγαλία. Ο ασκίτης και η ηπατοσπληνομεγαλία προκαλούν υψηλή θέση του διαφράγματος, η οποία οδηγεί σε πνευμονική υποπλασία. Η αυξημένη ποσότητα που σχηματίζεται κατά την αιμόλυση άμεση χολερυθρίνηεκκρίνεται από το αίμα και τους ιστούς του εμβρύου μέσω του πλακούντα στο σώμα της μητέρας, επομένως δεν υπάρχει ίκτερος κατά τη γέννηση.

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης στην ικτερική μορφή της αιμολυτικής νόσου

Η ικτερική μορφή της νόσου αναπτύσσεται εάν η αιμόλυση ξεκινήσει λίγο πριν τη γέννηση. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η συγκέντρωση της έμμεσης (μη συζευγμένης) χολερυθρίνης αυξάνεται γρήγορα και σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στις ακόλουθες αλλαγές:

Η συσσώρευση έμμεσης χολερυθρίνης στις λιπιδικές ουσίες των ιστών, που προκαλεί ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού - ίκτερου, καθώς και ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης έμμεσης χολερυθρίνης στους πυρήνες της βάσης του εγκεφάλου, η οποία οδηγεί σε βλάβη με την ανάπτυξη νευρωνικής νέκρωσης, γλοίωσης και σχηματισμού εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (kernicterus).

Αυξημένο φορτίο στη γλυκουρονυλοτρανσφεράση του ήπατος, που οδηγεί σε εξάντληση αυτού του ενζύμου, η σύνθεση του οποίου αρχίζει στα ηπατικά κύτταρα μόνο μετά τη γέννηση, και ως αποτέλεσμα η υπερχολερυθριναιμία διατηρείται και εντείνεται.

Αυξημένη απέκκριση συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της απέκκρισης της χολής και στην ανάπτυξη επιπλοκών - χολόστασης.

Όπως και με την οιδηματώδη μορφή, αναπτύσσεται ηπατοσπληνομεγαλία.

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης της αναιμικής μορφής αιμολυτικής νόσου

Η αναιμική μορφή της αιμολυτικής νόσου αναπτύσσεται όταν μικρές ποσότητες μητρικών αντισωμάτων εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου λίγο πριν τη γέννηση. Ταυτόχρονα, η αιμόλυση δεν είναι έντονη και το ήπαρ του νεογέννητου αφαιρεί αρκετά ενεργά την έμμεση χολερυθρίνη. Η αναιμία κυριαρχεί και ο ίκτερος απουσιάζει ή εκφράζεται ελάχιστα. Η ηπατοσπληνομεγαλία είναι χαρακτηριστική.

Κλινική εικόνα

Είναι κοινά Κλινικά σημείαόλες οι μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού: ωχρότητα του δέρματος και ορατοί βλεννογόνοι ως αποτέλεσμα αναιμίας, ηπατοσπληνομεγαλία. Μαζί με αυτό, οι οιδηματώδεις, ικτερικές και αναιμικές μορφές αιμολυτικής νόσου έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά.

Η οιδηματώδης μορφή είναι η πιο σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού. Η κλινική εικόνα, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, χαρακτηρίζεται από ένα συχνό οιδηματώδες σύνδρομο: ανασαρκά, ασκίτη, υδροπερικάρδιο κ.λπ. Πιθανή εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, ανάπτυξη συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης ως αποτέλεσμα υποξίας, αιμοδυναμικές διαταραχές με καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Σημειώνεται η διεύρυνση των ορίων της καρδιάς και η σιωπή των τόνων της. Συχνά αναπτύσσονται μετά τη γέννηση αναπνευστικές διαταραχέςστο πλαίσιο της πνευμονικής υποπλασίας.

Η ικτερική μορφή αιμολυτικής νόσου είναι η πιο κοινή μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού. Εκτός από τις γενικές κλινικές εκδηλώσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν ωχρότητα του δέρματος και ορατούς βλεννογόνους, κατά κανόνα, παρατηρείται επίσης πολύ μέτρια και μέτρια διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος, παρατηρείται επίσης ίκτερος μιας κυρίως ζεστής κίτρινης απόχρωσης. Κατά τη γέννηση ενός παιδιού, το αμνιακό υγρό, οι μεμβράνες του ομφάλιου λώρου και το βερνίξ μπορεί να χρωματιστούν.

Η πρώιμη ανάπτυξη του ίκτερου είναι χαρακτηριστική: εμφανίζεται είτε κατά τη γέννηση είτε κατά τις πρώτες 24-36 ώρες της ζωής του νεογέννητου.

Σύμφωνα με τη βαρύτητα του ίκτερου, υπάρχουν τρεις βαθμοί της ικτερικής μορφής αιμολυτικής νόσου του νεογνού:

Ήπιος: ο ίκτερος εμφανίζεται στο τέλος της πρώτης ή στην αρχή της δεύτερης ημέρας της ζωής του παιδιού, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο αίμα του ομφάλιου λώρου δεν υπερβαίνει τα 51 μmol/l, η ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης είναι έως και 4-5 µmol/l, η μέτρια διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας είναι μικρότερη από 2,5 και 1,0 cm αντίστοιχα.

Μέτρια: ο ίκτερος εμφανίζεται αμέσως κατά τη γέννηση ή τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου υπερβαίνει τα 68 μmol/l, η ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης είναι έως και 6-10 μmol/l, η διόγκωση του ήπατος είναι έως 2,5-3,0 cm και σπλήνα έως 1,0-1,5 cm.

Σοβαρή: διάγνωση σύμφωνα με δεδομένα υπερήχων του εμβρύου και του πλακούντα, η οπτική πυκνότητα της χολερυθρίνης του αμνιακού υγρού που λαμβάνεται κατά την αμνιοπαρακέντηση, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και η τιμή του αιματοκρίτη του αίματος που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της κορδοπαρακέντησης. Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα ή είναι ανεπαρκής, η ικτερική μορφή της αιμολυτικής νόσου μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών.

Kernicterus. Ταυτόχρονα, σημειώνονται συμπτώματα που υποδηλώνουν βλάβη νευρικό σύστημα. Πρώτον, με τη μορφή δηλητηρίασης από χολερυθρίνη (λήθαργος, παθολογικό χασμουρητό, μειωμένη όρεξη, παλινδρόμηση, μυϊκή υποτονία, εξαφάνιση της φάσης ΙΙ του αντανακλαστικού Moro), και στη συνέχεια εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης (αναγκαστική θέση σώματος με οπισθότονο, κραυγή «εγκεφάλου», διόγκωση της μεγάλης πηγής, εξαφάνιση του αντανακλαστικού Moro, σπασμοί, παθολογικά οφθαλμοκινητικά συμπτώματα - η «δύση του ήλιου» σύμπτωμα, νυσταγμός κ.λπ.) .

Το σύνδρομο πάχυνσης της χολής, όταν ο ίκτερος αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση, το συκώτι είναι ελαφρώς διευρυμένο σε σύγκριση με τις προηγούμενες ημέρες, εμφανίζεται μια τάση για ακολία και το χρώμα των ούρων αυξάνεται σε κορεσμό.

Η αναιμική μορφή της αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι η λιγότερο συχνή και η πιο συχνή ελαφριά μορφήασθένειες. Με φόντο την ωχρότητα του δέρματος, σημειώνεται λήθαργος, φτωχό πιπίλισμα, ταχυκαρδία, ηπατοσπληνομεγαλία και πιθανοί πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι και συστολικό φύσημα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου βασίζεται σε ανοσολογική εξέταση της εγκύου, υπερηχογράφημα, μετρήσεις Doppler εμβρυοπλακουντιακής και μητροπλακουντιακής ροής αίματος, μεθόδους ηλεκτροφυσιολογικής εξέτασης, εξέταση αμνιακού υγρού (κατά την αμνιοπαρακέντηση), κορδοπαρακέντηση και εμβρυϊκό αίμα.

Μια ανοσολογική μελέτη σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία αντισωμάτων, καθώς και αλλαγές στην ποσότητα τους (αύξηση ή μείωση του τίτλου). Το υπερηχογράφημα σάς επιτρέπει να μετρήσετε τον όγκο του πλακούντα, να προσδιορίσετε την αύξηση του πάχους του, να ανιχνεύσετε πολυυδράμνιο, αύξηση του μεγέθους του εμβρυϊκού ήπατος και της σπλήνας, αύξηση του μεγέθους της εμβρυϊκής κοιλίας σε σύγκριση με το μέγεθος του κεφαλιού και στήθος, ασκίτης στο έμβρυο. Οι μετρήσεις Doppler μπορούν να ανιχνεύσουν μια αύξηση στη συστολική-διαστολική αναλογία και τον δείκτη αντίστασης στην αρτηρία του ομφάλιου λώρου και μια αύξηση στην ταχύτητα ροής του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία του εμβρύου. Οι ηλεκτροφυσιολογικές μέθοδοι (καρδιοτοκογραφία με προσδιορισμό του δείκτη κατάστασης του εμβρύου) καθιστούν δυνατή την ανίχνευση ενός μονότονου ρυθμού σε μέτρια και σοβαρές μορφέςαιμολυτική νόσος και «ημιτονοειδής» ρυθμός στην οιδηματώδη μορφή του HDP. Η μελέτη του αμνιακού υγρού (κατά την αμνιοπαρακέντηση) μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε την αύξηση της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Τέλος, η κορδοπαρακέντηση και ο εμβρυϊκός έλεγχος αίματος μπορεί να ανιχνεύσει μείωση του αιματοκρίτη, μείωση της αιμοσφαιρίνης, αύξηση της συγκέντρωσης χολερυθρίνης, διεξαγωγή έμμεσης εξέτασης Coombs και προσδιορισμό του τύπου αίματος του εμβρύου και της παρουσίας του παράγοντα Rh.

Δεδομένου ότι η πρόγνωση της αιμολυτικής νόσου ενός νεογνού εξαρτάται από την περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, προκειμένου να αναπτυχθούν περαιτέρω ιατρικές τακτικές σε ένα νεογέννητο παιδί με υποψία HDN, είναι απαραίτητο πρώτα να γίνει βιοχημική εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της χολερυθρίνης (συνολική, έμμεση, άμεση), πρωτεΐνες, λευκωματίνη, AST, AJIT και στη συνέχεια διεξάγεται εξέταση για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας της υπερχολερυθριναιμίας. Για το σκοπό αυτό δίνεται το νεογέννητο γενική ανάλυσηαίματος, προσδιορισμός της κατάστασης Rh σε περίπτωση πιθανής ευαισθητοποίησης Rh και της ομάδας αίματος σε περίπτωση πιθανής ευαισθητοποίησης ABO, προσδιορισμός του τίτλου αντισωμάτων και άμεση δοκιμή Coombs.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αιμολυτικής νόσου των νεογνών πραγματοποιείται με άλλες αιμολυτικές αναιμίες. Αυτά περιλαμβάνουν κληρονομική αιμολυτική αναιμίαπου προκαλούνται από τις ακόλουθες παραβιάσεις:

Διαταραχή της μορφολογίας των ερυθροκυττάρων (μικροσφαιροκυττάρωση, ελλειπτοκυττάρωση, στοματοκυττάρωση).

Ανεπάρκεια ενζύμων ερυθροκυττάρων (γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση, αναγωγάση γλουταθειόνης, υπεροξειδάση γλουταθειόνης, πυροσταφυλική κινάση).

Ανωμαλία της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης (α-θαλασσαιμία).

Για να αποκλείσετε αυτές τις ασθένειες, θα πρέπει να συλλέξετε προσεκτικά αναμνήσεις σχετικά με την παρουσία άλλων φορέων αυτής της παθολογίας στην οικογένεια και να πραγματοποιήσετε τις ακόλουθες μελέτες:

Προσδιορισμός μορφολογίας ερυθροκυττάρων;

Προσδιορισμός της οσμωτικής αντίστασης και της διαμέτρου των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Προσδιορισμός της ενζυμικής δραστηριότητας των ερυθροκυττάρων;

Προσδιορισμός τύπου αιμοσφαιρίνης.

Προγεννητική διάγνωσηπεριλαμβάνει τα ακόλουθα σημεία:

ταυτοποίηση γυναικών που κινδυνεύουν να αναπτύξουν HDN - παρουσία Rh-αρνητικού αίματος στη μητέρα και Rh-θετικού αίματος στον πατέρα, ένδειξη στο ιστορικό προηγούμενων μεταγγίσεων αίματος χωρίς να λαμβάνεται υπόψη ο παράγοντας Rh

συλλογή μαιευτικού ιστορικού από τέτοιες γυναίκες - παρουσία θνησιγένειας, αυθόρμητες αποβολές, γέννηση προηγούμενων παιδιών με πονοκέφαλο τύπου τάσης ή με νοητική υστέρηση

Όλες οι γυναίκες με Rh-αρνητικό αίμα εξετάζονται τουλάχιστον 3 φορές για την παρουσία τίτλων αντισωμάτων κατά του Rhesus (στις 8-10, 16-18, 24-26 και 32-34 εβδομάδες). Εάν ο τίτλος αντισωμάτων Rh είναι 1:16 - 1:32 ή περισσότερο, τότε συνιστάται αμνιοπαρακέντηση στις 26-28 εβδομάδες για τον προσδιορισμό ουσιών που μοιάζουν με χολερυθρίνη στο αμνιακό υγρό. Χρησιμοποιώντας ειδικά νομογράμματα, αξιολογείται η οπτική πυκνότητα της χολερυθρίνης (πρωτεΐνη, σάκχαρο, δραστηριότητα ουροκινάσης) για να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της αιμόλυσης στο έμβρυο: εάν η οπτική πυκνότητα είναι μεγαλύτερη από 0,18, τότε είναι απαραίτητη η ενδομήτρια PCP. Εάν το έμβρυο είναι μεγαλύτερο από 32 εβδομάδες κύησης, τότε δεν γίνεται ενδομήτρια PCP.

υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου, που αποκαλύπτει οίδημα των ιστών του εμβρύου και πάχυνση του πλακούντα με ανεπάρκεια επιπέδων αιμοσφαιρίνης 70-100 g/l. Σε αυτή την περίπτωση, η κορδοπαρακέντηση γίνεται με τη χρήση εμβρυοσκόπησης για τον προσδιορισμό του επιπέδου της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης και, σύμφωνα με ενδείξεις, πραγματοποιείται PCP.

Μετά τη γέννησηΕάν υπάρχει υποψία HDN, λαμβάνονται τα ακόλουθα μέτρα:

Προσδιορισμός της ομάδας αίματος και της συσχέτισης Rh μητέρας και παιδιού

ανάλυση του περιφερικού αίματος του παιδιού ( επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων)

προσδιορισμός της συγκέντρωσης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος του παιδιού με την πάροδο του χρόνου με υπολογισμό της ωριαίας αύξησής της

προσδιορισμός του τίτλου των αντισωμάτων Rh στο αίμα και το γάλα της μητέρας, καθώς και σταδιοποίηση της αντίδρασης Coombs τροποποιημένη με L.I. Idelson (άμεση αντίδραση με τα ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού και έμμεση αντίδραση Coombs με τον ορό αίματος της μητέρας), στην οποία σημειώνεται έντονη συγκόλληση μέσα σε ένα λεπτό

σε περίπτωση ασυμβατότητας ABO, προσδιορίζεται ο τίτλος των αλλοαιμοσυγκολλητινών (στο ερυθροκυτταρικό αντιγόνο που υπάρχει στο παιδί και απουσιάζει στη μητέρα) στο αίμα και το γάλα της μητέρας. Η αντίδραση πραγματοποιείται σε μέσα πρωτεΐνης και άλατος προκειμένου να διακριθούν οι φυσικές συγκολλητίνες (έχουν μεγάλο μοριακό βάρος, ανήκουν στην κατηγορία Ig M, δεν διεισδύουν στον πλακούντα) από τις άνοσες (μικρές μοριακή μάζα, κατηγορίας Ig G, διεισδύουν εύκολα στον πλακούντα). Παρουσία ανοσολογικών αντισωμάτων, ο τίτλος των αλλοαιμοσυγκολλητινών στο πρωτεϊνικό μέσο είναι 2 βαθμίδες υψηλότερος (δηλαδή 4 φορές) από ό,τι στο αλατούχο μέσο

περαιτέρω εργαστηριακός έλεγχος του παιδιού περιλαμβάνει τακτικό προσδιορισμό του επιπέδου NB (τουλάχιστον 2-3 φορές την ημέρα μέχρι να αρχίσει να μειώνεται το επίπεδο NB), γλυκόζης (τουλάχιστον 3-4 φορές την ημέρα τις πρώτες 3-4 ημέρες ζωής), επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αριθμός αιμοπεταλίων, δραστηριότητα τρανσαμινασών (ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας)

Με προγεννητική διάγνωση οιδηματώδης μορφή HDNΑπό το 1963, πραγματοποιείται ενδομήτρια ενδοπεριτοναϊκή μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (A.U. Lily) και από το 1981, μετάγγιση αίματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων στη φλέβα του ομφάλιου λώρου μετά την πραγματοποίηση της κορδοπαρακέντησης (S. Rodik). Το ποσοστό θνησιμότητας για αυτή τη μορφή HDN σε παιδιά μετά από ενδομήτρια ΣΑΠ είναι 20-70%. Μετά τη γέννηση, ο ομφάλιος λώρος σφίγγεται αμέσως για τέτοια παιδιά για να αποφευχθεί η υπερογκαιμία, παρέχεται προστασία από τη θερμοκρασία και χορηγείται επιπλέον οξυγόνο. Κατά τη διάρκεια της πρώτης ώρας, μεταγγίζονται 10 ml αρνητικής Rh ερυθρομάζας σε εναιώρημα σε φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, έτσι ώστε ο αιματοκρίτης να είναι 0,7. Στη συνέχεια, το πρώτο POC πραγματοποιείται πολύ αργά σε μειωμένο όγκο (75-80 ml/kg) και το δεύτερο POC εκτελείται πλήρως (170 ml/kg) και απελευθερώνεται 50 ml περισσότερο αίμα από αυτό που εγχύεται. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, μάζας αιμοπεταλίων, διαλύματος λευκωματίνης, χορήγηση διγοξίνης και, από 2-3 ημέρες, συνταγογράφηση διουρητικών (φουροσεμίδη). Μετά την PCP, η θεραπεία με έγχυση ξεκινά σύμφωνα με τους γενικούς κανόνες.

Με ικτερική μορφήΗ σίτιση πραγματοποιείται 2-6 ώρες μετά τη γέννηση με γάλα δότη σε ποσότητα κατάλληλη για την ηλικία για 2 εβδομάδες (μέχρι την εξαφάνιση των ισοαντισωμάτων στο μητρικό γάλα). Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει γρήγορη αφαίρεσηαπό το σώμα του παιδιού τοξικό NB και αντισώματα που προάγουν την αιμόλυση, καθώς και την ομαλοποίηση των ζωτικών λειτουργιών σημαντικά όργανα. Σε περίπτωση υψηλής υπερχολερυθριναιμίας, η πιο αποτελεσματική μέθοδος είναι η ανταλλαγή αίματος (RBT). Οι ενδείξεις για PCD, αιμορρόφηση, πλασμαφαίρεση είναι κρίσιμα επίπεδα NB ανάλογα με την ηλικία (αξιολογούνται χρησιμοποιώντας το διάγραμμα Polachek).

Ενδείξεις για ZPKτην πρώτη μέρα είναι:

η παρουσία μιας σοβαρής και εξαιρετικά σοβαρής κατάστασης τις πρώτες ώρες της ζωής (εμφάνιση ίκτερου ή έντονη ωχρότηταδέρμα σε παιδί με αύξηση του μεγέθους του ήπατος, της σπλήνας και παρουσία οιδήματος)

παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης από χολερυθρίνη

ωριαία αύξηση της χολερυθρίνης 6 μmol/l/ώρα (σε υγιή παιδιά τις πρώτες ημέρες της ζωής είναι 1,7-2,6)

η παρουσία σοβαρής αναιμίας - αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 g/l στο πλαίσιο της νορμοβλάστωσης και της δικτυοκυτταρίτιδας

Λαμβάνονται επίσης υπόψη ένας υψηλός τίτλος αντισωμάτων στο αίμα της μητέρας (1:16 ή μεγαλύτερος) και ένα περίπλοκο μαιευτικό ιστορικό ή ιστορικό μετάγγισης. Οι απόλυτες ενδείξεις για PCD σε τελειόμηνα βρέφη είναι τα ακόλουθα κρίσιμα επίπεδα NB:

την πρώτη ημέρα - 171 μmol/l

δεύτερη ημέρα - 255 μmol/l

από το τέλος των 3 ημερών - 291-342 μmol/l.

Για μετάγγιση αίματος αντικατάστασης, χρησιμοποιείται μη αντιγονικό αίμα:

σε περίπτωση σύγκρουσης Rh, χρησιμοποιείται Rh αρνητικό αίμα της ίδιας ομάδας με το αίμα του παιδιού (όχι περισσότερες από 2-3 ημέρες διατήρησης)

σε περίπτωση σύγκρουσης ΑΒΟ, το παιδί μεταγγίζεται αίμα της ομάδας 0(Ι) με χαμηλό τίτλο α- και β-συγκολλητίνης σύμφωνα με την κατάσταση Rhesus του αίματος του παιδιού: πλάσμα της ομάδας ΑΒ(IV) και κόκκινο αίμα κύτταρα της ομάδας 0(Ι) αναμιγνύονται

με ταυτόχρονη ασυμβατότητα για τα αντιγόνα Rh και ABO, μεταγγίζεται αίμα της ομάδας 0 (I) Rh-αρνητικό

σε περίπτωση σύγκρουσης λόγω σπάνιων παραγόντων, χρησιμοποιείται αίμα μονής ομάδας Rhesus, όπως αυτό ενός παιδιού, το οποίο δεν έχει παράγοντα «σύγκρουσης» (δηλαδή μετά από ατομική επιλογή).

Ο όγκος αίματος για τη ΣΑΠ είναι 170-180 ml/kg, δηλαδή ίσος με 2 bcc (ο μέσος όρος bcc σε ένα νεογέννητο είναι 85 ml/kg), γεγονός που εξασφαλίζει την αντικατάσταση του 85% του αίματος που κυκλοφορεί στο παιδί. Όταν η συγκέντρωση της ΝΒ είναι απαγορευτική (πάνω από 400 μmol/l), ο όγκος του μεταγγιζόμενου αίματος αυξάνεται και ανέρχεται σε 250-300 ml/kg, δηλαδή σε όγκο 3 bcc.

Η επέμβαση πραγματοποιείται με την πιο αυστηρή τήρηση ασηψίας και αντισηπτικών. Το μεταγγιζόμενο αίμα πρέπει να θερμανθεί στους 35-37°C. Η επέμβαση γίνεται αργά με ρυθμό 3-4 ml ανά λεπτό, εναλλάξ αφαίρεση και χορήγηση 20 ml αίματος, με τη διάρκεια όλης της επέμβασης να είναι τουλάχιστον 2 ώρες. Η ποσότητα του αίματος που θα εγχυθεί θα πρέπει να είναι 50 ml μεγαλύτερη από αυτή που αφαιρέθηκε. Το επίπεδο της χολερυθρίνης προσδιορίζεται στον ορό του αίματος του παιδιού πριν και αμέσως μετά την PCP. Η αμπικιλλίνη συνταγογραφείται εντός 2-3 ημερών μετά την PCP.

Μετά την PCO, απαιτείται συντηρητική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της φωτοθεραπείας, της θεραπείας με έγχυση και άλλων μεθόδων θεραπείας.

Φωτοθεραπείαείναι η ασφαλέστερη και πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας και ξεκινά τις πρώτες 24-48 ώρες της ζωής σε τελειόμηνα νεογνά με επίπεδο NB στο αίμα 205 μmol/L ή περισσότερο και σε πρόωρα νεογνά 171 μmol /L ή περισσότερο. Το θετικό αποτέλεσμα της φωτοθεραπείας είναι η μείωση της τοξικότητας της έμμεσης χολερυθρίνης (φωτοοξείδωση) λόγω της μετατροπής της σε υδατοδιαλυτό ισομερές και των διαμορφωτικών και δομικών αλλαγών στο μόριο NB. Αυτό αυξάνει την απέκκριση της χολερυθρίνης από το σώμα με τα κόπρανα και τα ούρα. Συνήθως η πηγή φωτός τοποθετείται 45-50 cm πάνω από το παιδί και η ακτινοβολία δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 5-6 μW/cm 2 /nm. Θεωρείται απαραίτητο να καλύπτονται τα μάτια και τα γεννητικά όργανα με προστατευτικό επίδεσμο. Οι παρενέργειες της φωτοθεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Οι άυλες απώλειες νερού είναι μεγαλύτερες από το κανονικό, επομένως τα παιδιά πρέπει να λαμβάνουν επιπλέον υγρά με ρυθμό 10-15 ml/kg/ημέρα

διάρροια με πράσινα κόπρανα (λόγω φωτοπαραγώγων του ND), που δεν χρειάζεται θεραπεία

παροδικό δερματικό εξάνθημα, κοιλιακή διάταση, λήθαργος, που δεν χρειάζεται θεραπεία

Σύνδρομο «χάλκινου μωρού», θρομβοπενία, παροδική ανεπάρκεια ριβοφλαβίνης

Η διάρκεια της φωτοθεραπείας καθορίζεται από την αποτελεσματικότητά της - τον ρυθμό μείωσης του επιπέδου NP στο αίμα. Η συνήθης διάρκεια είναι 72-96 ώρες.

Η αποτελεσματικότητα της φωτοθεραπείας αυξάνεται όταν συνδυάζεται με θεραπεία έγχυσης, προκαλώντας διέγερση της διούρησης και επιτάχυνση της απέκκρισης των υδατοδιαλυτών φωτοϊσομερών της χολερυθρίνης. Την πρώτη ημέρα, συνήθως εγχέονται 50-60 ml/kg διαλύματος γλυκόζης 5%, προσθέτοντας 20 ml/kg κάθε επόμενη ημέρα και αυξάνοντας τον όγκο στα 150 ml/kg τις ημέρες 5-7. Από τη δεύτερη ημέρα, για κάθε 100 ml διαλύματος γλυκόζης 5%, προσθέστε 1 ml διαλύματος γλυκονικού ασβεστίου 10%, 2 mmol νατρίου και χλωρίου (13 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου) και 1 mmol καλίου (1 ml από 7 % διάλυμα χλωριούχου καλίου). Ο ρυθμός έγχυσης είναι 3-4 σταγόνες ανά λεπτό. Η προσθήκη διαλύματος λευκωματίνης ενδείκνυται για αποδεδειγμένη υποπρωτεϊναιμία. Οι εγχύσεις hemodez και ρεοπολυγλυκίνης αντενδείκνυνται για υπερχολερυθριναιμία.

Συνταγογράφηση επαγωγέων μικροσωμικών ηπατικών ενζύμων ( φαινοβαρβιτάλη, zixorin) σε παιδιά με HDN προάγει την ενεργοποίηση της λειτουργίας της γλυκουρονυλοτρανσφεράσης του ήπατος, την ενεργοποίηση του σχηματισμού της διγλυκουρονίδης της χολερυθρίνης (DHB) και τη βελτίωση της εκροής της χολής. Το αποτέλεσμα εμφανίζεται την 4-5η ημέρα της θεραπείας. Για την επίτευξη θεραπευτικής δόσης φαινοβαρβιτάλης στο αίμα (15 mg/l), συνταγογραφείται την πρώτη ημέρα με ρυθμό 20 mg/kg σε 3 δόσεις και στη συνέχεια 3,5-4 mg/kg/ημέρα τις επόμενες ημέρες. Εάν ο κίνδυνος νεογνικού ίκτερου είναι υψηλός, πραγματοποιείται επίσης προγεννητική θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη. Συνταγογραφείται στη μητέρα σε δόση 100 mg την ημέρα σε 3 δόσεις 3-5 ημέρες πριν από τη γέννηση, γεγονός που μειώνει απότομα τη σοβαρότητα της υπερχολερυθριναιμίας και την ανάγκη για PCP. Οι παρενέργειες της χρήσης φαινοβαρβιτάλης περιλαμβάνουν αυξημένη συχνότητα αιμορραγικού συνδρόμου, αναπνευστική καταστολή και υπερδιέγερση στα παιδιά. Ωστόσο, ο κύριος περιορισμός είναι ότι η περιγεννητική θεραπεία με φαινοβαρβιτάλη μπορεί να οδηγήσει σε νευρωνικά ελλείμματα, διαταραχή της ανάπτυξης του αναπαραγωγικού συστήματος, ειδικά σε πρόωρα βρέφη, και αλλαγές στο μεταβολισμό της βιταμίνης D (προκαλώντας υπασβεστιαιμία).

Άλλες μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν φάρμακα που προσροφούν τη NB στο έντερο ή επιταχύνουν την απέκκρισή της. Αυτά περιλαμβάνουν καθαριστικό κλύσμα στις πρώτες 2 ώρες της ζωής, λήψη θειικού μαγνησίου (διάλυμα 12,5%, 1 κουταλάκι του γλυκού 3 φορές την ημέρα), σορβιτόλη, ξυλιτόλη, αλλοχόλη (1/4 δισκίο 3 φορές την ημέρα). Η χολεστυραμίνη (1,5 g/kg/ημέρα), το άγαρ-άγαρ (0,3 g/kg/ημέρα), που συνταγογραφούνται τις πρώτες ημέρες της ζωής, μειώνουν την πιθανότητα εμφάνισης υψηλής υπερχολερυθριναιμίας, αυξάνουν την αποτελεσματικότητα της φωτοθεραπείας και μειώνουν τη διάρκειά της.

Πρόληψη.

Σημαντική θέση στη μη ειδική πρόληψη δίνεται στην εργασία για την εξήγηση στις γυναίκες τις βλάβες της άμβλωσης, στην εφαρμογή ενός ευρέος φάσματος κοινωνικών μέτρων για την προστασία της υγείας των γυναικών, καθώς και στη συνταγογράφηση μεταγγίσεων αίματος μόνο για λόγους υγείας. Για να αποφευχθεί η γέννηση ενός παιδιού με HDN, σε όλες τις γυναίκες με αρνητικές Rh πρέπει να χορηγηθεί ανοσοσφαιρίνη αντι-D (200-250 mcg) την πρώτη ημέρα μετά τον τοκετό ή την άμβλωση, η οποία προάγει την ταχεία αποβολή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του παιδιού. από την κυκλοφορία του αίματος της μητέρας και εμποδίζει τη σύνθεση των αντισωμάτων Rh από τη μητέρα. Πιστεύεται ότι 100 mcg του φαρμάκου καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια 5 ml εμβρυϊκού αίματος που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας μέσω του πλακούντα. Με μεγάλη μετάγγιση πλακούντα, η δόση της ανοσοσφαιρίνης αυξάνεται αναλογικά.

Γυναίκες με υψηλό τίτλο αντισωμάτων Rh στο αίμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης λαμβάνουν μη ειδική θεραπεία για την πρόληψη της κεφαλαλγίας τύπου τάσης (ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης με ασκορβικό οξύ, κοκαρβοξυλάση, ρουτίνη, βιταμίνες Ε, Β6, γλυκονικό ασβέστιο, οξυγόνο, αντιισταμινικά και αντιαναιμική θεραπεία ), ενδορινική ηλεκτροφόρηση, εμβολιάζεται το δέρμα του συζύγου (τοποθετείται κρημνός 2x2 cm στη μασχαλιαία περιοχή για να στερεωθούν αντισώματα στα αντιγόνα του μοσχεύματος), και επίσης στις 16-32 εβδομάδες κύησης γίνεται πλασμαφαίρεση 2-3. φορές σε 4-6-8 εβδομάδες (αφαίρεση του πλάσματος από τα αντισώματα Rh και επανεισαγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων). Τέτοιες γυναίκες γεννιούνται νωρίς, στις 37-39 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, με καισαρική τομή.

Το ανθρώπινο αίμα είναι ο ίδιος ιστός με το οστό ή τον χόνδρο, μόνο με τη μορφή αιωρήματος. Όπως και άλλοι ιστοί, προστατεύεται από την είσοδο άλλου αίματος που έχει διαφορετική δομή. Τα αντισώματα διαλύονται στο υγρό μέρος αυτού του ιστού, του οποίου η αποστολή είναι να επιτεθούν σε ξένα ερυθρά αιμοσφαίρια που εισέρχονται εδώ, εάν οι πρωτεΐνες σε αυτά διαφέρουν από αυτές των κυττάρων του ατόμου. Μια τέτοια «επίθεση» στο σώμα που χρησίμευσε ως πηγή «λανθασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων» ονομάζεται αιμολυτική ασθένεια.

Όταν τα αντισώματα του αίματος μιας εγκύου καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού που αναπτύσσονται στη μήτρα, αυτό είναι μια αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου. Εάν μια τέτοια αντίδραση ξεκινήσει στο σώμα ενός νεογέννητου μωρού (τα αντισώματα αποκτήθηκαν κατά τον τοκετό), ονομάζεται αιμολυτική νόσος του νεογέννητου. Και οι δύο ασθένειες αναπτύσσονται με παρόμοιο μηχανισμό και είναι απειλητικές για τη ζωή των παιδιών. Εμφανίζονται σε μια μητέρα με Rh αρνητικό, όταν το παιδί είναι Rh θετικό ή εάν ο μητρικός τύπος αίματος είναι 1 και το έμβρυο έχει σχηματίσει 2 ή 3.

Τι είναι οι ομάδες αίματος

Το σώμα προστατεύει προσεκτικά το αίμα από άλλο αίμα που δεν είναι παρόμοιο με το δικό του. Τοποθέτησε μερικές πρωτεΐνες (αντιγόνα) στα ερυθρά αιμοσφαίρια και άλλες στο πλάσμα του αίματος (ονομάζονται αντισώματα). Εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια κατά των οποίων υπάρχουν αντισώματα στο πλάσμα εισέλθουν στην κύρια μάζα αίματος (σε αυτή την περίπτωση, στη μάζα του μητρικού αίματος), τότε αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.

Έτσι, αν λάβουμε υπόψη τις ομάδες αίματος σύμφωνα με το γνωστό σε εμάς σύστημα, στο οποίο υπάρχουν 4 ομάδες, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να έχουν είτε αντιγόνο Α, είτε αντιγόνο Β, είτε και τα δύο αντιγόνα ταυτόχρονα (ΑΒ), είτε κανένα από αυτά. Ταυτόχρονα, αντισώματα «επιπλέουν» στο πλάσμα που δεν μπορούν να επιτεθούν στα δικά τους αντιγόνα: αντι-Α (ονομάζεται άλφα) ή αντι-Β (ονομάζεται βήτα).

Για παράδειγμα:

• Εάν ένα άτομο έχει ομάδα 2, τα ερυθρά του αιμοσφαίρια δείχνουν αντιγόνο Α και το β αντίσωμα «επιπλέει» στο πλάσμα.
• Στην ομάδα 3, τα ερυθρά αιμοσφαίρια εμφανίζουν πρωτεΐνη Β, και στο πλάσμα - αντίσωμα ɑ.
• Ομάδα 4: υπάρχουν 2 αντιγόνα που βρίσκονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια (Α και Β), αλλά δεν υπάρχουν αντιγόνα στο πλάσμα.
• Ομάδα 1 - τα ερυθρά αιμοσφαίρια δεν φέρουν αντιγόνα, αλλά στο πλάσμα υπάρχουν 2 αντισώματα ταυτόχρονα - και ɑ και β. Είναι η ομάδα Ι, όταν το έχει η μητέρα, που μπορεί να γίνει πηγή βλάβης στο έμβρυο εάν έχει αναπτύξει ομάδα αίματος II ή III (ο σχηματισμός της ομάδας IV σε ένα παιδί από μητέρα με ομάδα Ι είναι αδύνατος).

Ο παράγοντας Rh είναι επίσης ένα είδος ομάδας αίματος. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στην εσωτερική μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων και, σε αντίθεση με τις πρωτεΐνες Α και Β που συζητήθηκαν παραπάνω, βρίσκονται μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια (οι πρωτεΐνες Α και Β βρίσκονται επίσης σε όλους τους εμβρυϊκούς ιστούς, την επένδυση του πλακούντα και στο αμνιακό υγρό). Όταν ο παράγοντας Rh (παράγοντας Rh) υπάρχει στις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων, το αίμα θα είναι Rh-θετικό εάν δεν υπάρχει, θα είναι Rh-αρνητικό.

Δεν υπάρχουν αντισώματα κατά του Rhesus (όπως στην περίπτωση της ομάδας ABO) στο πλάσμα. Μόνο εάν σε ένα άτομο που δεν έχει τον παράγοντα Rh χορηγηθεί μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν μια τέτοια πρωτεΐνη, θα παραχθούν αντισώματα στο αίμα εναντίον τους. Και την επόμενη φορά που θα εισαχθούν θετικά Rh ερυθροκύτταρα, αυτά τα αντισώματα αρχίζουν να τα επιτίθενται. Κατά συνέπεια, σε μια Rh-αρνητική γυναίκα, όταν έχει σχηματιστεί το παιδί της Rh θετικό, η αιμολυτική νόσος είναι πρακτικά αδύνατη στην πρώτη εγκυμοσύνη (περισσότερα για αυτό παρακάτω).

Υπάρχουν και άλλοι τύποι αίματος, αλλά έχουν ασθενέστερη ικανότητα να προκαλούν το σχηματισμό αντισωμάτων.

Η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων ονομάζεται αιμόλυση, από την οποία προέρχεται το όνομα της εν λόγω διαταραχής - αιμολυτική ασθένεια του εμβρύου και του νεογνού. Με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης που μεταφέρει το οξυγόνο μειώνεται. Η αιμοσφαιρίνη, όταν απελευθερώνεται στο πλάσμα, μετατρέπεται σε χολερυθρίνη.

Πώς σχηματίζεται η ομάδα αίματος του εμβρύου

Και οι δύο ομάδες - σύμφωνα με το σύστημα AB0 (A, B, μηδέν) και σύμφωνα με τον παράγοντα Rh - σχηματίζονται στις 5-6 εβδομάδες της εμβρυϊκής ζωής. Κωδικοποιούνται σε ένα συγκεκριμένο ζεύγος χρωμοσωμάτων και μια τέτοια περιοχή υπάρχει τόσο στο ένα όσο και στο άλλο χρωμόσωμα. Μπορεί να έχουν την ίδια μορφή του ίδιου γονιδίου (ομοζυγωτία), ή μπορεί να συμβεί στο ένα χρωμόσωμα αυτό το γονίδιο να είναι κυρίαρχο (υπαγορεύει το χαρακτηριστικό του), στο άλλο να είναι υπολειπόμενο.

Ο παράγοντας Rh κληρονομείται από τον πατέρα και τη μητέρα και κωδικοποιείται από 6 αντιγόνα. Αυτά είναι τα γονίδια D, C και E. Το κυριότερο από αυτά είναι το γονίδιο D: υπάρχει στο 85% των ανθρώπων (γονίδιο C στο 70%, γονίδιο Ε στο 30%) και «υπαγορεύει» εάν το αίμα θα είναι Rh+ ή Rh-. Εάν και τα δύο χρωμοσώματα έχουν DD, αυτό είναι Rh θετικό αίμα, εάν το Dd είναι το ίδιο, αλλά ο συνδυασμός δύο υπολειπόμενων γονιδίων (dd) κωδικοποιεί την αρνητικότητα Rh.

Εάν η μητέρα έχει γονιδίωμα dd και ο πατέρας έχει γονίδια DD, τότε η πιθανότητα το παιδί να έχει Rh- είναι 0% (όλα το 100% θα φέρει Dd), αλλά εάν ο πατέρας έχει Rh+ (Dd), τότε η πιθανότητα η ύπαρξη ενός παιδιού με Rh-αρνητικό είναι – 50%.

Η ομάδα αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO έχει επίσης αυτό το χαρακτηριστικό, μόνο που εδώ τα γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες Α και Β θεωρούνται κυρίαρχα και το γονίδιο που κωδικοποιεί την απουσία πρωτεΐνης (0, μηδέν) είναι υπολειπόμενο. Εάν η μητέρα είναι με την ομάδα 1, τότε μπορεί να γραφτεί ως 00 και εάν ο πατέρας του παιδιού έχει ομάδα 2, τότε μπορεί να είναι είτε ΑΑ είτε Α0. Δηλαδή, η πιθανότητα το μωρό να κληρονομήσει την ομάδα 2 στην πρώτη περίπτωση (όταν ο πατέρας είναι ΑΑ) είναι 100%, και στη δεύτερη – 50%. Το ίδιο συμβαίνει και με την τρίτη ομάδα, μόνο που αντί για το αντιγόνο Α θα υπάρχει αντιγόνο Β. Και σε αυτές τις περιπτώσεις, εάν το έμβρυο αναπτύξει ομάδα αίματος που διαφέρει από τη μητέρα, υπάρχει πιθανότητα (αλλά μόνο 10%) να το σώμα θα «βομβαρδίσει» τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τον εμβρυϊκό ιστό.

Πίνακας κληρονομικότητας της ομάδας αίματος AB0

Τώρα σχετικά με το γιατί η τέταρτη ομάδα αίματος δεν προκαλεί ασυμβατότητα σε μια μητέρα με την ομάδα 1: μια τέτοια ομάδα δεν μπορεί να σχηματιστεί σε ένα παιδί γονέων όπου η μητέρα έχει ένα σύνολο 00. Σε αυτή την περίπτωση, ένα παιδί με πατέρα με ομάδα 4 ή με την ομάδα 2 (A0) ή με την ομάδα 3 (B0). Εάν ο πατέρας έχει ομάδα 2, τότε το παιδί θα είναι είτε ομάδα 1 είτε 2. Εάν ο πατέρας έχει την ομάδα 3, τότε η ομάδα του εμβρύου σχηματίζεται ως 1 ή 3.

Αιτίες της νόσου

Ανάλογα με το ποια αντισώματα κατέστρεψαν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, οι αιτίες της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου είναι:

• στο 85-90% των περιπτώσεων - ασυμβατότητα σύμφωνα με τον παράγοντα Rh.
• Το 10% των ασθενειών είναι αναντιστοιχία στη «συνήθη» (1 έως 4) ομάδα αίματος.
• στο 1% των περιπτώσεων – ασυμβατότητα με άλλες, σπάνιες ομάδες αίματος.
• σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων υπάρχει αναντιστοιχία για πολλά αντιγόνα.

Για να αναπτυχθεί αιμολυτική νόσος, πρέπει να εισέλθει τουλάχιστον 0,5 ml εμβρυϊκού αίματος στο αίμα της μητέρας. Δεδομένου ότι αυτό συμβαίνει κυρίως κατά τη διάρκεια του τοκετού, ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου κατά την πρώτη εγκυμοσύνη είναι χαμηλή. Ακόμη και αν η πρώτη εγκυμοσύνη συμβεί με βλάβη στον πλακούντα, λόγω της οποίας το αίμα του παιδιού της αρχίζει να φτάνει στη μητέρα ακόμη και πριν από τη γέννηση, η πιθανότητα εμφάνισης αιμολυτικής νόσου είναι ακόμα μικρή.

Η πιο κοινή αιτία της νόσου είναι η ασυμβατότητα του παράγοντα Rh

Αρχικά στον οργανισμό της μητέρας εμφανίζονται μόνο τέτοια αντισώματα που έχουν μεγάλο μέγεθοςκαι δεν περνούν από τον πλακούντα. Οι ανοσοσφαιρίνες του μεγέθους που θα τους επιτρέψουν να φτάσουν στο έμβρυο σχηματίζονται μόνο μετά από 3-5 μήνες.

Ο κίνδυνος λοιπόν αιμολυτική νόσοςυψηλή κατά τη δεύτερη και τις επόμενες εγκυμοσύνες (στην πρώτη εγκυμοσύνη - 9-10%, στη δεύτερη, εάν η πρώτη γέννηση ήταν 42-47%, και εάν η πρώτη εγκυμοσύνη κατέληξε σε αποβολή ή αποβολή - 96%). Παρατηρείται επίσης η εξής εξάρτηση: όσο λιγότερος χρόνος έχει περάσει μεταξύ των κυήσεων, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης αιμόλυσης.

Ισχύουν ιδιαίτερα τα παραπάνω: αναντιστοιχία στην ομάδα αίματος μπορεί να συμβεί και κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, αφού η γυναίκα είναι Καθημερινή ζωήσυναντά νωρίς τα αντιγόνα Α και Β (για παράδειγμα, κατά τη χορήγηση εμβολιασμών).

Αν και υπάρχουν μόνο το 15% των Rh-αρνητικών ατόμων, η ασυμβατότητα για τον παράγοντα Rh παρατηρείται συχνότερα από ό,τι για την ομάδα: στο 13% έναντι 10% των περιπτώσεων, αντίστοιχα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η πρωτεΐνη ρέζους είναι αδιάλυτη στο νερό και δεν εξουδετερώνεται ούτε από το σύστημα του αμνιακού υγρού ούτε από τις πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος.

Η αιμολυτική νόσος λόγω αναντιστοιχίας των παραγόντων Rh της μητέρας και του εμβρύου θα εμφανιστεί πιο γρήγορα (ακόμη και κατά την πρώτη εγκυμοσύνη) εάν εμφανιστεί τουλάχιστον ένας τέτοιος παράγοντας:

• έχουν ήδη υπάρξει ιατρικές αμβλώσειςή αυθόρμητες αποβολές?
• μεταγγίστηκε κατά λάθος με Rh θετικό αίμα ή αίμα στο οποίο ο Rh στα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι τόσο ασθενής που προσδιορίζεται από όλα τα εργαστήρια ως αρνητικός.
• πραγματοποιήθηκαν μεταμοσχεύσεις οργάνων.
• ήταν ;
• παιδιά έχουν ήδη γεννηθεί με σημάδια αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.
• Διενεργήθηκαν επεμβατικές διαγνώσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: δειγματοληψία αίματος από τον ομφάλιο λώρο ή τις χοριακές λάχνες.
• ένα αιμάτωμα έχει σχηματιστεί πίσω από τον πλακούντα.
• Υπήρχε αιμορραγία λόγω χαμηλού ή κεντρικού προδρομικού πλακούντα.
• , απειλή πρόωρου τοκετού.

Ωστόσο, μόνο 4 στις 100 γυναίκες με αρνητικές Rh αναπτύσσουν αιμολυτική νόσο. Οι λόγοι για αυτό: προστασία του πλακούντα (αν δεν έχει μολυνθεί και δεν έχει αναπτυχθεί κύηση, τότε ο πλακούντας δεν επιτρέπει να περάσει περισσότερο από 0,1-0,2 ml εμβρυϊκού αίματος), καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος της γυναίκας, κάτι που είναι φυσιολογικό κατα την εγκυμοσύνη.

Ο κίνδυνος είναι επίσης μειωμένος σε γυναίκες που γεννήθηκαν από μητέρες θετικές Rh με γονότυπο Dd και σε εκείνες των οποίων το αίμα είναι της πρώτης ομάδας. ΣΕ η τελευταία περίπτωσηΤα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν μεγάλες πιθανότητες να μην φτάσουν στο αίμα της μητέρας, αλλά να καταστραφούν από άλφα και βήτα αντισώματα.

Στο 20-35% των ανθρώπων, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν θα ανταποκριθεί καθόλου στο αντιγόνο D.

Μορφές της νόσου

Με βάση τις κύριες εκδηλώσεις, υπάρχουν 4 μορφές αιμολυτικής νόσου του εμβρύου:

1. Ενδομήτριος θάνατος με αλλαγές ιστών (αποκόλληση), χαρακτηριστικό της παρατεταμένης έκθεσης στο νερό (αυτό ονομάζεται διαβροχή). Στην περίπτωση αυτή, το παιδί πεθαίνει χωρίς να γεννηθεί, αλλά δεν έχει οίδημα ή ίκτερο.
2. Αναιμική μορφή. Το κύριο πρόβλημα είναι η έλλειψη οξυγόνου λόγω του γεγονότος ότι τα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια αποσυντίθενται, προσβάλλονται από μητρικά αντισώματα.
3. Η ικτερική μορφή, όταν τα κύρια συμπτώματα εμφανίζονται λόγω της μαζικής διάσπασης της αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια, όταν μια μεγάλη ποσότητα χολερυθρίνης απελευθερώνεται στο αίμα και τους ιστούς. Βάφει υφάσματα κίτρινοςκαι, επιπλέον, είναι πολύ τοξικό για τον εγκέφαλο του εμβρύου ή του βρέφους.
4. Μορφή οιδήματος. Σε αυτή την περίπτωση, το επίπεδο πρωτεΐνης στο αίμα μειώνεται. Τα υγρά στο αίμα, τα οποία συγκρατήθηκαν στα αγγεία μόνο λόγω της έλξης των πρωτεϊνών, πρέπει να φύγουν από τα αγγεία και να διαπεράσουν τους ιστούς, προκαλώντας πρήξιμο. Το τελευταίο μπορεί να έχει ποικίλη βαρύτητα: από την εμφάνιση μόνο στο δέρμα έως το υγρό εφίδρωσης στην κοιλότητα του σώματος: στο στομάχι, ανάμεσα στα στρώματα του υπεζωκότα («φιλμ» που τυλίγει τους πνεύμονες), μεταξύ της καρδιάς και του περικαρδίου, μεταξύ των μεμβρανών του εγκεφάλου.

Πώς εκδηλώνεται η αιμολυτική νόσος;

Μορφή ίκτερου της νόσου σε νεογέννητο

Η νόσος καταγράφεται στο 3-6% των νεογνών. Αναπτύσσεται στο 3,5% των κυήσεων που συμβαίνουν μετά από αυτόματη αποβολή και στο 5,5% μετά από αποβολή.

Τα συμπτώματα της εμβρυϊκής αιμολυτικής νόσου μπορεί να μην παρατηρηθούν από την πρώτη εβδομάδα, αλλά μόνο όταν οι πρωτεΐνες της ομάδας αίματος εμφανίζονται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και στους ιστούς του εμβρύου, δηλαδή από τις 5-6 εβδομάδες κύησης. Η ίδια η έγκυος πρακτικά δεν αισθάνεται σύγκρουση σχετικά με την ομάδα ή τον παράγοντα Rh. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσονται συμπτώματα παρόμοια με την κύηση: πρήξιμο των ποδιών ή αύξηση του διάμεσου υγρού επίσης στα πόδια, τους μηρούς, την κοιλιά (σε σοβαρές περιπτώσειςΤα χέρια και το πρόσωπο μπορεί επίσης να διογκωθούν στις κοιλότητες του σώματος), αυξημένη αρτηριακή πίεση, μειωμένη ποσότητα ούρων.

Τα κύρια σημάδια της νόσου μπορούν να φανούν χρησιμοποιώντας μια μελέτη όπως το υπερηχογράφημα. Με την οιδηματώδη παραλλαγή, το υπερηχογράφημα δείχνει ότι το έμβρυο έχει μεγάλη μάζα (μέχρι την αύξηση του κατά 2 φορές), το συκώτι, ο σπλήνας και η καρδιά του είναι διευρυμένα. Ένας γιατρός υπερήχων μπορεί επίσης να δει διαρροή υγρού στον υπεζωκότα, τις κοιλιακές κοιλότητες και επίσης στο περικάρδιο.

Ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος διαγιγνώσκεται από την 20η έως την 30η εβδομάδα κύησης, επομένως αυτή τη στιγμή η έγκυος θα πρέπει να πληρώσει Ιδιαίτερη προσοχήστις κινήσεις του και στη δική του ευημερία. Η επιδείνωση της κατάστασης, η εμφάνιση ναυτίας, εμέτου και αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να υποδηλώνουν τον θάνατο του εμβρύου και την είσοδο σωματιδίων του αποσυντιθέμενου ιστού του στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας.

Οι ικτερικές και αναιμικές μορφές ανιχνεύονται μόνο μετά τον τοκετό. Στην πρώτη περίπτωση, το μωρό γεννιέται συχνά με κανονικό χρώμα δέρματος, αλλά μετά από λίγες ώρες το δέρμα και ο σκληρός χιτώνας του κιτρινίζουν. Εάν η χολερυθρίνη που απελευθερώνεται κατά τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, ειδικά τον εγκέφαλο, το νεογέννητο κοιμάται όλη την ώρα, τα άκρα του κρέμονται αργά και δεν είναι σε καλή κατάσταση. Το μωρό πιπιλάει αργά, συχνά φτύνει και μπορεί να εμφανίσει επιληπτικές κρίσεις. Εάν το επίπεδο χολερυθρίνης είναι υψηλό, και το παιδί κάνει συχνά εμετούς και είναι πολύ ληθαργικό, τότε μπορεί να πεθάνει την 5η-7η ημέρα της ζωής του.

Στην περίπτωση της αναιμικής παραλλαγής της νόσου, το δέρμα του νεογέννητου είναι χλωμό, η αναπνοή είναι γρήγορη, ρουφάει καλά, αλλά κουράζεται γρήγορα.

Όσο πιο σοβαρή είναι η βαρύτητα της νόσου, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός προωρότητας του μωρού. Περισσότερο σοβαρή πορείαχαρακτηριστικό της σύγκρουσης Rh, και για την αντίδραση μεταξύ της μητρικής ομάδας 1 και της ομάδας 3 στο έμβρυο.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Μόλις εγγραφεί μια γυναίκα στην προγεννητική κλινική, συνταγογραφείται διάφορες εξετάσειςκαι, ειδικότερα, προσδιορισμός της ομάδας αίματος. Επιπλέον, διαπιστώνεται το ιατρικό της ιστορικό: μεταγγίσεις αίματος, γέννηση παιδιών με αιμολυτική νόσο και, αν είναι δυνατόν, προσδιορίζεται η ομάδα και η Rh του πατέρα του παιδιού.

Στη συνέχεια, ξεκινά η άμεση διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου: η μητέρα δίνει αίμα μηνιαίως για να προσδιορίσει αντισώματα στο Rhesus ή αντιγόνα ομάδας, εάν ο τίτλος (γράφεται ως κλάσμα, για παράδειγμα, 1:16 κ.ο.κ.) αυξάνεται ( δηλαδή το δεύτερο ψηφίο αυξάνεται) γρήγορα, παρόμοιες δοκιμές θα πρέπει να εγκαταλείπουν συχνότερα. Η διάγνωση με υπερήχους είναι υποχρεωτική (εξετάζει την ανάπτυξη του εμβρύου, την κατάστασή του εσωτερικά όργανα, πλακούντας, αμνιακό υγρό) και, με τη βοήθεια του οποίου προσδιορίζεται η κατάσταση των αγγείων μεταξύ της μήτρας και του πλακούντα.

Εάν είναι απαραίτητο, υπό υπερηχογραφικό έλεγχο, το αγγείο του ομφάλιου λώρου τρυπιέται και προσδιορίζεται ο τύπος αίματος του εμβρύου, τα αντισώματα στις πρωτεΐνες των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη, η χολερυθρίνη και η κατάσταση των κυττάρων του αίματος. Από την 23η εβδομάδα, η CTG γίνεται σε καθορισμένη ατομική συχνότητα, ακούγοντας τον καρδιακό παλμό του εμβρύου.

Μόλις γεννηθεί ένα παιδί με αιμολυτική νόσο, λαμβάνεται αμέσως αίμα από μια φλέβα για να προσδιοριστεί το επίπεδο της χολερυθρίνης, της αιμοσφαιρίνης και άλλων δεικτών.

Θεραπεία

Εάν ο τίτλος των αντισωμάτων αυξηθεί ή ο υπέρηχος ανιχνεύσει αλλαγή στο μέγεθος των εσωτερικών οργάνων του εμβρύου, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η αιμολυτική νόσος. Πριν από αυτό, στη γυναίκα συνταγογραφούνται ροφητικά, βιταμίνη Ε και αιμοστατικά φάρμακα.

Εάν διαγνωστεί στη μήτρα μικρές παραβάσεις, η θεραπεία μπορεί να καταφύγει μετά τον τοκετό. Στο νεογέννητο χορηγούνται μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης (αίμα της ομάδας 1 με τον ίδιο Rh που χρειάζεται το παιδί), φωτοθεραπεία και χορηγούνται διαλύματα γλυκόζης, βιταμίνης C και Ε.

Συνέπειες και πρόληψη

Οι συνέπειες της αιμολυτικής νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι επικίνδυνες για τη ζωή και την υγεία του παιδιού. Τουλάχιστον χρησιμοποιούνται τώρα αποτελεσματικές μεθόδουςέγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, θνησιμότητα από αυτή τη νόσο παρατηρείται σε κάθε 40 έμβρυα ή νεογέννητα παιδιά. Εάν ένας ασθενής με την ικτερική μορφή επιβιώσει, μπορεί να έχει σημαντική καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη, επιληπτικές κρίσεις και ακόμη πιο βαθιές διαταραχές.

Μόνο η αναιμική παραλλαγή της νόσου είναι ευνοϊκή: σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί αυτοίαση. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί μπορεί να εμφανίσει συχνά κρυολογήματα, αλλεργίες, επιπλοκές μετά τον εμβολιασμό.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμολυτικής νόσου συνίσταται σε ενέσεις ανοσοσφαιρίνης anti-Rhesus σε γυναίκες μετά από έκτρωση, τοκετό με έμβρυο Rh+, χειρισμό της μήτρας ή έκτοπη κύηση. Οι μεταγγίσεις αίματος και οι αμβλώσεις για ασθενείς με Rh-αρνητικούς ασθενείς πρέπει να γίνονται μόνο σύμφωνα με αυστηρές ενδείξεις.

Οι γιατροί στα μαιευτήρια εντοπίζουν κιτρίνισμα του δέρματος σε επτά στα δέκα παιδιά που γεννιούνται. Μερικά μωρά γεννιούνται ήδη με ίκτερο, ενώ άλλα κιτρινίζουν ώρες ή και μέρες μετά τη γέννηση.

Στο 90% των περιπτώσεων όλα τελειώνουν καλά: η διάγνωση επιβεβαιώνεται φυσιολογικός ίκτεροςνεογέννητα. Αλλά στο 10% των περιπτώσεων, οι γιατροί αναγκάζονται να δηλώσουν ότι το μωρό έχει μια συγγενή ή επίκτητη, συχνά σοβαρή, ασθένεια που προκαλεί το δέρμα και τους βλεννογόνους να κιτρινίζουν. Μια τέτοια ασθένεια είναι η αιμολυτική νόσος του νεογνού.

Η ΕΝΝΟΙΑ ΤΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ ΝΕΟΓΕΝΝΟΥ (HDN)

Η αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού είναι συγγενής νόσος, που μπορεί να εκδηλωθεί τόσο όταν το μωρό είναι ακόμα στη μήτρα όσο και όταν έχει ήδη γεννηθεί.

Στον πυρήνα της, αυτή είναι μια ανοσολογική αντιπαράθεση μεταξύ δύο συγγενών οργανισμών - του σώματος της μητέρας και του σώματος του παιδιού. Ο λόγος αυτής της σύγκρουσης, παραδόξως, είναι η ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας με το αίμα του εμβρύου, με αποτέλεσμα να καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του HDN

Το κέλυφος ενός ανθρώπινου ερυθροκυττάρου είναι «πληθυσμένο» με διάφορα αντιγόνα (AGs), υπάρχουν περισσότεροι από 100 τύποι αυτών. Οι επιστήμονες έχουν ομαδοποιήσει όλα τα AG σε συστήματα ερυθροκυττάρων, από τα οποία περισσότερα από 14 είναι ήδη γνωστά (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy κ.λπ.).

Το σύστημα Rh (Rh) περιλαμβάνει αντιγόνα υπεύθυνα για την κατάσταση Rh του αίματος: Rh (+) ή Rh (-). Στο σύστημα AB0 - αντιγόνα που καθορίζουν την ομαδική συσχέτιση του ανθρώπινου αίματος: Β και Α. Τα αντιγόνα και των δύο αυτών συστημάτων είναι ικανά και έτοιμα, όταν συναντήσουν τα αντίστοιχα αντισώματα (ΑΤ), να πυροδοτήσουν αμέσως μια ανοσολογική απόκριση. Στο αίμα, τα αντισώματα έναντι των αντιγόνων συνήθως απουσιάζουν από τα εγγενή ερυθρά αιμοσφαίρια τους.

Τι συμβαίνει με την αιμολυτική νόσο του εμβρύου και του νεογνού; Τα αντισώματα διεισδύουν στο αίμα του μωρού μέσω του πλακούντα από το αίμα της μητέρας και είναι κατάλληλα, σαν κλειδί κλειδαριάς, για τα αντιγόνα των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων. Η συνάντησή τους ξεκινά μια ανοσολογική αντίδραση, το αποτέλεσμα της οποίας είναι η αιμόλυση (καταστροφή) των ερυθρών αιμοσφαιρίων του παιδιού. Αλλά από πού προήλθαν τα αντισώματα στα αντιγόνα των ερυθροκυττάρων του παιδιού στο αίμα της μητέρας;

ΛΟΓΟΙ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗΣ ΑΣΘΕΝΕΙΑΣ

Αιμολυτική νόσος: αιτίες σύγκρουσης σύμφωνα με το σύστημα Rh

Αυτή η μορφή HDN αναπτύσσεται όταν μια ευαισθητοποιημένη γυναίκα με αίμα Rh (-) μένει έγκυος με ένα έμβρυο με Rh (+) αίμα.

Τι σημαίνει ο όρος «ευαισθητοποιημένος»; Αυτό σημαίνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια Rh (+) έχουν ήδη εισέλθει στο αίμα της γυναίκας τουλάχιστον μία φορά, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια προηγούμενων κυήσεων με έμβρυο Rh (+) που κατέληξε σε τοκετό, άμβλωση ή αποβολή. Τα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια διεισδύουν στον πλακούντα στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ιδιαίτερα ενεργά στις 37-40 εβδομάδες) όσο και κατά τη διάρκεια του τοκετού. Μπορεί να προκληθεί ευαισθητοποίηση λόγω μετάγγισης αίματος ή μεταμόσχευσης οργάνων.

Ο πίνακας δείχνει την πιθανότητα ανάπτυξης σύγκρουσης Rh μεταξύ μητέρας και εμβρύου.

Το σώμα της μητέρας αντιδρά στην πρώτη «γνωριμία» με ξένα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγοντας κατάλληλα αντισώματα. Από αυτή τη στιγμή, τα αντισώματα κυκλοφορούν στο αίμα της μητέρας και «περιμένουν μια νέα συνάντηση» με ξένα Rh (+) ερυθρά αιμοσφαίρια. Και αν η πρώτη συνάντηση των αντισωμάτων με τα αντιγόνα μπορούσε να τελειώσει αρκετά ευχάριστα, τότε η δεύτερη και όλες οι επόμενες θα αντιπροσωπεύουν μια επιθετική αντιπαράθεση που χειροτερεύει κάθε φορά, επηρεάζοντας το παιδί.

Αιμολυτική νόσος: αιτίες σύγκρουσης σύμφωνα με το σύστημα ΑΒ0

Η σύγκρουση σύμφωνα με το σύστημα AB0 συμβαίνει πολύ πιο συχνά από τη σύγκρουση Rhesus, αλλά, κατά κανόνα, προχωρά πιο εύκολα από το τελευταίο.

Στον πίνακα: τα συγκολλητογόνα είναι αντιγόνα ομάδας (στα ερυθροκύτταρα), οι συγκολλητίνες είναι αντισώματα ομάδας (στο πλάσμα του αίματος). Το αίμα κάθε ομάδας είναι ένα ορισμένο σύνολο αντιγόνων και αντιγόνων. Σημειώστε ότι εάν υπάρχουν αντιγόνα Α στο αίμα, τότε τα α αντισώματα απουσιάζουν πάντα και εάν υπάρχει Β, τότε το β δεν υπάρχει. Γιατί; Γιατί η συνάντησή τους πυροδοτεί ανοσολογική αντίδρασησυγκόλληση (κόλληση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την επακόλουθη καταστροφή τους. Αυτή είναι μια σύγκρουση στο σύστημα AB0, στο οποίο αναπτύσσεται αιμολυτική ασθένεια του αίματος των νεογνών.

Η ευαισθητοποίηση μιας γυναίκας από το σύστημα ABO μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και πριν από αυτήν, για παράδειγμα, όταν η διατροφή είναι κορεσμένη με ζωικές πρωτεΐνες, κατά τη διάρκεια του εμβολιασμού ή κατά τη διάρκεια μιας μολυσματικής νόσου.

Ο πίνακας δείχνει την πιθανότητα ανάπτυξης σύγκρουσης μεταξύ μητέρας και εμβρύου με βάση τον τύπο αίματος.

ΜΟΡΦΕΣ HDN ΚΑΙ ΤΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΤΟΥΣ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

Σύμφωνα με τη βαρύτητα της πορείας, στο 50% των περιπτώσεων, η αιμολυτική νόσος του αίματος των νεογνών είναι ήπια, στο 25-30% των περιπτώσεων η πορεία της θεωρείται μέτρια, στο 20-30% ως σοβαρή.

Ανάλογα με τον τύπο της σύγκρουσης, υπάρχουν HDN σύμφωνα με το σύστημα Rh, σύμφωνα με το σύστημα AB0 και σύμφωνα με αντιγόνα που σχετίζονται με άλλα συστήματα ερυθροκυττάρων. Οι κλινικές μορφές της αιμολυτικής νόσου των νεογνών καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από το είδος της σύγκρουσης που έχει προκύψει.

Εμβρυϊκός Ύδρωπος

Εάν υπάρχει σύγκρουση Rh και στις 20-29 εβδομάδες εγκυμοσύνης, τα αντισώματα επιτίθενται μαζικά στο ανώριμο έμβρυο, αναπτύσσεται εμβρυϊκός ύδρωπος.

Με αυτή τη μορφή αιμολυτικής νόσου των νεογνών, το μωρό γεννιέται χωρίς ίκτερο, αλλά με έντονο πρήξιμο του σώματος και όλων των εσωτερικών οργάνων. Το παιδί έχει σημάδια ανωριμότητας, μειωμένο μυϊκό τόνο, αδύναμα αντανακλαστικά και κινείται ελάχιστα. Το δέρμα είναι χλωμό και μπορεί να έχει αιμορραγίες. Καταγράφονται αναπνευστικές διαταραχές και σημεία οξείας καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν σοβαρή αναιμία και πολύ χαμηλή περιεκτικότητασυνολική πρωτεΐνη.

Εάν τα αντισώματα αρχίσουν να επιτίθενται στο μωρό μετά την 29η εβδομάδα, τότε κλινική μορφήΤο HDN και αν θα είναι συγγενές ή επίκτητο εξαρτώνται από την ποσότητα και το πότε (εν τη μήτρα και (ή) κατά τον τοκετό) τα μητρικά αντισώματα διείσδυσαν στο μωρό.

Αυτή η μορφή είναι το αποτέλεσμα μιας μαζικής εισροής αντισωμάτων Rh από τη μητέρα στο παιδί από την 37η εβδομάδα πριν από τη γέννηση (συγγενής) και κατά τον τοκετό (επίκτητη). Διακριτικό χαρακτηριστικόΗ πιο κοινή (90% όλων των περιπτώσεων) μορφή ίκτερου είναι η πρώιμη (τις πρώτες ώρες ή ημέρες) εμφάνιση ίκτερου. Φτάνει στο μέγιστο από τις ημέρες 2-4 και συνοδεύεται από ήπια αναιμία, οίδημα των ιστών και διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Όσο πιο νωρίς εμφανίζεται ο ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι η πορεία της νόσου.

Αναιμική μορφή

Διαγιγνώσκω αυτή τη μορφή στο 10% όλων των παιδιών με αιμολυτική νόσο, η αιτία της είναι η μακροχρόνια έκθεση του εμβρύου, ξεκινώντας από την 29η εβδομάδα, σε μικρές «μερίδες» αντισωμάτων Rh. Το παιδί γεννιέται πολύ χλωμό, είτε χωρίς ίκτερο είτε με πολύ ήπιο ίκτερο. Υπάρχουν σταδιακά αυξανόμενα σημάδια δηλητηρίασης από χολερυθρίνη (αδυναμία, λήθαργος, «φτωχά» αντανακλαστικά).

Μορφή οιδήματος

Εάν μετά την 29η εβδομάδα της εγκυμοσύνης τα αντισώματα Rh ξεκινήσουν μια μαζική επίθεση στο έμβρυο, αναπτύσσεται μια οιδηματώδης μορφή HDN. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΤα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τον εμβρυϊκό ύδρωπα.

HDN σύμφωνα με το σύστημα AB0: κλινικά χαρακτηριστικά:

• ο ίκτερος εμφανίζεται αργά (τη 2η-3η ημέρα).
• το συκώτι και ο σπλήνας σπάνια μεγεθύνονται.
• Οι συγγενείς ικτερικές και οιδηματώδεις μορφές αναπτύσσονται εξαιρετικά σπάνια.
• συχνά εμφανίζονται επίκτητες ικτερικές-αναιμικές μορφές.
• η συχνότητα σοβαρών επιπλοκών πλησιάζει το μηδέν.

Γιατί η σύγκρουση AB0 είναι λιγότερο συχνή απόRh-η σύγκρουση οδηγεί σε μια έκδηλη σοβαρή μορφή κεφαλαλγίας τύπου έντασης;

1. Για την AB0 ευαισθητοποίηση μιας γυναίκας είναι τόσο απαραίτητο περισσότερο αίμαέμβρυο παρά με ευαισθητοποίηση Rh.
2. Σε αντίθεση με τα αντιγόνα Rh, τα αντιγόνα της ομάδας, εκτός από τα ερυθροκύτταρα, περιέχονται σε όλους τους άλλους ιστούς του εμβρύου, στον πλακούντα και στο αμνιακό υγρό. Όταν συναντάμε μητρικά αντισώματα, το ανοσοποιητικό «χτύπημα» πέφτει όχι μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά κατανέμεται σε όλους αυτούς τους ιστούς.
3. Το σώμα της μητέρας έχει τα δικά του αντισώματα ομάδας που μπορούν να αντιμετωπίσουν τα εμβρυϊκά ερυθρά αιμοσφαίρια που εισέρχονται στο αίμα.

ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ: ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

1. Διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακή πήξηή σύνδρομο DIC αναπτύσσεται λόγω απότομη αύξησηπήξης του αίματος. Σχηματίζονται θρόμβοι αίματος σε μικρά και μεγάλα αγγεία, εμφανίζονται εμφράγματα και νέκρωση οργάνων και αιμορραγίες στα όργανα. Ο λόγος είναι η μαζική είσοδος στο αίμα θρομβοπλαστίνης των ιστών από ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν υποστεί αιμόλυση.
2. Η υπογλυκαιμία είναι η μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα.
3. Η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης είναι το αποτέλεσμα του kernicterus, στον οποίο η εξαιρετικά τοξική έμμεση χολερυθρίνη «κορεσει» τις δομές του εγκεφάλου, καταστρέφοντας έτσι τους νευρώνες. Αυτό εκδηλώνεται ως νευρολογικά συμπτώματα και ο επακόλουθος σχηματισμός εγκεφαλοπάθειας χολερυθρίνης (παράλυση, κώφωση κ.λπ.).
4. Σύνδρομο πάχυνσης της χολής, στο οποίο οι χοληφόροι πόροι αποφράσσονται από βλεννογόνους και χοληφόρους πόρους.
5. Δευτερογενής βλάβη στον καρδιακό μυ, στο συκώτι, στα νεφρά.
6. Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια - αναπτύσσεται λόγω βλάβης στα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος από έμμεση χολερυθρίνη και ανοσοσυμπλέγματα.

Προγεννητική διάγνωσηστοχεύει στον εντοπισμό γυναικών υψηλού κινδύνου να αναπτύξουν αιμολυτική νόσο στο έμβρυο, οι συνέπειες της οποίας δεν είναι λιγότερο επικίνδυνες από την ίδια την ασθένεια.

Επομένως, ο μαιευτήρας-γυναικολόγος ερωτά προσεκτικά και συγκεκριμένα την ασθενή σχετικά με το HDN, ανακαλύπτει τις απαραίτητες λεπτομέρειες του ιατρικού ιστορικού (αποβολές, αριθμός κυήσεων κ.λπ.). Καθ' όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε γυναίκες που διατρέχουν κίνδυνο για HDN, οι γιατροί παρακολουθούν τον τίτλο των αντισωμάτων στο αίμα και το αμνιακό υγρό, πραγματοποιούν υπερηχογράφημα εμβρύου και πλακούντα, CTG εμβρύου και Dopplerometry.

Μεταγεννητική διάγνωσηπεριλαμβάνει τον εντοπισμό μεταξύ των νεογνών εκείνων που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν TTH και εκείνων που έχουν ήδη TTH. Για να γίνει αυτό, ο νεογνολόγος εξετάζει τακτικά όλα τα νεογνά για ίκτερο, οίδημα και άλλα σημάδια ασθένειας.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν παρακολούθηση των επιπέδων χολερυθρίνης και γλυκόζης στο αίμα του παιδιού με την πάροδο του χρόνου, τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh, ανοσολογικές μελέτεςγια την παρουσία αντισωμάτων στο αίμα του παιδιού, στο αίμα και το γάλα της μητέρας.

ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΝΕΟΓΝΗΤΩΝ: ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΛΗΨΗ

Για την αιμολυτική νόσο των νεογνών, η θεραπεία μπορεί να είναι χειρουργική ή συντηρητική. Όταν επιλέγουν τακτικές θεραπείας, οι γιατροί καθοδηγούνται από τη σοβαρότητα της κατάστασης του μωρού και το επίπεδο υπερχολερυθριναιμίας.

Η χειρουργική θεραπεία είναι μια επέμβαση αντικατάστασης μετάγγισης αίματος. Συνταγογραφείται εάν ένα νεογέννητο έχει σημάδια σοβαρής κεφαλαλγίας τύπου τάσης, περίπλοκο ιατρικό ιστορικό ή εάν εμφανιστούν συμπτώματα δηλητηρίασης από χολερυθρίνη. Χρησιμοποιείται αιμορρόφηση και πλασμαφαίρεση.

Η συντηρητική θεραπεία είναι πρωτίστως η φωτοθεραπεία, η ακτινοβόληση με ειδική λάμπα, οι ακτίνες της οποίας καθιστούν την τοξική χολερυθρίνη μη τοξική.

Συνταγογραφούμενη θεραπεία έγχυσης (λευκωματίνη, αλατούχος, διάλυμα γλυκόζης) αποσκοπεί στην ανακούφιση της δηλητηρίασης από τη χολερυθρίνη και στην άμεση απομάκρυνση της χολερυθρίνης από το σώμα.

Χρησιμοποιούνται φάρμακα (ζιξορίνη, κ.λπ.) που ενεργοποιούν το σύστημα ηπατικών ενζύμων. Χρησιμοποιούνται προσροφητικά (καρβολένιο, άγαρ-άγαρ κ.λπ.), χολερετικά (μέσω ηλεκτροφόρησης), βιταμίνες (Ε, ΑΤΡ, Α), σταθεροποιητικές κυτταρικές μεμβράνες, ηπατοπροστατευτικά (Essentiale κ.λπ.), αντιαιμορραγικοί παράγοντες (adroxon κ.λπ.).

Zaluzhanskaya Έλενα, παιδίατρος

Συχνά, τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, το δέρμα του μωρού αρχίζει να κιτρινίζει γρήγορα. Αυτό το φαινόμενο είναι γνωστό στους νεογνολόγους, οι οποίοι συνταγογραφούν αμέσως εξέταση του μωρού και κατάλληλη θεραπεία.

Ωστόσο, δεν γνωρίζουν όλοι οι νέοι γονείς πώς να ανταποκριθούν σωστά σε ένα τέτοιο σύμπτωμα και πώς είναι επικίνδυνο για το παιδί. Ας αναλογιστούμε τι σημαίνει η διάγνωση της αιμολυτικής νόσου, ποια είναι τα αίτια του ίκτερου και τι πρέπει να κάνουν οι γονείς ενός νεογνού;

Τι είναι η αιμολυτική νόσος και γιατί είναι επικίνδυνη;

Η αιμολυτική νόσος είναι μια αρκετά σοβαρή κατάσταση ενός νεογνού, κατά την οποία παρατηρείται μια μαζική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται αιμόλυση στο αίμα του μωρού. Οι επιστήμονες εξηγούν αυτό το φαινόμενο με τη διαφορά στη σύνθεση του αίματος της μητέρας και του παιδιού.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες αυτής της ασθένειας, αλλά η πιο επικίνδυνη κατάσταση προκαλείται από ασυμβατότητα αίματος σύμφωνα με τον παράγοντα Rh. Αυτό το πρόβλημα εμφανίζεται σχεδόν σε εκατό τοις εκατό των περιπτώσεων σε γυναίκες που είναι Rh αρνητικές. Εάν η ασθένεια αναπτυχθεί λόγω διαφορών στις ομάδες αίματος της μητέρας και του μωρού (σύμφωνα με το σύστημα AB0), η πορεία της είναι λιγότερο περίπλοκη.

Συχνότερα, η αιμολυτική νόσος των νεογνών εκδηλώνεται με αλλαγή στο χρώμα του δέρματος - αποκτά μια κίτρινη απόχρωση. Ωστόσο, αυτό είναι μόνο ένα από τα συμπτώματα της ανάπτυξης της νόσου. Οι πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις μπορούν να προσδιοριστούν μόνο από τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων, υπερήχων, υπερηχογράφημα Doppler και αντανακλαστικών διαταραχών.

Μια ήπια μορφή της νόσου μπορεί να περάσει χωρίς συνέπειες, ωστόσο απαιτεί και παρέμβαση ειδικού. Εάν ο μέτριος έως σοβαρός αιμολυτικός ίκτερος των νεογνών δεν αντιμετωπιστεί, το μωρό μπορεί να πεθάνει. Σήμερα, υπάρχει ένας πλήρως ανεπτυγμένος μηχανισμός για την πρόληψη και τη θεραπεία αυτής της επικίνδυνης πάθησης και ως εκ τούτου το σενάριο της νόσου είναι ευνοϊκό στις περισσότερες περιπτώσεις.

Αιτίες της νόσου στα νεογνά

Αγαπητέ αναγνώστη!

Αυτό το άρθρο μιλά για τυπικούς τρόπους επίλυσης των προβλημάτων σας, αλλά κάθε περίπτωση είναι μοναδική! Εάν θέλετε να μάθετε πώς να λύσετε το συγκεκριμένο πρόβλημά σας, κάντε την ερώτησή σας. Είναι γρήγορο και δωρεάν!

Γιατί εμφανίζεται η παθολογία; Ας δούμε τους κύριους λόγους του. Όλοι οι άνθρωποι έχουν μια συγκεκριμένη ομάδα αίματος. Υπάρχουν τέσσερα από αυτά - 0, A, B και AB (στην εγχώρια ιατρική χρησιμοποιούνται οι ονομασίες I, II, III, IV). Η ομάδα εκχωρείται με βάση τη σύνθεση του αίματος στο οποίο υπάρχουν αντιγόνα.

Εκτός από τα αντιγόνα, στο αίμα του μεγαλύτερου μέρους του Καυκάσιου πληθυσμού του πλανήτη (περίπου 85%) υπάρχουν ειδικές πρωτεΐνες ερυθρών αιμοσφαιρίων (αντιγόνα D) που καθορίζουν τον παράγοντα Rh. Εάν αυτή η πρωτεΐνη δεν ανιχνευθεί στον ασθενή, το αίμα του ανήκει στην Rh-αρνητική ομάδα.

Η σύνθεση αίματος ενός νεογέννητου μπορεί να διαφέρει από αυτή των γονέων (σύμφωνα με γενετική πιθανότητα). Εάν η μητέρα και το έμβρυο έχουν διαφορετική ομάδαή παράγοντα Rh, προκύπτουν προϋποθέσεις για μια ανοσολογική σύγκρουση.

Ποια είναι αυτή η αντίφαση; Ο οργανισμός της γυναίκας αντιλαμβάνεται τα αιμοσφαίρια του εμβρύου ως ξένα προς αυτόν και αρχίζει να τα καταπολεμά, παράγοντας αντισώματα. Αυτά τα σωματίδια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος του μωρού, διεισδύοντας στον πλακούντα.

Η περιγραφόμενη διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει ήδη από την 8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν σχηματίζεται ο παράγοντας Rh και η ομάδα αίματος στο έμβρυο. Ωστόσο, πιο συχνά, μαζική διείσδυση αντιγόνων μέσω του πλακούντα συμβαίνει τη στιγμή της γέννησης. Ως αποτέλεσμα αυτού, αρχίζει η διαδικασία διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του μωρού - αιμόλυση.

Τέτοια αποσύνθεση των Κόκκινων κύτταρα του αίματοςπροκαλεί συσσώρευση στους ιστούς σώμα του παιδιούχολική χρωστική ουσία - χολερυθρίνη, η οποία προκαλεί βλάβη σε ζωτικά όργανα - ήπαρ, σπλήνα, μυελός των οστών. Αυτό το συστατικό της χολής είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο επειδή μπορεί να διεισδύσει στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να διαταράξει τη λειτουργία του εγκεφάλου.

Επιπλέον, η αιμόλυση μειώνει σημαντικά το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα και το μωρό γίνεται αναιμικό. Η αναιμία είναι μια αρκετά επικίνδυνη κατάσταση για ένα νεογέννητο, καθώς συμβάλλει πείνα οξυγόνουιστούς και όργανα.

Η αναντιστοιχία αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO (δηλαδή ομάδα) συνήθως δεν οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες. Ωστόσο, εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα υπέφερε από ARVI, γρίπη ή άλλες μολυσματικές ασθένειες, αυτό αυξάνει τη διαπερατότητα του πλακούντα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη επικίνδυνων μορφών της νόσου.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε μωρά των οποίων ο παράγοντας Rh δεν ταιριάζει με το μητρικό αίμα. Ωστόσο, ορισμένοι ειδικοί είναι βέβαιοι ότι μια ανοσολογική σύγκρουση στο σύστημα ABO δεν είναι σπάνιο φαινόμενο, αλλά τα συμπτώματά της μπορεί να είναι ασαφή και συχνά δεν γίνεται διάγνωση.

Ταξινόμηση και συμπτώματα αιμολυτικής νόσου νεογνών

Όπως αναφέραμε, η αιμολυτική νόσος έχει διάφορες ποικιλίες. Πιο συγκεκριμένα, είναι τέσσερις.

Μορφή ίκτερου αιμολυτικής νόσου

Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε αυτούς τους τύπους:

1. Η ικτερική μορφή της αιμολυτικής νόσου εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στα νεογνά. Αυτός είναι ένας μέτριας βαρύτητας τύπος ασθένειας. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αρχικά συμπτώματαμόνο την επόμενη μέρα μετά τη γέννηση. Το παιδί γεννιέται με κανονικό χρώμα δέρματος και χωρίς ορατές παθολογίες. Επειτα δέρμαΤα μάτια του μωρού αποκτούν μια κιτρινωπή απόχρωση, η οποία σταδιακά γίνεται πιο φωτεινή. Τα αντανακλαστικά του παιδιού μπορεί να είναι καταθλιπτικά, το συκώτι και ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθούν.
2. Η εγκεφαλοπάθεια κερνικτέρου ή χολερυθρίνης είναι μια επικίνδυνη δηλητηρίαση του εγκεφάλου. Η ασθένεια εμφανίζεται με καθυστερημένη θεραπεία του ικτερικού τύπου νόσου. Ο Kernicterus εμφανίζεται σε δύο στάδια. Η αρχική φάση χαρακτηρίζεται από χαλαρή στάση του μωρού και αδύναμες αντιδράσεις στα ερεθίσματα. Το δέρμα αποκτά γαλαζωπή απόχρωση, συμβαίνουν σπασμοί, τα μάτια του μωρού είναι ορθάνοιχτα (συνιστούμε να διαβάσετε:). Το επόμενο στάδιο είναι σπαστικό. Το παιδί ουρλιάζει, οι μύες του είναι τεντωμένοι, η αναπνοή του είναι δύσκολη. Αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική παράλυση, κώφωση και διαταραχές του λόγου.
3. Η αναιμική μορφή είναι η πιο ακίνδυνη. Σε αυτή την κατάσταση, το παιδί έχει μειωμένη αιμοσφαιρίνη στο αίμα, το μωρό είναι ληθαργικό, εξασθενημένο και δεν θηλάζει καλά. Αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται σε κάθε 10 άρρωστα νεογνά και έχει ευνοϊκό σενάριο.
4. Η οιδηματώδης ποικιλία είναι η πιο επικίνδυνη περίπτωση της νόσου. Ένα παιδί γεννιέται με χαρακτηριστικό οίδημα σε όλες τις κοιλότητες του σώματος - τον καρδιακό σάκο, την υπεζωκοτική περιοχή, κοιλιακή κοιλότητα. Το δέρμα έχει κίτρινη απόχρωση και ωχρότητα. Το συκώτι και ο σπλήνας μεγεθύνονται, μια εξέταση αίματος δείχνει βαθιά αναιμία (συνιστούμε να διαβάσετε:). Τέτοια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσουν καρδιακή ανεπάρκεια και να οδηγήσουν σε μοιραίο αποτέλεσμαενώ είναι ακόμα στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση.

Όλοι οι τύποι της νόσου έχουν παρόμοια συμπτώματα- κιτρίνισμα του δέρματος, σκοτεινό χρώμαούρα, λήθαργος του παιδιού. Ωστόσο, η πιο ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με βάση εργαστηριακές εξετάσεις.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου και μετά τη γέννηση. Ας εξετάσουμε μεθόδους γενέθλιας και μεταγεννητικής διάγνωσης.

Εάν το αίμα της μητέρας είναι αρνητικό Rh, ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ο γιατρός συλλέγει δεδομένα για να δημιουργήσει μια εικόνα πιθανές παθολογίες. Λαμβάνονται υπόψη πολλές πληροφορίες: ασυμβατότητα αίματος των γονέων, εκτρώσεις, αποβολές, προηγούμενες γεννήσειςμητέρα.

Τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα έχει έναν τίτλο αντισωμάτων κατά του Rhesus. Ανησυχητικά συμπτώματα- απότομες τιμές, σταθερή αύξησή τους, καθώς και μείωση του επιπέδου λίγο πριν τη γέννηση - μπορεί να υποδηλώνουν τη διείσδυση αντισωμάτων μέσω του πλακούντα.

Εάν υπάρχει κίνδυνος ανοσοσύγκρουσης, ο γιατρός συνταγογραφεί μελέτη αμνιακού υγρού (προσδιορίζονται τα επίπεδα χολερυθρίνης, πρωτεϊνών, σιδήρου, γλυκόζης κ.λπ.). Σίγουρα λαμβάνονται υπόψη τα αποτελέσματα του υπερήχου και του υπερηχογραφήματος Doppler - πάχυνση του πλακούντα, πολυυδράμνιο, ταχύτητα ροής αίματος στην εγκεφαλική αρτηρία κ.λπ.

Εάν το αίμα μιας εγκύου είναι αρνητικό Rh, οι γιατροί πιθανότατα θα επιμείνουν στην ανάλυση του αμνιακού υγρού.

Η μεταγεννητική διάγνωση γίνεται με βάση την εξέταση του μωρού μετά τη γέννηση. Αυτά είναι η παρουσία ίκτερου, ο έλεγχος της χολερυθρίνης με την πάροδο του χρόνου, η ερυθροβλάστωση, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα κ.λπ. Όλες οι ενδείξεις εξετάζονται σύνθετα. Μια ανοσολογική σύγκρουση στο σύστημα ABO, παρά την ευνοϊκή πρόγνωση, απαιτεί επίσης την προσοχή ενός γιατρού.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με παθήσεις όπως η κληρονομική αιμολυτικό ίκτερο, σήψη, αιμορραγίες, που μπορεί να προκαλέσουν αναιμία. Οι λοιμώξεις από τον κυτταρομεγαλοϊό και η τοξοπλάσμωση εξαλείφονται επίσης.

Ο ίκτερος στα νεογνά μπορεί να είναι καθαρά φυσιολογικής φύσης. Η εμφάνισή της οφείλεται στην ανεπαρκή ωριμότητα των ηπατικών ενζύμων και στην αντικατάσταση των κυττάρων της αιμοσφαιρίνης. Μόλις αρχίσουν να παράγονται ένζυμα στις απαιτούμενες ποσότητες, το χρώμα του δέρματος του μωρού γίνεται κανονική απόχρωση. Η περιγραφόμενη κατάσταση δεν απαιτεί θεραπεία.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Η αιμολυτική νόσος απαιτεί μετάγγιση αίματος, αιμορρόφηση ή πλασμαφαίρεση

Σε δύσκολες περιπτώσεις ενδείκνυται μετάγγιση αίματος, η οποία χορηγείται στο έμβρυο στη μήτρα ή μετά τον τοκετό. Άλλοι τρόποι εξάλειψης των συμπτωμάτων είναι η αιμορρόφηση (διέλευση αίματος από ειδικά φίλτρα) και η πλασμαφαίρεση (αφαίρεση τοξινών που περιέχει πλάσμα από περιορισμένο όγκο αίματος). Ωστόσο, οι μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης και άλλες παρεμβάσεις έχουν σαφείς ενδείξεις:

• εάν η έμμεση χολερυθρίνη στο αίμα του ομφάλιου λώρου υπερβαίνει τα 60 μmol/l ή αυξάνεται με ρυθμό περισσότερο από 10 παρόμοιες μονάδες ανά ώρα·
• το επίπεδο αιμοσφαιρίνης του μωρού είναι κρίσιμο - λιγότερο από 100 g/l.
• ο ίκτερος εμφανίστηκε αμέσως μετά τη γέννηση ή τις πρώτες 12 ώρες.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι οι μεταγγίσεις αίματος συχνά φέρουν επιπλοκές, οι περισσότερες από τις οποίες σχετίζονται με παραβιάσεις της τεχνικής της διαδικασίας. Χρησιμοποιείται μόνο φρέσκο ​​αίμα που έχει αποθηκευτεί για όχι περισσότερο από 2 ημέρες και χαμηλή ταχύτηταμετάγγιση. Επιπλέον, είναι σημαντικό η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να είναι κοντά στη θερμοκρασία του σώματος για να αποφευχθεί η καρδιακή ανακοπή.

Επίσης, τα νεογνά που βρίσκονται σε σε σοβαρή κατάσταση, χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή. Αυτή η θεραπείαείναι δυνατό μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη γέννηση.

Για μωρά με πιο ήπια συμπτώματα ενδείκνυται συντηρητική θεραπεία. Συνήθως αυτό είναι:

• ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης, πρωτεΐνης.
• χρήση ενεργοποιητών ηπατικών ενζύμων.
• ο διορισμός απορροφητικών που βοηθούν στη δέσμευση και την απομάκρυνση των τοξινών από το σώμα.
• η χρήση βιταμινών και φαρμάκων που διεγείρουν τη λειτουργία του ήπατος και επιταχύνουν μεταβολικές διεργασίεςστο σώμα του μωρού.

Όλα τα παιδιά με σημάδια κιτρίνισμα του δέρματος συνταγογραφούνται φωτοθεραπεία. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την έκθεση του δέρματος σε μικροσκοπικά κομμάτια φωτός φθορισμού (λευκό ή μπλε). Τέτοια μέτρα απομακρύνουν την έμμεση χολερυθρίνη από το σώμα, μετατρέποντάς την σε υδατοδιαλυτές ουσίες.

Η φωτοθεραπεία πραγματοποιείται επίσης για την πρόληψη της εμφάνισης υπερχολερυθριναιμίας, εάν έχει εμφανιστεί εμβρυϊκή υποξία, και διαταραχών της θερμορύθμισης. Η διαδικασία συνταγογραφείται συχνά για πρόωρα μωρά.

Μπορείτε να ξεκινήσετε τη γαλουχία με αιμολυτική νόσο μόνο μετά από άδεια του γιατρού σας. Κατά κανόνα, ο θηλασμός συμβαίνει μόνο τρεις εβδομάδες μετά τη γέννηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα αντισώματα αφαιρούνται πλήρως από το μητρικό γάλα, αλλά προς το παρόν το μωρό τρέφεται με φόρμουλα ή γάλα δότη.

Εάν έχετε HDN, μπορεί να μην μπορείτε να βάλετε το μωρό σας στο στήθος αμέσως, κατά κανόνα, ο θηλασμός μπορεί να ξεκινήσει 3-4 εβδομάδες μετά τη γέννηση

Οι εμβολιασμοί, που συνήθως γίνονται στο μαιευτήριο, μπορούν να αναβληθούν σε περίπτωση ίκτερου. Συγκεκριμένα, το BCG γίνεται λίγο αργότερα.

Συνέπειες αιμολυτικής νόσου για ένα παιδί

Οι συνέπειες της αιμολυτικής νόσου των νεογνών μπορεί να απουσιάζουν καθόλου ή μπορεί να είναι αρκετά σημαντικές. Όλα εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου, καθώς και από την επικαιρότητα και την επάρκεια της θεραπείας. Κατά τη διάγνωση ελαφριά μορφήαιμολυτική νόσο, μέχρι το τέλος της δεύτερης εβδομάδας, όλοι οι δείκτες της υγείας του παιδιού επανέρχονται στο φυσιολογικό. Στη συνέχεια, το μωρό θα αναπτυχθεί καλά και θα αναπτυχθεί ανάλογα με την ηλικία του.

Εάν το επίπεδο χολερυθρίνης υπερβεί την κρίσιμη τιμή των 340 μmol/l, είναι πιθανό στο μέλλον Αρνητικές επιπτώσεις. Οι βραχυπρόθεσμες περιλαμβάνουν την ανάπτυξη της πυρηνικής μορφής της νόσου, όταν ο εγκέφαλος του μωρού υποφέρει από τοξίνες. Αυτή η μορφήμπορεί να οδηγήσει σε διάφορες ψυχικές διαταραχές, ανάπτυξη του παιδιού εγκεφαλική παράλυση, απώλεια ακοής.

Η ανάπτυξη της πυρηνικής μορφής μπορεί να κριθεί από τη μυϊκή ακαμψία στο πίσω μέρος του κεφαλιού, την προεξοχή της fontanelle, τις μυϊκές συσπάσεις και τα σημάδια ασφυξίας. Υπάρχουν επίσης άλλα συμπτώματα αυτής της πάθησης που γνωρίζουν οι νεογνολόγοι.

Μωρά που είχαν σοβαρή μορφήΤο HDN είναι εγγεγραμμένο σε νευρολόγο, οφθαλμίατρο και παιδίατρο

Υψηλή απόδοσηη χολερυθρίνη μπορεί να επηρεάσει αργότερα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, κάθε τρίτο παιδί με παρόμοια συμπτώματαδιαγιγνώσκονται νευροψυχιατρικές διαταραχές. Από αυτή την άποψη, τα παιδιά με σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου, μετά από σταθεροποίηση της κατάστασής τους, εγγράφονται σε νευρολόγο, οφθαλμίατρο και παιδίατρο.

Μερικά από τα παιδιά απαιτούν μεγάλη περίοδοςαποκατάστασης, ενώ για άλλους αρκούν δύο μήνες για τελική ανάρρωση. Ωστόσο, η παρατήρηση από ειδικούς ενδείκνυται και για τα δύο.

Προληπτικές ενέργειες

ΠΡΟΣ ΤΗΝ προληπτικά μέτραπεριλαμβάνουν ειδική παρακολούθηση της κατάστασης μιας εγκύου γυναίκας σε κίνδυνο.

Οι ασθενείς με αρνητικό παράγοντα Rh υπόκεινται σε ξεχωριστή εγγραφή στην προγεννητική κλινική.

Πραγματοποιούνται οι ακόλουθες δραστηριότητες:

1. Συλλογή αναμνήσεων - μεταγγίσεις αίματος προηγούμενης εγκυμοσύνης, αποβολές, θνησιγενή παιδιά, εκτρώσεις. Αυτές οι πληροφορίες θα βοηθήσουν στην εκτίμηση του πιθανού επιπέδου αντιγόνων στο αίμα του ασθενούς. Οι πιο ευάλωτοι από αυτούς είναι εκείνοι που έχουν ήδη γεννήσει ή με ιστορικό αμβλώσεων, αφού σε αυτές τις περιπτώσεις το σώμα είναι ήδη έτοιμο να «αντεπιτεθεί» και η πιθανότητα σύγκρουσης του ανοσοποιητικού είναι υψηλή.
2. Σε κρίσιμες περιπτώσεις, ο γιατρός συνιστά ένεση ανοσοσφαιρίνης anti-Rhesus για την καταστολή της παραγωγής αντισωμάτων. Μια τέτοια ένεση θα αποτρέψει προβλήματα με μια νέα εγκυμοσύνη.
3. Συστηματική παρακολούθηση του αίματος μιας εγκύου για την παρουσία αντισωμάτων Rh. Εάν η συγκέντρωσή τους αυξηθεί, ο ασθενής παραπέμπεται για προληπτική θεραπεία.
4. Συχνά ο γιατρός συνταγογραφεί διέγερση εργασιακή δραστηριότηταήδη μετά από 36 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Ο πρόωρος τοκετός προκαλείται από υψηλού κινδύνουαιμολυτική νόσος των νεογνών, καθώς τον τελευταίο μήνα της κύησης αυξάνεται η διαπερατότητα του πλακούντα και ενεργοποιείται η ανταλλαγή αιμοσφαιρίων μεταξύ μητέρας και παιδιού.