Σάρκωμα Ewing - συμπτώματα της νόσου, μέθοδοι θεραπείας και πρόγνωση επιβίωσης. Χειρουργική αφαίρεση του όγκου

Το σάρκωμα Ewing, το οποίο αναπτύσσεται στους ιστούς των οστών του σκελετού, ονομάζεται «παιδική» ασθένεια, καθώς η ηλικία του 95% των ασθενών που πάσχουν από αυτό δεν υπερβαίνει τα είκοσι πέντε χρόνια. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Αμερικανό ογκολόγο που περιέγραψε για πρώτη φορά τα συμπτώματά της το 1921.

Το σάρκωμα Ewing, το οποίο αντιπροσωπεύει έως και το δεκαπέντε τοις εκατό όλων των κακοήθων όγκων των οστών στα παιδιά, ξεπερνιέται μόνο από το οστεογενές σάρκωμα. δείχνει ότι οι όγκοι αυτής της ομάδας επηρεάζουν συχνότερα τα παιδιά και τους εφήβους της λευκής φυλής. Οι Αφρικανοί και οι Ασιάτες είναι λιγότερο ευάλωτοι σε αυτά.

Μεταξύ των δεκατεσσάρων εφήβων, τα αγόρια είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν (σε αναλογία 1,5:1).

Τι είναι το σάρκωμα Ewing;

Το σάρκωμα Ewing είναι μια εξαιρετικά επιθετική διάγνωση, που επηρεάζει κυρίως τα κατώτερα τμήματα των μακριών (σωληνοειδών) οστών, τα οστά της λεκάνης, τον οστικό ιστό της σπονδυλικής στήλης, τις πλευρές, τις κλείδες και τις ωμοπλάτες.

Έχοντας διεισδύσει στα οστά, η διαδικασία του όγκου εισβάλλει εξαιρετικά γρήγορα στο περιβάλλον μαλακά υφάσματα. Ο ρυθμός ανάπτυξης όγκου είναι τόσο υψηλός που αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, οι ασθενείς αναπτύσσουν μεταστάσεις. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στους ιστούς των οστών, των πνευμόνων και του μυελού των οστών.

Το πιο λυπηρό είναι ότι τη στιγμή της αρχικής επίσκεψης στον γιατρό, ένας σημαντικός (έως και πενήντα τοις εκατό) αριθμός ασθενών έχει μεταστάσεις και η παρουσία μικρομεταστάσεων παρατηρείται σε ακόμη περισσότερους περισσότεροπεριπτώσεις.

Η πιο χαρακτηριστική προσβεβλημένη περιοχή σε νέους (κάτω των είκοσι ετών) ασθενείς είναι τα σωληνοειδή οστά του άνω και κάτω άκρα. Σε πιο ώριμους ασθενείς, ο οστικός ιστός των σπονδύλων, των πλευρών, των ωμοπλάτων, του κρανίου και της λεκάνης εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Είδη

Σύμφωνα με σύγχρονη ταξινόμησηΥπάρχουν δύο τύποι σαρκώματος Ewing:

1. Τυπικό σάρκωμα Ewing, που επηρεάζει αποκλειστικά τα οστά. Αυτός ο τύπος σαρκώματος επηρεάζει συχνότερα το λαγόνιο, το μεγαλύτερο στοιχείο της ανθρώπινης λεκάνης. Σάρκωμα (Ewing) άνω μέρος του ισχυακού οστούπαρατηρείται σχεδόν στις μισές περιπτώσεις κακοήθων παιδικών όγκων.
2. Εξωσκελετικό σάρκωμα Ewingεντοπίζεται στους μαλακούς ιστούς.

Αιτίες

Η ακριβής αιτία του σαρκώματος Ewing δεν έχει ακόμη εξακριβωθεί. Πιστεύεται ότι οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός όγκου:

• Κληρονομικότητα. Το σάρκωμα Ewing παρατηρείται συχνά σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό παρόμοιων νοσημάτων.
• Ενδομήτρια αναπτυξιακή διαταραχή των ουρογεννητικών οργάνων.
• Μικρή (από πέντε έως είκοσι ετών) ηλικία.
• Ανήκοντας στη λευκή φυλή.
• Διαθεσιμότητα καλοήθη νεοπλάσματαστα κόκαλα.
• Τραυματισμοί του παρελθόντος.

Συμπτώματα

• Το σάρκωμα Ewing εκδηλώνεται με συμπτώματα πόνου στο σημείο ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας. Επί αρχικό στάδιοΟ πόνος είναι μέτριος, περιοδικά υποχωρεί και εντείνεται ξανά. Καθώς αναπτύσσεται ο όγκος, το σύνδρομο του πόνου εξελίσσεται, εντείνεται τη νύχτα και δεν σταματά ούτε με τη στερέωση με επίδεσμο ούτε κατά την ηρεμία.
• Η ψηλάφηση της πληγείσας περιοχής είναι εξαιρετικά επώδυνη. Η περιοχή του δέρματος πάνω από τον όγκο είναι πάντα ζεστή, κόκκινη και πρησμένη και οι σαφηνές φλέβες είναι διεσταλμένες.
• Ο νυχτερινός πόνος προκαλεί διαταραχές ύπνου, μειωμένη απόδοση, συνεχής κόπωση, αυξημένη ευερεθιστότητα.
• Ένας όγκος που αναπτύσσεται κοντά σε μια άρθρωση οδηγεί τελικά στην ανάπτυξη πόνου σε αυτήν και στην εμφάνιση ακινησίας (ακόμη και σε σχηματισμό σύσπασης).
• Η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται γρήγορα. Μέσα σε λίγους μήνες μετά τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις, ο όγκος μπορεί όχι μόνο να ψηλαφηθεί, αλλά και να δει με γυμνό μάτι.
• Σε μεταγενέστερο στάδιο, μπορεί να εμφανιστεί παθολογικό κάταγμα στη θέση του σαρκώματος Ewing.
• Παράλληλα με την ανάπτυξη τοπικών κλινικών εκδηλώσεων, αυξάνονται τα συμπτώματα γενικής τοξίκωσης από καρκίνο. Οι ασθενείς αισθάνονται εξαιρετικά αδύναμοι και χάνουν εντελώς την όρεξή τους. Εχουν απότομη πτώσησωματικό βάρος (συχνά σε σημείο πλήρους εξάντλησης). Η αυξημένη θερμοκρασία παραμένει σε επίπεδο όχι μόνο υποπύρετων, αλλά ακόμη και εμπύρετων τιμών.
• Σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με περιφερειακή λεμφαδενίτιδα (φλεγμονή λεμφαδένες). Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν αναιμία.
• Σειρά συγκεκριμένα συμπτώματαεξαρτάται από την τοποθεσία διαδικασία όγκου. Εάν το σάρκωμα Ewing επηρεάσει τα οστά των κάτω άκρων, αναπτύσσεται χωλότητα. Το πρήξιμο των πλευρών μπορεί να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια, συσσώρευση υπεζωκοτικής συλλογής και αιμόπτυση.

Στάδια

Ο όγκος του Ewing περνά από 4 στάδια στην ανάπτυξή του:

1. Μια μικρή ανάπτυξη εμφανίζεται στην επιφάνεια του οστού.
2. Η παθολογική διαδικασία διεισδύει βαθύτερα οστικό ιστό.
3. Η μετάσταση αρχίζει σε κοντινά όργανα και μαλακούς ιστούς.
4. Οι μεταστάσεις επηρεάζουν απομακρυσμένα όργανα και περιοχές του σώματος.

Εντοπισμός

Στους νεότερους (κάτω των είκοσι ετών) ασθενείς, η ασθένεια επηρεάζει τα μακρά σωληνοειδή οστά:

• μήρου;
• ώμος;
• κνημιαίος;
• περονοειδής

Σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, η παθολογική διαδικασία παρατηρείται στα επίπεδα οστά των πλευρών, του κρανίου, της λεκάνης, των ωμοπλάτων και των σπονδύλων.

Το εξωσκελετικό σάρκωμα Ewing επηρεάζει μόνο τους μαλακούς ιστούς.

Μετάσταση

Το σάρκωμα Ewing πιο συχνά, ελαφρώς λιγότερο συχνά - στον οστικό ιστό και Μυελός των οστών. Επί όψιμα στάδιαοι μεταστάσεις επηρεάζουν την κεντρική νευρικό σύστημα. Περιπτώσεις μετάστασης στον υπεζωκότα, μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, άλλα εσωτερικά όργανακαι στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο είναι αρκετά σπάνιες.

Λόγω της πολύ πρώιμης εμφάνισης και της ταχείας εξέλιξης, η παρουσία μεταστάσεων σημειώνεται στους μισούς από τους ασθενείς που αναζήτησαν για πρώτη φορά ιατρική βοήθεια.

Οδοί μετάστασης:

• αιματογενής(μέσω της κυκλοφορίας του αίματος)?
• λεμφογενής(μέσω λεμφικών αγγείων).
• οπισθοπεριτοναϊκός(μέσω του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου).
• μεσοθωρακικό(κατά μήκος του μεσοθωρακίου).

Διαγνωστικά

Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης του σαρκώματος Ewing, οι γιατροί σε επαρχιακές κλινικές, παραμελώντας την πρωτογενή ακτινογραφία, Τα συμπτώματά του συχνά μπερδεύονται με εκδηλώσεις ενός απλού φλεγμονώδης διαδικασία , διάστρεμμα ή μώλωπες.

Ως αποτέλεσμα, η στρατηγική θεραπείας αποδεικνύεται λανθασμένη και ορισμένες θεραπευτικές μέθοδοι μπορεί ακόμη και να συμβάλλουν στην εξέλιξη της νόσου.

Για να εξαλειφθεί η πιθανότητα τέτοιων θανατηφόρων σφαλμάτων, προσδιορίζοντας κακοήθη νεοπλάσματαπραγματοποιείται με μεθόδους:

• ακτινογραφία. Αυτή η μέθοδοςείναι η κορυφαία μέθοδος ανίχνευσης παθολογικών εστιών στον οστικό ιστό.

Φωτογραφία ακτίνων Χ που δείχνει το σάρκωμα του χεριού του Ewing

• Μαγνητικός συντονισμός και . Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου, της ακριβούς εντόπισής της και της έκτασης της βλάβης των ιστών.
• προσβεβλημένους ιστούς. Οι μαλακοί και οστικοί ιστοί εξετάζονται με βιοψία. Τα δείγματα μυελού των οστών εξετάζονται χρησιμοποιώντας παρακέντηση μυελού των οστών, βιοψία τρεφίνης και αμφοτερόπλευρη βιοψία τρεφίνης.
• Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος. Με το σάρκωμα Ewing, η παρουσία λευκοκυττάρωσης, αυξημένος ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων και υψηλό επίπεδογαλακτική αφυδρογονάση.
• Το σπινθηρογράφημα οστών είναι μια μελέτη οστών με χρήση ραδιοφαρμάκων.
• Διαγνωστικά με υπερήχους. Μια τέτοια μελέτη θα βοηθήσει στον εντοπισμό της παρουσίας ή απουσίας μεταστάσεων στα εσωτερικά όργανα.
• Μοριακή γενετική διάγνωση.

Θεραπεία

Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας για το σάρκωμα Ewing είναι:

• . Κυτοστατικά φάρμακα(, Adriamycin), διαταράσσοντας τις διαδικασίες ανάπτυξης και διαίρεσης όλων των τύπων κυττάρων, που εισάγονται στο σώμα ενός ασθενούς με καρκίνο, αντιμετωπίζουν τις μικρότερες μεταστάσεις. Αυτό διευκολύνεται από την ιδιαιτερότητα των επιδράσεών τους σε όλους σχεδόν τους ιστούς και τα όργανα. ανθρώπινο σώμα. Η καταστροφή των μικρομεταστάσεων επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου. Η χορήγηση κυτταροστατικών πραγματοποιείται σε μαθήματα. Η διάρκεια των διαλειμμάτων μεταξύ τους είναι από δύο έως τρεις εβδομάδες. Εάν βρεθούν μεταστάσεις στο μυελό των οστών, αντιμετωπίζονται με μεγάλες δόσεις των παραπάνω φαρμάκων και μετά γίνεται μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
• . Η ακτινοβολία υψηλής ενέργειας στην οποία εκτίθενται οι ιστοί που έχουν προσβληθεί από όγκο διεξάγεται επανειλημμένα τόσο πριν όσο και μετά χειρουργική επέμβαση. Μέθοδοι ακτινοθεραπείαΣήμερα θεωρούνται τα πιο αποτελεσματικά και λιγότερο τραυματικά για τον οργανισμό του ασθενούς. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε όχι μόνο να αντιμετωπίσετε το σχηματισμό μεταστάσεων, αλλά και να αποτρέψετε περαιτέρω υποτροπές της νόσου. Η δοσολογία της ακτινοβολίας είναι αυστηρά ατομική. Η διάρκεια ενός κύκλου ακτινοθεραπείας είναι από τέσσερις έως έξι εβδομάδες.
• Χειρουργική αφαίρεση της βλάβης ογκολογικό νεόπλασμα. Στη διάρκεια χειρουργική επέμβασηιστός των πλευρών, των οστών της λεκάνης και του μηριαίου οστού μπορεί να αφαιρεθεί μερικώς. Η περιοχή της εκτομής (αφαίρεσης) καθορίζεται αποκλειστικά από την έκταση της διαδικασίας του όγκου. Οι αφαιρεθείσες περιοχές των οστών αντικαθίστανται συχνότερα με ενδοπροθέσεις. Οι σύγχρονες χειρουργικές επεμβάσεις σπάνια καταλήγουν σε ακρωτηριασμό άκρου. Οι χειρουργοί κάνουν ό,τι είναι δυνατό για να διασφαλίσουν ότι ο ασθενής δεν θα παραμείνει ανάπηρος.

Πρόγνωση επιβίωσης

Η πρόγνωση για το σάρκωμα Ewing εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη αναζήτηση του ασθενούς που αναζητά εξειδικευμένη ιατρική συμβουλή. ιατρική βοήθεια, δηλαδή στο στάδιο στο οποίο ανιχνεύθηκε η νόσος και στην έκταση της παθολογικής διαδικασίας.

Για ασθενείς με ανεγχείρητες (δεν μπορούν να αφαιρεθούν) μεταστάσεις στους πνεύμονες και τους λεμφαδένες, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.

Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με τη νόσο δεν υπερβαίνει το τριάντα τοις εκατό (υπόκειται σε ισχυρή ακτινοθεραπεία που ακολουθείται από μεταμόσχευση μυελού των οστών).

Εάν ένας όγκος εντοπιστεί έγκαιρα (πριν προλάβει να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα) ευκαιρία πλήρης ανάρρωσηείναι υψηλό και ανέρχεται σε σχεδόν εβδομήντα τοις εκατό.

Αυτό διευκολύνεται από τη μεγάλη πρόοδο στη φαρμακολογία και την πρόοδο στις θεραπευτικές μεθόδους. Σύγχρονα φάρμακαγια χημειοθεραπεία έχουν πολύ λιγότερα ανεπιθύμητα παρενέργειες, και ως εκ τούτου, ως αποτέλεσμα σύνθετης θεραπείας, οι γιατροί είναι σε θέση να αποτρέψουν την ανάπτυξη πολλών επικίνδυνων επιπλοκών.

Στη θεραπεία του καρκίνου, είναι σημαντικό να μην χάνουμε χρόνο. Εάν υπάρχουν ακόμη και μικρά σημάδια ανάπτυξης μιας διαδικασίας όγκου, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε αμέσως τη διάγνωση. Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι το σάρκωμα του Ewing δεν είναι θανατική ποινή.

Με σωστή θεραπευτική τακτική και αυστηρή τήρηση των συστάσεων καλός ειδικόςη ασθένεια μπορεί να ξεπεραστεί.

Βίντεο σχετικά με τα συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας για το σάρκωμα Ewing:

Το σάρκωμα Ewing είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα που προσβάλλει τον σκελετό, ιδιαίτερα τη σπονδυλική στήλη, τη λεκάνη, τα πλευρά, τις ωμοπλάτες, τις κλείδες και τα κατώτερα τμήματα των μακριών οστών.

γενικές πληροφορίες

Το σάρκωμα Ewing περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1921 από τον Dr. James Ewing. Θεωρείται ένα από τα πιο επικίνδυνα και επιθετικά καρκινικούς όγκους, καθώς έχει υψηλή τάση να δίνει μεταστάσεις. Τις περισσότερες φορές, δευτερογενείς βλάβες εντοπίζονται στους πνεύμονες και στο μυελό των οστών.

Τα παιδιά ηλικίας από 10 έως 15 ετών που ανήκουν στην καυκάσια φυλή είναι πιο ευαίσθητα στη νόσο. Ο όγκος είναι ελαφρώς πιο συχνός στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Το σάρκωμα Ewing στα παιδιά επηρεάζει συχνότερα το μηριαίο οστό, το βραχιόνιο οστό και την κνήμη. Σε μεγαλύτερη ηλικία, η ασθένεια επηρεάζει τα πλευρά, τους σπονδύλους, τις ωμοπλάτες, τα επίπεδα οστά του κρανίου και της λεκάνης. Στο 70% των περιπτώσεων, ανεξαρτήτως ηλικίας, ο όγκος εντοπίζεται στα κάτω άκρα και στα οστά της πυελικής ζώνης.

Ο όγκος των στρογγυλών κυττάρων του μαλακού ιστού έχει παρόμοια χαρακτηριστικά με τον καρκίνο των οστών. Περιγράφηκε το 1969 και ονομάστηκε εξωσκελετικό σάρκωμα Ewing. Αυτές οι μορφές καρκίνου έχουν κοινές μορφολογικές και κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ, αλλά διαφέρουν ως προς την τοποθεσία: το κλασικό σάρκωμα Ewing επηρεάζει τα οστά και το εξωσκελετικό σάρκωμα επηρεάζει τους μαλακούς ιστούς της σπονδυλικής στήλης, του θώρακα, του οπισθοπεριτοναίου κ.λπ.

Αιτίες

Τα αίτια του σαρκώματος Ewing δεν έχουν τεκμηριωθεί. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η ασθένεια ξεκινά γενετικοί παράγοντες. Αυτή η υπόθεση επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι οι όγκοι των οστών εμφανίζονται συχνά στα αδέρφια.

Γενετικές μελέτες του νεοπλασματικού ιστού δείχνουν ότι τα περισσότερα από τα κύτταρά του περιέχουν μια χρωμοσωμική μετατόπιση (μετάλλαξη) και έκφραση μιας από τις πρωτεΐνες που φυσιολογικά ανιχνεύονται στον νευροεκδερμικό ιστό κατά την προγεννητική ανάπτυξη.

Η έρευνα δείχνει ότι υπάρχει σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του σαρκώματος Ewing και των τραυματισμών των οστών, καθώς και ορισμένων παθολογιών, όπως:

• σκελετικές ανωμαλίες - ενχόνδρωμα ( καλοηθής όγκος V ιστός χόνδρου), οστική κύστη (κοιλότητα στο πάχος των οστών).
• γενετικές ανωμαλίες ουρογεννητικό σύστημα– υποσπαδίας (διαταραχή της δομής ουρήθραστα αγόρια), αναδιπλασιασμός (διπλασιασμός) του νεφρικού συστήματος.

Παθογένεση

Τι είδους ασθένεια είναι το «σάρκωμα του Ewing»; Μέχρι το 1980, πίστευαν ότι ο καρκίνος των οστών ήταν ενδοθηλιακής φύσης, δηλαδή σχηματιζόταν από κύτταρα που καλύπτουν την επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων και εσωτερικές κοιλότητες. Νέα έρευνα έδειξε ότι το σάρκωμα Ewing σχηματίζεται από στοιχεία νευρικού ιστού.

Η δομή του σαρκώματος Ewing περιέχει μικρά στρογγυλά κύτταρα που διαχωρίζονται από ινώδεις στιβάδες. Τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από κανονικό σχήμα στο εσωτερικό τους υπάρχουν στρογγυλοί ή ωοειδείς πυρήνες με χρωματίνη και βασεόφιλους πυρήνες. Το σάρκωμα Ewing δεν παράγει οστεοειδές, το οποίο είναι νέος οστικός ιστός.

Ο μηχανισμός σχηματισμού οστικού όγκου είναι ο ανεξέλεγκτος κλωνικός πολλαπλασιασμός (διαίρεση) των κυττάρων. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι πυροδοτείται από συγκεκριμένη γενετική βλάβη, ιδιαίτερα μια μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την παραγωγή ενός υποδοχέα που μετασχηματίζει έναν από τους αυξητικούς παράγοντες. Ως αποτέλεσμα, δεν υπάρχει καταστολή της κυτταρικής διαίρεσης με γενετικά τροποποιημένες πληροφορίες. Έτσι αναπτύσσεται ένα κακοήθη νεόπλασμα.

Οι γιατροί διακρίνουν δύο κύρια στάδια του σαρκώματος Ewing:

• εντοπισμένος - ο όγκος σχηματίζεται στον οστικό ιστό και μπορεί να επηρεάσει κοντινούς μύες και τένοντες.
• μεταστατικός – ο καρκίνος εξαπλώνεται σε όλο το σώμα.

Η ιδιαιτερότητα του σαρκώματος Ewing είναι ότι η εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται ξανά βραχυπρόθεσμα, ειδικά στην παιδική ηλικία.

Οι μεταστάσεις είναι δευτερεύουσες εστίες κακοήθων νεοπλασμάτων: καρκινικά κύτταραεισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και λεμφικά αγγεία, μεταφέρονται σε άλλα όργανα, στερεώνονται εκεί και αρχίζουν να αναπτύσσονται, σχηματίζοντας νέους όγκους.

Σε πολλούς ασθενείς με σάρκωμα Ewing, οι μεταστάσεις εντοπίζονται στους πνεύμονες, στο μυελό των οστών και στα οστά πρωτογενής διάγνωση. Όταν η παθολογία γενικεύεται, δευτερογενείς εστίες εντοπίζονται πάντα στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Εκτός από τη συγκεκριμένη ταξινόμηση, ο καρκίνος των οστών παραδοσιακά χωρίζεται σε 4 στάδια:

• το πρώτο είναι ένας όγκος στην επιφάνεια του οστού.
• δεύτερον - το νεόπλασμα μεγαλώνει στο πάχος του οστού.
• τρίτο – οι μεταστάσεις συμβαίνουν σε κοντινά όργανα και ιστούς.
• τέταρτο – ανιχνεύονται απομακρυσμένες εστίες.

Τα στάδια 3 και 4 του σαρκώματος Ewing ανήκουν στη μεταστατική περίοδο.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του σαρκώματος Ewing εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και την έκταση της βλάβης των ιστών. Στο πρώτο στάδιο υπάρχουν οδυνηρές αισθήσειςστον τομέα των νεοπλασιών. Τα χαρακτηριστικά τους:

• είναι μη μόνιμης φύσης·
• αυξάνεται καθώς η νόσος εξελίσσεται·
• Μην υποχωρείτε όταν το άκρο είναι σταθερό.
• επιδεινώνεται κατά την περίοδο ανάπαυσης, ιδιαίτερα τη νύχτα.

Λόγω της ανάπτυξής του, το σάρκωμα Ewing διαταράσσει τη λειτουργία μιας κοντινής άρθρωσης μέχρι να γίνει εντελώς ακίνητη. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει 3-4 μήνες μετά αρχικά συμπτώματα. Κατά την ίδια περίοδο, ενδέχεται να εντοπιστούν τοπικές αλλαγές:

• ερυθρότητα και πρήξιμο των ιστών.
• η εμφάνιση σχηματισμού όγκου.
• πόνος κατά την ψηλάφηση?
• οπτικά αισθητή επέκταση των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων.
• υπερθερμία του δέρματος.

Επιπλέον, παρατηρείται περιφερειακή λεμφαδενίτιδα (μεγέθυνση γειτονικών λεμφαδένων) και αυξάνεται η ευθραυστότητα των οστών, γι' αυτό και τα κατάγματα συμβαίνουν ακόμη και με μικροτραυματισμούς.

Εκτός από συγκεκριμένες εκδηλώσεις, το σάρκωμα Ewing συνοδεύεται από γενικά συμπτώματα, μεταξύ των οποίων:

• αδυναμία και κόπωση?
• απώλεια όρεξης και βάρους?
• αναιμία;
• υπερθερμία - έως 38°C.

Τα σημάδια συστηματικής δηλητηρίασης είναι από τα πρώτα που εμφανίζονται, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις μπερδεύονται ως εκδηλώσεις άλλης νόσου.

Τα συμπτώματα του καρκίνου των οστών έχουν ορισμένα χαρακτηριστικά ανάλογα με τη θέση της βλάβης:

• Κάτω άκρα και λεκάνη (π.χ. σάρκωμα Ewing του ιλίου) - χωλότητα.
• σπόνδυλοι – ριζοπάθεια, αλλοίωση νωτιαίος μυελός, μυϊκή αδυναμία, αργά αντανακλαστικά, παράλυση.
• κλουβί - αναπνευστική ανεπάρκεια, έκκριση αίματος με πτύελα.

Διαγνωστικά

Η βασική μέθοδος για την ανίχνευση του σαρκώματος Ewing είναι η ακτινογραφία: καθιστά δυνατή την οπτικοποίηση του όγκου, τον προσδιορισμό του μεγέθους και του σταδίου ανάπτυξής του. Ιδιαιτερότητες Εικόνα ακτίνων Χκατά την εξέταση των οστών που έχουν προσβληθεί από το σάρκωμα Ewing:

• συνδυασμός οστεοσκληρωτικής και καταστροφικές διαδικασίεςσχηματισμός οστών?
• αποκόλληση, θολά περιγράμματα και διαχωρισμός σε ίνες του φλοιώδους στρώματος.
• μικροί βελονοειδείς και ελασματοειδείς σχηματισμοί στη δομή του περιόστεου.
• αλλαγές στον μαλακό ιστό κοντά στον όγκο, ο οποίος συχνά υπερβαίνει το μέγεθός του.
• η απουσία χόνδρου, ασβεστοποιήσεων και στοιχείων παθολογικού οστικού ιστού στο συστατικό του μαλακού ιστού.

Επιπλέον, κατά την εξέταση ενός ασθενούς με ύποπτο σάρκωμα Ewing, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα: ενόργανες μεθόδους, Πως:

• υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία - σας επιτρέπουν να εκτιμήσετε με ακρίβεια το μέγεθος του όγκου και τη σύνδεσή του με τη νευροαγγειακή δέσμη, καθώς και την παρουσία μεταστάσεων.
• Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία των πνευμόνων - δείχνουν δευτερογενείς εστίες καρκίνου.
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), οστεοσπινθηρογράφημα, αγγειογραφία, υπερηχογράφημα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Για να αποσαφηνιστεί ο ιστολογικός τύπος του όγκου, πραγματοποιείται βιοψία - λαμβάνοντας ένα μικρό δείγμα από την πάσχουσα περιοχή ή/και το συστατικό του μαλακού ιστού. Η ανάλυση αποκαλύπτει κύτταρα τυπικά του σαρκώματος Ewing, νέκρωση ιστού όγκου και συγκέντρωση βιώσιμων κυττάρων κοντά στα αγγεία. Απαιτείται επίσης βιοψία μυελού των οστών από τα λαγόνια οστά.

Κατά τη διάγνωση, ο καρκίνος των οστών διαφοροποιείται από νευροβλάστωμα, λέμφωμα non-Hodgkin, ραβδομυοσάρκωμα και άλλους τύπους κακοήθεις όγκους. Μια βιοψία όγκου δεν καθιστά δυνατό τον αξιόπιστο προσδιορισμό του τύπου του καρκίνου, επομένως πραγματοποιείται μια πρόσθετη μοριακή γενετική μελέτη, η οποία περιλαμβάνει:

• υβριδισμός φθορισμού - δείχνει χρωμοσωμική μετατόπιση - παθογνωμονικό σύμπτωμαΣάρκωμα Ewing;
• πολυμεράση αλυσιδωτή αντίδραση– σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε μικρομεταστάσεις στο αίμα και στο μυελό των οστών.
• ανοσολογική μελέτη - καθιστά δυνατό τον εντοπισμό της γλυκοπρωτεΐνης που συντίθεται από κύτταρα όγκου των οστών.

Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν λευκοκυττάρωση, αυξημένο ESR και αυξημένα επίπεδα ορισμένων ενζύμων.

Θεραπεία

Η θεραπεία του σαρκώματος Ewing περιλαμβάνει επηρεασμό όχι μόνο πρωταρχική εστίαση, αλλά και για ολόκληρο το σώμα συνολικά, ακόμη και απουσία μεταστάσεων. Αυτή η προσέγγιση δικαιολογείται από την υψηλή επιθετικότητα του καρκίνου των οστών και την πιθανότητα μη ανιχνεύσιμων μικρομεταστάσεων. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους.

Τα συστατικά της συντηρητικής θεραπείας του σαρκώματος Ewing είναι η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία. Ασκούνται πριν και μετά το χειρουργείο, καθώς και σε μη χειρουργικές περιπτώσεις.

Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση πολλών φαρμάκων σε έναν ξεχωριστά επιλεγμένο συνδυασμό. Οι συνδυασμοί φαρμάκων αλλάζουν κάθε 3-4 εβδομάδες. Οι κύκλοι επαναλαμβάνονται 4-5 φορές. Η επίδραση της χημειοθεραπείας θεωρείται θετική εάν ανιχνευθεί λιγότερο από το 5% των βιώσιμων καρκινικών κυττάρων μετά από μια πορεία θεραπείας. Για το σάρκωμα Ewing, συνταγογραφούνται βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, φωσφαμίδη, ετοποσίδη, αδριαμυκίνη, βεπεσίδη και άλλα φάρμακα.

Παρενέργειες από χημειοθεραπεία:

• ναυτία, έμετος?
• απώλεια μαλλιών;
• παραβίαση των αναπαραγωγικών λειτουργιών.
• καρδιακή ασθένεια;
• απότομη μείωση της ανοσίας και ούτω καθεξής.

Ακτινοθεραπεία – εξωτερική ιονίζουσα ακτινοβολία σε υψηλές δόσεις (έως 45-55 γκρι). Συνήθως η πρωτοπαθής βλάβη και οι πνεύμονες (αν υπάρχουν μεταστάσεις σε αυτούς) αντιμετωπίζονται. Το σάρκωμα Ewing είναι εξαιρετικά ευαίσθητο στην ακτινοβολία, αλλά αυτή η τεχνική έχει μια σειρά από παρενέργειες, όπως:

• διαταραχή ανάπτυξης των οστών?
• ήττα Κύστηκαι έντερα?
• παραμόρφωση της άρθρωσης και άλλα.

Το είδος της χειρουργικής επέμβασης επιλέγεται ανάλογα με τη θέση και το βάθος της βλάβης. Προηγουμένως, στις περισσότερες περιπτώσεις σαρκώματος Ewing, γινόταν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση οργάνων. Σήμερα εφαρμόζονται παρεμβάσεις συντήρησης: εκτομή του προσβεβλημένου οστού και στη θέση του τοποθετείται πρόθεση. Τέτοιες επεμβάσεις εκτελούνται με επιτυχία στο ινώδες, ακτινωτό και οστά ωλένης, καθώς και στις κλείδες, τα πλευρά και τις ωμοπλάτες. Κάτω από ορισμένες συνθήκες, οι χειρουργοί είναι σε θέση να αντικαταστήσουν τα οστά της λεκάνης, του ισχίου και του ώμου με μόσχευμα.

Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης εκτομή του όγκου, γίνεται μερική αφαίρεση. Χάρη σε αυτό, το επίπεδο ελέγχου της ανάπτυξής του αυξάνεται.

Οι νέες θεραπείες για το σάρκωμα Ewing βασίζονται στη μεταμόσχευση μυελού των οστών και περιφερικών βλαστοκυττάρων. Παρόμοια λειτουργίααυξάνει τις πιθανότητες ανάρρωσης σε ασθενείς με βλάβη του μυελού των οστών.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση επιβίωσης για το σάρκωμα Young εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο ξεκίνησε η θεραπεία, τη θέση του όγκου και την παρουσία και τη θέση των μεταστάσεων. Για εντοπισμένους όγκους οστών που αφαιρούνται πριν εμφανιστούν δευτερογενείς βλάβες, το ποσοστό επιβίωσης είναι 70%.

Η τελική περίοδος της νόσου, που συνοδεύεται από πολλαπλές μεταστάσεις, έχει κακή πρόγνωση. Για παράδειγμα, το σάρκωμα Ewing του ιλίου σταδίου 4 σχετίζεται με πολύ υψηλή πιθανότητα μοιραίο αποτέλεσμα- περίπου 90%. Αν όμως χρησιμοποιηθούν υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας, καθώς και σε περίπτωση μεταμόσχευσης μυελού των οστών, το ποσοστό επιβίωσης αυξάνεται στο 30%.

Μετά επιτυχής θεραπείαΟι ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται τακτικά από ογκολόγο για την έγκαιρη ανίχνευση υποτροπών του σαρκώματος Ewing. Επιπλέον, πολλοί άνθρωποι έχουν την ανάγκη για συνεχή φαρμακευτική θεραπείαλόγω παρενεργειών αντικαρκινικά φάρμακακαι ακτινοβολία.

Η πρόληψη του σαρκώματος Ewing είναι αδύνατη, καθώς τα αίτια της νόσου δεν έχουν τεκμηριωθεί αξιόπιστα.

Ένα από τα πιο επιθετικά κακοήθη νοσήματαΑυτό είναι το σάρκωμα του Ewing. Αυτός ο τύπος όγκου ανακαλύφθηκε στις αρχές του 20ου αιώνα. Αλλά η ασθένεια εξακολουθεί να θεωρείται ελάχιστα κατανοητή. Ο διάσημος ογκολόγος James Young εντόπισε αυτόν τον τύπο σαρκώματος ξεχωριστή ομάδαγιατί έχει κάποια ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.

Ο όγκος επηρεάζει συχνότερα τα σωληνοειδή οστά, τη λεκάνη και τη σπονδυλική στήλη. Μέχρι πρόσφατα, το 90% των ασθενών ανέπτυξαν γρήγορα μεταστάσεις που εξαπλώθηκαν στον μυελό των οστών, στους λεμφαδένες ή στους πνεύμονες. Επιπλέον, αυτός ο ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ως εκ τούτου, το σάρκωμα Ewing θεωρούνταν πάντα η πιο επικίνδυνη ασθένεια με κακή πρόγνωση.

Η δυσκολία της αντιμετώπισής του είναι επίσης ότι επηρεάζει συχνότερα παιδιά. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 10-15 ετών. Όμως αυτός ο όγκος εμφανίζεται από 5 έως 30 ετών και κυρίως σε αγόρια. Λόγω του ότι τα παράπονα του παιδιού λαμβάνονται κυρίως ως συνέπειες τραυματισμού ή φλεγμονώδεις ασθένειες, το νεόπλασμα σπάνια διαγιγνώσκεται στις αρχικά στάδια. Ως εκ τούτου, η πρόγνωσή του ήταν πάντα δυσμενής. Αν και μέσα Πρόσφαταμε την έλευση σύγχρονες μεθόδουςθεραπεία, περισσότερο από το 70% των ασθενών μπορούν να ζήσουν μια πλήρη ζωή μετά την ανάρρωση.

Ένα χαρακτηριστικό του σαρκώματος Ewing είναι επίσης ότι η εντόπιση του όγκου εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς. Στα παιδιά και στους εφήβους προσβάλλονται συχνότερα τα μακρά οστά των άκρων. Οι νέοι υποφέρουν από όγκους στα οστά της πυέλου, στις πλευρές, στις κλείδες και στους σπονδύλους. Πολύ σπάνια, αλλά επηρεάζονται μόνο οι μαλακοί ιστοί, όπως οι πνεύμονες.

Αιτία της νόσου

Παρά πολλά χρόνιαΟι μελέτες της νόσου δεν έχουν ακόμη καταφέρει να προσδιορίσουν την αιτία ανάπτυξης του όγκου. Όμως οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει αρκετούς προδιαθεσικούς παράγοντες για την εμφάνιση της νόσου:

• πρώτα απ' όλα αυτό κληρονομική προδιάθεση: Το σάρκωμα Ewing αναπτύσσεται συχνότερα σε εκείνους των οποίων οι συγγενείς είχαν σάρκωμα.
• για γενετικές διαταραχές?
• συγγενείς ανωμαλίες των οστών ή του ουρογεννητικού συστήματος.
• Οι τραυματισμοί των οστών μπορεί να είναι το έναυσμα.
• η εμφάνιση του όγκου εξαρτάται από την ηλικία, το φύλο και τη φυλή: πιο συχνά η νόσος εμφανίζεται μεταξύ 5 και 25 ετών, κυρίως σε αγόρια, σε άτομα με λευκό χρώμα δέρματος.

Το σάρκωμα του Ewing είναι σοβαρή ασθένειαπου πρέπει να αντιμετωπιστεί σε κλινική

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Τα κύρια συμπτώματα του σαρκώματος Ewing είναι ο πόνος στα οστά. Στην αρχή μπορεί να είναι αδύναμα, να πονάνε και να διακόπτονται για λίγο. Τότε γίνονται πιο έντονες. Η ιδιαιτερότητά τους είναι ότι δεν υποχωρούν, αλλά εντείνονται μόνο τη νύχτα ή όταν το πάσχον άκρο είναι ακινητοποιημένο. Αυτό τους διακρίνει από τον πόνο που οφείλεται σε τραυματισμούς και φλεγμονώδεις ασθένειες.

Οι δυσάρεστες αισθήσεις εντείνονται κατά την ψηλάφηση του πονεμένου σημείου. Επιπλέον, η κίνηση στις κοντινές αρθρώσεις είναι μειωμένη και ο ασθενής δεν μπορεί να κοιμηθεί κανονικά. Ένας τέτοιος πόνος είναι δύσκολο να ανακουφιστεί με συμβατικά φάρμακα.

Με την πάροδο του χρόνου, ο όγκος εισβάλλει στον περιβάλλοντα μαλακό ιστό. Ανάπτυξη έντονο οίδημαμε υπεραιμία μαλακών ιστών, που συμπιέζονται και ζεσταίνονται στην αφή. Εμφανίζονται επίσης συμπτώματα μέθης: αυξημένη θερμοκρασία, ναυτία, αδυναμία, απώλεια βάρους, πρησμένοι λεμφαδένες, έλλειψη όρεξης, αναιμία.

Καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, τα εξωτερικά της σημάδια γίνονται όλο και πιο εμφανή: ο όγκος μεγαλώνει, το δέρμα πάνω του γίνεται μωβ ή μπλε, γίνεται πιο λεπτό και οι φλέβες αρχίζουν να ξεχωρίζουν έντονα. Εξαιτίας παθολογικές διεργασίεςΣτα οστά, συχνά παρατηρούνται κατάγματα με το παραμικρό φορτίο.

Άλλα συμπτώματα υποδεικνύουν τη θέση του σαρκώματος Ewing: εάν ο όγκος αναπτυχθεί στους πνεύμονες, μπορεί να περιλαμβάνει αιμόπτυση και δυσκολία στην αναπνοή. Ο εντοπισμός του στα οστά της λεκάνης μπορεί να υποδηλώνεται από ακράτεια ούρων, εντερική δυσλειτουργία και παράλυση των κάτω άκρων. Είναι στην περιοχή της πυέλου που η ασθένεια εμφανίζεται πιο συχνά - σχεδόν στις μισές περιπτώσεις. Τα μακριά σωληνοειδή οστά των άκρων προσβάλλονται επίσης συχνά. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια είναι πιο εύκολο να εντοπιστεί από εξωτερικά σημάδια: αλλαγή στο σχήμα των άκρων, χωλότητα, μειωμένη κινητικότητα.

Οι γιατροί διακρίνουν διάφορα στάδια ανάπτυξης της νόσου, σύμφωνα με τα οποία συνταγογραφείται θεραπεία.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου

Το σάρκωμα Ewing αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, επομένως είναι δύσκολο να διακρίνουμε διαφορετικά στάδια σε αυτή τη διαδικασία. Αλλά οι γιατροί συχνά ταξινομούν τις ασθένειες ως εξής:

• Το στάδιο 1 είναι μικρό όγκοστην επιφάνεια του οστού, εξωτερικά αόρατη, η ασθένεια είναι σχεδόν ασυμπτωματική.
• Στάδιο 2 - το νεόπλασμα αναπτύσσεται βαθιά στον οστικό ιστό, επηρεάζει τους γύρω μύες και τένοντες και εμφανίζεται έντονος πόνος, οι εξωτερικές αλλαγές στους μαλακούς ιστούς είναι ορατές.
• Στάδιο 3 - οι μεταστάσεις εμφανίζονται σε κοντινά όργανα και ιστούς, ο ίδιος ο όγκος είναι ήδη πολύ αισθητός και ο πόνος παρεμβαίνει στον ύπνο και την κίνηση.
• Στάδιο 4 – οι απομακρυσμένες μεταστάσεις εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, το οποίο επιδεινώνεται πολύ γενική κατάστασηάρρωστος.

Διάγνωση της νόσου

Για σωστή διάγνωση είναι απαραίτητο πότε συμπτώματα άγχουςΤο παιδί πρέπει να συμβουλευτεί γιατρό για εξέταση.Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

• πρώτα απ 'όλα, κάνουν μια ακτινογραφία στο μέρος όπου υπάρχει υποψία ανάπτυξης όγκου - αυτό πρωταρχική μέθοδοςπροσδιορισμός της παρουσίας μιας ασθένειας ·
• για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ενδείκνυται μαγνητική τομογραφία οστών και μαλακών ιστών, η οποία θα δείξει τα όρια του νεοπλάσματος, την έκταση της εξάπλωσής του, τη βλάβη στα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία.
• γίνεται επίσης Η αξονική τομογραφίαπνεύμονες για τον προσδιορισμό της παρουσίας μεταστάσεων.
• μερικές φορές συνταγογραφείται σπινθηρογράφημα οστών, υπερηχογράφημα, αγγειογραφία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων.
• Για τον ακριβέστερο προσδιορισμό του τύπου του όγκου, γίνεται βιοψία, εξέταση μυελού των οστών, ανοσολογικές και γενετικές εξετάσεις.

Μια τέτοια εκτεταμένη διάγνωση θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση της νόσου από άλλες παρόμοιες με αυτήν. Εξάλλου, τα συμπτώματα είναι συχνά παρόμοια με την πορεία χρόνια οστεομυελίτιδα, νευροβλαστώματα, οστεοσαρκώματα, λεμφώματα. Αυτό θα σας επιτρέψει να συνταγογραφήσετε πιο αποτελεσματική θεραπεία.

Διάφορος διαγνωστικές μεθόδουςβοηθούν στην έγκαιρη σωστή διάγνωση

Πώς να αντιμετωπίσετε το σάρκωμα Ewing

Αυτή η ασθένεια είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια. Συνήθως, όταν γίνεται η διάγνωση, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση. Αλλά όταν έγκαιρη θεραπείαείναι δυνατόν να εξαλειφθεί πλήρως η παθολογική εστία, να αποφευχθούν οι μεταστάσεις και επίσης να εξαλειφθεί η πιθανότητα υποτροπών. Αλλά τις περισσότερες φορές η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι δυσμενής. Πλήρης θεραπείαδυνατή μόνο στο αρχικό στάδιο της νόσου. Επιπλέον, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Το χειρότερο είναι αν οι μεταστάσεις έχουν εξαπλωθεί στον μυελό των οστών.

Η πιο ριζική και αποτελεσματική θεραπεία για αυτόν τον όγκο είναι η χειρουργική αφαίρεση. Όμως η χειρουργική επέμβαση δεν ενδείκνυται πάντα. Επομένως είναι πιο συνηθισμένο συντηρητική θεραπείαασθένειες: χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία. Η πρόγνωση της ίασης και η επιβίωση των ασθενών εξαρτώνται πρώτα από όλα από την επικαιρότητά της. Όσο πιο γρήγορα έρθει σε επαφή ο ασθενής ιατρικό ίδρυμα, τόσο πιο γρήγορα μπορεί να ανακουφιστεί η κατάστασή του. Η θεραπεία όγκων πρέπει να πραγματοποιείται σε εξειδικευμένη κλινική, όπου θα συνταγογραφεί σύνθετη θεραπεία, το οποίο περιλαμβάνει διάφορες τεχνικές.

Σε πολλές περιπτώσεις μόνο χειρουργική θεραπείαμπορεί να σώσει τη ζωή του ασθενούς

Χειρουργική αφαίρεση του όγκου

Αυτό είναι το πιο αποτελεσματική μέθοδοςθεραπεία της νόσου. Ανάλογα με το πόσο έχει εξαπλωθεί ο όγκος και οι μεταστάσεις του, όχι μόνο οι πληγείσες περιοχές μπορούν να αφαιρεθούν κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Συχνά πυελική ή μηριαία οστά, νευρώσεις, άλλα μέρη του σκελετού που περιβάλλουν τον μαλακό ιστό. Στη θέση των αφαιρεθέντων οστών τοποθετούνται ενδοπροθέσεις.

Αλλά οι γιατροί προσπαθούν να μην καταφύγουν σε τέτοια ριζική θεραπεία. Πρώτον, χρησιμοποιούνται άλλες, λιγότερο τραυματικές μέθοδοι. Για παράδειγμα, εφαρμόζεται μερική εκτομή όγκου. Αυτό βελτιώνει την αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας και τις πιθανότητες ανάρρωσης.

Ακτινοθεραπεία

Χρησιμοποιείται για θεραπεία υψηλές δόσειςακτινοβολία - 4000-5000 R. Η επίδραση είναι στην κύρια εστία του όγκου και εάν οι μεταστάσεις έχουν εξαπλωθεί σε πνευμονικός ιστός, μετά στους πνεύμονες. ΠαρενέργειεςΜια τέτοια θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε πονοκεφάλους, περιορισμό στην κίνηση των αρθρώσεων, στα παιδιά - επιβράδυνση της οστικής ανάπτυξης και εξασθένηση νοητική δραστηριότητα. Όμως παρόλα αυτά, η ακτινοθεραπεία είναι πλέον η πιο αποτελεσματική και ασφαλής μέθοδοςθεραπεία της νόσου.

Χημειοθεραπεία για το σάρκωμα Ewing

Αυτή η θεραπεία είναι αποτελεσματική γιατί φάρμακαικανό να καταστρέψει ακόμα και τις πιο μικρές μεταστάσεις που δεν μπορούν να διαγνωστούν. Τα πιο κοινά φάρμακα για χημειοθεραπεία είναι η Κυκλοφωσφαμίδη, η Αδριαμυκίνη, η Βινκριστίνη, η Ιφοσφαμίδη, η Βεπεσίδη. Τις περισσότερες φορές συνταγογραφούνται ενδοφλέβια, σε μηνιαία μαθήματα με μικρά διαλείμματα 2-3 εβδομάδων. Αυτή η θεραπεία διαρκεί συνήθως 10-12 μήνες. Συχνά διάφορα φάρμακασυνδυάζονται μεταξύ τους. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια, καθώς και πριν και μετά την επέμβαση.

Η χρήση τέτοιων φαρμάκων έχει πολλές παρενέργειες. Αν και σύγχρονα φάρμακαείναι πολύ πιο εύκολα ανεκτά, αλλά εξακολουθούν να παρατηρούνται συχνά:

• ναυτία, έμετος?
• απώλεια μαλλιών;
• μειωμένη ανοσία?
• αγονία;
• τοξική βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Με την παρουσία μεγάλων μεταστάσεων στο μυελό των οστών, η πρόγνωση της νόσου είναι η δυσμενέστερη - η επιβίωση των ασθενών είναι μόνο 25%. Ως εκ τούτου, χρησιμοποιούνται αυξημένες δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας, σε συνδυασμό με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Η επιτυχία της ανάκαμψης δεν εξαρτάται μόνο από σωστή θεραπεία, αλλά και στην ψυχολογική διάθεση του ίδιου του ασθενούς

Από τι εξαρτάται η αποκατάσταση;

Η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται, πρώτα απ 'όλα, από τον ίδιο τον ασθενή. Παρά το γεγονός ότι το σάρκωμα Ewing θεωρείται μια από τις πιο σοβαρές και επικίνδυνες ασθένειες, μπορεί να θεραπευτεί. Απλά πρέπει να πάτε εγκαίρως σε μια ιατρική μονάδα, να ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις του γιατρού και να πιστέψετε στην ανάρρωση. Πολύ σημαντικό ψυχολογική στάση, καθώς και υποστήριξη από αγαπημένα πρόσωπα. Τώρα περισσότερο από το 70% των ασθενών μετά την ανάρρωσή τους έχουν την ευκαιρία να κανονική ζωήόχι υποτροπές.

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα: μέσα σε λίγους μήνες μετά την πρώτη εμφάνιση συμπτώματα πόνουο όγκος γίνεται αντιληπτός εξωτερικά. Στο 90% των περιπτώσεων, οι μεταστάσεις εξαπλώνονται, πιο συχνά στον μυελό των οστών και στον πνευμονικό ιστό. Και σε μεταγενέστερα στάδια, ο όγκος δίνει σχεδόν πάντα μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία της νόσου όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Ακόμη και μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς χρειάζονται ιατροφαρμακευτική παρατήρησηπροκειμένου να παρατηρήσετε έγκαιρα την ανάπτυξη υποτροπής της νόσου και να αποτρέψετε τις επιπλοκές. Τις περισσότερες φορές είναι δια βίου. Μόνο ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να επιστρέψει σε πλήρη ζωή μετά την ανάρρωση.

Το σάρκωμα του Ewing είναι πολύ επικίνδυνη ασθένεια, που επηρεάζει παιδιά και εφήβους. Η μελλοντική ζωή και υγεία τέτοιων ασθενών εξαρτάται από το πόσο νωρίς παρατήρησαν οι γονείς τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πώς ακολούθησαν τις συστάσεις του γιατρού και ποιες προσπάθειες κατέβαλαν για να αναρρώσουν. Η ασθένεια είναι επικίνδυνη γιατί είναι αδύνατο να αποτραπεί η ανάπτυξη αυτού του όγκου, αφού οι λόγοι εμφάνισής του δεν έχουν διερευνηθεί πλήρως. Αλλά σύγχρονο επίπεδοΗ ανάπτυξη της ιατρικής καθιστά δυνατή την πλήρη ίαση του 70% των ασθενών.

Οι ογκολογικές παθήσεις θεωρούνται σήμερα μια από τις πιο επικίνδυνες και συνάμα κοινές παθήσεις. Σύγχρονη ιατρικήπροσφέρει πολλές επιλογές θεραπείας για τέτοια παθολογικές καταστάσεις, αλλά, δυστυχώς, δεν είναι όλα αποτελεσματικά. Όπως δείχνει η πρακτική, πολλές ασθένειες τύπου καρκίνου διαγιγνώσκονται πολύ αργά, καθώς σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης πρακτικά δεν παρέχουν αρνητικά συμπτώματα. Εάν η ασθένεια έχει πάει πολύ μακριά, είναι σχεδόν αδύνατο να την αντιμετωπίσετε. Ένας από τους πιθανούς καρκίνους είναι το σάρκωμα Ewing. Ας μιλήσουμε για τα χαρακτηριστικά που είναι χαρακτηριστικά μιας τέτοιας ασθένειας όπως το σάρκωμα Ewing, εξετάστε τους 4 βαθμούς ανάπτυξής της, τις αιτίες, τα συμπτώματα, τη θεραπεία με λίγο περισσότερες λεπτομέρειες.

Το σάρκωμα του Ewing είναι Καρκίνοςοστέινος σκελετός. Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί καταγράφουν αλλοιώσεις των σωληνοειδών οστών ελαφρώς λιγότερο συχνά, επηρεάζονται τα πλευρά, η κλείδα, η ωμοπλάτη και η σπονδυλική στήλη.

Γιατί εμφανίζεται το σάρκωμα Ewing; Αιτίες της νόσου

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια τους παράγοντες που προκαλούν το σχηματισμό του σαρκώματος Ewing. Πολλοί ειδικοί είναι σίγουροι για τον γενετικό χαρακτήρα αυτής της ασθένειας. Όπως δείχνει η πρακτική, η ασθένεια συχνά προκαλείται από τραυματισμούς, οι οποίοι μπορούν να διατηρηθούν πολύ πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα ενός όγκου.

Εκτός από δυνητικά επικίνδυνους παράγοντεςπεριλαμβάνουν την παρουσία καλοήθων οστικών σχηματισμών στον ασθενή, ανωμαλίες και διαταραχές του ουρογεννητικού συστήματος, καθώς και ανωμαλίες σκελετικό σύστημα.

Πώς εκδηλώνεται το σάρκωμα Ewing; Συμπτώματα της νόσου

Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά επιθετική. Αναπτύσσεται πολύ γρήγορα και πρώιμα στάδιαέχει ήπια συμπτώματα.

Οι κλασικές εκδηλώσεις του σαρκώματος Ewing θεωρούνται η παραμόρφωση του οστικού ιστού στην περιοχή της βλάβης του όγκου, καθώς και η εμφάνιση οδυνηρές αισθήσεις. Ταυτόχρονα, ο πόνος δεν μειώνεται καθόλου μετά τη στερέωση, μόνο εντείνεται μαζί με την εξέλιξη της παθολογίας. Συχνά δυσφορίαγίνονται πιο έντονες τη νύχτα.

Πολλοί σκέφτονται αρχικές εκδηλώσειςπάθηση όπως φλεγμονή των αρθρώσεων, αλλά αντιμετωπίστε σύνδρομο πόνουκαι σε αυτή την περίπτωση, κανένα φάρμακο δεν μπορεί να ελέγξει το πρήξιμο. Με την πάροδο του χρόνου, οι παραμορφώσεις των οστών μόνο εντείνονται, με αποτέλεσμα την εξασθενημένη λειτουργικότητα των προσβεβλημένων άκρων. Εάν το σάρκωμα έχει σχηματιστεί σε επίπεδα οστά, για παράδειγμα, στα πλευρά, περιπλέκει σημαντικά τη συνολική κινητική δραστηριότηταυπομονετικος.

Καθώς η περιοχή του οιδήματος αυξάνεται, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει σημαντική ερυθρότητα, αυξημένη τοπική θερμοκρασία και πόνο κατά την ψηλάφηση. Επιπλέον, σε αυτές τις περιοχές εμφανίζεται συχνά ένα φλεβικό σχέδιο. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν παθολογικά κατάγματα οστών.

Εάν εμφανιστεί σάρκωμα στο πόδι, ο ασθενής αρχίζει να κουτσαίνει, ο σχηματισμός του στήθοςοδηγεί σε πόνο κατά την αναπνοή και δύσπνοια.

Όταν ο όγκος εντοπιστεί επάνω σπονδυλική στήλη, ο ασθενής μπορεί να αναπτυχθεί λειτουργικές διαταραχέςσε δραστηριότητες πυελικά όργανα, πάρεση των άκρων, απώλεια ευαισθησίας ή βλάβη κινητικές λειτουργίες.

Επιπλέον, ο ασθενής ανησυχεί κλασικά συμπτώματακαρκίνος - αδυναμία, μειωμένη απόδοση και όρεξη, απώλεια βάρους, διευρυμένοι λεμφαδένες, αναιμία, περίεργες αυξήσεις θερμοκρασίας κ.λπ.

Πώς εξελίσσεται το σάρκωμα του Ewing; 4 Στάδια

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί μιλούν για τέσσερα στάδια ανάπτυξης του σαρκώματος Ewing.
1. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος είναι ένας μικρός σχηματισμός στην επιφάνεια του οστού.
2. Στη δεύτερη, αναπτύσσεται μέσα στον οστικό ιστό.
3. Το τρίτο στάδιο καθορίζεται από την έναρξη της μετάστασης, με μεταστάσεις που εντοπίζονται σε κοντινά όργανα και ιστούς.
4. Στο τέταρτο στάδιο, ο σχηματισμός όγκου δίνει μεταστάσεις σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος.

Πώς διορθώνεται το σάρκωμα του Ewing; Θεραπεία της νόσου

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι εξαιρετικά επιθετική, πρέπει να αντιμετωπίζεται συστηματικά και γρήγορα. Οι γιατροί αναγκάζονται να υποβάλουν ολόκληρο το σώμα του ασθενούς σε θεραπευτικά αποτελέσματα, επειδή η πιθανότητα εξάπλωσης καρκινικών κυττάρων μέσω του αίματος είναι εξαιρετικά υψηλή. Για το σκοπό αυτό λαμβάνεται πάντα απόφαση για διενέργεια πολυχημειοθεραπείας. Στη συνέχεια, ο ασθενής πρέπει επίσης να υποβληθεί σε ακτινοβολία και χειρουργική αφαίρεση κύρια τοποθεσίαήττες.

Χειρουργική επέμβασηΣυνιστάται εάν ο όγκος βρίσκεται στα άκρα ή σε επίπεδα οστά. Σε αυτή την περίπτωση, αφαιρείται ένα θραύσμα οστού, το οποίο στη συνέχεια αντικαθίσταται με ειδική τεχνητά δημιουργημένη ενδοπρόθεση. Είναι εξαιρετικά σπάνιο που οι γιατροί αναγκάζονται να ακρωτηριάσουν το προσβεβλημένο μέλος.

Μετά χειρουργική διόρθωση, στους ασθενείς σχεδόν πάντα συνταγογραφείται ακτινοβολία, καθώς τα κύτταρα σαρκώματος Ewing διακρίνονται από καλή ευαισθησία στην έκθεση στην ακτινοβολία.

Η χημειοθεραπεία συνήθως χορηγείται τόσο πριν όσο και μετά την επέμβαση. Σε αυτή την περίπτωση, τα φάρμακα επιλέγονται ανάλογα με τα αποτελέσματα που λαμβάνονται κατά τη μελέτη του παθολογικού σχηματισμού. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα φάρμακα εκλογής είναι το Etoposide, Ifosfamide, Doxorubicin, Cyclophosphamide και Vinkistine. Η διάρκεια της χημειοθεραπείας είναι περίπου έξι μήνες.

Πόσο επικίνδυνο είναι το σάρκωμα Ewing; προβλέψεις

Εάν η θεραπεία ξεκίνησε στα δύο πρώτα στάδια της νόσου, τότε περισσότερο από το 70% των ασθενών με αυτή τη διάγνωση αναρρώνουν. Με την παρουσία μεταστάσεων, ο αριθμός των επιζώντων μειώνεται σημαντικά - έως και 20%.