متلازمة بولبار عند البالغين. ضعف البلع أو الشلل البصلي

عندما تتضرر الأجزاء الذيلية من جذع الدماغ، تتطور متلازمة البصلية. يمكن أن ينشأ علم الأمراض من عمل عدة عوامل يعتمد عليها علاج المرض.

أسباب المرض

تتجلى الاضطرابات البصلية في شلل عضلات البلعوم ولسان المزمار واللسان والشفتين والحنك الرخو والحبال الصوتية. وتحدث مثل هذه التغيرات بسبب اضطرابات في نشاط الدماغ وهي - النخاع المستطيل.

ل تشخيص دقيقوالعلاج اللاحق لمتلازمة بولبار، والتي يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع نتائج إيجابية، من المهم تحديد أسباب تطور علم الأمراض.

ومن بين العوامل، يذكر الخبراء ما يلي:

• وراثي.
• الأوعية الدموية؛
• التنكسية.
• معد.

الأسباب المعدية لمتلازمة البصلية تكمن في البورفيريا الحادة المتقطعة والضمور العضلي البصلي النخاعي. يحدث العامل التنكسي عندما يصاب الشخص بتكهف البول، وشلل الأطفال، ومتلازمة غيلان باريه.

يشمل الأشخاص المعرضون للخطر أيضًا أولئك الذين تعرضوا له السكتة الدماغية الإقفارية. ومن بين الأسباب الشائعة، تسبب المرض، تنتمي إلى التصلب الضموري، والشلل العضلي الانتيابي، والضمور العضلي الشوكي فازيو لوند.

لا ينبغي لنا أن ننسى خطر اعتلال الأعصاب ما بعد التطعيم وفرط نشاط الغدة الدرقية على البشر، لأن هذه الأمراض يمكن أن تؤدي أيضًا إلى ظهور أعراض متلازمة البصلية.

ومن بين الأسباب الأخرى للمتلازمة، يقوم الخبراء أيضًا بتسمية الأمراض والعمليات التالية:

• التسمم الوشيقي؛
• ورم الحبل الشوكي.
• تشوهات العظام.
• التهاب السحايا.
• التهاب الدماغ.

وبالتالي، فإن العديد من العوامل يمكن أن تثير ظهور مثل هذا المرض الخطير في حياة الشخص. لن يتمكن سوى مجموعة من المتخصصين المؤهلين تأهيلاً عاليًا من تحديد هذه الأسباب بأقصى قدر من الدقة باستخدام الأدوات الحديثة طرق التشخيصوالأدوات.

أعراض متلازمة بولبار

يمكن التعرف على تطور المرض الناجم عن تلف الدماغ من خلال علاماته المميزة. من المهم التمييز بين المتلازمات البصلية والمتلازمات البصلية الكاذبة، التي تختلف أعراضها قليلاً.

الأعراض التالية مميزة للشلل البصلي:

• قلة تعابير الوجه، فيصعب على الإنسان المضغ والكلام، ويكون فمه مفتوحاً باستمرار؛
• عندما تستهلك الطعام السائليدخل البلعوم الأنفي.
• عندما يحدث شلل أحادي الجانب، يتدلى الحنك الرخو إلى الأسفل وتتراجع اللهاة إلى الجانب الذي لا يتأثر بالمرض؛
• غياب ردود الفعل البلعومية والحنكية.
• يتحدث الشخص بشكل أنفي وغير واضح.
• ضعف النطق.
• الجزء المشلول من اللسان يرتعش باستمرار.
• تدهور وظيفة القلب.
• التنفس ضعيف
• ويلاحظ عدم انتظام ضربات القلب.

قد تختلف الأعراض في شدتها لكل شخص. يحدث الشلل الكاذب أو الشلل الكاذب مع تلف الدماغ الثنائي.

سريريًا، يتجلى هذان الاضطرابان بنفس الأعراض، فقط في حالة الشلل الكاذب، والضمور، ولا يتطور رد فعل التنكس وارتعاش اللسان. بالإضافة إلى ذلك، فإن المتلازمة البصلية الكاذبة، على عكس متلازمة البصلية، لا تؤدي إلى توقف التنفس والقلب.

كيف يتطور المرض عند الأطفال؟

مع تطور متلازمة البصلية عند الأطفال حديثي الولادة، هناك زيادة في الرطوبة في الغشاء المخاطي للفم، والذي عادة ما يكون جافًا نسبيًا. إذا نظرت في تجويف الفمعندما يصرخ طفلك أو يبكي، قد تجدين أن طرف لسانه يتحرك قليلاً إلى الجانب. يحدث هذا العرض عند تلف العصب تحت اللسان.

في الأطفال الشلل البصليومن النادر أن نلاحظ ذلك، لأنه يؤثر على جذع الدماغ، وبدونه تصبح الحياة مستحيلة. في كثير من الأحيان، يصاب الأطفال بالشلل البصلي الكاذب، والذي يتجلى سريريًا بشكل خطير للغاية. بالإضافة إلى شلل عضلات جهاز النطق، يعاني الطفل أيضًا من تغيرات في قوة العضلات وفرط الحركة واضطرابات الحركة الأخرى.

هذا الشكل من تلف جذع الدماغ عند الأطفال حديثي الولادة غالبًا ما يكون مظهرًا من مظاهر الطفولة الشلل الدماغي. يمكن أن تظهر الأمراض مباشرة بعد الولادة أو عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين. في كثير من الأحيان، يصبح الشلل الدماغي نتيجة لإصابات الولادة.

مع المتلازمات البصلية والكاذبة، يلاحظ الآباء ضعفًا حركيًا لدى الطفل. كثيرا ما تتأثر الجزء العلويالوجه، مما يجعله بلا حراك.

مثل هؤلاء الأطفال غير قادرين على رعاية أنفسهم، ويبدون أخرقين ومربكين، ولا يستطيعون مضغ الطعام وبلعه بشكل طبيعي، ولا يمكنهم الاحتفاظ باللعاب في أفواههم.

كيف يتم العلاج؟

يجب إعطاء صحة الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض انتباه خاص. في كثير من الأحيان، يتطلب إنقاذ حياة المريض ضرورة ملحة الرعاىة الصحية. تتمثل إجراءاتنا الرئيسية في تحييد التهديد الذي يهدد حياة المريض حتى يتم إدخاله إلى المستشفى وعلاجه. عادةً ما يكون الدعم مطلوبًا لوظائف الجسم التي تضررت بسبب تلف جذع الدماغ.

للقيام بذلك، يقوم المتخصصون بتنفيذ الإجراءات التالية:

• التهوية الاصطناعية لاستعادة التنفس.
• استخدام البروسيرين والأدينوزين ثلاثي الفوسفات والفيتامينات لتنشيط منعكس البلع؛
• وصفة الأتروبين لتقليل إفراز اللعاب.

إلزامي علاج الأعراضتهدف إلى تخفيف حالة المريض. ومن المهم أيضًا علاج المرض الذي تسبب في تطور متلازمة بولبار.

متلازمة بولبار(أو الشلل البصلي) هي آفة معقدة للأعصاب القحفية التاسع والعاشر والثاني عشر (الأعصاب المبهمة والبلعومية اللسانية وتحت اللسان) التي تقع نواتها في النخاع المستطيل. أنها تعصب عضلات الشفاه والحنك الرخو واللسان والبلعوم والحنجرة، وكذلك الأحبال الصوتيةوالغضروف لسان المزمار.

أعراض

الشلل البصلي هو ثالوث من ثلاثة أعراض رئيسية: عسر البلع(اضطراب البلع)، تلعثم(انتهاك النطق الصحيح لأصوات الكلام الواضحة) و فقدان الصوت(انتهاك صوت الكلام). لا يستطيع المريض الذي يعاني من هذا الشلل بلع الطعام الصلب، ويدخل الطعام السائل إلى الأنف بسبب الشلل الجزئي اللهاة. سيكون خطاب المريض غير مفهوم مع تلميح من الأنفية (الأنفية)، وهذا الاضطراب ملحوظ بشكل خاص عندما ينطق المريض الكلمات التي تحتوي على أصوات معقدة مثل "l" و "r".

لإجراء التشخيص، يجب على الطبيب إجراء دراسة لوظائف الأزواج التاسع والعاشر والثاني عشر الأعصاب الدماغية. يبدأ التشخيص بمعرفة ما إذا كان المريض يعاني من مشاكل في بلع الطعام الصلب والسائل، أو ما إذا كان يختنق به. أثناء الإجابة، يتم الاستماع بعناية إلى كلام المريض، ويتم ملاحظة الاضطرابات المميزة للشلل المذكورة أعلاه. ثم يقوم الطبيب بفحص تجويف الفم وإجراء تنظير الحنجرة (طريقة لفحص الحنجرة). في متلازمة البصلة الأحادية الجانب، سيتم توجيه طرف اللسان نحو الآفة، أو بلا حراك تمامًا مع اللسان الثنائي. سيكون الغشاء المخاطي لللسان رقيقًا ومطويًا - ضامرًا.

يكشف فحص الحنك الرخو عن تأخره في النطق، وكذلك انحراف اللهاة في الاتجاه الصحي. باستخدام ملعقة خاصة، يقوم الطبيب بفحص المنعكسات الحنكية والبلعومية، مما يؤدي إلى تهيج الغشاء المخاطي للحنك الرخو و الجدار الخلفيالحناجر. يشير غياب حركات القيء والسعال إلى تلف المبهم و الأعصاب اللسانية البلعومية. وتنتهي الدراسة بتنظير الحنجرة، الذي سيساعد في تأكيد شلل الحبال الصوتية الحقيقية.

يكمن خطر متلازمة بولبار في هزيمة العصب المبهم . الوظيفة غير الكافية لهذا العصب سوف تسبب ضعفًا معدل ضربات القلبوضيق التنفس الذي يمكن أن يؤدي إلى الوفاة على الفور.

المسببات

اعتمادا على نوع المرض الذي يسبب الشلل البصلي، هناك نوعان: حادة وتقدمية. يحدث الحاد في أغلب الأحيان بسبب اضطراب الدورة الدموية الحاد في النخاع المستطيل (الاحتشاء) بسبب تجلط الدم والانسداد الوعائي وأيضًا عندما ينحصر الدماغ في الثقبة العظمى. هزيمة ثقيلةالنخاع المستطيل يؤدي إلى تعطيل الوظائف الحيوية للجسم ووفاة المريض لاحقًا.

يتطور الشلل البصلي التقدمي في التصلب الجانبي الضموري. هذا مرض نادريمثل التغيير التنكسيةوسط الجهاز العصبي، حيث يحدث الضرر الخلايا العصبية الحركيةوالذي يعمل كمصدر لضمور العضلات والشلل. يتميز التصلب الجانبي الضموري بجميع أعراض الشلل البصلي: عسر البلع عند تناول الأطعمة السائلة والصلبة، وشلل اللسان، وضمور اللسان، وترهل الحنك الرخو. لسوء الحظ، لم يتم تطوير علاج لمرض التصلب الضموري. يؤدي شلل عضلات الجهاز التنفسي إلى وفاة المريض بسبب تطور الاختناق.

غالبًا ما يصاحب الشلل البصلي مرض مثل الوهن العضلي الوبيل. ليس من قبيل الصدفة أن الاسم الثاني للمرض هو الشلل البصلي الوهني. التسبب في المرض هو آفة المناعة الذاتيةالكائن الذي يسبب التعب العضلي المرضي.

بالإضافة إلى الآفات البصلية، تشمل الأعراض إرهاق العضلات بعد النشاط البدني، والذي يختفي بعد الراحة. يتكون علاج هؤلاء المرضى من وصف الطبيب لأدوية مضادات الكولينستراز، وفي أغلب الأحيان كاليمين. لا يُنصح بوصف دواء Proserin نظرًا لتأثيره قصير المدى وعدد كبير من الآثار الجانبية.

تشخيص متباين

من الضروري التمييز بشكل صحيح بين متلازمة البصلة والشلل الكاذب. مظاهرها متشابهة جدا، ولكن هناك فرق كبير. يتميز الشلل الكاذب بردود الفعل التلقائية عن طريق الفم (منعكس الململة، منعكس المسافة عن طريق الفم والمنعكس الراحي الأخمصي)، والذي يرتبط حدوثه بتلف المسالك الهرمية.

يتم الكشف عن منعكس خرطوم عن طريق النقر بلطف على الجزء العلوي والسفلي الشفة السفلى- يقوم المريض بسحبها. يمكن ملاحظة نفس التفاعل عندما تقترب المطرقة من الشفاه - منعكس الفم عن بعد. خط تهيج جلد الكف فوق البروز إبهامسوف يكون مصحوبًا بتقلص العضلة العقلية، مما يتسبب في سحب الجلد إلى أعلى على الذقن - وهو المنعكس الراحي.

العلاج والوقاية

بادئ ذي بدء، يهدف علاج متلازمة بولبار إلى القضاء على السبب الذي تسبب فيه. علاج الأعراضهو القضاء توقف التنفسجهاز تهوية صناعيةرئتين. لاستعادة البلع، يوصف مثبط الكولينستراز. إنه يمنع إنزيم الكوليستراز، ونتيجة لذلك يتم تعزيز عمل الأسيتيل كولين، مما يؤدي إلى استعادة التوصيل على طول الألياف العصبية العضلية.

يحجب الأتروبين M-مضاد الكولين مستقبلات M-cholinergic، وبالتالي يقضي على زيادة إفراز اللعاب. يتم تغذية المرضى من خلال الأنبوب. تعتمد جميع تدابير العلاج الأخرى على المرض المحدد.

لا يوجد منع محدد لهذه المتلازمة. لمنع تطور الشلل البصلي، من الضروري علاج الأمراض التي يمكن أن تسببه على الفور.

فيديو حول كيفية إجراء العلاج بالتمارين الرياضية لمتلازمة بولبار:

متلازمة البصلية، أو كما يطلق عليها أيضًا، الشلل البصلي، هو مرض ناجم عن تغيرات في النشاط أو تلف أجزاء معينة من الدماغ، مما يتسبب في تعطيل عمل أعضاء الفم أو البلعوم.

هذا هو شلل أعضاء تناول الطعام المباشر أو الكلام، حيث تصاب الشفاه والحنك والبلعوم (الجزء العلوي من المريء واللسان واللهاة الصغيرة والفك السفلي) بالشلل. يمكن أن يكون هذا المرض ثنائيًا أو أحاديًا، مما يؤثر على نصف الجسم البلعوم في مقطع طولي.

يتم ملاحظة الأعراض التالية مع المرض:

• قلة تعابير الوجه بالفم: فالمريض ببساطة لا يستطيع استخدامه.
• فتح الفم باستمرار.
• دخول الطعام السائل إلى البلعوم الأنفي أو القصبة الهوائية.
• لا توجد منعكسات حنكية وبلعومية؛ ويتوقف الشخص عن البلع بشكل لا إرادي، بما في ذلك اللعاب).
• بسبب الأعراض السابقة، يتطور سيلان اللعاب.
• في حالة حدوث شلل من جانب واحد، يتدلى الحنك الرخو ويتم سحب اللهاة إلى الجانب الصحي.
• كلام غير واضح.
• عدم القدرة على البلع
• شلل اللسان، والذي قد يرتعش باستمرار أو يكون في وضع خارجي، ويتدلى خارج الفم.
• التنفس ضعيف.
• هناك تدهور في نشاط القلب.
• يختفي الصوت أو يصبح باهتًا وبالكاد يُسمع، وتتغير نغمته وتصبح مختلفة تمامًا عن الصوت السابق.

غالبًا ما يكون المرضى غير قادرين على البلع، لذلك يضطرون إلى تناول الطعام السائل عبر الأنبوب.

في الطب، هناك متلازمات البصلية والمتلازمات البصلية الكاذبة، والتي لها أعراض متشابهة جدًا، ولكنها لا تزال مختلفة قليلاً، ولها أسباب مختلفةعلى الرغم من أنها مرتبطة بالأصل.

أثناء الشلل البصلي الكاذب، يتم الحفاظ على المنعكسات الحنكية والبلعومية، ولا يحدث شلل اللسان، لكن ضعف البلع لا يزال يظهر على معظم المرضى أعراض الضحك أو البكاء القسري عند لمس الحنك.

يحدث كلا الشللين بسبب تلف نفس الأجزاء من الدماغ لنفس الأسباب، لكن متلازمة البصلة تتطور بسبب الضرر نواة الدماغ، المسؤول عن وظائف البلع ونبض القلب والكلام أو التنفس، والبصل الكاذب - من تلف المسارات تحت القشرية من هذه النوى إلى أعصاب المجموعة البصلية المسؤولة عن هذه الوظائف.

في هذه الحالة، تكون المتلازمة البصلية الكاذبة أقل علم الأمراض الخطيردون التعرض لخطر السكتة القلبية أو التنفسية المفاجئة.

ما الذي يسبب الأعراض

تنجم أعراض المرض عن تلف مجموعة كاملة من أعضاء الدماغ، وتحديداً نوى العديد من الأعصاب الموجودة في النخاع المستطيل، وجذورها داخل الجمجمة أو الخارجية. في حالة المتلازمة البصلية، لا يحدث تلف لأي نواة تقريبًا مع فقدان وظيفة واحدة فقط، نظرًا لأن هذه الأعضاء تقع بالقرب من بعضها البعض، ولها أيضًا حجم صغير، ولهذا السبب يتأثرون في وقت واحد.

بسبب الآفة، يفقد الجهاز العصبي الاتصال بأعضاء البلعوم ولم يعد قادرًا على التحكم فيها سواء بوعي أو بغير وعي على مستوى ردود الفعل (عندما يبتلع الشخص اللعاب تلقائيًا).

يظهر لدى الشخص في الشهر الثاني من الحياة داخل الرحم، والتي تتكون من مادة الدماغ وتقع في وسط الدماغ بين نصفي الكرة الأرضية. إنهم مسؤولون عن حواس الإنسان وعمل الوجه ككل. وفي الوقت نفسه، لديهم وظيفة حركية أو حسية أو كليهما في وقت واحد.

نواة العصب هي مراكز قيادة فريدة من نوعها: ثلاثية، وجهية، لسانية بلعومية، تحت اللسان، وما إلى ذلك. يتم إقران كل عصب، لذلك يتم أيضًا إقران نواتها، التي تقع بشكل متماثل بالنسبة إلى النخاع المستطيل. في متلازمة البصلية، تتأثر النوى المسؤولة عن العصب اللساني البلعومي أو تحت اللسان أو العصب المبهم، مما أدى إلى وظائف مختلطةعن طريق تعصيب البلعوم والحنك الرخو والحنجرة والمريء، وله تأثير نظير الودي (إثارة وانقباض) على المعدة والرئتين والقلب والأمعاء والبنكرياس، وهو المسؤول عن حساسية الغشاء المخاطي للفك السفلي، البلعوم والحنجرة وجزء من القناة السمعية وطبلة الأذن وأجزاء أخرى أقل أهمية من الجسم. نظرًا لأن النوى مقترنة، فقد تتضرر إما بشكل كامل أو نصفها فقط، وتقع على جانب واحد من النخاع المستطيل.

يمكن أن يؤدي خلل أو تلف العصب المبهم في الشلل البصلي إلى حدوثه توقف مفاجئتقلصات القلب أو الجهاز التنفسي أو اضطراب الجهاز الهضمي.

أسباب المرض

قد تكون هناك اضطرابات في الدماغ تسبب متلازمة البصلية كمية كبيرةالأسباب التي يمكن تجميعها في عدة مجموعات عامة:

• التشوهات الوراثية والطفرات وتغيرات الأعضاء.
• أمراض الدماغ، سواء المؤلمة أو المعدية.
• أمراض معدية أخرى.
• التسمم السام.
• تغيرات الأوعية الدموية والأورام.
• التغيرات التنكسية في أنسجة المخ والأعصاب.
• تشوهات العظام.
• اضطرابات التطور داخل الرحم.
• اضطرابات المناعة الذاتية.

تحتوي كل مجموعة عدد كبير من الأمراض الفردية، كل منها يمكن أن يسبب مضاعفات على المجموعة البصلية من نواة الدماغ وعلى أجزائه الأخرى.

الشلل البصلي عند الأطفال

من الصعب جدًا تحديد الشلل البصلي عند الأطفال حديثي الولادة، ويتم تشخيصه وفقًا لمعيارين:

• رطوبة عالية جدًا في الغشاء المخاطي لفم الطفل، والذي يكون جافًا تقريبًا عند الرضع.
• اسحب طرف اللسان إلى الجانب إذا تأثر العصب تحت اللسان.

تعتبر متلازمة بولبار عند الأطفال نادرة للغاية، حيث تتأثر جميع جذوع الدماغ، وهو أمر مميت. مثل هؤلاء الأطفال يموتون ببساطة على الفور. لكن المتلازمة البصلية الكاذبة شائعة عند الأطفال وهي نوع من الشلل الدماغي.

طرق العلاج

يتم تشخيص الشلل البصلي والمتلازمات البصلية الكاذبة باستخدام الطرق التالية:

• اختبارات البول والدم العامة.
• مخطط كهربية العضل هو دراسة التوصيل العصبي في عضلات الوجه والرقبة.
• التصوير المقطعي للدماغ.
• الفحص من قبل طبيب العيون.
• تنظير المريء هو فحص المريء باستخدام مسبار وكاميرا فيديو.
• تحليل السائل النخاعي - سائل الدماغ.
• اختبارات الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتميز بالتعب الشديد للعضلات المخططة. أمراض المناعة الذاتية– الاضطرابات التي تبدأ فيها مناعة الفرد الغاضبة في القتل.

طرق العلاج وإمكانية الشفاء التاممن الشلل البصلي أو الكاذب يعتمد على السبب الدقيق لحدوثها، لأنه نتيجة لأمراض أخرى. في بعض الأحيان يكون من الممكن استعادة جميع الوظائف بالكامل، على سبيل المثال، إذا لم يكن المرض ناتجًا عن آفة كاملة، ولكن فقط عن طريق تهيج الدماغ بسبب العدوى، ولكن في أغلب الأحيان أثناء العلاج يكون الهدف الرئيسي هو استعادة الحيوية. وظائف مهمة: التنفس ونبض القلب والقدرة على هضم الطعام، كما أنه قادر على تخفيف الأعراض إلى حد ما.

تعتبر مشكلة مثل تطور متلازمة البصل الكاذب لدى الطفل اختبارًا حقيقيًا للآباء. النقطة المهمة هي أن الأعراض من هذا المرضتظهر نفسها بشكل واضح تمامًا، وإذا كان رد الفعل في غير وقته، فسيستغرق الأمر وقتًا طويلاً للتغلب عليه.

ما هي متلازمة الكاذب الكاذب

يكمن جوهر هذا المرض في ظهور بؤر نزف متعددة كبيرة وصغيرة، مما يؤدي إلى تلف نصفي الكرة الأرضية من الألياف التي تربط النوى الحركية لقشرة الدماغ بجذع الدماغ.

يمكن أن يتطور هذا النوع من الآفة بسبب السكتات الدماغية المتكررة. ولكن هناك حالات تظهر فيها المتلازمة البصلية الكاذبة (PS) نفسها حتى بدون حالات نزيف سابقة.

مع مثل هذه المشكلة، كقاعدة عامة، تبدأ وظائف البصل في المعاناة. نحن نتحدث عن البلع والمضغ والنطق والنطق. يؤدي انتهاك هذه الوظائف إلى أمراض مثل عسر البلع وخلل النطق وعسر التلفظ. الفرق الرئيسي بين هذه المتلازمة ومتلازمة البصلة هو أنه لا يوجد تطور لضمور العضلات ويتم ملاحظة ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم:

زيادة منعكس خرطوم.

منعكس أوبنهايم.

منعكس أستفاتساتوروف الأنفي الشفهي.

ردود الفعل البعيدة وغيرها من ردود الفعل المماثلة.

متلازمة الكاذب - الأسباب

تطور هذه المتلازمة هو نتيجة لتصلب الشرايين في الأوعية الدماغية وبؤر التليين الناتجة، والتي يمكن توطينها في كلا نصفي الكرة الأرضية.

لكن هذا ليس العامل الوحيد الذي يؤدي إلى مثل هذه المتلازمة. ويمكن أيضا أن يكون لها تأثير سلبي شكل الأوعية الدمويةمرض الزهري في الدماغ، وكذلك الالتهابات العصبية، والعمليات التنكسية، والالتهابات والأورام التي تؤثر على نصفي الكرة الأرضية.

في الواقع، تحدث المتلازمة البصلية الكاذبة عندما تنقطع، على خلفية مرض ما، المسارات المركزية القادمة من المراكز الحركية للقشرة الدماغية نصفي الكرة المخيةإلى النوى الحركية للنخاع المستطيل.

طريقة تطور المرض

يتجلى تطور مثل هذه المتلازمة من خلال تصلب الشرايين الشديد في شرايين قاعدة الدماغ، والذي يؤثر على نصفي الكرة الأرضية. في طفولةيتم تسجيل الأضرار الثنائية للموصلات القشرية البصلية، مما يؤدي إلى الشلل الدماغي.

إذا كان عليك التعامل مع الشكل الهرمي لمتلازمة الكاذب، فإن منعكس الوتر يزداد. مع الشكل خارج الهرمي، يتم تسجيل الحركات البطيئة والتصلب وفقر الدم وزيادة قوة العضلات لأول مرة. شكل مختلطيعني ضمنا المظهر الكلي للعلامات الموصوفة أعلاه التي تشير إلى متلازمة الكاذب. وصور المصابين بهذه المتلازمة تؤكد خطورة المرض.

أعراض

أحد الأعراض الرئيسية لهذا المرض هو ضعف البلع والمضغ. في هذه الحالة، يبدأ الطعام بالالتصاق باللثة وخلف الأسنان، ويمكن أن يتدفق الطعام السائل عبر الأنف، وغالبًا ما يختنق المريض أثناء تناول الطعام. علاوة على ذلك، تحدث تغييرات في الصوت - فهو يأخذ ظلًا جديدًا. يصبح الصوت أجشًا، وتتساقط الحروف الساكنة، وتضيع بعض النغمات تمامًا. في بعض الأحيان يفقد المرضى القدرة على التحدث بالهمس.

في حالة مشكلة مثل المتلازمة البصلية الكاذبة، يمكن أيضًا التعبير عن الأعراض من خلال شلل جزئي في عضلات الوجه. وهذا يعني أن الوجه يأخذ مظهرًا يشبه القناع ويعاني من فقر الدم. ومن الممكن أيضًا التعرض لنوبات من الضحك أو البكاء المتشنج العنيف. ولكن مثل هذه الأعراض ليست موجودة دائما.

ومن الجدير بالذكر منعكس الوتر في الفك السفلي، والذي يمكن أن يزداد بشكل حاد أثناء تطور المتلازمة.

في كثير من الأحيان يتم تسجيل متلازمة الكاذب بالتوازي مع مرض مثل الشلل النصفي. قد تحدث متلازمة خارج الهرمية، مما يؤدي إلى تصلب العضلات وزيادة قوة العضلات وبطء الحركة. الإعاقات الفكرية التي يمكن تفسيرها بوجود بؤر متعددةليونة في الدماغ.

علاوة على ذلك، وعلى النقيض من الشكل البصلي، هذه المتلازمةيزيل حدوث اضطرابات القلب والأوعية الدموية و أنظمة التنفس. ويفسر ذلك حقيقة أن العمليات المرضيةلا تؤثر على المراكز الحيوية، بل تتطور في النخاع المستطيل.

يمكن أن يكون للمتلازمة نفسها بداية تدريجية أو التطور الحاد. ولكن إذا نظرنا إلى المؤشرات الأكثر شيوعا، فيمكن القول أنه في الغالبية العظمى من الحالات، يسبق ظهور متلازمة الكاذب بهجومين أو أكثر من الحوادث الوعائية الدماغية.

التشخيص

لتحديد متلازمة الكاذب عند الأطفال، من الضروري التمييز بين أعراضه من التهاب الكلية، والشلل الرعاش، والشلل البصلي والأعصاب. واحد من السمات المميزةسيكون الشكل الزائف هو غياب الضمور.

تجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين PS والشلل الشبيه بالباركنسون. يتطور هذا المرض ببطء و مراحل متأخرةيتم تسجيل السكتات الدماغية. علاوة على ذلك، تظهر علامات مشابهة للمتلازمة: البكاء العنيف، واضطراب النطق، وما إلى ذلك. لذلك يجب على الطبيب المؤهل تحديد حالة المريض.

تطور المتلازمة عند الأطفال

يمكن أن تظهر مشكلة مثل المتلازمة البصلية الكاذبة بوضوح تام عند الأطفال حديثي الولادة. بالفعل في الشهر الأول من الحياة، تصبح علامات هذا المرض ملحوظة.

عند فحص طفل مصاب بمتلازمة البصل الكاذب، لا يتم الكشف عن الرجفان والضمور، ولكن يتم تسجيل منعكس الأتمتة الفموية. كما أن مثل هذه المتلازمة يمكن أن تؤدي إلى البكاء والضحك المرضي.

في بعض الأحيان يقوم الأطباء بتشخيص الأشكال المركبة من المتلازمة البصلية الكاذبة والمتلازمة البصلية. هذا الشكل من المرض هو نتيجة للتصلب الجانبي الضموري، وتجلط الدم في نظام الشريان الفقري القاعدي، وغير صالح للعمل الأورام الخبيثةعمليات الجذع أو إزالة الميالين.

علاج المتلازمة

للتأثير على متلازمة الكاذب عند الأطفال، من الضروري أن تأخذ في الاعتبار في البداية مرحلة حدوثه. على أية حال، سيكون العلاج أكثر فعالية كلما أسرع الوالدان في نقل الطفل إلى الطبيب.

في حالة تقدم هذه المتلازمة، عادة ما يتم استخدام الأدوية التي تهدف إلى تطبيع استقلاب الدهون وعمليات التخثر وتقليل نسبة الكوليسترول في الدم. الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة والطاقة الحيوية العصبية و العمليات الأيضيةفي الدماغ.

مثل هذه الأدوية مثل Encephabol و Aminalon و Cerebrolysin وما إلى ذلك لها تأثير مماثل. في بعض الحالات، قد يصف الأطباء الأدوية التي لها تأثير مضاد الكولينستراز (Proserin، Oxazil).

بالنظر إلى الاضطرابات التي تسببها متلازمة البصل الكاذب عند الأطفال، من المهم للغاية معرفة العلامات التي تشير إلى تطورها. بعد كل شيء، إذا تجاهلت الأعراض الواضحة ولم تبدأ عملية العلاج في الوقت المحدد، فقد لا تتمكن من تحييد المرض بالكامل. وهذا يعني أن الطفل سيعاني من خلل في البلع بقية حياته، وليس هذا فقط.

ولكن إذا قمت بالرد في الوقت المناسب، فإن فرص التعافي ستكون عالية جدًا. خاصة إذا تم استخدام الخلايا الجذعية في عملية العلاج. يمكن أن يكون لاستخدامها في مرض مثل المتلازمة البصلية الكاذبة تأثير استبدال غمد المايلين جسديًا، علاوة على استعادة وظائف الخلايا التي تضررت. مثل هذا التأثير التصالحي يمكن أن يعيد المريض إلى الأداء الكامل.

كيفية التأثير على الحالة عند الأطفال حديثي الولادة

إذا تم تشخيص المتلازمة البصلية الكاذبة عند الأطفال حديثي الولادة، فسوف يشمل العلاج نهج معقد. بادئ ذي بدء، هذا هو تدليك العضلة الدائرية للفم، والتغذية من خلال أنبوب والرحلان الكهربائي مع البروسيرين. منطقة عنق الرحمالعمود الفقري.

عند الحديث عن العلامات الأولى للشفاء، تجدر الإشارة إلى أنها تشمل ظهور ردود أفعال المولود الجديد، والتي كانت غائبة في السابق، واستقرار الحالة العصبية والتغيرات الإيجابية في الانحرافات المسجلة سابقًا. أيضا متى علاج ناجحينبغي أن يكون هناك ترقية النشاط الحركيعلى خلفية الخمول البدني أو زيادة قوة العضلات في حالة انخفاض ضغط الدم الشديد. عند الأطفال الذين يعانون من فترات حمل طويلة، يتحسن رد الفعل الهادف للاتصال والنغمة العاطفية.

فترة الشفاء في علاج الأطفال حديثي الولادة

في معظم الحالات، إذا لم يكن عليك التعامل مع الآفات الشديدة غير القابلة للشفاء، فإن فترة الشفاء المبكر تبدأ خلال الأسابيع 2-3 الأولى من حياة الطفل. عند التعامل مع مشكلة مثل متلازمة البصل الكاذب، فإن العلاج في الأسبوع الرابع وما بعده يشمل العلاج التعافي.

في الوقت نفسه، بالنسبة للأطفال الذين اضطروا إلى تحمل النوبات، يتم اختيار الأدوية بعناية أكبر. غالبًا ما يستخدم الكورتيكسين، مسار العلاج هو 10 حقن. بالإضافة إلى هذه التدابير، يتم إعطاء بانتوجام ونوتروبيل للأطفال عن طريق الفم أثناء العلاج.

التدليك والعلاج الطبيعي

فيما يتعلق باستخدام التدليك، تجدر الإشارة إلى أنه له تأثير منشط في الغالب، وفي حالات نادرة، تأثير مريح. يتم إجراؤه أيضًا لجميع الأطفال. بالنسبة لحديثي الولادة الذين يعانون من تشنج الأطراف، تتم الإشارة إلى التدليك في وقت سابق - في اليوم العاشر من الحياة. ولكن من المهم عدم تجاوز المعيار الحالي - 15 جلسة. حيث هذه الطريقةيتم الجمع بين العلاج مع تناول Mydocalm (مرتين في اليوم).

يركز العلاج الطبيعي بدوره على الرحلان الكهربائي لكبريتات المغنيسيوم مع الصبار أو الليديز على العمود الفقري العنقي.

عسر التلفظ الكاذب

وهذا أحد الأمراض الناتجة عن المتلازمة البصلية الكاذبة. يتلخص جوهرها في تعطيل المسارات التي تربط نوى المجموعة البصلية بالقشرة الدماغية.

يمكن أن يكون لهذا المرض ثلاث درجات:

- وزن خفيف. الانتهاكات بسيطة وتتجلى في حقيقة أن الأطفال يجدون صعوبة في نطق أصوات الهدر والهسهسة. عند كتابة النص، يخلط الطفل أحيانًا بين الحروف.

- متوسط. ويحدث في كثير من الأحيان أكثر من غيرها. وفي هذه الحالة، يتم ملاحظته بالفعل الغياب التامحركات الوجه. يواجه الأطفال صعوبة في مضغ الطعام وبلعه. يتحرك اللسان أيضًا بشكل سيء. في هذه الحالة لا يستطيع الطفل التحدث بوضوح.

- شديد (الفقر الدموي). حركات الوجه غائبة تماما، وكذلك حركة العضلات جهاز الكلام. في مثل هؤلاء الأطفال، يتدلى الفك السفلي، ولكن اللسان يبقى بلا حراك.

لهذا المرض، يتم استخدام طرق العلاج من تعاطي المخدرات والتدليك وعلم المنعكسات.

ليس من الصعب أن نستنتج أن هذه المتلازمة تماما تهديد خطيرصحة الطفل، وبالتالي فإن المرض يحتاج إلى الوالدين ردفعل سريععلى الأعراض والصبر أثناء عملية العلاج.

تتطور متلازمة بولبار عند تلف الأجزاء الذيلية من جذع الدماغ (النخاع المستطيل) أو اتصالاتها مع الجهاز التنفيذي. وظائف النخاع المستطيل متنوعة ولها أهمية حيوية.

نواة الأعصاب التاسع والعاشر والثاني عشر هي مراكز للتحكم في النشاط المنعكس للبلعوم والحنجرة واللسان وتشارك في النطق والبلع. يتلقون معلومات اعتراضية ويرتبطون بالعديد من ردود الفعل الحشوية (السعال والبلع والعطس وسيلان اللعاب والامتصاص) وردود الفعل الإفرازية المختلفة. يحتوي النخاع المستطيل على الحزمة الطولية الإنسية (الخلفية)، والتي تحتوي على مهمفي تنظيم حركات الرأس والرقبة وتنسيق الأخيرة مع حركات العين. أنه يحتوي على نواة التتابع للموصلات السمعية والدهليزية. تصاعدي و مسارات تنازلية، يربط بين المستويات الدنيا والعليا من الجهاز العصبي. يلعب التشكيل الشبكي دور مهمفي تسهيل أو قمع النشاط الحركي، وتنظيم قوة العضلات، وإجراء التفريق، في النشاط الوضعي والانعكاسي الآخر، في التحكم في الوعي، وكذلك الوظائف الحشوية والاستقلالية. بالإضافة إلى ذلك، من خلال الجهاز المبهم، يشارك النخاع المستطيل في تنظيم الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي وغيرها العمليات الأيضيةفي الكائن الحي.

سننظر هنا إلى الأشكال المتقدمة من الشلل البصلي، والتي تتطور مع الآفات الثنائية لنواة الأعصاب التاسع والعاشر والثاني عشر، بالإضافة إلى جذورها وأعصابها داخل الجمجمة وخارجها. ندرج هنا أيضًا آفات العضلات والمشابك العصبية المقابلة، والتي تؤدي إلى نفس الاضطرابات في الوظائف الحركية البصلية: البلع، والمضغ، والنطق، والنطق، والتنفس.

الأسباب الرئيسية لمتلازمة بولبار:

1. أمراض الخلايا العصبية الحركية (ALS، ضمور فازيو لوند الشوكي، ضمور كينيدي البصلي النخاعي).

2. الاعتلالات العضلية (العينية البلعومية، متلازمة كيرنز ساير).

3. التصنع العضلي.

4. شلل عضلي الانتيابي.

5. الوهن العضلي الوبيل.

6. اعتلال الأعصاب (جيلان باري، ما بعد التطعيم، الخناق، الأباعد الورمية، مع فرط نشاط الغدة الدرقية، البورفيريا).

7. شلل الأطفال.

8. العمليات في جذع الدماغ والحفرة القحفية الخلفية والمنطقة القحفية الشوكية (الأوعية الدموية، والورم، التكهين الكهفي، التهاب السحايا، التهاب الدماغ، الأمراض الحبيبية، تشوهات العظام).

1. أمراض الخلايا العصبية الحركية.

تعد المرحلة النهائية لجميع أشكال المتلازمة الجانبية الضموري (ALS) أو بداية شكلها البصلي أمثلة نموذجية للخلل الوظيفي البصلي. عادة يبدأ المرض بتلف ثنائي في نواة العصب الثاني عشر وأول مظاهره هي ضمور وتحزم وشلل اللسان. في المراحل المبكرة، قد يحدث عسر التلفظ دون عسر البلع أو عسر البلع دون عسر التلفظ، ولكن بسرعة كبيرة يحدث تدهور تدريجي لجميع وظائف البصلة. في بداية المرض، لوحظ صعوبة في بلع الطعام السائل أكثر من الطعام الصلب، ولكن مع تقدم المرض، يتطور عسر البلع عند تناول الطعام الصلب. في هذه الحالة يكون ضعف اللسان مصحوبًا بضعف المضغ ثم عضلات الوجه، ويتدلى الحنك الرخو، ويكون اللسان في تجويف الفم بلا حراك وضمور. تظهر فيه التحزّمات. أنرثريا. سيلان اللعاب المستمر. ضعف عضلات الجهاز التنفسي. قد تحدث أعراض إصابة الخلايا العصبية الحركية العليا في نفس المنطقة أو في مناطق أخرى من الجسم.

معايير تشخيص التصلب الجانبي الضموري:

وجود علامات تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية (بما في ذلك EMG - تأكيد عملية القرن الأمامي في العضلات السليمة سريريًا) ؛ أعراض مرضيةآفات الخلايا العصبية الحركية العليا (متلازمة الهرم) ؛ دورة تقدمية.

يعتبر "الشلل البصلي التقدمي" اليوم أحد أشكال الشكل البصلي لمرض التصلب الجانبي الضموري (تمامًا مثل "التصلب الجانبي الأولي" كنوع آخر من مرض التصلب الجانبي الضموري الذي يحدث بدون علامات سريرية لتلف القرون الأمامية للحبل الشوكي).

* لمزيد من التفاصيل، راجع قسم "متلازمة التصلب الجانبي الضموري".

قد يكون الشلل البصلي المتزايد مظهرًا من مظاهر الضمور العضلي الشوكي التقدمي، وخاصةً الثالث

المرحلة النهائية من ضمور Werdnig-Hoffmann، وفي الأطفال - ضمور العمود الفقري Fazio-Londe. ويشير الأخير إلى الضمور العضلي في العمود الفقري المتنحي الذي يبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة. يُعرف الضمور العضلي الشوكي البصلي المرتبط بالصبغي X عند البالغين، ويبدأ في سن 40 عامًا أو أكبر (مرض كينيدي). يتميز بضعف وضمور العضلات القريبة الأطراف العلوية، تحزيمات عفوية، أحجام محدودة الحركات النشطةفي الذراعين، انخفاض ردود الفعل الوترية في العضلة ذات الرأسين والعضلات ثلاثية الرؤوس العضدية. مع تقدم المرض، تتطور الاضطرابات البصلية (الخفيفة عادةً): الاختناق، وضمور اللسان، وعسر التلفظ. وتشارك عضلات الساق في وقت لاحق. السمات المميزة: التثدي والتضخم الكاذب لعضلات الساق.

مع التقدمية ضمور العمود الفقريتقتصر العملية على تلف خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي. على عكس التصلب الجانبي الضموري، تكون العملية هنا دائمًا متناظرة، ولا تكون مصحوبة بأعراض تورط الخلايا العصبية الحركية العليا ولها مسار أكثر ملاءمة.

2. الاعتلال العضلي. قد تظهر بعض أشكال الاعتلال العضلي (العيني البلعومي، متلازمة كيرنز ساير) على شكل خلل في وظيفة البصلة. اعتلال عضلة العين البلعومي (الحثل) هو مرض وراثي (جسدي سائد)، يتميز ببداية متأخرة (عادة بعد 45 عامًا) وضعف عضلي، يقتصر على عضلات الوجه (تدلي الجفون الثنائي) والعضلات البصلية (عسر البلع). يتقدم تدلي الجفون واضطرابات البلع وخلل النطق ببطء. متلازمة سوء التكيف الرئيسية هي عسر البلع. وتمتد العملية إلى الأطراف فقط عند بعض المرضى وفي المراحل المتأخرة من المرض.

يتجلى أحد أشكال اعتلال الدماغ الدماغي الميتوكوندريا، وهو متلازمة كيرنز ساير ("شلل العين الزائد")، بالإضافة إلى تدلي الجفون وشلل العين، كمجموعة أعراض اعتلال عضلي تتطور في وقت متأخر عن أعراض العين. إن إصابة العضلات البصلية (الحنجرة والبلعوم) عادة لا تكون شديدة بما فيه الكفاية، ولكنها يمكن أن تؤدي إلى تغيرات في النطق والنطق، والاختناق.

العلامات الإلزامية لمتلازمة كيرنز ساير:

شلل العين الخارجي

الضمور الصباغي الشبكية

اضطرابات التوصيل القلبي

(بطء القلب، الإحصار الأذيني البطيني، الإغماء،

الموت المفاجئ ممكن)

زيادة في مستويات البروتين في السائل النخاعي

3. التصنع العضلي.

يتم توريث ضمور التوتر العضلي الضموري (أو ضمور التوتر العضلي روسوليمو-كورشمان-ستاينرت-باتن) بطريقة جسمية سائدة ويؤثر على الرجال 3 مرات أكثر من النساء. أول ظهور لها يحدث في سن 16-20 سنة. الصورة السريريةيتكون من متلازمات عضلية واعتلال عضلي واضطرابات خارج العضلات ( التغيرات الحثليةفي العدسة والخصيتين وغيرها الغدد الصماءوالجلد والمريء والقلب وأحيانا في الدماغ).

تظهر متلازمة الاعتلال العضلي بشكل أكثر وضوحًا في عضلات الوجه (العضلات الماضغة والزمانية، مما يؤدي إلى تعبيرات وجه مميزة)، والرقبة، وفي الأطراف عند بعض المرضى. يؤدي تلف العضلات البصلية إلى نبرة الصوت في الأنف، وعسر البلع، والاختناق، وأحيانًا إلى اضطرابات في الجهاز التنفسي(بما في ذلك توقف التنفس أثناء النوم).

4. الشلل العضلي الانتيابي (الشلل الدوري). الشلل العضلي الانتيابي هو مرض (نقص بوتاسيوم الدم

السماء ، أشكال فرط بوتاسيوم الدم ومستويات الكالسيوم في الدم) ، والتي تتجلى في هجمات عامة أو جزئية من ضعف العضلات (دون فقدان الوعي) في شكل شلل جزئي أو شلل (حتى الشلل الرباعي) مع انخفاض ردود الفعل الوترية و نقص التوتر العضلي. تتراوح مدة الهجمات من 30 دقيقة إلى عدة أيام. العوامل الاستفزازية: غنية بالكربوهيدراتالغذاء الغني، وسوء المعاملة ملح الطعام, مشاعر سلبية, تمرين جسدي, النوم ليلا. فقط في بعض الهجمات يكون هناك تورط في عضلات عنق الرحم والجمجمة. نادرًا ما تشارك عضلات الجهاز التنفسي في العملية بدرجة أو بأخرى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأشكال الثانوية من الشلل العضلي، والتي تحدث في المرضى الذين يعانون من التسمم الدرقي، مع فرط الألدوستيرون الأولي، نقص بوتاسيوم الدم مع بعض أمراض الجهاز الهضمي، أمراض الكلى. تم وصف المتغيرات Iat-trogenic من الشلل الدوري عند وصف الأدوية التي تعزز إزالة البوتاسيوم من الجسم (مدرات البول، والمسهلات، وعرق السوس).

5. الوهن العضلي الوبيل.

متلازمة بولبار هي واحدة من مظاهر خطيرةالوهن العضلي الوبيل. الوهن العضلي الوبيل هو مرض من مظاهره السريرية الرئيسية هو التعب العضلي المرضي، والذي ينخفض ​​حتى الشفاء التام بعد تناول أدوية مضادات الكولينستراز. الأعراض الأولى غالبًا ما تكون خللًا في عضلات خارج العين (تدلي العين، والشفع، ومحدودية الحركة مقل العيون) وعضلات الوجه وكذلك عضلات الأطراف. ما يقرب من ثلث المرضى لديهم تورط المضغ

عضلات الناري وعضلات البلعوم والحنجرة واللسان. هناك أشكال عامة ومحلية (عينية بشكل رئيسي).

يتم إجراء التشخيص التفريقي للوهن العضلي الوبيل مع متلازمات الوهن العضلي (متلازمة لامبرت إيتون، متلازمة الوهن العضلي مع اعتلال الأعصاب، مجمع الوهن العضلي والتهاب العضلات، متلازمة الوهن العضلي مع تسمم البوتولينوم).

6. اعتلال الأعصاب.

لوحظ الشلل البصلي في اعتلالات الأعصاب في صورة متلازمة اعتلال الأعصاب المعممة على خلفية الخزل الرباعي أو الشلل الرباعي مع اضطرابات حسية مميزة، مما يسهل تشخيص طبيعة الاضطرابات البصلية. هذه الأخيرة مميزة لأشكال مثل اعتلال الأعصاب الحاد المزيل للميالين غيلان باري، واعتلال الأعصاب بعد العدوى وبعد التطعيم، والدفتيريا واعتلال الأعصاب الأباعد الورمية، وكذلك اعتلال الأعصاب في فرط نشاط الغدة الدرقية والبورفيريا.

7. شلل الأطفال.

يتم التعرف على التهاب شلل الأطفال الحاد، كسبب للشلل البصلي، من خلال وجود أعراض معدية عامة (تحضيرية للشلل)، والتطور السريع للشلل (عادة في الأيام الخمسة الأولى من المرض) مع آفات كبيرة الأجزاء القريبةمن تلك البعيدة. تتميز فترة التطور العكسي للشلل بعد وقت قصير من ظهوره. هناك أشكال العمود الفقري والبصلية والبصلية الشوكية. في كثير من الأحيان تتأثر الأطراف السفلية(في 80٪ من الحالات)، ولكن من الممكن تطور متلازمات النمط النصفي أو النوع المتقاطع. الشلل بطيء بطبيعته مع فقدان ردود الأوتار والتطور السريع للضمور. يمكن ملاحظة الشلل البصلي في الشكل البصلي (10-15٪ من الشكل الشللي الكامل للمرض)، حيث لا تكون نوى الأعصاب 1X و X (في كثير من الأحيان XII) فحسب، بل أيضًا العصب الوجهي. الأضرار التي لحقت بالقرون الأمامية للقطاعات IV-V يمكن أن تسبب شلل الجهاز التنفسي. في البالغين، يتطور الشكل البصلي الشوكي في كثير من الأحيان. يمكن أن يؤدي تورط التكوين الشبكي لجذع الدماغ إلى أمراض القلب والأوعية الدموية (انخفاض ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب) واضطرابات الجهاز التنفسي (“التنفس اللاإرادي”) واضطرابات البلع واضطرابات مستوى اليقظة.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الالتهابات الفيروسية الأخرى التي يمكن أن تؤثر على الخلايا العصبية الحركية السفلية: داء الكلب والهربس النطاقي. الأمراض الأخرى التي غالبا ما تتطلب تشخيصا تفريقيا من شلل الأطفال الحاد تشمل متلازمة غيلان باريه، البورفيريا الحادة المتقطعة، التسمم الغذائي، اعتلال الأعصاب السام، التهاب النخاع المستعرض، وانضغاط الحبل الشوكي الحاد بسبب الخراج فوق الجافية.

8. العمليات في جذع الدماغ والحفرة القحفية الخلفية والمنطقة القحفية الشوكية.

بعض الأمراض تصيب في بعض الأحيان بسهولة كلا نصفي النخاع المستطيل، نظرًا للحجم الصغير والشكل المضغوط للجزء الذيلي من جذع الدماغ: أورام داخل النخاع (الورم الدبقي أو ورم البطانة العصبية) أو خارج النخاع (الأورام الليفية العصبية، الأورام السحائية، الأورام الوعائية، الأورام النقيلية)؛ قد يشبه مرض السل والساركويد وغيرها من العمليات الحبيبية الأعراض السريرية للورم. تترافق العمليات الحجمية عاجلاً أم آجلاً مع زيادة في الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يؤدي النزيف المتني وتحت العنكبوتية وإصابة الرأس وغيرها من العمليات المصحوبة بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وفتق النخاع المستطيل في الثقبة العظمى إلى ارتفاع الحرارة. اضطرابات في الجهاز التنفسي, حالة غيبوبةووفاة المريض بسبب توقف التنفس والقلب. أسباب أخرى: تكهف التكهف، والاضطرابات الخلقية والشذوذات في منطقة القحفي الشوكي (بلاتيباسيا، مرض باجيت)، والعمليات السامة والتنكسية، والتهاب السحايا والتهاب الدماغ، مما يؤدي إلى خلل في الأجزاء الذيلية من جذع الدماغ.

9. خلل النطق النفسي وعسر البلع.

الاضطرابات النفسيةتتطلب الوظائف البصلية في بعض الأحيان تشخيص متباينمع الشلل البصلي الحقيقي. يمكن ملاحظة الاضطرابات النفسية في البلع والنطق في صورة اضطرابات ذهانية وكجزء من اضطرابات التحويل. في الحالة الأولى، يتم ملاحظتها عادة على خلفية الاضطرابات السلوكية الواضحة سريريًا، وفي الحالة الثانية، نادرًا ما تكون مظهرًا أحادي الأعراض للمرض، وفي هذه الحالة يتم تسهيل التعرف عليها من خلال تحديد الاضطرابات التوضيحية متعددة المتلازمات. من الضروري استخدام كلا المعيارين الإيجابيين لتشخيص الاضطرابات النفسية واستبعاد الأمراض العضوية باستخدام طرق الفحص السريري الحديثة.

الاختبارات التشخيصية لمتلازمة بوليفارد

عام و التحليل الكيميائي الحيويدم؛ التحليل العامالبول. التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. تخطيط كهربية العضلات (EMG) لعضلات اللسان والرقبة والأطراف. الاختبارات السريرية واختبارات تخطيط كهربية العضل (EMG) للوهن العضلي الوبيل مع الحمل الدوائي؛ فحص من قبل طبيب عيون. تخطيط كهربية القلب؛ فحص السائل النخاعي. تنظير المريء. التشاور مع المعالج.