Idiopatik serebellar degeneratsiyalari. Sekin-asta rivojlanayotgan ataksiya bilan kechadigan sindromlar

Semptomlar odatda subakut tarzda, bir necha hafta yoki oy davomida, ba'zan esa tezroq rivojlanadi. Ba'zi bemorlarda holat barqaror bo'lishi mumkin va alomatlar engil bo'lishi mumkin, ammo ular pnevmoniya yoki spirtli deliryumning kuchayishidan keyin kuchayadi.

Serebellar disfunktsiyasining belgilari, birinchi navbatda, muvozanat va yurishning buzilishi kuzatiladi. Pastki ekstremitalar yuqori ekstremitalarga qaraganda ko'proq ta'sir qiladi, nistagmus va nutq o'zgarishlari nisbatan kam uchraydi. Bir marta paydo bo'lgandan so'ng, bu alomatlar ahamiyatsiz dinamikaga uchraydi, ammo spirtli ichimliklarni iste'mol qilish to'xtatilsa, umumiy ovqatlanishning yaxshilanishi va birga keladigan polinevopatiyaning regressiyasi tufayli yurishning biroz tiklanishi mumkin.

Patologik rasm serebellar korteksning neyrohujayrali elementlarining, ayniqsa Purkinje hujayralarining turli darajadagi degeneratsiyasi bilan tavsiflanadi, bu lezyon topografiyasining vermisning anterosuperior qismlariga va serebellumning oldingi loblarining qo'shni qismlariga aniq chegaralanishi bilan tavsiflanadi. . Muvozanat va yurishning buzilishi vermisning ishtiroki bilan bog'liq, oyoq-qo'l ataksiyasi esa serebellar yarim sharlarning oldingi loblari bilan bog'liq. Shunga o'xshash klinikopatologik sindrom ba'zida alkogolizmdan aziyat chekmaydigan bemorlarda ozuqaviy charchoq bilan kuzatiladi.

Oziqlanish polinevopatiyasi (76 va 355-boblarga ham qarang)

Qo'shma Shtatlarda faqat alkogolizm bilan og'rigan bemorlar ozuqaviy polinevopatiyadan aziyat chekishadi. Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, bemorlarning 80 foizida bu holat Wernicke-Korsakoff sindromi bilan birga keladi, lekin ko'pincha etishmovchilik kasalligining yagona ko'rinishi bo'lib xizmat qiladi. Periferik neyropatiya spirtli ichimliklar (alkogolli polinevopatiya) beriberidan sezilarli farqlarga ega emas. Klinik belgilar Oziqlanish polinevopatiyasi va uning beriberi bilan o'ziga xosligi 76 va 355-boblarda muhokama qilinadi. individual holatlar ozuqaviy polinevopatiya tiamin xlorid, piridoksin etishmovchiligi tufayli yuzaga keladi. pantotenik kislota, vitamin b12 va ehtimol foliy kislotasi. Alkogolizm bilan og'rigan bemorlarda polinevopatiyani ushbu vitaminlardan birining etishmasligi bilan bog'lash odatda mumkin emas.

Alkogolning markaziy asab tizimiga toksik ta'siri, vitamin etishmasligi bilan bog'liq emas. Oziqlanish etishmovchiligi yoki travma bilan bog'liq bo'lmagan spirtli ichimliklar bilan bog'liq miya shikastlanishining mavjudligi endi tan olingan. Alkogolizm bilan og'rigan bemorlarda arterial gipertenziya va, ehtimol, insult, ishemik infarkt va spontan subaraknoid qon ketish holatlari ko'payadi. Nazorat guruhlari bilan taqqoslaganda, alkogolizm bilan og'rigan bemorlarning kompyuter tomografiyasi miyaning lateral qorinchalari va sulkuslarining kengayishini aniqlaydi. Ushbu o'zgarishlarning kelib chiqishi aniq emas. Ular miya atrofiyasining belgilari bo'lib xizmat qilmaydi, chunki ular spirtli ichimliklarni uzoq vaqt davomida iste'mol qilmaslik bilan qisman va ba'zan butunlay qaytariladi. Spirtli ichimliklar, u qo'zg'atadigan ozuqaviy tanqisligidan qat'i nazar, aqliy zaiflashuvga olib kelishi mumkinligi haqidagi g'oya tibbiy nashrlarda doimo takrorlanadi, ammo alkogolli demansning nozologik shakl sifatida mavjudligi klinik va nevropatologik tadqiqotlar asosida hech qachon aniqlanmagan. Alkogolizmda progressiv miyelopatiya sindromi klinik jihatdan tavsiflangan. Bunday bemorlarda ozuqaviy tanqislik (Biz yoki foliy kislotasi) va jigar shikastlanishi belgilari kuzatilmaydi. Orqa miya lezyonining tabiati noaniq va sabab-oqibat spirtli ichimliklarning toksik ta'sirini o'rganish kerak.

Serebellar ataksiya

Serebellar ataksiya - bu serebellar patologiyasi tufayli kelib chiqqan muvofiqlashtiruvchi vosita buzilishi. Uning asosiy ko'rinishlariga yurishning buzilishi, nomutanosiblik va harakatlarning asinergetikasi, disdiadokokinez va qo'l yozuvidagi o'zgarishlar, masalan, makrografiyaning o'zgarishi kiradi. Odatda, serebellar ataksiya skanerlangan nutq, niyat tremori, bosh va tananing postural tremori va mushaklarning gipotoniyasi bilan birga keladi. Tashxis MRI, KT, MSCT, miyaning MAG, Dopplerografiya, miya omurilik suyuqligi tahlillari yordamida amalga oshiriladi; agar kerak bo'lsa, genetik tadqiqotlar. Davolash va prognoz serebellar simptomlarning rivojlanishiga sabab bo'lgan sababchi kasallikka bog'liq.

Serebellar ataksiya

Serebellar ataksiya - bu statik va dinamik inson motorli ko'nikmalarining o'ziga xos buzilishlarini o'z ichiga olgan simptomlar majmuasi va serebellumning har qanday kasalliklari uchun patognomonikdir. Harakatni muvofiqlashtirishning bir xil turdagi buzilishlari serebellumning tug'ma nuqsonlari bilan ham, serebellumdagi turli xil patologik jarayonlar bilan ham yuzaga keladi: o'smalar, skleroz, insult, yallig'lanish va degenerativ o'zgarishlar, toksik yoki metabolik shikastlanish, tashqi siqilish va boshqalar. ularning zo'ravonlik darajasi serebellumning ta'sirlangan hududining joylashishi va hajmiga qarab sezilarli darajada farq qiladi.

Kasallikning tabiati ataksiya bilan birga keladigan alomatlar, shuningdek, patologik o'zgarishlarning paydo bo'lishi va kursining xususiyatlari bilan baholanishi mumkin. Ikkinchisi nevrologiya sohasidagi ko'plab mutaxassislar o'z amaliyotida foydalanadigan tasniflash uchun asos bo'ldi. Unga ko'ra, serebellar ataksiya o'tkir boshlanishi bilan ajralib turadi, subakut (7 kundan bir necha haftagacha), surunkali progressiv (bir necha oy yoki yillar davomida rivojlanadi) va epizodik (paroksismal).

Serebellar ataksiyaning sabablari

Ko'pchilik umumiy sabab Serebellar tipdagi o'tkir ataksiya - miya arteriyalarining, shu jumladan serebellar to'qimalarining emboliyasi yoki aterosklerotik okklyuziyasi natijasida kelib chiqqan ishemik insult. Gemorragik insult, bosh jarohati natijasida serebellumning shikastlangan shikastlanishi yoki hosil bo'lgan intraserebral gematoma bilan siqilishi ham mumkin. O'tkir serebellar ataksiya ko'p skleroz, Guillain sindromi, postinfeksion serebellit va ensefalit, obstruktiv gidrosefali, turli xil kasalliklar bilan rivojlanishi mumkin. o'tkir intoksikatsiyalar va metabolik kasalliklar.

Subakut serebellar ataksiya ko'pincha serebellumda joylashgan intraserebral o'sma (astrositoma, gemangioblastoma, medulloblastoma, ependimoma) yoki serebellopontin burchakning meningiomasining alomati sifatida yuzaga keladi. Uning sababi subaraknoid qon ketishi, oldingi meningit yoki miya jarrohligi tufayli oddiy bosimli gidrosefali bo'lishi mumkin. Subakut boshlangan serebellar ataksiya antikonvulsanlarning haddan tashqari dozasi, vitamin etishmasligi, endokrin kasalliklar (giperparatiroidizm, hipotiroidizm) bilan mumkin. Shuningdek, u ekstraserebral lokalizatsiyadagi malign o'sma jarayonlarida (masalan, o'pka saratoni, tuxumdon saratoni, Hodgkin bo'lmagan limfoma va boshqalar) paraneoplastik sindrom sifatida harakat qilishi mumkin.

Surunkali progressiv serebellar ataksiya ko'pincha alkogolizm va boshqa surunkali intoksikatsiyalar (shu jumladan, giyohvand moddalarni suiiste'mol qilish va ko'p giyohvand moddalarni iste'mol qilish), sekin o'sib boruvchi serebellar o'smalari, genetik jihatdan aniqlangan miya degenerativ va atrofik jarayonlari, serebellar to'qimalari yoki uning yo'llari shikastlanishi va og'ir shaklining natijasidir. Chiari anomaliyasi. Serebellar tipidagi genetik jihatdan aniqlangan progressiv ataksiyalar orasida eng mashhurlari Fridreyx ataksiyasi, Fridreyx bo'lmagan spinoserebellar ataksiya, Per-Mari ataksiyasi, Xolms serebellar atrofiyasi va olivopontoserebellar degeneratsiyasi (OPCD).

Paroksismal kurs bilan serebellar ataksiya irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Ikkinchisining sabablari orasida TIA, ko'p skleroz, miya omurilik suyuqligi yo'llarining intervalgacha obstruktsiyasi va magnum teshigidagi vaqtinchalik siqilish mavjud.

Serebellar ataksiyaning belgilari

Serebellar ataksiya supurish, noaniq, asinergik harakatlar va xarakterli beqaror yurish bilan namoyon bo'ladi, bunda bemor yanada barqarorlik uchun oyoqlarini kengroq qo'yadi. Bir chiziq bo'ylab yurishga harakat qilganda, tomonlarga sezilarli tebranish mavjud. Ataksik buzilishlar kuchayadi keskin o'zgarish harakat yo'nalishlari yoki stuldan turgandan keyin tezda yurishni boshlash. Supurish harakatlari ularning proportsionalligi (dismetriya) buzilishining natijasidir. Maqsadga erishilgunga qadar vosita harakatining beixtiyor to'xtab qolishi (gipometriya) va harakatlarning haddan tashqari ko'payishi (gipermetriya) bo'lishi mumkin. Disdiadokokinez kuzatiladi - bemorning qarama-qarshi harakatlarini tezda bajara olmasligi (masalan, supinatsiya va pronatsiya). Muvofiqlashtirish va dismetriyaning buzilishi tufayli serebellar ataksiya uchun patognomonik bo'lgan qo'l yozuvida o'zgarish sodir bo'ladi: makrografiya, notekislik va supurish.

Statik ataksiya bemor Romberg pozitsiyasiga kirishga harakat qilganda eng aniq namoyon bo'ladi. Serebellar yarim sharning patologiyasi uchun lezyon yo'nalishi bo'yicha og'ish va hatto tushish odatiy holdir, uning median tuzilmalarida (vermis) o'zgarishlar har qanday yo'nalishda yoki orqada bo'lishi mumkin; Barmoq-burun testini o'tkazish nafaqat etishmayotganlikni, balki ataksiya bilan birga keladigan niyat tremorini ham aniqlaydi - barmoq uchining titrashi, burunga yaqinlashganda kuchayadi. Bemorni Romberg holatida ochiq va ko'zlar yopiq, vizual nazorat ayniqsa test natijalariga ta'sir qilmasligini ko'rsatadi. Bu xususiyat serebellar ataksiya uni sezgir va vestibulyar ataksiyadan ajratishga yordam beradi, bunda vizual nazoratning yo'qligi buzilgan muvofiqlashtirishning sezilarli darajada yomonlashishiga olib keladi.

Qoida tariqasida serebellar ataksiya nistagmus va dizartriya bilan birga keladi. Nutq o'ziga xos "serebellar" xususiyatga ega: u silliqligini yo'qotadi, sekinlashadi va intervalgacha bo'ladi, har bir bo'g'inga urg'u qo'yiladi, bu nutqni qo'shiqqa o'xshatadi. Ko'pincha serebellar ataksiya mushaklarning gipotoniyasi va chuqur reflekslarning pasayishi fonida kuzatiladi. Tendon reflekslari qo'zg'alganda, oyoq-qo'lning mayatnikga o'xshash harakatlari mumkin. Ba'zi hollarda titubatsiya paydo bo'ladi - magistral va boshning past chastotali postural tremori.

Serebellar ataksiya diagnostikasi

Serebellar patologiyasi turli xil etiologiyalarga ega bo'lishi mumkinligi sababli, uni tashxislashda turli sohalardagi mutaxassislar ishtirok etadilar: travmatologlar, neyroxirurglar, onkologlar, genetiklar, endokrinologlar. Nevrolog tomonidan nevrologik holatni to'liq tekshirish nafaqat ataksiyaning serebellar xususiyatini, balki lezyonning taxminiy maydonini ham aniqlashga imkon beradi. Shunday qilib, serebellar yarim sharda patologiya hemiataksiya, muvofiqlashtirish buzilishlarining bir tomonlama tabiati va mushaklarning ohangini pasayishi bilan ko'rsatiladi; serebellar vermisdagi patologik jarayon haqida - yurish va muvozanat buzilishlarining ustunligi, ularning serebellar dizartri va nistagmus bilan kombinatsiyasi.

Vestibulyar buzilishlarni istisno qilish uchun tadqiqot o'tkaziladi vestibulyar analizator: stabilografiya, vestibulometriya, elektronistagmografiya. Agar miyaning yuqumli lezyoni shubha qilingan bo'lsa, sterillik uchun qon testi o'tkaziladi va PCR testlari o'tkaziladi. Olingan miya omurilik suyuqligini tekshirish bilan lomber ponksiyon qon ketish belgilarini aniqlashi mumkin, intrakranial gipertenziya, yallig'lanish yoki o'sma jarayonlari.

Serebellar patologiyasi ostida yotgan kasalliklarni tashxislashning asosiy usullari neyroimaging usullari: KT, MSCT va miyaning MRI. Ular serebellar o'smalarini, travmadan keyingi gematomalarni, tug'ma anomaliyalarni va serebellumdagi degenerativ o'zgarishlarni, uning foramen magnumga prolapsasini va qo'shni anatomik tuzilmalar siljishida siqilishni aniqlashga imkon beradi. Qon tomir tabiatdagi ataksiyani tashxislashda miya tomirlarining MRA va Dopplerografiyasi qo'llaniladi.

Irsiy serebellar ataksiya DNK diagnostikasi va genetik tahlil natijalari asosida belgilanadi. Kasallik holatlari qayd etilgan oilada patologiyasi bo'lgan bolaga ega bo'lish xavfi ham hisoblanishi mumkin. ushbu kasallikdan.

Serebellar ataksiyani davolash

Qo'zg'atuvchi kasallikni davolash asosiy hisoblanadi. Agar serebellar ataksiya yuqumli-yallig'lanishga ega bo'lsa, antibakterial yoki antiviral terapiyani buyurish kerak. Agar sabab qon tomirlarining buzilishida bo'lsa, u holda qon aylanishini normallashtirish yoki miya qon ketishini to'xtatish choralari ko'riladi. Shu maqsadda ko'rsatmalarga muvofiq angioprotektorlar, trombolitiklar, antiplatelet agentlari, vazodilatatorlar va antikoagulyantlar qo'llaniladi. Toksik kelib chiqishi ataksiyasi uchun detoksifikatsiya amalga oshiriladi: diuretiklarni buyurish bilan birgalikda intensiv infuzion terapiya; og'ir holatlarda - gemosorbtsiya.

Irsiy xarakterdagi ataksiya hali radikal davolashga ega emas. Asosan amalga oshiriladi metabolik terapiya: B12, B6 va B1 vitaminlari, ATP, meldonium, ginko biloba preparatlari, piratsetam va boshqalar Skelet mushaklarida metabolizmni yaxshilash, uning ohangini va kuchini oshirish uchun bemorlarga massaj qilish tavsiya etiladi.

Serebellum va posterior kranial chuqurning o'smalari ko'pincha jarrohlik davolashni talab qiladi. O'simtani olib tashlash imkon qadar radikal bo'lishi kerak. Agar o'simtaning malign tabiati aniqlansa, qo'shimcha ravishda kimyoterapiya yoki radiatsiya terapiyasi kursi buyuriladi. Miya omurilik suyuqligi kanalining tiqilib qolishi va gidrosefali natijasida kelib chiqqan serebellar ataksiya uchun shunt operatsiyalari qo'llaniladi.

Prognoz va profilaktika

Prognoz butunlay serebellar ataksiyaning sababiga bog'liq. Qon tomir kasalliklari, intoksikatsiya natijasida kelib chiqqan o'tkir va subakut ataksiya, yallig'lanish jarayonlari, o'z vaqtida bartaraf etish bilan sababchi omil(tomirlarning tiqilib qolishi, toksikligi, infektsiyasi) va adekvat davolash butunlay regressga tushishi yoki qisman shaklda qolishi mumkin qoldiq effektlar. Surunkali progressiv, irsiy ataksiya simptomlarning kuchayishi bilan tavsiflanadi, bu esa bemorning nogironligiga olib keladi. Eng noqulay prognoz - o'sma jarayonlari bilan bog'liq ataksiya.

Jarohatlarning oldini olish, qon tomir kasalliklari (ateroskleroz, gipertoniya) va infektsiyani rivojlanishi profilaktika xususiyatiga ega; endokrin va metabolik kasalliklarning kompensatsiyasi; homiladorlikni rejalashtirishda genetik maslahat; o'z vaqtida davolash miya omurilik suyuqligi tizimining patologiyalari, surunkali miya yarim ishemiyasi, Chiari sindromi, posterior kranial chuqurlikdagi jarayonlar.

Serebellar degeneratsiyasini davolash

Ushbu bo'limda biz faqat 40 yildan keyin paydo bo'ladigan va CVD ning ba'zi klinik shakllarini (miyaning surunkali qon tomir kasalliklari), xususan, VBIga taqlid qila oladigan serebellar ataksiyalarga to'xtalamiz.

Serebellar ataksiya shakllari

Serebellar ataksiyaning ushbu shakllariga quyidagilar kiradi:

irsiy spastik ataksiya;
olivopontoserebellar atrofiya (irsiy va sporadik shakllar);
Xolms serebro-olivariya atrofiyasi;
paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi.

Irsiy spastik ataksiya

Irsiy spastik ataksiya genetik jihatdan heterojendir (bilan turli xil turlari meros) ataksiya. Kasallik 30-50 yoshda boshlanadi. Asosiy alomatlar (Ivanova-Smolenskaya I. L va boshqalar, 1998):

progressiv serebellar ataksiya;
progressiv pastki spastik paraparez (qo'llarda faqat tendon reflekslarining kuchayishi kuzatiladi);
spastik-ataktik turdagi yurish buzilishi.

Ko'pgina bemorlarda qo'shimcha nevrologik alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

MPT tekshiruvi orqa miya atrofiyasini aniqlaydi. Da morfologik o'rganish orqa miya lateral ustunlarining degeneratsiyasi aniqlanadi (ko'proq lumbosakral segmentda), o'rta serebellar pedunkul tuzilmalarining degeneratsiyasi, medulla oblongata, ko'prik yadrolari.

Kasallikning kechishi ko'p hollarda asta-sekin rivojlanadi.

Olivopontoserebellar atrofiyasi

Olivopontoserebellar atrofiya genetik va klinik jihatdan heterojen shakldir. Irsiy spinoserebellar atrofiyaga qo'shimcha ravishda (I, 2, 3 va 4 turdagi) sporadik shakllar ajralib turadi.

Kasallikning irsiy kelib chiqishi (irsiyatning avtosomal dominant turi) odatda kasallik yoshida, sporadik holatlarda - 50 yosh va undan katta yoshdagi bemorlarda aniqlanishi mumkin.

Progressiv serebellar ataksiya bilan bir qatorda, olivoponto-verbellar atrofiyasi bilan quyidagilar kuzatiladi:

dizartriya, disfagiya;
estrapiramidal simptomlar - irsiy shakllarda - tremor, torsion-distonik giperkinez, miyokloniya; sporadik shaklda - parkinsonizm;
okulomotor buzilishlar;
kognitiv buzilishning kuchayishi (ba'zi hollarda demans darajasiga qadar);
ortostatik gipotenziya (sporadik shakllarda);
MRI tekshiruvi serebellum, ko'prik va medulla oblongata atrofiyasini aniqlaydi.

Morfologik tekshirish ko'p tizimli shikastlanishni aniqlaydi: asab tizimi, shu jumladan:

pastki zaytun, o'rta miya po'stlog'i, serebellar korteks degeneratsiyasi;
subkortikal ganglionlar, miya yarim korteksi, serebellar po'stlog'i, orqa miya oldingi shoxlari hujayralari, orqa miya o'tkazgichlari, kranial nerv yadrolari degeneratsiyasi.

Xolms serebello-olivariya atrofiyasi

Xolms serebelloolivar atrofiyasi irsiy va autosomal dominant serebellar ataksiyaning kam uchraydigan shaklidir.

Kasallik 40 yoshdan oshgan odamlarda paydo bo'ladi, keyin asta-sekin o'sib boradi (20 yosh va undan ko'p), yagona alomat boshida yurish paytida beqarorlik mavjud. Keyinchalik serebellar dizartriya va qo'llarda muvofiqlashtirishning o'rtacha buzilishi paydo bo'ladi. MRI tekshiruvi serebellar vermis atrofiyasini aniqlaydi. Bemorlar uzoq vaqt davomida faol hayot tarzini saqlab qolishadi.

Paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi

Ba'zi saratonlarda serebellar degeneratsiyasi kuzatilishi mumkin (Greenberg D.A. va boshq., 2004). Ko'pincha, tashxis qo'yish qiyin bo'lgan kichik hujayrali o'pka saratonida yuzaga keladi, bu uzoq vaqt davomida klinik yoki radiologik jihatdan o'zini namoyon qilmasligi mumkin. Nevrologik alomatlar odatda saraton belgilarining yo'qligi fonida rivojlanadi, bu kasallikning sababini aniqlashni sezilarli darajada murakkablashtiradi va nevrologlarni VBI (vertebrobasilar etishmovchilik) tashxisini qo'yishga "vasvasaga soladi".

Serebellar degeneratsiyasi tuxumdon saratoni, ko'krak saratoni va Hodgkin lipomasi bilan ham sodir bo'lishi mumkin. Napaneoplastik serebellar degeneratsiyasining patogenezi bir vaqtning o'zida serebellar Purkinje hujayralari (va boshqa nerv hujayralari) bilan reaksiyaga kirishadigan o'sma antijenlariga antikorlar ishlab chiqarishga asoslangan.

Klinik belgilar ko'rsatiladi:

statik ataksiya;
dinamik ataksiya;
dizartriya;
ba'zi hollarda, paraneoplastik jarayon markaziy asab tizimining boshqa shakllanishiga tarqalganda, kognitiv buzilish (demans bosqichiga qadar), bulbar, piramidal simptomlar va polinevopatiya kuzatilishi mumkin.

Serebrospinal suyuqlikda paraneoplastik serebellar degeneratsiyalari, limfotsitar pleotsitoz va oqsilning o'rtacha ko'payishi kuzatilishi mumkin. Neyroimaging tadqiqotlari (KT yoki MRI) tashxis qo'yishda kam yordam beradi.

Serebellar belgilari bir necha oy davomida rivojlanadi, ba'zi hollarda jarayonning barqarorlashuvi va hatto remissiya bilan birga keladi muvaffaqiyatli davolash asosiy kasallik.

Serebellar ataksiyani VBN dan ajratib turadigan asosiy differentsial diagnostika xususiyatlari:

progressiv serebellar ataksiyada VBIga xos bo'lgan alevlenmeler va miya tomirlari epizodlarining yo'qligi;
bosh aylanishi yo'q;
sezilarli yurak-qon tomir patologiyasining yo'qligi.

Irsiy serebellar ataksiya holatlarida tibbiy genetik maslahat to'g'ri tashxis qo'yishga yordam beradi va olivopontoserebellar atrofiya holatlarida to'g'ridan-to'g'ri DNK diagnostikasi (Illarioshkin S.N. va boshqalar, 1996, 2002).

Tadqiqot:

Agar xato topsangiz, matn qismini tanlang va Ctrl+Enter tugmalarini bosing.

Serebellar ataksiya: sindromning xususiyatlari

Ataksiya - bu harakatlar va vosita ko'nikmalarini muvofiqlashtirishning buzilishi.

Ushbu kasallik bilan oyoq-qo'llardagi kuch biroz kamayadi yoki butunlay saqlanib qoladi. Harakatlar noaniq, noqulay, ularning ketma-ketligi buziladi, yurish yoki tik turganda muvozanatni saqlash qiyin.

Agar muvozanat faqat tik turgan holatda buzilgan bo'lsa, ular statik ataksiya haqida gapirishadi.

Agar harakat paytida muvofiqlashtirish buzilishlari qayd etilsa, bu dinamik ataksiyadir.

Ataksiya turlari

Ataksiyaning bir necha turlari mavjud:

Sezuvchan. Buzilishning paydo bo'lishi orqa ustunlar, kamroq tez-tez - orqa nervlar, periferik tugunlar, parietal korteks va optik talamusning shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. Kasallik barcha oyoq-qo'llarda yoki faqat bitta qo'l yoki oyoqda paydo bo'lishi mumkin. Nozik ataksiya oyoqlarda qo'shma-mushak hissiyotlarining buzilishida eng aniq namoyon bo'ladi. Bemorning yurishi beqaror, tizzalarini haddan tashqari bukadi yoki yurish paytida erga juda qattiq qadam qo'yadi. Ba'zan yumshoq sirt ustida yurgandek tuyuladi. Bemorlar buzilgan vosita funktsiyasini ko'rish orqali qoplaydi - yurish paytida ular doimo oyoqlariga qarashadi. Orqa ustunlarning og'ir lezyonlari bemorni deyarli turish yoki yurishga qodir emas.
Vestibulyar. Bo'limlardan biri ta'sirlanganda rivojlanadi vestibulyar apparatlar. Asosiy belgi tizimli bosh aylanishi. Bemorga atrofdagi narsalar bir yo'nalishda harakat qilayotgandek tuyuladi, bu hissiyot kuchayadi; Bemor boshning to'satdan harakatlanishidan qochadi va beqaror tebranishi yoki yiqilib tushishi mumkin. Vestibulyar ataksiya ko'ngil aynishi va qayt qilishga olib kelishi mumkin. Kasallik miya sopi ensefaliti, miyaning to'rtinchi qorincha o'smasi, Meniere sindromi bilan birga keladi.
Kortikal. Miyaning frontal lobi shikastlanganda paydo bo'ladi, fronto-pontoserebellar tizimining disfunktsiyasidan kelib chiqadi. Bunday holatda, ta'sirlangan yarim sharning qarshisidagi oyoq eng ko'p azoblanadi. Yurish beqarorlik (ayniqsa, burilish paytida), egilish yoki bir tomonga suyanish bilan tavsiflanadi. Og'ir holatlarda bemor yura olmaydi yoki turolmaydi. Ushbu turdagi ataksiya quyidagi alomatlar bilan ham ajralib turadi: hidning buzilishi, psixikaning o'zgarishi va ushlash refleksining paydo bo'lishi.
Serebellar. Ushbu turdagi ataksiya bilan serebellum, uning yarim sharlari yoki oyoqlari ta'sirlanadi. Yurish paytida bemor yiqilib tushadi yoki tushadi. Serebellar vermis shikastlanganda, tushish yon tomonga yoki orqaga qarab sodir bo'ladi. Bemor yurganda gandiraklab, oyoqlarini keng yoyadi. Harakatlar supurish, sekin va noqulay. Nutq funktsiyasi ham buzilgan bo'lishi mumkin - nutq sekinlashadi va chiziladi. Bemorning qo'l yozuvi tekis va notekis. Ba'zida mushak tonusining pasayishi kuzatiladi.

Serebellar ataksiya ensefalit, ko'p skleroz va malign shishlarda o'zini namoyon qiladi.

Serebellar ataksiya sindromining xususiyatlari

Serebellar lezyonlari orasidagi asosiy farq ataksik oyoq-qo'llardagi gipotoniyaning dalilidir (mushak tonusining pasayishi). Serebellar buzilishlar bilan alomatlar hech qachon ma'lum bir mushak, mushak guruhi yoki harakat bilan chegaralanmaydi.

U keng tarqalgan xususiyatga ega.

Serebellar ataksiya xarakterli alomatlarga ega:

yurish va turishning buzilishi;
oyoq-qo'llarning muvofiqlashtirilishi buzilgan;
niyat tremori;
so'zlarning alohida talaffuzi bilan sekin nutq;
beixtiyor tebranish harakatlari ko'z;
mushak tonusining pasayishi.

Per Marining irsiy ataksiyasi

Per Marining serebellar ataksiyasi irsiy kasallik bo'lib, uning progressiv tabiati bilan ajralib turadi.

Kasallikning o'zini namoyon qilish ehtimoli yuqori - avlodlarni o'tkazib yuborish juda kam uchraydi. Xarakterli patologik xususiyat serebellar gipoplaziya bo'lib, u ko'pincha o'murtqa tizimlarning nasli bilan birlashtiriladi.

Kasallik ko'pincha 35 yoshda yurishning buzilishi shaklida o'zini namoyon qila boshlaydi. Keyin unga nutq va yuz ifodasi buzilishlari, yuqori ekstremitalarning ataksiyasi qo'shiladi.

Tendon reflekslari kuchayadi va mushaklarning beixtiyor burishishi paydo bo'ladi. Oyoq-qo'llarining kuchi pasayadi, okulomotor buzilishlar rivojlanadi. Ruhiy buzilishlar ruhiy tushkunlik va aqliy faoliyatning pasayishi shaklida o'zini namoyon qiladi.

Serebellar ataksiyaning namoyon bo'lishidan biri bu Babinskiy asinergiya deb ataladigan narsa - maqoladagi kasallik haqida batafsil ma'lumot.

Gipotonik tipdagi VSD ning o'ziga xos xususiyati nimada - bu turdagi vegetativ-qon tomir distoni belgilari va davolash bu erda muhokama qilinadi.

Patologiyaga nima sabab bo'ladi?

Kasallikning sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:

Dori vositalari (litiy preparatlari, antiepileptik preparatlar, benzodiazepinlar), toksik moddalar bilan zaharlanish. Kasallik uyquchanlik va chalkashlik bilan birga keladi.
Serebellar insult, erta aniqlash bu bemorning hayotini saqlab qolishi mumkin. Buzilish serebellar arteriyalarning trombozi yoki emboliyasi tufayli yuzaga keladi.
Ta'sirlangan tomonda hemiataksiya va mushak tonusining pasayishi, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ko'z olmalarining harakatchanligi, ta'sirlangan tomonda yuz sezgirligining buzilishi, yuz mushaklarining kuchsizligi shaklida o'zini namoyon qiladi.
Serebellar hemiataksia Horner sindromi sabab bo'lgan medulla oblongata infarkti rivojlanishining natijasi bo'lishi mumkin.
Yuqumli kasalliklar. Serebellar ataksiya ko'pincha virusli ensefalit va serebellar xo'ppoz bilan birga keladi. Bolalikda, virusli infektsiyadan so'ng (masalan, suvchechakdan keyin) o'tkir serebellar ataksiya rivojlanishi mumkin, bu yurishning buzilishi bilan namoyon bo'ladi. Bu holat odatda bir necha oy ichida to'liq tiklanish bilan tugaydi.

Bundan tashqari, patologiya quyidagi oqibatlarga olib kelishi mumkin:

Kasallikning namoyon bo'lishini o'tkazib yuborish mumkin emas

Serebellar ataksiyaning asosiy belgisi statik buzilishlardir. Bemorning tik holatidadir o'ziga xos pozitsiyasi - oyoqlari bir-biridan keng, qo'llar bilan muvozanat, burilishlar va tananing egilishiga yo'l qo'ymaslik.

Agar bemorni turtib qo'ysangiz yoki oyog'ini harakatlantirsangiz, u yiqilib tushganini sezmasdan ham tushadi.

Dinamik buzilishlar bilan kasallik o'ziga xos yurish shaklida namoyon bo'ladi (ba'zan "serebellar" deb ataladi). Yurishda oyoqlar keng va tarang, bemor ularni egmaslikka harakat qiladi.

Tana tekis, biroz orqaga tashlangan. Burilish paytida bemor yiqilib tushadi, ba'zan esa tushadi. Oyoqlarni qayta tartibga solishda keng tebranish amplitudasi kuzatiladi.

Vaqt o'tishi bilan adiadokokinez o'zini namoyon qiladi - bemor harakatlarini almashtira olmaydi (masalan, barmoqlari bilan navbat bilan burun uchiga tegishi).

Nutq funktsiyasi buziladi, qo'l yozuvi yomonlashadi, yuz niqobga o'xshash xususiyatlarga ega bo'ladi (yuz ifodalari buzilganligi sababli). Bunday bemorlar ko'pincha mast deb adashadi, shuning uchun tibbiy yordam o'z vaqtida ko'rsatilmaydi.

Bemorlar oyoq va qo'llar, pastki orqa va bo'yin og'rig'idan shikoyat qiladilar. Mushaklar tonusi kuchayadi, konvulsiv burish paydo bo'lishi mumkin.

Ptozis, konvergent strabismus va ko'zni diqqatni jamlashga harakat qilganda bosh aylanishi tez-tez uchraydi. Ko'rish keskinligi pasayadi, ruhiy kasalliklar va depressiya.

Diagnostika

To'liq tekshiruvlarni o'tkazishda tashxis qo'yish qiyinchiliklarga olib kelmaydi.

Funktsional test, tendon reflekslarini baholash, qon va miya omurilik suyuqligini tekshirish talab etiladi.

Tayinlangan Kompyuter tomografiyasi va miyaning ultratovush tekshiruvi, anamnez yig'iladi.

Davolashni o'z vaqtida boshlash juda muhim!

Serebellar ataksiya - jiddiy buzilish, bu darhol harakat qilishni talab qiladi, davolash nevrolog tomonidan amalga oshiriladi.

Ko'pincha simptomatik bo'lib, quyidagi sohalarni qamrab oladi:

restorativ terapiya (xolinesteraza inhibitörleri, Cerebrolysin, B vitaminlari retsepti);
fizioterapiya, uning maqsadi turli xil asoratlarni (mushak atrofiyasi, kontraktura) oldini olish, yurish va muvofiqlashtirishni yaxshilash, jismoniy tayyorgarlikni saqlashdir.

Trening kompleksi

Jismoniy mashqlar bilan davolash mashqlaridan iborat gimnastika majmuasi buyuriladi.

Treningning maqsadi muvofiqlashtirishni kamaytirish va mushaklarni kuchaytirishdir.

Da jarrohlik davolash(serebellar o'smalarini bartaraf etish), qisman yoki to'liq tiklanish yoki kasallikning rivojlanishini to'xtatish kutilishi mumkin.

Agar patologiya asab tizimining yuqumli kasalligining natijasi bo'lsa, unda majburiy Ushbu infektsiyani davolash buyuriladi. Shifokor miya qon aylanishini, nootropiklarni, betahistinni yaxshilaydigan preparatlarni buyuradi.

Maxsus massaj simptomlarning og'irligini kamaytirishga yordam beradi.

Buning oqibatlari eng achinarli bo'lishi mumkin

Ataksiyaning asoratlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

takroriy infektsiyalarga moyillik;
surunkali yurak etishmovchiligi;
nafas olish etishmovchiligi.

Prognoz

Serebellar ataksiyani to'liq davolash mumkin emas.

Prognoz juda noqulay, chunki kasallik tez rivojlanadi. Kasallik hayot sifatini sezilarli darajada yomonlashtiradi va ko'plab organlarning buzilishiga olib keladi.

Serebellar ataksiya juda jiddiy kasallikdir. Birinchi alomatlarda siz darhol mutaxassis bilan bog'lanib, to'liq tekshiruvdan o'tishingiz kerak.

Agar tashxis tasdiqlansa, o'z vaqtida choralar ko'rish kelajakda bemorning ahvolini sezilarli darajada engillashtiradi va kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi.

Serebellar degeneratsiyalari - Asab kasalliklari

SEREBELLAR (SPINOSEREBELLAR) DEGENERASYONLARI

Serebellar (spinoserebellar) degeneratsiyalari progressiv serebellar ataksiya bilan namoyon bo'ladigan irsiy neyrodegenerativ kasalliklarning katta guruhidir.

Serebellar degeneratsiyasining turli shakllarida, serebellumga qo'shimcha ravishda, orqa miya o'tkazgichlari, birinchi navbatda, serebellumdan keyingi o'murtqa miya yo'llari (spinoserebellar degeneratsiyalar), miya sopi tuzilmalari va bazal gangliyalar (olivopontocerebellar degeneratsiyalar) zararlanishi mumkin. Erta serebellar degeneratsiyalar mavjud bo'lib, ular 25 yoshdan oldin o'zini namoyon qiladi va odatda autosomal tarzda uzatiladi. retsessiv turi, va kech serebellar degeneratsiyalari, 25 yildan keyin paydo bo'ladi va odatda autosomal dominant uzatish turiga ega. Serebellar degeneratsiyasi ham oilaviy, ham sporadik holatlar bilan ifodalanishi mumkin. Erta spinoserebellar degeneratsiyasining eng keng tarqalgan turi Fridreyx ataksiyasidir.

Fridreyxning ataksiyasi

Fridreyx ataksiyasi autosomal retsessiv yo'l bilan yuqadigan kasallik bo'lib, orqa miya o'tkazuvchanlik tizimlari (spinotserbellar yo'llar, dorsal ustunlar, piramidal yo'llar) va periferik nerv tolalarining ustun degeneratsiyasi bilan bog'liq. Kasallik geni 9-xromosomada aniqlangan.

Klinik rasm.

Kasallik 8-15 yoshda yurish paytida beqarorlik va tez-tez yiqilish bilan boshlanadi. Tekshiruvda ataksiya va oyoq-qo'llardagi harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishidan tashqari, tendon va periosteal reflekslarning yo'qolishi bilan paradoksal ravishda birlashtirilgan dizartriya va patologik oyoq belgilari, keyinroq oyoqlarda spastisite aniqlanadi. Ko'pincha chuqur sezuvchanlikning buzilishi, mushaklarning yo'qolishi ham mavjud distal qismlar oyoq-qo'llari, skolyoz va oyoq deformatsiyasi. Optik asab atrofiyasi va eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. Ruhiy buzilishlar va o'rtacha aqliy zaiflik kam uchraydi. Miyokard gipertrofiyasi va uning o'tkazuvchanligi tizimining buzilishi bilan kardiyomiyopatiya bemorlarning 90% dan ko'prog'ida aniqlanadi, bu yurak etishmovchiligining sababi bo'lishi mumkin; Insulinga bog'liq diabet kasalligi kamroq tarqalgan.

Kasallik kursi asta-sekin o'sib boradi. O'rtacha, bemorlar birinchi alomatlar paydo bo'lganidan keyin 15 yil o'tgach, mustaqil ravishda harakat qilish qobiliyatini yo'qotadilar.

So'nggi yillarda shunga o'xshash klinik ko'rinish boshqalar bilan ham mumkinligi aniqlandi irsiy kasallik E vitamini metabolizmining buzilishi bilan bog'liq.

Davolash.

Kechki serebellar degeneratsiyalari

Kech (autosomal dominant) serebellar degeneratsiyalari ko'pincha miya poyasi, orqa miya, bazal ganglionlar, ko'rish nervlari, to'r parda va periferik nervlarning shikastlanishi bilan kechadi. Shunga ko'ra, asta-sekin progressiv serebellar ataksiyaga qo'shimcha ravishda, bemorlarda tendon reflekslarining tiklanishi yoki yo'qolishi, okulomotor buzilishlar, optik asab atrofiyasi, mushaklar atrofiyasi va fasikulyatsiyasi, spastik parezlar, ekstrapiramidal sindromlar, demans, pigmentar distrofiya retina, sensorinöral eshitish qobiliyatini yo'qotish.

Progressiv serebellar ataksiyaning boshqa sabablarini - o'sma, hipotiroidizm, noto'g'ri ovqatlanish, serebellumning spirtli degeneratsiyasi va boshqalarni istisno qilgandan keyin tashxis qo'yish mumkin.

Davolash simptomatikdir. G'amxo'rlik umumiy qoidalarga muvofiq amalga oshiriladi.

Serebellar ataksiya

Serebellar ataksiyasi - bu turli mushaklarning harakatlarini muvofiqlashtirishning buzilishi, bu serebellum patologiyasidan kelib chiqadi. Harakatlarning diskoordinatsiyasi va noqulayligi skanerlangan, chayqaladigan nutq, ko'z harakatlarini muvofiqlashtirishning buzilishi va disgrafiya bilan birga bo'lishi mumkin.

Shakllar

Serebellumning shikastlanish sohasiga e'tibor qaratib, quyidagilar ajralib turadi:

Serebellar vermis shikastlanganda paydo bo'ladigan statik-lokomotor ataksiya. Ushbu lezyon bilan rivojlanayotgan buzilishlar, asosan, barqarorlik va yurishning buzilishida o'zini namoyon qiladi.
Serebellar yarim sharlarning shikastlanishi bilan kuzatiladigan dinamik ataksiya. Bunday jarohatlar bilan oyoq-qo'llarning ixtiyoriy harakatlarini bajarish funktsiyasi buziladi.

Kasallikning kechishiga qarab serebellar ataksiya ajralib turadi:

Yuqumli kasalliklar (tarqalgan ensefalomyelit, ensefalit) natijasida to'satdan rivojlanadigan o'tkir, lityum yoki antikonvulsanlardan foydalanish natijasida intoksikatsiya, serebellar insult, obstruktiv gidrosefali.
Men uni keskinlashtiraman. Serebellumda joylashgan o'smalar, Vernik ensefalopatiyasi (ko'p hollarda alkogolizm bilan rivojlanadi), Guillain-Barre sindromi, ma'lum moddalar bilan zaharlanish (simob, benzin, sitostatiklar, organik erituvchilar va sintetik elim), ko'p skleroz va travmatik miya shikastlanishi natijasida subdural gematoma bilan. Bundan tashqari, endokrin kasalliklar, vitamin etishmasligi va ekstraserebral lokalizatsiyaning malign o'sma jarayoni mavjud bo'lganda ham rivojlanishi mumkin.
Birlamchi va ikkilamchi serebellar degeneratsiyasi bilan rivojlanadigan surunkali progressiv. Birlamchi serebellar degeneratsiyalarga irsiy ataksiya (Per-Mari ataksiyasi, Fridreyx ataksiyasi, olivopontoserebellar atrofiyasi, Nefridreyxning spinoserebellar ataksiyasi va boshqalar), parkinsonizm (ko'p tizimli atrofiya) va idiopatik serebellar degeneratsiya kiradi. Ikkilamchi serebellar degeneratsiya kleykovina ataksiyasi, paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi, hipotiroidizm, surunkali ichak kasalligi, E vitaminining so'rilishining buzilishi, gepatolentikulyar degeneratsiya, Creutzfeldt-Yakob kasalligi, kraniovertebral anomaliyalar va ko'plab sklerozlar bilan birga keladi. serebellopontin burchak va posterior kranial chuqurlik.

Alohida ravishda paroksismal epizodik ataksiya ajralib turadi, bu koordinatsiya buzilishining takroriy o'tkir epizodlari bilan tavsiflanadi.

Rivojlanish sabablari

Serebellar ataksiya bo'lishi mumkin:

Irsiy serebellar ataksiyaga quyidagi kasalliklar sabab bo'lishi mumkin:

Fridreyxning oilaviy ataksiyasi. Bu avtosomal retsessiv kasallik bo'lib, frataksin oqsilini kodlovchi FXN genidagi irsiy mutatsiya natijasida asab tizimining degenerativ shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
Serebellumning anormal rivojlanishi tufayli yuzaga keladigan Zeeman sindromi. Ushbu sindrom nutq rivojlanishining kechikishi va ataksiya bilan bolaning normal eshitish va aql-zakovatining kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi.
Betten kasalligi. Bu kam uchraydigan kasallik hayotning birinchi yilida paydo bo'ladi va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Xarakterli xususiyatlar statika va harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi, nistagmus, ko'zni muvofiqlashtirishning buzilishi, o'rtacha mushak gipotoniyasi. Displastik belgilar kuzatilishi mumkin.
Spastik ataksiya, autosomal dominant tarzda uzatiladi va kasallikning 3-4 yoshida boshlanishi bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik dizartriya, tendon giperrefleksiyasi va spastik turdagi mushaklarning ohangini oshirish bilan tavsiflanadi. Optik atrofiya, retinal degeneratsiya, nistagmus va okulomotor buzilishlar bilan birga bo'lishi mumkin.
Feldman sindromi, autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Bu asta-sekin progressiv kasallikdagi serebellar ataksiya sochlarning erta oqarib ketishi va niyat tremori bilan birga keladi. Hayotning ikkinchi o'n yilligida debyut qiladi.
Mioklonus ataksiya (Hunt miyoklonik serebellar dissinergiya), bu miyoklonus bilan xarakterlanadi, birinchi navbatda qo'llarga ta'sir qiladi va keyinchalik umumiy holga keladi, niyat tremori, nistagmus, dissinergiya, mushak tonusining pasayishi, skanerlangan nutq va ataksiya. Kortikal-subkortikal tuzilmalar, serebellar yadrolari, qizil yadrolar va ularning birikmalarining degeneratsiyasi natijasida rivojlanadi. Ushbu noyob shakl avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib, odatda yosh yoshda boshlanadi. Kasallik o'sib borishi bilan, bo'lishi mumkin epileptik tutilishlar va demans.
Tom sindromi yoki kech serebellar atrofiyasi, bu odatda 50 yildan keyin paydo bo'ladi. Serebellar po'stlog'ining progressiv atrofiyasi natijasida bemorlarda serebellar sindromi belgilari (serebellar statik va tayanch-harakat ataksiyasi, skanerlangan nutq, qo'l yozuvidagi o'zgarishlar) namoyon bo'ladi. Piramidal etishmovchilik rivojlanishi mumkin.
Oilaviy serebellar olivar atrofiyasi (Holmes serebellar degeneratsiyasi), tish va qizil yadrolarning progressiv atrofiyasida, shuningdek, yuqori serebellar pedunkulda demyelinatsiya jarayonlarida namoyon bo'ladi. Statik va dinamik ataksiya, asinergiya, nistagmus, dizartriya, mushak tonusining pasayishi va mushak distoni, bosh tremori va miyoklonus bilan birga keladi. Ko'pgina hollarda aql-idrok saqlanib qoladi. Kasallikning boshlanishi bilan deyarli bir vaqtning o'zida epileptik tutilishlar paydo bo'ladi va EEGda paroksismal disritmiya aniqlanadi. Meros turi aniqlanmagan.
X-xromosomali ataksiya, bu jinsiy aloqa bilan bog'liq retsessiv tarzda uzatiladi. Bu erkaklarda ko'p hollarda kuzatiladi va asta-sekin progressiv serebellar etishmovchiligi sifatida namoyon bo'ladi.
Kleykovina ataksiyasi, bu multifaktorial kasallik bo'lib, autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. So'nggi tadqiqotlarga ko'ra, idiopatik serebellar ataksiya holatlarining ¼ qismi kleykovinaga yuqori sezuvchanlikdan kelib chiqadi (çölyak kasalligida uchraydi).
Parainfeksion asorat sifatida rivojlanadigan Leyden-Vestfal sindromi. Bu o'tkir serebellar ataksiya bolalarda infektsiyadan (tifus, gripp va boshqalar) 1-2 hafta o'tgach paydo bo'ladi. Kasallik og'ir statik va dinamik ataksiya, niyat tremori, nistagmus, skanerlangan nutq, mushak tonusining pasayishi, asinergiya va gipermetriya bilan birga keladi. Miya omurilik suyuqligida o'rtacha miqdorda protein mavjud bo'lib, limfotsitar pleotsitoz aniqlanadi. Kasallik yoqilgan dastlabki bosqich bosh aylanishi, chalkashlik va konvulsiyalar bilan birga bo'lishi mumkin. Kurs yaxshi.

Olingan serebellar ataksiyaning sababi quyidagilar bo'lishi mumkin:

Surunkali alkogolli zaharlanish bilan rivojlanadigan alkogolli serebellar degeneratsiyasi. Lezyon birinchi navbatda serebellar vermisga ta'sir qiladi. Polinevopatiya va kuchli xotira yo'qolishi bilan birga keladi.
Bu insult klinik amaliyot o'tkir ataksiyaning eng keng tarqalgan sababidir. Serebellar insult ko'pincha aterosklerotik okklyuziya va yurak emboliyasi tufayli yuzaga keladi.
Virusli infektsiyalar (suvchechak, qizamiq, Epstein-Barr virusi, Coxsackie va ECHO viruslari). Odatda virusli infektsiyadan 2-3 hafta o'tgach rivojlanadi. Prognoz qulay, to'liq tiklanish aksariyat hollarda kuzatiladi.
Bakterial infektsiyalar (parainfeksion ensefalit, meningit). Semptomlar, ayniqsa tif va bezgak bilan, Leyden-Vestfal sindromiga o'xshaydi.
Intoksikatsiya (pestitsidlar, simob, qo'rg'oshin va boshqalar bilan zaharlanish natijasida yuzaga keladi).
B12 vitamini etishmovchiligi. Og'ir ostida kuzatilgan vegetarian dietasi, surunkali pankreatit, keyin jarrohlik aralashuvlar oshqozonda, OITS bilan, antasidlar va boshqa ba'zi dorilarni qo'llash, azot oksidi va Imerslund-Grosberg sindromi bilan takroriy ta'sir qilish.
Gipertermiya.
Ko'p skleroz.
Travmatik miya shikastlanishlari.
Shish shakllanishi. O'simta miyada lokalizatsiya qilinishi shart emas - malign o'smalar uchun turli organlar Paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi rivojlanishi mumkin, bu serebellar ataksiya bilan birga keladi (ko'pincha ko'krak yoki tuxumdon saratoni bilan rivojlanadi).
Bronxlar, o'pka, ko'krak, tuxumdonlar saratonida kuzatiladigan va Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromi bilan namoyon bo'ladigan umumiy intoksikatsiya. Ushbu sindrom bilan natija tez progressiv serebellar atrofiyadir.

40-75 yoshdagi odamlarda serebellar ataksiyaning sababi Mari-Foy-Alajouanin kasalligi bo'lishi mumkin. Noma'lum etiologiyaning bu kasalligi serebellumning kech simmetrik kortikal atrofiyasi bilan bog'liq bo'lib, bu mushak tonusining pasayishi va asosan oyoqlarda muvofiqlashtirishning buzilishi bilan namoyon bo'ladi.

Bundan tashqari, serebellar ataksiya Kreytsfeldt-Yakob kasalligida aniqlanadi, bu degenerativ miya kasalligi sporadik (otosomal dominant merosga ega oilaviy shakllar atigi 5-15% ni tashkil qiladi va prion kasalliklari guruhiga kiradi (patologik to'planish natijasida kelib chiqadi). miyadagi prion oqsili).

Paroksismal epizodik ataksiya autosomal dominant irsiy davriy ataksiyaning 1 va 2 turlari, chinor siropi kasalligi, Xartnup kasalligi va piruvat dehidrogenaza etishmovchiligi tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Patogenez

Medulla oblongata va ko'prik orqasida miya yarim sharlarining oksipital loblari ostida joylashgan serebellum harakatlarni muvofiqlashtirish, mushaklarning ohangini tartibga solish va muvozanatni saqlash uchun javobgardir.

Odatda, orqa miyadan serebellar po'stlog'iga keladigan afferent ma'lumotlar mushaklarning ohangini, tana va oyoq-qo'llarning holatini bildiradi va miya yarim korteksining motor markazlaridan keladigan ma'lumotlar kerakli yakuniy holat haqida tasavvur beradi. .

Serebellar korteks bu ma'lumotni taqqoslaydi va xatoni hisoblab, ma'lumotlarni vosita markazlariga uzatadi.

Serebellum shikastlanganda, afferent va efferent ma'lumotlarning taqqoslanishi buziladi, shuning uchun harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi sodir bo'ladi (birinchi navbatda, yurish va mushaklarning muvofiqlashtirilgan ishini talab qiladigan boshqa murakkab harakatlar - agonistlar, antagonistlar va boshqalar).

Alomatlar

Serebellar ataksiya o'zini namoyon qiladi:

Tik turish va yurishning buzilishi. Tik turgan holatda bemor oyoqlarini keng yoyadi va qo'llari bilan tanani muvozanatlashga harakat qiladi. Yurish noaniqlik bilan tavsiflanadi, yurish paytida oyoqlar keng tarqaladi, torso haddan tashqari tekislanadi, ammo bemor hali ham yonma-yon tomonga "tashlaydi" (beqarorlik ayniqsa burilish paytida seziladi). Yurishda serebellar yarim sharga zarar yetkazilganda, berilgan yo'nalishdan patologik markazga qarab og'ish kuzatiladi.
Qo'l-oyoqlarda muvofiqlashtirishning buzilishi.
Maqsadga yaqinlashganda rivojlanadigan niyat tremori (barmoq-burun va boshqalar).
Skanerlangan nutq (ravonlik yo'q, nutq sekin va intervalgacha bo'ladi, har bir bo'g'inda stress).
Nistagmus.
Mushak tonusining pasayishi (ko'pincha ta'sir qiladi yuqori oyoq-qo'llar). Mushaklarning charchoqlari kuchayadi, ammo bemorlar odatda mushaklarning tonusining pasayishi haqida shikoyat qilmaydi.

Ushbu klassik belgilarga qo'shimcha ravishda, serebellar ataksiya belgilariga quyidagilar kiradi:

haddan tashqari yoki etarli darajada harakatlanish diapazoni bilan namoyon bo'ladigan dismetriya (gipo- va gipermetriya);
turli mushaklarning muvofiqlashtirilgan ishini buzish bilan namoyon bo'ladigan dissinergiya;
disdiadokokinez (qarama-qarshi yo'nalishda tez o'zgaruvchan harakatlarni bajarish qobiliyatining buzilishi);
postural tremor (pozani ushlab turganda rivojlanadi).

Charchoqning fonida serebellar lezyonlari bo'lgan bemorlarda ataksik buzilishlarning zo'ravonligi ortadi.

Serebellar lezyonlari bilan tez-tez sekin fikrlash va e'tiborning pasayishi kuzatiladi. Eng aniq kognitiv buzilishlar serebellar vermis va uning orqa qismlarining shikastlanishi bilan rivojlanadi.

Serebellumning shikastlanishi bilan kognitiv sindromlar mavhum fikrlash, rejalashtirish va nutqning ravonligi, disprozodiya, agrammatizm va vizual-mekanik funktsiyalarning buzilishi bilan namoyon bo'ladi.

Hissiy va shaxsiy buzilishlarning paydo bo'lishi (jahl, affektiv reaktsiyalarning cheklanishi yo'qligi) mumkin.

Diagnostika

Diagnostika quyidagi ma'lumotlarga asoslanadi:

Anamnez (birinchi alomatlar paydo bo'lish vaqti haqidagi ma'lumotlarni o'z ichiga oladi, irsiy moyillik va hayot davomida azoblangan kasalliklar).
Umumiy tekshiruv, uning davomida reflekslar va mushaklarning ohanglari baholanadi, muvofiqlashtirish testlari o'tkaziladi, ko'rish va eshitish tekshiriladi.
Laboratoriya va instrumental tadqiqotlar. Qon va siydik sinovlari, o'murtqa ponksiyon va miya omurilik suyuqligi tahlillari, EEG, MRI / KT, miya doppleri, ultratovush va DNK tadqiqotlarini o'z ichiga oladi.

Davolash

Serebellar ataksiyani davolash uning paydo bo'lish sababining tabiatiga bog'liq.

Yuqumli-yallig'lanish kelib chiqishi serebellar ataksiyasi antiviral yoki antibakterial terapiyadan foydalanishni talab qiladi.

Qon tomirlarining buzilishi bo'lsa, qon aylanishini normallashtirish uchun angioprotektorlar, antiplatelet agentlari, trombolitiklar, vazodilatatorlar va antikoagulyantlarni qo'llash mumkin.

Toksik kelib chiqishi serebellar ataksiyasi uchun intensiv infuzion terapiya diuretiklarni buyurish bilan birgalikda amalga oshiriladi va og'ir holatlarda gemosorbsiya qo'llaniladi.

Irsiy ataksiya uchun davolash vosita va ijtimoiy reabilitatsiya bemorlar (fizik terapiya mashg'ulotlari, kasbiy terapiya, nutq terapevti bilan mashg'ulotlar). B guruhi vitaminlari, serebrolizin, piratsetam, ATP va boshqalar buyuriladi.

Mushaklarni muvofiqlashtirishni yaxshilash uchun Amantadin, buspiron, gabapentin yoki klonazepam buyurilishi mumkin, ammo bu dorilarning samaradorligi past.

Bu atama serebellar ataksiyaning umumiy, klinik jihatdan o'xshash, irsiy bo'lmagan shaklini anglatadi, fonda rivojlanadi. uzoq muddatli foydalanish spirtli ichimliklar. Semptomlar odatda subakut tarzda, bir necha hafta yoki oy davomida, ba'zan esa tezroq rivojlanadi.

Ba'zi bemorlarda holat barqaror bo'lishi mumkin va alomatlar engil bo'lishi mumkin, ammo ular pnevmoniya yoki spirtli deliryumning kuchayishidan keyin kuchayadi.

Serebellar ataksiyaning ushbu shakllariga quyidagilar kiradi:

irsiy spastik ataksiya;
olivopontoserebellar atrofiya (irsiy va sporadik shakllar);
Xolms serebro-olivariya atrofiyasi;
paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi.

Irsiy spastik ataksiya

Irsiy spastik ataksiya genetik jihatdan heterojen (turli xil irsiyatga ega) ataksiyadir. Kasallik 30-50 yoshda boshlanadi. Asosiy alomatlar (Ivanova-Smolenskaya I. L va boshqalar, 1998):

progressiv serebellar ataksiya;
progressiv pastki spastik paraparez (qo'llarda faqat tendon reflekslarining kuchayishi kuzatiladi);
spastik-ataktik turdagi yurish buzilishi.

Ko'pgina bemorlarda qo'shimcha nevrologik alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

MPT tekshiruvi orqa miya atrofiyasini aniqlaydi. Morfologik tekshiruv orqa miyaning lateral ustunlari degeneratsiyasini (ko'proq lumbosakral segmentda), o'rta serebellar peduncle, medulla oblongata va pontin yadrolari tuzilmalarining degeneratsiyasini aniqlaydi.

Kasallikning kechishi ko'p hollarda asta-sekin rivojlanadi.

Olivopontoserebellar atrofiyasi

Olivopontoserebellar atrofiya genetik va klinik jihatdan heterojen shakldir. Irsiy spinoserebellar atrofiyaga qo'shimcha ravishda (I, 2, 3 va 4 turdagi) sporadik shakllar ajralib turadi.

Kasallikning irsiy kelib chiqishi (irsiyatning avtosomal dominant turi) odatda kasallik yoshida, sporadik holatlarda - 50 yosh va undan katta yoshdagi bemorlarda aniqlanishi mumkin.

Progressiv serebellar ataksiya bilan bir qatorda, olivoponto-verbellar atrofiyasi bilan quyidagilar kuzatiladi:

dizartriya, disfagiya;
estrapiramidal simptomlar - irsiy shakllarda - tremor, torsion-distonik giperkinez, miyokloniya; sporadik shaklda - parkinsonizm;
okulomotor buzilishlar;
kognitiv buzilishning kuchayishi (ba'zi hollarda demans darajasiga qadar);
ortostatik gipotenziya (sporadik shakllarda);
MRI tekshiruvi serebellum, ko'prik va medulla oblongata atrofiyasini aniqlaydi.

Morfologik tekshirish ko'p tizimli shikastlanishni aniqlaydi: asab tizimi, shu jumladan:

pastki zaytun, o'rta miya po'stlog'i, serebellar korteks degeneratsiyasi;
subkortikal ganglionlar, miya yarim korteksi, serebellar po'stlog'i, orqa miya oldingi shoxlari hujayralari, orqa miya o'tkazgichlari, kranial nerv yadrolari degeneratsiyasi.

Xolms serebello-olivariya atrofiyasi

Xolms serebelloolivar atrofiyasi irsiy va autosomal dominant serebellar ataksiyaning kam uchraydigan shaklidir.

Kasallik 40 yoshdan oshgan odamlarda debyut qiladi, keyin asta-sekin o'sib boradi (20 yil va undan ko'p), boshida yagona alomat yurish paytida beqarorlikdir. Keyinchalik serebellar dizartriya va qo'llarda muvofiqlashtirishning o'rtacha buzilishi paydo bo'ladi. MRI tekshiruvi serebellar vermis atrofiyasini aniqlaydi. Bemorlar uzoq vaqt davomida faol hayot tarzini saqlab qolishadi.

Paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi

Klinik belgilar ko'rsatiladi:

statik ataksiya;
dinamik ataksiya;
dizartriya;
ba'zi hollarda, paraneoplastik jarayon markaziy asab tizimining boshqa shakllanishiga tarqalganda, kognitiv buzilish (demans bosqichiga qadar), bulbar, piramidal simptomlar va polinevopatiya kuzatilishi mumkin.

Serebellar belgilari bir necha oy davomida rivojlanadi, asosiy kasallikning muvaffaqiyatli davolanishi bilan jarayonning barqarorlashuvi va hatto remissiya kuzatiladi;

Serebellar ataksiyani VBN dan ajratib turadigan asosiy differentsial diagnostika xususiyatlari:

progressiv serebellar ataksiyada VBIga xos bo'lgan alevlenmeler va miya tomirlari epizodlarining yo'qligi;
bosh aylanishi yo'q;
sezilarli yurak-qon tomir patologiyasining yo'qligi.

Serebellar degeneratsiyalari - Asab kasalliklari

SEREBELLAR (SPINOSEREBELLAR) DEGENERASYONLARI

Serebellar (spinoserebellar) degeneratsiyalari progressiv serebellar ataksiya bilan namoyon bo'ladigan irsiy neyrodegenerativ kasalliklarning katta guruhidir.

Serebellar degeneratsiyasining turli shakllarida, serebellumga qo'shimcha ravishda, orqa miya o'tkazgichlari, birinchi navbatda, serebellumdan keyingi o'murtqa miya yo'llari (spinoserebellar degeneratsiyalar), miya sopi tuzilmalari va bazal gangliyalar (olivopontocerebellar degeneratsiyalar) zararlanishi mumkin. 25 yoshdan oldin paydo bo'ladigan va odatda avtosomal retsessiv yo'l bilan yuqadigan erta serebellar degeneratsiyalar va 25 yildan keyin paydo bo'ladigan va odatda autosomal dominant yuqish turiga ega bo'lgan kech serebellar degeneratsiyalar mavjud. Serebellar degeneratsiyasi ham oilaviy, ham sporadik holatlar bilan ifodalanishi mumkin. Erta spinoserebellar degeneratsiyasining eng keng tarqalgan turi Fridreyx ataksiyasidir.

Fridreyxning ataksiyasi

Klinik rasm.

Kasallik 8-15 yoshda yurish paytida beqarorlik va tez-tez yiqilish bilan boshlanadi. Tekshiruvda ataksiya va oyoq-qo'llardagi harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishidan tashqari, tendon va periosteal reflekslarning yo'qolishi bilan paradoksal ravishda birlashtirilgan dizartriya va patologik oyoq belgilari, keyinroq oyoqlarda spastisite aniqlanadi. Chuqur sezuvchanlikning buzilishi, ekstremitalarning distal qismlarida mushaklarning yo'qolishi, skolyoz va oyoq deformatsiyasi ham tez-tez kuzatiladi. Optik asab atrofiyasi va eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin. Aqliy buzilishlar va engil aqliy zaiflik kam uchraydi. Miyokard gipertrofiyasi va uning o'tkazuvchanligi tizimining buzilishi bilan kardiyomiyopatiya bemorlarning 90% dan ko'prog'ida aniqlanadi, bu yurak etishmovchiligining sababi bo'lishi mumkin; Insulinga bog'liq diabet kasalligi kamroq tarqalgan.

Kasallik kursi asta-sekin o'sib boradi. O'rtacha, bemorlar birinchi alomatlar paydo bo'lganidan keyin 15 yil o'tgach, mustaqil ravishda harakat qilish qobiliyatini yo'qotadilar.

So'nggi yillarda E vitamini metabolizmining buzilishi bilan bog'liq boshqa irsiy kasallik bilan ham shunga o'xshash klinik ko'rinish mavjudligi aniqlandi.

Davolash.

Kechki serebellar degeneratsiyalari

Kech (autosomal dominant) serebellar degeneratsiyalari ko'pincha miya poyasi, orqa miya, bazal ganglionlar, ko'rish nervlari, to'r parda va periferik nervlarning shikastlanishi bilan kechadi. Shunga ko'ra, asta-sekin progressiv serebellar ataksiyaga qo'shimcha ravishda, bemorlar tendon reflekslarining tiklanishi yoki yo'qolishi, okulomotor buzilishlar, optik asab atrofiyasi, mushaklar atrofiyasi va fassikulyatsiyasi, spastik parezlar, ekstrapiramidal sindromlar, demans, retinal pigmentar degeneratsiya va sensorinöral eshitish qobiliyatini yo'qotishi mumkin.

Davolash simptomatikdir. G'amxo'rlik umumiy qoidalarga muvofiq amalga oshiriladi.

Serebellar ataksiya

Serebellar vermis shikastlanganda paydo bo'ladigan statik-lokomotor ataksiya. Ushbu lezyon bilan rivojlanayotgan buzilishlar, asosan, barqarorlik va yurishning buzilishida o'zini namoyon qiladi.
Serebellar yarim sharlarning shikastlanishi bilan kuzatiladigan dinamik ataksiya. Bunday jarohatlar bilan oyoq-qo'llarning ixtiyoriy harakatlarini bajarish funktsiyasi buziladi.

Kasallikning kechishiga qarab serebellar ataksiya ajralib turadi:

Yuqumli kasalliklar (tarqalgan ensefalomyelit, ensefalit) natijasida to'satdan rivojlanadigan o'tkir, lityum yoki antikonvulsanlardan foydalanish natijasida intoksikatsiya, serebellar insult, obstruktiv gidrosefali.
Men uni keskinlashtiraman. Serebellumda joylashgan o'smalar, Vernik ensefalopatiyasi (ko'p hollarda alkogolizm bilan rivojlanadi), Guillain-Barre sindromi, ba'zi moddalar (simob, benzin, sitostatiklar, organik erituvchilar va sintetik elim) bilan zaharlanish, ko'p skleroz va arising bilan yuzaga keladi. travmatik miya shikastlanishidan, subdural gematomadan. Bundan tashqari, endokrin kasalliklar, vitamin etishmasligi va ekstraserebral lokalizatsiyaning malign o'sma jarayoni mavjud bo'lganda ham rivojlanishi mumkin.
Birlamchi va ikkilamchi serebellar degeneratsiyasi bilan rivojlanadigan surunkali progressiv. Birlamchi serebellar degeneratsiyalarga irsiy ataksiya (Per-Mari ataksiyasi, Fridreyx ataksiyasi, olivopontoserebellar atrofiyasi, Nefridreyxning spinoserebellar ataksiyasi va boshqalar), parkinsonizm (ko'p tizimli atrofiya) va idiopatik serebellar degeneratsiya kiradi. Ikkilamchi serebellar degeneratsiya kleykovina ataksiyasi, paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi, hipotiroidizm, surunkali ichak kasalligi, E vitaminining so'rilishining buzilishi, gepatolentikulyar degeneratsiya, Creutzfeldt-Yakob kasalligi, kraniovertebral anomaliyalar va ko'plab sklerozlar bilan birga keladi. serebellopontin burchak va posterior kranial chuqurlik.

Alohida ravishda paroksismal epizodik ataksiya ajralib turadi, bu koordinatsiya buzilishining takroriy o'tkir epizodlari bilan tavsiflanadi.

Rivojlanish sabablari

Serebellar ataksiya bo'lishi mumkin:

Irsiy serebellar ataksiyaga quyidagi kasalliklar sabab bo'lishi mumkin:

Fridreyxning oilaviy ataksiyasi. Bu avtosomal retsessiv kasallik bo'lib, frataksin oqsilini kodlovchi FXN genidagi irsiy mutatsiya natijasida asab tizimining degenerativ shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
Serebellumning anormal rivojlanishi tufayli yuzaga keladigan Zeeman sindromi. Ushbu sindrom nutq rivojlanishining kechikishi va ataksiya bilan bolaning normal eshitish va aql-zakovatining kombinatsiyasi bilan tavsiflanadi.
Betten kasalligi. Ushbu noyob kasallik hayotning birinchi yilida paydo bo'ladi va autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Xarakterli belgilar - statika va harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi, nistagmus, qarashlarni muvofiqlashtirishning buzilishi va o'rtacha mushak gipotoniyasi. Displastik belgilar kuzatilishi mumkin.
Spastik ataksiya, autosomal dominant tarzda uzatiladi va kasallikning 3-4 yoshida boshlanishi bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik dizartriya, tendon giperrefleksiyasi va spastik turdagi mushaklarning ohangini oshirish bilan tavsiflanadi. Optik atrofiya, retinal degeneratsiya, nistagmus va okulomotor buzilishlar bilan birga bo'lishi mumkin.
Feldman sindromi, autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Bu asta-sekin progressiv kasallikdagi serebellar ataksiya sochlarning erta oqarib ketishi va niyat tremori bilan birga keladi. Hayotning ikkinchi o'n yilligida debyut qiladi.
Mioklonus ataksiya (Hunt miyoklonik serebellar dissinergiya), bu miyoklonus bilan xarakterlanadi, birinchi navbatda qo'llarga ta'sir qiladi va keyinchalik umumiy holga keladi, niyat tremori, nistagmus, dissinergiya, mushak tonusining pasayishi, skanerlangan nutq va ataksiya. Kortikal-subkortikal tuzilmalar, serebellar yadrolari, qizil yadrolar va ularning birikmalarining degeneratsiyasi natijasida rivojlanadi. Ushbu noyob shakl avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib, odatda yosh yoshda boshlanadi. Kasallik o'sib borishi bilan epileptik tutilishlar va demans paydo bo'lishi mumkin.
Tom sindromi yoki kech serebellar atrofiyasi, odatda 50 yoshdan keyin paydo bo'ladi. Serebellar po'stlog'ining progressiv atrofiyasi natijasida bemorlarda serebellar sindromi belgilari (serebellar statik va tayanch-harakat ataksiyasi, skanerlangan nutq, qo'l yozuvidagi o'zgarishlar) namoyon bo'ladi. Piramidal etishmovchilik rivojlanishi mumkin.
Oilaviy serebellar olivar atrofiyasi (Holmes serebellar degeneratsiyasi), tish va qizil yadrolarning progressiv atrofiyasida, shuningdek, yuqori serebellar pedunkulda demyelinatsiya jarayonlarida namoyon bo'ladi. Statik va dinamik ataksiya, asinergiya, nistagmus, dizartriya, mushak tonusining pasayishi va mushak distoni, bosh tremori va miyoklonus bilan birga keladi. Ko'pgina hollarda aql-idrok saqlanib qoladi. Kasallikning boshlanishi bilan deyarli bir vaqtning o'zida epileptik tutilishlar paydo bo'ladi va EEGda paroksismal disritmiya aniqlanadi. Meros turi aniqlanmagan.
X-xromosomali ataksiya, bu jinsiy aloqa bilan bog'liq retsessiv tarzda uzatiladi. Bu erkaklarda ko'p hollarda kuzatiladi va asta-sekin progressiv serebellar etishmovchiligi sifatida namoyon bo'ladi.
Kleykovina ataksiyasi, bu multifaktorial kasallik bo'lib, autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. So'nggi tadqiqotlarga ko'ra, idiopatik serebellar ataksiya holatlarining ¼ qismi kleykovinaga yuqori sezuvchanlikdan kelib chiqadi (çölyak kasalligida uchraydi).
Parainfeksion asorat sifatida rivojlanadigan Leyden-Vestfal sindromi. Bu o'tkir serebellar ataksiya bolalarda infektsiyadan (tifus, gripp va boshqalar) 1-2 hafta o'tgach paydo bo'ladi. Kasallik og'ir statik va dinamik ataksiya, niyat tremori, nistagmus, skanerlangan nutq, mushak tonusining pasayishi, asinergiya va gipermetriya bilan birga keladi. Miya omurilik suyuqligida o'rtacha miqdorda protein mavjud bo'lib, limfotsitar pleotsitoz aniqlanadi. Dastlabki bosqichda kasallik bosh aylanishi, chalkashlik va konvulsiyalar bilan birga bo'lishi mumkin. Kurs yaxshi.

Olingan serebellar ataksiyaning sababi quyidagilar bo'lishi mumkin:

Surunkali alkogolli zaharlanish bilan rivojlanadigan alkogolli serebellar degeneratsiyasi. Lezyon birinchi navbatda serebellar vermisga ta'sir qiladi. Polinevopatiya va kuchli xotira yo'qolishi bilan birga keladi.
Klinik amaliyotda o'tkir ataksiyaning eng keng tarqalgan sababi bo'lgan insult. Serebellar insult ko'pincha aterosklerotik okklyuziya va yurak emboliyasi tufayli yuzaga keladi.
Virusli infektsiyalar (suvchechak, qizamiq, Epstein-Barr virusi, Coxsackie va ECHO viruslari). Odatda virusli infektsiyadan 2-3 hafta o'tgach rivojlanadi. Prognoz qulay, aksariyat hollarda to'liq tiklanish kuzatiladi.
Bakterial infektsiyalar (parainfeksion ensefalit, meningit). Semptomlar, ayniqsa tif va bezgak bilan, Leyden-Vestfal sindromiga o'xshaydi.
Intoksikatsiya (pestitsidlar, simob, qo'rg'oshin va boshqalar bilan zaharlanish natijasida yuzaga keladi).
B12 vitamini etishmovchiligi. Bu qattiq vegetarian dietasi, surunkali pankreatit, oshqozon jarrohligidan keyin, OITS, antasidlar va boshqa ba'zi dorilarni qo'llash, azot oksidi va Imerslund-Grosberg sindromi bilan qayta-qayta ta'sir qilish bilan kuzatiladi.
Gipertermiya.
Ko'p skleroz.
Travmatik miya shikastlanishlari.
Shish shakllanishi. O'simtaning miyada lokalizatsiya qilinishi shart emas - turli organlarda xavfli o'smalar bilan paraneoplastik serebellar degeneratsiya rivojlanishi mumkin, bu serebellar ataksiya bilan birga keladi (ko'pincha ko'krak yoki tuxumdon saratonida rivojlanadi).
Bronxlar, o'pka, ko'krak, tuxumdonlar saratonida kuzatiladigan va Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromi bilan namoyon bo'ladigan umumiy intoksikatsiya. Ushbu sindrom bilan natija tez progressiv serebellar atrofiyadir.

Patogenez

Serebellar korteks bu ma'lumotni taqqoslaydi va xatoni hisoblab, ma'lumotlarni vosita markazlariga uzatadi.

Alomatlar

Serebellar ataksiya o'zini namoyon qiladi:

Tik turish va yurishning buzilishi. Tik turgan holatda bemor oyoqlarini keng yoyadi va qo'llari bilan tanani muvozanatlashga harakat qiladi. Yurish noaniqlik bilan tavsiflanadi, yurish paytida oyoqlar keng tarqaladi, torso haddan tashqari tekislanadi, ammo bemor hali ham yonma-yon tomonga "tashlaydi" (beqarorlik ayniqsa burilish paytida seziladi). Yurishda serebellar yarim sharga zarar yetkazilganda, berilgan yo'nalishdan patologik markazga qarab og'ish kuzatiladi.
Qo'l-oyoqlarda muvofiqlashtirishning buzilishi.
Maqsadga yaqinlashganda rivojlanadigan niyat tremori (barmoq-burun va boshqalar).
Skanerlangan nutq (ravonlik yo'q, nutq sekin va intervalgacha bo'ladi, har bir bo'g'inda stress).
Nistagmus.
Mushak tonusining pasayishi (ko'pincha yuqori oyoq-qo'llarga ta'sir qiladi). Mushaklarning charchoqlari kuchayadi, ammo bemorlar odatda mushaklarning tonusining pasayishi haqida shikoyat qilmaydi.

Ushbu klassik belgilarga qo'shimcha ravishda, serebellar ataksiya belgilariga quyidagilar kiradi:

haddan tashqari yoki etarli darajada harakatlanish diapazoni bilan namoyon bo'ladigan dismetriya (gipo- va gipermetriya);
turli mushaklarning muvofiqlashtirilgan ishini buzish bilan namoyon bo'ladigan dissinergiya;
disdiadokokinez (qarama-qarshi yo'nalishda tez o'zgaruvchan harakatlarni bajarish qobiliyatining buzilishi);
postural tremor (pozani ushlab turganda rivojlanadi).

Charchoqning fonida serebellar lezyonlari bo'lgan bemorlarda ataksik buzilishlarning zo'ravonligi ortadi.

Serebellar lezyonlari bilan tez-tez sekin fikrlash va e'tiborning pasayishi kuzatiladi. Eng aniq kognitiv buzilishlar serebellar vermis va uning orqa qismlarining shikastlanishi bilan rivojlanadi.

Hissiy va shaxsiy buzilishlarning paydo bo'lishi (jahl, affektiv reaktsiyalarning cheklanishi yo'qligi) mumkin.

Diagnostika

Diagnostika quyidagi ma'lumotlarga asoslanadi:

Tarix (birinchi alomatlar paydo bo'lish vaqti, irsiy moyillik va hayot davomida azoblangan kasalliklar haqida ma'lumotni o'z ichiga oladi).
Umumiy tekshiruv, uning davomida reflekslar va mushaklarning ohanglari baholanadi, muvofiqlashtirish testlari o'tkaziladi, ko'rish va eshitish tekshiriladi.
Laboratoriya va instrumental tadqiqotlar. Qon va siydik sinovlari, o'murtqa ponksiyon va miya omurilik suyuqligi tahlillari, EEG, MRI / KT, miya doppleri, ultratovush va DNK tadqiqotlarini o'z ichiga oladi.

Davolash

Serebellar ataksiyani davolash uning paydo bo'lish sababining tabiatiga bog'liq.

Yuqumli-yallig'lanish kelib chiqishi serebellar ataksiyasi antiviral yoki antibakterial terapiyadan foydalanishni talab qiladi.

Qon tomirlarining buzilishi bo'lsa, qon aylanishini normallashtirish uchun angioprotektorlar, antiplatelet agentlari, trombolitiklar, vazodilatatorlar va antikoagulyantlarni qo'llash mumkin.

Toksik kelib chiqishi serebellar ataksiyasi uchun intensiv infuzion terapiya diuretiklarni buyurish bilan birgalikda amalga oshiriladi va og'ir holatlarda gemosorbsiya qo'llaniladi.

Irsiy ataksiyalarni davolash bemorlarning motorli va ijtimoiy reabilitatsiyasiga qaratilgan (fizik terapiya mashg'ulotlari, kasbiy terapiya, nutq terapevti bilan mashg'ulotlar). B guruhi vitaminlari, serebrolizin, piratsetam, ATP va boshqalar buyuriladi.

Mushaklarni muvofiqlashtirishni yaxshilash uchun Amantadin, buspiron, gabapentin yoki klonazepam buyurilishi mumkin, ammo bu dorilarning samaradorligi past.

Shuningdek o'qing

Izohlar 2

Men davolanish haqida ko'proq bilishni xohlayman. Qaysi zamonaviy dorilar eng samarali? Serebellar sindromi qanday tugaydi? Ushbu kasallik to'liq (yoki qisman) harakatsizlikka olib keladimi?

Natalya Nikolaevna, serebellar ataksiya bo'yicha mutaxassislar yozgan narsaga ko'ra, davolash faqat jarrohlik yo'li bilan olib tashlangan serebellar o'smasi bo'lsa va ataksiyaning sababi davolanadigan kasallik bo'lsa. Boshqa barcha holatlarda va ularning 90% da terapevtik mashqlar va restorativ terapiya mavjud. AQShda ular hatto ataksiyani o'rganish bo'yicha ilmiy-tadqiqot institutini ham yaratdilar, ammo hozirgacha: "Davolash yo'q, prognoz noqulay" iborasidan tashqari, ular faqat "Silent Killer" nomini qo'shdilar. MA bo'lgan bemorlarga optimizm qo'shmaydigan MA. O'zim haqimda - 20 yildan beri MA bilan kasalman. uch yil oldin men birovning yordami bilan sayrga chiqqandim, lekin hozir men kvartirani devor va mebeldan ushlab yuraman.

Serebellar degeneratsiyasi

serebellar degeneratsiyasi mavzusida

Serebellar degeneratsiyasining belgilari

Serebellar degeneratsiyasi - bu boshning orqa qismida joylashgan miyaning bir qismi bo'lgan serebellum hujayralarining shikastlanishi natijasida rivojlanadigan kasallik. Miyaning bu qismining asosiy vazifasi muvozanatni saqlash, harakatlarni muvofiqlashtirish va mushaklarning ohangini saqlab turish bo'lganligi sababli, zarar insonning harakatlarini muvofiqlashtirish va kichik harakatlarni amalga oshirish qobiliyatida namoyon bo'ladi. Tashqi tomondan, bunday bemorlarning harakatlari kichik bolalarning nozik harakatlariga o'xshaydi, agar bola biron bir oddiy naqsh yoki rasmni aniq chiza olmasa (ularning serebellumi hali rivojlanmagan). Bundan tashqari, yurishda beqarorlik va oyoq-qo'llarning titrashi mavjud. Kattalardagi kasallikning sababi har qanday surunkali bo'lishi mumkin toksik ta'sir, lekin - qoida tariqasida - bu kasallik surunkali alkogolizm fonida asta-sekin rivojlanadi.

Spirtli serebellar degeneratsiyasi

Spirtli serebellar degeneratsiyasi surunkali spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish natijasida rivojlanadigan kasallikdir. Serebellar vermis ta'sir qiladi, ammo kasallik boshqa organlarga ham ta'sir qiladi va tizimli jarayon sifatida qaralishi kerak.

Spirtli ichimliklarni bir marta ichishdan keyin rivojlanadigan bosh aylanishidan farqli o'laroq, spirtli serebellar degeneratsiyasi doimiy buzilish bilan tavsiflanadi.

ICD 11 ga ko'ra, tashxisni kodlash asab tizimi kasalliklari sinfining 8A03.3 orttirilgan ataksiyasi bo'limida, to'g'ridan-to'g'ri serebellumning spirtli degeneratsiyasi tufayli 8A03,30 ataksiya kodi bilan bo'ladi.

Alomatlar

Kasallikning belgilari juda xarakterlidir. Spirtli serebellar degeneratsiyasi bilan serebellar ataksiya rivojlanadi, shuningdek harakatlarni muvofiqlashtirish buziladi. pastki oyoq-qo'llar. Shu bilan birga, qo'l harakati, okulomotor buzilishlar va nutq buzilishlari juda kam darajada ifodalanadi.

Serebellumning shikastlanishi, shuningdek, spirtli polinevopatiyaning deyarli majburiy mavjudligi tufayli bemorlarda yurish paytida bosh aylanishi va beqarorlik hissi paydo bo'ladi.

Davolash

Spirtli serebellar degeneratsiyasini davolash uzoq muddatli. B vitaminlari (birinchi navbatda tiamin), tioktik kislota, antioksidantlar (Mexidol) va betahistin preparatlari qo'llaniladi. Ba'zida vazoaktiv preparatlar qo'llaniladi (Cavinton, cinnarizine va boshqalar).

Biroq, davolanishning samaradorligi ko'p jihatdan bog'liq to'liq rad etish alkogoldan, doimiy intoksikatsiya mavjud bo'lganda, deyarli hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi.

Oqibatlari

Spirtli serebellar degeneratsiyasining oqibatlari, turli darajada, hayot uchun saqlanib qoladi. Buni eslab qolish va banal usul yordamida patologiyalarning oldini olish kerak - alkogolli ichimliklarni suiiste'mol qilishdan qochish.

Spirtli serebellar degeneratsiyasi

Serebellar korteks va serebellar vermis tiamin etishmovchiligiga yuqori sezgir bo'lgan miya hududlari bo'lib, u tizimli spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish bilan rivojlanadi. Shu munosabat bilan uning degenerativ o'zgarishlari xarakterlidir morfologik xususiyat og'ir shakllar Seksiyaviy tekshiruv vaqtida AVM.

Boshqa jiddiy alkogolli nevrologik kasalliklar singari, serebellar degeneratsiya ham ko'p yillar davomida spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish bilan rivojlanadi. Metall-alkogolli psixozlar va ABMning boshqa shakllari singari, alkogolli serebellar degeneratsiyasi alkogolizm bilan og'rigan barcha bemorlarda, hatto kasallikning uzoq davom etishi bilan ham sodir bo'lmaydi. muhim buzilishlar oziqlanish. Metall-spirtli irodegenerativ bo'lmagan jarayonlarga moyilligida genetik jihatdan aniqlangan omillar muhim rol o'ynashi odatda qabul qilinadi. sezuvchanlikning oshishi tiamin etishmovchiligiga asab to'qimalari (Martin va boshq., 1993).

Alkogolizmda serebellar degeneratsiyasi klinik jihatdan ataksiyaning turli ko'rinishlarida namoyon bo'ladi. Kasallik asosan pastki ekstremitalarga ta'sir qiladi va tik turish va yurishning buzilishi bilan o'zini his qiladi. To'piq-tizza testini o'tkazishda niyat tremori aniqlanadi.

Spirtli serebellar degeneratsiyasining namoyon bo'lishi ABM ning noqulay kursining turli bosqichlarida kuzatiladi; Bu xarakterli alomat Vernikning ensefalopatiyasi. Korsakoff kasalligi va spirtli demans. Ba'zi hollarda serebellar degeneratsiyasi nisbatan mustaqil ravishda topiladi klinik shakli ro'yxatga olingan spirtli psixozlardan tashqari spirtli miya shikastlanishi.

Spirtli serebellar degeneratsiyasining aksariyat holatlari surunkali va asta-sekin progressiv kurs bilan tavsiflanadi. Ba'zi bemorlar spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilgandan so'ng yoki interkurrent omillar (yuqumli kasallik yoki alkogolsiz neyrometabolik o'zgarishlar) ta'sirida o'tkir rivojlanadigan va keyinchalik teskari rivojlanishga olib keladigan intervalgacha serebellar kasalliklarini boshdan kechirishi mumkin (Damulin, 2005).

Dastlabki shakllar degenerativ o'zgarishlar miya yarim korteksi va serebellar vermis spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni to'liq to'xtatish va tiamin, piridoksin va nikotinik kislotaning etarli dozalarini tayinlash bilan teskari rivojlanishga olib kelishi mumkin.

Serebellar atrofiyasi

Serebellar atrofiyasi - bu metabolik jarayonlardagi buzilishlar tufayli rivojlanadigan, ko'pincha me'yordan tizimli anatomik og'ishlar bilan bog'liq bo'lgan aniq, tez rivojlanayotgan patologiya.

ICD-10 kodi

Serebellar atrofiyasining sabablari

Serebellumning o'zi anatomik shakllanishdir (hatto o'rta miyadan ham qadimiyroq), ikkita yarim shardan iborat bo'lib, ular orasidagi bog'lovchi chuqurchada serebellar vermis joylashgan.

Serebellar atrofiyasining sabablari juda xilma-xil bo'lib, serebellum va uning bog'langan birikmalariga zarar etkazishi mumkin bo'lgan kasalliklarning juda keng ro'yxatini o'z ichiga oladi. Shunga asoslanib, ushbu kasallikka olib kelgan sabablarni tasniflash juda qiyin, ammo kamida bir nechtasini ta'kidlash kerak:

Meningitning oqibatlari.
Orqa kranial chuqurlikda joylashgan miya kistalari.
Xuddi shu lokalizatsiya o'smalari.
Gipertermiya. Tana uchun etarlicha uzoq muddatli issiqlik stressi (issiqlik urishi, yuqori harorat).
Aterosklerozning namoyon bo'lishining natijasi.
Insultning oqibatlari.
Deyarli hamma narsa patologik ko'rinishlar posterior kranial mintaqada sodir bo'lgan jarayonlar bilan bog'liq.
Metabolik kasalliklar.
Miya yarim sharlarining intrauterin shikastlanishi bilan. Xuddi shu sabab chaqaloqlik davridagi bolada serebellar atrofiyaning rivojlanishiga turtki bo'lishi mumkin.
Spirtli ichimliklar.
Ba'zi dorilarga reaktsiya.

Serebellar atrofiyasining belgilari

Ushbu kasallikning belgilari, shuningdek, uning sabablari juda keng va uni keltirib chiqargan kasalliklar yoki patologiya bilan bevosita bog'liq.

Serebellar atrofiyasining eng keng tarqalgan belgilari:

Bosh aylanishi.
O'tkir bosh og'rig'i.
Ko'ngil aynishi qusishga o'tadi.
Uyquchanlik.
Eshitish qobiliyatining buzilishi.
Yurish jarayonida engil yoki sezilarli buzilishlar (yurishdagi beqarorlik).
Gipofleksiya.
İntrakranial bosimning oshishi.
Ataksiya. Ixtiyoriy harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi. Ushbu alomat vaqtinchalik va doimiy ravishda sodir bo'ladi.
Oftalmoplegiya. Ko'z mushaklarini innervatsiya qiluvchi bir yoki bir nechta kranial nervlarning falajlanishi. Vaqtinchalik paydo bo'lishi mumkin.
Areflexia. Butunlikni buzish bilan bog'liq bo'lgan bir yoki bir nechta reflekslarning patologiyasi refleks yoyi asab tizimining qismlari.
Enurez - siydik o'g'irlab ketish.
Dizartriya. Artikulyar nutqning buzilishi (og'zaki so'zlarning qiyinligi yoki buzilishi).
Tremor. Ayrim qismlarning yoki butun tananing beixtiyor ritmik harakatlari.
Nistagmus. Ko'zning beixtiyor ritmik tebranish harakatlari.

U qayerda jarohatlandi?

Nima bezovta qilmoqda?

Shakllar

Serebellar vermis atrofiyasi

Serebellar vermis inson tanasida tananing og'irlik markazini muvozanatlash uchun javobgardir. Sog'lom ishlashi uchun serebellar vermis tananing turli qismlaridan, vestibulyar yadrolardan va boshqa qismlardan o'murtqa serebellar yo'llar bo'ylab harakatlanadigan axborot signalini oladi. inson tanasi, kosmik koordinatalarda tayanch-harakat tizimini tuzatish va ta'mirlashda murakkab ishtirok etadi. Ya'ni, serebellar vermisning atrofiyasi normal fiziologik va nevrologik aloqalarning buzilishiga olib keladi va bemorda yurish paytida ham, dam olishda ham muvozanat va barqarorlik bilan bog'liq muammolar mavjud. O'zaro mushak guruhlari (asosan, magistral va bo'yin muskullari) ohangini nazorat qilish orqali serebellar vermis atrofiyaga uchraganida, uning funktsiyalarini zaiflashtiradi, bu esa harakatning buzilishiga, doimiy tremorga va boshqa noxush alomatlarga olib keladi.

Sog'lom odam tik turganida oyoq mushaklarini taranglashtiradi. Agar yiqilish xavfi mavjud bo'lsa, masalan chap tomoni, chap oyoq kuzning kutilgan yo'nalishiga qarab harakat qiladi. O'ng oyoq bir vaqtning o'zida u sakrab turgandek sirtdan chiqadi. Serebellar vermisning atrofiyasi bilan bu harakatlarning muvofiqlashtirilishidagi aloqa buziladi, bu beqarorlikka olib keladi va bemor hatto kichik surishdan ham tushishi mumkin.

Miya va serebellumning diffuz atrofiyasi

Miya o'zining barcha tarkibiy qismlari bilan hamma narsa kabi inson tanasining organidir. Vaqt o'tishi bilan odam qariydi va uning miyasi u bilan birga qariydi. Miya faoliyati ko'p yoki kamroq darajada buziladi va uning funksionalligi atrofiyaga uchraydi: o'z harakatlarini rejalashtirish va nazorat qilish qobiliyati. Bu ko'pincha keksa odamni xulq-atvor me'yorlariga nisbatan buzilgan nuqtai nazarga olib keladi. Serebellum va butun miya atrofiyasining asosiy sababi genetik komponent bo'lib, tashqi omillar faqat qo'zg'atuvchi va og'irlashtiruvchi toifadir. Farq klinik ko'rinishlari faqat miyaning u yoki bu qismining ustun zararlanishi bilan bog'liq. Asosiy umumiy namoyon bo'lishi Kasallikning yo'nalishi shundaki, halokatli jarayon asta-sekin o'sib boradi, shaxsiy fazilatlarni to'liq yo'qotishgacha.

Miya va serebellumning diffuz atrofiyasi turli xil etiologiyalarning ko'plab patologik jarayonlari tufayli rivojlanishi mumkin. Rivojlanishning dastlabki bosqichida diffuz atrofiya o'z belgilarida serebellumning kech kortikal atrofiyasiga juda o'xshaydi, ammo vaqt o'tishi bilan ushbu patologiyaga xos bo'lgan boshqa alomatlar asosiy simptomlarga qo'shiladi.

Miya va serebellumning diffuz atrofiyasi rivojlanishiga turtki bo'lishi mumkin travmatik miya shikastlanishi yoki alkogolizmning surunkali shakli.

Miya funktsiyasining bu buzilishi birinchi marta 1956 yilda xulq-atvor monitoringi asosida va o'limdan keyin to'g'ridan-to'g'ri uzoq vaqt davomida travmadan keyingi avtonom bosimga duchor bo'lgan amerikalik askarlarning miyasini o'rganish asosida tasvirlangan.

Bugungi kunda shifokorlar miya hujayralari o'limining uch turini ajratadilar.

Genetik tip - neyron o'limining tabiiy, genetik dasturlashtirilgan jarayoni. Inson yoshi ulg'aygan sari miya asta-sekin nobud bo'ladi.
Nekroz - miya hujayralarining o'limi tashqi omillar tufayli sodir bo'ladi: ko'karishlar, travmatik miya shikastlanishlari, qon ketishlar, ishemik ko'rinishlar.
Hujayraning "o'z joniga qasd qilishi". Muayyan omillar ta'sirida hujayra yadrosi vayron bo'ladi. Ushbu patologiya omillarning kombinatsiyasi ta'siri ostida tug'ma yoki orttirilgan bo'lishi mumkin.

"Serebellar yurish" deb ataladigan narsa ko'p jihatdan mast odamning harakatini eslatadi. Harakatni muvofiqlashtirish buzilganligi sababli, serebellum va umuman miya atrofiyasi bo'lgan odamlar noaniq harakat qiladilar va yonma-yon tebranadilar. Bu beqarorlik, ayniqsa, burilish qilish kerak bo'lganda namoyon bo'ladi. Agar diffuz atrofiya allaqachon og'irroq, o'tkir bosqichga etgan bo'lsa, bemor nafaqat yurish, turish, balki o'tirish qobiliyatini ham yo'qotadi.

Serebellar korteks atrofiyasi

IN tibbiy adabiyotlar Ushbu patologiyaning yana bir shakli juda aniq tasvirlangan - serebellar korteksning kech atrofiyasi. Miya hujayralarini yo'q qiladigan jarayonning asosiy manbai Purkinje hujayralarining o'limidir. Klinik tadqiqotlar bu holda serebellumni tashkil etuvchi hujayralarning tishli yadrolari tolalarining demyelinatsiyasi (ham periferik, ham markaziy asab tizimi uchlari amniotik zonasida joylashgan mielin qatlamlarining tanlab zararlanishi) mavjudligini ko'rsating. Hujayralarning granüler qatlami odatda ozgina azoblanadi. U kasallikning allaqachon o'tkir, og'ir bosqichida o'zgarishlarga uchraydi.

Hujayra degeneratsiyasi qurtning yuqori zonasidan boshlanadi, asta-sekin qurtning butun yuzasiga va undan keyin miyaning yarim sharlarigacha kengayadi. Patologik o'zgarishlarga uchragan oxirgi joylar, kasallik rivojlangan va uning namoyon bo'lishi o'tkir bo'lsa, zaytun hisoblanadi. Bu davrda ularda retrograd (teskari) degeneratsiya jarayonlari boshlanadi.

Bugungi kunga qadar bunday zararning aniq etiologiyasi aniqlanmagan. Shifokorlar o'z kuzatishlariga asoslanib, serebellar korteks atrofiyasining sababi bo'lishi mumkinligini ta'kidlamoqdalar. har xil turlari intoksikatsiya, rivojlanish saraton o'smalari, shuningdek, progressiv falaj.

Ammo, qanchalik achinarli bo'lsa ham, aksariyat hollarda jarayonning etiologiyasini aniqlash mumkin emas. Faqat serebellar korteksning ma'lum sohalarida o'zgarishlarni aytish mumkin.

Serebellar kortikal atrofiyaning muhim xususiyati shundaki, u, qoida tariqasida, allaqachon keksa bemorlarda boshlanadi va patologiyaning tez kechishi bilan tavsiflanmaydi. Kasallik kursining vizual belgilari beqaror yurishda, qo'llab-quvvatlanmasdan yoki qo'llab-quvvatlanmasdan turib muammolarda namoyon bo'la boshlaydi. Asta-sekin patologiya qo'llarning motor funktsiyalarini egallaydi. Bemorga yozish, vilkalar pichoqni ishlatish va hokazolar qiyinlashadi. Patologik buzilishlar, qoida tariqasida, nosimmetrik tarzda rivojlanadi. Boshning, oyoq-qo'llarning va butun tananing titroqlari paydo bo'ladi, nutq apparati azoblana boshlaydi, mushaklar tonusi pasayadi.

Murakkabliklar va oqibatlari

Bemor uchun serebellar atrofiyasining oqibatlari halokatli, chunki kasallikning tez rivojlanishida qaytarilmas patologik jarayonlar sodir bo'ladi. Agar bemorning tanasini boshqasi uchun qo'llab-quvvatlamasangiz dastlabki bosqich kasallik, yakuniy natija shaxs sifatida shaxsning to'liq tanazzulga uchrashi bo'lishi mumkin - bu ichida ijtimoiy jihatdan va adekvat harakat qilishning to'liq qobiliyatsizligi - fiziologikda.

Kasallikning ma'lum bir bosqichida serebellar atrofiya jarayonini qaytarib bo'lmaydi, ammo simptomlarni muzlatib qo'yish mumkin, go'yo ularning yanada rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.

Serebellar atrofiyasi bo'lgan bemor o'zini noqulay his qila boshlaydi:

Harakatlarda noaniqlik va "mast" yurish sindromi paydo bo'ladi.
Bemorning yaqinlarining yordamisiz yoki yordamisiz yurishi yoki turishi qiyin.
Nutq bilan bog'liq muammolar boshlanadi: tilning xiralashishi, iboralarning noto'g'ri tuzilishi, o'z fikrlarini aniq ifoda eta olmaslik.
Ijtimoiy xulq-atvorning degradatsiyasining namoyon bo'lishi asta-sekin o'sib bormoqda.
Bemorning oyoq-qo'llari, boshi va butun tanasining titrashi ko'zga tashlanadi. Unga oddiy ko'rinadigan narsalarni qilish qiyin bo'ladi.

Serebellar atrofiyasi diagnostikasi

To'g'ri tashxis qo'yish uchun yuqorida ko'rsatilgan alomatlar bilan bemor nevrologga murojaat qilishi kerak va faqat u aniq tashxis qo'yishi mumkin.

Serebellar atrofiya diagnostikasi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Neyroimaging usuli bemorni shifokor tomonidan vizual tekshiruvdan o'tkazishni, uning asab tugunlarini tashqi ogohlantirishlarga reaktsiyasini tekshirishni o'z ichiga oladi.
Bemorning kasallik tarixini aniqlash.
Ushbu toifadagi kasalliklarga genetik moyillik. Ya'ni, bemorning oilasida shunga o'xshash kasalliklarga duchor bo'lgan qarindoshlar bo'lganmi yoki yo'qmi.
Kompyuter tomografiyasi serebellar atrofiyasini tashxislashda yordam beradi.
Nevrolog yangi tug'ilgan chaqaloqni ultratovush tekshiruviga yuborishi mumkin.
MRI juda yuqori darajada va uni aniqlash ehtimoli yuqori bu patologiya serebellum va miya sopi, o'rganilayotgan hududga tegishli boshqa o'zgarishlarni ko'rsatadi.

Nimani tekshirish kerak?

Kimga murojaat qilish kerak?

Serebellar atrofiyasini davolash

Qanchalik achinarli bo'lmasin, lekin amalga oshirish uchun klassik davolash serebellar atrofiyasi mumkin emas. Ushbu kasallik davrida uni patologiyaning sababini bartaraf etishga yo'naltirish mumkin emas. Bugungi kunda zamonaviy tibbiyot bemorga faqat kasallik belgilarini yumshatishga qaratilgan davolanishni taklif qilishi mumkin. Ya'ni, dori-darmonlar va boshqa usullar yordamida nevropatolog progressiv kasallikni to'xtatishga va bemorning umumiy ahvolini engillashtirishga harakat qiladi.

Agar bemor haddan tashqari qo'zg'aluvchanlik va asabiylashishdan aziyat cheksa, yoki aksincha, namoyon bo'ladi to'liq apatiya, davolovchi shifokor bunday bemorga tegishli psixotrop dori-darmonlarni buyuradi.

Levomepromazin

Ushbu preparat surunkali melankolik sharoitlarni davolashda qo'llaniladi. Bundan tashqari, hayajonlanishning turli etiologiyalari uchun ham samarali. Bunday holda, dozalash har bir alohida holatda alohida belgilanadi.

Odatda, davolash kursi kuniga ikki-uch marta olinadigan 0,025 g boshlang'ich dozadan boshlanadi. Amaldagi doza asta-sekin kuniga 0,075-0,1 g gacha oshiriladi. Istalgan natijaga erishilganda, dozani profilaktik miqdorga kamaytirish boshlanadi - 0,05-0,0125 g.

Agar bemor o'tkir shaklda yotqizilgan bo'lsa, levomepromazinning 2,5% eritmasi mushak ichiga 1-2 ml dozada kiritila boshlaydi. Klinik ko'rsatkichlar uchun doz kuniga 0,1 g dan 0,3 g gacha oshiriladi. Yon effektlar dori moddalari zaif ifodalangan. Kasallikdan aziyat chekadigan odamlar uchun ushbu dorini qo'llash tavsiya etilmaydi yurak-qon tomir tizimi, gipertoniya, qon muammolari.

Alimemazin, teralen, tioridazin kabi preparatlar tashvish va qo'rquvni samarali ravishda kamaytiradi va kuchlanishni engillashtiradi.

Alimemazin

Preparat tomir ichiga va mushak ichiga kiritiladi. Kattalar uchun sutkalik doza 10-40 mg ni tashkil qiladi. Bolalar uchun sutkalik doza 7,5-25 mg ni tashkil qiladi. In'ektsiya kuniga uch-to'rt marta amalga oshiriladi.

Psixiatrik kasallikning o'tkir namoyon bo'lishida kattalar uchun boshlang'ich sutkalik dozasi mg ni tashkil qiladi. Ammo kuniga preparatning miqdoriy komponenti oshmasligi kerak: kattalar uchun mg, qariyalar uchun - 200 mg.

Ushbu preparat aniq psixoz holatlarida samarasiz. Sifatida qo'llaniladi tinchlantiruvchi yumshoq harakat. Kontrendikedir dori birga keladigan kasalliklarga chalingan bemorlar uchun alimemazin: prostata patologiyasi, buyrak va jigar faoliyatining buzilishi, preparatning tarkibiy qismlariga yuqori sezuvchanlik. Bir yoshgacha bo'lgan bolalarga berilmaydi.

Teralen

Preparatning kunlik dozasi simptomlarning og'irligiga qarab ikki dan sakkiz tabletkagacha. Preparat asabiylashish, uyqu buzilishi va boshqa alomatlar uchun ko'rsatiladi. Agar sizda preparatning tarkibiy qismlariga yuqori sezuvchanlik bo'lsa, siz ushbu preparatni qabul qilmasligingiz kerak, jigar yoki buyrak etishmovchiligi, parkinsonizm va boshqa kasalliklar. Etti yoshgacha bo'lgan bolalarga berilmasligi kerak.

Tioridazin

Charchoq va hissiy pasayishning engil shakllari uchun preparat kun davomida 30-75 mg dozada og'iz orqali qabul qilinadi. O'rtacha og'irlikning namoyon bo'lishi qayd etilsa, dozasi kunlik nafaqaga qarab oshiriladi. Agar serebellar atrofiya kasalligi psixozning o'tkir shakli, manik-depressiv holat bilan ifodalangan bo'lsa, kunlik dozasi uyda (klinikada) va img - kasalxonaga yotqizilganidan keyin oshiriladi. Ushbu preparatni yurak-qon tomir kasalliklarining og'ir shakllari, har qanday etiologiyaning komatoz holatlari, travmatik miya shikastlanishi va boshqalar bo'lgan bemorlar ishlatmasligi kerak. Tioridazin homilador ayollar, laktatsiya davridagi onalar, ikki yoshgacha bo'lgan bolalar, qariyalar va alkogolizmdan aziyat chekadigan odamlarga va boshqalarga tavsiya etilmaydi.

Og'ir nevrozlar uchun Sonapax buyuriladi.

Sonapax

da engil buzilish kun davomida psixika.
o'rtacha ruhiy va hissiy kasalliklar uchun, kun davomida mg.
agar buzilishning o'tkir belgilari paydo bo'lsa - ambulator davolanish paytida nevrolog mg ga teng bo'lgan sutkalik dozani belgilaydi, agar davolanish kasalxonada amalga oshirilsa, kunlik dozani uyda (shifokor nazorati ostida) oshirish mumkin;

To'rt yoshdan etti yoshgacha bo'lgan bolalar uchun dozasi biroz pastroq va kuniga mg ni tashkil qiladi, ikki-uch dozaga bo'linadi, sakkiz yoshdan 14 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun - kuniga uch marta, kuniga mg, 15 yoshdan 18 yoshgacha bo'lgan o'smirlar uchun - dozasi har kuni oshadi.

Sonapax bemorlarda kontrendikedir o'tkir bosqich depressiya, dori azob chekayotganlarga buyurilmaydi komatoz holatlar turli xil kelib chiqishi, yurak-qon tomir tizimining og'ir shikastlanishi, travmatik miya shikastlanishi va boshqa ko'plab kasalliklar bilan. To'liq ro'yxat Qo'llash mumkin bo'lmagan holatlar preparatga qo'shimcha ko'rsatmalarda o'qilishi mumkin.

Kasallikning dastlabki bosqichida bemorni uyda, odatdagi sharoitda davolash tavsiya etiladi, chunki kasalxonaga yotqizish yomonlashishi mumkin. umumiy holat kasal. Shu bilan birga, faol hayot tarzi uchun barcha sharoitlarni yaratish kerak. Bunday odam ko'p harakat qilishi, doimo qandaydir ish topishi va kunduzi kamroq yotishi kerak. Faqat serebellar atrofiyasining o'tkir shakllarida bemor kasalxonaga yoki ixtisoslashtirilgan maktab-internatga joylashtiriladi, ayniqsa uyda unga g'amxo'rlik qiladigan hech kim bo'lmasa.

Oldini olish

Shunday qilib, serebellar atrofiyasining oldini olish mumkin emas. Tibbiyot uning paydo bo'lish sabablarini to'liq bilmasa ham, bu kasallikning oldini olish mumkin emas. Zamonaviy dorilar bemorning psixosomatik va fiziologik holatini nisbatan qoniqarli holatda ushlab turishga qodir va ular bilan birgalikda. yaxshi g'amxo'rlik umrini uzaytira oladi, lekin uni davolay olmaydi.

Agar sizning oilangizda bunday patologiya mavjud bo'lsa, nevrologga tez-tez murojaat qilishga harakat qiling. Tekshirish ortiqcha bo'lmaydi.

Prognoz

Serebellar atrofiyasi uchun prognoz yaxshi emas. Bunday tashxis qo'yilgan bemorni to'liq davolash deyarli mumkin emas. Shifokorlar va yaqin qarindoshlarning sa'y-harakatlari bilan bemorning hayoti faqat biroz normallashishi va uzaytirilishi mumkin.

Serebellar atrofiyasini davolash mumkin emas. Agar bu sodir bo'lsa va oilangizga muammo kelib qolsa, sizga yaqin odam kasal bo'lib qolsa, uni diqqat bilan o'rab oling, yarating. qulay sharoitlar yashash joyi va shifokorlar kasallik unchalik rivojlanmasligiga va bemor o'zini qoniqarli his qilishiga yordam beradi. Sizning g'amxo'rligingiz va sevgingiz uning hayotini ma'no bilan to'ldirishga yordam beradi.

Tibbiyot eksperti muharriri

Portnov Aleksey Aleksandrovich

Ta'lim: nomidagi Kiev milliy tibbiyot universiteti. A.A. Bogomolets, mutaxassisligi - "Umumiy tibbiyot"

Ijtimoiy tarmoqlarda baham ko'ring

Erkak va uning haqida portal sog'lom hayot Men yashayman.

DIQQAT! O'Z-O'ZINGIZNI DAVOMLASH SIZNING SOG'LIĞINGIZGA ZARARLI BO'LADI!

Sog'lig'ingizga zarar etkazmaslik uchun malakali mutaxassis bilan maslahatlashishni unutmang!

Serebellar korteks va serebellar vermis tiamin etishmovchiligiga yuqori sezgir bo'lgan miya hududlari bo'lib, u tizimli spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish bilan rivojlanadi. Shu nuqtai nazardan, uning degenerativ o'zgarishlari seksiya tekshiruvi paytida AVMning og'ir shakllarining xarakterli morfologik belgisidir.

Boshqa jiddiy alkogolli nevrologik kasalliklar singari, serebellar degeneratsiya ham ko'p yillar davomida spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish bilan rivojlanadi. Spirtli ichimliklar psixozlari va ABMning boshqa shakllari singari, alkogolli serebellar degeneratsiyasi alkogolizm bilan og'rigan barcha bemorlarda, hatto kasallikning uzoq davom etishi va ovqatlanishning sezilarli buzilishi bilan ham sodir bo'lmaydi. Asab to'qimalarining tiamin etishmovchiligiga genetik jihatdan aniqlangan ortib borayotgan sezgirligi metall-spirtli erodegenerativ bo'lmagan jarayonlarga moyillikda muhim rol o'ynashi odatda qabul qilinadi (Martin va boshq., 1993).

Spirtli serebellar degeneratsiyasining namoyon bo'lishi ABM ning noqulay kursining turli bosqichlarida kuzatiladi; Bu Vernik ensefalopatiyasining xarakterli alomatidir. Korsakoff kasalligi va spirtli demans. Ba'zi hollarda serebellar degeneratsiyasi ro'yxatga olingan spirtli psixozlardan tashqarida spirtli miya shikastlanishining nisbatan mustaqil klinik shakli sifatida topiladi.

Miya yarim korteksi va serebellar vermisdagi degenerativ o'zgarishlarning dastlabki shakllari spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni to'liq to'xtatish va tiamin, piridoksin va nikotinik kislotaning etarli dozalarini tayinlash bilan teskari rivojlanishga olib kelishi mumkin.

Alkogolli polinevopatiya

Polinevopatiya juda keng tarqalgan, ammo ayni paytda (klinik ko'rinishlarning kamligi tufayli) asab tizimiga alkogolli shikastlanishning har doim ham tanib bo'lmaydigan ko'rinishi. Polinevopatiya (odatda o'rtacha va og'ir) Wernicke ensefalopatiyasi va Korsakoff kasalligi bilan og'rigan deyarli barcha bemorlarda uchraydi. Biroq, ko'pincha spirtli ichimliklarni suiiste'mol qiluvchilarda, og'ir psixoorganik o'zgarishlar bilan birga kelmaydigan engil izolyatsiya qilingan polinevopatiya shakllari aniqlanadi.

Vernik ensefalopatiyasi yoki o'tkir alkogolli ensefalopatiyaning boshqa shakllari bilan og'rigan ba'zi bemorlarda tez o'sishning aniq belgilari namoyon bo'ladi.

Alkogolizm ( spirtli ichimliklarga qaramlik va alkogolizm)

og'riq, arefleksiya, yurishning buzilishi va og'ir harakat buzilishlari (pastki paraparezgacha) bilan erituvchi polinevopatiya; ongning xiralashishi va o'tkir psixozning boshqa ko'rinishlari o'tgandan keyin psixopatologik alomatlardan ma'lum bir kechikish bilan rivojlanadi.

Asab tizimining ko'plab shikastlanishlarining og'ir namoyon bo'lishi S. S. Korsakov (1887; 1889) tomonidan tasvirlangan maxsus ruhiy buzilishning nomlaridan birini aniqladi - alkogolli polinevrit psixoz, keyinchalik uning nomi bilan atalgan.

Alkogolli polinevopatiya metall-spirtli psixozlarning sabablari bilan bir xil patogenetik mexanizmlarga asoslanadi. Muayyan farq shundaki, periferik nervlarning shikastlanishi uchun alkogolning to'g'ridan-to'g'ri neyrotoksik ta'siri markaziy asab tizimiga metall spirti zarariga qaraganda muhimroqdir (Vittadini va boshq., 2001).

Alkogolizmda periferik asab tizimining zararlanishining morfologik substrati aksonal shikastlanishdir nerv hujayralari(distal aksonopatiya). Alkogolizm bilan og'rigan bemorlarda, birinchi navbatda, eng uzun va qalin organlar ta'sir qiladi. nerv tolalari(Vittadini va boshq., 2001). Aksonal degeneratsiya ba'zan ikkilamchi segmental demyelinatsiya bilan birga keladi (Damulin va Shmidt, 2004).

Spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish natijasida periferik nervlarning shikastlanishining eng tipik shakli distal simmetrik sensor yoki sensorimotor polinevopatiyadir. Kamdan kam hollarda polinevopatiyaning dastlabki belgilari kuzatiladi proksimal qismlar oyoq-qo'llar. Alkogolli polinevopatiyada, birinchi navbatda, pastki ekstremitalarning nerv magistrallari ta'sirlanadi. Kelajakda yuqori ekstremitalarning nervlari patologik jarayonda ishtirok etishi mumkin.

Erta alomatlar spirtli polinevopatiya - paresteziya va tendon reflekslarining zaiflashishi. Keyinchalik og'riq va hissiy buzilishlar paydo bo'ladi. Og'riq va noqulaylikning boshqa ko'rinishlari asosan buzoqlarda, oyoqlarda va oyoqlarda lokalizatsiya qilinadi. Polinevopatiyaning og'ir holatlarida arefleksiya bir necha kun davomida rivojlanadi va klinik ko'rinishga o'xshaydi. Guillain nevropatiyasi-Barre(o'tkir yallig'lanishli demyelinatsiya qiluvchi poliradikulopatiya).

Periferik nerv magistrallarining shikastlanishi nafaqat sezuvchanlik va vosita qobiliyatlarining buzilishi, balki vegetativ kasalliklar sifatida ham namoyon bo'lishi mumkin.

TO vegetativ belgilar polinevopatiyaga ekstremita terisining rangsizligi, sovuqlik va soch to'kilishi kiradi. Ba'zi hollarda giperpigmentatsiya va oshqozon yarasi joylari qayd etiladi.

Og'ir holatlarda spirtli polinevopatiya og'ir harakat buzilishlarining rivojlanishi bilan murakkablashadi. Ba'zida spirtli polinevopatiya bilan bo'g'imlarga zarar etkaziladi (neyropatik artropatiya). Alkogolli kasallikning artrologik ko'rinishlari boshqa (masalan, metabolik) sabablarga ko'ra rivojlanishi mumkinligini aniqlashtirish kerak.

Polinevopatiya ko'pincha serebellar ataksiya belgilari, muvofiqlashtirish va yurishning buzilishi, tez-tez tushishi bilan birga keladi. Polinevopatiya mavjudligini ko'rsatadigan shikoyatlar alkogolizm bilan og'rigan bemorlarning 15% dan ko'p bo'lmaganida bildiriladi, uning aniq holatlari muntazam ravishda spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish holatlarining kamida 30 foizida qayd etiladi (Thornhill va boshq., 1973).

Periferik polinevopatiya miyopatiyaning rivojlanishi bilan birga keladi, bu klinik tekshiruvda oyoq-qo'llarning og'irligining pasayishi, ularning rangparligi va sovuqligi bilan namoyon bo'ladi.

Alkogolli polinevopatiyaning subklinik ko'rinishlari bo'lgan bemorlarni to'liq nevrologik tekshirish quyidagi belgilarni aniqlaydi:

Alkogolli (metalkolik) psixozlar va alkogolizmning boshqa shakllari 197

o'rtacha hissiy buzilishlar, asab o'tkazuvchanligining buzilishi va elektromiyografik o'zgarishlar (Brust, 2004).

Dastlabki bosqichlar alkogolli polinevopatiya ko'pincha spirtli ichimliklardan voz kechish sharoitida va etarli miqdorda tiamin va boshqa vitaminlar bilan muvozanatli ovqatlanish bilan o'z-o'zidan pasayadi.

Serebellar degeneratsiyasi - bu serebellumdagi neyronlarning o'limini tavsiflovchi umumiy atama. Serebellar neyronlarning shikastlanishi ma'lum bir miya kasalligi yoki butun tanaga ta'sir qiladigan boshqa umumiy kasalliklar natijasida rivojlanishi mumkin.

Serebellar degeneratsiyasining rivojlanishiga olib keladigan asab tizimining kasalliklariga misollar Fridreyx ataksiyasi yoki ko'p tizimli atrofiya (MSA) kabi spinoserebellar ataksiyalari (SCAs). Boshqa tomondan, tizimli kasalliklar kabi surunkali alkogolizm yoki muvaffaqiyatsizlikka olib keladigan malign o'smalar immun tizimi, serebellumning neyronlariga hujum qilishiga olib keladigan (paraneoplastik serebellar degeneratsiyasi), shuningdek, serebellar degeneratsiyasining aniq sababi bo'lishi mumkin.

Belgilari va belgilari

Serebellar degeneratsiyasining belgilari orasida okulomotor buzilishlar, statik-harakat va dinamik ataksiya mavjud bo'lib, ular tashxisni murakkablashtiradi, chunki bu alomatlar serebellar degeneratsiyasida yuzaga keladigan boshqa neyrodegenerativ kasalliklarda ham uchraydi. rebound nistagmus.

Diagnostika

Serebellar kasalliklarining diagnostikasi shubhali sabablarga qarab o'zgaradi, lekin ko'z harakatlarini baholash va miyaning MRI ni o'z ichiga olishi kerak.

Kuzatilgan okulomotor buzilishlar

Pastga nistagmus
Rebound nistagmus
Barcha yo'nalishlarda nistagmusni o'rnatish
Saccading silliq izlanish
Vestibulo-ko'z refleksini (VOR) bostirishning buzilishi
Gipometrik sakkadlar
Gipermetrik sakkadlar
Markaziy pozitsion nistagmus
Vaqti-vaqti bilan o'zgaruvchan nistagmus

Video galereya

Serebellar degeneratsiyasi bo'lgan bemor

	Bemor o'ng tomonga qaraganida, to'g'ri chiziqli nistagmus mavjud. Bemor chap tomonga qaraganida, chapga yo'naltirilgan nistagmus mavjud.
	Bemor yuqoriga qaraganida, biroz yuqoriga qaragan nistagmus bor.
	Gorizontal tekislikda silliq kuzatuv sakkadik
	Va vertikal ravishda.
	Sakkadani o'rganish: sezilarli pasayish yo'q.
	Optokinetik nistagmus: pasaygan, bu bemorda silliq izlanish etishmovchiligini ko'rsatadi.
	Vizual fiksatsiya orqali VORni bostirish biroz kamayadi, chunki Bemorda har ikki tomonda patologik bosh aylanishi testi mavjud.
	Bu shuni anglatadiki, bu bemorda serebellar okulomotor buzilishlar va umumiy VOR tanqisligi kombinatsiyasi bilan vizual fiksatsiya orqali VORni bostirish mumkin emas.