Що таке мастоцитоз (пігментна кропив'янка) та які причини появи у дитини? Лікування та фото дітей з висипом. Що таке пігментна кропив'янка, її симптоми і як її лікувати Пігментна кропив'янка лікування

Пігментна кропив'янка (мастоцитоз) – одне з рідкісних та маловивчених захворювань. Достовірних відомостей про поширеність цього захворювання, його етіології та патогенезі немає. Розрізняють такі форми мастоцитозу:

1. пігментний плямистий мастоцитоз
2. вузлуватий
3. бульозний
4. папулезний
5. мастоцитома
6. дифузний

1. ізольована неагресивна:
   а. безсимптомна
   б. шкірна
   в. системна з вісцеральними проявами
2. мастоцитоз із гематологічними порушеннями:
   а. мієлопроліферативними
   б. мієлодиспластичними
3. агресивна
4. тучно-клітинна лейкемія

Захворювання з'являється зазвичай у період раннього дитинства і часто спонтанно зникає кілька років у пубертантному періоді. Течія захворювання, як правило, доброякісна. Але, приблизно, у 30% хворих періодично з'являються гіперемія, свербіж, уртикарні елементи, менш ніж у 15% настає блювання, глибокі непритомності, шок. Ці прояви, ймовірно, пов'язані з вивільненням опасистими клітинами гістаміну і часто поєднуються посиленою екскрецією із сечею вільного гістаміну та його метаболітів.

Системний мастоцитоз, при якому гладкі клітини дифузно інфільтрують печінку, селезінку, шлунково-кишковий тракт та кістки, зустрічається дуже рідко. Іноді розвивається тучно-клітинний лейкоз.

Ми спостерігали хвору з поєднанням пігментної кропив'янки та анафілактичного шоку на новокаїн. Наводимо наше спостереження. Хвора З., 68 років, 12.02.1999р. була переведена в алергологічне відділення Вітебської обласної клінічної лікарні з реанімаційного відділення 3-ї міської лікарні, де перебувала анафілактичний шок на введення новокаїну. З 18.01.1999р. по 8.02.1999р. хвора лікувалася у проктологічному відділенні 2-ї міської лікарні, де їй було проведено поліпектомію під місцевою анестезією лідокаїном. Перед випискою було запроваджено новокаїн у область заднього проходу. Через 15 хвилин хвора відчула слабкість і знепритомніла. Допомога надана у реанімаційному відділенні 3-ї міської лікарні.

Анамнез життя. З перенесених захворювань відзначає апендектомію в 1984 році. Близько 10 років періодично збільшується артеріальний тиск. Приймає клофелін. Болів у серці не відзначає. Є двоє дітей (фізіологічні пологи).

Аллергоанамнез. У 1984 році після апендектомії в стаціонарі при прийомі якихось ліків у таблетці (сульфаніламід?) розвинулася різка слабкість. На харчові продукти реакцій був. Серед родичів хворих на алергічні захворювання немає.

Об'єктивно. Стан задовільний. На шкірі спини, грудей, живота, кінцівок - пігментний висип на фоні телеангіектазій. Будь-яке пальцеве натискання на шкіру призводило до утворення еритеми (феномен Дар'ї – Унна).

Видимо слизові оболонки рожевого кольору без патологічних елементів. Лімфатичні вузли, доступні пальпації, не збільшені. Пальпується перешийок щитовидної залози. Молочні залози м'які, безболісні. У легенях дихання везикулярне. Тони серця приглушені, ритмічні, ЧСС – 60 за хвилину. Живіт м'який, безболісний. Печінка, селезінка не збільшені. Стілець та діурез у нормі.

Загальний аналіз крові (15.02.99). еритроцити -4,0х1012/л; гемоглобін - 125 г/л; лейкоцити – 7,2х109/л; п – 1%, з – 60%, е – 9%, л – 29%, м – 1%; ШОЕ - 3 мм/год.

Біохімічний аналіз крові (12.02.99). Сечовина – 8,7 ммоль/л; АЛТ – 0,14 мкмоль/год Ч л; АСТ – 0,23 мкмоль/год Ч л; До - 4,08 ммоль/л; Na - 141,2 ммоль/л; CL – 102 ммоль/л; загальний білок – 85 г/л.

Загальний аналіз сечі (11.02.99). Питома вага – 1017, колір – світло-жовтий, реакція кисла, прозорість повна, білок – ні, цукор – ні; мікроскопія: епітелій 1-2 у полі зору, лейкоцити 1-2 у полі зору, солі - кристали сечової кислоти. Яйця глистів у калі не виявлено (17.02.99).

ЕКГ (18.01.99). Синусовий ритм 85 за хвилину. Горизонтальна ЕОС. Поодинокі шлуночкові екстрасистоли. ЕКГ (11.02.99). Синусовий ритм 60 за хвилину. Горизонтальна ЕОС. Гіпертрофія лівого шлуночка.

Огляд окуліста (16.02.99). VOD – 0,9; VOS – 0,7. Очне дно – диски блідо-рожеві, межі чіткі; судини сітківки звичайного калібру. Огляд невропатолога (18.02.99). Неврологічної патології не виявлено. Провести морфологічне дослідження біопсії шкіри було неможливо, тому що у хворої анафілактична реакція на новокаїн.

Враховуючи тривалий анамнез підвищення артеріального тиску, відсутність змін на очному дні, а так само періодичні порушення ритму серця (див. ЕКГ від 18.01.99) без суб'єктивних відчуттів можна думати про пароксизмальне виділення гістаміну гладкими клітинами і рефлекторний вплив на активацію мозкової речовини. катехоламінів. Привертає увагу поєднання пігментної кропив'янки і анафілактичного шоку, що може призвести до стану, що важко піддається лікуванню.

Пігментна кропив'янка – захворювання шкірного покриву, що призводить до порушення пігментації. Друга назва хвороби – мастоцитоз. Найчастіше діагностується в дітей віком, проте може вражати дорослих.

Причини

Кропивницею називають захворювання, що вражає епідерміс, під впливом певних факторів. Для хвороби характерно наявність висипань червоного або рожевого кольору, сильне свербіння.

Пігментна кропив'янка не відноситься до цієї групи хвороб повною мірою. Мастоцитоз вважається патологічним станом організму, при якому відбувається швидке розмноження опасистих клітин у здорових тканинах. Під час їхнього руйнування відбувається виділення великої кількості гістаміну, що провокує шкірну реакцію.

Кропив'янка пігментного типу була виявлена ​​та описана у 1869 році. Внесена до Міжнародної Класифікації Хвороб і має код за МКХ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.

Точна причина захворювання не встановлена. Вирізняють деякі фактори, здатні спровокувати розвиток подібної кропив'янки. Вона може мати імунну і імунну природу походження.

Чинники:

Багато вчених схиляються до того, що основною причиною є спадковий фактор, а також запальні процеси, що розвиваються внаслідок інфекційних хвороб. Спровокувати розвиток кропив'янки може реакція до щеплення КПК.

Відтінок шкірного покриву, характерний для пігментного типу захворювання, виникає внаслідок збільшення кількості меланоцитів та, як наслідок, меланіну у шарі епідермісу.

Форми та симптоми пігментної кропив'янки

Пігментна кропив'янка має кілька різних форм.

Класифікація:

• Системна. Подібний вид кропив'янки часто діагностується у дорослих людей. Для нього характерне ураження внутрішніх органів, зовнішні ознаки хвороби можуть бути відсутніми.
• Злоякісна. Тяжка форма, при якій відбувається озлокачествлення опасистих клітин, представляє небезпеку для людини. Поразки епідермісу часто відсутні, страждають на внутрішні органи. Кропивниця відрізняється важким перебігом, лікуванню практично не піддається. Стає причиною смертей.
• Шкірна форма пігментного захворювання не поширюється на внутрішні органи. Діагностується у немовлят, до підліткового віку зникає. Іноді може діагностуватись у дорослих людей.
• У підлітків та дорослих несприятлива дія кропив'янки поширюється на внутрішні органи, проте хвороба не розвивається швидко та не має системного характеру.

Крім подібного поділу виділяють одиночні та генералізовані (множинні) висипання на шкірі. Другий вид кропив'янки пігментного типу зустрічається найчастіше.

Симптоми

У більшості випадків пацієнти звертають увагу на зовнішні ознаки захворювання, не помічаючи інших змін в організмі. Виділяють кілька видів змін шкірного покриву при кропив'янці пігментного типу.

Види:

• Макулопапульозна. Діагностується незалежно від віку, характеризується плямами із чіткою межею.
• Еритродермічна. Плями мають жовте забарвлення, нерівні краї. Присутня інтенсивна сверблячка. Діагностує у будь-якому віці, у дітей не утворюються бульбашки.
• Бульозна. На пігментних плямах відзначається утворення бульбашок у множині. Найчастіше вражає дітей молодшого віку.
• Вузлова. На епідермісі відбувається утворення вузликів невеликого розміру, одиничних чи множинних. Вражають новонароджених чи дітей віком до двох років.
• Дифузна. Епідерміс стає товстішим, з'являється жовтуватий відтінок, відзначається поглиблення шкірних складок. Розвивається незалежно від віку.
• Телеангіектатична. На епідермісі утворюються плями червоно-коричневого кольору. Найчастіше діагностується у дорослих людей, особливо у жінок.

Шкірний мастоцитоз у дітей та дорослих

Пігментна кропив'янка у дітей є доброякісною формою захворювання. На шкірному покриві відзначається утворення плям рожевого або червоного кольору, утворюється інтенсивний свербіж.

Через деякий час плями перетворюються на пухирі, наповнені рідким вмістом. При терті або проколі пігментної плями відзначається різке почервоніння (феномен Дар'є-Унни) та посилення сверблячки. Загострення спостерігаються прийому теплих ванн, довгому перебування на сонці, механічному натисканні.

Часто ураження діагностуються на тілі, руках, ногах. Іноді відзначається поява не бульбашок, а вузликів червоного кольору.

У дітей шкірний покрив стає товстішим і грубішим, набуває жовтуватого відтінку, складки виявляються більш виражено.

Іноді в дітей віком відзначається розвиток солітарної мастоцитоми. На тілі утворюється пухлина, що досягає розміру п'яти сантиметрів. Здебільшого це поодинока освіта. При ушкодженнях пухлини утворюються бульбашки.

Неприємна симптоматика пігментної кропив'янки проходить до періоду статевого дозрівання.

Мастоцитоз у дорослих

У дорослих людей пігментна кропив'янка розвивається аналогічно. Насамперед з'являються червоні плями по всій поверхні тіла. Через деякий час можливе потемніння плям, зміна їхньої форми.

Розвиток кропив'янки має періодичний перебіг. Ознаки зникають, потім з'являються знову. При системному появі поступово виникає поразка внутрішніх органів, що може стати причиною смерті. Пацієнти часто не помічають інших ознак захворювання.

На що звернути увагу:

• Постійне зниження артеріального тиску,
• Почуття слабкості та апатії,
• Болісні відчуття у м'язах,
• Анафілактичний шок,
• Порушення роботи дихальної системи.

Подібні симптоми повинні насторожити людину та є приводом для відвідування медичного закладу.

Діагностика та лікування

Перед призначенням лікування захворювання проводяться різні обстеження. Якісна діагностика дозволяє поставити точний діагноз та підібрати препарати, здатні впоратися з пігментною хворобою.

Зовнішні ознаки кропив'янки пігментного типу схожі на симптоми інших хвороб шкіри. Тому необхідно диференціювати мастоцитоз від них.

Дослідження:

• Аналізи крові та сечі,
• Біопсія шкірного покриву,
• Аналізи на гістамін,
• Ультразвукове дослідження,
• Рентгенографія,
• Магнітно-резонансна томографія,
• Комп'ютерна томографія.

Після встановлення діагнозу підбирається відповідне лікування.

Терапія призначається індивідуально для кожного пацієнта та включає застосування різних засобів.

При легких формах у дітей лікування не призначається через можливе зникнення всіх ознак кропив'янки пігментного виду в підлітковому періоді.

Лікування:

• Призначаються антигістамінні препарати - Діазолін, Зіртек, Тавегіл. Здійснюютьпротиалергічна дія, зменшують свербіж та неприємні відчуття.
• Використовуються антисеротонінові засоби – Кетотіфен, Бікарфен. Препарати гальмують вироблення гістаміну в організмі.
• Для усунення зовнішніх ознак застосовуються кортикостероїдні ліки – мазі, креми, гелі.
• Медикаменти на основі кромогліцеринової кислоти Налкром, Кромогексал – надають протиалергічну дію.
• При вузловій формі призначається гістаглобулін.

У деяких випадках призначаються фізіотерапевтичні процедури – ультрафіолетове опромінення.

За відсутності результатів від консервативного лікування застосовується хірургічне втручання.

На всіх етапах терапії пацієнт дотримується правильного харчування. З раціону видаляються всі смажені, копчені, мариновані страви, солодощі, газовані напої, кава, алкогольні напої. Перевагу віддають кисломолочним продуктам, фруктам, овочам, зеленому чаю.

Народні засоби

За відсутності протипоказань дозволяється застосовувати для лікування пігментної форми народні засоби.

Засоби:

• Буряк очищають, розрізають на невеликі шматочки, заливають трьома літрами води. Залишають у темному місці на шість діб. Готовий настій вживають по великій ложці тричі на добу і застосовують виготовлення компресів на запалених областях.
• Випивають по половині склянки соку селери тричі на добу.
• Рівна кількість шавлії, ромашки, календули, чистотілу, валеріани змішують і застосовують для виготовлення настою. Готовий засіб використовують для лікувальних ванн.

Народні засоби є доповненням до основного лікування.

Прогноз і до кого звернутися

У чому небезпека захворювання? Пігментна кропив'янка у занедбаному вигляді та за відсутності якісного лікування здатна стати причиною смерті людини.

За дотримання всіх призначень лікаря прогноз, як правило, позитивний. У малюків захворювання часто проходить самостійно до підліткового періоду.

У дорослих людей пігментна кропив'янка може прогресувати, але не виключені тривалі ремісії.

До якого лікаря звернутися

Лікуванням пігментної форми кропив'янки займаються гематолог, терапевт, онколог, дерматолог. Необхідно відвідати всіх фахівців для виключення злоякісних захворювань та дотримуватися призначень.

Пігментна кропив'янка здатна завдати безліч неприємних відчуттів пацієнту. З появою перших ознак захворювання необхідно відвідати медичний заклад та дотримуватися призначеного лікування.

Вебінар лікаря про дану кропивницю

Розрізняють дві форми мастоцитозу: шкірну та системну. Шкірна форма поділяється на генералізовану шкірну (кропив'янка пігментна, стійка плямиста телеангіектазія, дифузний мастоцитоз) і мастоцитому (пухлина, зазвичай одиночна).

Кропивниця пігментна - найчастіша форма мастоцитозу шкіри. На початку захворювання, часто у дітей, виникають сверблячі плями рожево-червоного кольору, що трансформуються з часом у пухирі. Після себе пухирі залишають стійкі плями буро-коричневого кольору. У дорослих захворювання починається з утворення гіперпігментованих плям або папул. Плями та папули плоскі, величиною до 0,5 см у діаметрі, мають округлу форму, різкі межі та гладку, без ознак лущення поверхню. Вони розташовуються на шкірі тулуба, нечисленні, мають світло-сіре або рожево-буре забарвлення. Згодом папули поширюються на друкрапгі ділянки шкіри (верхні і нижні кінцівки, обличчя), мають сферичну форму, темно-буре або темно-коричневе забарвлення, іноді з рожево-червоним відтінком. Нерідко процес зупиняється, зберігаючись протягом багатьох років, надалі він може прогресувати з розвитком еритродермії, вражати внутрішні органи, що закінчується летально.

Пігментна кропив'янка у дітей протікає доброякісно. Захворювання починається з появи уртикарних висипань, що сверблять, які через кілька років трансформуються в папульозні елементи. На початку захворювання можуть з'являтися бульбашки (везикули) на мабуть здоровій шкірі або на плямах і папулах, що відрізняються набряклістю та виразним рожево-червоним відтінком. Клінічно пігментна кропив'янка у дітей відрізняється чітким ексудативним компонентом. Іноді елементи зникають безвісти. Важливе значення має феномен запалення, або феномен Дар'є-Унни: при терті пальцями, або шпателем або уколом голкою елементи стають набряклими, посилюються рожево-червоне забарвлення та свербіння шкіри. Загострення відзначається після тертя, тиску, теплових процедур (гарячі ванни, інсоляції).

Шкірна форма може виявлятися плямисто-папульозними, бульозними висипаннями, дифузними, у тому числі еритродермічними, телеангіектатичні змінами, а також досить рідко у вигляді ізольованого вогнища - мастоцитоми. Найчастіше спостерігаються дрібноплясті і папульозні висипання, що розливаються в основному в дитячому віці. Вони розташовуються переважно на тулубі, дещо рідше на кінцівках, рідко на обличчі, мають округлі або овальні контури, червонувато-коричневий колір. Після тертя елементи набувають уртикароіодобного характеру. Одночасно може бути й вузлуваті освіти, зазвичай нечисленні, з інтенсивнішою пігментацією. Висилання можуть зливатися, утворюючи бляшкові і дифузні вогнища ураження, в поодиноких випадках набувають пахідермічного характеру з різко вираженою дифузною інфільтрацією шкіри.

Стійка плямиста телеангіектотична форма зустрічається у дорослих, зовні нагадує ластовиння, на пігментованому фоні видно дрібні телеангіектазії.

Для дифузного мастоцитозу характерно потовщення шкіри, яка має тестову консистенцію, жовтуватий відтінок і нагадує картину псевдоксантоми. Зазначається поглиблення шкірних складок. Вогнища часто локалізуються в підкрильцевих западинах, пахових складках. На поверхні вогнищ ураження можуть виникати тріщини, виразки.

Описано також міхурову та атрофічну форми: бульбашки напружені, з прозорим або геморагічним вмістом, акантолітичні клітини в них відсутні, симптом Микільського негативний.

Мастоцитоз вузлуватий зустрічається переважно у новонароджених та дітей у перші 21 роки життя.

Клінічно виділяють три різновиди вузлуватого мастоцитозу: ксантелазмоїдний, багато-вузлуватий і вузлувато-зливний.

Для ксантелазмоїдного різновиду характерні ізольовані або згруповані плоскі вузлики або вузлуваті елементи діаметром до 1,5 см, овальні, з різкими межами. Елементи мають щільну консистенцію, гладку або типу апельсинової кірки поверхню і світло-жовту або жовтувато-коричневе забарвлення, що надає їм схожість із ксантелазмами та ксантомами.

При багатовузлуватий мастоцитозі по всьому шкірному покриву розсіяні множинні напівсферичні щільні вузлуваті елементи з гладкою поверхнею, які мають діаметр 0,5-1,0 см, рожевий, червоний або жовтуватий колір.

Вузолувато-зливний різновид утворюється в результаті злиття вузлуватих елементів у великі конгломерати, що розташовуються у великих складках.

При вузлуватим мастоцитозі незалежно від його різновидів феномен Дар'є-Унни виражений слабко чи виявляється. Більшість хворих визначається уртикарний дермографізм. Характерним суб'єктивним симптомом є свербіж шкіри.

При системному мастоцитозі відзначається ураження внутрішніх органів. Захворювання проявляється у вигляді тучноклітинного лейкозу (злоякісна форма мастоцитозу).

Еритродермічна форма, що також зустрічається рідко, у дорослих, на відміну від дітей, протікає без міхурових реакцій.

Дифузно-інфільтративна, гелеангізкатична та еритродермічна форми мастоцитозу вважаються потенційно системними захворюваннями.

Бульозний мастоцитоз розвивається у дітей у грудному чи ранньому дитячому віці. Бульбашки можуть бути на поверхні плямисто-папульозних висипань або бляшкових вогнищ, іноді вони є єдиним шкірним проявом захворювання (бульозний мастоцитое вроджений), що вважається прогностично менш сприятливим.

Солітарна мастоцитома має вигляд невеликої пухлиноподібної освіти або кількох близько розташованих вузликів, на поверхні яких у дітей характерне утворення пухирів. Прогноз при цьому варіанті кропив'янки є найбільш сприятливим. Найчастіше пігментна кропив'янка, що розвинулася в дитячому віці, самостійно регресує до періоду статевого дозрівання. У середньому системні ураження спостерігаються у 10% хворих, в основному у разі розвитку мастоцитозу у дорослих.

Пігментною кропив'яною прийнято називати одну з найпоширеніших форм мастоцитозу, системне захворювання, по суті кропив'янкою не є.

Мастоцитоз – процес патологічного розмноження та накопичення опасистих клітин у живих тканинах. Гладкі клітини є значною частиною імунної системи організму, отже є підстави вважати, що пігментна кропив'янка виникає внаслідок порушень в імунній системі.

У середньому до цього захворювання схильні представники обох статей приблизно в рівній пропорції.

Переважна частина випадків захворювання, приблизно три випадки з чотирьох, посідає дитячий вік (ювенільна форма) і проходить на початку пубертатного періоду. На тілі дітей виникають рожеві або червоні плями, що поступово видозмінюються в підшкірні бульбашки з рідким наповнюючим, які після загоєння залишають коричневі сліди. У частини пацієнтів ці сліди можуть за деякий час зникнути повністю, в інших – плями залишаються і навіть збільшуються у розмірах.

У дорослих пацієнтів захворювання починається з виникнення на шкірі гладких, чітко обмежених плям, бульбашок або вузликових утворень розміром трохи більше 5 мм. Ці висипання носять періодичний характер (загострення перемежовуються періодами поліпшення), при механічному подразненні (потиранні) чи пошкодженні вони здатні набрякати і запалюватися. Пігментна кропив'янка, що виникає у дорослих, здатна супроводжувати людину протягом усього її життя.

Причини захворювання

Щодо причин розвитку мастоцитозу загальноприйнятої теорії немає.Є певні аргументи як на користь генетичної схильності (часті випадки виникнення патології серед людей, що перебувають у досить близькій спорідненості), так і на користь інфекційної теорії. Велика частина випадків класифікується як пігментна кропив'янка неясної етіології.

Симптоми мастоцитозу розвиваються в результаті дегрануляції мастоцитів, внаслідок чого вивільняються гістамін і гепарин, що надають сильний вплив на процеси, що протікають в тканинах. Під впливом цих складних та активних сполук значно зростає проникність стінок кровоносних судин, особливо у системі мікроциркуляції, великі судини звужуються, дрібні, навпаки, – розширюються, що загалом веде до набряку тканин.

Пігментна кропив'янка може мати як імунну, так і не імунну природу розвитку.

Чи не імунні форми розвиваються під впливом наступних фізичних факторів:

• пряме сонячне світло;
• стискання;
• тертя;
• тепло;
• холод.

Серед екзогенних факторів нефізичної якості – такі причини:

• стреси;
• зміна кліматичних умов;
• фармацевтичні препарати;
• токсичні речовини;
• деякі продукти харчування.

Форми захворювання

Загальноприйнято таку класифікацію мастоцитозу:

• системна форма (розвивається головним чином у дорослих), яка характеризується ураженням тканин внутрішніх органів, причому ураження шкіри можуть бути як присутніми, так і відсутніми;
• злоякісна (інакше опасистоклітинна лейкемія), що характеризується злоякісним переродженням опасистих клітин. Відбувається, як правило, без уражень шкіри, але веде до інфільтрації внутрішніх органів, погано піддається лікуванню і здебільшого призводить до швидкого смерті;
• шкірна форма, яка включає дорослий і дитячий мастоцитоз. Останній виникає у ранньому віці та проходить на початку статевого дозрівання. За цієї форми шкірні явища зазвичай супроводжуються поразками внутрішніх органів. Зрідка трапляються випадки переходу в дорослу форму;
• при дорослому та підлітковому мастоцитозі, крім шкірних явищ, відбувається ураження внутрішніх органів – нирок, серця, деяких органів шлунково-кишкового тракту. Однак ці поразки зазвичай не прогресують, хоча відомі випадки переходу шкірного дорослого мастоцитозу у системну форму.

Симптоматика захворювання

Приблизно половина пацієнтів, яким ставиться діагноз пігментна кропив'янка, звертаються до лікаря лише зі скаргами на стан шкірних покривів. Проте часом спостерігаються такі ознаки:

• падіння артеріального тиску з нез'ясованих причин;
• таке на увазі підвищення температури тіла;
• напади пароксизмальної тахікардії;
• напади свербежу шкіри з одночасним почервонінням шкірних покривів.

Такі ознаки свідчить про поразку внутрішніх органів.

Форми мастоцитозу

Форми шкірних проявів залежать від того, в яких саме шарах епідермісу накопичуються активні речовини, що виділяються з опасистих клітин.

Фахівці виділяють п'ять видів шкірних змін при цьому захворюванні.

Вузловий – характеризується появою безлічі опуклих ущільнень чи вузликів, гладких чи бугристих. Зазвичай колір цих утворень відрізняється від кольору здорової шкіри: жовтуватий, червоний, рожевий. Іноді вузлики розташовуються настільки щільно, що зливаються у бляшки. Механічна дія не викликає патологічної реакції.

Макулопапульозний - проявляється у вигляді утворення на шкірі безлічі темнозабарвлених плям або невеликих вузликів. Вогнища ураження на шкірі досить чітко обмежені. При механічному впливі утворюються невеликі бульбашки, що дуже нагадують симптоми справжньої кропив'янки.

Солітарний (дитяча форма) – характеризується утворенням вузла розміром до 50 мм, подібним на дотик із гумою. Такі вузли називаються мастоцитомами, вони можуть мати гладку або зморшкувату поверхню, розташовуються на тулубі, руках або шиї. Найчастіше мацистома виникає лише одна, рідше – до чотирьох. Для цих утворень характерне їхнє раптове зникнення.

Еритродермічний – характеризується утворенням на шкірі жовтувато-коричневих уражених ділянок, щільних на дотик, з нерівними краями та чітко змальованими межами. Цій формі захворювання властивий досить сильний свербіж, який поступово призводить до розчісування, і як результат – до тріщин або виразок.

Навіть при відносно легкому впливі можливе посилення сверблячки та поява бульбашок. Можливий розвиток так званої бульозної форми з множинними пухирцями. Перехід у системну форму трапляється відносно рідко, але можливий розвиток суцільного ураження шкіри з почервонінням, лущенням та стійкістю до лікування.

Телеангіектатичний тип характеризують появу на ураженій шкірі червоно-коричневих плям, розташованих головним чином грудях, ногах чи руках. Розвивається найчастіше у дорослих жінок.

Діагностика захворювання

Діагностується пігментна кропив'янка шляхом первинного огляду та опитування, але для підтвердження діагнозу зазвичай проводиться біопсія шкіри.

Кожен із видів розвитку патології характеризується різними видами розподілу інфільтратів в епідермісі.

При солітарній формі інфільтрати поширюються навіть на підшкірну клітковину, а при еритродерміческой – накопичуються головним чином поверхневих шарах.

З метою уточнення діагнозу призначаються аналізи крові та сечі.

Може бути призначено ультразвукове дослідження внутрішніх органів, а часом – комп'ютерна томографія кісток, оскільки за мастоцитозі можливе поразка внутрішніх органів прокуратури та кісткової тканини.

Існує цілий ряд шкірних утворень та різних захворювань, що мають подібні зовнішні прояви або дають схожі результати аналізів. Тому діагностування мастоцитозу зазвичай буває комплексним.

Лікування

Після встановлення точного діагнозу пігментна кропив'янка вимагає комплексного лікування під керівництвом спеціаліста. Застосовуються препарати, що зменшують вироблення серотоніну, протизапальні, кортикостероїди, цитостатики та протиалергічні засоби. Іноді може знадобитися хірургічне втручання видалення мастоцитом.

Захворювання часто виявляється важковиліковним, іноді доводиться обмежуватися симптоматичним лікуванням, імуномодулюючою терапією та профілактичними заходами.

Зверніть увагу: людям з діагнозом пігментна кропив'янка слід бути обережними в плані будь-яких теплових процедур, включаючи сонячні ванни та відвідування сауни, оскільки вони здатні спровокувати загострення захворювання.

Прогноз

Дитина форма при правильно підібраній тактиці лікування цілком може бути вилікувана і здебільшого до підліткового віку зникає повністю. Захворілі в підлітковому віці мають нижчі шанси на повне одужання, що стосується дорослих хворих, то у них захворювання, як правило, схильно прогресувати, хоч бувають і багаторічні періоди ремісії.

Пігментна кропив'янка – це одна з форм такого захворювання шкіри, як мастоцитоз. Загалом із істинною кропив'янкою мастоцитоз не має нічого спільного. Починається хвороба з того, що в живих тканинах організму поступово накопичуються, а потім активно розмножуються огрядні клітини. Вони відіграють важливу роль у формуванні імунної системи в організмі. Тому при пігментній кропив'янці відбувається ослаблення імунітету.

Вражає цей вид захворювання найчастіше маленьких дітей. Проте захворіти можуть і дорослі. При цьому зазвичай кропив'янка, що виникла у дитини, проходить досить швидко при правильному лікуванні. А ось дорослої людини хвороба може супроводжувати все життя, періодично з'являючись, то зникаючи.

Вчені ще до кінця не вивчили це захворювання. Тому не можна чітко виділити певні причини, які його провокують. Але все ж таки є фактори, при яких мастоцитоз розвивається приблизно в 70% всіх випадків. Це фактори інфекційні та генетичні.

Розглянемо їх докладніше:

1. Генетична схильність до мастоцитозу є у людей, якщо близькі кровні родичі протягом життя теж страждали на це захворювання. Як правило, хвороба починає проявлятися при збігу деяких фізичних факторів. Це може бути сильний холод, тепло, які завжди впливають на тіло, тертя або стискання. Якщо деякі ділянки тіла постійно піддаються таким несуттєвим, на перший погляд, факторам, тобто ризик розвитку пігментної кропив'янки.
2. Дуже часто кропив'янка розвивається у людини, якщо вона занадто багато часу проводить під прямим сонячним промінням. Ультрафіолет сприяє зміни структури певних компонентів клітин. У результаті це позначається як у загальному самопочутті, і на шкірі.
3. Стресові ситуації та часті зміни клімату – зовнішні фактори, що сприяють розвитку мастоцитозу. Зазвичай, це шкодить психіці людини, порушує нормальну роботу органів. Імунітет у результаті теж послаблюється, і, як наслідок, проявляється кропив'янка.
4. Чи здатні провокувати мастоцитоз навіть деякі напої або продукти харчування. Тут багато залежить від того, наскільки людина схильна до алергічних реакцій. Саме наявність алергії на певні компоненти їжі здатне провокувати мастоцитоз.
5. Прийом лікарських препаратів, які шкодять імунітету або просто не підходять організму, отруєння токсичними речовинами – причини кропив'янки. Дані фактори є найбільш небезпечними і важковиліковними, тому що тут можна судити навіть про отруєння організму.

Прийнято вважати: саме вивільнення з клітин гепарину та гістаміну сприяє звуженню великих судин та розширенню дрібніших, що в результаті веде до порушення процесів у тканинах та набряку деяких ділянок шкіри.

Симптоми мастоцитозу

Щоб правильно ідентифікувати у себе чи близьких це захворювання, потрібно знати його симптоми. Як правило, полягають вони не лише у поразці шкірних покривів.

Прояв мастоцитозу на шкірі у дітей та дорослих дещо відрізняється. Так, мастоцитоз у дітей проявляється у вигляді рожевих або червоних плям, які згодом перетворюються на підшкірні пухирі з прозорою рідиною. Через деякий час пухирі лопаються, вміст їх витікає назовні. На їх місці виникають цятки коричневого кольору, які можуть залишатися на шкірі на все життя.

У дорослих все не так страшно, але перебіг хвороби може бути тривалим. Виникають невеликі чіткі вузлики або плями, які стають більшими при розчісуванні або терті. Згодом вони зникають самі, але потім знову з'являються. Це може тривати все життя.

Поряд із ураженням шкіри відбувається підвищення температури тіла, а в деяких випадках навіть озноб. Як правило, при цьому шкіра дуже свербить, а плями стають яскраво-червоними. Іноді запалення таке сильне, що навіть супроводжується нападом сверблячки, терпіти який неможливо.

У особливо тяжких випадках у дорослих людей мастоцитоз може спровокувати проблеми із серцем та тиском. Зазвичай починає розвиватися тахікардія, тиск сильно знижується.

Форми захворювання

Мастоцидоз відрізняється ще й формами, кожна з яких характеризується своїм ступенем тяжкості.Існують 3 основні форми пігментної кропив'янки. Але лікарі при постановці діагнозу конкретизують їх. Зупинимося на основних формах мастоцитозу докладніше.

3 основні форми хвороби

Перша форма – шкірна. Лікарі її вважають найлегшою. Як правило, здебільшого виникає вона у підлітковому віці. У цьому уражається виключно шкіра, не пошкоджуються внутрішні органи, немає жодних патологій. Якщо відразу розпочати лікування, то така пігментна кропив'янка швидко проходить і більше не заважає життю дорослої людини.

Друга форма цього захворювання - системний мастоцитоз. Він розвивається лише у дорослих. При цьому шкіра може як уражатися, так і залишатися неушкодженою. Але вилікувати системний мастоцитоз вже складніше, оскільки відбувається поразка внутрішніх органів.

Третя форма мастоцитозу найстрашніша. Це опасистоклітинна лейкемія. Її досить складно виявити, оскільки зовнішнє ураження шкірних покровів немає. Переродження клітин відбувається, що призводить до порушення роботи всіх внутрішніх органів. Лікувати таку лейкемію складно, найчастіше хвороба закінчується летальним кінцем.

Слід розуміти ще й те, що при перших двох формах, якщо поразка внутрішніх органів і відбувається, воно залишається на такому ж початковому рівні, не прогресуючи далі. Іноді воно проходить саме собою, але не слід нехтувати лікуванням.

Під час проведення аналізів лікар має виявити чіткіше форму мастоцитозу. Розрізняють ще й форми цього захворювання на клітинному рівні, де все залежить від того, в якому саме шарі шкіри відбуваються несприятливі видозміни клітин.

5 форм на клітинному рівні

Солітарна пігментна кропив'янка найчастіше розвивається саме у немовлят. При цьому на тілі з'являється вузлик, який може досягати 5 см завширшки. Він має яскравий колір та досить щільну структуру. Зазвичай зникнення відбувається раптово (без проведення лікування).

Вузлова форма мастоцитозу може спостерігатись як у дорослих, так і у дітей. Вона характеризується наявністю на тілі множини приблизно однакових щільних вузлів жовтуватого кольору. Такі вузли, якщо не проводити лікування, зливаються у бляшки. При вплив на пошкоджені ділянки шкіри відчувається сильний біль або свербіння.

Еритродермічна форма пігментної кропив'янки вважається однією з найнеприємніших. Справа в тому, що на тілі з'являються вузлики, які чітко окреслені, але форму можуть мати різну. Вони розташовуються щільно один до одного, а при розчісуванні починають запалюватися. У результаті, навіть якщо людина не чухала вузлики, на їхньому місці з'являються виразки, які потім складно усунути.

Телеангіектатична пігментна кропив'янка вражає найчастіше жінок, оскільки зміни у клітинах здебільшого пов'язують із порушеннями гормонального фону. Невеликі плями чи вузлики коричневого кольору виникають на грудях, руках чи ногах. Лікування у разі має полягати у відновленні нормального гормонального фону. Тому має сенс звернутися по допомогу до гінеколога.

Прояви макулопапульозного мастоцитозу найбільше схожі на ознаки справжньої кропив'янки. На якійсь ділянці шкіри з'являються невеликі світло-жовті або коричневі пляшечки, які чітко обмежені. Згодом бульбашки заповнюються рідиною, яка після їхнього лопання виходить назовні.

Потрібно розуміти, що кожна форма мастоцитозу має особливості, тому дуже важливо, щоб лікар правильно поставив діагноз. Для цього пацієнт повинен з особливою увагою поставитися до проведення аналізів, дотримуючись рекомендацій лікаря перед здаванням біоматеріалу.

Особливості лікування хвороби

Дуже важливо вчасно і правильно розпочати лікування пігментної кропив'янки.

Таке лікування повинен призначити лікар, залежно від того, агресивний це мастоцитоз або індолентний. Самостійно не можна приймати жодних препаратів, особливо якщо це системний мастоцитоз. Тому обмежимося розглядом традиційних методів лікування системного мастоцитозу, інших його видів та деяких корисних порад.

Лікар обов'язково має призначити пацієнтові дві групи препаратів. При цьому одна група буде спрямована безпосередньо на зняття симптомів та приведення в норму роботи органів, а друга впливатиме на імунну систему людини.

Як основні лікарські засоби широкого поширення набули останнім часом кортикостероїди, цитостатики, а також засоби, які мають яскраво виражений протизапальний і протиалергічний ефект. Не можна точно назвати препарати, оскільки вони призначаються індивідуально для кожного пацієнта. Але загальною властивістю для всіх ліків є зменшення серотоніну в організмі.

Велику увагу слід приділяти імунітету. Дуже корисно приймати вітамін С. Найкраще віддати перевагу вітамінним комплексам.

Слід під час лікування пігментної кропив'янки дотримуватися деяких важливих правил. Потрібно тимчасово відмовитися від тривалого прийому теплих ванн, надто гарячого чи холодного душу. Слід рідше виходити надвір у сильну спеку. Будь-яка різка зміна клімату здатна загострити хворобу.

Велику увагу треба приділяти харчуванню. По можливості слід відмовитися від солоної, копченої, жирної або дуже солодкої їжі. Все це може погіршити ситуацію або навіть спричинити непередбачену алергічну реакцію організму. Потрібно акцентувати увагу на свіжих овочах і фруктах, натуральних бульйонах.

Якщо вчасно і правильно розпочати лікування пігментної кропив'янки, то прогноз буде сприятливим. Виняток становлять лише тяжкі випадки захворювання. Тому слід при виявленні перших симптомів звертатися за допомогою до лікарів.