mastocytosis (ลมพิษรงควัตถุ) คืออะไรและสาเหตุของการปรากฏตัวในเด็กคืออะไร? การรักษาและรูปถ่ายเด็กที่มีผื่น ลมพิษรงควัตถุคืออะไร อาการและวิธีการรักษา การรักษาลมพิษรงควัตถุ
ลมพิษรงควัตถุ (mastocytosis) เป็นหนึ่งในโรคที่หายากและเข้าใจยาก ไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับความชุกของโรคนี้ สาเหตุของโรค และการเกิดโรค มีรูปแบบต่อไปนี้ของ mastocytosis:
- แมสโตไซโตซิสสีคล้ำ
- ผูกปม
- ขี้บ่น
- papular
- mastocytoma
- กระจาย
การจำแนกประเภทอเมริกันให้การแบ่งลมพิษรงควัตถุในรูปแบบต่อไปนี้:
- ฉนวนไม่ก้าวร้าว:
ก. ไม่มีอาการ
ข. ผิว
ใน. ระบบที่มีอาการทางอวัยวะภายใน - mastocytosis ที่มีความผิดปกติทางโลหิตวิทยา:
ก. myeloproliferative
ข. myelodysplastic - ก้าวร้าว
- มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดแมสต์เซลล์
อาการทางคลินิกของลมพิษรงควัตถุมีลักษณะเป็นเม็ดสีหลายจุดและมีเลือดคั่งที่โค้งมนไม่ปกติซึ่งมีสีตั้งแต่สีน้ำตาลอมเหลืองไปจนถึงน้ำตาลแดง นี่เป็นเพราะการปรากฏตัวของเมลานินในผิวหนังชั้นนอกเหนือการสะสมของเซลล์แมสต์ การระคายเคืองทางกลไกของโซนดังกล่าวทำให้เกิดรอยแดงและพุพองบนผิวหนัง (ปรากฏการณ์ Darier-Unn)
โรคนี้มักเกิดขึ้นในวัยเด็กและมักจะหายไปเองตามธรรมชาติหลังจากเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์ไม่กี่ปี หลักสูตรของโรคมักจะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ประมาณ 30% ของผู้ป่วยภาวะเลือดคั่ง, อาการคัน, ลมพิษองค์ประกอบเป็นระยะ ๆ ในเวลาน้อยกว่า 15% อาเจียน, เป็นลมลึก, ช็อกเกิดขึ้น อาการเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับการปล่อยฮีสตามีนโดยเซลล์แมสต์ และมักจะรวมกับการขับฮีสตามีนอิสระและสารเมตาโบไลต์ในปัสสาวะที่เพิ่มขึ้น
mastocytosis ในระบบซึ่งแมสต์เซลล์แทรกซึมเข้าไปในตับ ม้าม ทางเดินอาหาร และกระดูก เป็นเรื่องที่หาได้ยาก บางครั้งมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดแมสต์เซลล์พัฒนาขึ้น
การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางสัณฐานวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ซึ่งเผยให้เห็นจำนวนเซลล์แมสต์ที่เพิ่มขึ้น 10 เท่าเมื่อเทียบกับปกติ สำหรับการรักษาจะใช้ intal ในปริมาณมาก ยาแก้แพ้ไม่ได้ผล
เราสังเกตผู้ป่วยที่มีอาการลมพิษรงควัตถุและอาการช็อกจากยาโนเคน เรานำเสนอข้อสังเกตของเรา คนไข้ Z. อายุ 68 ปี 12.02.1999 ถูกย้ายไปแผนกภูมิแพ้ของโรงพยาบาลคลินิกภูมิภาค Vitebsk จากหอผู้ป่วยหนักของโรงพยาบาลเมืองที่ 3 ซึ่งเธอเกิดจากการช็อกจากอะนาไฟแล็กติกเนื่องจากการแนะนำของโนเคนเคน ตั้งแต่ 18.01.1999 ถึง 8.02.1999 ผู้ป่วยได้รับการรักษาในแผนก proctology ของโรงพยาบาลเมืองที่ 2 ซึ่งเธอได้รับการผ่าตัด polypectomy ภายใต้การดมยาสลบด้วย lidocaine ก่อนปล่อยยาโนเคนจะถูกนำเข้าสู่ทวารหนัก หลังจากผ่านไป 15 นาที ผู้ป่วยรู้สึกอ่อนแอและหมดสติ ให้ความช่วยเหลือในหอผู้ป่วยหนักของโรงพยาบาลเมืองที่ 3
ประวัติโรค. ผู้ป่วยมีผื่นเป็นเม็ดสีตั้งแต่ปีพ.ศ. 2488 เมื่อก่อนถูกส่งตัวกลับเยอรมนี ผิวหนังของซีได้รับการรักษาด้วยขี้ผึ้งบางชนิด จากนั้นจึงเกิดผื่นขึ้น ตามด้วยการสร้างเม็ดสี ในโอกาสที่ผื่นขึ้นถึงแพทย์ไม่ได้ระบุและไม่ได้รับการรักษา
ประวัติชีวิต. จากโรคต่างๆ ที่ผ่านมา เขาสังเกตเห็นการผ่าตัดไส้ติ่งในปี 1984 ประมาณ 10 ปี ความดันเลือดแดงจะเพิ่มขึ้นเป็นระยะ ใช้โคลนิดีน ความเจ็บปวดในหัวใจไม่ได้สังเกต มีลูกสองคน (การคลอดบุตรทางสรีรวิทยา)
ประวัติภูมิแพ้ ในปี พ.ศ. 2527 หลังจากการผ่าตัดไส้ติ่งในโรงพยาบาลในขณะที่ทานยาบางชนิด (ซัลฟานิลาไมด์?) ก็มีการพัฒนาจุดอ่อนที่คมชัด ไม่มีปฏิกิริยากับผลิตภัณฑ์อาหาร ไม่มีญาติผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิแพ้
วัตถุประสงค์ สภาพเป็นที่น่าพอใจ ที่ผิวหนังด้านหลัง, หน้าอก, หน้าท้อง, แขนขา - ผื่นสีบนพื้นหลังของ telangiectasias การกดนิ้วบนผิวหนังทำให้เกิดผื่นแดง (ปรากฏการณ์ Darier-Unna)
เยื่อเมือกสีชมพูที่มองเห็นได้โดยไม่มีองค์ประกอบทางพยาธิวิทยา ต่อมน้ำเหลืองที่เข้าถึงได้สำหรับการคลำจะไม่ขยายใหญ่ขึ้น คอคอดของต่อมไทรอยด์จะคลำ ต่อมน้ำนมจะนิ่มไม่เจ็บ หายใจเป็นตุ่มในปอด เสียงหัวใจจะอู้อี้เป็นจังหวะ อัตราการเต้นของหัวใจอยู่ที่ 60 ต่อนาที หน้าท้องนุ่มและไม่เจ็บปวด ตับและม้ามไม่โต อุจจาระและขับปัสสาวะเป็นเรื่องปกติ
ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (15.02.99) เม็ดเลือดแดง -4.0 x1012 / l; เฮโมโกลบิน - 125 g/l; เม็ดเลือดขาว - 7.2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR - 3 มม./ชม.
การตรวจเลือดทางชีวเคมี (12.02.99) ยูเรีย - 8.7 มิลลิโมล/ลิตร; ALT - 0.14 µmol/h H l; AST - 0.23 µmol/h H l; K - 4.08 มิลลิโมล / ลิตร; โซเดียม - 141.2 มิลลิโมล/ลิตร; CL - 102 มิลลิโมล/ลิตร; โปรตีนทั้งหมด - 85 g/l.
การตรวจปัสสาวะ (11.02.99) ความถ่วงจำเพาะ - 1,017, สี - สีเหลืองอ่อน, ปฏิกิริยาที่เป็นกรด, ความโปร่งใสทั้งหมด, โปรตีน - ไม่, น้ำตาล - ไม่; กล้องจุลทรรศน์: เยื่อบุผิว 1-2 ในมุมมอง, เม็ดเลือดขาว 1-2 ในมุมมอง, เกลือ - ผลึกกรดยูริก ไม่พบไข่พยาธิในอุจจาระ (17.02.99)
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (18.01.99) ไซนัสจังหวะ 85 ต่อนาที EOS แนวนอน extrasystoles กระเป๋าหน้าท้องเดี่ยว คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (11.02.99) ไซนัสจังหวะ 60 ต่อนาที EOS แนวนอน กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้าย
ตรวจโดยจักษุแพทย์ (16.02.99) VOD - 0.9; VOS - 0.7. อวัยวะของดวงตา - แผ่นดิสก์มีสีชมพูซีดขอบเขตมีความชัดเจน หลอดเลือดจอประสาทตาที่มีขนาดปกติ ตรวจโดยนักประสาทวิทยา (18.02.99) พยาธิวิทยาทางระบบประสาทไม่เปิดเผย เป็นไปไม่ได้ที่จะทำการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเนื่องจากผู้ป่วยมีปฏิกิริยาตอบสนองต่อยาโนโคเคน
จากประวัติความดันโลหิตสูงมาอย่างยาวนาน ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะในร่างกาย เช่นเดียวกับการรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจเป็นระยะ (ดู ECG ลงวันที่ 18 มกราคม 2542) โดยปราศจากความรู้สึกส่วนตัว เราสามารถนึกถึงการปลดปล่อยฮีสตามีน paroxysmal โดยเซลล์แมสต์ และผลสะท้อนต่อการกระตุ้นของไขกระดูกต่อมหมวกไตด้วยการปล่อย catecholamines ให้ความสนใจกับการรวมกันของลมพิษรงควัตถุและช็อกจาก anaphylactic ซึ่งสามารถนำไปสู่สภาพที่ยากต่อการรักษา
ลมพิษรงควัตถุเป็นโรคผิวหนังที่นำไปสู่การสร้างเม็ดสีผิดปกติ ชื่อที่สองของโรคคือ mastocytosis ในกรณีส่วนใหญ่ มีการวินิจฉัยในเด็ก แต่อาจส่งผลต่อผู้ใหญ่ได้
เหตุผล
ลมพิษเป็นโรคที่ส่งผลต่อผิวหนังชั้นนอกภายใต้อิทธิพลของปัจจัยบางอย่าง โรคนี้มีลักษณะเป็นผื่นแดงหรือชมพูอาการคันรุนแรง
ลมพิษรงควัตถุไม่อยู่ในกลุ่มของโรคนี้อย่างเต็มที่ Mastocytosis ถือเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาของร่างกายซึ่งมีการเพิ่มจำนวนเซลล์แมสต์อย่างรวดเร็วในเนื้อเยื่อที่แข็งแรง ในระหว่างการทำลายล้างจะมีการปล่อยฮีสตามีนจำนวนมากซึ่งกระตุ้นปฏิกิริยาทางผิวหนัง
ลมพิษรงควัตถุถูกค้นพบและอธิบายในปี พ.ศ. 2412 รวมอยู่ในการจำแนกประเภทโรคระหว่างประเทศและมีรหัส ICD-10 - Q82.2 - mastocytosis
สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ได้รับการยืนยัน มีปัจจัยบางอย่างที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาของลมพิษดังกล่าวได้ อาจมีต้นกำเนิดจากภูมิคุ้มกันและไม่มีภูมิคุ้มกัน
ปัจจัย:
นักวิทยาศาสตร์หลายคนมีแนวโน้มที่จะเชื่อว่าสาเหตุหลักเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมตลอดจนกระบวนการอักเสบที่เกิดจากโรคติดเชื้อ เพื่อกระตุ้นการพัฒนาของลมพิษสามารถเป็นปฏิกิริยาต่อการฉีดวัคซีน MMR
สีของผิวหนังซึ่งเป็นลักษณะของเม็ดสีของโรคเกิดขึ้นจากการเพิ่มจำนวนของเมลาโนไซต์และเป็นผลให้เมลานินในชั้นหนังกำพร้า
รูปแบบและอาการของลมพิษรงควัตถุ
ลมพิษรงควัตถุมีหลายรูปแบบ
การจำแนกประเภท:
- เป็นระบบ ลมพิษชนิดนี้มักพบในผู้ใหญ่ เป็นลักษณะความเสียหายต่ออวัยวะภายในอาจไม่มีสัญญาณภายนอกของโรค
- ร้าย. รูปแบบที่รุนแรงซึ่งมีความร้ายกาจของแมสต์เซลล์เป็นอันตรายต่อมนุษย์ แผลที่ผิวหนังมักจะหายไปอวัยวะภายในต้องทนทุกข์ทรมาน ลมพิษมีลักษณะรุนแรงไม่คล้อยตามการรักษา ทำให้เสียชีวิตได้
- รูปแบบผิวหนังของเม็ดสีไม่ขยายไปถึงอวัยวะภายใน การวินิจฉัยในทารกจะหายไปในวัยรุ่น บางครั้งสามารถวินิจฉัยได้ในผู้ใหญ่
- ในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ ผลข้างเคียงของลมพิษจะขยายไปถึงอวัยวะภายใน แต่โรคไม่พัฒนาอย่างรวดเร็วและไม่เป็นระบบ
นอกเหนือจากแผนกนี้แล้วยังมีผื่นผิวหนังเดี่ยวและทั่วไป (หลาย) ลมพิษที่เป็นเม็ดสีประเภทที่สองนั้นพบได้บ่อยกว่า
อาการ
ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยให้ความสนใจกับสัญญาณภายนอกของโรค โดยไม่ได้สังเกตการเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ในร่างกาย มีการเปลี่ยนแปลงหลายประเภทในผิวหนังด้วยลมพิษที่เป็นเม็ดสี
ประเภท:
- ตาแดง วินิจฉัยโดยไม่คำนึงถึงอายุ โดยจะมีจุดที่มีเส้นขอบชัดเจน
- เม็ดเลือดแดง จุดมีสีเหลืองขอบไม่เท่ากัน มีอาการคันรุนแรง วินิจฉัยได้ทุกวัย เด็กจะไม่เกิดแผลพุพอง
- ขี้บ่น ในจุดด่างอายุ การก่อตัวของฟองอากาศในหลายปริมาณจะสังเกตได้ ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อเด็กเล็ก
- ปม ก้อนเล็กๆ ก้อนเดียวหรือหลายก้อน ก่อตัวบนผิวหนังชั้นนอก ส่งผลกระทบต่อทารกแรกเกิดหรือเด็กอายุต่ำกว่าสองปี
- กระจาย. หนังกำพร้าจะหนาขึ้นมีสีเหลืองปรากฏขึ้นและสังเกตเห็นรอยพับของผิวหนังที่ลึกขึ้น พัฒนาโดยไม่คำนึงถึงอายุ
- เตลังกีติก จุดสีน้ำตาลแดงเกิดขึ้นที่ผิวหนังชั้นนอก มักพบในผู้ใหญ่โดยเฉพาะในผู้หญิง
mastocytosis ทางผิวหนังในเด็กและผู้ใหญ่
ลมพิษรงควัตถุในเด็กเป็นรูปแบบที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย บนผิวหนังจะสังเกตเห็นการก่อตัวของจุดสีชมพูหรือสีแดงและมีอาการคันรุนแรง
หลังจากนั้นไม่นานจุดจะกลายเป็นแผลพุพองที่เต็มไปด้วยของเหลว เมื่อถูหรือเจาะจุดเม็ดสี จะเกิดรอยแดงที่คมชัด (ปรากฏการณ์ Daria-Unna) และมีอาการคันเพิ่มขึ้น สังเกตอาการกำเริบเมื่ออาบน้ำอุ่นแสงแดดเป็นเวลานานความดันทางกล
มักมีการวินิจฉัยรอยโรคตามร่างกาย แขน ขา บางครั้งการปรากฏตัวของไม่ใช่ฟองอากาศ แต่จะสังเกตเห็นก้อนสีแดง
ในเด็กผิวหนังจะหนาขึ้นและหยาบกร้านมีสีเหลืองและรอยพับดูเด่นชัดยิ่งขึ้น
บางครั้งเด็ก ๆ ก็พัฒนา mastocytoma โดดเดี่ยว เนื้องอกก่อตัวขึ้นตามร่างกาย โดยมีขนาดถึงห้าเซนติเมตร โดยทั่วไปนี่คือรูปแบบเดียว เมื่อเนื้องอกได้รับความเสียหาย จะเกิดฟองอากาศขึ้น
อาการไม่พึงประสงค์ของลมพิษรงควัตถุหายไปในวัยแรกรุ่น
Mastocytosis ในผู้ใหญ่
ในผู้ใหญ่ urticaria pigmentosa พัฒนาในทำนองเดียวกัน ประการแรกจุดสีแดงปรากฏบนพื้นผิวทั้งหมดของร่างกาย หลังจากผ่านไประยะหนึ่งจุดอาจมืดลงเปลี่ยนรูปร่าง
การพัฒนาของลมพิษมีเป็นระยะ อาการหายไปแล้วกลับมาใหม่ เมื่อมีลักษณะที่เป็นระบบ อวัยวะภายในจะค่อยๆ เสียหาย ซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ ผู้ป่วยมักไม่สังเกตเห็นสัญญาณอื่น ๆ ของโรค
สิ่งที่ต้องมองหา:
- ความดันโลหิตลดลงอย่างต่อเนื่อง
- ความรู้สึกอ่อนแอและไม่แยแส
- ความรู้สึกเจ็บปวดในกล้ามเนื้อ
- ช็อกแบบอะนาไฟแล็กติก,
- การละเมิดระบบทางเดินหายใจ
อาการดังกล่าวควรเตือนบุคคลและเป็นเหตุให้ต้องไปพบแพทย์
การวินิจฉัยและการรักษา
ก่อนกำหนดการรักษาโรคจะทำการตรวจต่างๆ การวินิจฉัยคุณภาพสูงช่วยให้คุณทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องและเลือกยาที่สามารถรับมือกับโรคเม็ดสีได้
สัญญาณภายนอกของลมพิษเป็นสีคล้ายกับอาการของโรคผิวหนังอื่นๆ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องแยกความแตกต่างของ mastocytosis จากพวกมัน
การวิจัย:
- การตรวจเลือดและปัสสาวะ
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง,
- การทดสอบฮีสตามีน
- ขั้นตอนอัลตราซาวนด์
- เอ็กซ์เรย์,
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
- ซีทีสแกน.
เมื่อทำการวินิจฉัยแล้ว การรักษาที่เหมาะสมจะถูกเลือก
การบำบัดถูกกำหนดเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายและรวมถึงการใช้วิธีการต่างๆ
ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงในเด็กการรักษาไม่ได้ถูกกำหนดเนื่องจากการหายตัวไปของอาการลมพิษที่เป็นเม็ดสีในวัยรุ่น
การรักษา:
- ยาแก้แพ้มีการกำหนด - Diazolin, Zirtek, Tavegil แสดงผลฤทธิ์ต้านการแพ้ ลดอาการคันและไม่สบายตัว
- ใช้สาร Antiserotonin - Ketotifen, Bikarfen ยายับยั้งการผลิตฮีสตามีนในร่างกาย
- เพื่อกำจัดสัญญาณภายนอกใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ - ขี้ผึ้ง, ครีม, เจล
- ยาที่ใช้กรดโครโมกลีเซอริก - Nalkrom, Kromoheksal - มีฤทธิ์ต้านการแพ้
- ด้วยรูปแบบเป็นก้อนกลมมีการกำหนดฮิสตาโกลบูลิน
ในบางกรณีมีการกำหนดขั้นตอนการทำกายภาพบำบัด - การฉายรังสีอัลตราไวโอเลต
ในกรณีที่ไม่มีผลลัพธ์จากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม การผ่าตัดจะใช้การแทรกแซง
ในทุกขั้นตอนของการรักษา ผู้ป่วยปฏิบัติตามโภชนาการที่เหมาะสม อาหารทอด, รมควัน, ดอง, ขนมหวาน, เครื่องดื่มอัดลม, กาแฟ, เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ทั้งหมดจะถูกลบออกจากอาหาร ชอบผลิตภัณฑ์นมหมัก ผลไม้ ผัก ชาเขียว
การเยียวยาพื้นบ้าน
ในกรณีที่ไม่มีข้อห้ามจะได้รับอนุญาตให้ใช้การเยียวยาพื้นบ้านในการรักษารูปแบบเม็ดสี
กองทุน:
- ทำความสะอาดหัวบีทหั่นเป็นชิ้นเล็ก ๆ เทน้ำสามลิตร ทิ้งไว้ในที่มืดเป็นเวลาหกวัน การแช่พร้อมใช้ในช้อนขนาดใหญ่วันละสามครั้งและใช้ประคบบริเวณที่มีการอักเสบ
- ดื่มน้ำคื่นฉ่ายครึ่งแก้ววันละสามครั้ง
- ผสมปราชญ์, ดอกคาโมไมล์, ดาวเรือง, celandine, valerian ในปริมาณที่เท่ากันและใช้ในการชง ผลิตภัณฑ์สำเร็จรูปใช้สำหรับอาบน้ำบำบัด
การเยียวยาพื้นบ้านเป็นส่วนเสริมของการรักษาหลัก
พยากรณ์และบุคคลที่จะติดต่อ
อันตรายของโรคคืออะไร? ลมพิษรงควัตถุในรูปแบบที่ถูกทอดทิ้งและหากไม่มีการรักษาที่มีคุณภาพสูงอาจทำให้คนเสียชีวิตได้
ตามใบสั่งแพทย์ทั้งหมด การพยากรณ์โรคมักจะเป็นผลบวก ในเด็ก โรคนี้มักจะหายเองในวัยรุ่น
ในผู้ใหญ่ ผื่นลมพิษรงควัตถุสามารถลุกลามได้ แต่การหายขาดในระยะยาวจะไม่ได้รับการยกเว้น
แพทย์คนไหนที่จะติดต่อ
การรักษาลมพิษในรูปแบบเม็ดสีนั้นดำเนินการโดยนักโลหิตวิทยา, นักบำบัดโรค, ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา, แพทย์ผิวหนัง จำเป็นต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญทุกคนเพื่อแยกโรคร้ายและปฏิบัติตามการนัดหมาย
ลมพิษรงควัตถุอาจทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายได้มาก เมื่อสัญญาณแรกของโรคปรากฏขึ้น จำเป็นต้องไปที่สถาบันการแพทย์และปฏิบัติตามการรักษาที่กำหนด
การสัมมนาผ่านเว็บของแพทย์เกี่ยวกับลมพิษนี้ - วิดีโอ
mastocytosis มีสองรูปแบบ: ผิวหนังและระบบ รูปแบบทางผิวหนังแบ่งออกเป็นผิวหนังทั่วไป (urticaria pigmentosa, telangiectasia จุดภาพชัดแบบถาวร, mastocytosis กระจาย) และ mastocytoma (เนื้องอกมักจะโดดเดี่ยว)
ลมพิษรงควัตถุเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ mastocytosis ที่ผิวหนัง ในช่วงเริ่มต้นของโรค มักพบในเด็ก จุดสีแดงอมชมพู ซึ่งในที่สุดจะกลายเป็นตุ่มพอง หลังจากที่ตัวเองแผลพุพองจะทิ้งจุดสีน้ำตาลอมน้ำตาลอย่างต่อเนื่อง ในผู้ใหญ่ โรคนี้เริ่มด้วยการก่อตัวของจุดสีหรือเลือดคั่ง จุดและเลือดคั่งจะแบนเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 0.5 ซม. มีรูปร่างโค้งมน ขอบคม และผิวเรียบไม่มีรอยลอก พวกมันอยู่บนผิวหนังของร่างกายมีไม่มากนักมีสีเทาอ่อนหรือน้ำตาลชมพู เมื่อเวลาผ่านไป papules จะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของผิวหนัง (ส่วนบนและส่วนล่าง, ใบหน้า) มีรูปร่างเป็นทรงกลม สีน้ำตาลเข้มหรือสีน้ำตาลเข้ม บางครั้งมีโทนสีชมพูแดง บ่อยครั้งที่กระบวนการหยุดลงและคงอยู่เป็นเวลาหลายปีในอนาคตมันสามารถก้าวหน้าไปพร้อมกับการพัฒนาของเม็ดเลือดแดงส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในซึ่งจบลงด้วยความตาย
ลมพิษรงควัตถุในเด็กนั้นไม่เป็นพิษเป็นภัย โรคเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของผื่นลมพิษคันซึ่งหลังจากไม่กี่ปีจะเปลี่ยนเป็นองค์ประกอบ papular ในช่วงเริ่มต้นของโรค ตุ่มพอง (ถุงน้ำ) อาจปรากฏขึ้นบนผิวหนังที่มีสุขภาพดีอย่างเห็นได้ชัด หรือบนจุดและเลือดคั่ง โดยมีลักษณะเป็นบวมและมีโทนสีชมพูแดงที่ชัดเจน ในทางคลินิก ลมพิษรงควัตถุในเด็กมีความโดดเด่นด้วยองค์ประกอบ exudative ที่ชัดเจน บางครั้งองค์ประกอบก็หายไปอย่างไร้ร่องรอย ปรากฏการณ์การอักเสบหรือปรากฏการณ์ Darier-Unna มีความสำคัญ: เมื่อถูด้วยนิ้วหรือด้วยไม้พายหรือเข็มทิ่มองค์ประกอบจะบวมแดงชมพูและมีอาการคันที่ผิวหนังเพิ่มขึ้น อาการกำเริบเกิดขึ้นหลังจากการเสียดสี, ความดัน, ขั้นตอนความร้อน (อ่างน้ำร้อน, ไข้แดด)
รูปแบบผิวหนังสามารถแสดงออกได้ในรูปแบบ maculopapular, bullous rashes, กระจายรวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง, telangiectatic และค่อนข้างน้อยในรูปแบบของการโฟกัสที่แยกได้ - mastocytoma ผื่นที่พบได้บ่อยที่สุดคือผื่นจุดเล็กๆ และมีรอยปาน โดยส่วนใหญ่มักแพร่กระจายในวัยเด็ก ส่วนใหญ่ตั้งอยู่บนลำตัวค่อนข้างน้อยบนแขนขาไม่ค่อยอยู่บนใบหน้ามีโครงร่างกลมหรือวงรีสีน้ำตาลแดง หลังจากการเสียดสี องค์ประกอบต่างๆ จะมีลักษณะเหมือนลมพิษ ในเวลาเดียวกัน อาจมีการก่อตัวเป็นก้อนกลม ซึ่งปกติจะมีไม่มากนัก และมีเม็ดสีที่เข้มกว่า การขับออกสามารถผสาน ก่อตัวเป็นคราบพลัคและกระจายรอยโรคได้ ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยอาจมีลักษณะเป็นแพชเดอร์มิกที่มีการแทรกซึมแบบกระจายของผิวหนังอย่างเด่นชัด
รูปแบบ telangiectotic ด่างแบบถาวรเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ มีลักษณะเป็นกระ มองเห็น telangiectasias ขนาดเล็กบนพื้นหลังสีคล้ำ
mastocytosis แบบกระจายมีลักษณะเฉพาะโดยความหนาของผิวหนังซึ่งมีเนื้อสัมผัสที่อ่อนนุ่มมีสีเหลืองและคล้ายกับภาพของ pseudoxanthoma มีการสังเกตการพับของผิวหนังที่ลึกขึ้น จุดโฟกัสมักจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในโพรงรักแร้ พับขาหนีบ รอยแตกและแผลพุพองอาจปรากฏขึ้นบนพื้นผิวของแผล
นอกจากนี้ยังอธิบายรูปแบบเปาะและแกร็น: แผลพุพองมีเนื้อหาโปร่งใสหรือมีเลือดออกไม่มีเซลล์ acantholytic อยู่ในนั้นอาการของ Nikolsky เป็นลบ
Mastocytosis nodosa เกิดขึ้นอย่างเด่นชัดในทารกแรกเกิดและเด็กในช่วง 21 ปีแรกของชีวิต
ในทางคลินิกมี mastocytosis เป็นก้อนกลมสามประเภท: xanthelasmoid, multinodular และ nodular-conflation
แซนทีลาสมอยด์หลากหลายมีลักษณะเป็นก้อนแบนแยกหรือจัดกลุ่ม หรือองค์ประกอบเป็นก้อนกลมที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1.5 ซม. เป็นวงรีมีขอบแหลม องค์ประกอบมีพื้นผิวหนาแน่น ผิวเรียบหรือผิวเปลือกส้ม และมีสีเหลืองอ่อนหรือสีน้ำตาลอมเหลือง ซึ่งทำให้พวกมันคล้ายกับแซนเทลาสมาสและแซนโทมัส
ด้วย multinodular mastocytosis องค์ประกอบที่เป็นก้อนกลมหนาแน่นครึ่งวงกลมหลายอันที่มีพื้นผิวเรียบจะกระจัดกระจายไปทั่วผิวหนังซึ่งมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5-1.0 ซม. ชมพูแดงหรือเหลือง
ความหลากหลายที่รวมกันเป็นปมเป็นปมเกิดขึ้นจากการรวมองค์ประกอบที่เป็นปมเป็นกลุ่มก้อนขนาดใหญ่ที่อยู่ในรอยพับขนาดใหญ่
ด้วย mastocytosis เป็นก้อนกลมโดยไม่คำนึงถึงความหลากหลายของปรากฏการณ์ Darier-Unna นั้นแสดงออกอย่างอ่อนหรือตรวจไม่พบ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะกำหนด dermographism ลมพิษ อาการส่วนตัวที่มีลักษณะเฉพาะคืออาการคันของผิวหนัง
ด้วย mastocytosis ที่เป็นระบบทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายใน โรคนี้แสดงออกในรูปของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดแมสต์เซลล์
รูปแบบเม็ดเลือดแดงซึ่งหาได้ยากในผู้ใหญ่ซึ่งแตกต่างจากเด็กดำเนินไปโดยไม่มีปฏิกิริยาตุ่ม
รูปแบบการแพร่กระจาย-แทรกซึม, gelangisctatic และ erythrodermic ของ mastocytosis ถือเป็นโรคทางระบบที่อาจเกิดขึ้น
Bullous mastocytosis พัฒนาในเด็กในวัยเด็กหรือวัยเด็ก ฟองอากาศสามารถอยู่บนพื้นผิวของผื่นตามผิวหนังหรือรอยโรคจากคราบพลัค บางครั้งก็เป็นเพียงอาการทางผิวหนังเดียวของโรค (แต่กำเนิด bullous mastocytosis) ซึ่งถือว่าไม่ค่อยดีนักในการพยากรณ์โรค
Mastocytoma โดดเดี่ยวมีลักษณะของการก่อตัวคล้ายเนื้องอกขนาดเล็กหรือหลายก้อนที่มีระยะห่างอย่างใกล้ชิดบนพื้นผิวที่พองเป็นลักษณะเฉพาะในเด็ก การพยากรณ์โรคสำหรับลมพิษรุ่นนี้เป็นสิ่งที่ดีที่สุด ในกรณีส่วนใหญ่ urticaria pigmentosa ซึ่งพัฒนาในวัยเด็กจะถดถอยในวัยแรกรุ่น โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วย 10% พบรอยโรคในระบบส่วนใหญ่ในกรณีของการพัฒนาของ mastocytosis ในผู้ใหญ่
ลมพิษรงควัตถุมักเรียกกันว่าเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ mastocytosis ซึ่งเป็นโรคทางระบบที่แท้จริงแล้วไม่ใช่ลมพิษ
Mastocytosis เป็นกระบวนการของการสืบพันธุ์ทางพยาธิวิทยาและการสะสมของเซลล์แมสต์ในเนื้อเยื่อที่มีชีวิต แมสต์เซลล์เป็นส่วนสำคัญของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ดังนั้นจึงมีเหตุผลที่เชื่อได้ว่าลมพิษ รงควัตถุเกิดจากความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน
โดยเฉลี่ยแล้ว โรคนี้ส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศในสัดส่วนที่เท่ากันโดยประมาณ
กรณีส่วนใหญ่ประมาณสามในสี่กรณีเกิดขึ้นในวัยเด็ก (รูปแบบเด็กและเยาวชน) และหายไปในช่วงเริ่มต้นของวัยแรกรุ่น จุดสีชมพูหรือสีแดงปรากฏบนร่างกายของเด็ก ๆ ค่อยๆเปลี่ยนเป็นแผลพุพองใต้ผิวหนังด้วยการเติมน้ำซึ่งหลังจากการรักษาจะทิ้งรอยสีน้ำตาลไว้ ในผู้ป่วยบางราย รอยเหล่านี้อาจหายไปอย่างสมบูรณ์หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง ในส่วนอื่นๆ ยังคงมีจุดด่างและขนาดเพิ่มขึ้น
ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ โรคเริ่มต้นด้วยการปรากฏบนผิวหนังของจุด, ถุงน้ำหรือก้อนเนื้อที่เรียบและชัดเจนซึ่งมีขนาดไม่เกิน 5 มม. ผื่นเหล่านี้เป็นระยะ (อาการกำเริบจะสลับกับช่วงเวลาของการปรับปรุง) ด้วยการระคายเคืองทางกล (ถู) หรือความเสียหาย พวกเขาสามารถบวมและกลายเป็นอักเสบได้ ลมพิษรงควัตถุที่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่สามารถติดตามคนได้ตลอดชีวิต
สาเหตุของโรค
เกี่ยวกับสาเหตุของการพัฒนาของ mastocytosis ไม่มีทฤษฎีที่ยอมรับกันโดยทั่วไปมีข้อโต้แย้งบางประการทั้งในเรื่องความโน้มเอียงทางพันธุกรรม (กรณีที่พบบ่อยของพยาธิวิทยาในหมู่คนที่มีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด) และในความโปรดปรานของทฤษฎีการติดเชื้อ กรณีส่วนใหญ่จัดเป็นลมพิษรงควัตถุจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
อาการของ mastocytosis เกิดขึ้นจากการเสื่อมสภาพของเซลล์แมสต์ซึ่งเป็นผลมาจากการปล่อยฮีสตามีนและเฮปารินซึ่งมีผลอย่างมากต่อกระบวนการที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อ ภายใต้อิทธิพลของสารประกอบที่ซับซ้อนและแอคทีฟเหล่านี้การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบจุลภาค, หลอดเลือดขนาดใหญ่แคบลง, ขนาดเล็ก, ในทางตรงกันข้าม, ขยายตัว, ซึ่งโดยทั่วไปจะนำไปสู่เนื้อเยื่อบวมน้ำ
ลมพิษรงควัตถุสามารถเป็นได้ทั้งภูมิคุ้มกันและไม่มีภูมิคุ้มกันในธรรมชาติ
รูปแบบที่ไม่มีภูมิคุ้มกันพัฒนาภายใต้อิทธิพลของปัจจัยทางกายภาพต่อไปนี้:
- แสงแดดโดยตรง
- บีบ;
- แรงเสียดทาน;
- อบอุ่น;
- เย็น.
ในบรรดาปัจจัยภายนอกของคุณสมบัติที่ไม่ใช่ทางกายภาพมีสาเหตุดังต่อไปนี้:
- ความเครียด;
- การเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศ
- การเตรียมยา
- สารมีพิษ;
- อาหารบางอย่าง.
รูปแบบของโรค
การจำแนกประเภทของ mastocytosis ต่อไปนี้เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไป:
- รูปแบบที่เป็นระบบ (พัฒนาส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่) ซึ่งมีลักษณะโดยความเสียหายต่อเนื้อเยื่อของอวัยวะภายในและอาจมีหรือไม่มีรอยโรคที่ผิวหนัง
- มะเร็ง (มิฉะนั้น แมสต์เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว) มีลักษณะการเสื่อมสภาพของแมสต์เซลล์ เกิดขึ้นตามกฎโดยไม่มีแผลที่ผิวหนัง แต่นำไปสู่การแทรกซึมของอวัยวะภายในเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและในกรณีส่วนใหญ่จะนำไปสู่ความตายก่อนวัยอันควร
- รูปแบบผิวหนังซึ่งรวมถึง mastocytosis สำหรับผู้ใหญ่และในวัยแรกเกิด หลังเกิดขึ้นตั้งแต่อายุยังน้อยและหายไปเมื่อเริ่มเข้าสู่วัยแรกรุ่น ด้วยรูปแบบนี้ ปรากฏการณ์ทางผิวหนังมักจะไม่มีรอยโรคของอวัยวะภายในร่วมด้วย บางครั้งมีบางกรณีของการเปลี่ยนไปใช้แบบฟอร์มสำหรับผู้ใหญ่
- ในผู้ใหญ่และวัยรุ่น mastocytosis นอกเหนือจากปรากฏการณ์ทางผิวหนังแล้วยังมีความเสียหายต่ออวัยวะภายใน - ไต, หัวใจและอวัยวะบางส่วนของระบบทางเดินอาหาร อย่างไรก็ตาม รอยโรคเหล่านี้มักจะไม่คืบหน้า แม้ว่าจะมีบางกรณีที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าการเปลี่ยนแปลงของ mastocytosis ที่ผิวหนังในผู้ใหญ่เป็นรูปแบบที่เป็นระบบ
อาการของโรค
ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลมพิษรงควัตถุจะไปพบแพทย์โดยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับสภาพของผิวหนังเท่านั้น อย่างไรก็ตาม บางครั้งมีอาการดังต่อไปนี้:
- ความดันโลหิตลดลงโดยไม่ทราบสาเหตุ
- อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นอย่างไม่สมเหตุสมผล
- การโจมตีของอิศวร paroxysmal;
- อาการคันพร้อมกับการแดงของผิวหนังพร้อมกัน
สัญญาณดังกล่าวบ่งบอกถึงความเสียหายต่ออวัยวะภายใน
รูปแบบของ mastocytosis
รูปแบบของอาการทางผิวหนังขึ้นอยู่กับชั้นของหนังกำพร้าที่สะสมสารออกฤทธิ์ที่หลั่งออกมาจากเซลล์แมสต์
ผู้เชี่ยวชาญระบุการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังห้าประเภทในโรคนี้
เป็นก้อนกลม - มีลักษณะเป็นนูนนูนหรือนูนจำนวนมาก เรียบหรือเป็นหลุมเป็นบ่อ โดยปกติสีของรูปแบบเหล่านี้จะแตกต่างจากสีผิวที่มีสุขภาพดี: สีเหลือง, สีแดง, สีชมพู บางครั้งก้อนก็หนาแน่นจนรวมเป็นโล่ การกระทำทางกลไม่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยา
Maculopapular - ปรากฏตัวในรูปแบบของจุดสีเข้มจำนวนมากหรือก้อนเล็ก ๆ บนผิวหนัง รอยโรคบนผิวหนังค่อนข้างจำกัดอย่างชัดเจน ด้วยการกระทำทางกลทำให้เกิดฟองอากาศขนาดเล็กซึ่งชวนให้นึกถึงอาการลมพิษที่แท้จริง
โดดเดี่ยว (ทารก) - โดดเด่นด้วยการก่อตัวของโหนดที่มีขนาดสูงสุด 50 มม. คล้ายกับการสัมผัสด้วยยาง โหนดดังกล่าวเรียกว่า mastocytomas พวกเขาสามารถมีพื้นผิวเรียบหรือมีรอยย่นตั้งอยู่ที่ลำตัวแขนหรือคอ ส่วนใหญ่มักเกิด macystoma เพียงตัวเดียวไม่บ่อย - มากถึงสี่ การก่อตัวเหล่านี้มีลักษณะเฉพาะจากการหายตัวไปอย่างกะทันหัน
Erythrodermic - โดดเด่นด้วยการก่อตัวของรอยโรคสีน้ำตาลอมเหลืองบนผิวหนัง หนาแน่นเมื่อสัมผัส มีขอบหยักและขอบเขตที่กำหนดไว้อย่างชัดเจน รูปแบบของโรคนี้มีลักษณะอาการคันค่อนข้างรุนแรงซึ่งค่อย ๆ นำไปสู่การเกาและเป็นผลให้เกิดรอยแตกหรือแผล
แม้จะสัมผัสกับแสงค่อนข้างน้อย แต่ก็อาจมีอาการคันและพุพองเพิ่มขึ้น บางทีการพัฒนารูปแบบที่เรียกว่า bullous ที่มีถุงหลายใบ การเปลี่ยนแปลงไปสู่รูปแบบที่เป็นระบบนั้นค่อนข้างหายาก แต่มีความเป็นไปได้ที่จะพัฒนารอยโรคที่ผิวหนังอย่างต่อเนื่องด้วยรอยแดง การลอก และความต้านทานต่อการรักษา
ประเภท telangiectatic มีลักษณะเป็นจุดสีน้ำตาลแดงบนผิวหนังที่ได้รับผลกระทบซึ่งส่วนใหญ่อยู่ที่หน้าอกขาหรือแขน มันพัฒนาบ่อยที่สุดในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่
การวินิจฉัยโรค
ลมพิษรงควัตถุได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจเบื้องต้นและการซักถาม แต่มักจะทำการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
การพัฒนาทางพยาธิวิทยาแต่ละประเภทนั้นมีลักษณะเฉพาะโดยการกระจายตัวของสารแทรกซึมในผิวหนังชั้นนอก
ในรูปแบบโดดเดี่ยว การแทรกซึมยังขยายไปถึงเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง และในรูปแบบเม็ดเลือดแดง พวกมันสะสมส่วนใหญ่ในชั้นผิว
เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย การตรวจเลือดและปัสสาวะกำหนด
อาจมีการกำหนดการตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในและในบางกรณีการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของกระดูกเนื่องจาก mastocytosis อาจเกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายในและเนื้อเยื่อกระดูกได้
มีการก่อตัวของผิวหนังและโรคต่าง ๆ จำนวนมากที่มีอาการภายนอกที่คล้ายคลึงกันหรือให้ผลการทดสอบที่คล้ายคลึงกัน ดังนั้นการวินิจฉัยโรคเต้านมอักเสบมักซับซ้อน
การรักษา
หลังจากการวินิจฉัยที่ถูกต้อง urticaria pigmentosa ต้องได้รับการรักษาที่ซับซ้อนภายใต้คำแนะนำของผู้เชี่ยวชาญ ยาที่ใช้แล้วซึ่งลดการผลิตเซโรโทนิน ยาแก้อักเสบ คอร์ติโคสเตียรอยด์ ไซโตสแตติก และยาลดอาการแพ้ บางครั้งอาจต้องผ่าตัดเอาเซลล์แมสต์ออก
โรคนี้มักจะรักษาไม่ได้ บางครั้งจำเป็นต้องจำกัดตัวเองให้อยู่กับการรักษาตามอาการ การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน และมาตรการป้องกัน
โปรดทราบ: ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลมพิษรงควัตถุควรระมัดระวังเกี่ยวกับขั้นตอนการรักษาความร้อน รวมถึงการอาบแดดและการเข้าซาวน่า เนื่องจากอาจกระตุ้นให้เกิดโรคขึ้นได้
พยากรณ์
แบบฟอร์มในวัยแรกเกิดที่มีกลยุทธ์การรักษาที่ถูกต้องอาจรักษาให้หายขาดได้และในกรณีส่วนใหญ่จะหายไปอย่างสมบูรณ์ในวัยรุ่น ผู้ที่ป่วยในวัยรุ่นมีโอกาสฟื้นตัวเต็มที่น้อยกว่าสำหรับผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่โรคของพวกเขามักจะคืบหน้าถึงแม้ว่าจะมีระยะเวลาการให้อภัยในระยะยาวเช่นกัน
ลมพิษรงควัตถุเป็นโรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่เรียกว่า mastocytosis โดยทั่วไป mastocytosis ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับลมพิษที่แท้จริง โรคเริ่มต้นด้วยความจริงที่ว่าในเนื้อเยื่อที่มีชีวิตของร่างกายค่อยๆสะสมและจากนั้นเซลล์เสาก็ทวีคูณอย่างแข็งขัน พวกเขามีบทบาทสำคัญในการก่อตัวของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย ดังนั้นด้วยลมพิษรงควัตถุภูมิคุ้มกันจะลดลง
โรคชนิดนี้มักเกิดกับเด็กเล็ก อย่างไรก็ตาม ผู้ใหญ่ก็สามารถป่วยได้เช่นกัน ในกรณีนี้ลมพิษที่เกิดขึ้นในเด็กมักจะผ่านไปอย่างรวดเร็วด้วยการรักษาที่เหมาะสม แต่โรคของผู้ใหญ่สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดชีวิตโดยเกิดขึ้นเป็นระยะแล้วหายไป
นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้ศึกษาโรคนี้อย่างเต็มที่ ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะระบุสาเหตุที่กระตุ้นอย่างชัดเจน แต่ก็ยังมีปัจจัยที่ทำให้เกิดมะเร็งเต้านมได้ประมาณ 70% ของทุกกรณี เหล่านี้เป็นปัจจัยการติดเชื้อและพันธุกรรม
ลองพิจารณารายละเอียดเพิ่มเติม:
- คนมีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อ mastocytosis หากญาติสายเลือดที่ใกล้ชิดก็ทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ในช่วงชีวิตของพวกเขา ตามกฎแล้วโรคจะเริ่มปรากฏขึ้นเมื่อปัจจัยทางกายภาพบางอย่างเกิดขึ้นพร้อมกัน อาจเป็นความเย็นจัด ความร้อนแรง ซึ่งส่งผลต่อร่างกาย การเสียดสีหรือการบีบตัวตลอดเวลา ในกรณีที่บางส่วนของร่างกายสัมผัสกับปัจจัยที่ไม่มีนัยสำคัญดังกล่าวอย่างต่อเนื่องในแวบแรกก็มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคลมพิษรงควัตถุ
- บ่อยครั้งที่ลมพิษพัฒนาในคนหากเขาใช้เวลามากเกินไปในแสงแดดโดยตรง รังสีอัลตราไวโอเลตช่วยเปลี่ยนโครงสร้างส่วนประกอบบางอย่างของเซลล์ ส่งผลถึงทั้งความเป็นอยู่ทั่วไปและผิวพรรณ
- สถานการณ์ที่ตึงเครียดและการเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศบ่อยครั้งเป็นปัจจัยภายนอกที่ส่งผลต่อการพัฒนาของเต้านม ตามกฎแล้วมันเป็นอันตรายต่อจิตใจมนุษย์รบกวนการทำงานปกติของอวัยวะ เป็นผลให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงและเป็นผลให้ลมพิษปรากฏขึ้น
- สามารถกระตุ้นเต้านมได้แม้กระทั่งเครื่องดื่มหรืออาหารบางอย่าง มากขึ้นอยู่กับว่าบุคคลมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้ เป็นการแพ้ส่วนประกอบบางอย่างในอาหารที่สามารถกระตุ้นเต้านมได้
- การกินยาที่ทำร้ายระบบภูมิคุ้มกันหรือเพียงแต่ไม่เข้ากับร่างกาย พิษจากสารพิษจึงเป็นสาเหตุของลมพิษ ปัจจัยเหล่านี้เป็นสิ่งที่อันตรายและยากจะรักษา เพราะที่นี่สามารถตัดสินพิษของร่างกายได้แล้ว
เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าเป็นการปลดปล่อยเฮปารินและฮีสตามีนจากเซลล์ที่ก่อให้เกิดการตีบตันของหลอดเลือดขนาดใหญ่และการขยายตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งส่งผลให้กระบวนการในเนื้อเยื่อหยุดชะงักและบวมในบางพื้นที่ของ ผิว.
อาการเต้านมอักเสบ
เพื่อระบุโรคนี้ในตัวคุณหรือคนที่คุณรักได้อย่างถูกต้อง คุณจำเป็นต้องทราบอาการของมัน ตามกฎแล้วพวกเขาไม่เพียงประกอบด้วยความพ่ายแพ้ของผิวหนังเท่านั้น
การปรากฏตัวของ mastocytosis บนผิวหนังในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกันบ้าง ดังนั้นโรคเต้านมอักเสบในเด็กจึงแสดงออกในรูปของจุดสีชมพูหรือสีแดงซึ่งในที่สุดจะกลายเป็นแผลพุพองใต้ผิวหนังด้วยของเหลวใส หลังจากนั้นไม่นานแผลพุพองก็ไหลออกมา จุดสีน้ำตาลปรากฏขึ้นซึ่งสามารถอยู่บนผิวหนังได้ตลอดชีวิต
ในผู้ใหญ่ทุกอย่างไม่น่ากลัวนัก แต่ระยะของโรคอาจยาวนาน มีก้อนเนื้อใสขนาดเล็กหรือจุดที่มีขนาดใหญ่ขึ้นเมื่อมีการขีดข่วนหรือถู เมื่อเวลาผ่านไปพวกมันจะหายไปเอง แต่ปรากฏขึ้นอีกครั้ง สามารถอยู่ได้ตลอดชีวิต
อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นพร้อมกับแผลที่ผิวหนังและในบางกรณีถึงกับหนาวสั่น ตามกฎแล้วผิวหนังจะคันมากและจุดกลายเป็นสีแดงสด บางครั้งการอักเสบรุนแรงมากจนมีอาการคันซึ่งไม่สามารถทนได้
ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ใหญ่ mastocytosis อาจทำให้เกิดปัญหากับหัวใจและความดัน อิศวรมักจะเริ่มพัฒนาความดันจะลดลงอย่างมาก
รูปแบบของโรค
Mastocidosis ยังแตกต่างกันในรูปแบบซึ่งแต่ละลักษณะมีความรุนแรงลมพิษรงควัตถุมี 3 รูปแบบหลัก แต่แพทย์เมื่อทำการวินิจฉัยก็ระบุด้วย ให้เราอาศัยรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับรูปแบบหลักของ mastocytosis
3 รูปแบบหลักของโรค
รูปแบบแรกคือผิวหนัง แพทย์ถือว่าง่ายที่สุด ตามกฎแล้วมักเกิดขึ้นในวัยรุ่น ในกรณีนี้ เฉพาะผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ อวัยวะภายในไม่เสียหาย และไม่มีโรคเกิดขึ้น หากการรักษาเริ่มต้นทันที ลมพิษที่เป็นเม็ดสีดังกล่าวจะหายไปอย่างรวดเร็วและไม่รบกวนชีวิตของผู้ใหญ่อีกต่อไป
รูปแบบที่สองของโรคนี้คือ mastocytosis ที่เป็นระบบ มันพัฒนาเฉพาะในผู้ใหญ่ ในกรณีนี้ ผิวหนังสามารถได้รับผลกระทบและไม่เป็นอันตรายอย่างสมบูรณ์ แต่การรักษา mastocytosis ในระบบนั้นยากกว่ามากเนื่องจากอวัยวะภายในเสียหาย
mastocytosis รูปแบบที่สามเป็นสิ่งที่น่ากลัวที่สุด นี่คือแมสต์เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว ระบุได้ยากเนื่องจากไม่สังเกตเห็นความเสียหายภายนอกต่อผิวหนัง ความเสื่อมของเซลล์เกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะภายในทั้งหมด การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวดังกล่าวเป็นเรื่องยาก โดยส่วนใหญ่โรคนี้จะจบลงด้วยความตาย
ควรเข้าใจด้วยว่าในสองรูปแบบแรกหากเกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายในก็จะยังคงอยู่ที่ระดับเริ่มต้นเท่าเดิมโดยไม่คืบหน้าต่อไป บางครั้งก็หายไปเอง แต่ก็ยังไม่ควรละเลยการรักษา
เมื่อทำการทดสอบแพทย์จะต้องระบุรูปแบบของ mastocytosis ให้ชัดเจนยิ่งขึ้น นอกจากนี้ยังมีรูปแบบของโรคนี้ในระดับเซลล์ซึ่งทุกอย่างขึ้นอยู่กับชั้นของผิวหนังที่มีการปรับเปลี่ยนเซลล์ที่ไม่เอื้ออำนวย
5 รูปแบบในระดับเซลล์
ลมพิษรงควัตถุโดดเดี่ยวส่วนใหญ่มักพัฒนาในทารก ในกรณีนี้จะมีปมปรากฏขึ้นบนร่างกายซึ่งมีความกว้างถึง 5 ซม. มีสีสดใสและมีโครงสร้างที่ค่อนข้างหนาแน่น โดยปกติการหายตัวไปจะเกิดขึ้นทันที (โดยไม่ต้องรักษา)
รูปแบบของ mastocytosis เป็นก้อนกลมสามารถสังเกตได้ทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก เป็นลักษณะที่ปรากฏบนร่างกายของโหนดสีเหลืองหนาแน่นเหมือนกันจำนวนมาก โหนดดังกล่าวหากไม่ได้รับการรักษาจะรวมเป็นโล่ เมื่อสัมผัสกับบริเวณที่เสียหายของผิวหนังจะรู้สึกเจ็บปวดหรือมีอาการคันอย่างรุนแรง
รูปแบบผื่นแดงของลมพิษรงควัตถุถือว่าเป็นหนึ่งในอาการไม่พึงประสงค์มากที่สุด ประเด็นคือมีก้อนปรากฏบนร่างกายซึ่งมีการกำหนดไว้อย่างชัดเจน แต่รูปร่างอาจแตกต่างกันได้ พวกมันอยู่ใกล้กันและเมื่อหวีแล้วพวกมันก็เริ่มอักเสบ เป็นผลให้แม้ว่าบุคคลจะไม่เกาก้อน แต่แผลก็ปรากฏขึ้นแทนที่ซึ่งยากต่อการกำจัด
Telangiectatic urticaria pigmentosa มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิง เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ในกรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความไม่สมดุลของฮอร์โมน จุดหรือก้อนสีน้ำตาลเล็กๆ ปรากฏขึ้นที่หน้าอก แขนหรือขา การรักษาในกรณีนี้ควรเป็นการฟื้นฟูระดับฮอร์โมนปกติ ดังนั้นจึงควรขอความช่วยเหลือจากนรีแพทย์
อาการของ maculopapular mastocytosis นั้นคล้ายกันมากที่สุดกับอาการลมพิษที่แท้จริง ในบางพื้นที่ของผิวหนังมีถุงสีเหลืองอ่อนหรือสีน้ำตาลปรากฏขึ้นซึ่งมี จำกัด อย่างชัดเจน เมื่อเวลาผ่านไปฟองจะเต็มไปด้วยของเหลวซึ่งหลังจากแตกออก
คุณต้องเข้าใจว่า mastocytosis แต่ละรูปแบบมีลักษณะเฉพาะของตัวเอง ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่แพทย์จะต้องวินิจฉัยอย่างถูกต้อง ในการทำเช่นนี้ ผู้ป่วยควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการวิเคราะห์ โดยปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ก่อนส่งวัสดุชีวภาพ
คุณสมบัติของการรักษาโรค
สิ่งสำคัญคือต้องเริ่มรักษา urticaria pigmentosa ให้ตรงเวลาและถูกต้อง
การรักษาดังกล่าวควรกำหนดโดยแพทย์ขึ้นอยู่กับว่า mastocytosis นั้นก้าวร้าวหรือขี้เกียจ คุณไม่สามารถใช้ยาใด ๆ ได้ด้วยตัวเองโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นโรคเต้านมอักเสบอย่างเป็นระบบ ดังนั้นเราจึง จำกัด ตัวเองให้พิจารณาวิธีการดั้งเดิมในการรักษา mastocytosis ที่เป็นระบบ ประเภทอื่น ๆ และคำแนะนำที่เป็นประโยชน์
แพทย์ต้องสั่งยาให้ผู้ป่วยสองกลุ่ม ในกรณีนี้ กลุ่มหนึ่งจะมุ่งตรงไปที่บรรเทาอาการและทำให้การทำงานของอวัยวะเป็นปกติ และกลุ่มที่สองจะส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์
เมื่อเร็ว ๆ นี้ corticosteroids, cytostatics และยาที่มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและป้องกันอาการแพ้อย่างเด่นชัดได้กลายเป็นยาหลักที่แพร่หลาย เป็นไปไม่ได้ที่จะตั้งชื่อยาให้ถูกต้อง เนื่องจากมีการกำหนดชื่อยาเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย แต่คุณสมบัติทั่วไปของยาทั้งหมดคือการลดลงของเซโรโทนินในร่างกาย
ควรให้ความสนใจอย่างมากกับภูมิคุ้มกัน วิตามินซีมีประโยชน์มาก ควรเลือกวิตามินเชิงซ้อนจะดีกว่า
ควรปฏิบัติตามกฎที่สำคัญบางประการในระหว่างการรักษาลมพิษรงควัตถุ จำเป็นต้องละทิ้งการใช้อ่างน้ำอุ่นเป็นเวลานาน อาบน้ำร้อนหรือเย็นเกินไปชั่วคราว คุณไม่ควรออกไปข้างนอกในที่ร้อนจัด การเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศอย่างกะทันหันอาจทำให้โรครุนแรงขึ้น
ควรให้ความสนใจเรื่องโภชนาการเป็นอย่างมาก หากเป็นไปได้ ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีรสเค็ม รมควัน มีไขมันหรือหวานมาก ทั้งหมดนี้อาจทำให้สถานการณ์แย่ลงหรือทำให้เกิดอาการแพ้ในร่างกายโดยไม่คาดคิด คุณต้องเน้นผักและผลไม้สด น้ำซุปธรรมชาติ
หากการรักษาลมพิษรงควัตถุเริ่มต้นตรงเวลาและถูกต้อง การพยากรณ์โรคก็จะเป็นไปในทางที่ดี ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวคือกรณีที่รุนแรงของโรค ดังนั้นเมื่อตรวจพบอาการแรกควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์