Chorioretinálna dystrofia sietnice. Involučná centrálna chorioretinálna dystrofia Materiály a metódy

Ide o nahromadenie tekutiny medzi Bruchovou membránou a RPE. Najčastejšie sa zisťuje v drúzach a iných prejavoch vekom podmienenej degenerácie makuly (vrátane choroidálnej neovaskularizácie). Oddelenie môže mať rôzne veľkosti. Na rozdiel od serózneho oddelenia senzorickej časti sietnice je oddelenie pigmentového epitelu zaobleným kopulovitým lokálnym útvarom s jasnými kontúrami. Zraková ostrosť môže zostať dosť vysoká, ale refrakcia sa posúva smerom k hypermetropii.

Sérové ​​odlúčenie neuroepitelu je často kombinované s oddelením pigmentového epitelu. Zároveň je tu väčšie vyčnievanie ohniska, má diskovitý tvar a menej jasné hranice.

Počas vývoja patologického procesu môže dôjsť k splošteniu ohniska s tvorbou lokálnej atrofie RPE alebo k prasknutiu RPE s tvorbou subretinálnej neovaskulárnej membrány.

Hemoragické odlúčenie pigmentového epitelu alebo neuroepitelu je spravidla prejavom choroidálnej neovaskularizácie. Dá sa kombinovať so seróznym oddelením.

Choroidálna neovaskularizácia je vrastanie novovytvorených ciev defektmi v Bruchovej membráne pod pigmentovým epitelom alebo pod neuroepitelom. Patologická permeabilita novovytvorených ciev vedie k úniku tekutiny, jej hromadeniu v subretinálnych priestoroch a k vzniku edému sietnice. Novovytvorené cievy môžu viesť k objaveniu sa subretinálnych krvácaní, krvácaní v tkanive sietnice, niekedy aj k prenikaniu do sklovca. V tomto prípade môže dôjsť k výraznej funkčnej poruche (1).

Rizikovými faktormi pre rozvoj subretinálnej neovaskularizácie sú konfluentné mäkké drúzy, ložiská hyperpigmentácie a extrafoveálna geografická atrofia RPE.

Podozrenie na subretinálnu neovaskularizáciu pri oftalmoskopii by malo byť spôsobené makulárnym edémom sietnice, tvrdými exsudátmi, odlúčením pigmentového epitelu sietnice, subretinálnymi hemorágiami a/alebo retinálnymi krvácaniami. Krvácania môžu byť malé. Pevné exsudáty sú zriedkavé a zvyčajne naznačujú, že subretinálna neovaskularizácia sa vyvinula relatívne dávno.

Tieto príznaky by mali slúžiť ako indikácia pre fluoresceínovú angiografiu.

Tvorba diskoidnej jazvy. Diskovité cikatrické ohnisko je konečným štádiom vývoja subretinálnej neovaskularizácie. Oftalmoskopicky sa v takýchto prípadoch určí šedo-biele diskoidné ohnisko, často s ukladaním pigmentu. Veľkosť ohniska môže byť rôzna: od malého, menej ako 1 priemer hlavy optického nervu (OND), až po veľké, ktoré plošne presahuje celú oblasť makuly. Veľkosť a lokalizácia ohniska má zásadný význam pre zachovanie zrakových funkcií.

Klasifikácia. V praktickej oftalmológii sa najčastejšie používajú pojmy „suchá“ (alebo neexsudatívna, alebo atrofická) forma a „vlhká“ (alebo exsudatívna, alebo neovaskulárna) forma vekom podmienenej degenerácie makuly.

„Suchá“ forma je sprevádzaná pomaly progresívnou atrofiou pigmentového epitelu sietnice v makulárnej zóne a cievovke umiestnenej pod ňou, čo vedie k lokálnej sekundárnej atrofii fotoreceptorovej vrstvy sietnice. Pri "suchej" forme sa v tejto zóne nachádzajú drúzy.

Pod „mokrou“ formou sa zvyčajne rozumie klíčenie novovytvorených ciev pochádzajúcich z vnútorných vrstiev cievovky cez Bruchovu membránu do bežne chýbajúceho priestoru medzi pigmentovým epitelom a sietnicou. Neovaskularizácia je sprevádzaná exsudáciou do subretinálneho priestoru, edémom sietnice a krvácaním.

Takže s neexsudatívnou formou určite:

Drúzy v makulárnej oblasti sietnice;

Poruchy pigmentového epitelu sietnice;

redistribúcia pigmentu;

Atrofia RPE a choriokapilárnej vrstvy.

Exsudatívna forma prechádza fázami:

Exsudatívne oddelenie RPE;

Exsudatívne oddelenie retinálneho neuroepitelu;

Neovaskularizácia (pod PES a pod neuroepitelom sietnice);

Exsudatívne-hemoragické oddelenie RPE a / alebo retinálneho neuroepitelu;

Štádium zjazvenia.

V klinických štúdiách na určenie prognózy a taktiky liečby sa choroidálna neovaskularizácia rozdeľuje na klasickú, latentnú a zmiešanú.

Klasická choroidálna neovaskularizácia pri vekom podmienenej degenerácii makuly je najľahšie rozpoznateľná a vyskytuje sa približne u 20 % pacientov. Klasická choroidálna neovaskularizácia sa zvyčajne klinicky prejavuje ako pigmentovaná alebo červenkastá štruktúra pod RPE a časté sú subretinálne krvácania. Pri vykonávaní fluoresceínovej angiografie (FA) sa v tejto oblasti pozoruje hyperfluorescencia (podrobnejšie o príznakoch FAH v tejto patológii nájdete nižšie).

Pri oftalmoskopii môže byť podozrenie na latentnú choroidálnu neovaskularizáciu s nerovnomerným rozptylom pigmentu so zhrubnutím sietnice bez jasných hraníc. Takáto neovaskularizácia je pri FAH charakterizovaná potením v neskorej fáze, ktorého zdroj nemožno určiť (podrobnejšie o príznakoch FAH pri tejto patológii pozri nižšie).

Fluoresceínová angiografia

V mnohých prípadoch je možné diagnostikovať vekom podmienenú degeneráciu makuly (aforický text, zjavne diagnostikovateľný) na základe údajov z klinického vyšetrenia. Fluoresceínová angiografia však umožňuje presnejšie určiť štrukturálne zmeny a vyhodnotiť dynamiku patologického procesu. Najmä jeho výsledky určujú taktiku liečby. Odporúča sa vykonať do 3 dní po prvom vyšetrení pacienta s podozrením na subretinálnu neovaskularizáciu, pretože mnohé membrány sa zväčšujú pomerne rýchlo (niekedy o 5-10 mikrónov za deň).

Pred štúdiou sa vykonajú farebné fotografie fundusu. Intravenózna injekcia 5 ml 10% roztoku fluoresceínu.

Ak existuje dôkaz subretinálnej neovaskularizácie v jednom oku, mali by sa urobiť fotografie druhého oka v strednej a neskorej fáze, aby sa identifikovala možná neovaskularizácia (aj keď nie je klinicky podozrivá).

Tvrdé drúzy sú zvyčajne bodkované, poskytujú skorú hyperfluorescenciu, plnia sa súčasne a vyblednú neskoro. Z drúzy nedochádza k poteniu.

Mäkké drúzy tiež vykazujú skorú akumuláciu fluoresceínu bez potenia, ale môžu byť tiež hypofluorescenčné v dôsledku akumulácie lipidov a neutrálnych tukov.

Na FAG spôsobujú atrofické zóny defekt vo forme „okna“. Choroidálna fluorescencia je jasne viditeľná už v skorej fáze kvôli nedostatku pigmentu v zodpovedajúcich oblastiach RPE. Pretože neexistujú žiadne štruktúry, ktoré by mohli zachytiť fluoresceín, defekt "okna" mizne spolu s fluorescenciou na pozadí cievovky v neskorej fáze. Rovnako ako u drúz, fluoresceín sa počas štúdie nehromadí a nepresahuje okraje atrofického ohniska.

Oddelenie pigmentového epitelu je sprevádzané rýchlou a rovnomernou akumuláciou fluoresceínu v dobre definovaných lokálnych zaoblených kupolovitých útvaroch, zvyčajne v skorej (arteriálnej) fáze. Fluoresceín sa zadržiava v ohniskách v neskorých fázach a vo fáze recirkulácie. Nedochádza k úniku farbiva do okolitej sietnice.

Vekom podmienená degenerácia makuly (AMD, senilná makulárna degenerácia, sklerotická makulárna degenerácia, involučná centrálna chorioretinálna dystrofia, vekom podmienená makulopatia, vekom podmienená degenerácia makuly, senilná makulárna degenerácia, AMD – vekom podmienená degenerácia makuly) je chronické degeneratívne ochorenie makulárnej zóny sietnice spojené s poškodením vrstvy choriokapilár, Bruchovej membrány, pigmentového epitelu sietnice a fotoreceptorovej vrstvy, spôsobujúce poruchu centrálneho videnia u pacientov nad 50 rokov.

Jeho závažnosť je spôsobená centrálnou lokalizáciou procesu a spravidla bilaterálnymi léziami.

AMD je hlavnou príčinou nezvratnej straty zraku v rozvinutých krajinách a treťou najčastejšou príčinou nezvratnej straty zraku na celom svete. Je dokázané, že vývoj VPMD súvisí s vekom: ak je podiel ľudí so skorými prejavmi tejto patológie vo veku 65-74 rokov 15%, potom vo veku 75-84 rokov je to už 25 % a vo veku 85 rokov a viac - 30 %. V súlade s tým je podiel ľudí s neskorými prejavmi AMD vo veku 65-74 rokov 1%; vo veku 75-84 rokov - 5%; vo veku 85 rokov a viac - 13 %. Prevládajúcim pohlavím pacientov je žena a u žien starších ako 75 rokov je táto patológia zaznamenaná dvakrát častejšie. V Rusku je výskyt AMD viac ako 15 na 1000 obyvateľov (8-10 miliónov z 29 miliónov obyvateľov vo veku 65 rokov a starších).

V blízkej budúcnosti nárast počtu ľudí nad 60 rokov nevyhnutne spôsobí nárast prevalencie AMD vo vyspelých krajinách. Podľa prepočtov Svetovej zdravotníckej organizácie, berúc do úvahy nárast priemerného veku populácie, bude teda do roku 2020 trpieť AMD na celom svete 80 miliónov ľudí. Podiel populácie staršej vekovej skupiny v ekonomicky vyspelých krajinách je v súčasnosti asi 20 % a do roku 2050 sa pravdepodobne zvýši na 33 %. V súlade s tým sa tiež očakáva významný nárast pacientov s AMD. To všetko nás núti považovať AMD za významný medicínsky a spoločenský problém, ktorý si vyžaduje aktívne riešenia.

Rizikové faktory

1. Hlavným rizikovým faktorom pre rozvoj pokročilej AMD je Vek alebo skôr vekom podmienené involučné procesy. Riziko chorobnosti sa zvyšuje z 2 % vo veku 50 na 30 % u osôb nad 75 rokov.
2. Fajčenie je jediným rizikovým faktorom, ktorého význam bol potvrdený v štúdiách. Podľa rôznych zdrojov fajčenie zvyšuje riziko AMD 2 až 6-krát u fajčiarov v porovnaní s tým, ktorí nikdy nefajčia. Zdá sa, že stupeň rizika spojeného s fajčením závisí od dávky: s pribúdajúcimi rokmi balenia sa zvyšuje riziko vzniku AMD. Odvykanie od fajčenia bolo spojené so zníženým rizikom AMD. Predpokladá sa, že fajčenie spôsobuje opakované oxidačné poškodenie tkanív (najmä vonkajšej vrstvy sietnice), znižuje hladinu antioxidantov v krvi na pozadí poklesu prietoku krvi v cievnatke. V dôsledku toho to vedie k toxickému poškodeniu retinálneho pigmentového epitelu (RPE).
3. Rodinná anamnéza a genetické faktory . Riziko rozvoja pokročilej makulárnej degenerácie je 50 % u ľudí, ktorí majú príbuzných s AMD, oproti 12 % u ľudí, ktorí nemajú príbuzných s makulárnou degeneráciou. Genetické faktory sa považujú za jeden z kľúčových prediktorov AMD a naďalej sa skúmajú. Doteraz bol dokázaný vzťah choroby s génovými defektmi v komplementových proteínoch CFH, CFB a C3 a vedci z University of Southampton informovali o objave šiestich mutácií v géne SERPING1, ktoré sú spojené s makulárnou degeneráciou. Okrem toho v súčasnosti prebiehajú štúdie genetickej predispozície k rozvoju AMD (boli identifikované najmä zodpovedné gény ARMD1, FBLN6, ARMD3, HTRAI1).
4. Žena - prevláda v štruktúre chorobnosti a u žien starších ako 75 rokov sa AMD vyskytuje 2-krát častejšie ako u mužov. Vo všeobecnosti je výskyt žien vyšší vzhľadom na ich dlhšiu priemernú dĺžku života. Okrem toho sa prevládajúca lézia žien po menopauze vysvetľuje stratou ochranného účinku estrogénov proti generalizovanej ateroskleróze. Neexistoval však žiadny dôkaz o priaznivom účinku hormonálnej substitučnej liečby.
5. Existuje jasný vzťah medzi AMD a arteriálnej hypertenzie , ako aj aterosklerotické lézie krvných ciev (najmä krčných tepien), hladina cholesterolu v krvi, diabetes mellitus, nadváha. Podľa niektorých štúdií k rozvoju ochorenia prispieva strava s vysokým obsahom nasýtených tukov.
6. Existujú náznaky možného vzťahu medzi nadmerné slnečné žiarenie a vekom podmienené poškodenie makuly. Možnosť škodlivého vplyvu slnečného žiarenia na makulu (najmä na modrú časť spektra) nie je známa všetkými výskumníkmi. Je však dokázané, že vysoké energie viditeľného svetla (z angl. High Energy Visible, HEV) môžu prispieť k rozvoju AMD.
7. Jedným z faktorov, ktoré spôsobujú rozvoj mokrej makulárnej degenerácie, je ľudský cytomegalovírus . U pacientov s neovaskulárnou formou AMD teda štúdie odhalili zvýšenie titra protilátok proti ľudskému cytomegalovírusu, čo dalo dôvod predpokladať úlohu chronickej cytomegalovírusovej infekcie pri zvýšenej produkcii vaskulárneho endotelového rastového faktora (VEGF) aktivovanými makrofágmi. komplementovým systémom.

Patogenéza

S vekom sa medzi vrstvou sietnicového pigmentového epitelu (RPE) a Bruchovou membránou (hranica medzi RPE a cievnatkou) vyskytujú ložiskové ložiská lipofuscínu (glykolipoproteínová matrica), nazývané drúzy. Drúzy sa hromadia v dôsledku porušenia priepustnosti týchto štruktúr, zhoršeného zásobovania živinami a spomalenia odstraňovania produktov metabolizmu z nich. V súčasnosti je dokázané, že vznik VPMD (a predovšetkým drúz) je založený na lokálnom zápale, ktorého patofyziologické mechanizmy sú podobné procesu tvorby aterosklerotických plátov. Nadmerné usadeniny drúz poškodzujú RPE a sprievodná chronická zápalová odpoveď vedie k tkanivovej ischémii a buď rozsiahlym oblastiam retinálnej atrofie alebo expresii proteínov VEGF s rozvojom neovaskularizácie. Nakoniec sa vytvorí oblasť geografickej atrofie alebo rozsiahla subretinálna fibrózna jazva. Tieto procesy sú sprevádzané výraznou poruchou makuly s prudkým poklesom centrálneho videnia.

AMD je teda chronický degeneratívny (dystrofický) proces v RPE, Bruchovej membráne a choriokapilárnej vrstve. Ako je známe, RPE je polyfunkčný bunkový systém, ktorý plní množstvo dôležitých funkcií. PES sa podieľa najmä na tvorbe vonkajšej hematoretinálnej bariéry, absorpcii prebytočných svetelných kvant, fagocytóze použitých fotoreceptorových diskov (každý pigmentocyt fagocytuje 2000-4000 použitých diskov denne) s následnou obnovou membrány fotoreceptora, ako aj na syntéze a akumuláciu vitamínu A (retinolu), antioxidačnú ochranu tkanív pred voľnými radikálmi a inými toxínmi. Porušenie evakuácie produktov rozpadu, ktoré normálne prechádzajú cez Bruchovu membránu a sú odstraňované choriokapilárami, vedie k tvorbe veľkých molekulárnych reťazcov, ktoré nie sú rozpoznané enzýmami buniek pigmentového epitelu, nerozpadajú sa a hromadia sa vekom, tvoriace drúzy (obsahujúce lipofuscín). Lipofuscín ("pigment starnutia") sú okrúhle žltkasté granule s hnedým odtieňom, obklopené lipidovými membránami a majúce autofluorescenciu. Na druhej strane, granule lipofuscínu a s nimi spojený retinyl-retinylidénetanolamín sú fototoxické, pretože sú schopné generovať reaktívne formy kyslíka pod vplyvom svetla, čo vyvoláva peroxidáciu lipidov. Sietnica je na druhej strane veľmi citlivá na poškodenie spojené s oxidačnými procesmi, čo je spôsobené jej neustále vysokou spotrebou kyslíka pri takmer nepretržitom vystavení svetlu.

Pigmenty obsiahnuté v macula lutea (vo vnútorných vrstvách sietnice) a súvisiace s karotenoidmi plnia úlohu prirodzených slnečných okuliarov: absorbujú krátkovlnnú časť modrého svetla, čím sa podieľajú na antioxidačnej obrane makuly. Tento pigment, zložený z luteínu a zeaxantínu, slúži ako vysoko účinný inhibítor voľných radikálov. Zeaxantín je prítomný len v makule, luteín je distribuovaný po celej sietnici. Teraz existujú dôkazy, že nízke foveálne karotenoidy môžu byť rizikovým faktorom pre AMD.

S vekom sa zvyšuje aj hrúbka Bruchovej membrány, znižuje sa jej priepustnosť pre sérové ​​proteíny a lipidy (fosfolipidy a neutrálne tuky). Zvýšenie lipidových usadenín znižuje koncentráciu rastových faktorov potrebných na udržanie normálnej štruktúry choriokapilár. Znižuje sa hustota choriokapilárnej siete, zhoršuje sa zásobenie buniek RPE kyslíkom. Takéto zmeny vedú k zvýšeniu produkcie rastových faktorov a matrixových metaloproteináz. Rastové faktory (VEGF-A a PIGF) prispievajú k patologickému rastu novovytvorených ciev a metaloproteinázy spôsobujú defekty v Bruchovej membráne. AMD teda začína suchou formou, to znamená zmenami v RPE a objavením sa tvrdých drúz. V neskoršom štádiu sa objavujú mäkké drúzy, potom sa menia na splývajúce. Progresívne poškodenie RPE vedie k atrofickým zmenám v neuroepiteli sietnice a choriokapilároch. S objavením sa defektov v Bruchovej membráne sa neovaskularizácia rozširuje pod pigmentový epitel a neurosenzorickú sietnicu. Spravidla je to sprevádzané edémom sietnice, hromadením tekutiny v subretinálnom priestore, subretinálnymi krvácaniami a krvácaním v tkanive sietnice (niekedy v sklovci).

V budúcnosti, s nástupom neskorej fázy, môže ísť vývoj AMD dvomi cestami.

• Prvým spôsobom je geografická atrofia, relatívne pomaly progresívny proces. S nárastom počtu a veľkosti drúz, rozšírením dyspigmentačnej zóny, odumierajú fotoreceptory a narúša sa cievnatka, čo vedie k stenčeniu cievovky a úplnej atrofii choriokapilárnej vrstvy, čím sa uzatvára začarovaný kruh.
• Druhým spôsobom je vznik choroidálnej neovaskularizácie (SNV), ktorá vedie k rýchlej a nezvratnej strate centrálneho videnia. Choroidálna neovaskularizácia je výsledkom nerovnováhy medzi vaskulárnym rastovým faktorom (VEGF) a vaskulárnym rastovým inhibičným faktorom (PEDF), ku ktorému dochádza v dôsledku oxidačného stresu. Porušenie permeability vrstvy choriokapilár, ku ktorému dochádza v štádiu drúz, vedie k zhoršeniu zásobovania vrstiev sietnice živinami a nedostatočnému odvádzaniu produktov látkovej premeny. V dôsledku toho vzniká tkanivová ischémia, ktorá spôsobuje produkciu faktora VEGF a rast novovytvorených ciev. V prvom štádiu sa cievy tvoria na hranici RPE a vrstvy choriokapilár, potom môžu perforovať RPE a preniknúť do subretinálneho priestoru. Exsudácia tekutiny cez cievnu stenu, krvácania z novovytvorených ciev vedú k exsudatívnemu a hemoragickému odlúčeniu RPE a neuroepitelu, čo spôsobuje smrť fotoreceptorov.

Hoci patogenéza tvorby suchej formy AMD nie je úplne objasnená, moderné úspechy v molekulárnej genetike, angiografických a histologických štúdiách pomáhajú pochopiť mechanizmus vývoja procesu. Atrofické ložiská sa môžu vyvinúť po exsudatívno-hemoragickom oddelení neuroepitelu alebo bez neho. V druhom prípade sa predpokladá, že rastúce drúzy sklovca vyvíjajú tlak na pigmentový epitel, v dôsledku čoho sa stenčuje, pigment zmizne a medzi drúzami dochádza k jeho hyperplázii.

Súčasne sa v oblasti drúz určuje stenčenie Bruchovej membrány, v niektorých prípadoch s kalcifikáciou jej elastických a kolagénových častí. V choriokapilárnej vrstve dochádza k zhrubnutiu a hyalinizácii stromálneho tkaniva. Veľké cievnatky zostávajú nedotknuté. Tak sa vytvárajú ložiská atrofie pigmentového epitelu a choriokapilárnej vrstvy.

Klasifikácia

Rôzne pohľady na patogenézu ochorenia a vznik nových diagnostických metód určujú prítomnosť niekoľkých možností klasifikácie AMD (D. Gass (1965), L. A. Katsnelson (1973), Yu. A. Ivanishko (2006), Balashevich L. I. ( 2011) atď.). V praktickej oftalmológii je zvykom deliť VPMD na suchú a vlhkú formu. Suchá forma zahŕňa také prejavy ako drúzy, dyspigmentácia, atrofia RPE, choriokapilárna vrstva a geografická atrofia. Vlhká forma naznačuje prítomnosť choroidálnej neovaskularizácie a súvisiacich exsudatívnych a hemoragických komplikácií, ako je RPE a/alebo odlúčenie neuroepitelu.

V roku 1995 bola prijatá medzinárodná klasifikácia VPMD, podľa ktorej sa VPMD delí na skoré (vekom podmienená makulopatia) a neskoré formy (vekom podmienená makulárna degenerácia). Skoré formy naznačujú prítomnosť drúz, hyper- alebo hypopigmentácie. Neskoré formy sa v rôznych prejavoch delia na geografickú atrofiu a choroidálnu neovaskularizáciu.

Pre praktickú aplikáciu je v súčasnosti najvhodnejšia klasifikácia AMD, ktorú navrhol prof. L. I. Balashevich a spoluautori v roku 2011. Táto klasifikácia zohľadňuje tak tradičné delenie VPMD na suchú a vlhkú formu, ako aj staging a rôzne varianty každej z foriem v súlade s modernými predstavami o patogenéze VPMD.

1. Suchá (alebo neexsudatívna, predisciformná) forma AMD - charakterizuje ju výskyt drúz v makulárnej zóne sietnice, defekty RPE, redistribúcia pigmentu, atrofia RPE a choriokapilárnej vrstvy.
   Dipigmentácia (hypo- a hyperpigmentácia) makuly vyzerá ako oblasti so riedkym pigmentom v kombinácii s malými tmavohnedými časticami a zvyčajne nevedie k jasnému zníženiu zrakovej funkcie. Je spojená so zmenami vyskytujúcimi sa v RPE: proliferácia buniek v tejto vrstve, akumulácia melanínu v nich alebo migrácia buniek obsahujúcich melanín do subretinálneho priestoru. Fokálna hyperpigmentácia sa považuje za významný rizikový faktor pre vznik choroidálnej (subretinálnej) neovaskularizácie (SNM). Lokálna hypopigmentácia často zodpovedá umiestneniu drúz, pretože vrstva RPE nad nimi sa stáva tenšou. Lokálnu hypopigmentáciu však možno určiť aj atrofiou buniek RPE, ktorá nezávisí od drúz, alebo znížením obsahu melanínu v bunkách. Ako patologický proces postupuje, dyspigmentácia sa môže zmeniť na geografickú atrofiu RPE. Ide o neskorú formu suchej AMD, ktorá sa prejavuje prítomnosťou dobre definovaných oblastí depigmentácie s dobre definovanými veľkými cievnatky (pripomínajúcimi kontinent v oceáne). Pri geografickej atrofii trpia okrem PES aj vonkajšie vrstvy sietnice a choriokapilárna vrstva v tejto zóne. Pri FA tvoria atrofické zóny defekt typu „okno“ a už v ranej fáze je jasne viditeľná choroidálna fluorescencia v dôsledku absencie pigmentu v zodpovedajúcich RPE zónach bez akumulácie a potenia. Geografická atrofia môže byť nielen samostatným prejavom VPMD, ale aj dôsledkom vymiznutia mäkkých drúz, sploštenia ložiska odchlípenia RPE, ba môže nastať aj v dôsledku regresie ložiska SNM.
2. Vlhká (alebo exsudatívna, diskovitá) forma AMD :
   • prevažne klasická choroidálna neovaskularizácia- klinicky sa prejavuje ako pigmentovaná alebo červenkastá štruktúra pod RPE, často sprevádzaná subretinálnymi krvácaniami. Pri FA sa novovzniknuté subretinálne cievy naplnia skôr ako cievy sietnice (v predarteriálnej fáze) potením pod oddelenou neurosenzorickou sietnicou. Krvácanie sietnice môže čiastočne chrániť SNM.
   • minimálne klasická choroidálna neovaskularizácia;
   • skrytá choroidálna neovaskularizácia bez klasickej zložky- podozrenie na fokálnu disperziu pigmentu so súčasným zhrubnutím sietnice, ktorá nemá jasné hranice. Pri FAH sa postupne (2-5 minút po injekcii) stáva viditeľnou „škvrnitou“ fluorescenciou, ktorej stupeň sa zvyšuje s pridávaním potenia (bez jeho zjavného zdroja). Zaznamenávajú tiež akumuláciu farbiva v subretinálnom priestore, ktorý nemá jasné hranice.
   • podozrenie na choroidálnu neovaskularizáciu;
   • angiomatózna proliferácia sietnice- má 3 štádiá: intraretinálna neovaskularizácia, subretinálna neovaskularizácia a fibrovaskulárne odlúčenie RPE, retinochoroidálna anastomóza. Vyznačuje sa demografickým profilom (vyšší vek, kaukazská rasa), vždy extrafoveolárnou lokalizáciou primárnej lézie ("nekapilárna" zóna), častými intra- a preretinálnymi krvácaniami s následnou tvorbou SNM (bez charakteristickej hyperpigmentácie) a seróznym odchlípením RPE. Pri RAP sa vytvára sietnicovo-choroidálna anastomóza, to znamená, že sietnicová cieva sa rozširuje, prechádza hlboko do sietnice a končí v subretinálnom priestore novovytvorenými cievami.
   • idiopatická polypoidná choroidovaskulopatia- ide o recidivujúce bilaterálne serózno-hemoragické odlúčenia PES (znak „laso“ na OCT je atypický charakter PES s vlnitým profilom). Charakteristický je výskyt siete rozšírených cievoviek s viacerými aneuryzmaticky končiacimi procesmi vo vnútorných vrstvách cievovky, čo dáva zmenám polypoidný vzhľad (častejšie u žien rasy Negroid). Najčastejšie sa prejavuje v peripapilárnej zóne, nie je však nezvyčajná makulárna lokalizácia procesu. Pri oftalmoskopii sa prejavuje ako drusovité prominujúce ložiská, často s oblasťami odlúčenia RPE, krvácaním a tvrdými exsudátmi.

Serózne (exsudatívne) odlúčenie RPE je nahromadenie tekutiny medzi Bruchovou membránou a RPE a najčastejšie sa zisťuje v prítomnosti drúz a iných prejavov AMD (vrátane SNM). Jeho rozmery môžu byť rôzne. Na rozdiel od serózneho neuroepiteliálneho oddelenia má oddelenie RPE podľa optickej koherentnej tomografie (OCT) vzhľad kupoly s miernymi sklonmi. Zraková ostrosť môže zostať dosť vysoká, ale často dochádza k posunu refrakcie smerom k hypermetropii. Podľa FAG je oddelenie RPE charakterizované rýchlou, rovnomernou a pretrvávajúcou akumuláciou fluoresceínu od skorej (arteriálnej) fázy až po fázu recirkulácie bez potenia. Odlúčenie neuroepitelu často sprevádza odlúčenie RPE. S progresiou patologického procesu môže nastať sploštenie ohniska s tvorbou geografickej atrofie alebo prasknutie RPE s tvorbou SNM.

Choroidálna (subretinálna) neovaskularizácia (SNM) je charakterizovaná klíčením novovytvorených ciev cez defekty v Bruchovej membráne pod RPE alebo pod neuroepitelom. V tomto prípade patologická priepustnosť novovytvorených ciev vedie k úniku tekutiny, jej akumulácii v subretinálnych priestoroch a tvorbe edému sietnice. Neovaskularizácia môže viesť k objaveniu sa subretinálnych a intraretinálnych krvácaní. V tomto prípade existujú výrazné poruchy zraku. V SNM môže byť serózne odlúčenie RPE kombinované s jeho hemoragickým odlúčením.

Podľa lokalizácie sa choroidálna neovaskularizácia klasifikuje v závislosti od lokalizácie vo vzťahu k foveálnej avaskulárnej zóne.

• Subfoveal - 0 mikrónov - umiestnený pod stredom foveoly v avaskulárnej zóne
• Juxtafoveal - SNM alebo oblasť krvácania je v rozmedzí 1-199 µm od stredu foveálnej avaskulárnej zóny
• Extrafoveal - okraj SNM, zóna fluorescenčnej blokády pigmentom a/alebo krvácaním sú vo vzdialenosti ≥200 μm od stredu foveálnej avaskulárnej zóny

Klinický obraz

Pacienti s počiatočnými prejavmi suchej formy AMD sa môžu sťažovať na rozmazanie, postupné zhoršovanie centrálneho videnia, ťažkosti s čítaním, najmä pri slabom osvetlení, zníženú kontrastnú citlivosť a miernu metamorfopiu. Zároveň v niektorých prípadoch počiatočné formy AMD nemusia spôsobiť žiadne sťažnosti a môžu byť náhodnými nálezmi počas vyšetrenia fundusu.

Hlavným oftalmoskopickým znakom suchej formy AMD sú drúzy. Drúzy sa javia ako jednotlivé žlté inklúzie pod pigmentovým epitelom sietnice. Pevné drúzy sú malé zaoblené inklúzie izolované od seba s jasnými hranicami. Mäkké drúzy vyzerajú ako žlté inklúzie väčšej veľkosti so slabo rozlíšiteľnými okrajmi a tendenciou splývať. Prítomnosť jednotlivých malých tvrdých drúz s priemerom menším ako 63 mikrónov v makulárnej zóne je zvyčajne asymptomatická a vyskytuje sa u mnohých ľudí. Táto okolnosť sa nepovažuje za dostatočný dôvod na diagnostiku VPMD, mala by však slúžiť ako dôvod na ostražitosť a dynamické sledovanie s cieľom včas odhaliť progresiu procesu.

Suché AMD sa vyskytuje v 80-90% všetkých prípadov AMD. Zrakové postihnutie zvyčajne začína skoro pri AMD, ktoré je oftalmoskopicky charakterizované prítomnosťou viacerých malých drúz, ako aj malého počtu stredne veľkých drúz (priemer 63-125 μm) v kombinácii so zmenami v pigmentovom epiteli sietnice vo forme hyper- a hypopigmentácie. Výskyt metamorfopsie je spojený so zväčšením veľkosti drúz, výskytom mäkkých a splývajúcich drúz, čo zodpovedá strednému štádiu AMD (veľa stredne veľkých drúz a aspoň jedna veľká drúza s priemerom 125 μm) V zornom poli sú zaznamenané centrálne a paracentrálne skotómy, ktoré niekedy predchádzajú viditeľnej atrofii. Fluorescenčná angiografia odhaľuje vymiznutie choriokapilárnej vrstvy, hyperfluorescenčné zóny zodpovedajúce oblastiam atrofie pigmentového epitelu a hypofluorescenciu v miestach jeho hyperplázie.

Odlišná diagnóza uskutočnené so Sorsbyho centrálnou areolárnou choroidózou. Tieto ochorenia majú podobný oftalmoskopický obraz očného pozadia a dedičnú povahu s autozomálne dominantným typom prenosu, avšak Sorsbyho choroidálna skleróza vzniká v skoršom veku (20-30 rokov), v jej klinickom obraze nie sú dominantné drúzy.

Podobný obraz očného pozadia možno pozorovať aj pri multifokálnej chorioretinitíde, najmä toxoplazmatickej etiológie, ktorej charakteristickým znakom sú jednostranné lézie, odlišná lokalizácia ložísk vo funduse a zápalová bunková reakcia v sklovci.

Stredná AMD tomu zodpovedá aj rozvoj geografickej atrofie, ktorá nezasahuje do centrálnej jamky. Za rizikové faktory progresie suchej formy VPMD sa považuje počet drúz viac ako 5, veľkosť viac ako 63 mikrónov, konfluentný charakter drúz a prítomnosť hyperpigmentácie. Oblasti geografickej atrofie vyzerajú ako dobre definované zaoblené oblasti atrofie RPE so stratou choriokapilár a stenčovaním cievovky, cez ktoré sa časom zviditeľnia veľké cievnatky.

Pri zapojení foveolárnej zóny do atrofického procesu dochádza k výraznému a nezvratnému poklesu zrakovej ostrosti. Tieto prejavy zodpovedajú neskorému štádiu suchej formy VPMD.

Prvé príznaky mokré AMD v dôsledku vzniku SNM môže dôjsť k metamorfóze, pozitívnemu skotómu a „rozmazaniu“ centrálneho videnia. Bez liečby choroidálna neovaskularizácia rýchlo postupuje s veľmi zlou prognózou zraku.

Exsudatívne oddelenie pigmentového epitelu nastáva v dôsledku jeho oddelenia od Bruchovej membrány a je mierne vyčnievajúcim ohniskom okrúhleho, oválneho alebo podkovovitého tvaru. Lepšie ho definuje oftalmoskopia v odrazenom svetle. Najčastejšia lokalizácia je v makulárnej a paramakulárnej zóne. Na fluorescenčnom angiograme je serózna tekutina v oblasti exsudatívneho odlúčenia pigmentového epitelu skoro zafarbená fluoresceínom, čo spôsobuje ohnisko hyperfluorescencie s jasnými hranicami. Oddelenie pigmentového epitelu môže existovať dlho bez dynamiky a spontánne zmizne alebo zvýšiť. Zároveň sú najčastejšími sťažnosťami pacientov výskyt sivastej škvrny pred okom, metamorfopsia, mikropsia a niekedy fotopsia. Zrakové funkcie sú mierne narušené, v zornom poli sa dajú zistiť relatívne skotómy. V niektorých prípadoch je oddelenie pigmentového epitelu asymptomatické. Jeho komplikáciou je prasknutie pigmentového epitelu, ku ktorému dochádza spontánne alebo v dôsledku laserovej koagulácie. V tomto prípade je zraková ostrosť výrazne znížená.

Exsudatívne odlúčenie neuroepitelu nemá jasné hranice a vzniká v dôsledku porušenia bariérovej funkcie pigmentového epitelu.Pacienti sa sťažujú na zahmlievanie centrálneho videnia, skreslenie a zmenu tvaru predmetov. Zraková ostrosť klesá výraznejšie ako pri odlúčení pigmentového epitelu a môže počas dňa kolísať. V zornom poli sa objavujú relatívne a absolútne skotómy. Na fluoresceínovom angiograme s oddelením neuroepitelu je na rozdiel od odlúčenia pigmentového epitelu pomalé farbenie transudátu a absencia jasných hraníc.

Vývoj subretinálnej neovaskulárnej membrány skrytej pod exsudátom nie je vždy možné diagnostikovať, existuje však množstvo oftalmoskopických symptómov, ktoré môžu naznačovať neovaskularizáciu, najmä zmena farby exfoliovaného neuroepitelu (špinavo sivý alebo mierne zelenkavý odtieň), výskyt perifokálnych krvácaní a ukladanie tuhého exsudátu. Dôležitú úlohu v diagnostike subretinálnej neovaskularizácie zohráva fluoresceínová angiografia, ktorá umožňuje sledovať vývoj choroidálnej neovaskularizácie. Pre jeho včasnú diagnostiku je dôležitá angiografia indocyanínovou zelenou, ktorá umožňuje odstrániť tieniaci efekt pigmentového epitelu a pozorovať zmeny cievovky. Subretinálna neovaskulárna membrána je v skorých fázach definovaná ako čipka alebo koleso bicykla. Fluoresceínový angiogram ukazuje klasické čipkované pozadie novovytvorených cievnatok. V neskorých fázach sa pozoruje dlhodobá svetlá extravazálna hyperfluorescencia v oblasti neovaskularizácie.

Podľa lokalizácie sa SNM typu I nachádza pod pigmentovým epitelom a typu II, ktorý zasahuje do subretinálneho priestoru. Typ I SUI je definovaný ako sivozelená alebo purpurovo žltá mierne vyvýšená lézia. Typ II SUI sa môže prejaviť ako subretinálna halo alebo pigmentovaná lézia. SNM sa tiež vyznačuje objavením sa znakov spojených s exsudáciou tekutiny: serózne odlúčenie sietnice, makulárny edém, depozity pevných exsudátov. SNM môže byť v budúcnosti komplikované hemoragickým odlúčením pigmentu a neuroepitelu, subretinálnymi krvácaniami, ktoré sa nakoniec zorganizujú do subretinálnej (diskovitej) jazvy, ktorá je sprevádzaná nezvratnou ťažkou stratou centrálneho videnia.často s ukladaním pigmentu . Bezpečnosť zrakových funkcií závisí od veľkosti a lokalizácie ohniska.

Ruptúra ​​novovytvorených ciev vedie k subpigmentárnym, sub- a preretinálnym krvácaniam. V zriedkavých prípadoch je možný prienik krvácania do sklovca s rozvojom hemoftalmie. V budúcnosti dochádza k organizácii krvi a exsudátu s rastom vláknitého tkaniva a tvorbou jazvy.

Oftalmoskopicky viditeľné diskovité vyčnievajúce žltkasté ohnisko, sietnica nad ním je cysticky zmenená. Často sa pozdĺž okraja jazvy vytvorí sekundárne exsudatívne-hemoragické odlúčenie neuroepitelu a proces sa rozšíri do oblasti.

Odlišná diagnóza

Exsudatívne odlúčenie pigmentového epitelu môže byť symptómom nielen vekom podmienenej makulárnej degenerácie, ale aj centrálnej seróznej choriopatie (CSC) a možno ho pozorovať aj pri centrálnych zápalových procesoch. Rozdiel je v tom, že CSC sa vyznačuje nižším vekom pacientov (muži častejšie ochorejú), priaznivým výsledkom s obnovením zrakových funkcií a rekurentným priebehom ochorenia, zatiaľ čo vekom podmienená degenerácia makuly je charakterizovaná stabilne progresívny priebeh a prítomnosť dominantných drúz alebo iných dystrofických zmien súvisiacich s vekom v oku.

Diferenciálna diagnostika s centrálnym zápalovým procesom je založená na nižšom veku pacientov, prítomnosti zápalovej bunkovej reakcie v sklovci a absencii zmien na oku.

Rozsiahle dystrofické zmeny sprevádzané odlúčením exsudatívneho neuroepitelu, masívnymi exsudatívnymi ložiskami a hemorágiami s prominenciou sklovca môžu predstavovať obraz pseudotumoru. V týchto prípadoch echografia, fluoresceínová angiografia a absencia zmien na oku umožňujú stanoviť správnu diagnózu.

Diagnostika

Diagnostický algoritmus pre AMD zahŕňa stanovenie zrakovej ostrosti, biomikroskopiu (na identifikáciu iných možných príčin symptómov, ako je katarakta súvisiaca s vekom), oftalmoskopiu (vrátane štrbinovej lampy s asférickými šošovkami, ako aj Goldmanových, Mainsterových a iných šošoviek po rozšírení zrenice na krátkodobo pôsobiace mydriatiká), perimetria. Môžeme odporučiť aj štúdium vnímania farieb (monokulárne), Amslerov test. Za dôležité štúdie pri AMD sa považuje optická koherentná tomografia sietnice, fluoresceín (FA) alebo angiografia s indocyanínovou zelenou. Elektrofyziologické štúdie (ganzfeldova elektroretinografia, rytmická elektroretinografia, vzorová elektroretinografia, multifokálna elektroretinografia) sú tiež indikované pri AMD na posúdenie funkčného stavu postihnutej sietnice.

Pri odbere anamnézy je potrebné brať do úvahy sťažnosti pacienta na zníženie zrakovej ostrosti, prítomnosť „škvrny“ pred okom, ťažkosti s čítaním, najmä pri slabom osvetlení (niekedy pacienti zaznamenajú stratu jednotlivých písmen pri plynulom čítaní), metamorfopsia. SNM sa vyznačuje sťažnosťami na prudký pokles videnia a metamorfopsie. Je dôležité venovať pozornosť trvaniu symptómov, jednostrannému alebo obojstrannému charakteru lézie, prítomnosti sprievodnej kardiovaskulárnej patológie a metabolických porúch, fajčenia a dedičnosti.

Podľa fluoresceínovej angiografie môže byť choroidálna neovaskularizácia:

• Klasický - vyznačuje sa jasnými ažúrovými obrysmi, ktoré sa objavujú v najskorších fázach prechodu farbiva, v neskorších fázach dochádza k postupnému úniku fluoresceínu do subretinálneho priestoru okolo SNM.
• Skrytý (alebo okultný) – má menej zreteľný obrys, v skorých fázach angiografie nie sú hranice jasne viditeľné, v neskorších fázach dochádza k difúznemu alebo multifokálnemu presakovaniu.

V čistej forme sú tieto odrody SNM vzácne, vo väčšine prípadov ide prevažne o klasické alebo väčšinou skryté SNM.

Optická koherentná tomografia sietnice je nová neinvazívna metóda, ktorá umožňuje zobrazenie optických rezov sietnice pomocou skenovacieho laserového lúča. Metóda sa používa na diagnostiku, dynamické sledovanie a hodnotenie účinnosti liečby rôznych foriem VPMD. OCT umožňuje: posúdiť stav všetkých vrstiev sietnice, určiť závažnosť poškodenia RPE, výšku a oblasť makulárneho edému; všimnite si štrukturálne charakteristiky edému (cystické zmeny, oddelenie neuroepitelu); identifikovať prítomnosť neovaskulárnej membrány; identifikovať prítomnosť epiretinálnej fibrózy; určiť polohu zadnej hyaloidnej membrány sklovca; sledovať účinnosť liečby SNM a makulárneho edému; vykonávať diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami sietnice. OCT sa odporúča vykonať pri prvej návšteve, následne: posúdiť dynamiku - s intervalom 6 mesiacov pri suchej makulárnej degenerácii, každý mesiac - pri SUI počas prvých šiestich mesiacov choroby; potom - v závislosti od zmien v sietnici.

S rozvojom technológie „hĺbkového“ skenovania (EDI – Enhanced Depth Imaging) pomocou spektrálnych optických tomografov sa objavili nové možnosti vo vizualizácii cievovky. Schopnosť preniknúť za pigmentový epitel sietnice (RPE) a vizualizovať cievovku otvára nové hranice v pochopení patogenézy ochorení zadného segmentu oka. V prítomnosti submakulárnej neovaskulárnej membrány je hrúbka cievovky v priemere 234,2 ± 47,7 μm pre emetropickú refrakciu a 184,3 ± 56,5 μm pre myopickú refrakciu. Vzhľadom na tieto ukazovatele je potrebné venovať osobitnú pozornosť zníženiu hrúbky cievovky druhého oka, pretože sa zvyšuje riziko vzniku SNM. Párové oči týchto pacientov by sa mali pozorovať aspoň raz za 1-3 mesiace, čo umožní identifikovať SNM v počiatočných štádiách jeho vzniku a umožní včasné predpísanie terapie, ako aj udržanie vysokých zrakových funkcií.

OCT charakterizácia patognomických znakov AMD

• Pevné drúzy - malé, jasne diferencované, hyperreflexné, homogénne útvary, bez zníženia odrazivosti v strede; spôsobiť miernu eleváciu RPE, vonkajších segmentov fotoreceptorov a vrstvy IS/OS; môže poskytnúť mierny vertikálny tieň na podkladových vrstvách.
• Mäkké drúzy sú väčšie útvary s jasnými hranicami, zaobleným horným obrysom; v strede majú spravidla o niečo menšiu odrazivosť ako na hraniciach; Bruchova membrána je vizualizovaná; elevácia RPE, vonkajších segmentov fotoreceptorov a vrstvy IS/OS je výraznejšia, je možná deformácia vonkajších nukleárnych a retikulárnych vrstiev.
• Splývavé drúzy - ešte väčšie zlepence vzniknuté zlúčením mäkkých drúz, majú plochejší, nerovný, zvlnený horný obrys. Môžu dosiahnuť veľké veľkosti v oblasti aj vo výške.
  V niektorých prípadoch, keď sa zlúči veľké množstvo drúz, a druzenoidné oddelenie RPE.

Atrofia pigmentového epitelu - stenčenie pigmentového epitelu v kombinácii s deštrukciou vonkajších vrstiev sietnice až po ich úplnú stratu; prudké stenčenie neuroepitelu v zóne atrofie. Známky atrofie RPE na OCT sú

• rednutie alebo úplná strata PES. V mieste RPE sa vizualizuje tenká čiara Bruchovej membrány;
• zriedenie alebo úplná absencia vonkajšej jadrovej vrstvy (v najťažších prípadoch);
• priamy kontakt vonkajšej plexiformnej vrstvy s Bruchovou membránou;
• relatívne zvýšenie odrazivosti vrstvy choriokapilár za oblasťou atrofie v dôsledku porušenia svetloabsorbujúcej funkcie RPE.

OCT angiografia je moderná neinvazívna metóda vizualizácie mikrovaskulárneho lôžka v oftalmológii, ktorá rozširuje možnosti OCT vďaka schopnosti odlíšiť cievy od okolitých tkanív v celej hĺbke skenovania bez použitia kontrastnej látky. Vizualizácia cievneho riečiska sietnice a cievovky je založená na registrácii pohybu krvi v lúmene cievy a je prezentovaná vo forme máp cievnych štruktúr vo vrstve sietnice, pigmentového epitelu alebo cievovky, ktorá je vyšetrovaný. Použitie OCT angiografie pri AMD umožňuje odhaliť zmeny nielen v oblasti neovaskulárneho komplexu, ale aj v hustote, hrúbke novovytvorených ciev a povahe ich vetvenia, aby sa odlíšili klasické a latentné typov SNM a posúdiť dynamiku oblasti neovaskulárneho komplexu počas anti-VEGF terapie. Avšak angioOCT v diagnostike AMD hrá úlohu pomocnej štúdie a nenahrádza FAG.

intraretinálne depozity - vizualizované ako hyperreflexné útvary, zvyčajne nesúvisiace s PES. Vklady môžu byť umiestnené pred PES, vedľa PES alebo priamo v hrúbke PES. Na rozdiel od drúz, intraretinálne ložiská nie sú spojené s Bruchovou membránou a najčastejšie predstavujú lipofuscínové granuly rôznych veľkostí. Usadeniny sa môžu šíriť aj do vnútorných vrstiev neuroepitelu, čo spôsobuje ich deštrukciu.

Exsudatívne oddelenie pigmentového epitelu - kupolovitý útvar s jasným, až hyperreflexným obrysom, ktorý zodpovedá PES. Obsah je zvyčajne hypo- alebo reflexný. Bruchova membrána je vizualizovaná ako tenká, mierne reflexná čiara. Charakteristický znak: pripojenie RPE na Bruchovu membránu na hranici zóny odlepenia prebieha pod uhlom väčším ako 45°.

Exsudatívne oddelenie neuroepitelu - hromadenie hypo- alebo nereflexného obsahu, čo je serózna tekutina, ktorá vyteká z defektných novovytvorených ciev pod neuroepitelom. Obrys vonkajších vrstiev neuroepitelu nad tekutinou môže byť nerovný a nezreteľný. Charakteristický znak: pripojenie neuroepitelu k RPE na hranici zóny odlúčenia prebieha pod uhlom menším ako 30°.

Choroidálna neovaskulárna membrána - je vizualizovaný na OCT, ak je SNM typu II, t.j. je prevažne klasická. Klasická subretinálna SNM má vzhľad stredného reflexného útvaru s neostrými hranicami, ktorý sa nachádza medzi RPE a neuroepitelom. Spravidla je obklopený reflexnými alebo hyporeflexnými obsahmi exsudatívneho charakteru. Charakteristické znaky OCT klasickej choroidálnej neovaskularizácie sú:

• zväčšenie hrúbky sietnice vo fovee, deformácia alebo zmiznutie foveálnej depresie;
• intraretinálna tekutina vo forme cystických dutín a / alebo hemoragických inklúzií;
• prítomnosť heterogénnej strednej reflexnej formácie s fuzzy hranicami, ktorá sa nachádza medzi neuroepitelom a RPE;
• exsudatívne oddelenie neuroepitelu.

Latentná choroidálna neovaskularizácia (SNM typ I, subpigmentový epiteliálny, okultný, skrytý) nie je priamo viditeľný na OCT, ale jeho prítomnosť je v 98% prípadov sprevádzaná viac či menej výrazným odlupovaním RPE, pod ktorým je v niektorých prípadoch vizualizovaný stredne stredný reflexný obsah. Pre spoľahlivejšie vymedzenie klasického a latentného SNM sa odporúča použiť FAG a OCTA, čo umožňuje presne určiť, na ktorej vrstve sa SNM nachádza.

Elektroretinografia

Na štúdium charakteru funkčných zmien sietnice v rôznych štádiách vekom podmienenej degenerácie makuly a na kontrolu progresie procesu majú najväčší význam výsledky elektroretinografie a (v prípade včasnej diagnózy) elektrookulografie.

Zmeny na elektrookulograme (EOG) sa vysvetľujú zapojením väčšej časti pigmentového epitelu sietnice do patologického procesu, ako je stanovené oftalmoskopicky. Avšak G.A. Fishman (1976) pozoroval normálny EOG u veľkého počtu pacientov s vekom podmienenou degeneráciou makuly, čo mu umožnilo navrhnúť lokalitu zmien v tomto type patológie.

• Včasné zmeny zrakových funkcií u pacientov s AMD možno zistiť pomocou psychofyzikálnych metód na štúdium adaptácie na tmu, citlivosti sietnice na svetlo, farbu a kontrast.
• Skoré zmeny v zornom poli sú stanovené pomocou Amslerovej mriežky skúmaním priestorovej kontrastnej citlivosti.
• Zmeny v zornom poli môžu byť prvým príznakom nahromadenia subretinálnej tekutiny v makulárnej oblasti.Najčastejším príznakom ochorenia je skreslenie predmetov, rozmazané videnie, ťažkosti s čítaním.
• Farebné videnie zvyčajne nie je ovplyvnené, pokiaľ je fovea neporušená. Červeno-zelená dichromázia sa pozoruje už v skorých štádiách ochorenia a zmeny citlivosti v zeleno-modrej časti spektra - v pokročilom štádiu procesu. Tieto zmeny vo farebnom videní však nie sú špecifické pre vekom podmienenú degeneráciu makuly.
• Zmeny v topografii kontrastnej citlivosti a zníženie aktivity zapnutia/vypnutia kužeľového systému na podnety svetlejšie ako pozadie sa zisťujú už v ranom štádiu ochorenia.

Elektroretinografické metódy výskumu zahŕňajú analýzu všeobecného, ​​makulárneho a rytmického elektroretinogramu (ERG, MERG a RERG) a ERG pre reverzné šachové vzory (vzor ERG). Ukázalo sa tiež, že spolu s EOG je pre včasnú diagnostiku zmien v pigmentovom epiteli sietnice informatívna registrácia ERG c-vlny.

Patologický EOG je u väčšiny pacientov zachytený už vo včasných štádiách ochorenia, pričom celkový ERG zostáva dlhodobo na úrovni spodnej hranice vekovej normy alebo je zaznamenaný mierne subnormálne. Výraznejší pokles ERG vĺn je zistený u starších ľudí, u ktorých sa choroba pozoruje už mnoho rokov.

ERG je spravidla normálne v štádiu dominantných drúz. Predtým A.E. Kril a V.A. Klein (1965) odhalil subnormálnu povahu a- a b-vĺn ERG u pacientov s dominantnými drúzami, dokázali však obnovenie amplitúdy ERG vĺn v procese adaptácie na tmu, čo naznačuje zachovanie funkcie skotopického systému v počiatočných štádiách AMD.

Funkčné poruchy vo vonkajšej a vnútornej vrstve sietnice sú podľa výsledkov ERG výraznejšie v pokročilých a pokročilých štádiách vekom podmienenej degenerácie makuly, pri diskiformných formách dystrofie Kunt-Juniusovho typu, odchlípení pigmentového epitelu, kedy ERG b-vlna má subnormálny charakter. Zároveň sú na funduse pacientov zaznamenané atrofické zmeny v chorokapilárnej vrstve a pigmentovom epiteli, výrazné sklerotické zmeny v cievach sietnice, ktoré, keďže nie sú patognomickým znakom VPMD, môžu byť aj príčinou subnormálneho charakteru ERG v dôsledku metabolických porúch v sietnici. V literatúre sú popísané aj prípady, kedy boli zaznamenané prudko patologické ERG a EOG, čo sa vysvetľuje starými okluzívnymi léziami venózneho riečiska pozorovanými pri VPMD, diskiformným odchlípením pigmentového epitelu, diabetickou retinopatiou, generalizovanou hypopigmentáciou a „geografickou“ atrofiou pigmentového epitelu. .

Treba si uvedomiť aj to, že miera zmien amplitúdy celkového ERG závisí od intenzity použitého podnetu a výrazné odchýlky biopotenciálov od normy sa zisťujú pri zábleskoch svetla s nižším jasom. Na získanie elektroretinografickej charakterizácie rôznych štádií makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom sa použila zvýšená citlivosť elektroretinografie pri detekcii jemných funkčných porúch v sietnici pri strednej intenzite svetelnej stimulácie. Spoľahlivé rozdiely v amplitúde b-vlny celkového ERG od dolnej hranice normálnych hodnôt boli zistené až v pokročilých a pokročilých štádiách ochorenia. Avšak u 43% pacientov s počiatočným štádiom AMD (neexsudatívna forma) bola zistená supresia α-vlny ERG, ktorej hodnota nepresiahla 80% nižšej normy a u 70% - supresia vysokofrekvenčného REG pri stimulácii s frekvenciou 40 Hz.

Makulárna ERG (MERG) má najväčšiu diagnostickú hodnotu pri vyšetrovaní pacientov s vekom podmienenou degeneráciou makuly, pretože tento funkčný test odráža aktivitu neurónov kužeľového systému makulárnej oblasti, a preto stupeň zmien MERG závisí od povaha štrukturálnych a metabolických porúch v centrálnej oblasti.sietnica. Prakticky sa nemení s drúzami a počiatočnou formou chorioretinálnych zmien, avšak s vývojom ochorenia MERG postupne klesá, čo odráža zložitejšie deštruktívne procesy v makulárnej oblasti sietnice.

Vysokofrekvenčný rytmický ERG (RERG) je celková aktivita celého kužeľového systému sietnice, ktorá priamo neodráža elektrogenézu jej centrálnej časti, avšak pri miernej intenzite stimulujúceho svetla (15–20 cd/m2). významne sa zvyšuje príspevok aktivity makulárnej oblasti (až o 25 % amplitúdy celkovej rytmickej odpovede), čím sa zvyšujú diagnostické možnosti REG. Stupeň inhibície ERRG u neexsudatívnych foriem AMD je nižší ako u MERG, ale prudko sa zvyšuje pri dysciformných a exsudatívno-hemoragických formách ochorenia. Navyše, v skorých štádiách AMD je makulárny edém často sprevádzaný normálnym alebo supernormálnym MERG. Súčasne je amplitúda vysokofrekvenčného RERG znížená viac ako 2-krát v porovnaní so spodnou hranicou normálnych hodnôt.

ERG reverzného vzoru je menej bežnou metódou diagnostiky AMD. Používa sa na objektívne hodnotenie zrakovej ostrosti sietnice (RIV), najmä na sledovanie účinnosti laserovej koagulácie subfoveálnych neovaskulárnych membrán a progresie vekom podmienenej degenerácie makuly. Hodnotenie ROS sa vykonáva výpočtom pomeru logaritmu priestorovej frekvencie stimulu (veľkosť šachovnicovej bunky) k amplitúde vzoru ERG.

Liečba

Ciele terapie:

• dosiahnutie stabilizácie patologického procesu, a nie zlepšenie videnia - v prítomnosti SNM;
• prevencia komplikácií (pri suchej forme - výskyt SNM, pri vlhkej forme - výskyt krvácaní rôznej lokalizácie, zvýšený edém sietnice atď.);
• prevencia závažnej straty zraku vedúcej k invalidite;
• zachovanie zrakovej ostrosti, umožňujúce pacientovi samostatne sa obsluhovať v prípade pokročilej patológie.

Pri suchej forme VPMD sa používajú lieky na zlepšenie regionálneho prekrvenia (vinpocetín 5 mg 3x denne perorálne v 2-mesačných cykloch, pentoxifylín 100 mg 3x denne perorálne v 1-2 mesačných kúrach, extrakt z listov ginkgo biloba 1 tableta 3-krát denne perorálne v 2-mesačných cykloch). Dnes však ich používanie ustupuje do úzadia, keďže mnohí autori spochybňujú teóriu obehového zlyhania ako hlavného etiopatogenetického faktora pri vzniku VPMD. Pri tejto forme AMD sa využíva aj stimulačná terapia. Je možné použiť lieky s odlišným mechanizmom účinku - napríklad peptidové bioregulátory a najmä polypeptidy sietnice očí hovädzieho dobytka (retinalamín).

Ako bolo uvedené vyššie, vystavenie slnečnému žiareniu prispieva k výskytu voľných radikálov, polynenasýtených mastných kyselín vo vonkajších vrstvách sietnice, v RPE a Bruchovej membráne. V tejto súvislosti boli urobené pokusy znížiť vplyv oxidačného stresu zavedením do stravy pacientov biologicky aktívnych potravinových doplnkov obsahujúcich antioxidanty: karotenoidy, vitamíny, luteín, zinok, meď. Medzi najlepšie preskúmané antioxidanty patria vitamíny C a E, betakarotén, karotenoidy (luteín a zeaxantín) a polyfenoly. Pozornosť odborníkov upútal aj zinok, ktorý je súčasťou štruktúry kľúčového enzýmu prvej línie antioxidačnej ochrany - zinku, meď-dependentnej superoxiddismutázy (Cu,Zn-SOD). Superoxiddismutáza katalyzuje dismutáciu superoxidu na kyslík a peroxid vodíka, čím inhibuje tvorbu peroxydusitanu, ktorý je nebezpečný pre očné tkanivá (vrátane PES). Rastlinné karotenoidy (luteín a zeaxantín) sa hromadia v makule a blokujú škodlivé účinky ultrafialovej časti sveta. Pôsobia ako silné antioxidanty, blokujú pôsobenie voľných radikálov, ktoré poškodzujú očné tkanivo a prispievajú k strate zraku. Vitamíny C a E sú považované za najbežnejšie antioxidanty, ktoré sa navzájom posilňujú a dopĺňajú, chránia očné tkanivá pred poškodením, pomáhajú obnoviť zrakové pigmenty (rodopsín atď.) tyčiniek a čapíkov zodpovedných za normálne vnímanie svetla a farieb. Tiež posilňujú steny a zvyšujú elasticitu krvných ciev, vrátane ciev očného pozadia. Zúčastnite sa tkanivového dýchania a iných procesov bunkového metabolizmu. Majú neuroprotektívny účinok. Zinok, meď, selén sú potrebné stopové prvky na udržanie funkcie zraku, pôsobia aj antioxidačne, kompenzujú nepriaznivé vplyvy prostredia. Pomáhajú zlepšiť výživu očného pozadia a udržiavať funkčný stav zrakových nervov.

Výsledky randomizovanej štúdie AREDS o užívaní rôznych doplnkov výživy teda ukazujú pozitívne účinky na rýchlosť progresie VPMD – 25 % spomalenie – z užívania vysokých dávok antioxidantov (vitamíny C, E, β-karotén a zinok), zníženie pravdepodobnosti poškodenia zraku (3 riadky) o 19 %.

Príkladom takéhoto doplnku stravy je Retinorm s obsahom 10 mg luteínu, 2 mg zeaxantínu, 500 mg vitamínu C, 150 mg vitamínu E, 100 µg selénu, 25 mg zinku a 2 mg medi (meď a zinok sú vo forme asparaginátov, ktoré poskytujú vysokú biologickú dostupnosť mikroživín). Zloženie Retinormu bolo vyvinuté na základe vzorca AREDS2 - najväčšia klinická multicentrická štúdia realizovaná pod záštitou amerického Národného očného inštitútu (6 rokov - 4203 pacientov s AMD, 82 medicínskych centier), ktorá potvrdila pozitívny účinok luteínu (10 mg) a zeaxantínu (2 mg) v kombinácii s vysokými dávkami vitamínov C (500 mg) a E (268 mg), stopových prvkov (zinok 25 mg a meď 2 mg) na zníženie progresie VPMD. Luteín/zeaxantín viedol k 11 % zníženiu rizika neovaskularizácie a 10 % zníženiu pokročilej AMD. Pri nahradení β-karoténu vo vzorci AREDS luteínom + zeaxantínom bolo pozorované dodatočné zníženie rizika rozvoja pokročilej VPMD z 34 na 30 % a eliminoval sa aj problém rakovinovej bdelosti u fajčiarov (β-karotén je karcinogén a neodporúča sa fajčiarom) v porovnaní s výsledkami AREDS.

V súčasnosti pre laserová stimulácia sietnice častejšie sa používa hélium-neónový laser s vlnovou dĺžkou 632 nm, hélium-kadmiový laser (441 nm) a infračervené laserové žiarenie (1,3 mikrónu). Predpokladá sa, že laserová stimulácia sietnice je indikovaná pre všetky prejavy neexsudatívnej formy AMD, s výnimkou drúz sietnice. Zvlášť indikovaná je laserová koagulácia mäkkých konfluentných drúz lokalizovaných obojstranne, pri ktorých sa najčastejšie rozvíja choroidálna neovaskularizácia. Napriek tomu, že po laserovej koagulácii počet drúz klesá a dochádza k ich splošteniu, podľa literatúry sa v 3 % prípadov 5-11 mesiacov po laserovej koagulácii rozvinie choroidálna neovaskularizácia.

Efektívnejšia laserová koagulácia sietnice pri liečbe exsudatívnych a exsudatívno-hemoragických štádií AMD. Používa sa na zmiernenie opuchu makulárnej oblasti, deštrukciu subretinálnej neovaskulárnej membrány, ohraničenie alebo „uzavretie“ odlúčení exsudatívneho pigmentového epitelu.

Základným princípom laserovej koagulácie pri týchto patologických stavoch je celistvosť fovey; laserová koagulácia v tejto oblasti je možná iba v prípadoch, keď je zachované extrafoveálne videnie a ožarovanie makuly zastaví dystrofický proces. Na koaguláciu centrálnej zóny sa používajú argónové, kryptónové a diódové lasery. Podľa L.A. Katsnelson a kol. (1990) je v tejto zóne účelnejšie vykonávať laserovú koaguláciu pomocou zdroja kryptónovej červene s vlnovou dĺžkou 647 nm, pretože sa absorbuje vo vrstve pigmentového epitelu s minimálnym poškodením sietnice.

Načasovanie expozície laserom je určené stavom zrakových funkcií a povahou zmien v makule. V prípade exsudácie a poškodenia zraku je vhodné vykonať fluoresceínovú angiografiu a ak je to indikované, laserkoaguláciu. Pri exsudatívnom odlúčení retinálneho pigmentového epitelu (RPE) v makulárnej zóne sa vykonáva bariérová laserová koagulácia vo forme "podkovy" otvorenej smerom k papilomakulárnemu zväzku. Exsudatívne odlúčenie pigmentového epitelu mimo makulárnej oblasti je úplne "uzavreté" koagulátmi. Pri rozšírenom exsudatívnom oddelení neuroepitelu je potrebná "mriežková" laserová koagulácia v centrálnej zóne sietnice. V prítomnosti choroidálnej alebo subretinálnej neovaskulárnej membrány sa odporúča úplné uzavretie patologického ložiska laserovou koaguláciou stupňa III. V tomto prípade je potrebné vziať do úvahy lokalizáciu neovaskulárnej membrány a jej vzdialenosť od avaskulárnej zóny.

Prognóza účinnosti laserovej operácie sa zhoršuje, keď sa odlúčenie RP kombinuje s lokálnou choroidálnou neovaskularizáciou, najmä ak je lokalizovaná priamo pod oblasťou odlúčenej RP. Parapapilárne usporiadanie choroidálnej neovaskularizácie zároveň často dosahuje najlepšie anatomické a klinické výsledky.

V posledných rokoch sa tiež dosiahli povzbudivé výsledky pomocou diódových laserov a fotodynamickej terapie na koaguláciu choroidálnych neovaskulárnych membrán, ako aj nízkodávkovou rádioterapiou na liečbu subfoveálnej neovaskularizácie.

Medikamentózna liečba choroidálnej (subretinálnej) neovaskularizácie

Účinnou liečbou neovaskulárnej AMD je použitie inhibítorov neovaskulárneho rastového faktora – liekov proti VEGF. V Rusku je v súčasnosti povolené používať na liečbu SUI dva lieky, aflibercept a ranibizumab. Vzhľadom na skutočnosť, že VEGF je hlavným faktorom stimulujúcim subretinálnu neovaskularizáciu pri vlhkej AMD, antiangiogénna terapia sa stala základným prvkom jej liečby, pretože sa považuje za patogeneticky orientovanú a bezpečnú. Inhibítory VEGF vykazujú lepšie výsledky zrakovej ostrosti v porovnaní s inými terapiami a stali sa liekmi prvej voľby pri liečbe neovaskulárnej AMD. Ako ukazujú výsledky viacerých klinických štúdií, vyhliadky na terapiu priamo závisia jednak od jej včasného začatia (čím skôr sa liečba začne, tým lepší je výsledok, terapeutické okno na začatie liečby je až 12 mesiacov od začiatku choroby) ao povinnom monitorovaní. Na posúdenie účinnosti a včasné zistenie potreby opakovanej terapie je potrebný mesačný monitoring (podľa návodu sa odporúčajú 3 po sebe nasledujúce mesačné injekcie a následne podanie lieku „na želanie“), ktoré nevyhnutne zahŕňa visometriu a OCT makula.

Pri vlhkej forme VPMD možno na zníženie edému použiť subkonjunktiválne a retrobulbárne injekcie glukokortikoidov (dexametazón 0,5 ml, triamcinolón 1,0 ml 10 injekcií) a vo forme subkonjunktiválnych injekcií acetazolamid perorálne (250 mg 1-krát denne v ráno pol hodiny pred jedlom po dobu 3 dní, potom po 3-dňovej prestávke sa kurz môže zopakovať), ako aj intravitreálna injekcia implantátu s predĺženým dexametazónom.

Laserová liečba subretinálnej neovaskularizácie

V niektorých situáciách slúžia ako metóda voľby laserové techniky, ktorých účelom je znížiť riziko ďalšieho poklesu zrakovej ostrosti u pacienta. Aby sa to dosiahlo, subretinálna neovaskulárna membrána je úplne zničená v zdravých tkanivách aplikáciou intenzívnych konfluentných koagulátov. Na zničenie „klasických“ extrafoveolárnych SNM je možné použiť argónovú laserovú koaguláciu, čím sa zníži pravdepodobnosť ich rozšírenia do foveoly a závažnej straty zraku. Pre juxtafoveálne subretinálne membrány sa odporúča kryptónový červený laser. Pri subfoveolárnych membránach sa používa fotodynamická terapia. Zásah by sa mal vykonávať podľa výsledkov FAG. Použitie techniky je limitované nízkou prevalenciou týchto lokalizácií SNM (13-26 %), významným poškodzujúcim účinkom a vysokým rizikom recidívy membrány.

Transpupilárna termoterapia je nízkoenergetický laserový efekt (vlnová energia infračervenej časti spektra s dĺžkou 810 nm), navrhnutý pre biostimulačný efekt na latentné SNM (s minimálnou klasickou zložkou) centrálnej lokalizácie. Plošné zavedenie metódy sa však ukázalo ako nemožné pre krátke trvanie terapeutického účinku, riziko komplikácií (hemorágie, ruptúra ​​RPE, oklúzia ciev sietnice, progresia fibrózy atď.) a značný počet kontraindikácií (klasická zložka SNM, predchádzajúca laserkoagulácia, odlepenie RPE a pod.). Transpupilárna termoterapia sa môže použiť v prípadoch, keď prakticky nedochádza k pozitívnemu účinku fotodynamickej terapie (PDT). Pri použití transpupilárnej termoterapie sú však zaznamenané časté komplikácie spojené predovšetkým s predávkovaním laserovou energiou (normálne by mal byť účinok podprahový): infarkty v makulárnej zóne, oklúzia sietnicových ciev, RPE ruptúry, subretinálne krvácania a atrofické ložiská v cievnatka sú popísané. Zaznamenal sa aj rozvoj katarakty a tvorba zadnej synechie.

Nízkoenergetická argónová laserová koagulácia drúz na prevenciu progresie ochorenia a rozvoja SNM bola študovaná v 90. rokoch minulého storočia (Choroidal Neovaskularizácia Prevention Trial). Metóda je relatívne bezpečná a poskytuje dobré okamžité výsledky, avšak z dlhodobého hľadiska je vysoká pravdepodobnosť vzniku subretinálnych neovaskulárnych membrán v oblastiach vystavenia laseru. V súčasnosti sa metóda aktívne nepoužíva.

Fotodynamická terapia

Ide o spôsob selektívneho ovplyvnenia SNM žiarením diódového lasera s vlnovou dĺžkou 689 nm (trvanie 83 s). Predpripravená intravenózna injekcia fotosenzitívnej látky verteporfínu - 6 mg/kg telesnej hmotnosti počas 5 minút, ktorá sa selektívne hromadí v endoteli novovytvorených ciev, čo spôsobuje ich trombózu a obliteráciu. Laserové žiarenie teda selektívne poškodzuje cieľové tkanivo bez ovplyvnenia okolitých štruktúr, čo vedie k uzáveru ciev a spomaleniu progresie SNM. Keďže po vaskulárnej oklúzii môže dôjsť k rekanalizácii, pacienti potrebujú v priemere 5-6 sedení PDT (viac ako polovica z nich sa uskutoční do 1 roka od začiatku liečby).

Je preukázaná účinnosť PDT v klasickej a prevažne klasickej SNM (vrátane subfoveolárnej lokalizácie) s plochou do 5400 µm. Pri pretrvávaní činnosti SNM sa procedúry opakujú každé 3 mesiace. Vyhliadky na použitie PDT s veľkosťou membrány 5400 μm, počiatočná zraková ostrosť<0,1, cкрытых и минимально классических СНМ сомнительны. На сегодняшний день ФДТ чаще рассматривается не как самостоятельный способ лечения, а как дополнение к более эффективной терапии ингибиторами ангиогенеза. В России данный вид терапии практически не используется. В последнее время ФДТ реже применяют в тех странах, где разрешено интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза.

Chirurgická liečba choroidálnej (subretinálnej) neovaskularizácie

Submakulárna chirurgia, makulárna translokácia, transplantácia cievovky, transplantácia buniek RPE a iné techniky sa tiež veľmi nepoužívajú. Je to spôsobené ich značnou technickou náročnosťou, rizikom závažných komplikácií a nízkymi funkčnými výsledkami (zraková ostrosť dlhodobo aj po úspešnom zákroku zriedka prekračuje 0,1).

Pri odstránení subretinálnych neovaskulárnych membrán sa najskôr štandardnou technikou vykoná vitrektómia, potom sa retinotómia vykoná paramakulárne, z temporálnej strany. Vyvážený fyziologický roztok sa vstrekuje cez otvor na retinotómiu, aby sa oddelila sietnica. Potom sa pomocou horizontálne zakriveného vrcholu membrána mobilizuje a membrána sa odstráni vložením horizontálne zakrivených klieští cez retinotómiu. Výsledné krvácanie sa zastaví zdvihnutím fľaše s infúznym roztokom a tým zvýšením vnútroočného tlaku (IOP). Vykonajte čiastočnú výmenu kvapaliny vzduchom. V pooperačnom období musí pacient pozorovať nútenú polohu tvárou nadol, kým sa vzduchová bublina úplne nevstrebe. Takéto zásahy môžu znížiť metamorfopiu, poskytnúť trvalejšiu excentrickú fixáciu, čo pacienti často považujú za subjektívne zlepšenie videnia. Hlavnou nevýhodou je nedostatočné zlepšenie zrakovej ostrosti v dôsledku zásahu (vo väčšine prípadov po operácii nepresahuje 0,1).

Boli vyvinuté techniky na odstránenie masívnych subretinálnych krvácaní ich evakuáciou cez retinotomické otvory.

Vykonávajú aj operáciu translokácie makuly. Hlavnou myšlienkou takejto intervencie je vytesnenie neuroepitelu foveálnej zóny sietnice umiestnenej nad SNM tak, aby nezmenená RPE a choriokapilárna vrstva boli v novej polohe pod ňou. Ak to chcete urobiť, najskôr vykonajte medzisúčet vitrektómie a potom úplne alebo čiastočne odlupujte sietnicu. Operáciu je možné vykonať s retinotómiou po celom obvode (360°) s následnou rotáciou alebo posunutím sietnice, ako aj vytvorením záhybov (t.j. skrátením) skléry. Potom sa sietnica „zafixuje“ v novej polohe pomocou endolaseru a neovaskulárna membrána sa zničí pomocou laserovej koagulácie. Vykonáva sa pneumoretinopexia, po ktorej musí pacient počas dňa pozorovať nútenú polohu (tvárou nadol). Pri zákrokoch na translokáciu makuly je možný celý rad komplikácií: proliferatívna vitreoretinopatia (19 % prípadov), odlúčenie sietnice (12 – 23 %), tvorba makulárnej diery (9 %), ako aj komplikácie, ktoré sa vyskytujú pri vitrektómii z iných indikácií. . V tomto prípade môže dôjsť k strate nielen centrálneho, ale aj periférneho videnia. V súčasnosti táto technika nenašla široké uplatnenie.

O vyhliadkach na liečbu

Transplantácia pigmentového epitelu sietnice

V posledných rokoch sa uskutočnili pokusy uskutočniť transplantáciu RPE za experimentálnych podmienok ako alternatívnu alebo doplnkovú liečbu makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom. Ak sa pred 15 rokmi zdala transplantácia tkaniva sietnice nemožná, dnes sa úspešne vykonáva na zvieratách vo viacerých experimentálnych laboratóriách v rôznych krajinách.

Existujú aj skúsenosti s transplantáciou buniek RPE u viac ako 20 pacientov s AMD. Okrem toho bola vykonaná transplantácia retinálnych neurónových buniek u rovnakého počtu pacientov s retinitis pigmentosa.

Pri exsudatívnej forme VPMD sa po odstránení subretinálnych neovaskulárnych membrán používajú lokálne štepy (tzv. náplasti) a pri „suchej“ forme malé štepy (alebo Wok-plaky) a suspenzia RPE buniek.

Ukázalo sa, že doba prežitia ľudských aloimplantátov plodu v subretinálnom priestore závisí od veľkosti a vlastností samotného štepu, jeho lokalizácie v sietnici a miestnych podmienok (stupeň exsudácie), za ktorých sa operácia vykonáva. Malé extrafoveálne štepy u neexsudatívnych foriem AMD prežívajú dlhý čas (roky). Väčšina ostatných transplantátov, najmä v dysciformnom štádiu, však neprežije, čo sa považuje za dôsledok ich odmietnutia telom.

Hlavným smerom budúceho výskumu v tejto oblasti je teda vývoj metód, ktoré zabraňujú odmietnutiu chlopne a imunologickej reakcii inkompatibility transplantovaného tkaniva. Podľa P. Gourasa a skupiny amerických výskumníkov z Columbia University (1998) sú pre úspešnú transplantáciu nevyhnutné dve hlavné podmienky.

• Prvým je zlepšenie chirurgickej techniky s cieľom zabrániť alebo minimalizovať akúkoľvek zápalovú reakciu v mieste štepu, pretože zápal vyvoláva imunitné reakcie, a rozšírené používanie elektronicky riadených metód „mikroinjekcie“ na vytvorenie podmienok potrebných na odlúčenie sietnice neurónu. vezikula, do ktorej sa má vložiť štep. Veľký význam má aj kvalita štepu. N.S. Bhatt a kol. (1996) veria, že najjemnejším a najpresnejším prístupom k transplantácii je zavedenie fetálnych ľudských RPE buniek kultivovaných na kolagénovom substráte do subretinálneho priestoru. Podľa D. BenEzru (1996) na minimalizáciu zápalovej reakcie je výhodné použiť nie suspenziu buniek RPE, ale lokálnu vrstvu embryonálneho RPE. Okrem toho naznačuje, že klinické využitie epidermálneho rastového faktora má veľký potenciál vďaka jeho významnej a špecifickej aktivite ako stimulátora proliferácie buniek RPE. V tejto súvislosti L.V. Del Priore a kol. (1996) sa zameriavajú na cytokíny, ktoré môžu byť zodpovedné za autoreguláciu proliferácie pigmentových epitelových buniek.

Druhou podmienkou, ktorá rozhoduje o úspešnosti transplantačnej operácie, je podľa P. Gourasa (1998) vývoj metód, ktoré potláčajú odmietnutie transplantovaného tkaniva. Uskutočňujú sa už pokusy o systematizáciu metód imunosupresie používaných pri liečbe AMD, ktoré sú v súčasnosti štandardné pri transplantácii orgánov: použitie cyklosporínu, azatioprínu a steroidov. Za týchto podmienok sa odolnosť RPE klapky proti odmietnutiu zvyšuje o viac ako 1 týždeň. Autori dospeli k záveru, že pri pokusoch na zvieratách je potrebné vyvinúť minimálne dávky potrebné na dosiahnutie adekvátnej imunosupresie, aby sa zabránilo odmietnutiu aloštepu RPE.

Vzhľadom na novosť metódy by sa všetky chirurgické zákroky vykonávané na ľuďoch mali považovať za experimentálne, preto by sa mala vyhodnotiť možnosť miernejšej imunosupresie u starších pacientov s AMD. Experimentálny model (králik) v súčasnosti študuje účinnosť kapsúl cyklosporínu-A s pomalým uvoľňovaním, ktoré by po umiestnení do vitreálnej komôrky mali vytvárať skôr lokálnu než generalizovanú imunosupresiu. Problémom je poskytnúť skutočne pomalé uvoľňovanie cyklosporínu-A, pretože zrýchlené uvoľňovanie kapsúl spôsobuje určité poškodenie fotoreceptorov, čo neprispieva k úspechu transplantácie.

Napriek rastúcim klinickým skúsenostiam s transplantáciami RP zostáva otázka, či aloštepy pigmentového epitelu skutočne môžu ovplyvniť priebeh vekom podmienenej degenerácie makuly, nejasná. Predpokladá sa, že možnosť chirurgickej liečby tohto ochorenia sa ukáže, ak sa dosiahne úspešná rekonštrukcia zdravej monovrstvy RPE (aspoň v oblasti aloštepu) cez všetky vrstvy v makule, čo si následne vyžaduje zlepšenie subfoveálneho chirurgického zákroku. technika.

Niet pochýb ani o tom, že pre zachovanie celistvosti buniek bude potrebné testovanie a úprava techniky ich „doručovania“. Stále nie je známe, či zdravá monovrstva umiestnená na povrchu atrofickej vrstvy RPE hostiteľa bude fungovať dobre ako úplná dvojvrstva alebo viacvrstva pigmentového epitelu. Ako ukázali štúdie na opiciach, viacvrstvová transplantovaná RPE ľudského plodu, t.j. xenoštep, môže podporovať niektoré z vonkajších segmentov tyčiniek a čapíkov po dobu najmenej 6 mesiacov.

V súčasnosti je jednou z perspektívnych metód liečby ťažkých foriem vekom podmienenej degenerácie makuly (VPDM) transplantácia pigmentového epitelu sietnice (RPE) vo forme bunkovej suspenzie alebo pigmentového komplexu cievovky (CHSK). Modernejším prístupom je vytvorenie 3D RPE sféroidov pre následnú subretinálnu transplantáciu. Sféroid je konglomerát buniek, ktoré sa zhromažďujú pod silou vlastnej gravitácie a sú spojené medzibunkovými spojeniami. 3D sféroidy majú priemer niekoľko stoviek mikrometrov (200-700), čo umožňuje ich vstreknutie pod sietnicu pomocou moderných mikroinvazívnych nástrojov, rýchlo sa usadia v kvapaline a po prichytení na rovný povrch prejavia efekt šírenie (šírenie) vrstvy buniek okolo seba. Transplantácia RPE vo forme 3D sféroidov si však vyžaduje predklinické štúdie. Králiky sú tradičným modelom oftalmologického výskumu.

Štandardné zloženie živného média (DMEM/F12, FBS, roztok L-glutamínu a antibiotika) je prijateľné na kultiváciu králičieho RPE. 3D RPE sféroidy dodávané subretinálne pomocou navrhovanej technológie vykazujú výrazné adhézne vlastnosti k cievnatke.

Genetické inžinierstvo

Nedávno sa uskutočnili štúdie o transdukcii kultivovaného ľudského fetálneho RPE retrovírusom (antivírusom), ktorý do týchto buniek vnáša dva gény: gén, ktorý produkuje zelený fluorescenčný proteín (GFP) a gén, ktorý produkuje endostatín alebo angiostatín (potenciálny antineovaskulárny faktory).

GFB je užitočný experimentálne, pretože umožňuje vidieť štepy v živej sietnici neinvazívnym spôsobom pri použití skenovacieho laserového oftalmoskopu (488 nm argónový laser cez fluorescenčný bariérový filter). Podobným spôsobom možno in vivo sledovať odmietnutie xenotransylantátu v sietnici a porovnať účinky kapsúl s pomalým uvoľňovaním cyklosporínu-A a placeba.

Gén pre endostatín je užitočný pri prevencii neovaskularizácie, ale v dôsledku existujúcej rejekčnej reakcie ho ešte nemožno aktívne použiť ani pre alo- alebo xenoštepy. Existuje však nádej na vyriešenie tohto problému v blízkej budúcnosti.

Ďalšou stratégiou pri použití geneticky upravených buniek na boj proti neovaskularizácii, ktorá sa vyvíja na Kolumbijskej univerzite (USA), je pokus o transdukciu vírusu do pigmentového epitelu dúhovky pacienta získaného jednoduchou iridektómiou. Pigmentový epitel dúhovky sa môže kultivovať, transdukovať, potom môže nasledovať expresia génu in vitro a potom transplantovať do submakulárneho priestoru v tesnej blízkosti oblasti neovaskularizácie. Podľa P. Gourasa by takéto aloštepy mali prežívať neobmedzene dlho a lokálne uvoľňovať endostatín na potlačenie neovaskularizácie. Existujú aj kontrolné gény, ktorých pridanie do vírusového konštruktu umožní „zapnúť“ a „vypnúť“ expresiu endostatínu pomocou antibiotika.

Predpokladá sa, že takáto stratégia liečby neovaskularizácie je sľubná a sľubná. Jednou z jeho nevýhod je relatívne trvanie postupu na pestovanie a transdukciu dostatočného množstva pigmentového epitelu dúhovky in vitro (2-3 týždne), pričom vo väčšine prípadov si neovaskularizačný proces vyžaduje rýchly zásah. Na dočasné potlačenie neovaskularizácie v tomto časovom období sa však navrhuje použitie iných metód terapie, ako je fotodynamická terapia.

Táto patológia je chronický dystrofický proces s prevládajúcou léziou choriokapilárnej vrstvy Bruchovej membrány a pigmentového epitelu. Involučná centrálna chorioretinálna dystrofia (CHRD) je podľa štatistík hlavnou príčinou straty centrálneho videnia v druhej polovici života v populácii rozvinutých krajín. Závažnosť ochorenia je spôsobená centrálnou lokalizáciou procesu a spravidla bilaterálnymi léziami.

Etiológia

V etiológii involučnej CHRD je veľa nejasných bodov. Podľa najnovších údajov sa choroba považuje za geneticky podmienenú s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti.

Patogenéza

Začiatkom dystrofického procesu je objavenie sa drúz v centrálnych a paracentrálnych zónach sietnice. Drúzy sú nahromadením koloidnej látky medzi Bruchovou membránou a pigmentovým epitelom. Drúzy môžu byť tvrdé a mäkké. Prvé zanechávajú zóny atrofie pigmentového epitelu a choriokapilárnej vrstvy. Ten môže viesť k exsudatívnemu oddeleniu pigmentového epitelu a následne neuroepitelu (obr. 6-1,6-2).

Ďalší vývoj procesu je sprevádzaný objavením sa subretinálnej neovaskularizácie a prechodom ochorenia do exsudatívne-hemoragického štádia. Následne je možná resorpcia hemorágií a rozvoj vláknitého jazvového tkaniva.

Diagnostika

Vo väčšine prípadov nie je diagnostika náročná a je založená na oftalmoskopii a údajoch FAGD.

Ryža. 6-1. Oddelenie pigmentového epitelu (schematicky). PE - písomný epitel; MB, Bruchova membrána; EOPE - exsudatívne odlúčenie pigmentového epitelu; HC - choriokapiláry.

Ryža. 6-2. Oddelenie pigmentového epitelu so seróznym oddelením neuroepitelu. PE, pigmentový epitel; MB, Bruchova membrána; EONE - exsudatívne oddelenie neuroepitelu; EOPE - exsudatívne odlúčenie pigmentového epitelu; HC - choriokapiláry.

klasifikácia CRDC

Klasifikácia je založená najmä na štádiách vývoja dystrofického procesu. Existujú 3 formy ochorenia.

I. Neexsudatívna forma: drúzy sietnice, defekty pigmentového epitelu, redistribúcia pigmentu, atrofia pigmentového epitelu a choriokapilárnej vrstvy.

II. Exsudatívna forma:

1. štádium exsudatívneho odlúčenia pigmentového epitelu;
2. štádium exsudatívneho oddelenia neuroepitelu;
3. neovaskulárne štádium;
4. štádium exsudatívno-hemoragického odlúčenia pigmentového epitelu a neuroepitelu.

III. Zjazvená forma.

POLIKLINIKA

Drúzy oftalmoskopicky sú zaoblené alebo oválne svetložlté subpigmentované ohniská. Ich veľkosti sú rôzne, môžu byť bodkované alebo splývajúce, s neostrými hranicami. Drúzy nespôsobujú pokles zrakových funkcií (obr. 6-3, 6-4, 6-5, 6-6, 6-7, 6-8).

Na fluoresceínových angiogramoch začnú drúzy fluoreskovať v skorých fázach s vyblednutím fluorescencie v neskorej venóznej fáze (obr. 6-9, 6-10, 6-11, 6-12).

Klinickými prejavmi neexsudatívnej formy CCRD sa najčastejšie stáva atrofia choriokapilárnej vrstvy a pigmentového epitelu (obr. 6-13, 6-14).

Pri exsudatívnom oddelení pigmentového epitelu je ohnisko okrúhle alebo oválne, s jasnými hranicami, lepšie sa určuje oftalmoskopiou v odrazenom svetle. Vizuálne funkcie sú mierne obmedzené.

Na fluoresceínovom angiograme je serózna tekutina v oblasti odlúčenia pigmentového epitelu včas zafarbená kontrastom, čo spôsobuje ohnisko hyperfluorescencie s jasnými hranicami (obr. 6-15, 6-16).

Exsudatívne oddelenie neuroepitelu nemá jasné hranice, vyskytuje sa v dôsledku porušenia bariérovej funkcie a deštrukcie spojenia buniek pigmentového epitelu. Dochádza k výraznému poklesu zrakových funkcií. Na fluoresceínovom angiograme je na rozdiel od obrázku s odlúčením pigmentového epitelu pomalé farbenie transudátu bez jasných hraníc (obr. 6-17, 6-18, 6-19).

Vývoj subretinálnej neovaskulárnej membrány skrytej pod exsudátom nie je vždy možné diagnostikovať. Existuje však množstvo oftalmoskopických nálezov naznačujúcich neovaskularizáciu. Medzi nimi zmena farby oddelenia neuroepitelu (špinavý sivý alebo mierne nazelenalý odtieň), výskyt perifokálnych krvácaní a ukladanie tuhého exsudátu. FAHD hrá dôležitú úlohu v diagnostike subretinálnej neovaskularizácie. Subretinálna neovaskulárna membrána je v skorých fázach definovaná ako čipka alebo koleso bicykla. V neskorých fázach je zaznamenaná dlhodobá svetlá extravazálna hyperfluorescencia v oblasti neovaskularizácie (obr. 6-20, 6-21). Ruptúra ​​novovytvorených ciev vedie k subpigmentovým alebo subretinálnym krvácaniam (obr. 6-22, 6-23, 6-24, 6-25, 6-26). V zriedkavých prípadoch je možný prienik krvácania do sklovca s rozvojom hemoftalmie. Jazvovitá forma je charakterizovaná vývojom fibrózneho tkaniva s tvorbou jazvy (obr. 6-27).

Liečba

V neexsudatívnej forme sú predpísané antiagreganciá a vazodilatanciá, indikovaná je stimulácia sietnice nízkoenergetickým laserovým žiarením. Pri exsudatívnej forme sa používa dehydratačná terapia (lokálna a všeobecná) a laserová koagulácia sietnice v centrálnej zóne. Pri neovaskularizácii sa robí priama laserová koagulácia subretinálnej neovaskulárnej membrány.

Chirurgické metódy liečby sú zamerané najmä na zlepšenie prekrvenia zadného pólu oka a zahŕňajú rôzne druhy revaskularizačných a vazorekonštrukčných operácií.

Literatúra

1. Katsnelson L.A., Forofonova T.I., Bunin A.Ya. Cievne ochorenia oka. - M.: Medicína, 1990. - S. 176-182.
2. Gass J.D. Senilná disciformná makulárna degenerácia // Amer. J. Ophthalmol. - 1967. - Sv. 63, č. 3. - R. 617-629.
3. Gass J.D. Stereoskopický atlas makulárnych chorôb. — sv. Louis atď.: CV Mosby Co., 1977.-411r.
4. Schats H., Burton T., Lawrence A., Maurice F. Interpretácia fundus fluoresceínovej angiografie. — sv. Louis, 1978.

	Konfluentné drúzy v makulárnej a centrálnej oblasti fundusu
	Konfluentné drúzy v centrálnej a paracentrálnej oblasti
	Druze. FAGD. neskorá fáza. Fluorescencia pevných drúz v centrálnej zóne fundusu.
	Druze. FAGD. arteriovenózna fáza. Fluorescencia viacerých pevných drúz.
	Druze. FAGD. neskorá fáza. Fluorescencia konfluentných drúz v centrálnej zóne fundusu.
	Druze. FAGD. neskorá fáza. Hyperfluorescencia viacerých drúz; hyperfluorescencia subretinálnej neovaskulárnej membrány v oblasti makuly s perifokálnou hypofluorescenciou sietnice, respektíve v oblasti krvácania.
	FAGD. neskorá fáza. Neexsudatívne CCRD, zóny hypo- a hyperfluorescencie sú spôsobené redistribúciou pigmentu.
	Oddelenie pigmentového epitelu. Ohnisko je zaoblené s jasnými hranicami v centrálnej zóne sietnice.
	FAGD. arteriovenózna fáza. Oddelenie pigmentového epitelu na pozadí drúz. Hyperfluorescencia odlúčenia pigmentového epitelu.
	FAGD. neskorá fáza. Hyperfluorescencia exsudatívneho oddelenia neuroepitelu.
	FAHD venózna fáza. Cikatrická forma CCRD so zónou hyperfluorescencie v oblasti subretinálnej neovaskulárnej membrány.
	FAHD neskorá fáza. Extravazálna hyperfluorescencia v oblasti subretinálnej neovaskulárnej membrány a hypofluorescencia v oblasti hemorágií.
	Exsudatívne-hemoragické štádium CCRD. Hyperfluorescencia odlúčenia neuroepitelu s hypofluorescenciou v oblasti krvácania. FAGD. arteriovenózna fáza.
	Hemoragické oddelenie pigmentového epitelu u pacienta s CCRD.
	Hemoragické oddelenie pigmentového epitelu. FAGD. arteriovenózna fáza. Hypofluorescencia v dôsledku skríningového účinku subretinálneho krvácania.
	Exsudatívne-hemoragické štádium dysciformného CCRD (pseudotumorózne).
	FAGD arterio-venózna fáza. Hyperfluorescencia v zóne odlúčenia pigmentového epitelu.

20.04.2018

Odštiepenie rohovky. Tieto slová počul každý človek počas svojho života v tom či onom kontexte a sú vždy sprevádzané úzkosťou a strachom. Ako stav sa odlúčenie sietnice skutočne týka ohrozenia, ak nie života, tak zraku. Oneskorenie liečby, predčasný prístup k lekárovi, diagnostické chyby a iné prekážky na ceste k zbaveniu sa tohto stavu hrozia nezvratnou stratou zraku.

Čo je sietnica a prečo je dôležitá?

Predstavte si oko v sagitálnom, teda šípkovom reze. Povrch oka je pokrytý priehľadnou membránou nazývanou spojovka. Nad zrenicou prechádza spojovka do rohovky. Pod spojovkou je skléra - je biela a pod rohovkou je dúhovka, v strede ktorej je zrenička. Za zrenicou je šošovka a za ňou je sklovec.

Vypĺňa väčšinu vnútroočného priestoru a medzi ním a sklérou je sietnica, čiže sietnica. Jeho funkciou je vnímanie svetelných lúčov zhromaždených a lámaných rohovkou a šošovkou. Inými slovami, táto štruktúra zrakového orgánu je zodpovedná za koordinovanú prácu vizuálneho analyzátora, ktorý premieňa prijaté svetelné impulzy na elektrické, ktoré sa následne prenášajú do kortikálneho analyzátora pozdĺž optického nervu.

Sietnica pozostáva z nerovnomerne rozdeleného počtu dvoch typov nervových buniek – tyčiniek a čapíkov. Prvé sú zodpovedné za vnímanie svetla, schopnosť rozlíšiť obrysy predmetov v tme a tiež navigáciu vo vesmíre. Sú umiestnené pomerne rovnomerne po celom povrchu sietnice, no stále na periférii je ich počet väčší. Kužele sú zodpovedné za rozdiel vo farbách, ich odtieňoch a zrakovej ostrosti vo všeobecnosti. Tento typ nervových buniek je zameraný v centrálnej časti sietnice, pretože práve na túto oblasť sa premietajú lomené svetelné lúče.

Medzi bielkom a sietnicou je tenká cievnatka, ktorá zabezpečuje výživu periférnej časti vizuálneho analyzátora. Oddelenie sietnice od cievovky oka má za následok porušenie jej trofizmu, čo znamená nekrózu a stratu schopnosti transformovať a prenášať svetelné impulzy ďalej. Inými slovami, človek jednoducho stratí zrak.

Príčiny odlúčenia sietnice

Dôvody vývoja takého závažného patologického procesu sú zvyčajne rozdelené do skupín, a preto existuje niekoľko etiologických typov odlúčenia sietnice.

1. Trakcia, ktorej veľká väčšina prípadov je spojená s patológiou sklovca. Sklovité telo, ktoré je tesne priľahlé k sietnici, môže vytvárať napätie v niektorých svojich oblastiach počas tvorby vlákien spojivového tkaniva alebo klíčenia krvných ciev. K podobným zmenám na sklovci dochádza najmä pri diabetickej retinopatii, a preto by diabetici mali pravidelne preventívne navštevovať očného lekára.
2. Pri regmatogénnom odlúčení sietnice dochádza k jej pretrhnutiu v mieste, kde je jej normálna štruktúra premenená alebo stenčená. Transformácia miest sa často vyskytuje v dôsledku dystrofických zmien, ktoré nemusia byť diagnostikované, kým sa neobjaví prasknutie. Človek jednoducho začne cítiť príznaky, ktoré sprevádzajú túto patológiu, bez najmenšieho podozrenia na ich povahu. Z tohto dôvodu sa regmatogénne odlúčenie nazýva aj primárne alebo idiopatické, teda také, ktorého príčinu nemožno presne určiť. Tekutina produkovaná sklovcom spadá pod oblasť oddelenia a v dôsledku porušenia trofických procesov sietnica na tomto mieste odumiera a vízia pacienta s ňou „umiera“. Medzera na dystroficky zmenených miestach sa môže vyskytnúť pri nadmernej fyzickej námahe, pri pokuse o zdvíhanie závažia, pri náhlych pohyboch alebo dokonca v pokoji.
3. Sekundárne odlúčenie sietnice, ku ktorému dochádza na základe existujúcich ochorení funkčných štruktúr oka. Patria sem infekčné a zápalové ochorenia oka, novotvary, trombóza, retinopatia a krvácanie.
4. Traumatické odlúčenie sietnice. Tento typ patológie je vyvolaný traumou a následné oddelenie sa môže vyskytnúť tak v čase jeho prijatia, ako aj v priebehu hodín / mesiacov / rokov po pôsobení traumatického faktora. Do tejto kategórie patria aj oddelenia, ktoré vznikli na pozadí chirurgickej intervencie.
5. Serózne (exsudatívne) odlúčenie sietnice, ku ktorému dochádza v procese akumulácie tekutiny za sietnicou. Samotná sietnica nepodlieha prasknutiu ani dystrofickým zmenám.

Nie je možné s istotou povedať o vzťahu medzi oddelením sietnice a nasledujúcimi faktormi, bolo však zaznamenané, že často sprevádzajú vzniknutú patológiu. Tie obsahujú:

• Starší vek. Ľudia starší ako šesťdesiat rokov majú v porovnaní s mladšími ľuďmi zvýšené riziko vzniku tohto ochorenia.
• Mopia vysokého stupňa. Až polovicu prípadov odlúčenia sietnice vo svete sprevádza prítomnosť vysokých stupňov krátkozrakosti.
• Odložené operácie na očiach. Štatistiky ukazujú štyridsať percent prípadov patológie v reakcii na operáciu očí.
• Prítomnosť hypertenzie a najmä hypertenzných kríz.

Tieto rizikové faktory by mali upozorniť svojich majiteľov na výskyt takejto závažnej patológie a naliehať na pacientov, aby starostlivo sledovali svoje zdravie, aby nezmeškali počiatočné príznaky odlúčenia sietnice.

Známky odlúčenia sietnice

Odlúčenie sietnice zaväzuje každého poznať jeho príznaky, a nielen tých, ktorí sú jeho výskytom najviac ohrození. Tak si ich pripomeňme.

• Pred očami sa mihajú čierne bodky, ktoré narúšajú sústredenie sa na predmet, nezmiznú po odpočinku alebo spánku.
• Na samom začiatku odlúčenia môže pacient venovať pozornosť výskytu zábleskov v očiach, ktoré sa javia ako svetelné oslnenie, blesky, svetelné škvrny.
• Aj v tomto štádiu pacienti zaznamenávajú zakrivenie priamych čiar, osciláciu predmetných predmetov, ich chvenie a rozmazanie.
• Objavuje sa progresívny pokles zrakovej ostrosti, ktorého časový rámec je veľmi úzky: pri masívnom oddelení môže človek stratiť zrak už za niekoľko hodín.
• Objaví sa čierna škvrna, závoj alebo čiara. Táto temnota je oblasťou odlúčenia, ktorá už nevníma a neprenáša svetelné impulzy ďalej na spracovanie do centrálneho orgánu nervového systému - mozgu. Lokalizácia slepej oblasti v zornom poli je určená lokalizáciou oblasti odlúčenia sietnice. Tento príznak prechádza do úplnej straty zraku, keď pacient mešká.

Dôležité! Keď sa pri vymenovaní lekára objaví tmavý závoj, je potrebné objasniť, z ktorej strany sa začal šíriť.

• Odlúčenie sietnice, ktorého príznakom je zúženie zorného poľa, sa nazýva okrajové alebo periférne. V takejto situácii sa vízia začína vytrácať „z okrajov“. Po spánku a ráno je tento príznak o niečo znížený, čo pacient mylne berie na zlepšenie klinického stavu.
• Príznakom odlúčenia sietnice je v niektorých prípadoch strata písmen, slov alebo častí textu zo zorného poľa pri čítaní. To naznačuje zachytenie centrálnej časti sietnice patologickým procesom.

Zákernosť tejto patológie spočíva v tom, že napriek všetkej jej závažnosti nespôsobuje bolesť. S takýmto priebehom ochorenia sa človek nemusí ponáhľať k lekárovi, "pretože to nebolí", odpísanie výskytu odlúčenia sietnice a jej symptómov na prepracovanie, nervové šoky a iné životné okolnosti. Namiesto toho, aby okamžite išli k očnému lekárovi, takíto pacienti trávia vzácne hodiny spánkom a odpočinkom, pretože veria, že ráno všetko zmizne samo.

A ak sa ráno po dlhom pobyte v horizontálnej polohe sietnica „dostane“ na miesto, tesnejšie priľne k cievnatke a príznaky ochorenia sa znížia, môže človek úplne odmietnuť návštevu lekára s odkazom na pozitívna dynamika.

Jedinou účinnou metódou liečby je chirurgický zákrok a čím skôr sa vykoná, tým väčšie sú šance pacienta v nádeji, že sa mu vráti plné videnie.

Diagnóza odlúčenia pigmentového epitelu sietnice

Napriek tomu, že odlúčenie sietnice so svojimi príznakmi je v očnej praxi núdzovým stavom, pred začatím liečby tohto stavu je potrebné vykonať komplexné lekárske vyšetrenie pacienta.

• Vyšetrenie oftalmoskopom vám umožní posúdiť lokalizáciu, tvar a veľkosť patologického procesu. Prítomnosť sietnicových slz je potvrdená alebo vyvrátená.
• Vykonajte výskum pomocou kontaktných a bezkontaktných šošoviek.
• Pri chronickom odlúčení sietnice sa používajú elektrofyziologické výskumné metódy na posúdenie funkčnosti oka a zároveň na prognózu obnovy zraku u pacienta.
• Ak existujú sprievodné ochorenia oka, ktoré sťažujú štúdium šošovkami alebo oftalmoskopom, používa sa ultrazvuk.
• Vykonáva sa perimetria a hodnotí sa zraková ostrosť, čo náležitým spôsobom prispieva k určeniu veľkosti a lokalizácie patologického procesu.
• Dodatočne sa meria vnútroočný tlak, ktorý môže byť v porovnaní so zdravým okom znížený.

Odlúčenie sietnice: príznaky v oftalmoskope

Normálne vyšetrenie očného pozadia oftalmoskopom s použitím plusových šošoviek dáva červený reflex. Tak sa nazýva odraz svetla od vnútorného povrchu oka a je naozaj červený. Táto farba je spôsobená presvitaním krvných ciev cez sietnicu, ktorá, ako už bolo spomenuté vyššie, slúži ako zdroj silného prekrvenia a výživy sietnice.

S jeho oddelením červený reflex z fundusu zmizne a zanechá za sebou sivú alebo belavú farbu. Toto je obrázok s masívnym alebo úplným oddelením. Oddelenie malej výšky sa prejavuje len zmenou prehľadnosti prezeraných ciev, ich priebehu alebo veľkosti. Skúsený oftalmológ si však takéto drobné zmeny všimne.

Vysoké oddelenie pigmentovej vrstvy sietnice je definované ako vysoká bublina naplnená sivastou alebo bielou zakalenou tekutinou, ktorá môže kolísať s pohybom oka. Chronická exfoliácia zanecháva drsné oblasti sietnice, ktoré podliehajú vráskam, tvorbe záhybov a jaziev.

Pomocou oftalmoskopu môže lekár určiť aj prítomnosť medzery. Medzera vyzerá ešte červenejšie na všeobecnom pozadí fundusu kvôli lepšej viditeľnosti cievovky. Ak bol patologický proces diagnostikovaný v štádiu, keď ďalšia liečba prinesie pozitívne výsledky, lekár môže na základe jednej oftalmoskopie urobiť predpoveď týkajúcu sa vyhliadok na liečbu a progresiu ochorenia.

Oddelenie sietnice: je možné vrátiť videnie?

Na túto otázku neexistuje jediná odpoveď. Ak chcete zistiť prognózy výsledkov liečby v každom konkrétnom prípade, je potrebné osobne navštíviť lekára. Pamätajte: čím skôr sa o liečbe poradíte s lekárom, tým viac výsledkov prinesie.

Existuje len jedna metóda liečby odlúčenia sietnice, a to chirurgická. Existujú však už dva jeho typy a delia sa na extrasklerálne, teda tie, ktoré sú produkované cez skléru, a endovitreálne, kde ako miesto prístupu do chorej oblasti pôsobí sklovec.

Princípom oboch typov operácií je zablokovanie medzery, ako aj priblíženie sietnice k cievnatke. Obe slúžia na obnovenie adekvátneho trofizmu sietnice, ktorý je kľúčom k návratu a zachovaniu zraku.

Samozrejme, takýto hrozivý problém by sa mal riešiť v zdravotníckych zariadeniach, ktoré majú dostatočnú úroveň kvalifikácie a dokonalú povesť. Bezpochyby sa každý chce stretnúť s najpriateľskejším prístupom, pozornou pozornosťou a primeranou cenou za služby.

V Moskve multidisciplinárne lekárske centrum pomenované po Svyatoslavovi Fedorovovi plne spĺňa tieto požiadavky. Lekári, ktorí si neustále zvyšujú svoju kvalifikáciu, európske štandardy liečby a pozorný ošetrujúci personál sú to, čo vás čaká, keď sa obrátite na naše zdravotné stredisko.

Pamätajte, že oddelenie sietnice netoleruje diagnostické ani terapeutické chyby. Zachráňte s nami svoju víziu!

Náklady na operáciu odlúčenia sietnice:

- patológia sietnice, pri ktorej sa oddeľuje od základnej cievovky (cievnatky). Odlúčenie sietnice je sprevádzané prudkým zhoršením videnia, objavením sa závoja pred okom, progresívnym zúžením zorného poľa, blikaním „múch“, „iskier“, „zábleskov“, „bleskov“ atď. Diagnóza sa vykonáva pomocou visometrie, perimetrie, tonometrie, biomikroskopie, oftalmoskopie, ultrazvuku oka, elektrofyziologických štúdií. Liečba sa uskutočňuje chirurgickými (sklerálna výplň, sklerálny balónik, transciliárna vitrektómia, vitreoretinálna chirurgia, kryokoagulácia a pod.) alebo laserovými metódami (laserová koagulácia sietnice).

Všeobecné informácie

Odlúčenie sietnice je patologický stav, ktorý je z hľadiska výsledku nebezpečný a najťažší patologický stav v chirurgickej oftalmológii, ktorý sa ročne diagnostikuje u 5-20 ľudí na každých 100 tisíc obyvateľov. Dnes je oddelenie sietnice hlavnou príčinou slepoty a invalidity; zároveň sa 70% prípadov tejto patológie vyvíja u ľudí v produktívnom veku.

Pri odlúčení sietnice sa vrstva fotoreceptorových buniek (tyčinky a čapíky) z určitých dôvodov oddelí od vonkajšej vrstvy sietnice - pigmentového epitelu, čo vedie k narušeniu trofizmu a fungovania sietnice. Ak neposkytnete špecializovanú pomoc včas, oddelenie sietnice môže rýchlo viesť k strate zraku.

Príčiny a klasifikácia

Podľa mechanizmu vzniku patológie sa rozlišuje regmatogénne (primárne), traumatické a sekundárne (exsudatívne a trakčné) odlúčenie sietnice.

• Rozvoj regmatogénneho odlúčenia sietnice je spojený s prasknutím sietnice a vniknutím tekutiny zo sklovca pod ňu. Tento stav sa vyvíja so stenčovaním sietnice v oblastiach periférnych dystrofií. Pri rôznych typoch retinálnych dystrofií (mriežková, racemózna, retinoschíza atď.) môže byť medzera v degeneratívne zmenenej oblasti vyvolaná náhlymi pohybmi, nadmerným fyzickým stresom, traumatickým poranením mozgu, pádmi alebo môže vzniknúť spontánne. Podľa typu defektu môže byť primárne odlúčenie sietnice vezikulárne alebo ploché; podľa stupňa odlúčenia - obmedzené alebo celkové.
• Oddelenie sietnice traumatického pôvodu je spôsobené poraneniami oka (vrátane chirurgických). V tomto prípade môže dôjsť k oddeleniu sietnice kedykoľvek: priamo v čase poranenia, bezprostredne po ňom alebo o niekoľko rokov neskôr.
• Výskyt sekundárneho odlúčenia sietnice sa pozoruje na pozadí rôznych patologických procesov oka: nádorové, zápalové (s uveitídou, retinitídou, chorioretinitídou), okluzívne (oklúzia centrálnej retinálnej artérie), diabetická retinopatia, kosáčikovitá anémia, tehotenská toxikóza , hypertenzia atď.
• Akumulácia tekutiny v subretinálnom priestore (pod sietnicou) vedie k sekundárnemu exsudatívnemu (seróznemu) odlúčeniu sietnice. Trakčný mechanizmus odchlípenia je spôsobený napätím (ťahom) sietnice fibrinóznymi povrazmi alebo novovytvorenými cievami prerastajúcimi do sklovca.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko odlúčenia sietnice, sú krátkozrakosť, astigmatizmus, degeneratívne zmeny očného pozadia, operácia oka, diabetes mellitus, vaskulárna patológia, tehotenstvo, prípady podobnej patológie u blízkych príbuzných atď.

Vo väčšine prípadov sa oddelenie sietnice vyvinie na jednom oku, u 15% pacientov existuje riziko bilaterálnej patológie. V prítomnosti bilaterálnej katarakty sa riziko obojstranného odlúčenia sietnice zvyšuje na 25-30%.

Symptómy odlúčenia sietnice

Na začiatku ochorenia sa objavujú symptómy-predzvesti - takzvané svetelné javy. Patria sem záblesky svetla (fotopsia) pred očami a kľukaté čiary (metamorfopsia). Pri prasknutí cievy sietnice sa pred očami objaví blikanie "muchov" a čierne bodky, bolesť v oku. Tieto javy naznačujú podráždenie fotosenzitívnych buniek sietnice v dôsledku ťahu zo sklovca.

S ďalšou progresiou odlúčenia sietnice sa pred očami objavuje „závoj“ (podľa pacientov „široký záves, záves“), ktorý sa časom zväčšuje a môže zaberať väčšinu alebo celé zorné pole.

Zraková ostrosť rýchlo klesá. Niekedy sa ráno na chvíľu zlepší zraková ostrosť a rozšíria sa zorné polia, čo súvisí s čiastočnou resorpciou tekutiny počas spánku a samoprisatím sietnice. Počas dňa sa však príznaky odlúčenia sietnice opäť vrátia. Dočasné zlepšenie zrakovej funkcie nastáva len pri nedávnom odlúčení sietnice; pri dlhodobej existencii defektu sietnica stráca svoju elasticitu a pohyblivosť, a preto nemôže samostatne zapadnúť na miesto.

Diagnóza odlúčenia sietnice

Pri podozrení na odchlípenie sietnice je potrebné kompletné oftalmologické vyšetrenie, pretože včasná diagnostika pomáha predísť nezvratnej strate zraku. Ak je v anamnéze TBI, pacient musí byť konzultovaný nielen neurológom, ale aj oftalmológom, aby sa vylúčili slzy a príznaky odlúčenia sietnice.

Štúdium zrakových funkcií sa uskutočňuje kontrolou zrakovej ostrosti a určovaním zorných polí (statická, kinetická alebo počítačová perimetria). Strata zorného poľa sa vyskytuje na strane protiľahlej k odlúčeniu sietnice.

Pomocou biomikroskopie (vrátane použitia Goldmanovej šošovky) sa určuje prítomnosť patologických zmien v sklovci (pramene, deštrukcia, krvácanie), skúmajú sa periférne oblasti fundusu. Údaje z tonometrie sú charakterizované miernym poklesom vnútroočného tlaku v porovnaní so zdravým okom.

Kľúčovú úlohu pri rozpoznávaní odlúčenia sietnice má priama a nepriama oftalmoskopia. Oftalmoskopický obraz umožňuje posúdiť umiestnenie zlomov a ich počet, vzťah oddelenej sietnice so sklovcom; umožňuje identifikovať oblasti dystrofie, ktoré vyžadujú pozornosť počas chirurgickej liečby. Ak nie je možné vykonať oftalmoskopiu (pri zákaloch v šošovke alebo sklovci), je indikovaný ultrazvuk oka v B-režime.

Diagnostický komplex na odlúčenie sietnice zahŕňa metódy na štúdium entopických javov (fenomén autooftalmoskopie, mechanofosfén atď.).

Na posúdenie životaschopnosti sietnice a zraku sa uskutočňujú elektrofyziologické štúdie - stanovenie prahu elektrickej citlivosti a lability optického nervu, CFFF (kritická frekvencia flickerovej fúzie).

Liečba odlúčenia sietnice

Identifikácia patológie vyžaduje okamžitú chirurgickú liečbu. Oneskorenie liečby tejto patológie je spojené s rozvojom pretrvávajúcej hypotenzie a subatrofie očnej buľvy, chronickej iridocyklitídy, sekundárnej katarakty a nevyliečiteľnej slepoty. Hlavným cieľom liečby odlúčenia sietnice je priblíženie vrstvy fotosenzitívnych receptorov k pigmentovému epitelu a vytvorenie adhézií medzi sietnicou a pod ňou ležiacimi tkanivami v oblasti prasknutia.

Pri operácii odlúčenia sietnice sa používajú extrasklerálne a endovitreálne techniky: v prvom prípade sa zásah vykonáva na sklerálnom povrchu, v druhom vo vnútri očnej gule. Extrasklerálne metódy zahŕňajú plnenie a balónovanie skléry.

Extrasklerálne tesnenie zahŕňa prišitie špeciálnej silikónovej špongie (výplne) na skléru, čím sa vytvorí oblasť otlaku skléry, blokuje zlomy sietnice a vytvárajú sa podmienky pre postupnú absorpciu tekutiny nahromadenej pod sietnicou kapilárami a pigmentovým epitelom. Varianty extrasklerálneho tesnenia v prípade odlúčenia sietnice môžu byť radiálne, sektorové, kruhové (kruhové) tesnenie skléry.

Balónovanie skléry pri odchlípení sietnice sa dosiahne dočasným prišitím špeciálneho balónikového katétra do projekčnej zóny prietrže, pri nafúknutí dochádza k efektu podobnému plneniu (sklerózna depresívna šachta a resorpcia subretinálnej tekutiny).

Endovitreálne liečby odlúčenia sietnice môžu zahŕňať vitreoretinálnu chirurgiu alebo vitrektómiu. V procese vitrektómie sa odstráni zmenené sklovec a namiesto neho sa zavedú špeciálne prípravky (tekutý silikón, fyziologický roztok, špeciálny plyn), ktoré približujú sietnicu a cievovku.

Medzi šetrné metódy liečby odchlípení sietnice patrí kryokoagulácia ruptúr a subklinických odchlípení sietnice a laserová koagulácia sietnice, ktorá umožňuje dosiahnuť tvorbu chorioretinálnej adhézie. Kryopexia a laserová koagulácia sietnice sa môžu použiť ako na prevenciu odlúčenia sietnice, tak aj na terapeutické účely samostatne alebo v kombinácii s chirurgickými technikami.

Prognóza a prevencia

Prognóza závisí od predpisovania patológie a včasnosti liečby. Operácia vykonaná skoro po vzniku odlúčenia sietnice zvyčajne prispieva k priaznivému výsledku.

Vo väčšine prípadov sa dá predísť oddeleniu sietnice. Na tento účel potrebujú pacienti s krátkozrakosťou, retinálnou dystrofiou, diabetes mellitus, poraneniami hlavy a oka pravidelné preventívne vyšetrenie u oftalmológa. Vyšetrenie oftalmológom je súčasťou štandardu manažmentu tehotenstva a pomáha predchádzať odlúčeniu sietnice počas pôrodu. Pacienti s rizikom výskytu odlúčenia sietnice sú kontraindikovaní pri ťažkej fyzickej námahe, zdvíhaní závaží a niektorých športoch.

Ak sa zistia oblasti retinálnej dystrofie, na preventívne účely sa vykoná kryopexia alebo laserová koagulácia sietnice.