Retinoblastóm u detí: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Retinoblastóm u detí: príznaky, liečba oka a príčiny Príznaky retinoblastómu - fotogaléria

Retinoblastóm (retinoblastóm) je zhubný nádor oka, ktorý sa často vyvíja v ranom detstve. Príčinou vývoja ochorenia sú embryonálne tkanivá. Najčastejšie je rakovina sietnice diagnostikovaná u detí vo veku dvoch rokov. Úplne prvými príznakmi ochorenia bežnej a bilaterálnej (bilaterálnej) formy môže byť neprimeraná žiara očných zreníc. Až do veku piatich rokov sa diagnóza definitívne potvrdí u všetkých chorých detí. Na toto ochorenie sú rovnako náchylné dievčatá aj chlapci a pri obojstrannej forme rakoviny najčastejšie dochádza k úplnej slepote.

Pokiaľ ide o dospelých, choroba je u nich mimoriadne zriedkavá. Rodičia, ktorí mali retinoblastóm, môžu mať len zriedka zdravé deti.

Hlavné dôvody

V medicíne existujú 2 formy rakoviny sietnice: dedičná a sporadická. Dedičná choroba má 70% šancu na opakovaný vývoj u budúceho dieťaťa v dôsledku prijatia mutovaného génu, ktorý vyvoláva výskyt novotvarov. Malígny útvar na oku sa objavuje u detí v ranom veku, hlavne do 2 rokov, ale Haemophilus influenzae postihuje deti do 6 rokov. Obojstranný retinoblastóm sietnice najčastejšie postihuje obojstranné poškodenie oka u detí a vyvíja sa pomerne rýchlo. Po určitom čase tkanivá nádoru odumierajú, rozptýlia sa a prenikajú do blízkych tkanív.

Forma ochorenia sa prejavuje hlavne u tých detí, ktoré majú malformácie, napríklad rázštep podnebia, kortikálnu hyperostózu, malformácie kardiovaskulárneho systému atď. Deti s podobnými problémami majú takmer 100% šancu, že sa u nich vyvinie obojstranný zhubný nádor pozdĺž dedičného reťazca, vrátane osteogénneho sarkómu, ktorý vyrastá z kostného tkaniva.

Sporadický alebo náhodný retinoblastóm ešte nemá jasnú príčinu nástupu ochorenia. Niektorí vedci upozorňujú, že príčinou môžu byť geneticky modifikované potraviny alebo zlé potraviny. Táto forma rakoviny často postihuje len jedno oko a objavuje sa oveľa neskôr ako dedičná a lepšie reaguje na liečbu.

Retinoblastóm má dve štádiá: vnútroočné (endofytické) a extraokulárne (exofytické).

V prvom štádiu je postihnutá očná guľa, zvyšuje sa tlak vo vnútri oka, odlupovanie sietnice a rozvoj glaukómu. Neskôr prichádza úplná slepota. Pacient sa môže sťažovať na nevoľnosť, vracanie, bolesť oka, rozvoj anorexie alebo rakovinovej kachexie.

V druhom štádiu nádor preniká do zrakového nervu a priestoru vo vnútri lebky, postihuje skléru, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Metastázy začínajú ovplyvňovať lymfatické uzliny.

Symptómy

Manifestácia symptómov závisí od veľkosti novotvaru u detí, ako aj od jeho lokalizácie. Hlavným príznakom rakoviny sietnice je leukokória, ľudovo známa ako syndróm mačacieho oka.

Symptóm sa prejavuje s pomerne veľkou veľkosťou nádoru alebo s disekciou sietnice. Hmota nádoru začína „vyliezať“ zo šošovky a je viditeľná cez zrenicu. Pred objavením sa bielej zrenice spôsobujú malé nádory stratu centrálneho a binokulárneho videnia, v dôsledku čoho sa môže vyvinúť strabizmus a byť ďalším príznakom retinoblastómu. Tento príznak je dobrým dôvodom na to, aby ste dieťa pred omdlením skontrolovali na rakovinu.

Nádor nespôsobuje žiadnu bolesť, kým sa nevyvinie zápal alebo sekundárny glaukóm. Preto medzi príznaky patrí bolesť spôsobená zvýšeným tlakom vo vnútri oka.

V pokročilých štádiách rakoviny sa bunky začnú rozširovať po tele a zhoršujú jeho celkový stav. Môžu byť prítomné príznaky všeobecnej intoxikácie.

Liečba

Je možné diagnostikovať výskyt retinoblastómu v počiatočnom štádiu jeho vývoja, ešte pred objavením sa počiatočných príznakov oftalmológom. Pri pohľade do oka je nádor jasne viditeľný aj pri veľmi malých veľkostiach.

Pre úspešnú liečbu retinoblastómu je potrebné určiť stupeň jeho vývoja a veľkosť. Na tento účel sa vykonáva niekoľko štúdií:

• Počítačové zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• Punkcia kostnej drene;
• Vyšetrenie brušnej dutiny ultrazvukom;
• Röntgenové vyšetrenie pľúc na detekciu metastáz;
• Analýza krvi a moču.

Na liečbu rakoviny sietnice sa používa štandardný súbor postupov: chemoterapia, chirurgia a ožarovanie.

V počiatočnom štádiu retinoblastómu, keď ešte nie sú žiadne príznaky, je veľmi nápomocná kryoterapia a fotokoagulácia. Fotokoagulácia je liečba laserovým lúčom. Počas liečby kryoterapiou sa malígny nádor zmrazuje špeciálnou sondou používanou na sklére. Kryoterapia sa používa v prípade poškodenia prednej sietnice a fotokoagulácia - v prípade poškodenia uzavretého vnútorného úseku.

Liečba retinoblastómu chirurgickým zákrokom zvyčajne zahŕňa odstránenie postihnutého oka. Odstránenie sa vykonáva s veľmi veľkou veľkosťou rakovinového nádoru a rastom krvných ciev, alebo ak nie je možné obnoviť videnie. Odstránené oko sa odošle na histologické vyšetrenie, ktorého účelom je skontrolovať princíp vývoja nádoru a jeho možný rozsah, čo vedie k efektívnejšej liečbe pacienta. 2 mesiace po operácii sa vykonáva očná protéza.

Najčastejšie sa však uchýlia k radiačnej terapii s možnosťou obnovenia videnia. Pravdepodobnosť katarakty sa však zvyšuje v dôsledku poškodenia tkanív oka. Chemoterapia môže zmenšiť retinoblastóm na minimálnu veľkosť pre použitie kryoterapie alebo fotokoagulácie.

Všetky informácie na stránke sú poskytované len na informačné účely. Nevykonávajte samoliečbu! Pri prvých príznakoch ochorenia kontaktujte kvalifikovaného odborníka.

Retinoblastóm u detí je malígny novotvar sietnice. Retinoblastóm je nebezpečný, pretože v pokročilých štádiách vedie v lepšom prípade k odstráneniu oka, v horšom k smrti dieťaťa. Celkový výskyt ochorenia je až 4,5 % všetkých nádorových ochorení u detí do 15 rokov bez ohľadu na pohlavie. Najčastejšie sa rakovina sietnice diagnostikuje u detí vo veku 2–3 rokov.

Retinoblastóm je rakovina sietnice, ktorá vzniká v dôsledku dedičného prenosu zmenených génov alebo bez zjavnej príčiny. Lézia začína sietnicou, potom je postihnutá cievnatka, očná orbita a vzdialené orgány.

Vrodené genetické poruchy tvoria viac ako 50 % rakoviny sietnice u detí. Charakteristická je kombinácia s inými vrodenými vývojovými anomáliami spôsobenými prítomnosťou mutácií v bunkách.

Zvyšné percento prípadov je klasifikovaných ako sporadické, teda „náhodné“, bez jasnej príčiny. V tomto prípade je vzdelanie odhalené medzi staršou vekovou skupinou detí. Predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú poruchy na úrovni chromozómov, sú:

• vek rodičov;
• práca rodičov v hutníckom závode;
• zlá ekológia;
• nezdravé jedlo.

Retinoblastóm je náchylný na rýchly rast. Metastázy možno nájsť v kostiach, kostiach alebo mozgu, pečeni.

Klasifikácia

Rakovina sietnice u detí má niekoľko klasifikácií.

Z dôvodov výskytu:

1. Dedičná forma - prenášaná od rodičov. Typické je obojstranné postihnutie oka.
2. Sporadické - vyskytuje sa bez jasnej príčiny. Charakteristická je jednostranná lézia s tvorbou jedného rakovinového uzla.

O šírení rakoviny:

1. Jednostranná alebo monolaterálna forma - retinoblastóm jedného oka.
2. Bilaterálna - obojstranná lézia.
3. Trilaterálny - retinoblastóm, ktorý postihuje aj epifýzu (endokrinnú žľazu mozgu).

Podľa stupňa diferenciácie malígnych buniek:

1. Diferencovaná rakovina (retinocytóm).
2. Nediferencovaná rakovina (retinoblastóm).

Vzorec rastu:

1. Endofytický rast, t.j. do stredu zrakového orgánu.
2. Exofytický rast, t.j. poškodenie samotnej sietnice a priestoru vedľa nej.
3. Infiltratívny rast - rozsiahle klíčenie sietnice rakovinovým nádorom. Charakterizované hromadením tekutiny, tvorbou adhézií, prejavmi pseudohypopiónu (akumulácia nádorových buniek a ukladanie v oblasti uhla medzi rohovkou a dúhovkou).

Podľa počtu uzlov:

1. Retinoblastóm s monocentrickým rastom (jeden uzol).
2. Retinoblastóm s multicentrickým rastom (niekoľko uzlov).

Klasifikácia podľa systému TNM pozostáva z troch zložiek: T - nádor (z latinského "nádoru"; oblasť lézie), N - nodus (z latinského "uzliny", konkrétne lymfatické uzliny), M - metastáza (z latinsky „metastázuje“ ich prítomnosť alebo neprítomnosť).

• T1 - nádorové postihnutie až 25 % sietnice;
• T2 - nádor zaberá 25-50% sietnice;
• T3 - rakovina zaberá viac ako 50%;
• T4 - poškodenie všetkých štruktúr oka, ako aj priľahlých tkanív.
• N0 - lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené;
• N1 - porážka malígneho procesu lymfatických uzlín.
• M0 - žiadne metastázy;
• M1 - metastáza do iných orgánov.

Klasifikácia podľa štádií ochorenia:

• I - štádium odpočinku;
• II - štádium glaukómu;
• III - štádium klíčenia;
• IV - štádium metastázy.

Príznaky ochorenia

Klinické prejavy retinoblastómu u detí sa líšia v rôznych štádiách ochorenia. V počiatočných štádiách neexistujú žiadne subjektívne pocity, preto sa prvé štádium nazýva pokojové štádium. Rakovina sa pozná podľa bielej zreničky, takzvaného „mačieho oka“. Toto je prvý príznak rakoviny oka u detí. Je to spôsobené tým, že nádor presvitá cez zrenicu. Neskôr dochádza k zhoršeniu zraku s tvorbou strabizmu.

V druhej fáze sa objavujú vonkajšie príznaky - sčervenanie oka, slzenie, strach zo svetla. Rozvíja sa uveitída, iridocyklitída a zvyšuje sa vnútroočný tlak s tvorbou sekundárneho glaukómu.

Tretia etapa sa prejavuje vyčnievaním oka (). V susedných tkanivách dochádza k klíčeniu nádoru.

Posledná štvrtá etapa je koncová, najťažšia. Metastázy sa objavujú v iných orgánoch. Deti v poslednom štádiu retinoblastómu pociťujú silnú slabosť, bolesť hlavy a chudnutie. Existuje nevoľnosť, vracanie, bolesť postihnutého oka.

Diagnóza ochorenia

Všetky deti z rodu, ktoré mali retinoblastóm, sú v dispenzárnom zázname oftalmológa. Prvé príznaky rakoviny sietnice môžu byť podozrivé z klasickej triády symptómov:

• leukokória ("biely žiak");
• strabizmus;
• znížená reakcia zreníc na svetlo.

Keď sa u detí zistia príznaky retinoblastómu, vykoná sa dôkladná diagnóza:

1. Vyšetrenie očného pozadia biomikroskopiou (pomocou štrbinovej lampy) a oftalmoskopiou (pomocou oftalmoskopu).
2. Hodnotenie zrakovej ostrosti.
3. Meranie vnútroočného tlaku.
4. Kontrola prednej komory oka.
5. Štúdium binokulárneho videnia.
6. Stanovenie závažnosti výčnelku očnej gule.
7. Meranie uhla strabizmu.
8. Ultrazvuk očných bulbov.
9. Posúdenie prevalencie onkológie metódami rádiografie očných očných dráh, paranazálnych dutín, MRI a CT mozgu, scintigrafia pečene, kostí.
10. Vnútroočná biopsia - odber kúska tkaniva na určenie bunkového zloženia. Vykonáva sa iba s absolútnymi hodnotami.
11. Metastáza sa hodnotí vyšetrením cerebrospinálnej tekutiny, bodkovanej kostnej drene.

Liečba

Retinoblastóm je predmetom pozorovania a liečby nasledujúcimi lekármi:

• oftalmológ;
• očný chirurg;
• onkológ.

Liečba rakoviny oka u detí zahŕňa chirurgické odstránenie zamerania (niekoľko typov operácií), radiačnú terapiu, chemoterapiu.

Operatívne odstránenie

Retinoblastóm malej veľkosti sa lieči nízkotraumatickými metódami. Používajú sa tieto metódy:

• kryoterapia - odstránenie zničením nádoru chladom;
• fotokoagulácia - vystavenie svetlu na ohnisku;
• termoterapia - vysokoteplotná expozícia pomocou mikrovĺn, ultrazvukových vĺn, infračerveného žiarenia.

Veľké oblasti rakovinových lézií si vynútia odstránenie oka (enukleácia). Následne je dieťaťu nasadená očná protéza. Ak rakovina presahuje zrakový orgán, potom dôjde k exenterácii orbity, t.j. úplnému odstráneniu jej obsahu.

Radiačná liečba

Rádiológ individuálne vyberá priebeh a dávku röntgenovej expozície. Radiačná liečba retinoblastómu pomocou röntgenových lúčov sa môže uskutočňovať bezkontaktnými (vzdialenými) a kontaktnými metódami. Prvá možnosť sa považuje za bezpečnejšiu, druhá často vedie ku komplikáciám. Röntgenová liečba u 70% detí dáva veľmi dobré výsledky, umožňuje znížiť veľkosť retinoblastómu, dosiahnuť trvalé zlepšenie.

Chemoterapia

Liekové protirakovinové lieky sú predpísané pri liečbe veľkých nádorov, prítomnosti metastáz, poškodenia susedných tkanív. Lieky sa podávajú intravenózne alebo priamo do oblasti patologického zamerania. Protirakovinové lieky majú cytostatické a cytotoxické účinky:

• Cytostatický účinok spočíva v narušení procesov delenia všetkých telesných buniek, vrátane rakovinových buniek. Skupina cytostatík zahŕňa: "Vinkristín", "Karboplatina", "Doxorubicín".
• Cytotoxický účinok je hlboké poškodenie buniek, ktoré vedie k ich smrti. Táto skupina zahŕňa: "Cisplatina", "Etopozid".

Najlepší účinok chemoterapie sa dosiahne kombináciou najmenej 3 rôznych liekov.

Komplikácie a prognóza

Hlavnou komplikáciou retinoblastómu je recidíva po liečbe. Vyskytuje sa asi u 5 % detí. Dedičná forma rakoviny sietnice je obzvlášť náchylná na recidívu.

Priaznivá prognóza po liečbe retinoblastómu u detí je zaznamenaná v 95% prípadov v prípade zistenia počiatočných štádií rakoviny a včasného začatia liečby. V týchto prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu bez relapsov, zachovať zrak a oko.

Prognóza ochorenia sa zhoršuje v prítomnosti faktorov:

• veľké množstvo ložísk rakoviny;
• plocha rakovinového nádoru je 50% alebo viac z celkového objemu oka;
• šírenie rakoviny za sietnicou;
• klíčenie v susedných tkanivách;
• metastázy;
• dedičná forma.

Ak rakovina prekročila rámec zrakového orgánu, došlo k metastáze, potom je riziko úmrtia vysoké.

Prevencia

Špecifická prevencia retinoblastómu u detí neexistuje. Budúcim rodičom sa odporúča, aby pred počatím absolvovali genetické vyšetrenie. Tým sa posúdi riziko, že sa u dieťaťa vyvinie sietnicová hmota a iné vrodené ochorenia.

Pred počatím musíte viesť zdravý životný štýl, vyhnúť sa toxickým účinkom na telo. To pomôže znížiť pravdepodobnosť sporadických nádorov.

Rodičia, ktorí prekonali túto chorobu, by mali pravidelne brať svoje dieťa na vyšetrenie k oftalmológovi. To umožní odhaliť rakovinu sietnice v počiatočnom štádiu a zachrániť zrak dieťaťa, a čo je najdôležitejšie, život.

Buďte pozorní k svojim deťom. Ak sa v rodine vyskytla rakovina sietnice, potom pravidelne vyšetrujte oči dieťaťa samostatne. Znak "mačacie oko" je ľahké určiť aj pre ľudí bez lekárskeho vzdelania.

U detí s retinoblastómom ochorenie často postihuje len jedno oko. U jedného z troch detí s retinoblastómom sa však vyvinie rakovina v oboch očiach, obojstranný retinoblastóm.

Najčastejším prvým príznakom retinoblastómu je viditeľná belosť v zrenici, ktorá sa nazýva „reflex mačacieho oka“ alebo leukokória. Táto nezvyčajná belosť je viditeľná najmä pri slabom svetle alebo na fotografiách zhotovených s bleskom.

Ďalšie príznaky a symptómy retinoblastómu zahŕňajú:

Sčervenanie, bolestivosť alebo opuch očných viečok

problémy so zrakom

Strabizmus

Bolestivosť v oblasti očí

Sčervenanie bielej časti oka

Krvácanie v prednej časti oka

Očný výčnelok

Zrenica, ktorá sa pri jasnom svetle nesťahuje

Iná farba v každej dúhovke (farebná časť oka)

Ak sa rakovina rozšírila mimo oka, príznaky závisia od toho, kde sa rakovina nachádza. Niektoré možné príznaky zahŕňajú:

Strata chuti do jedla a strata hmotnosti

Bolesť hlavy

Zvracať

Zväčšené lymfatické uzliny na krku

Príznaky retinoblastómu.

Symptómy retinoblastómu sa zvyčajne objavujú, keď rastie, kým nádor nie je malej veľkosti, deti si to nemusia všimnúť a nemajú žiadne sťažnosti a prejavy ochorenia.

Diagnostika Retinoblastóm.

Retinoblastóm je často liečiteľný, keď je diagnostikovaný včas. Ak sa však retinoblastóm nezistí včas, môže sa rozšíriť za očnú buľvu.

Vďaka včasnému skríningu, diagnostike, cielenej liečbe a systematickému sledovaniu multidisciplinárnym tímom sa vylieči 98 % detí s retinoblastómom, pričom mnohé si zachovávajú určitú zrakovú funkciu.

Mnohé retinoblastómy včas odhalia rodičia, príbuzní alebo pediater pri ďalšom vyšetrení.

Pri pravidelných prehliadkach detí lekári pravidelne kontrolujú zrak. Tu sú niektoré z vecí, ktoré lekári hľadajú:

Zmeny vo vzhľade očí (zvnútra alebo zvonku)

Zmeny v pohybe očí

Zmeny vo videní dieťaťa

Ktorýkoľvek z nich môže byť príznakom retinoblastómu, hoci častejšie je spôsobený niečím iným.

Niekedy si rodič alebo príbuzný môže všimnúť, že oko dieťaťa nevyzerá normálne, a to by mal byť dôvod na návštevu lekára. Je dôležité, aby si rodičia boli vedomí možných príznakov a symptómov retinoblastómu a čo najskôr informovali lekára o všetkom nezvyčajnom. Príčinou je častejšie niečo iné ako retinoblastóm, ale je dôležité nechať ho skontrolovať, aby ste mohli okamžite nájsť príčinu a v prípade potreby ju opraviť.

Hlavnou metódou diagnostiky retinoblastómu je oftalmoskopia. Oftalmoskopia (z gréckeho ophthalmos – oko a skopeo – pozorovať) je metóda vyšetrenia očného pozadia pomocou optického prístroja a lúča smerového svetla. Pomocou oftalmoskopie môžete vyšetriť aj stav zrakového nervu, sietnice a cievovky.

Ak sa podľa oftalmoskopie potvrdí diagnóza, lekár predpíše ďalšie štúdie na posúdenie prevalencie procesu:

ultrazvuk

MRI

Krvné testy

Ak je podozrenie na metastázu, v prípade neskorej detekcie možno predpísať scintigrafiu na zistenie stavu kostného tkaniva

Liečba retinoblastómu.

Spôsob liečby retinoblastómu závisí od nádoru a od toho, či sa rakovina rozšírila do iných oblastí. Cieľom liečby je úplne odstrániť nádor a čo najviac zachovať videnie.

Chemoterapia. Chemoterapia môže pomôcť zmenšiť nádor, aby sa na liečbu zvyšných rakovinových buniek mohli použiť iné liečby. Chemoterapia sa môže použiť aj na liečbu rakoviny, ktorá sa rozšírila mimo očnej buľvy alebo do iných oblastí tela.

Liečenie ožiarením.Radiačná terapia využíva lúče energie na zabíjanie rakovinových buniek. V niektorých prípadoch sa do nádoru alebo do jeho blízkosti umiestni malý disk rádioaktívneho materiálu, liečba nazývaná brachyterapia. Tento disk je ponechaný nejaký čas, aby zničil nádorové bunky. V iných prípadoch sa ožarovanie aplikuje na nádor zvonku tela.

laserová terapia.Laser môže byť použitý na zničenie krvných ciev, ktoré vyživujú nádor, čím zabíja rakovinové bunky.

Studené procedúry (kryoterapia).Na zmrazenie rakovinových buniek sa používa extrémne chladná látka (napríklad tekutý dusík). Akonáhle sú bunky zmrazené, látka sa odstráni a bunky sa rozmrazia. Tento proces zmrazovania a rozmrazovania sa opakuje a zabíja rakovinové bunky.

Chirurgia (enukleácia).Ak má dieťa jednostranný retinoblastóm, potom je najspoľahlivejšou a najoprávnenejšou metódou liečby odstránenie chorého oka (enukleácia). Dieťa má totiž druhé plne funkčné oko a iné druhy liečby, ktoré majú určité riziká, môžete odmietnuť. Ak retinoblastóm nie je dedičný, potom liečba končí a dieťa sa úplne zotaví.

Okrem toho, ak sa nádor príliš rozrástol na inú liečbu, môže byť potrebná aj operácia na odstránenie očnej gule. To môže pomôcť zabrániť šíreniu rakoviny do iných častí tela.

Odstránenie oka ovplyvní videnie dieťaťa. Väčšina detí sa však časom veľmi dobre adaptuje. Po určitom čase po operácii môže dieťa podstúpiť operáciu implantácie umelého oka. V mnohých prípadoch nebude zrejmé, že dieťa má umelé oko.

Ak má dieťa bilaterálny retinoblastóm, liečba je zameraná na úplné odstránenie nádoru a zachovanie videnia aspoň v jednom oku.

Zhubné nádory sa môžu prejavovať v rôznych formách a postihovať rôzne orgány, vrátane očí. Rakovina sietnice – retinoblastóm – nie je pri včasnej diagnostike taká nebezpečná ako iné typy rakoviny. Ak správne kombinujete metódy, môžete dosiahnuť úplné zotavenie a absenciu relapsov v 95% prípadov.

Kľúčové body o retinoblastóme

Retinoblastóm je malígny novotvar pozostávajúci z retinálnych neuroektodermových buniek. Ochorenie postihuje sietnicu, cievovku a očnicu. Nádory sietnice rastú veľmi rýchlo, metastázy prenikajú zrakovým nervom do mozgu, odkiaľ sa krvou dostávajú do kostnej drene a tubulárnych kostí.

Štádiá vývoja retinoblastómu podľa TNM systému:

1. Nádor zaberá 25 % fundu (T1).
2. Novotvar zaberá 25-50% povrchu sietnice (T2).
3. Pokrýva viac ako polovicu sietnice a presahuje ju, no vnútroočná lokalizácia je zachovaná (T3).
4. Nádor presahuje obežnú dráhu (T4).
5. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách (N1).
6. Metastázy v mozgu, kostiach a vnútorných orgánoch (MI).

Retinoblastómy tvoria 2-4% všetkých prípadov malígnych nádorov u pacientov mladších ako 15 rokov. Nádor sa vyvíja najmä u detí do 5 rokov, väčšina pacientov sú deti vo veku 2-3 roky. Riziko výskytu nezávisí od pohlavia.

Tento nádor je typická dedičná rakovina. Mnoho ľudí, ktorí mali retinoblastóm, má deti s podobnou diagnózou. Pravdepodobnosť vzniku nádoru u druhého dieťaťa, keď bol u prvého diagnostikovaný retinoblastóm, je 6 %. Ak je v jednej rodine viacero chorých detí, riziko sa zvyšuje až na 50 %. Napriek malígnej povahe je choroba liečiteľná. Včasná liečba zabezpečuje prežitie veľkej väčšiny pacientov.

Štruktúra retinoblastómu

Ľudské oči sa začínajú formovať v ranom štádiu vnútromaternicového vývoja. Počas tohto obdobia sa objavujú bunky retinoblastov, ktoré sú schopné rýchleho delenia. Z nich sa tvoria bunky sietnice, ale mutácie v génoch bránia retinoblastom vytvárať zrelé bunky. Namiesto toho sa nezrelé retinoblasty naďalej množia a vytvárajú nádor.

Názov nádoru je spôsobený skutočnosťou, že je vytvorený z retinoblastov alebo skôr z rudimentov nervového tkaniva sietnice (neuroektoderm). Retinoblastóm sa môže vytvoriť z buniek akejkoľvek jadrovej vrstvy sietnice. V takomto nádore nie je stróma, existujú ložiská nekrózy a kalcifikácie.

Príčiny retinoblastómu

Hlavným dôvodom vzniku jednostranných retinoblastómov sú somatické mutácie. Bilaterálne sa objavujú v dôsledku mutácií chromozómov v zárodočných bunkách.

V 40% prípadov je diagnostikovaný vrodený retinoblastóm a ochorenie sa prejavuje v prvých 30 mesiacoch života dieťaťa. Často sa vrodený nádor kombinuje s inými vývojovými anomáliami (ochorenie srdca, detská kortikálna hyperostóza, rázštep podnebia). Zvyšuje sa riziko vzniku malígnych ložísk v iných orgánoch.

Príčiny získaného retinoblastómu nie sú známe. Medzi rizikové faktory patrí neskorý vek plodnosti, práca v hutníckych závodoch, znečistenie životného prostredia. U dospelých je získaná forma diagnostikovaná veľmi zriedkavo, častejšie u detí predškolského veku.

Klasifikácia nádorov sietnice

Retinoblastómy sa delia na dedičné a sporadické (náhodné). Dedičné nádory postihujú obe oči a náhodné majú zvyčajne podobu jedného uzla na jednom oku.

Histologické formy nádoru:

• diferencované (retinocytóm);
• nediferencované (retinoblastóm);
• zmiešané.

Retinoblastóm, zhubnejšia forma, je oveľa bežnejšia. Jeho bunky sú zoskupené najmä okolo ciev a tvoria pseudorozety. Ale bunky retinocytómu tvoria pravé rozety (nádor sa tvorí okolo svetlého priestoru), táto forma má priaznivejší priebeh.

Ako rastie retinoblastóm?

Existuje niekoľko typov rastu rakoviny sietnice. Rast nádoru môže byť nasmerovaný dovnútra sietnice alebo von. V ojedinelých prípadoch prerastá retinoblastóm do okolitých tkanív tak chaoticky, že nie je možné určiť jeho hranice.

Typy rastu retinoblastómu:

1. Endofytický. Nádor sa šíri do vnútornej vrstvy sietnice a sklovca, rastie v smere očnej gule. Uzliny sú hľuzovité, veľké množstvo novovytvorených ciev. Rýchly rast retinoblastómu spôsobuje zakalenie sklovca.
2. Exofytické. Nádor sa tvorí v subretinálnom priestore (medzi senzorickou časťou a pigmentovým epitelom). Rast retinoblastómu spôsobuje medzisúčet odlúčenia sietnice a akumuláciu transudátu.
3. Zmiešané. Stav, v ktorom sa kombinujú vlastnosti dvoch predchádzajúcich typov. Klony nádorových buniek sa šíria ako do sklovca, tak aj do subretinálneho priestoru. Tento typ je charakterizovaný krvácaním v prednej komore a sklovci.
4. difúzne. Tento typ je zriedka diagnostikovaný. Pri difúznej forme sú všetky vrstvy sietnice infiltrované, nádor prerastá do prednej komory oka a simuluje zápal. V tomto prípade je ťažké určiť hranice retinoblastómu, vyvíja sa difúzne stenčenie sietnice a exsudát sa hromadí v prednej komore oka. Objavujú sa predné zrasty a pseudohypopióny (kryštály cholesterolu). Dochádza k ischémii sietnice a neovaskularizácii dúhovky, ktorej stupeň závisí od štádia ochorenia. Novovzniknuté cievy môžu blokovať odtok vnútroočnej tekutiny a spôsobiť zvýšenie vnútroočného tlaku (sekundárny glaukóm).

Pri šírení mimo očnej gule sa oko posúva a vyvíja. Retinoblastóm môže preniknúť do očnice, paranazálnych dutín a nosa, do lebečnej dutiny. Rozsiahle metastázy nádoru vedú k smrti pacienta.

Príznaky retinoblastómu

Prejavy retinoblastómu priamo závisia od veľkosti nádoru, jeho polohy a typu rastu. Malé ohniská, ktoré nedávajú výrazné príznaky, možno zistiť pri rutinnom vyšetrení. U 20-40% pacientov ochorenie zachytáva obe oči. Nádor na druhom oku sa nemusí objaviť okamžite, niekedy je časový rozdiel aj niekoľko rokov.

Leukokória je prvým príznakom, ktorý si všimnú aj rodičia. Ide o belavo-žltý odraz, ktorý vzniká pri odraze svetla od hmoty nádoru. Ak sa retinoblastóm nachádza v strede oka, jedným z prvých príznakov môže byť strabizmus.

Etapy vývoja retinoblastómu:

1. Mier. Toto štádium je charakterizované absenciou subjektívnych symptómov. Pri vyšetrení sa dá zistiť syndróm "mačieho oka" (reflex zreničiek, presvietenie nádoru cez zrenicu). Včasným príznakom retinoblastómu je strata centrálneho a binokulárneho videnia, čo často spôsobuje strabizmus u dieťaťa.
2. Glaukóm. V tomto štádiu je v oku zápal, sprevádzaný fotofóbiou, slzením, začervenaním sliznice. Často sa vyvíja uveitída a iridocyklitída. Od začiatku šírenia nádorových buniek dochádza k bolesti. Keď nádor napadne trabekulárny aparát, vznikne sekundárny glaukóm. Pacienti sa začínajú sťažovať na bolesť.
3. Klíčenie. Toto štádium začína exoftalmom (vyčnievanie očí). Nádor prerastá do mäkkých tkanív očnice a ničí jej steny, neskôr preniká do vedľajších nosových dutín a medzi membrány mozgu.
4. Metastáza. Nádorové ložiská sa tvoria v kostnej dreni, pečeni, kostiach, mozgu a dokonca aj v kostiach lebky. Distribúcia začína pia mater pozdĺž zrakového nervu a potom cez lymfogénne a hematogénne cesty (cez lymfu a krv). Vo štvrtom štádiu vývoja retinoblastómu sa celkový stav pacienta zhoršuje (slabosť, intoxikácia, nevoľnosť, bolesti hlavy).

Kompletná diagnostika rakoviny sietnice

Ak sa v rodinnej anamnéze vyskytol retinoblastóm, deti by mali pravidelne navštevovať oftalmológ. Retinoblastóm má vlastnú triádu príznakov: leukokória (biela zrenica), strabizmus a rozšírená zrenica so slabou reakciou na svetlo. Pacienti s nádorom sú konzultovaní s oftalmológom, je možné pripojiť neurológa a otolaryngológa.

Testovanie na podozrenie na rakovinu sietnice:

• biomikroskopia (štúdium prednej časti oka so štrbinovou lampou);
• oftalmoskopia (vyšetrenie očného pozadia);
• visometria (určenie zrakovej ostrosti);
• tonometria (meranie vnútroočného tlaku);
• gonioskopia (vizuálne vyšetrenie predného segmentu očnej gule);
• exoftalmometria (určenie vyčnievania očnej gule z očnice);
• test binokulárneho videnia;
• určenie uhla strabizmu;
• Ultrazvuk očnej buľvy (pomáha pri zakalení optických médií).

Vnútroočná biopsia je nežiaduca, pretože môže vyvolať šírenie buniek v lymfatickom a krvnom obehu. Táto metóda sa používa len ako posledná možnosť, keď nádor nie je viditeľný inými spôsobmi.

Na posúdenie šírenia nádoru sa môžu použiť nasledujúce metódy:

• rádiografia očnice a dutín;
• CT a MRI mozgu;
• osteoscintigrafia (vizualizácia osteoartikulárneho aparátu);
• scintigrafia pečene (metóda žiarenia na zobrazovanie orgánov a tkanív).

Na zistenie vzdialenej metastázy sa vykoná lumbálna punkcia a ďalšie vyšetrenie mozgovomiechového moku a kostnej drene. Okrem toho sa urobí myelogram (náter bodkovanej kostnej drene, ktorý odráža zloženie buniek myeloidného tkaniva).

Liečebný plán vypracuje lekár v závislosti od štádia retinoblastómu. Ak existuje bilaterálna lézia, taktika liečby sa vyvíja pre každé oko samostatne.

Čo treba zvážiť pri výbere liečby:

• jedno alebo obe oči sú ovplyvnené;
• stupeň zhoršenia zrakovej funkcie;
• výstup nádoru mimo očnej gule;
• šírenie do zrakového nervu;
• vplyv na centrálny nervový systém;
• prítomnosť metastáz.

V priebehu liečby je možné použiť niekoľko rôznych metód, ich správna kombinácia do značnej miery určuje šance na zachovanie zraku a oka. Moderné diagnostické metódy umožňujú odhaliť retinoblastóm už vo včasnom štádiu, keď na úspešnú liečbu ešte stačí kryoterapia, fotokoagulácia a radiačná záťaž.

Metódy liečby retinoblastómu:

• chirurgická intervencia;
• radiačná chemoterapia;
• lieková chemoterapia;
• kryoterapia;
• laserová koagulácia;
• termoterapia.

Moderná medicína uprednostňuje konzervatívnu liečbu retinoblastómu. Táto taktika je účinná iba v prítomnosti malých jednotlivých útvarov, ktoré zostávajú v oku, ale za hranicami makulárnej a peripapilárnej zóny.

Na liečbu sa aktívne používa kryoterapia a fotokoagulácia, ktoré umožňujú zachovať videnie a zriedka spôsobujú komplikácie. Kryoterapia ovplyvňuje lézie v prednej komore očnej gule a fotokoagulácia - v zadnej časti. Monitorovanie priebehu liečby sa vykonáva pomocou oftalmoskopie a ultrazvuku.

Metódy lokálnej liečby retinoblastómu:

1. Brachyterapia. Technika lokálneho ožarovania nádorov, ktorá spočíva v prišití oftalmického aplikátora (rádioaktívnej platničky) k oku. Výhodou metódy je, že je možné dodávať maximálne dávky žiarenia priamo do ohniska bez ovplyvnenia zdravých tkanív oka a tela.
2. Kryodeštrukcia. Spôsob vystavenia nízkym teplotám. Po zmrazení nádorové bunky prestanú rásť a sú zničené. Ošetrenie sa vykonáva pomocou zariadenia s hrotom niekoľkých milimetrov. Kryochirurgia je použiteľná pre nádory v prednej sietnici, ktorých priemer nepresahuje 7 mm.
3. Fotokoagulácia. Liečba laserovým lúčom. Je účinný pri retinoblastómoch do veľkosti 4 mm a lokalizovaných v zadnej sietnici.
4. Transpupilárna diódovo-laserová termoterapia (TTT). Bezkontaktná liečba vnútroočných nádorov na báze infračerveného žiarenia. Metóda spočíva v predĺženom zahrievaní retinoblastómu na 45-55°C.

Radiačná terapia na liečbu rakoviny sietnice

Radiačná terapia sa používa na zachovanie zrakovej funkcie. Retinoblastóm je veľmi citlivý na radiačnú terapiu: 75% pacientov sa s ochorením vyrovnáva výlučne touto metódou, ale na konsolidáciu účinku sa odporúča kryoterapia.

Pri liečbe retinoblastómu je možné použiť rôzne ožarovacie techniky, ale zvyčajne sa uchýli k externému žiareniu s dvoma laterálnymi poľami vrátane sietnice. Je to spôsobené tým, že väčšina pacientov má viacero nádorov multifokálneho pôvodu.

Ožarovacie pole zachytáva aj sklovec a 10 mm prístupnej časti zrakového nervu. Dávky radiačnej terapie sa pohybujú vo vysokých medziach (3500 Gy v skupinách I-III, 4500 Gy v skupinách IV-V). Deti do troch rokov sa ožarujú v anestézii na špeciálnom stole na fixáciu.

Na liečbu retinoblastómu sa môžu použiť rádioaktívne platne. Ich použitie je obmedzené, ale dobre fungujú na malých nádoroch mimo optického disku. Táto technika sa neodporúča pre vrodené retinoblastómy, pretože riziko poškodenia ciev a krvácania je vysoké v dôsledku multifokálnych lézií.

Aby sa zabránilo vzniku postradiačnej katarakty, používajú sa špeciálne bloky. Keďže existuje riziko recidívy nádoru v prednej časti sietnice, po rádioterapii sa odporúča dodatočná kryoterapia.

Lokálna a systémová chemoterapia pre retinoblastóm

Chirurgická liečba a účinky radiačnej terapie v 80-90% prípadov retinoblastómu. Chemoterapia je indikovaná pri masívnych léziách, postihnutí zrakového nervu a očnice, ako aj pri prítomnosti regionálnych metastáz.

V prípade retinoblastómu sú Vincristin, Vepezid a Carboplatin uznávané ako najúčinnejšia kombinácia chemoterapeutických liekov. Možno použitie vinkristínu, doxorubicínu a cyklofosfamidu, ale prax ukazuje, že cytostatikum zvyšuje riziko relapsu a vedie k sterilizácii.

Chemoterapia môže byť systémová alebo lokálna. Lokálne metódy zahŕňajú intraarteriálne a intravitreálne. Prvá zahŕňa zavedenie liekov do tepny, ktorá dodáva krv do oblasti, kde sa nachádza retinoblastóm. Druhým je zavedenie liekov do sklovca, keď je postihnutý nádorom alebo prichádza do kontaktu s jeho ložiskami na sietnici.

Enukleácia pre retinoblastóm

Najúčinnejšou liečbou rakoviny oka je enukleácia, odstránenie očnej gule. Počas operácie sa čo najviac prereže zrakový nerv, preto táto metóda vykazuje najlepšie výsledky pri liečbe retinoblastómu. 6 týždňov po operácii možno vykonať protetiku na odstránenie zrakovej chyby. Keďže pacientmi s retinoblastómom sú najčastejšie deti, enukleácia je spojená s určitými ťažkosťami. Po odstránení očnej gule začnú kosti obežnej dráhy rásť aktívnejšie, čo spôsobí vážnu poruchu.

Indikácie pre enukleáciu:

• rozsiahle poškodenie a neschopnosť obnoviť víziu;
• masívne výsev sklovca;
• nádor preniká do zadnej komory oka a dosahuje zadné puzdro šošovky;
• lokalizované v blízkosti ciliárneho tela alebo zaberá väčšinu prednej časti oka;
• glaukóm na pozadí vaskulárnej proliferácie;
• pokročilé sekundárne komplikácie (uveitída, katarakta, hemoftalmus, hyphema);
• nástup slepoty s neschopnosťou obnoviť videnie.

Po enukleácii sa oči posielajú na histologickú analýzu. Ak nádor prenikol do zrakového nervu a cievovky alebo sa rozšíril za skléru, znamená to pre pacienta zlú prognózu. Keď retinoblastóm presahuje hranice očnice, odporúča sa orbitálna exenterácia (odstránenie obsahu očnice).

V ktorých prípadoch sa kombinuje enukleácia a konzervatívna liečba:

• klíčenie retinoblastómu v očnom nerve;
• poškodenie skléry;
• extrabulbárne šírenie nádoru;
• umiestnenie v peripapilárnej zóne;
• prítomnosť veľkých a viacerých nádorových uzlín;
• prenikanie ohniskov do sklovca, dúhovky, predného segmentu oka;
• postihnutie cievovky.

Prognóza a prevencia rakoviny sietnice

Správna diagnóza retinoblastómu v počiatočnom štádiu je kľúčom k úspešnej liečbe. Kým sa nádor nerozšíri, je možná liečba zachovávajúca orgán (fotokoagulácia, kryoterapia, ožarovanie). Enukleácia môže zabezpečiť prežitie pacienta, ale výsledkom bude strata zraku a vznik zrakovej chyby.

Nepriaznivé faktory:

• penetrácia nádoru do optického nervu;
• poškodenie cievovky;
• šírenie retinoblastómu mimo očnej gule;
• nádory v oboch očiach.

Keďže v drvivej väčšine prípadov má ochorenie vrodený charakter, preventívnym opatrením bude genetické poradenstvo pre rodiny s prípadmi rakoviny sietnice. Je veľmi dôležité pravidelne vyšetrovať rizikové deti a primerane veku.

Ak má dieťa zväčšenú zrenicu so žltým alebo belavým leskom, mali by ste sa okamžite poradiť s oftalmológom, pretože tento príznak môže naznačovať vývoj retinoblastómu, malígneho nádoru, ktorý sa vyvíja v sietnici. Čím skôr sa zistí patológia, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku. Zoznámime sa s príčinami vzniku patológie, jej charakteristickými znakmi a metódami liečby.

Dôvody rozvoja

Zdroje tvorby retinoblastómu, ako aj iných malígnych novotvarov, neboli úplne preskúmané. Existuje predpoklad, že pod vplyvom určitých faktorov sa riziko vzniku tejto patológie výrazne zvyšuje. Tie obsahujú:

1. Predispozícia na genetickej úrovni. V prípade, že rodičia alebo iní blízki príbuzní boli diagnostikovaní s retinoblastómom, zvyšuje sa pravdepodobnosť vzniku takejto choroby u dieťaťa. V 10-15% prípadov je diagnóza retinoblastómu stanovená u detí, v ktorých rodine bolo toto onkologické ochorenie predtým identifikované u jedného z príbuzných. Tiež u niektorých detí sa choroba zistí, ak má telo gén, ktorý predisponuje k rozvoju takéhoto nádoru. Prítomnosť takýchto génov v zriedkavých prípadoch vyvoláva vznik onkológie, hoci zvyšuje riziko.
2. Ekologické podmienky. Tento faktor je dôležitý v mestách, kde je priemyselná výroba, a preto je vzduch silne znečistený. U dieťaťa, ktoré žije v ekologicky priaznivej oblasti, nie sú choroby onkologickej povahy tak často určené.
3. Obsah karcinogénnych látok vo výrobkoch. Ak strava dieťaťa obsahuje značné množstvo karcinogénov, zvyšuje sa pravdepodobnosť vzniku malígneho novotvaru na sietnici.
4. Pracovné podmienky v práci s rodičmi. Ak jeden z rodičov pracuje v hutníckom podniku a iných priemyselných odvetviach s nepriaznivými podmienkami alebo prichádza do kontaktu s toxickými látkami v procese práce, existuje možnosť, že v budúcnosti sa u detí vyvinú anomálie.

Okrem toho existuje predpoklad, že retinoblastóm, ktorý nie je spôsobený genetikou, sa môže vyvinúť u dieťaťa, ak ho rodičia počali po dosiahnutí veku 40 rokov.

U 40% pacientov s podobnou chorobou spočíva príčina tvorby v tendencii na genetickej úrovni a vo zvyšku sa pod vplyvom iných zdrojov vyvinie malígny novotvar sietnice. Geneticky podmienený retinoblastóm sa spravidla tvorí v dvoch očiach naraz a je ťažké ho liečiť.

Symptómy a znaky

Novotvar sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti opticky aktívnej sietnice. Symptomatológia patológie je spôsobená štádiom a prevalenciou rakovinového procesu. S progresiou nádoru sa vyskytujú nasledujúce príznaky:

• Leukokória - biela žiara v zrenici. Ak rodičia zistia na fotografii urobenej s bleskom, že dieťa má zrenicu v jednom alebo oboch očiach svetlej farby, treba vyhľadať radu očného lekára: zdravá sietnica na fotografii by mala mať červenú žiaru z dôvodu veľa ciev, ak sa nájde podobný príznak, dá sa predpokladať, že tam bola prekážka. Okrem toho sa dá zistiť, že zrenička alebo obe svietia za súmraku. Takýto jav v zriedkavých prípadoch naznačuje vývoj onkológie alebo nejakej inej choroby, je však potrebné podrobiť sa príslušnému vyšetreniu. Niekedy je leukokória prvým príznakom retinoblastómu, ktorý upúta pozornosť rodičov.
• Zhoršená vizuálna funkcia. Ak má dieťa menej ako 3 roky, v počiatočnom štádiu je patológia zistená v zriedkavých prípadoch, pretože kvôli svojmu veku dieťa nedokáže posúdiť problém a hovoriť o ňom. Je možný prejav rôznej intenzity, niekedy videnie úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach naraz, je to spôsobené lokalizáciou novotvaru.
• Strabizmus. Podobný jav sa objavuje na pozadí porušenia vizuálnej funkcie, ktorá sa vyvinula v dôsledku straty schopnosti vidieť obraz oboma očami naraz.
• Bolestivé pocity. Vyvinúť s glaukómom alebo zápalom očných membrán, ktoré sa objavili v dôsledku novotvaru. Toto znamenie sa nevyvíja v počiatočnom štádiu, jeho vytvorenie si vyžaduje určitý čas.
• Zápal. Pri pôsobení novotvaru v oku stúpa tlak, dochádza k narušeniu vylučovania vnútroočnej sekrécie a vzniká zápal. Zvyšuje sa slzenie, hyperémia, fotofóbia. Rovnako ako bolesť, tento príznak sa objavuje s progresiou ochorenia.

Ak novotvar nadobudol významnú veľkosť a stal sa príčinou tvorby metastáz, hlavné príznaky sa pridávajú k symptómom, ktoré sú vlastné dysfunkcii jedného alebo druhého orgánu. Často sa na pozadí retinoblastómu zistí vývoj sekundárneho patologického zamerania v mozgu.

Príznaky poškodenia mozgovými metastázami sú rôzne, vzhľadom na ich lokalizáciu. V tomto prípade sa môže vyvinúť:

• akútna bolesť hlavy, ktorá nie je zmiernená tradičnými liekmi;
• nevoľnosť a zvracanie;
• mdloby so stratou vedomia;
• konvulzívny stav, podobný epileptickému záchvatu;
• zhoršená pamäť, myslenie;
• nedostatok koordinácie;
• problémy s citlivosťou v rôznych oblastiach tela;
• zhoršenie sluchových, rečových, zrakových funkcií;
• respiračné zlyhanie.

Vývoj metastáz v membránach mozgu má veľmi nepriaznivú prognózu. Tieto príznaky často vedú k smrti.

Okrem toho môžu byť ovplyvnené sekundárne malígne ložiská na pozadí retinopatie, pečeňový a kostný systém a kostná dreň.

Formy a štádiá

Retinoblastóm je troch typov:

1. Jednostranné. Malígny nádor sa zistí iba v sietnici jedného oka. V 75% prípadov sa zistí táto forma ochorenia.
2. Bilaterálne. Malígny proces zahŕňal dve oči súčasne. Tento druh patológie sa najčastejšie vyvíja pod vplyvom dedičných faktorov. Zvyčajne sa táto forma novotvaru zistí u dojčiat.
3. Trilaterálne. Vyvíja sa s retinoblastómom, vytvoreným v dôsledku defektných génov: v intrakraniálnom priestore je zaznamenaná tvorba neuroblastického nádoru. Táto forma ochorenia je diagnostikovaná veľmi zriedkavo, iba v 5% prípadov.

Retinoblastóm, ako každá onkologická patológia, má 4 stupne vývoja:

• 1 stupeň. V tomto štádiu je zaznamenaný nástup leukokórie a v procese progresie ochorenia dochádza k miernej poruche zrakovej funkcie, kvôli ktorej sa stráca binokulárne videnie a vytvára sa strabizmus.
• 2 stupeň. Vývoj zápalového procesu a glaukómu začína na pozadí zhoršeného vylučovania očného exsudátu a nadmerného tlaku v očiach. Okrem toho je zaznamenaný výskyt syndrómu prvej bolesti.
• 3 stupeň. Pozoruje sa tvorba exoftalmu - posunutie očnej gule vpred ovplyvnené novotvarom. Ako výrazná je choroba kvôli zvláštnostiam jej progresie. Malígny proces pokrýva očnicu a oblasti umiestnené v blízkosti oka.
• 4 stupeň. Dochádza k šíreniu sekundárnych malígnych ložísk cez lymfu, krv, zrakový nerv a vnútornú výstelku mozgu v oblastiach nachádzajúcich sa ďaleko od miesta nádoru. Dochádza k výraznému zhoršeniu pohody dieťaťa, hlavné príznaky sa pridávajú k symptómom charakteristickým pre poškodenie orgánu, v ktorom sa objavili metastázy.

Komplikácie a dôsledky

Ak je retinopatia zistená včas, následky môžu byť malé a zvyčajne sú spojené s reziduálnym poškodením zraku, ktoré je potrebné obnoviť.

Pri pokročilej forme patológie je pravdepodobné, že poškodená očná guľa bude musieť byť odstránená, ale dieťa bude žiť.

Najnepriaznivejším výsledkom v prípade, že dieťa zostane nažive a patológia je v oslabenom stave, je rozvoj slepoty a zvyškových porúch v dôsledku tvorby sekundárnych malígnych ložísk.

Diagnostika

Aby bolo možné presne diagnostikovať ochorenie a určiť stupeň jeho vývoja, je potrebné určiť všetky nuansy týkajúce sa základnej príčiny a priebehu patológie. Okrem toho lekár vykonáva prieskum týkajúci sa príbuzných, ktorí mali retinoblastóm.

• preskúmať fundus na identifikáciu stupňa poškodenia sietnice a jej oddelenia na pozadí exofytickej povahy rastu novotvaru;
• určiť zrakovú ostrosť - to je potrebné na získanie posúdenia zvyškovej funkcie poškodeného oka;
• preskúmať oko cez štrbinovú lampu - to určí stav optického systému oka a určí, či dochádza k klíčeniu novotvaru na blízkych anatomických útvaroch;
• merať vnútroočný tlak - je potrebné určiť, či sa nádor začal transformovať na glaukóm;
• röntgenové vyšetrenie očnej očnice - umožňuje určiť prítomnosť šírenia novotvaru do tkanív mimo oka;
• röntgenové vyšetrenie maxilárnych dutín - umožňuje zvážiť, do akej miery sa nádor rozšíril do blízkych tkanív;
• Ultrazvuk - umožňuje posúdiť hustotu tkanív novotvaru, jeho veľkosť, stupeň šírenia patologického procesu do iných štruktúr v očnej gule;
• CT - umožňuje určiť stav zrakového nervu, mozgových membrán, štruktúr očnej očnice a maxilárnych dutín, ako aj identifikovať prítomnosť metastáz v iných systémoch tela.

Okrem všetkých vyššie uvedených skutočností je potrebná genetická štúdia na stanovenie dedičnej povahy patológie.

Liečba

Lekár určuje liečebný režim a metodiku, berúc do úvahy štádium vývoja retinopatie a charakteristiky novotvaru. Na liečbu sa používajú tieto metódy:

1. Fotokoagulácia. Procedúra pomáha pri odstraňovaní malých nádorov lokalizovaných v oblasti sietnice. Je predpísaný v počiatočnom štádiu tvorby novotvaru.
2. Kryoterapia. Po niekoľkých takýchto postupoch sa môžete zbaviť nádoru minimálnej veľkosti v periférnej oblasti. Používa sa v počiatočných štádiách tvorby patológie.
3. Chemoterapia. Táto technika je predpísaná v prítomnosti okamžitých alebo vzdialených metastáz, ako aj silného zapojenia očnej gule do patologického procesu. Najčastejšie používajú komplex liekov (Etoposide, Vincristin, Carboplatin).
4. Liečenie ožiarením. Keďže postup je dosť účinný, používa sa v každej fáze liečby. V kombinácii s inými metódami umožňuje urýchliť zmenšenie veľkosti nádoru a prispieva k dosiahnutiu remisie.
5. Eliminácia očnej buľvy. V prípade, že je orgán príliš zasiahnutý a vizuálna funkcia sa nedá obnoviť a retinopatia dosiahla 3-4 stupne, vykoná sa operácia na odstránenie očnej gule. V pooperačnom období je radiačná terapia predpísaná v kombinácii s chemoterapeutickou liečbou, ktorá je spôsobená indikáciami. V budúcnosti sa namiesto odstráneného oka nainštaluje protéza, ktorá dodá estetický vzhľad. V prípade zapojenia do patologického procesu očnice sa tiež odstraňuje.

Po dosiahnutí stabilnej remisie by malo byť dieťa systematicky brané na diagnostiku na účely prevencie. To vám umožní včas určiť príznaky opätovného vývoja patológie.

Predpoveď

Ak sa v počiatočnom štádiu vývoja zistí novotvar, prognóza bude priaznivá: je možné zachovať vizuálnu funkciu a uviesť ochorenie do remisie. Riziko úmrtia je minimálne.

Ak sa vykoná operácia na odstránenie očnej gule, šanca na prežitie a zdravie je tiež vysoká a prítomnosť kozmetického defektu sa dá ľahko odstrániť inštaláciou protézy.

Možnosť pozitívneho výsledku klesá s šírením patologického procesu do tkanív mimo oka. Maximálne riziko, že ochorenie povedie k smrti pacienta, je prítomné, keď:

• nádor bol zistený v neskorom štádiu vývoja;
• zisťuje sa prítomnosť sekundárnych malígnych ložísk, najmä v mozgu.

Podľa štatistík je v približne 95% prípadov možné dosiahnuť stabilnú remisiu, ak je včas predpísaná adekvátna liečba. Možnosť opätovného rozvoja patológie je len 5% a relaps sa najčastejšie vyskytuje na pozadí predispozície na genetickej úrovni.

Prevencia

Pre účely prevencie sa odporúča poradiť sa s odborníkom v rodinách, kde sú nosiči génu, ktorý zvyšuje možnosť vzniku nádoru. Okrem toho by sa deti s genetickou predispozíciou mali pravidelne vyšetrovať na určenie onkologickej patológie v počiatočnom štádiu.

Rodičia, ktorí objavili príznaky charakteristické pre retinoblastóm u dieťaťa, by mali okamžite navštíviť oftalmologickú ambulanciu na diagnostiku.

Ak je novotvar zistený v počiatočných štádiách tvorby, šanca na úplné vyliečenie a zachovanie zrakovej funkcie je pomerne vysoká.

Ako spoznať seba